Není všechno alergie, co tak vypadá

Telč 2011

Není všechno alergie, co tak vypadá Not everything that looks like allergy is allergy ŠTĚPÁNKA ČAPKOVÁ1, ANDREA GRONSKÁ2, VERONIKA SKALICKÁ2, ANNA ŠEDIVÁ3

1

Dětské kožní oddělení, Dětská poliklinika, FN v Motole, Praha 2 Pediatrická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha 3 Ústav imunologie 2. LF UK a FN v Motole, Praha

SOUHRN Uvádíme 4 kasuistiky velmi vzácných dětských dermatóz (acrodermatitis enteropathica, neonatální lupus erythematosus, eozinofilní pustulózní folliculitis, difúzní kožní mastocytóza). Všechny byly nejprve mylně diagnostikovány a léčeny jako atopická dermatitida. Atopická dermatitida je nejčastější zánětlivá dermatóza dětského věku a její incidence stále stoupá, ale nesmíme zapomínat, že existují méně častá kožní onemocnění, která mají podobné příznaky. Klíčová slova: atopický ekzém, vzácné dětské dermatózy

SUMMARY We present 4 cases of very rare pediatric dermatoses (acrodermatitis enteropathica, neonatal lupus erythematosus, eosinophilic pustular folliculitis, diffuse cutaneous mastocytosis). All of them were originally misdiagnosed and treated like atopic dermatitis. Atopic dermatitis is the most common inflammatory dermatosis in pediatric patients and its incidence is increasing, but we must not forget that another uncommon diseases exist, which have similar symptoms. Key words: atopic eczema, rare pediatric dermatoses

Úvod Novorozenecká a kojenecká kůže má mnoho anatomických a funkčních zvláštností. V prvních měsících po porodu probíhá adaptace dítěte na nové prostředí. Je to kritické období v životě dítěte. Projevuje se zde případná nedonošenost, poškození novorozence v těhotenství a při porodu, vrozené vývojové, genetické a metabolické vady, vrozené poruchy imunity, infekční a neinfekční onemocnění kůže. V posledních desetiletích pozorujeme u dětí (již od kojeneckého věku) nárůst alergických stavů, včetně kožních projevů různého typu. Nejčastěji se setkáváme s atopickým ekzémem, kde odhadujeme, že tímto chronickým zánětlivým kožním onemocněním je v rozvinutých zemích postiženo 14–24 % dětské populace. Proto na tuto diagnózu pomýšlíme nejčastěji při vzniku jakékoli dermatitidy v kojeneckém věku. Někdy se však podobným klinickým obrazem projeví závažné kožní onemocnění, kde včasná diagnóza, která umožní adekvátní léčbu, vede ke zlepšení stavu dítěte. Nezastupitelná je zde zkušenost dětského dermatologa, který musí aktivně pomýšlet i na onemocnění méně častá a vzácná. Autorka zde uvádí 4 kazuistiky raritních kožních onemocnění, kde všichni pacienti byli odesláni na oddělení dětské dermatologie s podezřením na atopický ekzém. Kasuistika 1 3měsíční nedonošený chlapeček byl akutně hospitalizován pro náhle vzniklou dušnost s cirkumorální cyanózou na dětské klinice v Motole. Šlo o kojence se závažnou perinatální anamnézou, z 1. rizikové gravidity pro IVF (2. dvojče zemřelo ve 21. týdnu těhotenství). Porod proběhl ve 28. týdnu gravidity per SC pro HELLP syndrom (jedna z forem těžké preeklampsie, název odvozen z počátečních písmen: H-hemolysis, E-elevated, L-liver enzymes, L-low, P-platelet count). Porodní váha novorozence byla 1060 g, Apgar skóre 5-7-8, po porodu nedostatečná dechová aktivita a krátce nutná i nepřímá masáž srdeční, zaintubován a na umělé plicní ventilaci transportován na JIP, kde pokračováno v umělé plicní ventilaci. Druhý den extubován s následnou distenzní ventilační podporou, která 10. den postupně přerušena po stabilizaci stavu. Od 2. dne malé dávky stravy, které zpočátku novorozenec netoleroval, posléze zlepšení a na plném perorálním příjmu od 14. dne. Pro vyšší hyperbilirubinémii zavedena 5denní fototerapie a pro pomalou anemizaci zahájena ferroterapie. Propuštěn do domácí péče po stabilizaci stavu ve 2 měsících, plně kojen, prospíval. Ve 3 měsících diagnostikována gastroezofageální refluxní choroba a doporučen Nutriton (přídavek do mateřského mléka – vláknina ze svatojánského chleba), který poprvé rodiče podali večer před přijetím dítěte do nemocnice. Následně v noci kojenec buzen k dalšímu kojení a přitom došlo k náhlému rozvoji dušnosti s cirkumorální

