Mentální retardace, pervazivní poruchy
Dětská a adolescentní psychiatrie F 80-89: PORUCHY PSYCHICKÉHO VÝVOJE: • Pervazivní vývojové poruchy: Autismus, Aspergerův syndrom • Poruchy vývoje řeči a jazyka • Poruchy školních dovedností: Dyslexie, dysgrafie, dyskalkulie • Poruchy motorického vývoje F 70-79: MENTALNÍ RETARDACE
Dětská a adolescentní psychiatrie ODLIŠNOSTI OD DOSPĚLÉ PSYCHIATRIE: • Roli hraje věk dítěte – vývojová stádia a mezníky (úsměv: 4.-10. týden, první slova: 12 měsíců) • Vliv rodiny a prostředí • Sekundární neurotizace (ADHD) X horší prognoza (sch) • Děti se obtížněji vyjadřuji slovem – pozorování nonverbálního chování a na objektivních zprávách /rodičů, školy/ • Farmakoterapie – jiná farmakokinetika a farmakodynamika • Roli hraje při léčbě ovlivnění rodiny, školy a trénink sociálních dovedností
Pervazivní vývojové poruchy • Komplexní neuropsychiatrické onemocnění – narušení celého vývoje – chování, vzdělání, zařazení do společnosti • 6-60/10 000 • Častěji u chlapců než u dívek
M:F 4:1
• Prognóza: 1-2 % „normální“ život – vysoce funkční autismus (Aspergerův syndrom) 5-20 % různý stupeň nezávislosti 70 % potřebuje podporu – neschopni samostatného života • IQ může být v normě
DĚTSKÝ AUTISMUS • objevuje se před 3.rokem, 3-4x častější u chlapců
IQ < nebo v normě
• Narušená sociální interakce - emoční odpověď na emoce druhých lidí, neverbální chování, reciproční emoční a sociální reakce, špatný oční kontakt, nemá vztahy s vrstevníky, bez empatie, attachement k podivným předmětům
• Porucha vývoje řeči a komunikace – jazyk omezen, problémy v komunikaci, bez fantazie, bez symbolické nebo sociální hry, selhávají mezi vrstevníky, potíže s osvojováním školních znalostí, někdy nejsou schopny absolvovat školní docházku
• Stereotypní chování – nefunkční rituály, odpor ke změně, stereotypie a manerismy, zájem o části předmětů, obtížně se přizpůsobují novým situacím, oblibují stereotypní pohyby, jednotvárnou činnost
• Savant – izolované schopnosti - VZÁCNÉ!!!
PERVAZIVNÍ VÝVOJOVÉ PORUCHY X vázaný, pouze F RETTŮV SYNDROM • Pouze u dívek, po krátkém období normální vývoje následuje ztráta manuálních a verbálních dovedností. Typická je ztráta funkčních pohybů ruky, stereotypní kroutivé manipulace prsty rukou. Začíná mezi 7-24 měsícem, vývoj řeči je opožděn, pokračuje motorická deteriorace. Výsledkem je obraz těžké mentální retardace
ASPERGŮV SYNDROM • Dominují zúžené a stereotypní zájmy, motorická neobratnost • není přítomno celkové opoždění řeči ani kognitivního vývoje, prognóza je proto lepší • Později a obvykle chybně diagnostikování (atyp sch, por.osobnosti)
IQ v normě nebo >
Dětský autismus: etiologie • Genetické faktory - polygenní porucha Konkordance MZ 40-96 %, DZ 0-30 % Rodinné studie – riziko pro sourozence 50-100x větší než v populaci – k rekurenci dochází u cca 5 % sourozenců Mol. genetické studie – studie vazby chr. 7, FRAXA Asociační studie – reelin a neurolignin – neuronální migrace, tvorba kortikálních vrstev, synaptogeneze
Vlivy prostředí • Perinatální komplikace • Toxické: Používání thalidomidu v těhotenství, valproátu, alkoholu • Autoimunitní: AI onemocnění v rodině (DM I, revmat. artritis, SLE) • Infekční: Vrozené zarděnky – u 7% dětí se objeví autismus • Vakcína zarděnky – příušnice – spalničky – NENÍ rizikovým faktorem pro rozvoj autismu
Léčba • Neexistuje kauzální léčba → zacílení na symptomy – agresivní chování, deprese, stereotypie, sebepoškozování • Speciální pedagogika, denní stacionáře syndrom
Lék
