Kardiológiai UH vizsgálatok Dr. Horváth Zsóka SE I. sz. Gyermekklinika
Aetas
aliquid
semper
(Horatius)
novi.
A terápia korába léptünk…
Therápiás intervenciós szívkatéterezés
Congenitalis vitiumok előfordulási gyakorisága
Marelli et al Circulation 2007;115:163-172
Mi vezetett a terápia korába? I. Kardiológiai vizsgálómódszerek fejlődése 2D
TEE
Foetalis ECHO
3D
MRI
CT
II. Terápiás beavatkozások fejlődése •anaesthesiológiában alkalmazott gyógyszerek és módszerek •új szívsebészeti technikák és műtéti megoldások •aritmia kezelések •interventiós szívkatheterezés •szívtranszplantáció
Mi a feladatunk? Adekvát diagnosis és/vagy gyógyszeres, és/vagy interventios, és/vagy sebészeti beavatkozás után a minél magasabb életminőség elérésének/megtartásának elősegítése.
2-12,5
Echokardiográfiás technikák I.
- hagyományos technikák - egy-dimenziós vagy M-mód (Motion) - két-dimenziós (2D) - három-dimenziós (3D) - Doppler-technikák - CW Doppler (Continuous Wave)
- PW Doppler (Pulsed Wave) - Color Doppler
Echokardiográfiás technikák II.
- szöveti doppler vagy szívizom-Doppler (Doppler tissue imaging: DTI, Doppler myocardial imaging: DMI)
- kontraszt-echokardiográfia - tissue harmonic imaging
- second harmonic imaging
Echokardiográfiás leképezési módok
- transthoracalis (TTE)
- transoesophagealis (TEE)
- intravascularis (IVUS)
Szívultrahang
Rutinszerűen alkalmazott eljárások:
• M mode
1960-as évek (Edler, Hertz)
• 2D
1970-es évek
• Doppler
1980-as évek
• TOE
1990-es évek
Szívultrahang
Transesophagealis szívultrahang • A vevőfejet szondához rögzítik, melyet a nyelőcsövön keresztül levezetik a szív mögé • tiszta képet ad a pitvari sövényről, a bal pitvarról, a mitrális billentyűről és az aortáról
Tricuspidalis billentyű prolapsus
Mitralis billentyű
Újszülött echocardiographia indikációi
Az indikációk osztályozása I.
Egyértelműen ajánlott, hasznos a bizonyítékok, vagy vélemények alapján.
II. a) A vizsgálat inkább ajánlott, hasznos az ellentmondásos bizonyítékok, vagy vélemények alapján. b) A vizsgálat hasznossága kevésbé megalapozott a bizonyítékok, vagy vélemények alapján. III. Bizonyítékok, vagy általános véleményezés alapján a vizsgálat nem hasznos, sőt ártalmas lehet.
Újszülött echocardiographia indikációi I. osztályú indikációk 1. Cyanosis, respiratios distress szindroma, congestív szívelégtelenség, kóros arteriás pulsatio, 2. Szívfejlődési rendellenességgel gyakran társuló kromoszóma, vagy extracardiális anomaliák, 3. Koraszülöttben, ha a klinikai diagnózis pulmonalis betegségre utal, de a cardiopulmonalis status nem javul a várható ütemben, 4. Szisztémás anyai betegségek, ahol az újszülött érintettsége várható, 5. Hangos, kóros szívzörej, vagy egyéb kóros cardiális tünet, 6. Cardiovascularis betegséggel társuló, vagy dominánsan öröklődő családtagban - előforduló szindrómában, 7. Szívfejlődési rendellenességgel társuló szindrómában, akár előfordul cardiális tünet, akár nem, azonban sürgős döntéshozatal szükséges az alapbetegség kezelését illetően, 8. Cardiomegalia a radiológiai kép alapján,
Újszülött echocardiographia indikációi I. osztályú indikációk 9. Dextrocardia, kóros pulmonalis, vagy visceralis situs gyanúja a klinikai kép, EKG, vagy radiológiai lelet alapján, 10. EKG eltérések, aritmiák, melyek strukturális anomáliák, vagy myocardiális problémára utalhatnak, 11. Szívsebészeti beavatkozás utáni reziduális, vagy új anomália, kóros kamrafunctio, pulmonalis hypertonia, thrombus, sepsis, pericardiális folyadék klinikai gyanúja esetén, 12. Pulmonalis hypertonia kezelésének monitorizálására, 13. Extracorporalis cardiopulmonalis kezelés (ECMO) indításakor és befejezésekor, 14. Nonimmun magzati hydropsban, 15. Ductus Botalli persistens gyógyszeres/műtéti kezelése utáni nyomonkövetésre, 16. Intervenciós szívkatéterezés javallatának eldöntésére, eredményének lemérésére.
