KVALITA ŽIVOTA RODINY U DÍTĚTE S NÁDOROVÝM ONEMOCNĚNÍM V OBLASTI CENTRÁLNÍHO NERVOVÉHO SYSTÉMU Denisa Schwetzová1, Věra Vránová2, Jan Chrastina3, Kateřina Ivanová4 1
Univerzita Palackého v Olomouci, Fakulta zdravotnických věd, Česká republika.
2
Univerzita Palackého v Olomouci, Fakulta zdravotnických věd, Ústav porodní asistence,
Česká republika. 3
Univerzita Palackého v Olomouci, Fakulta zdravotnických věd, Česká republika.
4
Univerzita Palackého v Olomouci, Ústav sociálního lékařství a zdravotní politiky, Lékařská
fakulta, Česká republika Souhrn Nádory centrálního nervového systému představují po leukemiích a lymfomech nejčastější skupinu solidních nádorů v dětském věku. Přes dosažené pokroky v zobrazovacích i neurochirurgických technikách, radioterapii, chemoterapii vidíme u dětí s nádory mozku a míchy jen pozvolné zlepšování léčebných výsledků a prognóza pacientů s tímto typem onemocnění je i v současné době nepříznivá. Prvním cílem našeho teoretického příspěvku je stručně přiblížit problematiku kvality života rodiny, jejíchž dítě je v aktivní léčbě onemocnění. Představujeme i různé definice kvality života dle různých autorů a poukazujeme na to, že tento fenomén zasahuje do značného množství vědních oborů, a proto jeho definiční vymezení je velice obtížné. Jako druhý cíl jsme si stanovili seznámit odbornou veřejnost s nádorovým onemocněním v oblasti centrálního nervového systému u dětí, podat přehled o nejčastějších typech nádorů v oblasti CNS, klinické symptomatologii, terapii a prognóze takto závažného onemocnění. Klíčová slova kvalita života, nádorové onemocnění, CNS, dítě, rodina Úvod Mozek je centrum, ze kterého je řízena činnost našeho těla. Dává pokyny k provádění pohybů (chodit, psát). Mozek nám též zprostředkovává příjem signálů zvenčí, umožňuje nám vidět, slyšet, cítit, vnímat teplo nebo chlad a další vjemy. Díky skutečnosti, že máme mozek,
337
můžeme myslet a mluvit. Mozek tedy spolu s míchou představuje centrální nervový systém (CNS). V České republice onemocní ročně nádorem CNS přibližně 90 – 110 dětí. Nejvyšší incidence nádoru CNS je ve věkové skupině do 5 let s mírnou převahou u chlapců (1,1:1). Obecně lze říci, že přibližně jedna třetina pediatrických nádorů CNS se prezentuje před pátým, tři čtvrtiny před desátým rokem života. Výskyt v posledních třech desetiletích narůstá, pravděpodobně však především díky vyššímu záchytu prostřednictvím moderních zobrazovacích metod (Adam, et al., 2010, s. 355). Onemocnění zhoubným nádorem v dětské populaci znamená obrovský zásah do života celé rodiny i okolí dítěte, a zpravidla dochází k naprosté změně dosavadního žebříčku hodnot. Takto dlouhodobé onemocnění mění běžný způsob života a ovlivňuje nejen životní styl, ale i kvalitu života celé rodiny. Koncept kvality života (Quality of life – QOL) se stal v současné době fenoménem, který je nedílnou součástí prakticky všech vědních oborů. Tento původně politologický a ekonomický koncept získal své místo i na poli společenských věd, lékařství, ošetřovatelství, komunitní péče atd. Vzhledem ke svému multidimenzionálnímu dynamickému charakteru nespočívá kategorie kvality života na jednotném teoretickém základu. Jelikož tento fenomén zasahuje do značného množství vědních oborů, je jeho definiční vymezení velmi obtížné (Pyšný, 2008, s. 14). V literatuře najdeme celou řadu definic kvality života. Neexistuje však ani jedna, která by byla v průběhu posledních třiceti let všeobecně akceptována. Často se setkáváme s pojmy jako sociální pohoda (social well-being), sociální blahobyt (social welfare) a lidský rozvoj (human development), které jsou používány