IX. výroční konference Letošní, v pořadí již 9. výroční konference o.s. DebRA ČR se uskutečnila od pátku 22. do neděle 24. června v příjemném prostředí čtyřhvězdičkového hotelu Avanti v Brně. Akce se konala za podpory partnerů Úřadu vlády ČR, Nadace pro obnovu a rozvoj a Mölnlycke Health care. Na konferenci dorazilo celkem 53 účastníků z řad pacient a jejich rodin. Stravování včetně bohatých coffee breaků bylo zajištěno po celou dobu konference. Cílem pořádání výroční konference pro nemocné s EB a jejich rodiny je edukace takto nemocných a jejich pečovatelů v oblasti EB problematiky. Pro pacienty a jejich rodiny byl přichystán pestrý program, ve kterém se nezapomnělo ani na děti. V pátek večer proběhla koordinační schůzka pro účastníky jak tuzemského, tak přímořského pobytu. Sociální pracovní Ladou Dlapkovou byla představena nová pravidla Veřejné sbírky – Pomozte a shrnuto financování aktivit o.s. DebRA ČR. V sobotu děti navštívili Zdravotní klauni, kteří celé dopoledne strávili s dětmi ve vedlejším salónku a společně se bavili vyprávěním pohádek a kreativními činnostmi. Pro dospělé osazenstvo byly připraveny 2 klinické bloky s odbornými přednáškami specialistů Klinického EB Centra. První klinický blok zahájila prim. MUDr. Jitka Vokurková přednáškou – Ruce, jak udržet prsty co nejdéle funkční. Přednášku doplnila praktickými ukázkami paní Švejdová, protetička firmy DaTOM. S dermatologickou problematikou navázala MUDr. Jana Valíčková – Jak na kůži bez bakterií. Poslední přednáškou 1. klinického bloku byla Rizika plynoucí z malnutrice, Ing. Bc. Gabriely Mrázkové, nutriční terapeutky. Druhý klinický blok byl zahájen přednáškou zubní lékařky MUDr. Friedové, která přednášela na téma: Zubní kaz, nejrozšířenější onemocnění moderní civilizace. V neposlední řadě byl profesorem MUDr. Michálkem, Ph.D. představen přístroj pro léčbu EB kmenovými buňkami a participace o.s. DebRA ČR na zakoupení tohoto přístroje. V diskuzi, které se zúčastnila také MUDr. Valíčková a prim. MUDr. Jitka Vokurková, Ph.D. byly účastníkům zodpovězeny všechny důležité otázky a připomínky, týkající se této nové možnosti léčby. Sobotní odpolední program pro dospěláky zahájila Bc. Magda Hrudková, koordinátorka projektu 12 plus 12 plánem následující osvětové kampaně a shrnutím a oceněním kampaní minulých. Proběhly prezentace společností Mölnlycke Health care, Nutricia a For life, které měly na konferenci svůj stánek a velmi úzce spolupracují s DebRA ČR a podílejí se na zlepšování kvality života pacientů s EB. V odpoledních hodinách proběhlo zasedání Valné hromady, kde byla mimo jiné projednána otázka zakoupení přístroje na kmenové buňky. Zápis z Valné hromady bude připojen jako příloha Novin. Pro děti bylo odpoledne zpříjemněno návštěvou kina ve Velkém Špalíčku. Děti na film Madagaskar 3 doprovodily pracovnice DebRY a dobrovolnice. Kina se zúčastnilo celkem 16 dětí a 5 doprovodů. V závěru dne byli vyhlášeni výherci kreativní soutěže „Moje neviditelná zbraň“. Výherci soutěže, Davidu Marcikánovi tímto gratulujeme. Ceny do soutěže věnoval sponzor Foto Škoda a společnost Atex. Nedělní ráno již bylo ve znamení rozjíždění se do svých domovů.