Újszülött echocardiographia indikációi II. a osztályú indikációk
1. Dextrocardia, kóros pulmonalis, vagy visceralis situs gyanúja a klinikai kép, Rövid, diszkrét bal alsó bordaközi szívzörej, 2. Súlyfejlődési elmaradás, kóros klinikai tünetek hiányában, 3. Szívfejlődési rendellenességgel gyakran társuló szindrómában, akkor, ha nincs kóros kardiális tünet és nem igényel sürgős ellátást.
Újszülött echocardiographia indikációi
III. osztályú indikációk (nem indokolt)
1. Átmeneti magzati extrasystolia, perinatalis arritmia hiányában, crocyanosisban, ha a felső és alsó végtagi transcutan oxymetria normális.
Csecsemő/gyermek/serdülő echocardiographia indikációi
Strukturális szívbetegségek I. osztályú indikációk 1. Atípusos, vagy kóros szívzörej, vagy egyéb kóros kardiológiai tünet, 2. Cardiomegalia a röntgenfelvételen, 3. Dextrocardia, kóros pulmonalis, vagy visceralis situs klinikai jelei, vagy röntgen kép alapján, 4. Szívbetegségben a gyógyszeres, vagy műtéti kezelés időpontjának meghatározására, 5. Endovascularis eszközök kiválasztásához, a behelyezés monitorizálásához, az intracardiális vagy intravascularis shunt kimutatására, a beavatkozás előtt, alatt és után, 6. A percutan interventios szívkatéterezések után közvetlenül,
Strukturális szívbetegségek I. osztályú indikációk 7. Közvetlen preoperatív vizsgálat a szívsebészeti beavatkozások irányítása, és beteg, illetve a szülőknek a beavatkozás rizikójának ismertetése céljából, 8. Ismert anomáliában, ha a fizikális tünetekben változás van, 9. Kongenitalis, vagy szerzett szívbetegség postoperatív vizsgálatában, ha klinikai gyanú van reziduális, vagy új anomáliára, kamra dysfunctioban, pulmonalis hypertensioban, thrombus, sepsis, pericardialis folyadék gyanúban, 10. Cardiovascularis anomaliával társuló szindromában, és dominans öröklődésű betegségekben, a családtagokban (pl. Marfan szindroma, Ehlers-Danlos szindroma), 11. Geneticusan öröklődő myocardialis betegségekben, kóros kardiális tünet jelenlététől függetlenül, 12. Alap- és nyomonkövetési vizsgálatok neuromuscularis betegségekben, melyekben ismerten myocardiális érintettség fordult elő, 13. Terhelésre megjelenő mellkasi fájdalom, vagy syncope.
Strukturális szívbetegségek II. b osztályú indikációk 1. Vontatott fejlődés, kóros cardiális tünetek hiányában
Strukturális szívbetegségek III. osztályú indikációk (nem indokolt) 1. Aszimptomás szívzörej esetén, ha azt egy gyakorlott vizsgáló functionalisnak, vagy ártalmatlan anomáliának véleményezi. 2. Olyan mellkasi fájdalomban, ahol egyéb tünet nincs, és amelyet egy gyakorlott vizsgáló musculoscelatalis eredetűnek véleményez.
