KRÓNIKUS LYMPHOID LEUKAEMIA KÉTOLDALI ORBITÁLIS MEGJELENÉSE (ESETBEMUTATÁS)

Egészségtudományi Közlemények, 4. kötet, 1. szám (2014), pp. 80–86.

KRÓNIKUS LYMPHOID LEUKAEMIA KÉTOLDALI ORBITÁLIS MEGJELENÉSE (ESETBEMUTATÁS) DR. VÁRHEGYI ZSOLT1–DR. KOROMPAI KÁROLY2– DR. SZOTA JUDIT3– DR. KOVÁCS JUDIT4– DR. KARÁDI ÁGNES5–DR. VÁRHEGYI ZOLTÁN6 Összefoglalás: Egy 66 éves pácienst mutatunk be, aki kétoldali extrém mértékű exophthalmussal került osztályunkra kivizsgálásra. Látása évek óta romlott, szemei néhány hete kezdtek kidülledni. Részletes kivizsgálás során szövettannal, laborral, CT-vel igazolt kis B sejtes malignus lymphoid leukaemia igazolódott. Topometriai CT alapján besugárzás,valamint kemoterápiás kezelés történt.A terápia hatására a beteg remisszióba került, szemészetileg látványos javulás lépett fel. Következésképpen elmondható, hogy a krónikus lymhoid leukaemia ezen típusa esetében hatásos a fenti terápia. Az esetet ritkasága miatt tartottuk érdemesnek a bemutatásra. Kulcsszavak: exophthalmus, lymphoma, lymphoid leukaemia

Esetbemutatás 2004. november 3.-án jelentkezett szakrendelésünkön a 66 éves, elesett, általános állapotú férfibeteg. Mko. alsó és felső szemhéján a kötőhártya alá is hatoló extrém méretű terimét találtunk, amely a szemréseket beszűkítette (1. ábra). Fájdalmat nem jelzett. Látásélessége jobb oldalon 0,03 ünj, bal oldalon kézmozgáslátás volt. A szemrésből kilógó kötőhártyája erősen váladékos, hyperaemiás, duzzadt volt. Mindkét szaruhártyán centrálisan, paracentrálisan 3–4 mm-es fekélyt, jobb oldalon kezdődő, bal oldalon progrediens szürke hályogot találtunk A szemfenéket nem tudtuk vizsgálni.Elmondása szerint kb. két hónappal azelőtt észlelte először szemhéjain az elváltozást, de még nem fordult orvoshoz vele. Kezelt magasvérnyomásán kívül más betegséget nem említett. Osztályunkon a cornea fekély kezelését, ezzel párhuzamosan a daganat eredetének tisztázását azonnal megkezdtük. Neuroophthalmologiai, onkológiai konzílium, labor, CT, majd biopsia történt.

1

Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Szemészeti Osztály, Miskolc Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Szemészeti Osztály, Miskolc 3 Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Onkológia és Sugárterápiás Osztály, Miskolc 4 Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológia, Miskolc 5 Miskolci Semmelweis Kórház és Egyetemi Oktatókórház, II. Belgyógyászat és Haematológiai Osztály, Miskolc 6 Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Neuroophthalmologia, Miskolc 2

Krónikus lymphoid leukaemia kétoldali orbitális megjelenése (esetbemutatás)

81

1. ábra

Diagnosztika 

CT-vizsgálat: Az orbitákról készült felvételeken mindkét oldalt kontrasztanyagot inhomogénen halmozó terime tölti ki, mely mindkét bulbust frontálisan dislocálja. Két oldalon a szemhéjaknak megfelelően kifejezett oedema látható. A bal oldali sinus maxillarisban is megfigyelhető egy kb. 3x3x3 cm átmérőjű lágyrészárnyék, mely nagy valószínűséggel az orbita csontos alapját áttöri, összefügg a bal oldali orbitát kitöltő elváltozással. Az orrüreg rostarendszere szabad. Jobb oldali sinus maxillarisban is megfigyelhető egy 2x2x2,5 cm-es terime.