jako ekvivalent (Payne, 2005, s. 217). Dalším problémem, jak stanovit přesnou definici kvality života, je různost vymezených aspektů či domén kvality života, které se liší v závislosti na přístupech k teoretickému uchopení i diagnostickým metodám. Hovoříme-li o kvalitě života v souvislosti s onemocněním, můžeme se setkat s pojmem „kvalita života ovlivněná zdravím“ (health related quality of life), kdy obvykle sledujeme, jaký dopad má konkrétní onemocnění na jedince, jeho fyzický nebo psychický stav, způsob života a pocit životní spokojenosti (Slováček, 2004, s. 6). Velký význam hraje i úroveň soběstačnosti, pohyblivosti a schopnosti komunikovat. Dalšími okolnostmi, které ovlivňují kvalitu života jedince, může být motivace, rodinné a přátelské vztahy, životní prostředí a společenské klima (Pyšný, 2008, s. 25). WHO definuje kvalitu života jako jedincovu percepci jeho pozice, v životě kontextu své kultury a hodnotového systému, a ve vztahu k jeho cílům, očekáváním, normám a obavám. Jedná se o velice široký koncept, multifaktoriálně ovlivněný jedincovým fyzickým zdravím, psychickým stavem, osobním vyznáním, sociálními vztahy a vztahem ke klíčovým oblastem jeho životního prostředí. Podle WHO je zdraví definováno jako stav úplné fyzické, psychické a sociální
338
pohody, nikoliv pouze nepřítomnost nemoci. Z této definice zdraví vychází i Vaďurová, Műhlpachr (2005), kteří ve své publikaci definují kvalitu života jako komplexní měření fyzické, psychické, sociální pohody, štěstí, spokojenosti a naplnění tak, jak je vnímána každým jedincem nebo skupinou (Vaďurová, Műhlpachr, 2005, s. 14). Publikace od autora Pyšného (2008) uvádí, že by si měl každý vědní obor stanovit vlastní definici a vymezit jednotlivé oblasti kvality života vzhledem k cílům a kontextu jejich využití (Pyšný, 2008, s. 14). Cíl práce a metodika Východiskem pro zpracování tohoto příspěvku bylo studium dostupné literatury, induktivní a deduktivní analýza odborných textů aktuálního stavu teoretických východisek a definic v problematice kvality života a onkologického onemocnění centrálního nervového systému u dětí. Jako onkologické onemocnění označujeme skupinu nemocí, která se vyznačuje nekontrolovaným buněčným dělením, schopností těchto rychle se dělících buněk napadat jiné tkáně a rozšiřovat se do jiných částí těla, tzv. metastázovat. K nádorovému onemocnění dochází tehdy, pokud je genetickými nebo environmentálními faktory poškozena DNA takovým způsobem, že dojde k deregulaci buněčného dělení (Vaďurová, 2006, s. 25). Nekontrolovatelné a často velmi rychlé a nepřesné dělení buněk může vést buď k nádoru (tumoru) benignímu (nezhoubnému), nebo malignímu (zhoubnému). Benigní tumory nemají schopnost metastázovat, zatímco maligní tumory tuto schopnost mají, a proto jsou velmi nebezpečné. Pokud je dítěti diagnostikováno nádorové onemocnění, celý rodinný systém je konfrontován s krutou bolestí. Etiologie většiny nádorů CNS u dětí není známá a vyskytují se jako sporadická onemocněním. Za jediný prokázaný zevní etiologický faktor se považuje expozice ionizujícím zářením. Nádory CNS se liší histogenezí (proces vzniku a vývoje tkání v průběhu vývoje jedince), lokalizací, rozsahem, věkovou predominancí i převažující symptomatologií. Setkáváme se jak s nádory maligními (WHO grade 3 a 4), tak s nádory morfologicky benigními (WHO grade 1 a 2), které však svou klinickou závažností mohou mít charakter nádorů maligních (Adam et al., 2010, s. 355). Nádory CNS v dětském věku jsou 55% uloženy infratentoriálně (v zadní jámě lební), ve více jak 90% intrakraniálně a jen v 10% intraspinálně (Churáčková, 2008, s. 234). Histologicky se jedná především o astrocytomy nízké stupně malignity tzv. low-grade astrocytomy, meduloblastom, ependymom a nádory mozkového kmene. Bližší přehled o relativní incidenci a věkové distribuci podává tabulka 2. Nádory mozku se klasifikují dle buněčného původu a stupně malignity (anaplazie). Klinické
