Kedves Betegeink! Ebben a tájékoztató füzetben a betegségükkel kapcsolatos néhány fontos dologgal szeretnénk Önöket megismertetni. Természetes, hogy mindnyájukat foglalkoztatja, hogy miért lettek betegek, milyen zavar támadt szervezetük védekező rendszerében, ami betegségük kialakulását eredményezte? A tájékoztató elolvasása után megtudhatják, hogy milyen tüneteik alapján gondolunk autoimmun betegség jelenlétére, és azt is, hogy ennek igazolására többek között speciális vizsgálatok elvégzésére van szükség. Mivel az autoimmun betegség kialakulása általában hosszú folyamat, időnként már kezdeti formában felismerjük, ami előnyös lehet a betegség kezelése szempontjából. Az autoimmun betegségek kezelésében használt gyógyszerekről is rövid ismertetést készítettünk annak érdekében, hogy Önök a legalapvetőbb ismeretekkel tisztában legyenek. Az alkalmazott gyógyszerek az előírások betartása mellett hatásos kezelési eszközök, azonban a mellékhatásokra is figyelemmel kell lennünk, amit jó, ha a beteg is ismer. Tájékoztatjuk kedves betegeinket arról is, hogy betegségük felismerése után életmódjuk hogyan változhat meg, és milyen nehézségekkel kell szembenézniük szűkebb és tágabb környezetünkben. Figyeljenek azokra az életmódbeli és étrendi tanácsokra is, aminek feltétlenül hasznát vehetik. Kedves Betegeink! Az autoimmun betegségek sokszínűsége nem teszi lehetővé, hogy az adott körülmények között minden részletére kitérjünk, de - ahogy a tájékoztatóban is olvashatják - bátran kérjék háziorvosuk és belgyógyász - immunológus kollégáink szóbeli felvilágosítását is.
1
KÉRDÉSEK ÉS VÁLASZOK AZ AUTOIMMUN BETEGSÉGEKRŐL Meddig tart az immunrendszer támadása és mi a következménye? Ismert jelenség, hogy a hadsereg egyes alakulatai fellázadhatnak a fennálló rendszer, kormány ellen és puccsot robbantanak ki, de ezek átmeneti jelenségek. Vagy elérik a céljukat (és uralomra törnek), vagy az egyéb alakulatok leverik őket, de mindkét esetben helyreáll a rend és nem szükségszerű az újabb lázadás. Az immunbetegség katonái (az immunsejtek), azoknak egyes alakulatai (a lázadó sejtek) – a saját szervezetükkel szembeni támadásukat sajnos csak ritkán szüntetik be végérvényesen. Az esetek nagy részében az immunrendszer támadása hosszantartó, folyamatos, máskor megszakad, de vissza-visszatér. Ebből következik, hogy az autoimmun betegségek általában idült természetűek, legtöbbször végigkísérik a beteget egész életén keresztül. Meggyógyulhat-e, illetve megszűnhet-e egy autoimmun betegség? Talán ez az a kérdés, melyet a leggyakrabban tesznek fel. Az előbb elmondottakból adódik, hogy az autoimmun betegség megszűnése illetve gyógyulása sajnos nagyon ritkán következik be, hiszen a betegségre való hajlam még az ún. gyógyult esetekben is megmarad, vagyis a betegség kiújulásának lehetősége bármikor adott. A szisztémás (több szervrendszert érintő) autoimmun betegségek esetében, ha a betegség kialakult és határozottan felismerhető formájával állunk szemben, azt sokszor hullámzó lefolyású, változó súlyosságú szervi tünetek kísérik, de a betegség, folyamat idülten fennáll, és sokszor a tünetek súlyosbodásával zajlik le. Mennyi idő alatt alakul ki az autoimmun betegség? Az egyes szervi tünetek illetve autoimmun reakciók kialakulásához hosszabb – rövidebb időre van szükség. Ez az idő néha órákat, máskor napokat jelent, vagyis rövid idő alatt kialakulhat egy tüdőgyulladás, és még kevesebb idő kell ahhoz, hogy a gyógyszerbevételt követően gyógyszertúlérzékenység tünetei jelentkezzenek. Az autoimmun betegségek kialakulásához sokkal több időre van szükség, mely néha hónapokat, sőt 2
éveket is jelenthet. A betegség rejtett vagy alig észrevehető tünetek formájában jelen lehet, általában jelen is van az esetek döntő többségében akkor is, ha még nem kerülhet felismerésre. Sokszor csupán egy-egy tünet formájában mutatkozik a kórkép, máskor a tünetspektrum nem olyan összetételű, hogy az alapján biztonsággal lehetne kórismézni az autoimmun betegségeket. Az esetek nagy többségében a betegség halad előre, és mind több és több kóros klinikai tünet lép fel, így az egyes konkrét autoimmun megbetegedések diagnózisai felállíthatóak lesznek. Szisztémás lupus erythematosusban (SLE, lupus) leggyakoribb bevezető tünet a kisízületek fájdalma, visszatérő mellhártya- és szívburok-gyulladás, vagy az ujjak keringészavara. A bőrtünetek viszont annyira jellegzetesek, hogy nagyban segítik a diagnózis felállítását. Mi szükséges ahhoz, hogy egy szisztémás autoimmun betegség fennállását bizonyítani lehessen? Az egyes betegségeknek jellegzetes klinikai tünetei vannak, ezekből a legjellemzőbbeket alapul véve fel lehet ismerni a kórképet. Az ún. kritériumtünetekhez bizonyos, az adott betegségre jellemzőnek mondható immunológiai, laboratóriumi vizsgálati leletek, adatok társulnak, melyek alapján egy-egy kórkép fennállása bizonyíthatóvá válik. Néha, amikor még nem teljesen egyértelmű, hogy melyik típusú autoimmun betegségről van szó, akkor a Nem Differenciált Collagén (azaz kötőszöveti, vagy máshogy nevezve: autoimmun) betegség (NDC) elnevezést használjuk. Ezekben az esetekben azt tudjuk, hogy az immunrendszer váltja ki a betegség meglévő tüneteit, de azt még nem tudjuk, hogy végül is melyik autoimmun betegségbe is fog torkollni a folyamat. Nem kevés azoknak a száma sem, akik a fent említett NDC fázis miatt állnak gondozásunk alatt. Máskor, amikor már nagy a valószínűsége annak, hogy egyik vagy másik szisztémás autoimmun betegségről van szó, de még továbbra sem vagyunk teljesen biztosak benne (mert a klinikai tünetek és a laboratóriumi elváltozások kritériumait szigorúan be kell tartani, hogy a végleges diagnózist ki merjük mondani), akkor úgy fogalmazunk, hogy valószínű, lehetséges, hogy ennek vagy annak a betegségnek az előfázisáról van szó. Általában a szisztémás autoimmun betegségek diagnosztikai kritériumait az Amerikai Reuma Társaság (ACR) foglalta rendszerbe, de napjainkban az egyre koraibb és speciálisabb diagnosztikus lehetőségek elérhetőségével sok kórkép diagnosztikus kritériumainak változása várható annak reményében, hogy a 3
betegeket mihamarabb, betegségük minél koraibb fázisában azonosítani tudjuk és ha szükséges, kezelhessük. Miért nem szabad elhamarkodottan, a megfelelő tünetek hiányában felállítani az autoimmun betegség diagnózisát? A szisztémás autoimmun betegségek diagnózisának felállítása az esetek nagyobb százalékában egyáltalán nem könnyű szakmai feladat. Érthető az a kívánalom, hogy a végső diagnózis kimondása az adott kórképekkel behatóan foglalkozó és megfelelő szakmai tapasztalattal rendelkező orvosok bevonásával, segítségével történjen. Miután az egyes betegségek immunológiai-, laboratóriumi leletei jellegzetesek, így a megfelelő szakmai tapasztalattal bíró orvosok is igénybe veszik az Immunológiai Laboratóriumok segítségét. Nagyon fontosnak tartjuk azt, hogy csak olyankor mondjuk ki valamelyik autoimmun betegség diagnózisát, ha az egyértelműen bizonyítható. Ezek a betegségek igen komoly, sokszor súlyos következményekkel járó kórképek, amikor tehát egy ilyen betegség kórisméjét felállítjuk, akkor nagyon nagy felelősséget vállalunk magunkra, hiszen a betegre nézve ez olyan következményekkel jár, ami a sorsát alapvetően megszabja. Az autoimmun betegségek diagnózisának a kimondásakor számolni kell azzal, hogy ez a betegség a beteget egész életén át elkíséri. Mi történik, ha helytelenül, tévesen állítjuk fel a diagnózist, mi történik, ha SLE-t állapítunk meg akkor, amikor valójában nincs lupusa a betegnek? A beteget ennek kórképnek megfelelően fogják kezelni akkor is, amikor más betegsége van, ha az igazi betegség tünetei kicsit is hasonlítanak az SLE-hez. A hibás diagnózis felállításának természetesen nemcsak olyan következményei lesznek, hogy helytelen kezeléseket kaphat a beteg, de környezete (háziorvos, hozzátartozók, munkahely, stb.) is téves információk alapján ítéli meg a helyzetet, és véső soron az sem közömbös, hogy a beteg milyen stressz - hatás alá kerül, és hogyan alakítja az életkörülményeit. A sokízületi gyulladással járó rheumatoid artritisnek (RA) és szeronegatív spondylarthropathiának (SNSA) is megvannak a kritériumai, amelyeket az Amerikai Reuma Társaság állított fel, mely elsősorban az eligazodást szolgálja. Az ilyen kritériumrendszereket nem szabad mereven 4