Program IX. výroční konference DebRA ČR 22. – 24. června 2012 Místo konání: Hotel Avanti, Střední 61, 602 00 Brno
Pátek 22. června 2012 14:30 – 16:00 příjezd, ubytování a registrace účastníků 15:40 – 15:55 - coffee break
Program pro dospělé Setkání v Salonku 16:00 – 18:00 •
Mgr. Lada Dlapková, o.s. DebRA ČR - Činnost DebRA ČR – veřejná sbírka – nová pravidla, nové portfolia – ošetřovací materiál, doplňková strava, zdravotní pomůcka apod., financování aktivit DebRA ČR
•
Mgr. Lada Dlapková, o.s. DebRA ČR - Ozdravný pobyt u moře – koordinační schůzka pro účastníky pobytu (Lada Dlapková)
•
Ing. Bc. Gabriela Mrázková, o.s. DebRA ČR - Pobyt Vojtěchov – koordinační schůzka pro účastníky tuzemského pobytu
•
Ing. Bc. Gabriela Mrázková, o.s. DebRA ČR - Představení soutěže: „Moje neviditelná zbraň“
Program pro děti Setkání v malém Salonku 16:00 – 18:00 Výtvarné práce 18:00 – 19:00 Večeře 19:00 Volná zábava
Sobota 23. června 2012 7:00 – 8:30 snídaně 8:30 – 8:55 registrace nově přijíždějících
Dopolední program pro dospělé 9:00 setkání ve velkém Salonku i s dětmi 9:05 – 10:30 I. Klinický blok • • • •
prim. MUDr. Jitka Vokurková - Ruce - jak udržet prsty co nejdéle funkční Martina Švejdová – firma DaTOM – Využití kompresivní bandáže při bulosní dermatitidě MUDr. Jana Valíčková - Jak na kůži bez bakterií Ing. Bc. Gabriela Mrázková – Rizika plynoucí z malnutrice u pacientů s EB
Přestávka = 1. Coffee break 10:30 - 10:45 10:45 – 11:50 II. Klinický blok • • •
MUDr. Michaela Friedová - Zubní kaz – nejrozšířenější onemocnění moderní civilizace Prof. MUDr. Jaroslav Michálek, Ph. D. - Využití mezenchymálních kmenových buněk v léčbě epidermolysis bullosa Mgr. Lada Dlapková – Participace DebRA ČR na koupi tohoto přístroje
diskuze na téma přístroje na kmenové buňky, otázky budou zodpovídat prof. Michálek, prim. MUDr. Vokurková a MUDr. Valíčková
Dopolední program pro děti 9:00 setkání ve velkém Salonku a odvedení dětí 9:00 – 10:00 Zdravotní klauni 10:00 – 11:50 Výtvarné a rukodělné práce; společenské hry 12:15 – 13:15 oběd
Odpolední program pro děti i dospělé 13:30 – 13:50 Bc. Magda Hrudková, o.s. DebRA ČR: Projekt 12plus12 na letošní rok 13:50 - 14:00 Romana Žatecká, LEKARNA.CZ 14:00 – 14:10 Mölnlycke Health Care 14:10 – 14:20 NUTRICIA 14:20 – 14:30 FOR LIFE spol. s.r.o. Přestávka = 2. Coffee break 14:55 - 15:15 15:20 – 16:20 Zasedání valné hromady
Odpolední program pro děti 13:45 – shromáždění a odvedení dětí do kina Velký Špalíček (městskou hromadnou dopravou) 15:00 – 17:30 Kino Velký Špalíček – změna programu pro děti vyhrazena organizátorem 18:00 – 19:00 večeře 19:00 – 19:20 – Vyhlášení soutěže „Moje neviditelná zbraň“ Salonek velký Večer - Volná zábava
Neděle 24. června 2012 7:00 – 8:30 snídaně Rozloučení a odjezd do svých domovů
Přednášky pro dospělé •
Činnost DebRA ČR – veřejná sbírka POMOZTE Mgr. Lada Dlapková, o.s. DebRA ČR Společně se seznámíme s novými pravidly veřejné sbírky a novými portfolii, které se bude zaměřovat na čerpání ošetřovacího materiálu, doplňkové stravy či zdravotních pomůcek. Závěrem tohoto bloku pár slov o projektech realizovaných v roce 2012 – financování.
