Myeloproliferativní tumory • Klonální onemocnění hematopoetických stem cells charakterizované proliferací jedné nebo více myeloidních řad. • Dospělí peak 5. – 7. dekáda, CML a ET, také u dětí • Hypercelulární kostní dřeň - myelofibrosismyelodysplasia • Splenomegalie, hepatomegalie
Chronic myelogenous (myeloid) leukaemia
CML-balanced t (9;22)
Polycythaemia vera
Polycythaemia vera
Polycythaemia vera –spent phase
Primary myelofibrosis Prefibrotic phase
Fibrotic phase
Essential thrombocythaemia
Mastocytóza • Klonální proliferace mastocytů které se akumulují v jednom či více orgánových systémech • Kohesivní agregáty abnormálních žírných buněk • Kožní – urticaria pigmentosa • Indolentní systémová mastocytóza • Leukemie ze žírných buněk
Systemic mastocytosis
Myelodysplastický syndrom • Skupina klonálních onemocnění haematopoetické kmenové buňky charakterizované cytopenií, dysplasií v jedné či více řadách • Inefektivní hematopoéza • Zvýšené riziko transformace do akutní leukemie
Dyserytropoiesis
Ring sideroblasts
Dysgranulopoesis
DysgranulopoiesisPseudo- Pleger - Huet form
Dysplastic megakaryocyte
Refractory cytopenia with unilineage dysplasia 10-20% MDS
Refractory cytopenia with multilineage dysplasia
Refractory anaemia with excess of blasts 2 (RAEB-2)
Leukemie • Nekontrolovaná proliferace leukocytů v kostní dřeni a v dalších tkáních RES, která může infiltrovat jakýkoliv orgán • Akutní x chronická
Akutní leukemie • Morfologie blastů + cytochemické barvenílymphoidní myeloidní • Prekursorové lymphoidní tumory - B lymphoblastická leuk: 80-85% - T lymphoblast L- 15% ALL u dětí vyšší riziko
Prekursorová akutní lymfoblastická leukemie/lymfom • • • •
nezralé B bky děti, 75% pod 6 let 1-4.7/100 000 Extramedulární postižení - CNS, LN, Slezina, játra, testes, kůže • U dětí dobrá prognóza
ALL classification (FAB) L1: small lymphoid cells, early B, 12%, interm. L2: Large lymphoid cells, pre B, 75%, good T cell, 12%, interm. L3: Large lymphoid cells, mature B cell, 1%, poor
Acute B lymfobl leuk
Lymphoblastic leukaemia/lymphoma
T
B
Akutní myeloidní leukemie • WHO – různé kategorie dělíme - genetických nálezů -přítomnosti dysplasie -přítomnosti předchozí terapie
Cathegories of AML • AML with recurrent genetic abnormalities • AML with multilineage dysplasia • AML and myelodysplastic syndrome, therapy related • AML NOS • Acute leukaemia of ambiguois lineage • All more than 20% blasts
AML NOS • Subdivision based on traditional FAB classification
AML NOS • Dělení založeno na tradiční FAB klasifikaci
M0 AML without maturation 5-10% (undif. myeloblastic)
M1 Acute myeloid leukaemia with minimal differentiation 5%
M2 AML with maturation 10%
M3 AML with maturation (promyelocytes more than 10%)
AML with maturation (promyelocytic l.) • MPOX
M4 Acute monoblasic leukaemia
Acute monoblasic leukaemia
M5 Acute myelomonocytic leukaemia
M6Acute erythroid leukaemia 5%
M7 Megakaryoblastic leukaemia
Megakaryoblastic leukaemia
Myeloidní sarkom • Masa tumoru je tvořena myeloidními blasty s/nebo bez dozrávání • Výskyt kdekoliv kromě kostní dřeně • kůže, LN, GIT,kost, měkké tkáně • De novo- předchází nebo vzniká současně s AML • Iniciální manifestace relapsu • S transplantací lepší přežívání
Myeloid sa
Myeloid sa uzlina
Myeloid sa – monocytic leukaemia
Patterns of bone marrow involvement by NHL Paratrabecular
Nodular
Patterns of bone marrow involvement by NHL Diffuse
Interstitial
Patterns of bone marrow involvement by NHL Intravascular
Intravascular
Chronické leukemie • CML • CLL • Vzácně: chronická eosinofilní leukemie, chronická basofilní leukemie, chronická monocytární leukemie • Hairy cell leukemie
Chronické leukemie Intersticiální Nodulární
CLL • • • • •
Muži, přes 50 95% B cell, 5% T cell Často autoimunní hemolytická anemie, Thrombocytopenie Prognóza závisí na stadiu
CLL
CLL - spleen
Transformation of CLL
Hairy cell leukaemia • Na povrchu buněk vlásčité výběžky • Postižení kostní dřeně, hypersplenismus, pancytopenie • Staří muži
Hairy cell leukaemia
Hairy cell leukaemia - slezina
Hairy cell leukaemia