kezelni. Előfordulhat, hogy szinte biztosak vagyunk a diagnózisban, bár a klinikum még nem teljesen merítette ki a kritériumokat. Másrészt előfordulhat más betegség, például SLE, ahol a tünetek olyanok, melyek az RA vagy arthritis psoriatica kritériumnak is megfelelnek. Mindenképpen az a fontos, hogy a beteg időben kapja meg a megfelelő kezelést. Egész életre szól-e a megállapított szisztémás autoimmun betegség? Változhat-e a megállapított betegség diagnózisa? Megszűnhet-e a betegség? Az esetek döntő többségében a szisztémás autoimmun betegségek életre szólóak, de arculatukat az idő előrehaladtával változtathatják. Ez a változás nem jelenti, hogy a betegség megszűnik. A betegek nagyon kis hányadában lehet azt megfigyelni, hogy egy korábban korrekt módon diagnosztizált szisztémás autoimmun betegség – klinikai tüneteit illetően – megszűnik, (a kor előrehaladtával mintegy „kiég”), vagy egy másik szisztémás autoimmun kórképnek adja át a helyét. Milyen következtetéseket kell, hogy a beteg és a családorvos ebből levonjon? A betegnek és a családorvosnak tudnia kell, hogy ezek a betegségek - bár klinikailag az intenzitásuk változhat, sokszor akár teljes panaszmentesség alakulhat ki - az esetek nagy részében nem szűnnek meg. Ezért, bármennyire szeretnénk is, hogy elfelejtsük a betegséget, ezt nem tehetjük, és ha ismét támad a betegség, úgy azonnal vegyük fel a kapcsolatot a gondozást végző Szakambulanciával, Intézettel illetve Immunológiai Centrummal, lehetőleg a beteg kezelőorvosával. Szerencsére nem ritkán - a kezelés hatására-a betegség jó fázisba kerül, átmenetileg megnyugszik, a tünetek megszűnnek, a laboratóriumi és immunológiai eltérések eltűnnek. A beteg olyan állapotba juthat – és sokszor ez be is következik -, hogy ha ilyenkor egy másik orvos megvizsgálja, akkor esetleg kétségbe is vonhatja a korábban felállított kórismét. (Nem egy olyan esetünk van, amikor a tünetmentes betegnél megkérdőjelezték a betegség fennállását.) Ez igen nagy hiba, és szakmai hozzá nem értésből fakadó felületességet takar. Természetesen mi is tévedhetünk, vagy a betegség valóban átalakulhat más típusú betegséggé, vagy igen hosszú időre tünetmentessé válhat, de ezeknek a rögzítését, esetleg az új helyzetnek a tisztázását érdemes azokra az orvosokra bízni, akik szakmailag olyan felkészültséggel rendelkeznek, hogy az igen ritkán megfigyelhető, valódi kórismeváltozásokat is meg tudják ítélni. 5
Szerencsére ritkulnak azok a megjegyzések a beteget, vagy betegséget kevésbé ismerő orvosok részéről, hogy „miért szedi azokat a gyógyszereket, amikor nincs is panasza?”, vagy „nem is ez és ez a betegsége”! Megfelelő időben történik-e az adott autoimmun betegség felismerése? A szisztémás autoimmun betegségek, de még az egyéb, egy-egy szervre korlátozódó autoimmun betegségek felismerése sem történik meg az optimális időben még napjainkban sem, vagyis a diagnózisok késhetnek. Miért késik a betegség felismerésének időpontja? Késhet azért, mert az adott betegség nem típusos, nem szokványos formában jelentkezik, és egy-egy tünete ismerhető fel csupán. Szerencsésnek mondható az a helyzet, hogyha a beteget a háziorvosa már ebben a fázisban az autoimmun szakrendelésre küldi, mert a beteg betegségének igen korai szakaszában gondozásba kerül, és szükség esetén az indokolt gyógykezelést és felvilágosítást megkapja. A valóság sajnos az, hogy sokszor az autoimmun betegségek akkor sem kerülnek felismerésre, vagy nem kerülnek el a betegek a szakrendelésre, amikor egyértelműnek mondható a betegség tünettana. Nem kerülnek el időben a szakrendelésre, mert nem ismerik fel a konkrét betegséget, vagy a betegség autoimmun jellegét. Milyen hátrány származik abból, ha az autoimmun betegségben szenvedő beteg nem kerül időben megfelelő szakmai gondozás alá? Az autoimmun betegségek gyógyításának eredményességét alapvetően megszabja az, hogy milyen korán kezdjük el a betegségek kezelését. Amennyiben a betegség időben előrehaladott állapotban van, ez a folyamat súlyosabb voltát jelenti, és ekkor már csupán kisebb siker, eredmény remélhető a leggondosabb gyógyszeres kezelés megkezdésével is. Ez például RA/SNSA esetén azt jelenti, hogy már kialakult az ízület károsodása (porcpusztulás), mielőtt a valóban hatékony kezelést megkezdenénk, és ez már rosszabb prognózist jelent. A cél, hogy a végleges porcpusztulás megjelenése előtt olyan kezelést adjunk, ami bizonyítottan megelőzi ezek kialakulását. Bizonyított, hogy a betegség kimenetelét nagyban meghatározza a korai (max. 2 éves fennállású) 6
rheumatoid arthritis megfelelő terápiája. Ezért magunk már ebben a stádiumban is igen agresszíven kezeljük az RA / SNSA-ban szenvedő betegeket. SLE esetében minél hosszabb ideje áll fenn a betegség, annál jelentősebb a szervek idült károsodása, csökken az aktivitás, ami a kezelést is nehezebbé, kevésbé hatékonnyá teszi. A felvilágosítás szükségessége A betegek mindenekelőtt a konkrét betegségükről szeretnének felvilágosítást kapni. Miután a szisztémás és a szervspecifikus autoimmun betegségeknek is számos formája ismert, ezért itt az egyes betegségekre részletesebben nem tudunk kitérni. Amit viszont nagyon fontosnak tartunk az az, hogy a betegek és a családorvosok is igényeljék a felvilágosítást, hiszen a betegek csak akkor tudnak aktív segítséget nyújtani a kezelőorvosuknak, ha tisztában vannak a betegségükkel, ha részletekbe menően ismerik a várható fejleményeket, ha tudják, hogy mi a feladatuk abban, hogy a betegség kimenetelét kedvezően alakítsák. A szakrendelések ideje alatt sajnos nincs arra idő, hogy a kezelőorvossal alaposan, kimerítően megkonzultálják betegségüket, hiszen igen nagy a zsúfoltság. Az orvos itt elmondja a legfontosabbakat, de ahhoz, hogy tisztában legyenek betegségükkel sokkal több időre, figyelemre van szükség, a betegek és az orvosok részéről egyaránt. Arra is szükség van többek között, hogy a betegek olvassák el felvilágosító, információs kiadványainkat. A betegséget nem érdemes eltitkolni a házastársak, a család többi tagja elől. A kezelőorvos, amikor megismerte a beteget és betegségét, akkor szívesen konzultál, és konzultálnia kell nemcsak a beteggel, de a házastársával, vagy a család egyes tagjaival, természetesen csak azokkal, akik elől a beteg betegségének részleteit nem kívánja eltitkolni (mert ehhez is joga van). A betegnek is törekedni kell arra, hogy bizalmas légkör alakuljon ki a kezelőorvos és közötte. Szerencsés körülménynek tartjuk azt (sajnos ritkán van ebben részünk), hogy a beteg a háziorvosával együtt beszéli meg a tennivalókat az adott betegség specialistájával akkor, amikor a gondozás során egy konkrét probléma merül fel.
