Jurásné Lukovics Mónika, Dr. Bohaty Ilona, Dr. Kozma László PhD OVSz Debreceni RVK
Az újszülöttben kialakuló trombocitopénia (<50x109/l), anyai alloantitestek placentán történő átjutásának következménye Trombocitopénia intrauterin halálhoz vagy intracranialis haemorrhagiához vezethet
Két esetünk kapcsán szeretnénk rávilágítani
a diagnosztikai problémákra, valamint a vizsgálatok igénylésének megoldatlanságára, a betegek tájékoztatására és nyomonkövetésére.
• •
•
• •
FNAIT (Foetal and Neonatal AIT) (Murphy, 2006) Incidenciája a kaukázusi populációban 1/1200 terhesség, főleg HPA-1a, HPA-3a, HPA-5b (Norton, 2004) Az esetek 50%-a az első terhesség során alakul ki (Kaplan, 2007) A kaukázusi nők 2,5%-a HPA-1a negatív Klinikai tünetek: – – – – –
a normál hemosztázis izolált trombocitopéniával bőr vérzéses tünetei:purpura, petechia, ecchymosis komolyabb vérzéses tünetek, akár cerebralis haemorrhagia az intracranialis haemorrhagia 80%-a in utero fordul elő, ennek a 14%-a 20. hét előtt, további 28% 30. hét előtt (Spencer, 2001) tünetmentesség
A.Norton et all: Review: platelet alloantigens..Immunhematology,20.2004. M.F.Murphy et all, Bjh, 136, 2006
http://www.ebi.ac.uk
Differenciál dg:
Infekció Éretlenség Inadequate megakariocytosis Anyai ITP DIC (Murphy,2006)
Laboratóriumi dg: az anyai antitestek reagálnak az apai és újszülött trombocita specifikus antigénekkel. Pathofiziológiája
A trombocita antigének a 16 terhességi héttől expresszálódik Az IgG placentális transzferje már 14 héttől előfordul Így a trombocitopénia a terhesség korai időszakában kialakulhat
Sz.D. koraszülöttjének icterus miatti laboratóriumi vizsgálata során derült ki a nagyon alacsony trombocita szám (<20x109/l) Trombocita elleni antitest (Capture-P)
HLA elleni antitest (CDC)
Koraszülött
negatív
--------
Anya
Pozitív (36%)
Pozitív A-HLA-B27 (1/32 titer)
ABO kompatibilitás esetén
Trombocita keresztpróba
HLA keresztpróba
Apai eredető sejt/anyai savó
pozitív
pozitív
Az anya/újszülött keresztpróbát az újszülött alacsony trombocitaszáma miatt nem tudtuk elvégezni.
H.I-né. újszülöttjén purpurák észlelhetők, ezért a városi kórházból a megyei kórházba kerül ellátás céljából. Itt az első lépés a megyei kórházban a csoportazonos trombocita készítmény igénylése volt. A trombocita és HLA vizsgálatot a vérellátó kezdeményezte és szervezte meg a városi kórházban maradt anyától, a vérminta beszállítását.
Trombocita elleni HLA elleni antitest antitest (CDC) (Capture-P) Újszülött Anya
Apa
negatív
----------
Pozitív (96%) Anti-HPA-1a (1/256)
negatív
Vérminta nem állt rendelkezésre
Az anti-HPA-1a miatt a FNAIT gyakorisága 1/1163 élveszülésre vonatkozóan. (Turner, 2005) A várható esetek 7%-a kerül felismerésre (Deveron, 2002), ezért esetismertetésünkkel is szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy valószínűleg nem kerül kellő gyakorisággal felismerésre a kórkép. Teendők születés előtt negatív anamnézis esetén
A kórkép diagnosztikájában az újszülött vérmintája mellett anyai plazmára és szérumra van szükség, és rendkívül hasznos az anyai plazma apai trombocita keresztpróba elvégzése. Az anya és a partner HPA típusának meghatározása
Teendők születés előtt pozitív anamnézis esetén
Az anya ellenanyag szintjének követése Megfontolandó az anya steroid/vagy IVIG kezelése, vagy a foetus trombocita kezelése
Születés utáni teendők
Ha lehetséges vérellátóban HPA-1a, 5b negatív trombocita készletet rendszeres véradók készítményeiből tartani Fenotipizált, kompatibilis trombocita adása is jó megoldás (Kaplan, 2007) Mosott anyai trombocita, aferezissel gyűjtve,gamma irradiáció után a TA-GVH kivédésére IVIG 1g/kg/nap 2 napig Monitorozás- az első 48 órán belül csökken a trombocita szám, amely kb. 6 hétig perzisztál
Gondozás:
Az anya követekező terhesség során történő gondozása, a kialakult antitest titer-változásának követése. Egyes szerzők felvetik, hogy meg kellene fontolni a terhességek során a trombocita elleni antitestek szűrését is. (Husebekk, 2007)
Köszönöm a megtisztelő figyelmüket!
