KRVÁCIVÉ CHOROBY. Markéta Vojtová

KRVÁCIVÉ  CHOROBY Markéta Vojtová

Krvácivé choroby    1 ●

●

●

Situace, kdy nemocný –

krvácí bez zjevné příčiny

–

má projevy krvácení (petechie ...), hematomy

–

je krvácení neúměrně dlouhé

Mohou být: –

vrozené (často dědičné)

–

získané – lepší prognóza

(opakem jsou trombofilní stavy)

Krvácivé choroby         2 Příčiny: ●

Vaskulopatie –

●

●

porucha nebo zvýšená propustnost cévní stěny

Destičkové poruchy –

trombocytopatie – porušená funkce trombocytů

–

trombocytopenie

Koagulopatie –

nedostatek nebo porucha funkce hemokoagulačních faktorů

Destičkové poruchy       1 Trombocytopenie ●

●

Nízký počet TROM –

nedostatečná tvorba v kostní dřeni – virové infekty, záření ...

–

zvýšení zánik – autoimunně nebo po lécích, mimotělním  oběhu ...

Klinický obraz: –

krvácivé projevy

–

spontánní krvácení až při poklesu pod 30 – 50 × 109/l

Destičkové poruchy       2 ●

●

Diagnostika: –

KO

–

kostní dřeň

Léčba: –

převody TROM

–

hemostyptika

Trombocytopatie ●

Poruchy destičkových funkcí, množství fyziologické

Koagulopatie           1 ●

Příčina je v hemokoagulačních faktorech

●

Následkem nesprávné funkce nebo chybějí jsou –

neúměrně velké hematomy po poranění ●

–

Šíří se do hloubky a poškozují klouby, svaly,  orgány

masivní a těžko stavitelné krvácení

Dědičné (vrozené)        ×         získané

Koagulopatie           2 Dědičné 1) Hemofilie A ●

Recesivně dědičné, vázané na chromozom X –

Nemocní pouze  ♂ ,   ♀  přenašečky

●

Pokles hladiny f.VIII (antihemofilický globulin)

●

Klinický obraz:

●

Projevy dle hladiny f.VIII

Koagulopatie           3 ●

Krvácení z nevelkých podnětů –

Klouby (hemofilická artropatie) – velké klouby,  opakované, podnět často i chybí. Kloub je oteklý, bolestivý,  teplý, postupně se stává deformovaný + omezení hybnosti   ankylóza

–

GIT, močový systém 

–

Slizniční krvácení – epistaxe, z dásní

–

Kůže – i.m. injekce, mikrotraumata

–

CNS – spontánní vzácné, při traumatech závažné až †

Koagulopatie           4 ●

●

Diagnostika: –

prodloužení aPTT

–

hladina f.VIII

–

RTG kloubů

Léčba: –

substituce f.VIII – z čerstvé plazmy (opakování 8 – 12 hodin)

–

časná léčba krvácivých projevů + prevence před  plánovanými invazivními zákroky

–

analgetika

Koagulopatie           5 2) Hemofilie B ●

  hladina f.IX (Christmas faktor)

●

Dědičkost podobná hemofilii A – recesivní, pohlavně vázaná

●

Méně častá

●

Léčba spočívá v náhradě chybějícího faktoru

3) Hemofilie C ●

Defekt f.XI (PTA)

●

Autosomální dědičnost – postiženy jsou i ženy, u nás vzácné

...

Koagulopatie           6 Získané ●

Celá řada příčin: –

chybění faktorů v důsledku jiných chorob

–

defektní strava

–

předávkování antikoagulancii

Konzumpční koagulopatie – DIC   1 ●

Diseminovaná intravaskulární koagulopatie

= narušená rovnováha hemostázy = generalizovaná nitrocévní koagulace ●

●

vznik mnohočetných trombů v mikrocirkulaci + spotřeba  hemokoagulačních činitelů druhotná aktivace fibrinolýzy, která rozpouští vzniklé  tromby a zhoršuje tak vzniklý hemoragický stav

●

Etiologie:

●

Poškození některého hemostatického mechanismu 

Konzumpční koagulopatie – DIC   2 –

Porodnictví – septický potrat, eklampsie, zadržený  mrtvý plod, abrupce placenty, embolie plodovou vodou

–

Generalizované infekce – mikrobiální (s endotoxiny),  viry

–

Maligní onemocnění – ca generalizované (GIT, plíce,  prostata), blastické leukózy

–

Chirurgie – rozsáhlá poranění, popáleniny, mimotělní  oběh, rozsáhlé operační zákroky

–

Imunopatologie – anafylaktická reakce, vaskulitidy,  hemolytická potransfúzní reakce

Konzumpční koagulopatie – DIC   3 ●

Klinický obraz:

●

Pestrý, závisí na stavu

●

●

●

–

lehčí forma – petechie, krvácení z místa vpichů

–

těžké formy – rozsáhlá krvácení + příznaky orgánového  postižení – ischemie (akutní renální, jaterní selhání,  insuficience nadledvin), postižení CNS

Diagnostika: Změny v koagulačních parametrech – zpočátku zkrácené  aPTT, později prodloužené, stejně jako INR D dimer

Konzumpční koagulopatie – DIC   4 ●

Léčba:

●

Primární onemocnění

●

Substituce chybějících faktorů – TROM, fibrinogen

●

Plazma

●

DIC ve fázi dekompenzace, masivního krvácení,  vystupňované fibrinolýze – antifibrinolytika

●

●

●

KLENER, Pavel et al. Vnitřní lékařství II. Praha: Karolinum, 1998.   ISBN 80­7184­607­4 SLEZÁKOVÁ, Lenka a kol. Ošetřovatelství pro zdravotnické  asistenty I. Interna. Praha: Grada, 2007. ISBN 978­80­247­1775­3 ŠAFRÁNKOVÁ, Alena a Marie NEJEDLÁ. Interní ošetřovatelství II.  Praha: Grada Publishing, 2006. ISBN 80­247­1777­8