7
Miket szoktak a betegek kérdezni a kezelőorvostól az első találkozások alkalmából, amikor megtudják, hogy valamilyen immunológiai típusú megbetegedésük van?
Fertőző betegséghez hasonlít ez a betegség? Veszélyezteti-e a környezetét, családját? Ennek a betegségnek van-e családi vonatkozása, a gyermekeknél (szülők esetében) várható-e, hogy hasonló betegség fog kialakulni?
Mi az igazság? Mit lehet erre a kérdésre válaszolni? Azt kell a betegnek tudni, hogy az autoimmun betegségek kialakításában bizonyos genetikai (öröklődő) tényezők, családi vonatkozások közrejátszanak, vagyis veleszületett hajlam is van ezen betegségek hátterében. Ez nem azt jelenti, hogy egyéb veleszületett betegséghez (mint pl. vérzékenység) hasonlóan meglehetősen gyakran, és bizonyos szabályszerűségek szerint öröklődnének e betegségek. Csupán arról van szó, hogy egy családon belül, ha van egy autoimmun betegség, akkor nagyobb a valószínűsége annak, hogy más családtagnál is jelentkezhet valamilyen immunológiai természetű megbetegedés. A betegeknek és családjuknak ezzel tisztában kell lenni, de ettől nem szabad pánikba esni, mert igen-igen ritka, hogy egy édesanyának a gyermekei között hasonló típusú autoimmun betegség fordulna elő. A betegeknek tudniuk kell, hogy a szisztémás autoimmun megbetegedések döntő többségükben nőkben fordulnak elő, legtöbbször a fogamzóképes korban. Ezért mondjuk azt, hogy a veleszületett hajlam mellett hormonális okok is hozzájárulnak a betegség kialakulásához. SLEben éppen ezért nem javasoljuk magas ösztrogénhormon tartalmú fogamzásgátlók szedését. A nemi érés, a terhesség, a szülés, a terhesség megelőzésének kérdései, a védekezés, a nemi élettel kapcsolatos kérdések mind-mind tisztázásra várnak, amit a kezelőorvossal meg kell beszélni. Ezekre a kérdésekre itt most nem térünk ki, ezekre az egyes konkrét betegségekre való felvilágosítások alkalmából adunk válaszokat és tanácsokat. Most csupán általánosságban annyit szeretnék hangsúlyozni, hogy nagyon fontosak, a betegség szempontjából nem közömbösek a nemi élettel, a gyermekvállalással, a védekezéssel kapcsolatos kérdések, ezért erre feltétlenül legyünk figyelemmel. SLE-ben nem javasoljuk a terhesség kiviselését, ha súlyos vese-, idegrendszeri vagy vérképzőszervi eltérések vannak jelen, ha a betegség 8
jelentős aktivitást mutat, illetve ha ezek miatt az anyának citosztatikus (sejtosztódást gátló) kezelésre van szüksége. Külön mérlegelést igényel a terhesség vállalása szekunder antifoszfolipid-szindróma esetén is, hiszen ilyenkor a terhesség alatt, de már előtte és utána a gyermekágyban is, speciális kezelésre (pl. heparin bőr alá adása) van szükség! Az ún. neonatalis (újszülöttkori) lupus erythematosus (NLE) esélyét növeli, ha a terhes (nem feltétlenül SLE-s) anyában magas koncentrációban mutatható ki anti-SS-A autoantitest. Megkérdezik a betegek azt, hogy mivel ronthatnak a betegségükön? Minden betegnek tudnia kell azt, hogy az autoimmun betegségek lefolyását, azok súlyosabbá tételét, romlását bizonyos külső tényezők is előidézhetik. Ezért feltétlenül indokolt a fenti kérdés és ezt minden egyes beteg az ő betegségére vonatkoztatva szükséges, hogy tisztázza a kezelőorvosával. Néhány példát említenék itt: az SLE-s betegek fokozott fényérzékenysége ismert, ezért kerülni kell a direkt és indirekt napfénybehatást. Az SLE-s betegeknek nemcsak a napozást kell kerülniük, de minimálisra kell csökkenteni annak a lehetőségét, hogy a napfény (és a benne megtalálható UV-sugarak) kiválthassák a legkülönbözőbb bőrgyulladásokat és ezzel együtt az egész betegség rosszabbodását. Tudni kell, hogy a szolárium és a kvarc is hasonló hatásúak, illetve egyes nagy teljesítményű világítótestek és fénymásolók is bocsáthatnak ki UV sugárzást. Ugyanezen okokból romolhatnak a Sjögren szindrómában szenvedő betegek szemtünetei is. A gyógyszerek közül néhányról bebizonyosodott, hogy az autoimmun betegségek egy részét képesek közvetlenül kiváltani, vagy azok lefolyását rontani. Így az SLE-t több gyógyszer (mint pl. egyes vérnyomáscsökkentők, görcsoldók, szívre ható készítmények) ronthatja vagy provokálhatja, de ismertek olyan gyógyszerek, melyek autoimmun harántcsíkoltizom-gyulladást (polymyositis) váltanak ki, vagy olyan vegyszerek, amelyek Progresszív Szisztémás Sclerosishoz (PSS, scleroderma) vezethetnek. Nagyon fontos tehát megismerkedni azokkal a gyógyszerekkel és külső tényezőkkel, amelyek az adott betegséget súlyosbíthatják, amelyeket nem szabad szedni, kerülni kell. Általános szabályként célszerű elfogadni, hogy az autoimmun betegségben szenvedők csak olyan gyógyszert szedjenek, amelynek szedését az orvossal megkonzultálták, a betegek legyenek tisztában azzal, hogy milyen gyógyszerkészítményt nem szabad fogyasztaniuk. 9
A betegnek tanácsot kell kérni kezelőorvosától az életvezetést illetően. Meg kell beszélni a foglalkozásból adódó fizikai, szellemi terhelést, gyermekvállalást, a teherbeesés elleni védekezés módjait. Tudni kell azt, hogy ún. fogamzásgátló gyógyszereknek mellékhatásaik lehetnek és az adott autoimmun betegségek esetében természetesen más-más szempontok merülnek fel, a hangsúlyok más és más tényezőkre helyeződnek, de egyértelműen igényeljék a betegeink azt, hogy a kezelőorvosuk, a szakrendelést végző orvos megadja a szükséges felvilágosítást, és ezeket a tanácsokat fogadják is meg. Bizonyított, hogy a gyulladásos mozgásszervi kórképek, így a RA/SNSA esetében is fontos szerepet játszanak bizonyos életmódi tényezők. Az orvosi kezelés mellett a rendszeres mozgás, fizioterápia egyértelműen késlelteti a végleges mozgásszervi károsodás kialakulását, és csökkenti a rokkantság esélyét. Minden gyulladásos állapotot ronthat az alkoholfogyasztás és a dohányzás. Végül, ismeretes a táplálkozási tényezők fontossága is: a szigorú vegetarianizmust nem javasolhatjuk, viszont a zsíros, sok vörös húst, belsőséget tartalmazó étkezés kerülése javíthat a tüneteken. Igen fontos a táplálék-kiegészítők (multivitaminok, nyomelemek) rendszeres, megfelelő