3250
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
21. szám
Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Infantilis cerebralis paresisrõl (ICP) (1. módosított változat) Készítette: az Ortopédiai Szakmai Kollégium
Szinonímák: Little-kór, Spasticus bénulások I. Alapvetõ megfontolások I.1. Gyermekortopédia, ortopédia, gyermekgyógyászat, gyermek ideggyógyászat, rehabilitáció I.2. Megfelelõ tájékozottság a fent említett szakmákban. I.3. Definíció Pre- vagy perinatalis agyi károsodás következtében kialakult psychosenso-motoros zavar. B szintû evidencia (1) 3.1. Aktiváló tényezõk a betegség különbözõ formáit és lokalizációját hozzák létre. B szintû evidencia (2)
Hemiplegia Diplegia Quadriplegia Monplegia
A spasticitas csoportosítása és kiváltó oka Lokalizáció Kiváltó ok féloldali perinatalis agyvérzés két alsó végtag agyi anoxisa (koraszülöttek) mind a négy végtag, egész test agyi fejlõdési rendellenesség egy végtag
3.2. Koraszülöttség, elhúzódó vagy gyors, nehéz szülés, központi idegrendszer fejlõdési rendellenességei, gyulladások kiválthatják a betegséget. B szintû evidencia (3) 4. A szülõk rendszerint a mozgás fejlõdés visszamaradását, görcsös vagy éppen petyhüdt állapotot észlelnek. Késõbb a szellemi fejlõdés visszamaradását és mozgás zavart is észlelnek. Elõfordul azonban, hogy késõbb, iskolás korban a gyengébb teljesítmény és beilleszkedési zavarok miatt diagnosztizálják a betegséget. A tünetek kor szerint nagyon eltérõek. C szintû evidencia (4) 5.1. Érintett a központi idegrendszer, elsõsorban az agy különbözõ részei és ennek következtében a hozzá tartozó periféria különbözõ lokalizáció szerint A periféria, a végtagok izomzata és az ízületek a fejlõdés kapcsán változhatnak, kóros ízületi és végtag állás alakulhat ki. A hasznos mozgás, a járás jelentõs mértékben zavart lehet. B szintû evidencia (5,6) 5.2. Genetikai okot ritkán lehet kimutatni, bár agyi fejlõdési rendellenességnél elõfordulhat. C szintû evidencia (7) 5.3. 0,2-0,3% körül van a hazai elõfordulás, súlyos esetekben a mortalitás meghaladja a normál populációét. B szintû evidencia (8,9) 5.4. fél éves kor után lehet csak biztosan megállapítani, vagy kizárni a betegséget. B szintû evidencia (10,11) 5.5. Mindkét nemben egyforma gyakorisággal fordul elõ.
21. szám
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
3251
II. Diagnózis II.1. Anamnézis Nagyon fontos a terhesség és a szülés körülményeit tisztázni. Terhesség alatti rendellenességek a magzat oxigenizációjának károsításával elõidézhetik a központi idegrendszer sérülését. A szülés lefolyásáról is részletesen tájékozódni kell. A szülés elhúzódása vagy rohamos lefolyása, fogó alkalmazása koponyaûri vérzéshez vezethet. A szülõfájások rendellenes ritmusa, pl. ha a méhizomzat összehúzódása túl hosszú ideig tart, a magzat agyi anoxiájához vezethet. A rizikótényezõket azonban kellõ kritikával kell értékelni, mert a különbözõ tényezõk után normális és kóros irányban is folytatódhat az agy fejlõdése. A koraszülöttek sérülékenyebbek, így a szülés normális lefolyása alatt is könnyebben szenvednek károsodást. Az újszülött állapotára, az asphyxiára, élesztgetésre, inkubátorba helyezésre, sárgaság fokára, vércserére vonatkozó kérdéseink nyomán kaphatunk felvilágosítást. Ha a csecsemõ fejlõdésében visszamaradt (nem fordul, nem ül fel, illetve nem a megfelelõ idõben teszi, gondolnunk kell Little-kórra. A már járó gyermeknél a leggyakoribb panaszok: az alsó végtagok keresztezõdése, hajlított térddel, lábujjhegyen járás.