339
projevy nádorů CNS závisí především na lokalizaci, velikosti nádoru a věku dítěte, než na histologickém typu. Vznikají dvojím způsobem: 1. přímou infiltrací mozkových (míšních) struktur, což se projevuje neurologickými poruchami, které jsou způsobeny dysfunkcí příslušného okrsku mozkové tkáně (hemiparézy, poruchy zraku, sluchu, polykání, obrny hlavových nervů, poruchy senzitivních a kognitivních funkcí). 2. útlakem přirozené cirkulace mozkomíšního moku, který vede ke vzniku obstrukčního hydrocefalu a dochází tak k rozvoji intrakraniální hypertenze. Symptomatologie intrakraniální hypertenze zahrnuje bolesti hlavy zejména ráno, zvracení, často bez doprovodné nauzey a poruchy vizu. Diagnóze nádoru CNS však často předcházejí příznaky nespecifické. U větších dětí jde o nadměrnou únavu, změny chování, zhoršení školního prospěchu. V kojeneckém a batolecím věku patří mezi časté projevy nechutenství, podrážděnost, retardace psychomotorického vývoje a makrocefalie. Mozek má ovšem překvapivou toleranci ke kompresi a infiltraci, takže počáteční symptomatologie, může být i chudá. Naopak ztenčelá kůže se zvýšenou žilní kresbou a napjatá velká fontanela (v případě akutní progrese hydrocefalu), rozestup švů, zvracení a letargie jsou již příznaky alarmujícími a relativně pozdními. U nádorů nízkého stupně malignity může být perioda nespecifických příznaků značně dlouhá a je mnohdy příčinou pozdní diagnózy (Adam et al., 2010, s. 356). Definitivní diagnóza a rozsah onemocnění je ale až výsledkem zobrazovacích a laboratorních metod: •
Nukleární magnetická rezonance (MRI) mozku předoperační a časná pooperační i MRI páteřního kanálu k vyloučení generalizace
•
Výpočetní tomografie s intravenózním kontrastem – umožňuje stanovit diagnózu u přibližně 95% tumorů CNS
•
Pozitronová emisní tomografie (PET)
•
Vyšetření
mozkomíšního
moku
(MMM
–
cytologické,
biochemické,
mikrobiologické) •
Stanovení nádorových markerů a hormonů v krvi
•
Detailní
vyšetření
nádorové
tkáně
imunohistochemicky, biologicky)
340
(histologicky,
cytogeneticky,
Tab. 1 Relativní incidence a obvyklá věková manifestace nejčastějších nádorů CNS u dětí Relativní incidence
Věk
35%
2-10
Astrocytomy-high grade (anaplastický astrocytom)
8%
< 1, > 6
Nádory mozkového kmene
8%
3-9
Oligodendrogliom (maligní nádor CNS)
2%
<6
Meduloblastom – (rychle rostoucí nádor nervové tkáně,
20%
1-10
8-10%
1-6
Astrocytomy-low grade (nádor vycházející z podpůrné nervové tkáně, vykytující se v různých částech mozku)
vyskytující se obvykle v oblasti zadního mozku) u dětí a další nádory embryonální histologie (PNET, supratentorální primitivní neuroektodermální nádor, atypický teratom) Ependymom (nádor z ependymu vyskytující se v některých z mozkových komor) Kraniofaryngeom (nádor vznikající ze zbytku
7%
embryonální tkáně) Nádory glandula pinealis a terminální nádory CNS
4%
< 2, > 6
Nádory plexus choroideus
2%
<1
