Imunní hydrops - diagnóza minulosti? Eva Dušková
Úvod • Hydrops vzniká na základě generalizovaného edému měkkých tkání a akumulace tekutin v serózních dutinách • Klinické projevy: ikterus, anémie, hepatosplenomegalie, ascites, pleurální výpotek, kardiální selhání
Rozvoj
K rozvoji stačí pouze 0,1 ml Rh pozitivních fetálních buněk
Mechanismus vzniku • Anémie • Tkáňová hypoxie • Zvýšený hydrostatický tlak v kapilárách – selhávající srdce • Portální hypertenze – extramedulární erytropoéza v játrech • Snížený onkotický tlak plasmy – snížená syntéza albuminu játry • Zvýšená propustnost kapilár - infekce
Kazuistika • • • • •
Dítě z 2.gravidity, 2. porod RA: nevýznamná, starší bratr r. 2013 zdráv Krevní skupina matky: B Rh negativní I. + II. trimestrální screening negativní Ve 29+4 g.t. matka odeslána obv.gynekologem pro vysoký titr anti-D protilátek a slabý titr anti-c protilátek do FNO
Prenatální UZV • • • • •
Jeden živý plod, PPH, váhový odhad 1680 g Placenta bez známek abrupce Známky generalizovaného edému Pleurální i perikardiální výpotek Ascites
Následující postup • Doplněno prenatální FECHO, vylučuje kardiální příčinu • Konzultováno vyšší pracoviště ÚPMD Podolí stran intrauterinní transfuze plodu • Intrauterinní transfuze již není indikována, hrozí intrauterinní úmrtí • Doporučeno ukončení gravidity
Porod • Provedena akutní sekce • Poloha plodu hlavičkou, dítě výrazně bledé, hypotonické • Ojedinělé lapavé nádechy • Hmotnost: 1560 g, délka 37 cm • Čas vybavení 13:58
Poporodní adaptace • AS 70-80/min, intubace ETC č.3, UPV s oxygenoterapií • AS i tonus se pozvolna upravuje • Dominuje výrazná bledost a prosákutí • Pupeční pH 7.3 • Apgar skóre: 4-5-6 bb. • Přijat na JIRPN
Přijetí na JIRPN • Na UPV, agresivní ventilační režim PIP 22 PEEP 5, vyžaduje FiO2 1,0
• AS pravidelná, dýchání symetricky oslabené, četné vlhké fenomeny • Břicho nad niveau, neprohmatné, ascites, peristaltika neslyšná, pupečník trojcévný • Genitál nezralý, výrazně prosáklý
Přijetí na JIRPN II • Zaveden UVC, UAC nelze, zahájena infuzní terapie • Dle RTG RDS III. Stupně, aplikován Curosurf • Bez výrazných výpotků v pleurální dutině
RTG popis: Plíce snížené transparence s air bronchogramy, bránice vpravo hladká, vlevo nepřehledná - zde event. výpotek vyloučit nelze, srdeční stín rozšířený oběma směry, OTR zasahuje do bifurkace. Na snímku bříška žaludeční bublina a proplynování části tenkých kliček, UVC v DDŽ.
