MULTIPLE MYELOOM Doneer voor genezing

MULTIPLE MYELOOM Doneer voor genezing Luister en leer Marlies Van Hoef, MD, PhD, MBA

Multiple Myeloom  Ziekte van Kahler werd aanvankelijk gediagnostiseerd in 1848  Kwaardaardige abnormaliteit van plasmacellen; dit zijn cellen die antilichamen produceren  Incidentie in mannen is iets hoger dan in vrouwen  Incidentie in de VS in blanke mannen 4.5/100.000 en in blanke vrouwen 3/100.000 in 2008  Incidentie is ras bepaald en twee keer zo hoog in Amerikaanse negers dan in blanken

Copyright (c) Transplant Creations

2012

NLD Incidentie Multiple Myeloma 6 per 100.000 sinds 2000


2012

Pathofysiologie

 Plasmacellen zijn rijpe B cellen  Deze verblijven in de milt en lymfeklieren, en kunnen ook gevonden worden in de thymus  Normaliter circuleren ze niet in het perifere bloed  Onder normale omstandigheden zijn minder dan 1% van de beenmergcellen plasmacellen  Ze worden niet gemobilizeerd door groeifactoren, over het algemeen ook niet na kwaadaardige transformatie


2012

Antigeen Expressie  Plasmacellen zijn rijpe B lymfocyten  Expressie van CD20 wordt gezien in pre-B-cellen, mature Bcellen en in plasmacellen  Expressie van CD20 kan gevonden worden in ongeveer 20% van patienten  Expressie van CD20 kan voorkomen op 10% tot > 50% van cellen, hoewel expressie op zelfs 100% van de cellen gevonden is  Expressie kan gevonden worden op plasmacellen onafhankelijk van het type gammaglobuline dat uitgescheiden wordt  De vraag reist of de sensitiviteit van de bepalingsmethode een rol speelt in de rapportage van expressie patronen Copyright (c) Transplant Creations

2012

Diagnose Type

% plasmacellen in beenmerg

Monoclonal eiwit (g/dL)

Normale situatie

<1%

IgA, IgG, IgM (zelden IgD & IgE), soms uitsluitend lichte keten excretie or

MGUS

<10%

<3

Sluimerende MM

>10%, asymptomatisch

>3

MM secretoire >10%, symptomatisch non-secretoire >30%

>3 normale waarde

Extra medullaire plasmacel haarden

Normaliter toegenomen

Normaliter in laat stadium


2012

Durie-Salmon Gradering 

Stadium I (alle waarden)  Hb > 10 g/dL  Normaal calcium  Skelet onderzoek: normaal, een plasmacytoom of osteoporose  Serum para-eiwit: < 5 g/dL indien IgG, < 3 g/dL indien IgA  Uitscheiding van lichte ketens in urine < 4 g/24 uur



Stadium II (niet stadium I of III)



Stadium III  Hb < 8.5 g/dL  Hoog calcium > 12 mg/dL  Skelet onderzoek: drie of meer lytische botafwijkingen  Serum para-eiwit > 7 g/dL indien IgG, > 5 g/dL indien IgA  Uitscheiding van lichte ketens in urine > 12 g/24h

 A: serum creatinine < 2 mg/dL (< 177 µmol/L)  B: serum creatinine > 2 mg/dL (> 177 µmol/L)


2012

Internationale Gradering

 Stadium I: 2M < 3.5 mg/dL

Albumine > 3.5 g/dL

 Stadium II: 2M 3.5 – 5.5 mg/dL (niet stadium I en III)  Stadium III:

2M >5.5 mg/dL


2012

Symptomatisch Multiple Myeloom

 Crab Criteria  Anemie (Hb < 10 g/dL)  Verhoogd calcium (Ca > 2.75 mmol/L)  Nierinsufficientie  Lytische botafwijkingen of osteoporose


2012

Hedendaagse Behandeling Level

Diagnose

Hedendaagse behandeling

1

MGUS

Afwachten, soms behandeling

2

Sluimerende MM

Afwachten, soms behandeling

3

MM zonder bot afwijkingen

Actieve behandeling, leidt zelden tot genezing

4

MM met bot afwijkingen/of buiten het beenmerg

Actieve behandeling, te laat om te genezen


2012

Basis voor Genezing  Om genezing te verbeteren moet de ziekte uitgeroeid worden  Momenteel wordt voor level 1 en 2 een afwachtend beleid gevoerd  Preventie van progressie van level 1 en 2 naar level 3 en 4 en genezing van level 1 en 2, zijn het uitgangspunt voor verbetering van genezing  Genezing is beschreven na  Radiotherapie  Chemotherapie en and autologe beenmergtransplantatie  Allogene beenmergtransplantatie

 > 1% PLASMACELLEN IN HET BEENMERG MOET ALS VROEG STADIUM VAN MULTIPLE MYELOOM BESCHOUWD WORDEN TOT HET TEGENDEEL BEWEZEN IS Copyright (c) Transplant Creations

2012

Is Genezing Mogelijk?  Belangerijke stappen in de behandeling voor genezing zijn:  Remissie inductie  Consolidatie van de response (hematologisch > cytogenetisch > moleculair)  Uitroeien van de ziekte

 Genezing = het bereiken van genezing vanaf initiele diagnose om de belasting van ziekte te reduceren die jaren kan toevoegen voor een persoon het normale leven in goede gezondheid kan hervatten


2012

Behandelingsopties  Chemotherapie  Cytostatisch  Cytotoxisch

 Radiotherapie  Immunetherapie of bevordering van de immune response  Pathway inhibitoren of blokkeerders  Transplantatie  Autoloog  Allogeen

 We ontwikkelden een programma gebaseerd op deze behandelopties dat tot doel heeft behandelcentra te ondersteunen in verbetering van genezing Copyright (c) Transplant Creations

2012

Kritisch om te evalueren  Routinematig bepalen van CD20 expressie op in alle plasmacel ziekten  Sequentiele behandeling met het doel te genezen meer dan onderhoudsbehandeling te geven  Bedenk: MM met lytische bothaarden is metastatische ziekte, en metastatische ziekte is zelden, heel zelden te genezen, de reden waarom er geen vlakke ziektevrije en genezingskurves zijn en de reden waarom vroegtijdig behandeld moet worden


2012

Doneer voor Genezing 

Doneer voor deze presentatie  5. 10. 15. 25.-



Doneer voor klinisch onderzoek  25. 50. 100. 250. 500. 1000.-


2012

Kontakt 

Neem kontakt op voor verdere informatie



Dank voor het luisteren naar deze presentatie en ga naar de donatie website



Kontakt informatie:  061 24 33616  [email protected]

Transplant Creations P.O. Box 51342 1007 EH Amsterdam The Netherlands


2012

MULTIPLE MYELOOM Doneer voor genezing

Recommend Documents