Základem léčby nádorů CNS zůstává zpravidla léčba chirurgická (Churáčková, 2008, s. 236). Nové metody operačních technik zvýšily radikalitu a snížily morbiditu operačních výkonů. Léčba všech nádorů CNS u dětí je zásadně protokolární, zohledňuje histologický typ nádoru, lokalizaci, věk dítěte, stupeň resekce a popřípadě známé biologické prognostické faktory. Také role radioterapie je nezastupitelná v léčbě většiny dětských nádorů CNS a má prokázaný účinek. Dnešní moderní metody radioterapie umožňují v individuálních případech posunout věkovou hranici pro indikaci radioterapie u prognosticky nejméně nepříznivých nádorů i pod hranici tří let věku dítěte (Adam, et al., 2010, s. 358). Je většinou indikována po stanovení diagnózy a/nebo po provedení operačního výkonu. Chemoterapie má v léčbě nádorů CNS omezenou roli. Kromě léčby meduloblastomu a terminálních nádorů se chemoterapie u většiny mozkových nádorů neosvědčila (Koutecký, 2002, s. 130). Důvodem je omezení prostupností cytostatik hematoencefalickou bariérou. Po celkové onkologické léčbě musí být pacienti nadále sledováni v pediatricko-onkologickém centru. Důvodem jsou pozdní následky protinádorové léčby, které se mohou objevit po různě dlouhé době od ukončení léčby. Jejich vznik obecně ovlivňuje věk dítěte v době léčby, druh, lokalizace a rozsah nádoru, způsob a intenzivita léčby, ale také reaktivita každého jedince. Podstatně více je dítě ohroženo radioterapií. Ozáření mozku přináší v horizontu měsíců postradiační syndrom
341
(somnolence, změny chování, citová labilita, pokles intelektuální výkonnosti, poruchy soustředění, učení, pamětí, jemné motoriky a zraku, letargie, anorexie). Asi nejzávažnějším pozdním následkem, objevující se roky po radioterapii asi u 3% pacientů je tzv. zářením indukovaná onkogeneze, což má za následek vznik sarkomu (zhoubný nádor vycházející z pojivové tkáně), gliomu nebo meningeomu. Naproti tomu chemoterapie může mít za následek orgánovou toxicitu. Poškozena však může být chronicky i krvetvorba a imunita léčeného dítěte (Churáčková, 2008, s. 238). Léčba je pro onkologicky nemocné dítě většinou již od počátku spojena se silnou psychickou zátěží. Dítě se ocitá v neznámém prostředí, kolem něj se dějí věci, kterým alespoň zpočátku nerozumí, a kterých se obává. Rodiče bývají šokováni onkologickou diagnózou. Prožívání dítěte a jeho rodičů je velmi úzce provázeno, a tak, přestože se rodiče svou úzkost a obavy pokoušejí většinou před dítětem skrývat, dítě vytuší, že se děje cosi závažného. Po překonání počátečního šoku se objevují další zatěžující faktory. Ve většině případů je nutná dlouhodobá hospitalizace dítěte. Většina dětských pacientů, je na klinikách v aktivní léčbě hospitalizována spolu s rodičem. Dlouhodobá hospitalizace (několik měsíců) je spojena s izolací obou hospitalizovaných od rodiny. Navíc samotnou léčbu provázejí náročné a často bolestivé zákroky, užívání cytostatik vyvolává únavu, nevolnost a mění fyzický vzhled dítěte. Průběh léčby tak bývá obtížný, spojený s mnoha komplikacemi, nezřídka léčba trvá i několik let. Rodiče vždy provází nejistota ohledně termínu jejího ukončení a prognózy. Je proto velmi důležité doplnit léčbu onkologicky nemocného dítěte a jeho rodiče o jejich psychický stav. Každá pediatricko-onkologická klinika má proto své psychology. Práce psychologa spočívá v podpoře
krizových
situací,
v klinicko-psychologickém
poradenství
a
diagnostice,
psychoterapeutické péči a v péči o rodičovské skupiny. Cílem poslední zmíněné skupiny je zajištění kontaktů rodičů mezi sebou, umožnit ventilování obav, sdílení zkušeností s léčbou. Tímto způsobem lze předat mnoho informací nově příchozím rodičům, kteří se tak mohou lépe adaptovat na léčbu a pobyt v nemocničním zařízení (Štěrba, et al., 2008, s. 129). Ambulantní kontroly po ukončení léčby se zaměřují na včasné známky případného návratu nemoci. S každým rokem po ukončení léčby se ale pravděpodobnost návratu nemoci snižuje a po 5 letech je zcela minimální. Pokud se tedy nemoc znovu neobjeví, rodina postupně začíná žít zcela normální život. Závěr Nádorová onemocnění centrálního nervového systému jsou onemocněními závažnými, mnohdy bezprostředně ohrožujícími život dítěte. V posledních letech se díky zdokonalení