bevitele is. Az életmódi és táplálkozási elvekről később még lesz szó. Az eddigiekben leírtakból is kitűnik az, hogy ezek az autoimmun betegségek meglehetősen bonyolultak, a köznapi értelemben a kevésbé ismert betegségek közé tartoznak. Azt kell mondani, hogy az orvosok széles körében sem közismert betegségcsoportot képeznek, ezért miután ellátásuk speciális szakmai ismeretet és laboratóriumi felkészültséget igényel, az ország néhány klinikájára gyűjtik össze ezeket a betegeket, ahol az ellátáshoz szükséges megfelelő szakmai háttér rendelkezésre áll, és nemcsak a fekvőbeteg ellátás, de a gondozás is megoldott. A háziorvos milyen részt tud vállalni az autoimmun betegek gondozásában? A háziorvosnak mindenekelőtt tudni kell arról, hogy a betege milyen betegség miatt hová jár gondozásra, ki a kezelőorvosa. Tudnia kell, hogy a beteg állapota milyen, a betegségnek a természetrajza hogyan alakul, milyen kezelést kap, hogy a betegség lefolyása során milyen állapotváltozások, milyen komplikációk léphetnek fel, és a gyógyszerek milyen mellékhatásokat idézhetnek elő. 10
Szerencsés-e, ha a beállított kezelést a háziorvos megváltoztatja? Általában nem szerencsés, és a gyógyszerelés irányítását a specialistára, a gondozást végző szakemberre kell bízni. Adódhat viszont olyan helyzet, amikor hirtelen be kell avatkozni a beteg kezelésébe, amikor a háziorvos nem várhat, hanem döntenie kell a terápiás változtatásokról, vagy a kezelés kiegészítéséről. Amennyiben erre kényszerül a háziorvos, akkor is célszerű szakrendelésre küldeni a beteget, vagy szükség esetén a klinikára való felvételét kérni, mert a gyógykezelés változtatása igen komoly következményekkel is járhat a beteg alapbetegsége szempontjából. Mire figyeljenek elsősorban a gondozást végző orvosok? A gondozást végző orvosok (a speciális szakrendelést végző orvos és a háziorvos) természetesen többirányú figyelemmel kell, hogy legyenek: - az alapbetegségre, annak változására - egyéb betegségekre, - és arra, hogy a gyógykezelés nem okoz-e mellékhatásokat. Az autoimmun betegségek természetrajzára általában az a jellemző, hogy idült lefolyásúak, de a lefolyás során rövidebb-hosszabb ideig tartó rosszabbodások jelentkezhetnek, amiket a kezelés hatására jó, ún. inaktív periódusok követnek. A betegség tehát hullámzó lefolyást mutat. Amikor aktiválódik a betegség, akkor intenzívebb, erőteljesebb gyógykezelésre van szükség, szemben a nyugvó stádiummal, amikor kevesebb gyógyszer is elégséges, sőt esetenként el is lehet hagyni a gyógyszereket. A tapasztalat azt mutatja, hogy annál hatékonyabb a gyógykezelés, minél korábban kezdjük el alkalmazni a gyógyszereket. A betegség kezdeti fázisában, vagy már régebb óta ismert betegek esetében a betegség aktiválódásának korai szakaszában alkalmazott gyógykezelés hatékonysága sokkal kifejezettebb, mint amikor megkésve kezdjük el a gyógyszerek adását. (A szisztémás autoimmun betegségek közül a szisztémás sclerosisra nem jellemző a fellángolások és nyugvó periódusok váltakozása, a betegség folyamata lassan - csak ritka esetben gyorsan – halad előre.) A betegnek és a háziorvosnak tehát tudnia kell azt, hogy milyen tünetei vannak az adott betegségnek, mit várhat, mire figyeljen. Kérdezze meg a beteg, hogy milyen jelek, tünetek esetében forduljon orvosához. Ezek a betegséget jelentő aktivitási tünetek más-más formában 11
jelentkeznek az egyes autoimmun betegségek esetében, de egy-egy azonos megbetegedésben szenvedő két beteg is más és más formáját mutathatja a betegség tüneteinek. Mit tegyen a beteg akkor, ha nem az alapbetegségével kapcsolatos egészségügyi problémák lépnek fel? Azt tartjuk helyesnek, és arra bíztatjuk betegeinket, hogy ne csak akkor forduljanak a speciális immunológiai szakambulanciákhoz, illetve a kezelőorvosukhoz, ha az autoimmun betegségük aktiválódott, hanem akkor is, ha nem ezzel van közvetlenül problémájuk. Miért kérjük ezt? Az esetek egy részében ugyanis nagyon nehéz még a specialistának is megmondani azt, hogy az alapbetegség aktiválódásáról van-e szó, vagy esetleg attól független betegségről? Nagyon nehéz azt eldönteni, hogy egy SLE-s betegnél, ha a tüdejében valamilyen elváltozást mutatnak ki, azt az alapbetegsége idézte-e elő, vagy bakteriális, vagy vírus okozta tüdőgyulladásról van szó. Az elmondott példán túl számos konkrét ténnyel lehet alátámasztani azt a véleményt, hogy célszerű a gondozó orvost tájékoztatni az egyéb egészségügyi problémákról. Amennyiben biztosan nem a betegséggel kapcsolatos a probléma, a gondozó orvos fogja tudni, melyik (szemész, nőgyógyász, sebész, urológus, bőrgyógyász, tüdőgyógyász, ortopéd) szakorvoshoz küldje a beteget az adott konkrét gondjának orvoslása érdekében. Általános elvnek tekintjük tehát és ennek megfelelően végezzük a munkánkat, hogy az általunk gondozott betegek akkor is felkereshetik az Immunológiai Centrumot, ha nem közvetlenül az autoimmun betegségükkel van problémájuk. Mi szabja meg azt, hogy a beteg milyen gyakorisággal jelenjen meg a gondozáson? Nincs egységes szabály, a szisztémás autoimmun betegségekben szenvedő betegek egyes betegségcsoportjai - így az SLE, MCTD (kevert kötőszövet betegség), NDC, Sjögren-szindróma, stb. – eltérő természetrajzot mutatnak, de az egyes betegségcsoporton belül a különböző betegek konkrét betegségének lefolyása is eltérő sajátossággal bír. Az egyik SLE-s beteg betegségének lefolyása igen nagy eltéréseket mutathat egy másik SLE-s beteghez viszonyítottan, így eltérő szerveket érinthet a 12