Szövettan: Vascularisált kötőszövet, állományában kis kereksejtes infiltráció látható. A sejtek lymphocyta méretűek, monomorph magképpel rendelkeznek minimális cytoplazmával. Immunhisztokémiai vizsgálattal diffúz LCA pozitivitás látható, a kereksejtek lymphoid karakterének megfelelően. Diagnózis: Kis „B” sejtes lymphoma (2. ábra)

Várhegyi–Korompai–Szota–Kovács–Karádi–Várhegyi

82

2. ábra  

Labor Fvs: 11,1 G/l, Abs, lymphocyta: 7,4 G/l, Ly.: 67% , Hb.: 11,2 g/dl (3. ábra)

3. ábra

TERÁPIA I. Szemészeti kezelés A két szemen kialakult cornea fekélyt konzervatív úton kezeltük. Kétoldali részleges blepharorraphiát követően a lokális gyulladáscsökkentő, hámosító kezelés hatására a fekélyek telődtek. Később a besugárzás hatására újabb, kisebb fekélyek keletkeztek, majd


83

ezek is gyógyultak a sugárterápia befejezése után. A jobb szemen a beteg vísusa 0.4-re javult. Bal szemén gyenge látását progrediens kataraktája határozza meg, ennek műtéti megoldása a beteg általános állapota miatt nem került szóba. A kezelést követően a szemfenék tükrözhetővé vált. Ép papillákat, sclerotikus érrendszert, kezdődő, az éleslátást érdemben nem befolyásoló sárgafolt sorvadást találtunk. A kötőhártya kemózisa jelentősen csökkent, a kötőhártya gyulladása megszűnt.

II. Sugárterápia A lymphomák sugárérzékeny folyamatok. A beteg kezelését a diagnózis felállítása után – az exophtalmus enyhítésére – azonnal megkezdtük. Fejrögzítő maszk alkalmazása mellett 10 Gy dózisig telecobalt irradiációt végeztünk AP mezőkből, a 2 szemgolyó ólomtakarása mellett, 3 cm-es gócmélységre számolva, 2 Gy-es frakciókkal. Ezalatt topometriai CT-t készítettünk. A kezelést CT-alapú 3 dimenziós besugárzási terv alapján folytattuk lineáris gyorsítók GMV fotonnal, multileaf collimator alkalmazásával 36 Gy összdózisig, 2 Gy-es egyszeri frakciókkal (4–5. ábra).

4. ábra

84


5. ábra E technika lehetővé tette a tumormassza pontos besugárzását a szemlencse és a környező ép szövetek védelme mellett.

III. Hematológiai kezelés Fizikális vizsgálattal mko. nyakon, supraclavicularisan, inguinálisan borsónyi-szilványi nyirokcsomók voltak tapinthatók. Hasi CT a hasnyálmirigyet, a mesenteriumot és a retroperitoneumot beszűrő hatalmas tumormasszát igazolt. A csontvelő vizsgálata 48%-os lymphoid sejtes infiltrációra utalt. Ez, valamint a vér további részletes laboratóriumi vizsgálata alapján B sejtes idült lymphoid leukaemia Rai III stádiumát valószínűsítették. (A WHO klasszifikáció szerint ez perifériás típusú B sejtes lymphoma, melyet a kis, érett B lymphocyták proliferációja és akkumlációja jellemez a csontvelőben, vérben, lymphoid szervekben, májban.) A beteg 6 ciklusban kapott CVP (Cytoxan, Vincristin, Prednisolon) protokoll szerinti kemoterápiás kezelést, melynek hatására részleges remisszióba került, vérképe rendeződött.A kezelés 6 ciklusig tartott.A terápia hatására a beteg tartósan tünet- és panaszmentessé válhat, gyógyulásához azonban nem vezet, a szerek elhagyásával a betegség kiújul.

Megbeszélés A lymphomás betegek között a szemészeti lokalizációkban előforduló manifesztációk ritkák, számuk az összes előfordulásnak csak mintegy 8–10%-ára tehető (6, 10, 12). Esetünkben a B sejtes malignus lymphoma kezdete nem volt megállapítható pontosan, azonban a retrobulbaris érintettség a szisztémás, kiterjedt rendszerbetegség egyik lokalizációjaként véleményezhető. Az adott páciensnél kialakult, előrehaladott, elhanyagolt


