IC-‐bespreking Myasthenia gravis
Bernard Fikkers, 25 maart 2015
Casus • Mevr, 20 jaar • Voorgeschiedenis: • Vanaf 2010: Myasthenia gravis • Nov. 2010: Myasthene crisis à na @jdelijk verminderde medica@e-‐inname en aspira@epneumonie I.v.m. met resp. insuff. periode op kinder IC • 2013: endoscopische thymectomie (MUMC) • Medica@e: • Pyridos@gmine 7dd 120 mg
Eerste beoordeling op SEH • Overname ziekenhuis elders i.v.m. myasthene crisis à vraag om bewaakt bed • Sinds 1 dag niet lekker, hoesten, kortademig:
• In de avond snelle toename dyspneu • Kon niet meer op rug of zij liggen, alleen rechtop ziTen • Merkt minder kracht bij hoesten en voelt zich algeheel zwak
• HR: 93 sl/min; NIBD: 135/82 mmHg; AH: 20 sl/min; SpO2: 97-‐100% zonder O2; Temp: 37,6 °C • Spreekt geen volzinnen, toegenomen zwakte aan ledematen • pH 7,43, pCO2 5,0, pO2 12,5, HCO3 24,3, BE 0,2.
03.00 uur: Beoordeling fellow op SEH
Beslismoment • Gezien goed BGA en stabiel beeld geen MC-‐indica@e gesteld • Valkuilen:
• Kans op snelle achteruitgang resp. insuff.
• Verbeterpunten: • • • • •
Geen overplaatsing ‘s nachts Geen overplaatsing naar buitengewest Beoordeling door staflid VG zwaarder laten wegen bij beoordeling MC/IC indica@e Indica@e MC op basis van AH-‐spierzwakte/hoestkracht ipv bloedgas?
Visite volgende ochtend • A: minder benauwd, spierkracht ledematen verbeterd. • O: Rus@ge AH, geen gebruik van hulpAH-‐spieren. Kan met 1 ademteug rus@g net tot 7 tellen komen; motoriek ledematen verbeterd t.o.v. nacht • B: in de middag overname naar afdeling neurologie
Beloop • 18 uur: van MDL naar neurologie • Aankomst op N20: benauwd (meer na avondeten), sat 70% (met NRM 15L 85-‐100%), RR 154/90, pols 96/min. AH 30. Perifeer koud.
• à beoordeling METen opname op IC voor NIV • Start IVIG
Beslismoment • Valkuilen: • • • •
Geen rela@e tussen kracht perifeer en kracht ademhalingsspieren Snelle achteruitgang bij vermoeidheid blijh risico Rela@e bloedgas – kliniek? Pa@ënte op gastbed, overdag geen herbeoordeling door consulent/ supervisor of contact met vplk. MDL
• Verbeterpunten:
• Opname N20: evt. overbed • Opname IC/MC: Indien hardop tellen niet lukt van 20-‐35, er sprake is van VC↓ (<2L) en/of er sprake is van een pneumonie: opname op MC/IC ivm mogelijkheid van zeer snelle resp. achteruitgang ( • Medebeoordeling/overleg neuromusculair staflid
Myasthenia gravis (MG) Stoornis neuromusculaire transmissie Prevalen@e 5-‐10 : 100.000 Spierzwakte wisselend in @jd, neemt toe bij inspanning. An@lichaam gemedieerde auto-‐immuunziekte. à tegen o.a. postsynap@sche acetylcholinereceptor (an@-‐AChR) of muscle specific kinase (an@-‐MuSK) • Bij Lambert Eaton myastheen syndroom (LEMS) à tegen presynap@sche voltage gated calcium channels (an@-‐VGCC) • An@lichamen tegen acetylcholinereceptor (an@-‐AChR): bij gegeneraliseerde vorm 70-‐90% (+), bij oculaire vorm 40% (+) • Thymus: belangrijke rol à 15% thymoom, 50% thymushyperplasie • • • •
Anamnese Inspanningsgebonden/fluctuerende spierzwakte Ptosis (vaak asymmetrisch) Dubbelzien, vaak aangeduid als wazig zien Aangezichtszwakte Dysfagie, dysarthrie, moeite met kauwen Dyspnoe, orthopnoe Exacerba@es t.g.v. emo@es, ziekte, opera@e, zwangerschap en medica@e Associa@e met andere AI aandoeningen: à schildklierdysfunc@e of glucose intoleran@e • Vragen naar foto’s (bijv. ptosis eind v/d dag of na ontwaken) • Is er (snelle) progressie? • • • • • • • •
DifferenKaal diagnose • Oculaire myasthenie: • (mitochondriele) myopathie • schildklierdysfunc@e • hersenzenuw-‐/hersenstamuitval • Gegeneraliseerde myasthenie: • myopathie • niet-‐neurologisch: chronisch vermoeidheidssyndroom • paraneoplas@sch syndroom (bijv. LEMS bij longcarcinoom) • intoxica@e/medica@e: sta@nes, penicillamine • botulisme • congenitaal myastheen syndroom
Behandeling
Cholinerge crisis • Overdosering pyridos@gmine:
•
•
à onderscheid met myasthene crise vaak moeizaam; vaak ook in combina@e optredend Symptomen: -‐ muscarine verschijnselen: hypersaliva@e, zweten, braken, diarree, bronchospasme, incon@nen@e -‐ nico@ne verschijnselen: spierzwakte, fascicula@es -‐ overig: verwardheid, angst, hoofdpijn Behandeling: -‐ staak AChEI, -‐ atropine i.v. 1-‐5 mg tegen muscarine verschijnselen. -‐ zo nodig intuba@e/beademing
Myasthene crisis, diagnosKek • (Plotselinge) verergering van zwakte à ademhalingsspieren↓ leidend tot hypoven@la@e, slikst.
• Verdenking: hapt naar adem binnen uitspreken van 1 zin. Hardop tellen van 1 tot 20 in één uitademing: <15 getallen duidt op erns@ge ↓VC • Cave: fluctua@e, m.n. ’s nachts uitpurng en resp. insuff.! • Opsporen en behandelen onderliggende oorzaak: • • • •
intercurrente infec@e Thyreotoxicosis hehige emo@e over-‐ of onderdosering van AChEI.
Myasthene crisis, behandeling • Opname: rust, controleer bulbaire dysfunc@e/ademhaling. • • • •
IVIG 5 dagen Prednison 1 mg/kg/dag (cave verslechtering) Plasmaferese bij onvoldoende effect IVIG. Laagdrempelig overleg MET
• Bij geïntubeerde pt: AChEI stoppen (ivm slijmvorming) • Detuba@e: als zonder AChEI onauankelijk van beademing AChEI herstarten rondom detuba@e; zo nodig IV toedienen
• A. Absolute contra-‐indica2e (immunologische induc2e en verergering MG): Chloroquine, d-‐penicillamine, interferon-‐alfa • B. Rela2eve contra-‐indica2e (verstoring neuromusculaire transmissie): Middelen met een min of meer aangetoond effect (=10-‐20% verergering): Aminoglycosiden, an@rheuma@ca, spierrelaxan@a Overigen: Mg, beta-‐blockers, fenytoine. Middelen met een mogelijk nadelig effect: An@-‐retrovirale middelen, tetracyclines, beta-‐lactam, chinolonen, colis@nes, lincomycines, macroliden, benzodiazepinen