Rituály, obsese
SSRI
Hyperkinetický sy/ impulzivita
AP, stimulancia
agresivita
AP, Li
sebepoškozování
SSRI, AP, Li
deprese
SSRI
úzkost
SSRI, buspiron
Mentální retardace •
Globální poškození intelektových fcí s narušením vývoje celé osobnosti a společenskou nedostačivostí od počátku duševního vývoje jedince (2-4let) • Narušení abstraktního myšlení a úsudku, pozornosti, motivace, řeči, chování, emotivity a motoriky •
3% populace
MENTÁLNÍ RETARDACE
Lehká mentální retardace (IQ 69-50) Středně těžká mentální retardace (IQ 49-35) Těžká mentální retardace (IQ 34-20) Hluboká mentální retardace (IQ pod 20)
Debilita Imbecilita Idiocie
Genetická zátěž
85 %MR
Mentální retardace: příčiny • Známé – Genetické faktory Chromozomové aberace • Downův syndrom, Fragilní X Syndrome, Prader-Willi Syndrome, Rett’s Disorder Metabolické vady • Phenylketonuria – Prenatální faktory • Fetální alkoholový syndrom • AIDS, Rubella, Herpes Simplex, komplikace těhotentsví (diabetes) – Perinatální poškození • hypoxie, poranění, krvácení • Neznámé (idiopatické) – 45-62% případů mírné retardace – 25-40% případů těžké retardace
Lehká mentální retardace IQ 50-69 • Debilita, slabomyslnost, oligofrenie • Opožděná řeč • Dosáhnou sebepéče a hygieny • Konkrétní myšlení • Vzdělavatelné – zvláštní školy, pomocné školy • Přidružené: hyperaktivita, poruchy chování, postižení řeči, epilepsie • Manuální zaměstnání
Středně těžká mentální retardace IQ 35-49 • Imbecilita, středně těžká oligofrenie • Omezené dorozumívání, sebepéče, zručnost • Celoživotní dohled, zřídka samostatnost • Částečně vzdělavatelní – základy čtení, psaní, počítání • Manuální práce pod dohledem • Časté organické postižení, neurolog. A tělesné handicapy
Těžká mentální retardace • Q 20-34 • Těžká oligofrenie • Poruchy motoriky – organické postižení CNS • Nevzdělavatelné, vychovatelné – zákl. návyky a schopnosti
Hluboká mentální retardace IQ po 20 • Idiocie, hluboká oligofrenie • Porozumění zákl. pokynům • Výrazné postižení motoriky, inkontinence, rudimentární – neverbální komunikace • Neschonost sebepéče, stálý dohled • Neurologické a tělesné postižení
MR - komorbidita • Epilepsie • Poruchy chování – agresivita, hyperaktivita, impulzivita, sebepoškozování • Stereotypní pohyby, pika, ruminace, excesivní masturbace • Schizofrenie (bizarnosti, pokles mentálních schopností, susp. halucinace)
MR v rodině a společnosti • Zátěž pro rodinu, stigmatizace • Domácí X ústavní péče – citová a podnětová deprivace • Denní stacionář, chráněné dílny, školní integrace, nácvik dovedností • Omezení způsobilosti k právním úkonům opatrovník • Prevence !!!
MR - léčba • Nootropika – u postinfekčních, posttraumatických psychosyndromů • Neuroleptika – proti agresivitě, sebepoškozování, stereotypiím, nepřiměřené sexuální aktivitě. ! Apatie, sedace, obezita, tardivní dyskinézy • Antiepileptika – antiagresivní působení + Li, SSRI ?
deliria - epidemiologie • 5 - 8% všech pooperačních stavů na chirurgii • 10% pacientů středního věku na internách • 8 - 12% všech pacientů v psychiatrických zařízeních • 40% všech pacientů na neurologických odděleních • 35 - 80% pacientů na geriatrických odděleních • 33 - 80% pacientů po operaci na otevřeném srdci • 20% pacientů s frakturou krčku femoru • 17% všech psychiatrických konsilií ve všeobecných nemocnicích pro dg deliria
klinické podtypy v MKN-10 F 05.0 delirium nenasedající na demenci F 05.1 delirium nasedající na demenci F 1X.03 akutní intoxikace s deliriem F 10.4 odvykací stav s deliriem