Alergie 3/2011

187

Telč 2011

Obr. 1, 2, 3, 4: 3měsíční kojenec s acrodermatitis enteropathica.

cyanózou. Na LSPP doporučena akutně hospitalizace. Při přijetí byl chlapeček při vědomí, dyspnoický, zatahoval jugulum i podžebří. V obličeji dominovala cirkumorální cyanóza a nánosy medových a hemorhagických krust v centrálních partiích obličeje a v obočí. Krusty vyplňovaly i nosní vchod. Na RTG hrudníku se zobrazila nižší transparence plíce apikálně vpravo, zmnožení kresby plicní parakardiálně vpravo i retrokaridálně vlevo. V laboratoři byly nízké zánětlivé parametry, anémie, hypoproteinemie, nízká saturace. Dušnost byla zřejmě způsobena obstrukcí nosních průduchů krustami. Zprůchodněny nosní průduchy, podáván kyslík, zavedena infuze krystaloidů a postupně přidáno intravenosně antibiotikum. Kojence jsem viděla 5 hodin po přijetí na pediatrickou kliniku a vyslovila podezření na masivní stafylokokovou impetiginizaci v kojenecké atopické nebo seborrhoické dermatitidě. Kultivačně ve stěrech z kůže a ve výtěrech nosu masivně Staphylococcus aureus a Streptococcus pyogenes, dobře citlivý na běžná antibiotika. I přes celkovou antibiotickou a lokální symptomatickou léčbu došlo k závažnému zhoršení kožního nálezu s tvorbou mnohočetných erytematózních ložisek s mokváním a krustami okolo očí, úst, na nose, uších a tvářích. Na scrotu, penisu, hýždích, prstech rukou, dorsech a prstech nohou se objevily rychle praskající puchýře až buly na živě červené spodině (obr. 1, 2, 3, 4). Maximum puchýřnatých změn pozorováno v místě kontaktu kůže s periferním žilním katétrem, fixačními dlahami, plenami a náplastí. V diferenciální diagnóze jsme proto zvažovali epidermolysis bullosa congenita. I přes cílenou antibiotickou léčbu ze šířících se kožních mokvajících a erodovaných ploch opakovaně kultivován Staphyloccous aureus, Escherichia coli a Klebsiella. Zvažován proto i defekt imunity. V laboratorním imunologickém vyšetření zjištěny velmi nízké hladiny IgG a IgM, nedetekovatelné hladiny IgA, nižší komplement. Buněčná imunita byla v normě. Imunologem zvažována proto hypogamaglobulinémie při těžké prematuritě nebo primární imunodefekt. Do terapie byly zavedena transfuze ery masy, albumin 20 % i.v. a opakovaně substituce IVIG (Kiovig). Při opakovaném vyšetření kojence a revizi fotodokumentace na našem oddělení jsme si povšimli lokalizace závažné dermatózy typicky zároveň na akrech končetin a periorificiálně (v obličeji i v anogenitální oblasti), což by mělo vždy dětského dermatologa přivézt k podezření na acrodermatitis enteropathica. V laboratoři následně doplněna a zjištěna nízká hladina zinku v séru (3,8 umol/l při normě 9,0–16,0) a snížená hladina alkalické fosfatázy (0,77 ukat/l při normě 1,44–8,0), což učinilo tuto diagnózu velmi pravděpodobnou. Jako další diagnostický test posloužilo podávání zinku (zinksulfát v dávce 5 mg/kg/den v lékárnou rozplněných kapslích). Pozoruhodné zlepšení kožního nálezu během 4 dnů léčby považujeme za potvrzení této diagnózy. U kojence byl proveden i potní test (stanovení koncentrace chloridů v potu), který byl negativní. Vždy je třeba vyloučit cystickou fibrózu, která mívá u kojenců podobné kožní příznaky, což je dáno poruchou trávení živin, špatným vstřebáváním a vitaminů, minerálů a stopových prvků (včetně zinku).