•
Ozdravný pobyt u moře 2012 Mgr. Lada Dlapková, o.s. DebRA ČR –
•
koordinační schůzka pro účastníky pobytu
Pobyt Vojtěchov Ing. Bc. Gabriela Mrázková, o.s. DebRA ČR –
koordinační schůzka pro účastníky tuzemského pobytu
Abstrakty přednášek Ruce - jak udržet prsty co nejdéle funkční prim. MUDr. Jitka Vokurková, Ph.D., Ambulance plastické chirurgie, PDM FN Brno Ruce jsou velmi důležitým nástrojem soběstačnosti každého člověka. Pacienti s dystrofickou a končetinovou formou EBC jsou přitom trvale vystaveni zvýšené zranitelnosti rukou. Defekty na kůži vedou ke srůstání prstů a o jejich ohýbání do dlaně, které se postupně stává trvalým. Od útlého věku se proto doporučuje ochrana prstů a dlaní každodenním vyvazováním polopružným obinadlem. Po nácviku je to velmi účinná metoda, přesto náročná na techniku, čas i pomoc další osoby. Stále rozšířenější se proto stává ochrana rukou na míru šitými ochrannými rukavicemi. Rukavice jsou zhotoveny protetickým technikem, který se individuálně domlouvá s rodiči dítěte na naměření velikosti. Většinou je nutná před definitivním zhotovením zkouška. Zdravotní pojišťovnou jsou rukavice částečně hrazeny po schválení revizním lékařem. Takto lze využít úhradu 2 párů rukavic ročně. Druhým důležitým preventivním krokem před ohýbáním prstů je používání polohovacích nočních i denních dlah. Dlahy jsou zhotovovány z různých materiálů, nejúčinnější je zhotovení odlehčené dlahy se suchým zipem dle přesného sádrového odlitku. Vyžaduje však opět více zkoušek u protetika. Dlahy jsou dosud plně hrazeny pojišťovnou. Používání rukavic, dlah, vyvazování prstů a současný obvazový materiál na kůži skokově zlepšil dlouhodobou funkci rukou u pacientů s EBD.
Využití kompresivní bandáže při bulosní dermatitidě Martina Švejdová, protetický technik, firma DaTom Česká republika, s.r.o. Všeobecně kompresivní bandáž působí mechanicky na zhojené plochy po jakémkoliv traumatu jak popáleninovém, tak mechanickém stejně jako po zhojení onemocnění kůže, při kterém dochází k poškození téměř celé vrstvy kůže. Mezi tato onemocnění patří též bulosní dermatitida. Komprese bandáží usměrňuje svým tlakem a souměrností tvaru této bandáže vznik jizevnaté tkáně. Zároveň chrání kůži před oděrem a škodlivými vlivy slunečního záření. Kompresivní bandáž by měla být dokonale padnoucí na končetiny či trup. Proto je důležité indikovat návlek individuální, čili na míru. Zkušený protetik odebere míry, návlek ušije a musí je též ozkoušet, aby pacientovi přesně sedl na jizevnaté plochy, neroloval se a tím neodíral zhojené plochy. Návleky lze zhotovit ve všech velikostech, nepodléhají velikostnímu sortimentu. Návleky jsou standardně vyráběny v tělové a černé barvě.
Návleky jsou vyráběné z polyamidu v kombinaci s elastickým vláknem známým jako „Lycra“. I když tento materiál má velmi dobré vlastnosti i po opakovaném praní nemá dlouhou trvanlivost. Obecně se počítá s minimální tříměsíční trvanlivostí návleku takto často praného a měněného. Bohužel v poslední době se snaží zdravotní pojišťovny silně omezit náklady a na této nezbytné složce léčby šetří tím, že nutí pacienta do finanční spoluúčasti a časovému omezení předpisování nového návleku. Pacient má nárok na 2ks návleků na každou končetinu či trup na celý rok, pojišťovna hradí 75 % ceny výrobku, pacient 25 % ceny výrobku.
Jak na kůži bez bakterií MUDr. Jana Valíčková, Dětské kožní oddělení Pediatrické kliniky, PDM FN Brno a LF MU Brno, EB Centrum Česká republika Epidermolysis bullosa congenita (EB) je vrozené dědičné nevyléčitelné onemocnění kůže vyžadující celoživotní dermatologickou péči. Vzhledem k charakteru onemocnění je povrch kůže často osídlen patogenními kmeny bakterií, které následně komplikují a prodlužují hojení ran a mohou vést k vážnému ohrožení zdravotního stavu pacienta. Antimikrobní preparáty mířící proti baktreriím jsou nezbytnou součástí péče o kůži pacienta s EB. Abychom předešli snížení jejich účinnosti a vzniku rezistentních bakterií, je nezbytné znát základní principy jejich používání. Autor v přednášce připomene praktické aspekty používání antimikrobních preparátů v péči o kůži pacienta s EB.