II.2. Fizikális vizsgálat A betegség különbözõ súlyosságú lehet. Az idõsebb gyermekeknél is alig felismerhetõ enyhe fokú betegségtõl a súlyos, már a születés után észlelhetõ spasticitásig. A gyermeket elõször fekvõ helyzetben vizsgáljuk. Megtekintésre feltûnhetnek a kényszermozgások, az ízületek jellegzetes tartása. Az ízületek mozgathatóságát az izmok feszülését meghatározzuk. Ezt követõen csecsemõkön a nyak-fej tartását vizsgáljuk, idõsebbeken az ülést, állást, járást. Tünetek: A jellemzõ tünetek életkorok szerint a következõk: – Újszülöttkorban: kóma, sajátságos sírás, intracranalis nyomásfokozódás tünetei, agyidegek bénulása, normálistól eltérõ testhelyzet, reflex- és mozgásfokozódás (aszimmetria), fény hatására elmarad a pislogás, szopásképtelenség, Moro-reflex, palmaris és plantaris fogóreflex hiánya, a fejtartás hiánya függõleges helyzetben. Azokat az újszülötteket, akiknél ezeket a jeleket észleljük, kezelni és ellenõrizni kell. – Csecsemõkorban: rossz nyaktartás 4 hetes kor után, nyelési és szopási nehézségek, perzisztáló tonusos reflex, 3-4 hónapos kor után Moro-reflex, a kezek állandó ökölbe szorítása. Ha a csecsemõt hónaljánál fogva felemeljük a csípõk extensióba és adductióba, a térdek extensióba kerülnek, kezek állandó ökölbe szorítása észlelhetõ. A térdek hirtelen behajlításra a lábhát vagy a comb elülsõ felszínének ingerlésére, adductorfeszülés, a lábak equinus spasmusa lép fel. Clonusos ínreflexek a spasticitas jelei. – 2 éves kor után a Babinski- és Oppenheim-reflex kórjelzõ. Az ínreflexek fokozottak, a relflexogen zónák kiterjedtek, clonus észlelhetõ. A felsõ végtagon rendszerint pronatiós spasmust észlelünk, az alkar nem supinálható teljesen, a tenyerek nem fordíthatók felfelé. Az athetosis elsõ jelei gyakran csak a 2-3. életévben észlelhetõk, mint az ujjak, a kéz, a láb sajátságos mozgása. Differenciáldiagnosztikailag elsõsorban az adductor-spasmus okoz problémát. Nehéz elkülöníteni a Little-kór okozta adductiós csípõcontracturát a világra hozott csípõficammal vagy dysplasiával együtt járó mozgáskorlátozottságtól. A csípõkrõl készült röntgenfelvétel eldönti a kérdést. – Kisgyermekkorban: a korábbi tünetek kifejezettebbek lesznek anélkül, hogy a betegség progrediálna. Enyhe esetekben a következõ tünetek lehetnek jelen: – a gyermek keze ügyetlen, – járása nem harmonikus, – térdeit egymáshoz szorítva, flektált térdekkel jár, – sarkát nem teszi le, – lábait keresztezi. Súlyos esetben mentális és motoros retardatio állhat fenn. Scoliosis, kyphoscoliosis alakulhat ki. Fontos megállapítani a gyermek szellemi fejlettségének fokát és mozgáskészségét is, mert jelentõsen befolyásolja a kezelési tervet.
3252
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
21. szám
II.3. A központi idegrendszer károsodása miatt ajánlott gyermekneurológussal való együttmûködés. Szükség lehet lumbalpunctio esetleg elektromyografia elvégzésére. II.4. Koponya UH vizsgálat, szükség esetén MR kimutatja az agyi károsodást. Elsõsorban fejlõdési rendellenességeknél fontos. II.5. Differenciáldiagnosztika szempontjából felmerülhet spinalis izomatrophia, herediter sensomotoros betegségek, idiopatias v. familiaris lábujjhegyen járás, familiaris spasticus paraplegia. II.6. Diagnosztikus algoritumus Pontos terhességi szülési, újszülöttkori anamnézis felvétel. Fizikális vizsgálat Tonusvizsgálat Reflexvizsgálat A gyermek mozgás és szellemi fejlõdésének pontos követése.