188

Alergie 3/2011

Telč 2011

Obr. 5, 6: Neonatální lupus erythematosus (obličej a vlasová oblast).

Nyní 9měsíční (korigovaně 6měsíční) kojenec je pravidelně sledován pediatrem v rizikové poradně pro těžce nedonošené děti a imunologem. Je čilý, eupnoický, kardiopulmonálně kompenzovaný, prospívá, váhové přírůstky jsou pravidelné. Tranzitorní hypogamaglobulinémie jeví postupnou vzestupnou dynamiku bez nutnosti léčby. Zatím nelze posoudit specifickou imunitní odpověď, nebyl očkován, ale je bez jiné imunopatologie v laboratoři. Kůže je zcela zhojena při pravidelném podávání zinksulfátu v dávce 5 mg/kg/den ve dvou rozdělených dávkách. Léčbu dobře toleruje. Acrodermatitis enteropathica, syn. Danboltův-Clossův syndrom, je vzácná autozomálně recesivně podmíněná malabsorbce zinku, projevující se většinou u kojenců až několik týdnů po ukončení kojení. Je způsobena parciálním blokem střevní resorpce zinku, který má příčinu v dysfunkci proteinu ZIP4, který je přenašečem zinku. Prvním příznakem onemocnění bývají průjmy, ke kterým záhy přistupují akrální a periorificiální ostře ohraničená symetricky lokalizovaná kožní zánětlivá ložiska a chorobné plochy. Ze začátku jsou kožní léze erytematózní, běžně se sekundárními infekcemi, které způsobuje Candida albicans a/nebo Staphylococcus aureus. V dalších týdnech se u závažnějších pacientů objevují spíše puchýřnaté výsevy ve stejných lokalitách. V našem případě se typické kožní změny objevily velmi záhy u kojeného dítěte, což bylo dáno těžkou prematuritou se závažnou perinatální anamnézou a složitou poporodní adaptací. Těžce nedonošené děti neumí dostatečně akumulovat Zn. Je to popsáno hlavně u nedonošených kojených dětí, kde navíc některé matky mají nedostatečnou sekreci Zn do mateřského mléka. Dušnost a cyanóza, pro kterou byl kojenec akutně hospitalizován, byla paradoxně způsobena kožním onemocněním – obstrukcí nosních průduchů silnými krustami při acrodermatitis enteropathica v typické lokalizaci „okolo otvorů“. Průjmy (základní příznak acrodermatitis enteropathica) se u chlapce též objevily, ale až 2 týdny následně po kožních příznacích a my jsme je mylně považovali za komplikaci protrahované a několikrát měněné antibiotické a antimykotické léčby. Kazuistika 2 Tříměsíční, plně kojený, prospívající chlapeček byl odeslán na naše oddělení s podezřením na atopickou dermatitidu. V obličeji i ve vlasech měl anulární, serpiginózní a mapovitá rozsáhlá ložiska s ostře ohraničenými, lehce navýšenými okraji červenofialové barvy (obr. 5, 6). Podobné změny byly i na horních a dolních končetinách. Chlapeček je první dítě v rodině. Těhotenství proběhlo bez komplikací, nicméně matka byla v posledních měsících gravidity sledována pro výskyt nepravidelných protilátek, které reagovaly s krevními elementy a byly specifikovány jako anti E. Porod proběhl sekcí (nepostupující porod), došlo k velkému krvácení do rány s následnou nutnou revizí. Novorozenec (PH 3500 g/51 cm) byl bez pediatrických komplikací, poporodní adaptace proběhla v normě. První kožní projevy se objevily ve 3 týdnech jako mírné zarudnutí ve spánkové oblasti a u zevních očních koutků. V 8 týdnech po oslunění bez fotoprotekce vzniklo charakteristické brýlovité zarudnutí okolo očí, které se v literatuře přirovnává ke vzhledu sovy nebo mývala. V dalších 4 týdnech se rozvinul kožní nález na celém obličeji, ve vlasech, na horních i dolních končetinách. Kožní příznaky byly natolik charakteristické, že diagnóza neonatální lupus erythematosus (NLE) byla stanovena na základě klinického obrazu a potvrzena imunologickým vyšetřením. Vyšetření matky a dítěte před léčbou uvádějí tabulky (tab. 1, tab. 2). Tab. 1: Imunologické vyšetření matky před léčbou Matka před léčbou:

Tab. 2: Imunologické vyšetření kojence před léčbou Kojenec (3 měsíce) před léčbou:

IgG

26,2 g/l

IgG

4,7 g/l

IgA

3,06 g/l

IgA

0,91 g/l

IgM

1,74 g/l

IgM

0,36 g/l

ANA

positivní 1:2560

ANA

positivní 1:320

SS-A

1,91

SS-A

0,19

SS-B

2,72

SS-B

2,71

trombocytopenie

31×109/l

leukopenie

3,3×109/l

Alergie 3/2011

189

Telč 2011 Kožní příznaky NLE jsou doprovodné, ale nápadné. V etiopatogenesi se uplatňují transplacentárně přenesené mateřské IgG autoprotilátky, které jsou průkazné přibližně od 12 týdne těhotenství. Charakteristické uspořádání kožních eflorescencí je vyvolané aktivací imunitního systému kojence v reakci na autoantigen. Uplatňují se imunopatologické reakce II. a III. typu a UV ozáření kůže. Při expresi SS-A a SS-B v keratinocytech dochází ke vzniku kožních projevů při vazbě anti SS-A a anti SS-B protilátek. NLE vzniká u 2–3 % těhotenství matek s pozitivitou anti SS-A a SS-B. Riziko vzniku NLE při další graviditě matky je až 18 %. Z mimokožních nálezů u NLE jsou popisovány především AV vrozený srdeční blok, myokarditida, fibróza, trombocytopenie nebo hepatopatie, které ohrožují dítě na životě. Cílové antigeny SS-A/Ro (52 kD a 60 kD podjednotky) bývají pozitivní u neonatálního bloku srdečního; SS-B/La (48 kD a 50 kD podjednotky) bývají pozitivní u kožních projevů neonatálního lupusu. Dalším cílovým antigenem je alfa fodrin, cytoskeletální protein, který je štěpen v procesu apoptózy. Protilátky proti 120 kD jednotce alfa fodrinu byly prokazovány jako typické pro Sjögrenův syndrom a byly nalezeny ve zvýšené míře u kožní formy neonatálního lupusu. U našeho pacienta byly přítomné jen kožní projevy NLE, které odezněly do 6 měsíců věku při přísné fotoprotekci a lokální aplikaci kortikosteroidních preparátů po vymizení mateřských autoprotilátek z oběhu dítěte. Předpokládali jsme i významný efekt kortikoidů, které přestoupily do mateřského mléka při léčbě matky u plně kojeného dítěte. Vzhledem k typickým kožním projevům NLE u kojence jsme prokázali a léčili smíšené onemocnění pojiva u jeho matky, která o svém onemocnění nevěděla. V současné době je na nízké dávce prednisonu v celkově dobrém stavu. Matka i dítě zůstávají nadále ve sledování imunologa. Kazuistika 3 Uvádíme případ kojence, který byl na našem oddělení poprvé vyšetřen ve 4 měsících života s mokvajícími zarudlými ložisky na obou tvářích. Šlo o dítě z I. fyziologické gravidity, matka během těhotenství 2× léčena pro candidózu. Porod proběhl v termínu, spontánní, záhlavím. Porodní hmotnost byla 4020 g a délka 51 cm, Apgarové skóre 9-10-10, nekříšen. Do 3 hodin po porodu se rozvinula adnátní sepse: exantém, tachypnoe, febrilie. V laboratorním vyšetření dominovala leukocytóza a vysoké CRP. Hemokultura byla negativní, ve výtěru krku Streptococcus epidermidis, stěry z kůže a ve zvukovodu kultivačně Candida. Infúzní léčba ATB přinesla zlepšení. 