folyamat, eltérő súlyossági fokozatot képez (súlyos, mérsékelten súlyos, enyhe). Így van olyan SLE-s beteg, akit félévente, van, akit havonta kell ellenőrzésre visszarendelni. A betegség szeszélyessége megnyilvánulhat abban is, hogy az egyik évben félévente ellenőrzésre hívott beteg a másik évben esetleg már havonta kell, hogy a gondozáson megjelenjen. Milyen kezelést kapnak a szisztémás autoimmun betegségben szenvedők? Az egyes konkrét autoimmun betegségek természetesen eltérő kezeléseket igényelnek. A kezelések alapvető célja az immunrendszer saját szervezettel szembeni támadásának megakadályozása, mérséklése, illetve a támadások ismétlődésének a megelőzése. Általános kezelési elvünk természetesen az, hogy minél előbb fel kell fedezni azt, hogy mikor kezd az immunrendszer ismét támadni, hogy a belső ellenség mikor mozgósítja újra a hadigépezetét, és ezt a támadást idejében el kell nyomni. Sajnos a betegség aktiválódásának időben történő felfedezése nem mindig sikerül, és így a kezelést sem mindig tudjuk a szükséges gyorsasággal elkezdeni. A szisztémás autoimmun betegségek tünetei az egyes szervek, szervrendszerek gyulladásos elváltozásában nyilvánulnak meg, amit a támadó immunológiai hadsereg katonái sajátos fegyvereikkel idéznek elő. A terápiás védekezés alapvető lényege a támadó katonák visszaszorítása, és ezt az immunsejteket elpusztító vagy azokat fékező, meghátrálásra kényszerítő gyógyszerekkel tudjuk elérni. Terápiás lehetőségeink alapját a gyulladásos folyamatokat megszüntető, csökkentő kortikoszteroid készítmények és az ún. nem szteroid típusú gyulladásgátlók (NSGY), az ún. sejtölő (citosztatikus) és egyéb immunszuppresszív (immunrendszert gátló) készítmények, valamint RA/SNSA esetében egyéb, ún. „bázisterápiás” szerek jelentik. Fontos tudni, hogy amíg a szteroid és NSGY készítmények hosszú távon valószínűleg lényegesen nem javítják a betegség progresszióját – ezért inkább tüneti (gyulladásgátló) szernek minősülnek-, addig a bázisterápiás szerek, ideértve a sejtölő gyógyszereket is, alapvetően a betegség kialakulási mechanizmusaira hatnak, ezért bizonyítottan lassítják a kórkép progresszióját. Érdemes megemlíteni, hogy szisztémás sclerosisban (PSS) kortikoszteroidot rutinszerűen nem alkalmazunk, csak bizonyos akut tünetek, pl. szívburok-gyulladás, aktív vázizomgyulladás, a tüdő13
léghólyagokban zajló akut gyulladás esetén. Emellett ebben a betegségben az immunrendszer kóros változásai mellett a szervkárosodást a legkisebb erek, a kapillárisok keringésének károsodása okozza, ami miatt az alapkezeléshez a keringésjavító gyógyszerek adása is hozzátartozik. Az autoimmun betegségben szenvedő betegek jelentős csoportját képezik a Sjögren-szindrómában szenvedő betegek. Ebben a betegségben a szem száradása, gyulladása, fényérzékenysége a legjellegzetesebb tünetek, melynek az az oka, hogy a könnymirigy mirigyállományát nyiroksejtes beszűrődés szorítja ki, így a könnymirigy nem képes többé a szem számára védő hatást biztosító könny és mucin termelésre. A krónikus kötőhártyagyulladás megszüntetésére gyulladásgátló szemcseppet, míg a könnyhiány pótlására műkönnyet használunk. Fontos a védőszemüveg viselése illetve a kialakuló szaruhártyagyulladás egyes formáiban terápiás kontaktlencse felhelyezése, vagy akár a könnyelfolyás megakadályozása is. Szintén „külső” pótlásra szorulunk abban az esetben, ha a nyálhiányt vagy a hasnyálmirigy enzimeit kell helyettesíteni, mivel az ezeket termelő szervek szintén az autoimmun gyulladás áldozataivá válhatnak. Ezek a tünetek nemcsak önmagukban jelenthetnek betegséget, de olyan betegeken is jelentkezhetnek, akiknek már más, ismert autoimmun betegségük van (szekunder vagy másodlagos forma). Melyek azok a sejtölő vagy sejtbénító szerek, amelyeket egy-egy beteg kezelése közben alkalmazhatunk? Ezek: -
Cyclophosohamid (Endoxan, Cytoxan) Cyclosporin A (Sandimmun Neoral) Methothrexat (Trexan) Azathioprin (Imuran) Colchicin (Colchicum dispert)
Egyéb, az RA/SNSA kezelésben alkalmazott bázisterápiás szerek: - Leflunomide (Arava) - Chloroquin (Delagil) - Sulfasalazin (Salazopyrin EN) - Aranysók (Tauredon inj, Auranofin tbl) (egyre kevésbé)
14
A jelenleg legcélzottabban ható készítmények, melyeket egyelőre elsősorban RA-ban és bizonyos SNSA-kban használunk: a biológiai terápiák: - TNF-alfa elleni készítmények (infliximab – Remicade, etanercept – Enbrel, adalimumab – Humira, certolizumab pegol – Cimzia, golimumab - Simponi) - B-sejt elleni készítmény (rituximab – MabThera) - IL-6 receptor elleni antitest (tocilizumab – Roactemra) Igen fontos tehát, hogy a beteggel tudassuk, hogy különbség van a „tüneti” és bázisterápiás készítmények alkalmazása között. Az NSGY és szteroid készítményeket alternálva alkalmazzuk, állandóan változtatjuk. Szabály, hogy ezen szereket csak megfelelő tünetek esetén, mindig a legkisebb hatékony dózisban kell alkalmaznunk, és aktív tünetek hiányában adásukat fel is függeszthetjük. Bázisterápia adása viszont a tünetmentes időszakokban is fontos, hiszen bizonyított, hogy a gyulladás, a porcpusztulás, csontritkulás kialakulása a tünetmentesnek érzett időszakokban is tovább zajlik. Meg kell értetnünk tehát a beteggel, hogy ezen bázisterápiás szerek valamelyikét állandóan szednie kell, ha annak orvosi ellenjavallata nincs. Mindezek azt jelentik, hogy a kezelés bonyolultsága miatt különösen fontos a gondozás során a beteg együttműködése, hiszen az RA/SNSA-ban szenvedő betegeket rugalmasan kell kezelnünk, az aktivitási-inaktivitási periódusokat állandóan szem előtt tartva változtatni a terápián. A gondozásra nem járó, együttműködésre nem képes betegeket inkább nem kezeljük bázisterápiás szerekkel, mert ilyen esetekben a mellékhatások révén komoly károkat okozhatunk. Mit kell tudni a háziorvosnak, amikor a betege ezeket a gyógyszereket szedi? Tudni kell azt, hogy ezek a gyógyszerek igen erős hatással rendelkező szerek, amelyek nemcsak az immunrendszer támadó sejtjeinek működését gátolják, de csökkentik a kórokozókkal szembeni szervezeti védekezési készséget is. Ezért, ha valamilyen fertőző kórokozó megtámadja a szervezetet, azonnal konzultáljunk a specialistával, ne várjuk meg a szakrendelés szokásos időpontját, hanem értesítsük az Immunológiai Centrumot a beteg állapotáról, és ha kell, megbeszélés után küldjük oda a 15
