Maulana Akbar 2009730094
I.
Limfoma Maligna
Limfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi dikaitkan dengan virus, khususnya Epstein-Barr virus yang ditemukan pada limfoma Burkitt. Adanya peningkatan insidens penderita limfoma pada kelompok penderita AIDS pengidap virus HIV, tampaknya mendukung teori yang menganggap bahwa penyakit ini disebabkan oleh virus. Awal pembentukan tumor pada gangguan ini adalah pada jaringan limfatik sekunder (seperti kelenjar limfe dan limpa) dan selanjutnya dapat timbul penyebaran ke sumsum tulang dan jaringan lain. Limfoma dibedakan atas dasar histopatologi mikroskopik dari kelenjar limfe yang terlibat. Penggolongan tersebut terdiri dari Limfoma Hodgkin dan Non Hodgkin. Walaupun tanda dan gejala limfoma saling menutupi, pengobatan dan prognosis berbagai limfoma saling menutupi, pengobatan dan prognosis berbagai limfoma tetap berlainan. Dengan demikian adalah suatu keharusan untuk menegakkan diagnosis secara tepat. Untuk tujuan ini, diambil sebuah kelenjar limfe atau lebih untuk diperiksa secara mikroskopis. Limfoma dibedakan menurut jenis sel yang mencolok yang terdapat pada kelenjar limfe. Umumnya, prognosis yang lebih baik dihubungkan dengan distribusi nodular dimana terdapat limfosit yang menonjol. Untuk mengenali asal neoplastik baik sebagai limfosit B ataupun sebagai limfosit T, dilakukan pemeriksaan imunologis dan sitokimiawi. Salah satu determinan utama dari pengobatan maupun prognosis adalah stadium klinik penderita waktu diagnosis itu dibuat. Setelah diagnosis jaringan ditegakkan, harus dilakukan penggolongan meurut stadiumnya. Ini biasanya berupa : 1. Pemeriksaan fisik dengan perhatian khusus pada system limfatik (kelenjar limfe, hati dan limpa) 2. Hitung sel darah rutin, pemeriksaan diferensiasi dan hitung trombosit 3. Pemeriksaan kimiawi darah (fungsi ginjal dan hati; asam urat) 4. Pembuatan radiogram dada untuk melihat adanya adenopati di hillus (pembesaran kelenjar limfe bronkial) 5. CT Scan dada, abdomen dan pelvis 6. Limfangiogram bipedal untuk memeriksa adanya keterlibatan kelenjar retroperitoneal dan iliaka.
Maulana Akbar 2009730094
7. Scan tulang jika ada nyeri tekan pada tulang Biopsi sumsum tulang bilateral merupakan indikasi bagi penderita yang disertai gejala sistemik atau pada stadium III. Pada keadaan dimana sumsum tulang tidak terlibat, biasanya dilakukan laparatomi dengan splenektomi dan biopsi hati untuk mendapatkan diagnosis akurat pada penderita penyakit Hodgkin. Tindakan ini tidak rutin dilakukan pada penderita limfoma non-hodgkin.
Limfoma Non-Hodgkin Limfoma non hodgkin merupakan salah satu jenis limfoma maligna atau keganasan sel
limfoid. Keganasan ini dapat berasal dari sel limfosit B, Limfosit T atau berasal dari sel Natural Killer. Limfoma Non Hodgkin yang berasal dari Limfosit B adalah yang paling sering (85 %) sedangkan yang berasal dari Limfosit T dan NK berjumlah 15 %. Kemajuan ilmu pengetahuan dalam bidang imunologi dan fisiologi limfosit, seperti membedakan limfosit dalam jenis sel B atau sel T memberikan klasifikasi yang lebih pasti dari limfoma non Hodgkin. Secara garis besar berdasarkan gradenya Limfoma Non Hodgkin dibedakan atas low-grade, intermediate–grade dan high-grade.
Etiologi
Translokasi kromosom memegang peranan penting penyebab terjadinya limfoma maligna.
Virus antara lain Epstein-Barr Virus (EBV),
Human T-cell leukemia virus type 1
(HTLV-1), Hepatitis C virus (HCV) dan Kaposi sarcoma–associated herpesvirus (KSHV).
Faktor lingkungan antara lain akibat zat kimia (pestisida, herbisida), kemoterapi dan radiasi.