4. den života se objevil závažný papulopustulózní generalizovaný exantém typu erythema toxicum neonatorum, který odezněl až po 14 dnech. V 6 týdnech měl chlapeček prvý výsev „boláčků“ v ložisku na levé tváři, došlo ke zhojení samovolně během 2 týdnů. Zároveň rodiče pozorovali odrůstající žlutavé netransparentní a zesílené nehty na rukou i nohou a následně došlo k onycholýze všech nehtů při negativní mykologii. Další rozsáhlejší atypický výsev se objevil v obličeji již na obou tvářích ve 3 měsících (obr. 7). V hematologickém vyšetření byla zároveň nápadná leukocytóza, trombocytóza a eozinofilie. Vyšetřena i kostní dřeň jen s nespecifickými reaktivními změnami. Po krátkém klidovém období ve 4 měsících vznikla na obou tvářích znovu mokvající ložiska, kde na zarudlé spodině probíhaly nové výsevy papulopustul a pustul (obr. 8) při respiračním infektu, febrilním stavu a průjmech. Pustuly se objevily i ve vlasech a na nožkách (obr. 9, 10). Chlapec byl hospitalizován na pediatrické klinice k observaci a celkovému přešetření, z něhož vyjímáme: Mikrobiologie: krk, nos, ložiska: S. aureus, ATB podána dle citlivosti (Prostaphlin), ale bez očekávaného efektu na kůži. Vysoká FW při nízkém CRP. V KO+diff: leukocytóza (33,5, 49,6) trombocytóza 825 727, Eos 0,18; 0,28. ÚHKT Praha: přetrvávající vysoký transferrin Cytogenetické vyšetření: nebyly nalezeny strukturní či početní aberace. Průtoková cytometrie: bez prokazatelné atypické populace, normální vývoj B řady. Molekulární genetika: vyšetření na přítomnost fúzního genu BCR-ABL neg. Mutace JAK 2 neg. Imunologie: vysoký IgG, IgE na horní hranici, fagotest a burst test – vyloučen primární imunodeficit. Buněčná imunita: snížení T-lymfocytů. Nutno vyloučit hypereozinofilní syndrom. Bioptické vyšetření z ložiska na tváři: Epidermis je kromě mírné spongiózy normální. V horním koriu je edém, lehce dilatované kapiláry a malý buněčný infiltrát, ve kterém ale zřetelně převažují eozinofily. USG bříška a LU krku: reaktivní LU, jinak bez patologie. V 5 a v 6 měsících opakovaně další kožní léze v obličeji, nově papulopustuly i ve vlasech, na trupu a na nožkách. V KO+diff: opakovaně leukocytóza (33,5, 44,0) trombocytóza 802 556, Eos (0,18, 0,36). V Mikrobiologii: krk, nos, stěry: normální flora, mykologie: negativní. Na základě klinického obrazu, hematologických nálezů a výsledku biopsie jsme uzavřeli diagnózu jako eozinofilní pustulózní folliculitis. K novým vlnovitým výsevům kožních eflorescencí (s maximem v obličeji) docházelo dále vždy v intervalu à 4–8 týdnů, postupně s klesající intenzitou až do 21 měsíců, kdy onemocnění zcela ustoupilo. Chlapec byl zároveň sledován na hematologické a imunologické ambulanci, též s postupnou normalizací laboratorních výsledků. Neobjevilo se žádné systémové onemocnění. Eozinofilní pustulózní folliculitis je kožní, zánětlivé, na folikuly vázané onemocnění. Diagnózu lze uzavřít pouze na základě kombinace klinických příznaků, histopatologického nálezu a hematologického vyšetření. Charakteristické je, že vlnovité výsevy papulopustul a vesikulopustul postihují primárně skalp a obličej, méně často jsou jednotlivé léze na trupu nebo končetinách. Výsevy papulopustul velikosti 1–3 mm na zarudlé spodině bývají v placích nebo