Rizika plynoucí z malnutrice u pacientů s EB Ing. Bc. Gabriela Mrázková, o.s. DebRA ČR Onemocnění EB zvláště u pacientů s junkční a dystrofickou formou nepostihuje jen pokožku, ale také sliznice zažívacího traktu, které mohou být v různé míře a rozsahu zasaženy puchýřnatým onemocněním. Snížený příjem energie, neschopnost dostatečně potravu přijímat, strávit, zpracovat či vyloučit vede progresivně ke stavu zvanému malnutrice – podvýživa. Malnutrice je velmi často se vyskytujícím jevem, který velmi znesnadňuje, prodlužuje i prodražuje léčbu pacientů s EB. Správná a vyvážená strava je vedle starostlivé péče o pokožku a celé tělo velmi důležitým faktorem podílejícím se na celkovém zdravotním stavu
pacientů s nemocí motýlích křídel. Dostatečná a především kvalitní výživa je ale často opomíjena a stav pacientů se tak může postupně horšit. Mezi významná rizika malnutrice patří jak zdlouhavé hojení ran, zhoršená imunita, tak také neprospívání a zhoršený tělesný růst u dětí. Riziko malnutrice je u dětských pacientů s DEB až 77 %, u dospělých pak 86 % a 57 % u pacientů s junkční formou. S tímto rizikem a hlavně všemi jeho komplikacemi lze efektivně bojovat a snížit tak dopad na celkový zdravotní stav a výrazně zlepšit kvalitu života pacientů.
Zubní kaz – nejrozšířenější onemocnění moderní civilizace MUDr. Michaela Friedová Zub, respektive zubní sklovina, je nejtvrdší, nejodolnější a nejpevnější tkáň, kterou má člověk v těle – zároveň je však zubní kaz nejčastějším onemocněním postihujícím lidstvo – dokonce častějším než chřipka. Čím je tento paradox je způsoben? Strava moderního člověka je bohatá na sacharidy, které jsou potravou pro bakterie zubního kazu. Tyto bakterie s vědeckým názvem Streptococcus mutans v ústech zbytky stravy v podobě plaku chemicky zpracovávají a produkují kyseliny, které pomalu lokálně rozpouštějí tvrdé zubní tkáně. To je základní mechanizmus vzniku zubního kazu. Čištění zubů a opravdu účinné odstranění zubního plaku, které je základní prevencí zubního kazu, se totiž jeví jako banální záležitost. Faktem ovšem je, že správné čištění zubů je sofistikovaná dovednost, které se člověk sám od sebe nenaučí. Většina lidí si zuby více či méně pravidelně čistí. Ovšem takřka stoprocentně způsobem, který neodstraní plak ze všech míst na jejich chrupu. Bez včasné nápravy ústní hygieny je pak vznik zubního kazu nevyhnutelný. Zvláště, když se přidají další rizikové faktory- morfologie chrupu (hluboké fisury, stěsnání, nepřístupné mezizubní prostory), oslabení skloviny vlivem značné konzumace kyselých nápojů apod. Důležitou roli hraje také složení slin. Sliny obsahují látky, které chrání a remineralizují zubní sklovinu. Nedostatečná tvorba slin je proto významným rizikovým faktorem. Je tedy důležité dodržovat pitný režim. Hygiena – iTOP zbraně proti zubnímu kazu
Základní a nenahraditelnou zbraní proti zubnímu kazu je správně provedené mechanické čištění zubů, tedy důsledné a pravidelné odstraňování plaku a to nejen z povrchu zubů a mezizubních prostor, ale také z dásní a jazyka. Čištění zubů je umění, které vyžaduje nejen základní nácvik, ale i celoživotní kontrolu pod dohledem odborníka. Individuálně Trénovaná Orální Prevence (iTOP) je název pro inovativní způsob čištění zubů, spočívající na třech pilířích – akceptance, -efektivita, -šetrnost. Metoda vyučovaná již více než dvě desetiletí prof. Jiřím Sedlmayerem na stomatologické fakultě University v Hamburku. Každodenní bezmyšlenkovité drhnutí zubů je nedostačující k celoživotnímu zachování zubů.