Inflamasi kronik seperti Sjögren syndrome dan Hashimoto thyroiditis
Infeksi Helycobacter pylori
Epidemiologi Median umur penderita limfoma non hodgkin adalah usia > 50 tahun kecuali untuk jenis
Limfoma Non Hodgkin yang high-grade utamanya terjadi pada anak-anak dan usia dewasa
Maulana Akbar 2009730094
muda. Low-grade limfoma insidensnya dalam masyarakat sekitar 37 % dengan usia diantara 3564 tahun
Gejala klinik Berdasarkan gradenya manifestasi klinik yang timbul pada penderita Limfoma ini antara
lain sebagai berikut :
Low-grade lymphomas o Limfadenopati difus tanpa rasa sakit dan dapat menyerang satu atau seluruh kelenjar limfe perifer o Regresi spontan kelenjar limfe yang membesar o Gejala konstitusional berupa demam (>38°C), penurunan berat badan, berkeringat pada malam hari o Apabila menginfiltrasi atau menginvasi sumsum tulang belakang akan menyebabkan cytopenia. o Lemah dan lesu
Intermediate-grade lymphomas & High-grade lymphomas o Adenopathy o Gejala konstitusional o Lymphoblastic lymphoma, high-grade lymphoma, menunjukkan adanya massa mediastinum anterior dan posterior o Pasien dengan limfoma burkitt menunjukkan adanya massa abdomen yang besar dan adanya gejala obstruksi dari saluran pencernaan o Hidronefrosis obstruksi terjadi pada penderita limfoma burkitt akibat obstruksi dari ureter o Gejala-gejala lain pada saluran pencernaan, kulit, tulang, traktus urinarius, tiroid dan susunan saraf pusat
Pemeriksaan tambahan
a. Fisik
Low-grade lymphomas o
Adenopathy perifeer
Maulana Akbar 2009730094
o
Splenomegali
o
Hepatomegali
Intermediate- and high-grade lymphomas o
Limphadenopathi
o
Splenomegali
o
Hepatomegali
o
Massa abdomen yang besar.
o
Massa testis
o
Lesi pada kulit berupa lesi yang berhubungan dengan limfoma sel T kutaneus (mycosis fungoides), anaplastic large cell lymphoma, dan angioimmunoblastic lymphoma
o
Foto dada menunjukkan massa mediastinum bulky, yang berhubungan dengan primary mediastinal large B-cell lymphoma atau lymphoblastic lymphoma
b. Laboratorium
Pemeriksaan darah rutin menunjukkan : o Anemia akibat autoimun hemolysis, perdarahan dan akibat inflamasi kronik. o Trombositopenia, leucopenia hingga pansitopenia akibat infiltrasi pada sumsum tulang. o Lymphositosis dan trombositosis
Peningkatan kadar Laktat Dehirogenase (LDH) dan gangguan fungsi hati
Peningkatan beta 2-mikroglobulin
Maulana Akbar 2009730094
Stadium
Stadium
Keterangan
I
Pembesaran KGB hanya 1 regio
II
Pembesaran 2 regio KGB dalam 1 sisi diafragma
III
Pembesaran KGB di 2 sisi diafragma
IV
Jika mengenai 1 oragan ekstra limfatik/lebih tetapi secara difus
Penatalaksanaan Terapi pada limfoma non hodkin diberikan berdasarkan stadium :
A. Stadium I
:
Radioterapi
B. Stage II dan seterusnya
:
Kemoterapi
Karena pada Limfoma Non Hodkin dibagi atas tipe low grade dan Intermediate/ High grade maka terapinya juga berdasarkan grade tersebut : Low Grade 1. Tanpa Terapi (W/S) 2. Rituximab 3. Fludarabin 4. Alkylating Agent Oral 5. Kemoterapi Kombinasi CVP : Cyclopospamid, Vincristin, Prednison
Maulana Akbar 2009730094
High Grade 1. Rituximab 2. Kemoterapi Kombinasi CHOP : Cyclopospamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednison 3. Transplantasi stem cell autoglosus
Prognosis
Indolent Lymphoma
Agresif Lyphoma
Prognosis yang relatif baik, median
Perjalanan ilmiah lebih pendek,
survival 10 tahun, tapi tidak bisa
tapi lebih dapat disembuhkan
disembuhkan pada stadium lanjut
dengan
kemoterapi
kombinasi
intensif.
II.
Limfoma Hodgkin
Definisi Limfoma hodgkin adalah suatu penyakit keganasan yang melibatkan kelenjar getah
bening yang ditandai dengan adanya sel Ree Stenberg.