190

Alergie 3/2011

Telč 2011

Obr. 7, 8, 9, 10: Eozinofilní pustulózní folliculitis u kojence v obličeji, ve vlasech a na nožkách.

se objevují i jednotlivě. Hojení je samovolné přes fázi se žlutavými krustami a trvá vždy 7–10 dnů. Nové výsevy se objevují v atakách á 4–8 týdnů. V krevním obraze je nápadná leukocytóza s eozinofilií. Kožní projevy se hojí bez jizev, aktivita onemocnění se zmírňuje okolo 1 roku a u většiny pacientů zcela odezní do 3 let. Všichni kojenci v publikacích (u dětí publikoval prvý případ v roce 1984 Lucky) jsou mužského pohlaví. Na našem oddělení jsme toto vzácné onemocnění diagnostikovali jednoznačně u kojence poprvé a průběh onemocnění spolu s laboratorními nálezy zde proto uvádíme. Původ onemocnění je neznámý. Některé hypotézy uvádějí, že jde o perzistující formu erythema toxicum neonatorum. Velmi pravděpodobný je imunologický mechanismus vzniku lézí. Uvažuje se o nepřiměřené imunitní odpovědi na kožní saprofyty a dermatofyty nebo o tvorbě autoprotilátek proti buňkám stratum basale. Kazuistika 4 Autorka popisuje průběh onemocnění a léčbu nyní 5letého chlapce, kterému v 5 měsících stanovila diagnózu difúzní kožní mastocytóza. Ve 3. měsíci po porodu se objevil na nožkách a bříšku hustý výsev nepravidelně oválných makul a makulopapul červenofialové barvy velikosti 1–2 cm. Stejné léze se rozšířily během 2 týdnů na celý trup, do vlásků a na laterální partie obličeje. V tříslech a na hlavičce se objevily zároveň puchýře s tenkou krytbou a žlutavým obsahem. Dariérův znak byl silně pozitivní. Makulopapuly postupně v dalších měsících splývaly do velkých žlutavých ploch s nepravidelnou strukturou „pomerančové kůry“ a kdekoliv na kůži se často objevovaly puchýře a buly (obr. 11, 12) Výsevy puchýřů doprovázely bouřlivé celkové příznaky: flush, průjmy, kolapsové stavy, křeče, bolesti břicha a dušnost. Chlapec byl opakovaně vyšetřen na pediatrické klinice, ale podezření na systémovou mastocytózu se nepotvrdilo i přes trvale vysoké hladiny tryptázy v séru. S rodiči byl probrán režim dítěte, zavedena důsledná prevence zapocení a mechanického tření, dieta kojící matky a později dítěte. Bylo nasazeno ve vysoké dávce antihistaminikum I. generace – dimetinden maleas (Fenistil gtt). Průběh byl však stále závažný se zhoršujícími se kožními i celkovými příznaky (obr. 13). Postupně jsme přidávaly střídavě všechna dosažitelná antihistaminika II. genrace, ale paradoxně po jejich nasazení vždy došlo během 2 až 4 hodin k takovému zhoršení kožních i celkových příznaků, které opakovaně vedlo k hospitalizaci. Rodiče, zoufalí z průběhu onemocnění, se spojili s řadou zahraničních pracovišť, kde konzultovali možnost dalších vyšetření a jiné léčby. Matka se stala členkou mezinárodního grémia pro léčbu mastocytózy a její syn byl zařazen do mezinárodní studie, která sledovala průběh onemocnění u dětí, které byly ošetřovány emulzí pro lokální použití s obsahem kromoglykátu sodného (Altoderm). Kromoglykát sodný (Nalcrom), byl podáván ve vysokých dávkách i perorálně s dobrou tolerancí a dobrým klinickým efektem.