Aritmiák I. osztályú indikációk 1. Aritmia és kóros kardiális tünetek, 2. Aritmia genetikusan meghatározott szívbetegségek családtagjainál (pl. tuberous sclerosis, HCM), 3. Komplett vagy előrehaladott II.fokú AV block, 4. Komplett vagy magas fokú szerzett AV block, 5. Kezelést igénylő aritmia.
Aritmiák II. a osztályú indikációk
1. Kamrai arritmia –versenysportoló kivizsgálása során 2. WPW és klinikai tünetek II. b osztályú indikációk 1. WPW kardiális tünetek nélkül 2. Visszatérő arritmia, mely kezelést nem igényel, és nincs kóros kardiális tünet 3. Közvetlen vizsgálat RF ablació után
Aritmiák III. osztályú indikációk (nem javasolt) Sinus arritmia, izolált extraszisztolia kardiális tünetek nélkül, és a genetikusan meghatározott szívbetegségeket illetően negatív anamnézis
Szerzett kardiovascularis betegségek I. osztályú indikációk 1. Alap és kontroll vizsgálat minden gyanús vagy dokumentált Kawasaki betegben, myopericarditisben, HIV-ben vagy rheumás lázban, 2. Szív vagy szívtüdőtransplantatio után- az akut, krónikus rejectio, thrombus és szívnövekedés vizsgálata céljából, 3. Alap és kontroll vizsgálat cardiotoxikus terápia mellett, 4. Myocardialis betegség klinikai tünetei mellett, 5. Súlyos renalis betegség, és hypertensio, 6. Cardiális transplantatio donorjánál.
Szerzett kardiovascularis betegségek II. a osztályú indikációk
Akut tünetek-bakterialis vagy ricketsia infectio gyanú mellett II. b osztályú indikációk
1. Akut rheumás láz nyomonkövetése normális kardiális leletek mellett, 2. Egyszeri késői ellenőrzés akut pericarditis után-ha nincs gyanú krónikus pericarditises tünetekre.
Szerzett kardiovascularis betegségek III. osztályú indikációk (nem javasolt) 1. Rutin szűrés versenyszerű sportolóknál 2. Hosszú távú nyomonkövetés coronaria anomalia nélküli Kawasaki betegség után
Thromboemboliás betegségek/Tumor I. osztályú indikációk Thromboemboliás történés, Tuberous scelerosis a családi anamnézisben, Vénás kanül mellett sepsis, cyanosis, jobb szívfél elégtelenség tünete, Szisztémás embolizáció vagy akut hypertensio jobb-bal shuntös és kanülös betegben, 5. Centralis kanül mellett vena cava superior szindroma. 1. 2. 3. 4.
Thromboemboliás betegségek/Tumor II. b osztályú indikációk
Vénás kanül melletti láz, pulmonalis vagy szisztémás embolizáció nélkül is. III. osztályú indikációk
Rutin echocardiographiás ellenőrzés vénás kanül mellett - aszimptomás betegben.
Egyéb gyakran előforduló indikációk
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
Asphyxiával született csecsemők, Vegetatív dystonia, Áramütés, Pszichiátriai megbetegedések (pl. anorexia nervosa), Droghasználat, Vese/tüdő/máj transzplantáció előtti és követéses vizsgálat, Sportolók (média!), Lipidanyagcsere zavarai, elhízás, Immunológiai kórképek.
