Intersticiální plicní proces u nemocné po Tx ledviny MUDr. Peter Kľúčovský ARK FNUSA Brno
Osobní anamnéza • Žena ročník 1950 • Opak. hosp. na int. Zlín: Hyponatremie - v.s. SIADH při terapii risperidonem. • Chron. selhání ledvin na basi v.s. nefrosklerosy, HD od 2002, st.p. transplantaci ledviny 2/2004. • Nefrogenní hypertense a anemie.
Farmakologická anamnéza • Prednison 5, Sandimmune neoral 75, Mycophenolate mofetil 500 • Antihyperteziva, statiny, atd…
Nynější onemocnění I. • 4.5.-20.5. Interní klinika KNTB Zlín pro febrílie nejasné etiologie - pro Enterobacter cloacae v hemokulturách Fortum i.v., v moči Pseudomonas aeruginosa. • 20.5. příjem na II. int. Kl. FNUSA pro nodulární plicní proces • Kontrolní CT: miliární drobně ložiskový proces v plicích a cystický útvar v horní 1/3 transplantované ledviny. TEE: bez chlopenní vegetace • Pro přítomnost Stahylooccus sp. koagulasa-negat z hemokultury 22.5. byl od 25.5. zahájen vancomycin.
• 26.5. bronchoskopie bez endobronchialního nálezu • 31.5. – nově potřeba katecholaminů, zhoršení funkce štěpu
Nynější onemocnění II. • v BAL oj. kopie Pneumocystis jirovecii - i.v. cotrimoxazol, poté pokles CRP – pneumocystosa? dle CT obrazu však spíše TBC či sarkoidosa? • Rozšíření diagnostiky: SACE, opět bronchoaspirace s odběrem na TBC PCR (první vyšetření TBC PCR nejednoznačné).
• Stav komplikován fibrilací síní, verze neúspěšná, dále rate-control • Silně pozitivní SACE (135,8) - dg. uzavřena jako sarkoidosa, zahájena kortikoterapie • plánované přeložení na KPNT FNB neuskutečněno pro rozvoj oběhové nestability a respirační insuficience. • progrese respirační insuficience – 13.6 přeložení na ARK
Zhrubělá až miliární intersticiální kresba.
V mediastinu jsou zvětšené uzliny .
V karině a v pravém hilu obsahují kalcifikace. Tekutina bilaterálně
Jedná se o miliární intersticiální proces v nejširším slova smyslu. Možno zvážit miliární TBC, procesy charakteru sarkoidozy, pneumocystové postižení méně pravděpodobné.
SACE norm (19-54 nmol/ml/min) • Enzym konvertující angiotenzin je produkován v epiteloidních buňkách granulomů. • Zvýšení SACE není zcela specifické pro sarkoidózu, i u jiných onemocnění charakterizovaných granulomatózní reakcí (TBC, histoplazmóza, Crohnova choroba, exogenní alergická alveolitida, některé maligní lymfomy aj.). • Při léčbě kortikosteroidy by mělo dojít k úplné normalizaci hodnot SACE.
• Zvýšení není při užívaní ACE inhibitorů
Rozvaha v průběhu léčby • Lymfocyt. alveolitida může být jak u infekcí, tak TBC, sarkoidózy, pneumocystové pneumonie i BOOP. • Pro sarkoidózu svědčí: jen zvýš. SACE a lymfocyt. alveolitida. Proti norm. IRI (imunoregulační index – CD4+/CD8+) • Pro TBC svědčí : imunokompromitovaná pacientka, pozit. PCR., proti neg. mikroskopie a kultivace na Mycobac. tbc.
• Pro BOOP svědčí: stav po transplantaci, lymfocyt alveolitis, HRCT nález?
Průběh hospitalizace na ARK • Přetrvává respirační selhání na podkladě v.s. sarkoidozy s pneumonií (bakter. superinfekci) u imunosuprimované pacientky • Selhání funkce štepu – nutnost CVVH a později přechod na IHD a obnovení spont. diurézy • Kultivace TBC po 14 dnech negat. (def. výsledek po 6-9 týdnech)
• PCR pozitivita (2.den na ARK) na TBC • Nasazení antiTBC - streptomycin (pro nefrotoxicitu poté změna na etambutol), isoniazid, rifampicin • 20.6 kultivačně potvrzena TBC - rozšířeno o pyrazinamid
• 21.6 pobytu na ARK pac. extubována (UPV 8 dní) • Rozvoj ikteru a elevace obstrukčních enzymů – podíl antiTBC??
Vpravo bazálně pleurální tekutina, vlevo v.s. tekutiny méně. Cévní kresba retikulonodulárního charakteru.
Stav při propuštění • Airway+Breathing: Spont. ventilace, SpO2 96% • Cicrculation: stabilní, antihypertenziva • Disability: Orientovaná, spolupracuje
• Ledviny: kreat 83, s furosemidem diuréza 40-100ml/h, ob den IHD • Játra: přetrvává elevace transamináz
Další hospitalizace pacientky • 26.6 přeložení na Kliniku infekčních chorob FN Brno. Pro schopnost zajištení IHD – postupně úprava ren. fcí. • Přeložení na Kliniku nemoci plicních a tuberkulózy FN Brno
• Opětovný nárůst hepatálních enzymů a redukce antiTBC na 2-kombinace • Stav komplikován sepsí při abscesu v oblasti pravého třísla s nutností chir. řešení s rozvojem masivního krvácení a koagulopatií • Další zhoršování stavu pacientky, i napříč veškeré snaze exitus letalis 19.8.2011
Dif. dg. imunokompromitace
stav po transplantaci
TBC
BOOP Lymf. Alv.
CT
SACE
Sarkoidoza
PCR
Diagnózy v časovém průběhu
Sarkoidóza • Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění • Morfologický obraz sarkoidózy tvoří epiteloidní granulomy v různých orgánech a tkáních (akumulací T-lymfocytů a transformovaných makrofágů) • nejtypičtějším projevem sarkoidózy lymfocytární aveolitida • 90 % pacientů trpí respirační formou sarkoidózy • Postižení plic i hilových a mediastinálních lymfatických uzlin, vzácné i pleury s výpotkem. Někdy postižení horních dýchacích cest. • Klinicky se „plicní“ forma sarkoidózy projevuje dušností a suchým kašlem. Někdy i bolestivý tlak za sternem. Teplota nebo malátnost • Lab: zvýšená sedimentace ery a CRP. Anémie, leukopenii, lymfopenii. zvýšení sérové alkalické fosfatázy a kreatinfosfokináza, hyperurikémie
BOOP • Bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia • Broncholititda, při které dochází k zánětu a ucpávání bronchiolů a alveolů • nejčastější původci: chřipka, chlamydie a malárie
• zánětlivé onemocnění: lupus, RA, sklerodermie • Léky: některé ATB, antiepileptika, kokain, soli zlata, chemoterapie a radioterapie
TBC • Mycobacterium tuberculosis • interakce Mycobacterium a aleveol. Makrofágy • přirozená rezistence a vyhojení primoinfekce • množení v makrofágách a rozpad • přecitlivělost pozdního (tuberkulinového) typu • kazeózní nekróza – likvefakce
• únavnost, úbytek hmotnosti, noční pocení, subfebrilie později kašel až hemoptýza, pleurální výpotek
DĚKUJI ZA POZORNOST MUDr. Peter Kľúčovský ARK FNUSA Brno