Alergie 3/2011

191

Telč 2011

Obr. 11, 12: Kojenec s difúzní kožní mastocytózou v 6 měsících.

Obr. 13: Stejný kojenec s difúzní kožní mastocytózou ve 12 měsících.

Obr. 14, 15: Chlapec (stejný jako na obr. v kojeneckém věku) s difúzní kožní mastocytózou v 5 letech.

Chlapci je nyní 5 let, jeho kůže je na trupu i končetinách ztluštělá, žlutavé barvy, připomíná pomerančovou kůru, se zvýrazněnými kožními rýhami v axilách (obr. 14, 15). Puchýře se tvoří již zcela výjimečně, pro přehřátí v letním období nebo při mimořádné fyzické aktivitě se zapocením. Mastocytózy tvoří heterogenní skupinu onemocnění, vyznačující se abnormálním zmnožením mastocytů v kůži nebo i v jiných orgánech a tkáních. Příčiny se hledají především v somatických mutacích a autoaktivaci protoonkogenu c-kit, které pravděpodobně mohou navodit proliferaci mastocytů. Bodová mutace vede k tyrozinázové fosforylaci kinázové domény. Zdá se, že určité typy mastocytóz jsou ve spojitosti s určitými bodovými mutacemi protoonkogenu c-kit. U dětí převažují kožní formy mastocytózy, na rozdíl od dospělých, kde naopak převažují formy systémové. Nejčastějšími formami kožní mastocytózy v dětském věku jsou mastocytom a urticaria pigmentosa. Difúzní kožní mastocytóza je u dětí vzácná a svým průběhem nejzávažnější. Začíná většinou již v kojeneckém věku, někdy přetrvává do dospělosti, ale může se samovolně zhojit do 5 let. Kůže je mastocyty infiltrována v celém rozsahu a klinický obraz je velmi pestrý. U kojenců dominují široké buly nebo puchýře se žlutavým nebo hemorhagickým obsahem, které se tvoří po mechanických podnětech nebo spontánně a hojí se bez jizev. Krytby puchýřů se snadno strhávají, vznikají eroze, které se mohou sekundárně infikovat. Protože je časté postižení GIT, je průběh v prvních měsících života velmi bouřlivý až život ohrožující s krvácením z GIT, koagulopatiemi a septickým stavem. V dalších letech je puchýřů méně, kůže je hladká s mnohočetnými žlutavými papulami, dávajícími kůži vzhled pomerančové kůry. V typických případech je kůže ztluštělá, normální barvy, nebo je červenožlutá, těstovitá, se zvýrazněnými kožními rýhami v axilách a v tříslech. Fotografie jsou z archívu Dětského kožního oddělení a Pediatrické kliniky 2. LF a FN v Motole. MUDr. Štěpánka Čapková Dětská kožní ambulance, Dětská poliklinika, FN Motol V Úvalu 84 150 06 Praha 5

e-mail: [email protected]

192

Alergie 3/2011