Kardiológia vizsgálatok megoszlása osztályok szerint (SE I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2022 db eset) Osztály PIC ITO Ambulancia Diabetes/Endokrinológia Csecsemő Vese Sebészet Belgyógyászat Pulmonológia Neurológia/Pszichiátria Gégészet Onkológia Összesen
db 322 141 1 072 25 201 180 15 20 21 14 4 7 2022
% 15,9% 7,0% 53,0% 1,2% 9,9% 8,9% 0,7% 1,0% 1,0% 0,7% 0,2% 0,3% 100%
Kardiológia vizsgálatok megoszlása osztályok szerint
PIC ITO Ambulancia Diabetes/Endokrinológia Csecsemő Vese Sebészet Belgyógyászat Pulmonológia Neurológia/Pszichiátria Gégészet Onkológia
Rekeszsérv
PH echocardiographiás diagnosisa
A PH definiciójában szereplő 25 Hgmmes határérték invasív úton mért artériás középnyomás, echocardiographiával viszont a pulmonalis arteriában a szisztoles nyomást mérjük. Echocardiographiás kritériumok szerint a PH definitiója: PAPs> 35 Hgmm nyugalomban
De álpozitív és negatív eredményekkel számolnunk kell
Terápiás szívkatéterezés gyermekkorban • Strukturális szívhibák –nem sebészetikezelési módja, melynek során a speciálisan szerkesztett katétereket használnak, s a beültethető eszközöket katéteren keresztül juttatják a szívbe illetve az erekbe (Allen, 1991)
Terápiás katéterezés módjai
• Palliatív
• Definitív
Terápiás –intervenciós- szívkatéterezés történetének fontosabb mozzanatai I. 1953
Katéteres pulm. Valvulotomia
Rubio Alvarez-Simon Lason
1966
Ballon atrioseptostomia (TGA)
Rashkind-Miller
1967
PDA zárás (Ivalon plug)
Portsman és koll.
1975
Collaterális erek zárása fémspirállal
1975
Blade septostomia
*1976 ASD zárás dupla esernyővel
Gianturco Park King-Mills
1977
ASD zárás: clam shell
Rashkind
1979
PDA zárás polyurethran esernyővel
Rashkind
1981
Pulm. Stenosis, coarctatio aortae dilatatio
Lock és koll.
1982
Pulm. Stenosis, coarctatio aortae dilatatio
Kan
Ballondilatatio robbanásszerű terjedése: PS, AOS, PPS, Coarctatio Aortae, Pulm atresia
Terápiás –intervenciós- szívkatéterezés történetének fontosabb mozzanatai II:
1984
Valv. AOS dilatatio
Labadidi
1988
Stent alkalmazása
Mullins
1992
PDA zárás Gianturcu coil-al
Cambier
1996
Beültethető eszközök: ASD II:PDAVSD- zárás
Amplatz
Terápiás katéterezés célja I. 1. Összeköttetések készítése • • •
Rashkind ballon atrioseptostomia Park féle „blade” septostomia Interatrialis septumdilatatio
2. Összeköttetések zárása • • • • • • • • •
Botallo vezeték Szisztemo-pulmonalis collaterálisok ASD II: PFOA Sebészi szisztemo-pulmonalis collaterálisok Pulmonalis A-V fistula Coronaria fistula VSD Fenestralt Fontan műtét
Terápiás katéterezés célja II. 3.Obstructio enyhítése, megszüntetése • • •
•
Angioplasztika
Valvuloplasztika
Stent implantáció
Natív coarctatio aortae Recoarctatio műtét után Pulmonalis ág stenosis (natív és postoperatív) Senning/Mustard műtét utáni cava /tüdővénás csatorna szűkület
• Arteria pulmonalis vp. • Aorta valvuloplasztika • Mitralis valvuloplasztika • Laser, radiofrequentias pulmonalis valvuloplasztika
•PPS (izolált /komplex)
•Coarctatio aortae •PDA fenntartása •Postoperatív arteria pulmonalis ág szűkület •Senning/Mustard műtét utáni cava /tüdővénás csatorna szűkület •Vena cava szűkület •Fontan műtét utáni szűkület
PDA • Congenitalis vitiumok 8-12%-a izolált + complex szívhiba része • Bal-jobb shunt pulmonalis vérátáramlás pulmonalis vénás visszaáramlás – Keringési elégtelenség – Növekedésben, fejlődésben elmaradás – PH
• Bacteriális endocarditis veszélye miatt be kell csukni • Első sikeres operáció 1938 Gross és Hubbard
PDA II.
