Intrapulmonary mass: an unexpected diagnosis
A. A. Darbas , G.M. Chong, M. van der Klift, K. Lam, Y.M. Bilgin, E. Kneppers, J.K. Doorduijn
CASUS: 69 JARIGE VROUW Medische voorgeschiedenis: Hypertensie, Tbc contact en 47 pack years Inferior hartinfarct waarvoor stents Klachten: Hoesten, Dyspnoe d’effort, Moeheid en gewichtsverlies
2
LICHAMELIJK ONDERZOEK: Helder, normale voedingstoestand, WHO 1 RR
150/80, pols regulair aequaal
Cor: S1S2 geen souffle Pulm: VAG Abd: NP, WT, geen palpabele afwijkingen Extr: trommelstokvingers, geen pitting oedeem Axillair rechts palpabele pathologische lymfeklier
3
LABORATORIUM ONDERZOEK: Hb
9.4 mmol/l
Trombocyten 321 x 10e9/l Leukocyten 11.2 x 10e9/l Lymfocyten 54% Segmenten 40% CRP
39 mg/l
Levertesten normaal, LDH 200 Nierfunctie
normaal
4
RADIOLOGIE:
5
PET SCAN:
6
DIAGNOSTIEK LONGARTS: Bronchoscopie 2x: rechter bovenkwab: sputumplug, middenkwab volledige occlusie door pathologisch slijmvlies, spoelen en biopt Kweek: geen tbc PA: geen conclusieve diagnose wegens onvoldoende materiaal Histologisch biopt van axillaire lymfeklier: granulomateuze ontsteking
7
SAMENVATTING: 69 jarige vrouw met PET positieve lesies verdacht voor maligniteit, waarbij ondanks aanvullend onderzoek geen diagnose is gesteld
8
DD: Primair longcarcinoom Sarcoom Melanoom (N)HL Zeldzame tumoren
9
EXTIRPATIE AXILLAIRE LYMFEKLIER (4x):
10
EXTIRPATIE AXILLAIRE LYMFEKLIER (40X):
11
IMMUNOFENOTYPE: Tumoren
Markers
Carcinomen
keratine AE 1/3, 34B12, keratine 8/18, P63, EMA
Sarcomen
S-100, SMA, desmine
Melanomen
S 100, HMB 45, Melan-A
B-cel NHL
CD45, CD79a, CD20,
T-cel NHL
CD3, CD5, CD56
HL
CD15, CD30
Myeloide maligniteit
CD34, CD117, MPO
12
IMMUNOFENOTYPE AXILLAIRE LYMFEKLIER: Tumoren
Markers
Carcinomen
keratine AE 1/3, 34B12, keratine 8/18, P63, EMA
Sarcomen
S-100, SMA, desmine
Melanomen
S 100, HMB 45, Melan-A
B-cel NHL
CD45, CD79a, CD20,
T-cel NHL
CD3, CD5, CD56
HL
CD15, CD30
Myeloide maligniteit
CD34, CD117, MPO
13
IMMUNOHISTOCHEMIE AXILLAIRE LYMFEKLIER: S-100
CD 68 S-100 positief in cellen afkomstig van neurale lijst: melanocyten, schwann cellen, chondrocyten, adipocyten, macrophagen, Langerhanscellen, dendritische cellen
Schwann cellen,
Monocyt/macrophage
Melanocyten
Histiocyt
Chondrocyten, Adipocyten
Giant cell
Clear cell sarcomas
Kuppfer cell
Langerhans/dendritische cellen, macrofagen
osteoclasten
Immunohistochemie op lymfeklier CD 43
CD 4
T-lymfocyt
T-helper cellen
Monocyt
Monocyten
Granulocyt
Macrofagen
Dendritische cellen
Dendritische cellen
15
DD: Melanoom Sarcoom Clear cell carcinoom Folliculair dendritische cel sarcoom Langerhanscelhistiocytose Interdigiterende dendritische cel sarcoom
16
SAMENVATTING: 69 jarige vrouw die verwezen is door de longarts met PET positieve lesies verdacht voor maligniteit die bij nadere diagnostiek zeer zeldzame hematologische maligniteit van de interdigiterende dendritische cel blijkt te zijn.
17
HEMATOPOIESE
18
INTERDIGITERENDE CEL SARCOOM (IDCS): IDCS is neoplasie van antigeen presenterende cellen (spoelvormig en ovoid) IDCS toont histologische gelijkenissen met andere weke delen tumoren IDCS is extreem zeldzaam (jan 1981 tot april 2010 81 case reports), derhalve geen stadiering beschreven. Etiologie van IDCS is onbekend, lijkt geen relatie met EBV te zijn Bij 15% van de patienten een eerdere maligniteit in de VG doorgaans NHL
19
IDCS: Vaker bij mannen
56%,
Mediane leeftijd
55.5
Solitaire lymfeklieren
41.5
Lymfeklieren & extranodaal
37.8
Extranodaal
20.7
20
EXTRANODALE LOKALISATIE:
21
KLINIEK IDCS:
- Asymptomatisch - Systemische symptomen: moeheid, koorts, nachtzweten - Gegeneraliseerde lymfadenopathie, spleno- en hepatomegalie
22
BEHANDELING GELOKALISEERDE ZIEKTE (n=59):
23
BEHANDELING SYSTEMISCHE ZIEKTE (n=26):
24
WELK CHEMOTHERAPIE: Verschillende (N)HL therapie vormen zijn gebruikt: CHOP, ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine), DHAP (dexamethasone, cisplatin, high-dose cytarabine), EPOCH (etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin), ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide), Cisplatin/epirubicin Beperkt resultaat Remissie status is kort en ook allogene stamceltherapie is niet veel belovend.
25
PATIENT: Behandeld met CHOP (inmiddels 4’de kuur) CT iets verbeterd, meer luchthoudendheid en meer necrose van de afwijking
26
RESPONS EVALUATIE CT PATIENT:
26-6-12
10.9.12
26-6-12
10.9.12 27
TAKE HOME MESSAGE: Interdigiterende cel sarcoom is een zeer zeldzame hematologische maligniteit Aparte entiteit in WHO De diagnose wordt door de patholoog gesteld met name door exclusie van andere (weke delen) tumoren/hematologische maligniteiten door de juiste immunofenotypische markers te gebruiken Stadiering van IDCS en de behandeling is niet goed omschreven Denk bij onbegrepen weke delen massa ook aan hematologische maligniteit
28
LITERATUURLIJST: 1)
Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma: Case Report with Review of the Literature, Jianfeng Zhou; Onkologie 2011;34:634–637
2)
Interdigitating dendritic cell sarcoma of salivary gland associated lymphoid tissue not associated with HHV-8 or EBV infection, N Barwell, J Clin Pathol 2004;57:87–89
3)
Successful treatment of disseminated interdigitating dendritic cell sarcoma with adriamycin, bleomycin, vinblastine, and dacarbazine chemotherapy, Suk-young Lee, Korean J Hematol 2012;47:150-3.
4)
Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma: A Rare Malignancy Responsive to ABVD Chemotherapy, M.J. OLNES, Leukemia and Lymphoma, 2002, Vol. 43 (4), pp. 817–821
5)
Dendritic cell neoplasms: An overview; Sebastien Kairouz, Am. J. Hematol. 82:924–928, 2007. 29