342
komplexní péči o děti nemocné nádory (pokrok v poznání biologických vlastností jednotlivých typů nádorů, zlepšení chirurgických technik, napojení pracovišť na evropské a severoamerické kooperativní skupiny, aktivní účasti ve studiích, používání mezinárodně stanovených léčebných protokolů) daří individualizovat protinádorovou léčbu, a tím zvyšovat šanci dětských pacientů na dlouhodobé přežití. V milující rodině představuje dítě jednu z nejdůležitějších hodnot. Je-li u dítěte diagnostikována vážná choroba, dřívější život rodiny je najednou vzhůru nohama. Radosti, které se dosud jevily jako každodenní, se ze všedních dnů vytrácejí. Do popředí se dostávají úzkost, strach a bolest. V takovéto životní situaci je narušen tělesný a duševní vývoj dítěte, dochází k přerušení kontaktu s jeho vrstevníky, kamarádi mu jen těžko rozumějí. Přijmout a přemoci nemoc je mnohem snazší, pohybuje-li se člověk v chápajícím, veselém a milujícím prostředí. Proces onkologické léčby často změní život dítěte i celé rodiny natolik, že se obtížně vrací do původních kolejí, nevěří, že mohou žít jako dříve a žijí v permanentním strachu z návratu nemoci. Příspěvek je dedikován specifickému výzkumu Studentské grantové soutěže na Univerzitě Palackého v Olomouci: Metodologie zkoumání životního stylu v ošetřovatelství (FZV_ 2011_ 003). Seznam bibliografických odkazů ADAM, Z., KREJČÍ, M., VORLÍČEK, J. et al. 2010. Speciální onkologie. 1. vyd., Praha: Galén, 2010, 417 s. CHURÁČKOVÁ, M. 2008. Nádory centrálního nervového systému u dětí a mladistvých. Onkologie. 2008, vol. 2, no. 4, pp. 234-238. KOUTECKÝ, J., KABÍČKOVÁ, E., STARÝ, J. 2002. Dětská onkologie pro praxi, 1. vyd., Praha: Triton, 2002, s. 179. LIPSMAN, N. et al. 2007. The attitudes of brain cancer patiens and thein caregivers towards dech and dying: a qulitative study. BMC Paliative Care. 2007, vol. 6, no. 7, pp.1-10. PACKMAN, W. et al. 2005. Siblings of Pediatric Cancer Patiens: The Quantitative and Qualitative Nature of Quality of Life. Jurnal Psychosocial Oncology. 2005, vol. 23, no. 1, pp. 87-108. PAYNE, J. et al. 2005. Kvalita života a zdraví. 1. vyd., Praha:Triton, 2005, 629 s. PYŠNÝ, L. Kvalita života II. 2008. 1. vyd., Ústí nad Labem: Univerzita J. E. Purkyně v Ústí nad Labem, 2008, 202 s.
343
ŠTĚRBA, J. et al. 2008. Podpůrná péče v dětské onkologii. 1.vyd., Brno: Národní centrum ošetřovatelství a nelékařských zdravotnických oborů, 2008, 240 s. VAĎUROVÁ, H. 2006. Sociální aspekty kvality života v onkologii. 1. vyd., Brno: MSD, spol. s. r. o., 2006, 148 s. VAĎUROVÁ, H., MŰHLPACHR, P. 2005. Kvalita života. Teoretická a metodologická východiska. 1. vyd., Brno:Masarykova univerzita v Brně, 2005, 143 s. VISSER, M., SMETS, E. 1998. Fatigue, depression and quality of life in cancer patiens: how are they related? Support Care Cancer, 1998, vol. 6, pp. 101-108. QUIN, S. 2004. The Long-Term Psychosocial Effects of Cancer Diagnosis and Treatment on Children and Thein Families. 2004. Social Work Helat Care. 2004, vol. 39, no. 1-2, pp. 129149. WILKINS, K., WOODGATE, R. 2005. A Review of Qualitative Research on the Childhood Cancer Experience From the Perspective of Siblings: A Need to Give Them a Voice.. Journal Pediatric Oncology Nursing. vol. 22, no. 6, pp. 305-319. Kontaktní adresa Mgr. Denisa Schwetzová Fakulta zdravotnických věd Univerzita Palackého v Olomouci Tř. Svobody 8 CZ-771 11 Olomouc e-mail:
[email protected] SPÄŤ NA OBSAH
344