PDA
PA
AO
PDA
Amplatzer occluder
• Önkioldó • Nitinol háló • 2 mm-es retentiós (perem) korong • Polyester bélés • Változó méretek
PDA zárás
PDA zárása után fellépő szövődmények 3-5% • Coil embolisatio • Incomplet zárás • Enyhe bal pulmonalis ág stenosis
• Eszköz enyhe protrusiója az aortába • Haemolysis
ASD II.
• • • • • •
6-8%-a a veleszületett szívhibáknak Bal-jobb shunt pulmonalis congestio PH, arrhythmia csak >30 év Nagy ASD keringési elégtelenség Nehéz előre megjósolni, hogy melyik gyereknél mikor jelentkeznek a tünetek Ha felnőtt korban operálják nem reverzibilis minden tünet 1948 óta operálják sikeresen
Amplatzer septal occluder • Nitinol drótháló • Duplakorong összekötő szárral
• Polyester foltok • 40 mm-es ASD –ig • Nagyfokú elzáróképesség • Repositionálható és eltávolítható
LA RA
ASD localizáció
Eszköz beültetése
Balloon sizing
Eszköz leválasztása
ASD II. transzkatéteres zárása után fellépő komplikációk • • • • • •
Infectio Arrhythmia Stroke Embolisatio Incomplet zárás Nikkel allergia (?)
Amplatzer muscular VSD occluder
Muscular VSD
Post device closure
Amplatzer membranous VSD occluder “eccentric device”
Terápiás szívkatéterezés előnyei • Szívműtétek helyettesíthetők • Szívműtétek időpontja eltolható egy „ideálisabb” életkorra • Nincs sternotomia, illetve műtéti kockázat • Megterhelés kisebb a beteg számára • A korházi intenzív osztályon töltött napok száma lényegesen kevesebb • költséghatékony
Hypoplasiás balszívfél szindróma Definitió:
• A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása. • Magában foglalhatja az:
• • • • •
aorta aortabillentyű bal kamra izomzat mitralis billentyű bal pitvar
hypoplasiaját stenosisát atresiaját
Előfordulás: 0,2 ‰ (USA: 2000 évente) HBSZSZ
Hypoplasias bal szívfél
HBSZSZ
HBSZSZ
1 Ductus arteriosus
2 Foramen ovale apertum 3
Hypoplasias bal kamra
Ok: • MÁSODLAGOS: a fejlődő embrionalis bal kamrába kevés vér
jut → abnormális bal kamra fejlődés? • GENETIKAI etiológiára erős evidenciák vannak → DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert • R. Hinton, W. Benson; JACC 2007, okt. • P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100:
ELSŐ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetőségét és genetikai hátterének valószínűségét HBSZSZ
Családkutatás 38 tesztcsoporton: • családok 55%-ánál 1 vagy több rokonnak volt HBSZSZ-ja
vagy egyéb szívbetegsége • 193 rokon → 21,4% szívbeteg (életkor 3-74 év) • HBSZSZ-ban sok a kromoszóma rendellenesség
(pl. 11% a terminalis 11q deletiója – Jacobsen szindróma) • legalább 1 génmutáció található a HBSZSZ-ás betegekben: egy transzkriptor faktort, az NKX2,5-t identifikálták • TBX 5 és IRX gén szerepét vizsgálják • feltételezés: izomszövet defektus az oka a HBSZSZ-nak HBSZSZ
IPAH tüdőtranszplantáció után
Köszönöm szépen a figyelmet!