beteget. Abban az esetben pedig, ha a beteg környezetében valamilyen vírusfertőzés, járványos megbetegedés van, akkor mindent kövessünk el, hogy a fertőző forrástól védjük, különítsük el. Járványos időben az ilyen beteg lehetőleg ne menjen nagyobb tömegbe, és ne vegye igénybe a tömegközlekedést. A felsorolt sejtölő (citosztatikus) gyógyszerek nemcsak az immunrendszer sejtjeit ölik meg, hanem károsítják az egyéb, gyorsabban osztódó sejteket, így hajhullást, véres hasmenést, hólyaggyulladást is előidézhetnek, valamint a csontvelő működését is visszaszoríthatják. Abban az esetben pedig, ha a csontvelő nem termel elegendő alakos elemet, (vörösvérsejteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket) akkor ez súlyos következményeket fog előidézni. Nem véletlen tehát, hogy a sejtölő (fenti) gyógyszerek szedésekor meghatározott (kezdetben gyakoribb) időközökben vérkép ellenőrzéseket kell végezni. Nem szabad ezt a betegnek figyelmen kívül hagyni! Nagy veszélybe sodorhatjuk a beteget (és magunkat is), ha nem ellenőriztetjük a beteg vérképét sejtölő gyógyszerek szedése esetén! A sejtölő gyógyszerek káros hatást fejthetnek ki az ivarsejtekre, de károsíthatják a magzatot is, ezért terhesség tervezése előtti illetve terhesség alatti szedésük speciális megfontolást igényel, némelyikük nem is javasolt. Amennyiben valaki ilyen gyógyszereket szed, akkor nagyon fontos, hogy a családtervezést közösen beszéljék meg a kezelőorvossal. Nem szabad annak előfordulnia, hogy ilyen gyógyszert szed a beteg, és közben teherbe esik, hiszen a legveszélyesebb magzati károsításokat a terhesség kezdeti periódusában idézik elő a készítmények. Mit kell tudni a különböző korikoszteroid-készítményekről? A szisztémás autoimmun betegségben szenvedő betegek alapgyógyszerét a kortikoszteroidok jelentik. Nagyon hatásos gyógyszerek. Hatásukat igen gyorsan kifejtik, erős gyulladásgátló tulajdonsággal rendelkeznek. Az a tény, hogy a poliszisztémás autoimmun betegségben szenvedők életkilátásai igen-igen sokat javultak, döntően a kortikoszteroidoknak köszönhető. Amikor aktív a betegség, akkor nagyobb adagban kell alkalmazni, amikor az aktivitás lecsökken vagy megszűnik, akkor fenntartó, kis adagot kapnak a betegek vagy teljesen el is lehet hagyni a 16
szteroidokat. A huzamosabb ideig adott kortikoszteroidoknak sajnos többféle mellékhatásuk lehet. Ezek leggyakrabban a következők: - Csontritkulás - Gyomor- illetve nyombélfekély - Vérnyomás emelkedés - Vércukorszint emelkedés, akár cukorbetegség kialakulása - Sebgyógyulás elhúzódása - Hajlam a fertőzésekre - Psychés zavarok A betegek is ismerik, tudják ezeket a mellékhatásokat. Egyszeregyszer az is előfordul, hogy „orvosismerősök” hívják fel az igen „súlyos” mellékhatásokra a figyelmet és próbálják elijeszteni a beteget ezektől a gyógyszerektől. Higgyék el, hogy a specialisták is tisztában vannak a szteroidok által előidézhető mellékhatásokkal, de azt is tudják, hogy milyen következményekkel kell akkor számolni, ha egy beteg nem kap kortikoszteroidot akkor, amikor szüksége lenne rá. Azt is lehet mondani, hogy a nagyon rossz és a kevésbé rossz között kell választani. Természetesen a kezelőorvosok felhívják a figyelmet ezekre a szteroidok által indukált mellékhatásokra, és a betegeknek erre fokozottan ügyelni kell, hiszen a mellékhatások jórészt megelőzhetők, vagy kezelhetők. A kortikoszteroidokkal kapcsolatos kezelési elvünk az, hogy megfelelő időben, megfelelő mennyiséget kell alkalmazni és megfelelő időben kell – fokozatosan – a szteroidok adagját csökkenteni. Egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arról, hogy kis dózisú szteroid (napi 7,5 mg prednizolon vagy ezzel egyenértékű 6 mg metilprednizolon) hosszú távú, éveken keresztüli szedése sem okoz jelentős mellékhatásokat. Tudni kell a betegnek a következőket is: a kortikoszteroidok a szervezetben is képződnek, a szervezet só-vízháztartásának szabályozásában működnek közre. Abban az esetben, ha külsőleg viszünk be szteroidokat, pl. az autoimmun betegségben szenvedők gyógykezelése során, akkor a bevitt szteroidok visszaszorítják a belső szteroid termelést. Amennyiben ilyen körülmények között egy nagyobb stresszhelyzetbe kerül a beteg, akkor nem tud ehhez megfelelően alkalmazkodni, hiszen nem tud megfelelő mennyiségben és sebességgel szteroidot termelni a szervezet. Mik lehetnek ezek a stresszhatások? Ilyen terhelés, ha pl. meg kell műteni a beteget, ha valamilyen fertőző betegség lép fel, de egyéb akut-terhelések, sérülések is előidézhetnek ilyen 17
állapotot. Ezekben az esetekben a betegnek jelezni kell azt, hogy mióta és milyen mennyiségben szed kortikoszteroidokat. A betegeknek is tudnia kell azt, hogy nem szabad kihagyni ezekben a vészhelyzetekben a kortikoszteroidokat, hanem meg kell emelni az adagját, ún. stresszdózisokat alkalmazni akár vénásan is, hogy megelőzzék ezzel a keringés és a vízháztartás összeomlását. A beteg és a háziorvosa törekedjen arra, hogy a beteg az akut vészhelyzetekben is az Immunológiai Centrumba kerüljön, ahol a megfelelő tapasztalat alapján a vészhelyzetben lévő betegek kezelése sem jelenthet nagyobb problémát, ahol ismerik a betegségét és tisztában vannak a gyógyszerelés következményeivel is. Arra is vigyázni kell, hogy a kortikoszteroidok által indukált mellékhatások esetében sem szabad hirtelen változtatni a gyógyszereken, ezt meg kell beszélni a kezelőorvossal, így el lehet azt kerülni, hogy a gyógyszerek gyors kihagyásával még nagyobb bajt idézzünk elő. A szisztémás autoimmun betegségben szenvedők is gyakran kapnak egyéb, a szervezetre egyáltalán nem közömbös gyógyszereket, mint pl. nem szteroid gyulladásgátló szereket, anti-malariás szereket, fájdalom- és gyulladásgátlókat. Ezeknek is lehetnek mellékhatásaik, amennyiben ezen mellékhatások fellépnének, úgy forduljanak a kezelőorvoshoz. A családorvosnak azt is tudni kell persze, hogy bizonyos gyógyszerek kifejezetten ronthatják az autoimmun betegségeket, míg más készítmények ezt jóval ritkábban teszik. Ezekből nyilvánvalóan azt a következtetést kell levonni, hogy a betegek lehetőleg csak azokat a gyógyszereket szedjék, amit a szakrendelést vezető orvos jóváhagyott, vagy amit a klinikán felírtak. Milyen gyógyszerek rosszabbodásával?