Etiologi Penyebabnya belum diketahui, tetapi bukti menunjukkan adanya hubungan dengan virus
seperti virus Ebstein Barr. Pada pemeriksaan mikroskopis dapat ditemukan DNA virus ebstein barr pada sel Reed Stenberg. Penyakit Hodgkin bia muncul pada berbagai usia, jarang ditemukan pada usia dibawah 10 tahun, ditemukan pada usia 20-40 tahun, dan diatas 60 tahun.
Maulana Akbar 2009730094
Gejala Klinis Penyakit Hodgkin biasanya ditemukan jika seseorang mengalami pembesaran kelenjar
getah bening yang tidak nyeri, paling sering di leher,tapi kadang-kadang penyebarannya sistemik. Walaupun biasanya tidak nyeri, pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkohol dalam jumlah yang banyak. Gejala lainnya adalah symtom B yaitu demam, keringat malam, dan penurunan berat badan. Beberapa penderita mengalami demam Pel- Ebstein dimana suhu tubuh meninggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu normal atau di bawah normal selama beberapa hari atau beberapa minggu.
Stadium Limfoma Hodgkin
STADIUM I
PENYEBARAN PENYAKIT Penyakit menyerang satu regio kelenjar getah bening atau satu struktur limfoid (missal : limpa, timus, cincin Waldeyer)
II
Penyakit menyerang dua atau lebih regio kelenjar pada satu sisi diafragma, jumlah regio yang diserang dinyatakan dengan subskrip angka, misal : II2, II3, dsb.
III
Penyakit menyerang regio atau struktur limfoid di atas dan di bawah diafragma. III1 : menyerang kelenjar splenikus hiler, seliakal, dan portal III2 : menyerang kelenjar para-aortal, mesenterial dan iliakal
IV
Penyakit menyerang organ ekstra nodul, kecuali yg tergolong E (E: bila primer menyerang 1 organ ekstranodal)
Keterangan yang dicantumkan: A.
Tanpa Gejala
B.
Demam (>38°C), keringat malam, BB turun > 10% dalam 6 bulan
X.
Bulky disease
E.
Keterlibatan 1 organ ekstranodal yang contiguous/proksimal terhadap regio KGB
Maulana Akbar 2009730094
CS. Clinical Stage PS. Pathologic Stage
Diagnosis Pada penyakit hodgkin kelenjar getah bening membesar dan tidak menimbulkan nyeri,
tanpa adanya infeksi, jika pembesaran ini berlangsung lebih ari 1 minggu maka dapat dicurigai penyakit Hodgkin, terutama jika demam, berkeringat malam dan disertai penurunan berat badan.
Untuk mengetahui secara pasti penyakit Hodgkin dilakukan biopsi kelenjar getah bening yang hasilnya positif jika ditemukan sel Reed Stenberg. Pemeriksaan Penunjang Untuk mengetahui stadium dari limfoma Hodgkindapat dilakukan pemeriksaan : 1. Rontgen dada 2. Limfangiogram 3. CT scann 4. Skenning galium 5. Laparatomi
Penatalaksanaan Dua jenis pengobatan limfoma Hodgkin yang efektif adalah dengan radioterapi dan
kemoterapi. Terapi penyinaran menyembuhkan 90 % Hodgkin stadium I dan II. Pengobatan dilakukan 4-5 minggu. Pengobatan ditujukan pada kelenjar getah bening yang terkena dan sekitarnya. Untuk stadium III dengan gejala dilakukan radioterapi sedangkan yang tanpa gejala dilakukan kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi. Pada stadium IV dilakukan kombinasi dengan obat obat kemoterapi.
Prognosis Prognosis penyakit Hodgkin ini relatif baik. Penyakit ini dapat sembuh atau hidup lama dengan pengobatan meskipun tidak 100%. Tetapi oleh karena dapat hidup lama,kemungkinan mendapatkan late complication makin besar. Late complication itu antara lain :
Maulana Akbar 2009730094
1.timbulnya keganasan kedua atau sekunder 2.disfungsi endokrin yang kebanyakan adalah tiroid dan gonadal 3.penyakit CVS terutama mereka yang mendapat kombinasi radiasi dan pemberian antrasiklin terutama yang dosisnya banyak (dose related) 4.penyakit pada paru pada mereka yang mendapat radiasi dan bleomisin yang juga dose related 5.pada anak-anak dapat terjadi gangguan pertumbuhan