Využití mezenchymálních kmenových buněk v léčbě epidermolysis bullosa Prof. MUDr. Jaroslav Michálek, Ph.D., Advanced Cell Immunotherapy Unit, Farmakologický ústav, Lékařská fakulta, Masarykova univerzita, Brno a Pediatrická klinika Fakultní nemocnice Brno Mezenchymální kmenové buňky (MSC) jsou multipotentní nekrvetvorné kmenové buňky se schopností sebeobnovy, extenzívního růstu v prostředí chudém na kyslík a diferenciace do široké škály specializovaných buněk, včetně buněk produkujících kolagen. V příhodných podmínkách MSC tlumí zánětlivou reakci a diferencují na retikulární buňky, adipocyty, osteoblasty, vaskulární endoteliální buňky, buňky hladkého svalstva a další buněčné typy. Jejich plasticita, široký diferenciační potenciál, imunomodulační vlastnosti, relativně snadná kultivace a expanze, nízká toxicita a významný léčebný potenciál vyvolaly rostoucí zájem u řady biomedicínckých oborů jako atraktivní prostředek pro buněčnou terapii a tkáňové inženýrství. V případě onemocnění epidermolysis bullosa se jedná o vrozený defekt několika genů podílejících se na správné tvorbě pojivových vláken kolagenu a dalších molekul nezbytných pro správnou funkci kůže. Tuto nepříznivou, geneticky podmíněnou vlohu je možné alespoň částečně napravit podáním MSC od jiného nepříbuzného zdravého dárce. MSC od zdravého dárce nezpůsobují významnou imunitní reakci příjemce a přitom mají schopnost nahradit defektní bílkoviny v kůži tak, aby alespoň částečně zmírnily nepříznivý průběh dosud neléčitelného onemocnění. MSC lze získat z kostní dřeně nebo z tukové tkáně a využít automatizovaného laboratorního systému k jejich namnožení do požadovaného počtu. MSC buňky pak lze bezpečně podat formou nitrožilní infúze nebo lokálně do místa postižení. Vzhledem k tomu, že se jedná o nový léčebný postup, je nutné jej provádět za přísné odborné kontroly v rámci klinické studie. Ve spolupráci s Dermatologickým oddělením Pediatrické kliniky FN Brno připravuje tým prof. Michálka na Masarykově univerzitě v Brně v rámci aktivit Mezinárodního konsorcia pro buněčnou terapii a imunoterapii (www.iccti.eu) takovouto klinickou studii s předpokládaným začátkem v druhé polovině roku 2013.
Charitativní osvětová kampaň 12 plus 12 Bc. Magda Hrudková - koordinátorka kampaně 12 plus 12 Posláním kampaně 12 plus 12 je oslovit veřejnost a vyzvat ji k respektu lidí s EB a jejich podpoře. Cílem je pozitivně ovlivňovat chování veřejnosti vůči lidem s nemocí motýlích křídel a získávat finanční prostředky na přímou pomoc lidem s EB.
12 plus 12 již třetím rokem zve ke spolupráci významné osobnosti. Také díky předešlým ročníkům kampaně 12 plus 12 se DebRA stala v ČR respektovanou charitativní organizací. Autorkou fotografií již podruhé bude Lucie Robinson, významná česká módní a umělecká fotografka. V letošním roce ke spolupráci oslovujeme např. českého režiséra světového významu Miloše Formana či operní pěvkyni Magdalenu Koženou. O spolupráci žádáme i významnou britskou herečku Helen Mirren, která bude hlavním zahraničním hostem 47. ročníku MFF Karlovy Vary. Smyslem kampaně je skrze symbolické a výmluvné umělecké fotografie dovést veřejnost k zamyšlení nad tím, jak se v životě cítí lidé s nemocí motýlích křídel. V loňském roce jsme ukázali, že i sebeobyčejnější věc může pro člověka s EB znamenat skryté nebezpečí, zdroj bolesti. Letos se chceme zaměřit na pocity lidí s EB - pocity studu, osamělosti, zranitelnosti, svázanosti (přenesené i doslovné). Na tomto konceptu spolupracujeme s Baletem Národního divadla, tanečníci budou na fotografiích zosobňovat pocity, křehkost, zranitelnost i sílu lidí s EB.
Mölnlycke Health Care Představení produktů firmy
Nutricia Výživa u pacienta s EB Výživa u pacientů s EB je velmi důležitá a má zcela specifický řád. Může zcela eliminovat, nebo výrazně zlepšit : •
hojení ran /ať už na kůži, nebo sliznici/
•
zamezit bakteriálním infekcím,
•
podpořit funkci střev, předcházení zácpy
•
Vzhledem k častým defektům na sliznici je pro pacienty s dg. EB nejvhodnějším doplňkem NutriDrink , pro děti do 6 let pak NUTRINI Drink.
2DERM krém – bariérový krém pro děti i dospělé Roman Dvořák, FOR LIFE spol. s.r.o. Přínos emulzního systému 2DERM pro ošetření kůže s vrozenou vadou epidermolysis bullosa 2DERM je zcela nový unikátní patentovaný indiferentní emulzní systém bez obsahu kortikosteroidů pro ošetření poškozené a hypersenzitivní kůže s neomezenou dobou používání. Na kožním povrchu nezanechává viditelný barevný ani mastný a lepivý film. Po aplikaci systému se kůže nelepí ke tkaninám. Klinická data 2DERM byl dermatologicky i bakteriologicky testován. Klinická hodnocení přípravku byla provedena a hodnocena u probandů s traumatizovanou kůží. Výsledky studií prokázaly pozitivní vliv přípravku urychlující regeneraci a zklidnění kožního povrchu.