szedése
jár
az
autoimmun
betegségek
Ezek, többek között: - egy-egy vérnyomáscsökkentő szer (pl. Depressan, Dopegyt) - epilepsziás görcsök ellen szedhető hydantoin készítmények - a szívre ható gyógyszerek közül a procainamid - bizonyos, régebbi típusú, ún. nem-szelektív béta-blokkolók a sclerodermások tüneteit ronthatják. A RA és SNSA lefolyását ezen gyógyszerek nem befolyásolják. 18
Milyen külső körülmények azok, amelyek során abszolút nem közömbös az, hogy milyen gyógyszereket szedünk és főleg, hogy szedünk-e kortikoszteroidokat? Mindenekelőtt és ismételten a műtéteket kell hangsúlyozottan megemlíteni. A műtét olyan stresszhatást jelent, ami a szervezet alkalmazkodó-, védekezőképességét nagy megterhelésnek teszi ki. Abban az esetben, ha valaki tartósan kortikoszteroidokat kap, akkor a saját szteroidtermelése visszaszorul és a szükséges mennyiségű szteroidot nem tudja elkészíteni, így ezekben az esetekben meg kell emelni a külsőleg bevitt kortikoszteroidok mennyiségét. A műtétekhez hasonlóan igen nagy megterhelést jelentenek a különböző balesetek, traumák. Ezekben az esetekben is hasonlóan kell eljárni a kortikoszteroidot szedőknél, mint ahogyan azt említettük a műtéteknél. Autoimmun betegségek és a fertőzések Az autoimmun betegségben szenvedők gyakrabban kapnak meg fertőzéseket, mint az egészséges egyének. Az immunrendszer figyelme sajnos egy kissé elterelődik, és a saját szervezet elleni támadása közben kisebb figyelmet fordít a külső kórokozókkal, baktériumokkal, vírusokkal, gombafertőzésekkel szembeni védekezésre. Az autoimmun betegek védekezése a külső kórokozók irányába tehát mérséklődik. Ehhez – sok esetben – a betegek gyógykezelése is hozzájárul, hiszen az immunrendszer működését, funkcióját az immunszuppresszív és szteroid készítmények ugyancsak gyengítik. A szervezetben lezajló gyulladásos folyamatok szintén elősegítik a fertőző ágensek számára a megtapadást és szaporodást. Egy fertőző betegség, legyen az egy baktérium, vagy vírus által előidézett torok-, tüdőgyulladás, vesemedence-gyulladás, bőrfertőzés, stb., az egyébként egészséges egyén számára is kellemetlen eseményt, megterhelést jelent, mely még inkább érvényes az autoimmun betegekre. Az autoimmun betegek esetében a vírusok, baktériumok által kiváltott betegségek sokkal veszélyesebbek, mint a többi egészséges ember számára. Ezek a fertőzések ilyen betegekben súlyosabb lefolyásúak, másrészt az autoimmun betegség fellángolását idézhetik elő és a megnyugodott alapbetegséget ismét rossz fázisba képesek terelni. 19
Az autoimmun betegek fertőző betegségeit sokszor nehezebb felismerni, nehezebb elkülöníteni azt, hogy egy kórokozó által előidézett lázas állapotról van szó, vagy az alapbetegség fellángolásáról? Az autoimmun betegség gyógyítására felhasznált igen erős gyulladásgátló szerek a fertőző betegség teljes klinikai képének felszínre jövetelét ugyancsak akadályozzák, a tüneteket elnyomhatják. A megtévesztően lappangó, kevesebb tünettel járó fertőzéseket el lehet nézni, és esetleg csak akkor válik nyilvánvalóvá a fertőzés, amikor a folyamat már nagyon előrehaladt. Az immunrendszer működését gátló szerek mellett a ritkább fertőzések is előjönnek, így gondolni kell arra is hogy pl. egy lappangó tuberkulózis nem aktiválódott –e? Abban az esetben, ha korábban valakinek tuberkulózisa volt és tartósan immunműködést gátló gyógyszereket kap, mérlegelni kell, hogy adjanak-e tbc ellenes szert, vagy ne. A szisztémás autoimmun betegségben szenvedők figyelmét ezekre a tényekre és veszélyekre fel kell hívni. Lehetőleg figyeljenek arra, hogy a betegek a környezetükben lévő fertőző forrásokat kerüljék, vigyázzanak arra, hogy járványos időben kerüljék a tömegközlekedési eszközöket. A fertőzésekkel szembeni védekezés egyéb eszközeit is igénybe kell venni, így a védőoltásokat is. Influenza, fertőző májgyulladás és egyéb fertőzések ellen védőoltásokat az autoimmun betegek megkaphatják, sőt előnyös, ha meg is kapják. Ezt azért kell hangsúlyozni, mert korábban az oltásokat tiltották az autoimmun betegségek esetében. Fertőző betegség legkisebb gyanújakor ajánlott az immunológiai centrumban a konzultációs lehetőség igénybevétele. Az életmód esetleges változtatásával kapcsolatban néhány kérdés felmerül, így többek között a fizikai aktivitás, munkavégzés. Az egyes konkrét autoimmun betegségek más és más szervi tünetekkel járnak. A betegek számára egyénre szabottan lehet tanácsot adni. Általános elvként azt lehet elmondani, hogy amennyiben nincs konkrét ellenjavallat, akkor nem tiltjuk a fizikai aktivitást. A betegek jelentős részénél különböző típusú mozgásszervi panaszok fennállnak, így gyakori a különböző ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, máskor izomfájdalmak, izomgyulladások. Azt szoktuk a betegnek mondani, hogy az ízületi fájdalmak esetében sem szabad az adott ízületek mozgatását, használatát beszüntetni. A nagyon duzzadt, piros, fájdalmas gyulladásos ízületek természetesen igen aktív 20
gyógyszeres kezelést igényelnek, de amikor csökken a fájdalom, „csak” ízületi merevség van, akkor egyértelműen azt tanácsoljuk, hogy óvatosan használják az ízületeiket. A legjobb megoldás az, hogy hozzáértő gyógytornász segítségével el kell sajátítani azokat a fogásokat, amelyeket a beteg vagy közvetlen környezete is tud alkalmazni. A fizikai munka és általában a munkavégzés az esetek nagyobb részében megengedett, és önmaga nem idézi elő a betegség aktiválódását. A fizikai munka milyenségét illetően természetesen igen nagy különbségek vannak. Minden esetben egyedileg kell megállapítani azt, hogy az adott beteg esetében a konkrét betegségének természetétől függően milyen tanácsot lehet adni. A versenyszerű sportolás általában nem jön szóba, de az ún. egészséges sportos életmód annál inkább. Igyekezni kell minél több időt a szabad levegőn eltölteni, a zárt, poros-füstös levegőt kerülni kell. A testedzés egyéni formáit előszeretettel ajánljuk, legyen az egyszerű légzési gyakorlat, vagy kar-, kézmozgatás, stb. A hideg-, langyos- és melegvíz, a fürdés nem ártalmas. Ritkán a hideg behatásoktól tartózkodni kell, mert főleg az ujjakon rohamokban fellépő „érgörcsöket” tud a hideg provokálni. Ez utóbbi különösen hideg időben, télen kritikus, ilyenkor megfelelő meleg kesztyű, öltözék viselése indokolt. Mivel a rohamokban fellépő érgörcsök szisztémás sclerosisban vezetnek leginkább az ujjak kifekélyesedéséhez, ebben a betegségben érdemes a gyógyszertárban kapható ún. termo tasak használata, ami hidegben a kabát zsebébe téve egy plusz meleg réteggel védi az ujjakat. A napozásra is kérdezzünk rá! Hiszen a betegségek egy csoportjában a napozás, az UV sugárzás kifejezetten káros a szervezetre, mert fokozott fényérzékenységgel jár együtt a betegség. Ezekben az esetekben a napsugarak ellen védekezni kell (megfelelő kalap viselése, magas – akár 100-as faktorszámú - fényvédő krémek alkalmazása). A táplálkozás és a szisztémás autoimmun betegségek A táplálkozási szokások, egyes táplálékféleségek hatást gyakorolnak–e az immunrendszer működésére? Van–e olyan étrendi szokás, amivel ronthatjuk, vagy javíthatjuk az immunrendszer működését? 21