První vyšetření • ECHO srdce: hypertrofické, s plicní hypertenzí, otevřené fetální zkraty, perikardiální výpotek, dilatace pravostranných srdečních oddílů • UZV břicha: ascites • za 45 min od přijetí transfuze z vitální indikace
První hodiny • Z laboratoře hlášeno 15:30 Leu: 94.8 Hb 39 g/l, Hct 0.12 • Bilirubin 107, 3 umol/l - v V. pásmu dle Hodra, zahájena fototerapie • indikována výměnná transfuze • Zavedení arteriálního katetru (a.radialis l.dx.) , invazivní monitorace TK -střední TK 40 torr • V ABR metabolická acidóza
1.den • Zahájena první výměnná transfuze izovolumetrickou metodou UVC+ a. rad. l.dx. • Výkon bez komplikací, celkem 265 ml krve • Klinický stav: oběhově i tlakově stabilní, dobře prokrvený, diuréza se rozbíhá • Pozvolné snižování FiO2 0.55, oběhově stabilní • Podány imunoglobuliny • Zahájena ATB terapie
2.den • • • •
Tlakově stabilní, celkově prosáklý Pokračuje ve FT Ventilační režim snižován, 20/5, FiO2 0.35 Substituce albuminu, opakovaně podávány trombonáplavy (trombo 14) • Odpoledne opět anemizace v KO • Bi 198,6 umol/l- III.pásmo, indikace k 2. VT
2.den • 2. výměnná transfuze izovolumetrickou metodou, Vyměněno 250 ml • Výkon bez komplikcí, poté aplikovány imunoglobuliny • Tlakově stabilní, dobře prokrvený, normosaturovaný, diuréza dostatečná • Kontrolní KO v normě, Bi ve II. Pásmu, pokračuje ve FT
3.den • Verdinový, UPV FiO2 0.3, celkově prosáklý, pokračuje ve FT • Leu 1.5 (po exsangvinaci) Hb 165 g/l, Htk 0.46, trombo 35, Bi 193 umol/l (III.pásmo) • Večer opět anemizace v KO • Bi 205 umol/l- indikace k VT
3.den • Po 2 výměnných transfuzích vychází při testu krevních skupin bed side KS dítěte jako O • Bi před zahájením 3. VT 220 umol/l • Vyměněno celkem 265 ml krve • Výkon bez komlikací, po výkonu aplikovány imunoglobuliny
• Bi 157 umol/l, v KO Hb 123, htc 0,35 • Výrazné verdinové zbarvení • Pokles TK, podpora oběhu katecholaminy
4.den • UPV FiO2 0,35 • Otoky odeznívající, ABR v normě, výrazné verdinové zbarvení • KO: leu 1.3, Hb 106 g/l, Htc 0.29, Tro 23 • Rozšíření ATB terapie (Unasyn+Gentamicin) pro celkové zhoršení kl. stavu a výraznou leukopenii
• Podána ERD, TAD • Pokračuje ve fototerapii
Konec 4.dne • UPV s FiO2 0,4 saturace v normě, tlak v normě, katecholaminy vysazeny, diuréza dostatečná • Neživen p.o. • Odeznívající prosáknutí • Hepatosplenomegalie
1. týden • • • • • • •
5.den již oběhově stabilní UPV s oxygenoterapií zahájen priming 6.den ukončena fototerapie Zahájena stimulace DC kofeinem Kontrolní kardio: jen nález FoA, jinak v normě 7.den extubace a navedení na nCPAP, ta ukončena 16.den
Další průběh • CPAP - ta ukončena 16.den • 18.den na plné enterální stravě • 20.den opět anemizace, podána transfuze erymasy • 21.den pozitivní HK- Staphylococcus aureus, cílená i.v. ATB terapie • Kontrolní HK již negativní
Další průběh II • 28. den života přeložen na stanici intermediární péče • Pro anemizaci opět transfuze ERD • Po 11 dnech ukončena atb terapie, zanětlivé parametry nízké • Substituce Ca/P do stravy pro známky osteopenie z nezralosti
Klinická vyšetření • • • •
Kardiologické: FoA Oční: bez známek ROP UZV ledvin: štěrbinovitá pánvička bilat. UZV mozku: plnější choroidální plexy, stp. subependymálním krvácení bilat., bez známek PVH • Vyšetření sluchu: OAE: výbavné bilat. AABR: výbavné bilat.
Neurologické vyšetření • Lehká pravostranná predilekce lbi • Centrální hypotonický syndrom (fyziologický vzhledem k věku) • Vývojová úroveň odpovídající gestačnímu stáří
Souhrn • 3x výměnná transfuze • 4x erytrocyty deleukotizované i.v. • 3x erytrocyty deleukotizované pro výměnnou transfuzi i.v. • 2x trombocyty z aferézy deleukotizované • Celková doba fototerapie 109 hodin
• Celková doba UPV: 138 hod, CPAP 190 h, oxygenoterapie 236 hod • Propuštěn po 46 dnech hospitalizace
Propouštěcí diagnózy • • • • • • • • •
Nezralost 29.g.t. Respiratory distress syndrome Rh inkompatibilita Hydrops imunní Adnátní infekce Sepse- etiol. Staphylococcus aureus Anémie novorozence pi Rh inkompatibilitě Osteopenie z nezralosti Foramen ovale apertum
Závěr • Hydrops novorozence se vyskytuje v dnešní době jen 1:10 000 všech porodů • Na našem pracovišti se vyskytly 4 imunní hydropsy za posledních 5 let, z toho 3 letální • Jedná se o diagnózu vzácnou, nicméně stále se vyskytující
Děkuji za pozornost.