85

állapotban lévő lymphoma esetében a csontvelő-átültetés nem jött szóba. Kezelése mind szemészeti, mind sugárterápiás, mind haematologiai szempontból az aktuális szakmai irányelveknek mindenben megfelelően történt. Szemészeti lokalizációkban előforduló lymphomák esetében hatásos és biztonságos a külső sugárkezelés. Ugyanakkor a várható jó túlélési eredmények miatt a sugárterápiás beavatkozások során a szemgolyó, illetve a szemlencse sugárvédelme fontos. Már hazánkban is végezhető a szemlencsét, illetve a szemgolyót megkímélő besugárzás, megfelelő technikai eljárások alkalmazásával. Korai radiogén mellékhatás az esetek 28%-ában fordult elő. A conjunctivalis hyperaemia, a könnyezés átmeneti fokozódása, a periorbitalis terület erythemája, illetve mérsékelt radiogén dermatitise legtöbbször spontán vagy helyi tüneti kezelésre hamarosan megoldódott. Késői sugárkárosodás 3%-ban fordult elő, fibrosis okozta szemrés szűkület, hiányos pillaszőrsor, sicca syndroma, illetve szürke hályog formájában (1). Alacsony malignitású lymphomáknál a helyi sugárkezelés ajánlott dózisa átlagosan 30– 32 Gy. Ilyen esetben, ha a betegség csak a szem körüli régióra korlátozódik (St. I), elegendő a sugárkezelés önmagában. Magasabb malignitás esetén az ajánlott dózis 34–40 Gy. Ebben a csoportban minden esetben a sugárkezelést kemoterápiával kell kombinálni, és az alacsony malignitásúaknál is, ha a betegség több régiót érint (St. II–IV) (9, 12). Az alapbetegség fent részletezett kezelése szemészeti szempontból sikeresnek tekinthető, ezt a fényképek is igazolják. A gyenge látásáért elsősorban felelős szürke hályog műtéti megoldása indokolt lett volna, azonban a pácienst egyéb betegségei, krónikus alkoholizmusa, demenciája, szociális helyzete megakadályozta abban, hogy a késői ellenőrző vizsgálatokra visszajöjjön. Így a műtétre végül nem került sor. Személyes látogatásom során a körülményekhez képest rendezett állapotban találtam mind szemészetileg, mind általános állapotát tekintve – ekkor készültek az utolsó képek (6. ábra).

6. ábra

A beteg néhány hónappal később szív-érrendszeri betegség következtében elhunyt. Esetünket azért tartottuk közlésre érdemesnek, mert a szemészeti gyakorlatunkban először fordult elő ilyen extrém méretű orbitális manifesztációt mutató eset.

86


Irodalom [1] BAJCSAY A.–KONTRA G.–FORGÁCS G. és mtsa.: Szemészeti lokalizációjú lymphomák külső sugárkezelése szemlencsekímélő eljárásokkal. Magyar Onkológia, 2005, 49: 215–219. [2] BAJCSAY A.–KONTRA G.–HORVÁTH Á. és mtsai.: Malignus orbitatumorok sugárkezelése lineáris gyorsítóval. Magyar Onkológia, 1998, 42: 165–168. [3] BAJCSAY A.–BÁNFALVI T.–HAJDA M. és mtsai.: Szemészeti rosszindulatú daganatok külső sugárkezelése. Szemészet, 2000, 137: 139–148. [4] BAJCSAY A.–BÁNFAVI T.–BERTA A. és mtsai.: A szem és adnexumainak rosszindulatú daganatai. In: Az onkoterápia irányelvei (Szerk. Kásler M.). B+V Lapés Könyvkiadó Kft., Budapest, 2001, 663–702. [5] BAJCSAY A.: A szem és az orbita. In: Sugárterápia (Szerk. Németh Gy.). Springer Tudományos Kiadó Kft., Budapest, 2001, 239–257. [6] ERICKSON, B. A.–HARRIS, G. J. et al.: Periocular lymphoproliferative diseases: naturalhistory, prognostic factors and treatment. Radiology, 1992, 185: 63–70. [7] LEE, S. W.–SUH, C. O.–KIM, G. E. et al.: Role of radiotherapy for primary orbital lymphoma. Am J Clin Oncol, 2002, 25: 261–265. [8] LETSCHERT, J. G.–GONZÁLEZ, D.–OSKAM, J. et al.: Results of radiotherapy in patients with stage I orbitalnon-Hodgkin’s lymphoma. Radiother Oncol, 1991, 22: 36–44. [9] PELLOSKI, C. E.–WILDER, R. B.–HA, C. S. et al.: Clinical stage IEA-IIEA orbital lymphomas: outcomes in the era of modern staging and treatment. Radiother Oncol, 2001, 59: 145–151. [10] SAGERMAN, R. H.–ALBERTI, W. E. (eds.): Radiotherapy of Intraocular and Orbital Tumors (2nd rev. ed.). Springer-Verlag, Berlin–Heidelberg–New York, 2002. [11] SMITT, M. C.–DONALDSON, S. S.: Radiotherapy is succesful treatment for orbital lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 1993, 26: 59–66. [12] TAKAMURA, H.–TERASHIMA, K.–YAMASHITA, H.: Diagnosis and treatment of orbital malignant lymphoma: a 14-year review at Yamagata University. Jpn J Ophthalmol, 2001, 45: 305–312.

KRÓNIKUS LYMPHOID LEUKAEMIA KÉTOLDALI ORBITÁLIS MEGJELENÉSE (ESETBEMUTATÁS)

Recommend Documents