Általánosságban azt lehet mondani, hogy az egészséges táplálkozás megvalósítására kell törekedni az autoimmun betegségben szenvedőknek is. Az egészséges táplálkozás magába foglalja a változatos, nem egyoldalú táplálkozást, ami biztosítja a szervezet számára a megfelelő vitaminokat, ásványi anyagokat, nyomelemeket, a kalóriát és az egyes építőelemeket. Ahogy más betegek számára, de az egészségesek számára sem tanácsos az egyoldalú táplálkozás, így az autoimmun betegek számára sem javasolt ez. Az autoimmun betegségben szenvedők – részben a betegségük miatt, részben a gyógyszerelésük miatt – célszerű, ha bizonyos körülményeket figyelembe vesznek, és ezek szem előtt tartásával változtatják az étrendi előírásokat. Így, miután a betegek többsége különböző szteroid készítményt kap huzamosabb időn keresztül, ezért célszerű, hogy a gyakori csontritkulás fellépésére való tekintettel fokozottabb mértékben fogyasszanak kalciumot, és kalciumot tartalmazó gyógyszereket vagy ételeket (pl. zöldségfélék, vitaminok, D-vitamin, tojásfehérje por, kalciumos pezsgőtabletta, stb.) A szteroidszedés, vagy a nem-szteroid gyulladásgátlók szedése közben gyomor-, nyombélfekély alakulhat ki, a savtermelődés fokozódik. Erre való tekintettel ilyen betegek célszerű, ha gyakrabban étkeznek, esetleg többször fogyasztanak tejet, természetesen a megfelelő savtermelést gátló gyógyszerelés mellett. Az autoimmun betegségekben szenvedő betegek hajlamosak a különböző érelváltozásokra, így az érszűkületre és a magas vérnyomásra is. Ezért olyan étrendi túlzásoktól, amelyek az érszűkületet segítik elő, tartózkodni kell, vagyis nem szabad telített zsírsavakat tartalmazó állati eredetű zsírokat nagyobb mennyiségben fogyasztani. Nagyon nagy figyelmet kell fordítani a vérszérum zsírtartalmára, kerülni kell azokat az ételeket, amelyek emelik a koleszterinszintet, így kerülni kell a tojássárgája, tejföl, tejszín, vaj, majonéz, zsíros sajt, szalonna, kolbász, torták mértéktelen fogyasztását. Miután a szteroidot szedők egyébként is hajlamosak a magasvérnyomás betegségre, ügyelni kell arra, hogy legalább étrendi megszorításokat alkalmazva mérsékeljük a magasvérnyomás betegség kialakulásának esélyét. A szteroid kezelés mellett lehetőleg sószegény táplálkozást valósítsunk meg, ugyanakkor a káliumot pótolni kell. Az autoimmun betegségek tünetei legtöbbször bizonyos szervek, szövetek gyulladásában nyilvánulnak meg. Úgy tűnik, hogy a gyulladást 22
előidéző tényezők, mediátor anyagok mennyiségét csökkenteni lehet, a gyulladást mérsékelni lehet (főleg az ízületi gyulladások alkalmával figyelték meg), ha a telített zsírsavakat tartalmazó, állati eredetű zsírokat jórészt felcseréljük növényi olajokra, vagy telítetlen zsírsavakat tartalmazó halolajra. Az autoimmun betegségben szenvedő betegek számára sem jelent előnyt (mint ahogyan senkinek sem), ha túlságosan sok kalóriát fogyasztanak, és fölösleges kilogrammok jelennek meg. Az elhízás egyébként is sok baj forrása, de különösen káros az autoimmun betegek számára. Az alkoholfogyasztással természetesen csak a problémáinkat növeljük, hiszen rendszeres alkoholfogyasztással károsítjuk a szívet, a májat, a hasnyálmirigyet, a gyomrot, a vesét és az idegrendszert. Ez természetesen nem jelenti azt, hogy egy-egy alkalommal egy-egy pohár bort (elsősorban vörösbort), ritkán egy-egy pohár sört ne lehetne meginni. Az autoimmun betegek rehabilitálása, munkába állása Az autoimmun betegek juthatnak olyan állapotba (és ez sajnos nem ritka), hogy a munkájukat fel kell függeszteni. A munkavégzés alóli felmentés lehet átmeneti, rövidebb ideig tartó és lehet tartósabb. Az elmúlt évek során általában az a hozzáállás dominált, hogy az autoimmun betegeket gyorsan kiemelték a munkából és tartósan leszázalékolttá, rokkant nyugdíjassá, munkanélkülivé tették. Ez igen komoly kérdés, ennek komoly egzisztenciális, családi és személyi vonzatai vannak. Ezt a kérdést minden egyes esetben meg kell konzultálni a szakrendelést vezető specialistával, a háziorvosával, és természetesen tisztázni kell a családon belül is. Általános tanácsként annyit lehet itt megjegyezni, hogy a tartós pihentetés egyes esetekben valóban célszerű, de az esetek nagy többségében a rendszeres munkavégzés a munkahelyhez való tartozás, a hivatáshoz való kötődés, több pozitívummal jár, mint a munkából való kiemelés.
23
Hazai lehetőségek a hazai autoimmun betegségek gyógyításában A betegek és hozzátartozóik sokszor megkérdezik azt, hogy ha a nyugati, fejlettebb országokban élnének, nem lenne–e nagyobb esélyük arra, hogy meggyógyuljanak, vagy hogy a betegségük kedvezőbb lefolyást mutasson? Megkérdezik, nem kell–e valamilyen gyógyszert behozni, ami nincs Magyarországon? Nem kellene–e külföldre utazni az esetleges hatékonyabb gyógykezelés érdekében? A terápiás, gyógyszeres és műszeres lehetőségeink adottak ahhoz, hogy olyan eredményeket érjünk el, amit a fejlettebb országokban is elérhetnek. Ezeket a megállapításokat tényekkel tudjuk alátámasztani, de talán erre most itt nincs is szükség. A megnyugtatás végett elmondhatjuk azt, hogy a betegeink túlélési idejét, vagy egyéb mutatóit figyelembe vevő statisztikai értékelések arra utalnak, hogy a gyógykezeléseink eredményei elérik a nyugati fejlettebb országok eredményeit, sőt bizonyos vonatkozásokban jobbak is, mint az említett országokban. Ez utóbbi abból adódik, hogy igen komolyan vesszük a gondozási munkánkat is, amit fejlettebb országokban az anyagi érdekeltségek más jellege miatt esetleg nem tudnak olyan szinten végezni, mint mi Magyarországon.
24