III. Terápia III.1.1. Speciális intézetek, fejlõdésneurológiai és neurorehabilitációs osztályok, Mozgássérültek Petõ András Nevelõképzõ és Nevelõintézete és ennek részlegei, egyéb hasonló profilú szervezõdések, gyermekortopédiai osztályok. III.1.2.Célszerû a súlyosabb betegek intézeti elhelyezése, esetleg hétvégi szabadságolással. III.1.3.A pontos diagnózis felállítása esetleg hosszabb idõt vehet igénybe. A konduktív pedagógia módszerének alkalmazása. Csoportos fejlesztési programok, melynek keretében oldható meg a diéta, a fizikai és szellemi aktivitás fokozása és az oktatás is. III.2. Gyógyszeres kezelés Gyermekorvos, ideggyógyász, ortopéd szakorvos, rendelõintézetben vagy kórházi osztályon alkalmazhat gyógyszeres kezelést. Spasticus betegeknek izomlazítók: Mydeton, Baclofen, Silurid adhatók. Meg kell állapítani az optimális adagot. Botullin toxin befecskendezése az erõsen spasticus izmot beidegzõ ideg mellé eredményes lehet. C szintû evidencia (12,13) Beültethetõ a testbe tartály Baclofen részére, amelybõl fokozatosan adagolható. C szintû evidencia (14,15) Ezek a gyógyszerek aluszékonyságot, nyálcsorgást okozhatnak. Csökkenteni kell az adagot, vagy abbahagyni a kezelést. III.2.4.Kiegészítõ/alternatív gyógyszeres kezelés Nyugtatók is adhatók. Jó hatású a zsálya fõzettel való borogatás és fürdetés. III.2.5.Terápiás algoritmus – Pontos diagnózis megállapítása és – Korai kezelés a fejlõdésneurológiai és neurorehabilitációs osztályok keretében. – A Mozgássérültek Petõ András Nevelõképzõ és Nevelõintézetében vizsgálat és konzervatív kezelési javaslat kialakítása, ennek megfelelõen kezelés megszervezése. (Konduktív pedagógiai módszer) – Fél-egy évente ortopédiai ellenõrzés, amennyiben lehetséges a gyermekortopédiai sebészeti ellátásban jártas szakorvos és kézsebész, vagy kézsebészeti mûtétekben is jártas ortopéd szakorvos által végezve, és alkalmas idõpontban a cerebral paresises betegek mûtétre irányítása. – A rendszeres, folyamatos kontrollvizsgálatoknak megfelelõen a cerebral paresises gyermekek korszerû segédeszközökkel, orthesisekkel való ellátásának biztosítása a gyermekortopédiában járatos szakorvos véleménye
21. szám
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
3253
alapján. (AFO, cipõbe helyezhetõ AFO, négykörsines járógép, medencekosaras járógép, alsó végtagi, felsõ végtagi sínek, éjszakai korrekciós sínek, cipõk, Swash-készülék, csípõtávolító eszközök, ülõfûzõ, ültetõmodul, korzett) – Közepesen súlyos ill. súlyos cerebral paresis esetén javasolt a csípõk esetleges subluxációs változásának megítélése céljából évente csípõ röntgenfelvételt készíteni és így követni a csípõk állapotát, hogy idõben preventív mûtétre kerülhessen sor, vagy idõben megtörténhessék a csípõk egyéb ortopéd sebészeti ellátása. – Nagy jelentõséggel bírna, ha hazánkban is lehetségessé válna, a cerebral paretikus betegek járásanalízisére alkalmas mozgásanalitikai labor kialakítása, mely jelentõsen javítaná a spasztikus betegeknél végzendõ speciális ortopédiai mûtétek indikációjának biztonságát, egyben lehetõséget teremtene a mûtéti eredményesség mérésére és a spasztikusoknál alkalmazható segédeszközök, orthesisek alkalmasságának és szükségességének objektív megítélésére. III.3.1.Infantilis cerabralis paresis betegeken a szükséges mûtéteket, elsõsorban nagy tapasztalattal rendelkezõ gyermekortopédiai osztályokon tanácsos végezni, bizonyos beavatkozásokat idegsebészeten illetve kézsebészeti jártassággal bíró osztályon. III.3.2.Ezek a betegek különleges ápolást, gondozást igényelnek a mûtét elõtt és után is, ezért gyakran szülõvel együtt ajánlatos felvenni. III.3.3.A gyermekeket a lehetõ legrövidebb ideig hospitalizáljuk. Többnyire gipszkötésben vannak. 1-2 héttel a mûtét után lehetõleg állítsuk fel a gyermekeket, járassuk. Kézmûtét után lehetõség szerint naponta tornáztassuk az operált végtagot gyógytornász irányításával, majd helyezzük vissza a gipszsinbe.. III.3.4.Sebészi kezelés III.4.1.Mûtéti indikáció Mûtétet lehet preventív, az ápolást megkönnyítõ, a segédeszköz viselését megsegítõ, és kuratív céllal végezni. Megelõzõ mûtétként, tenotomiákat, ínátültetést, osteotomiákat végezhetünk spasmus, kontraktúra oldására és a másodlagos deformitások, kóros állapotok megelõzésére. Ezek: Nyílt adductor tenotomia Térd flexor tenotomia Achilles tenotomia vagy m. gastrocnemius recessio Varisalo femurosteotomia Vállízületi adductios és berotatiós contractura oldása Könyökízület flexiós contracturájának oldása Alkari pronatios contractura oldása Csuklóízületi flexiós contractura oldása, ínáthelyezés Ujjak spasticus contracturájának oldása Hüvelykujj adductiós contracturájának oldása A felsorolt mûtétek végezhetõk kuratív céllal is. A spasticusok kezelésében nagyon fontos szerep jut az ortopédiai mûtéteknek. A mûtét típusának kiválasztása mellett az idõpont is igen lényeges. Megfelelõ idõben elvégezve egy mûtétet, megelõzhetjük a már nehezebben korrigálható deformitások kialakulását. A spasticus gyermek jellegzetes ízületi állása vagy contracturája a következõ: – Sagittalis síkban: fokozott lordosis, hajlított csípõ, hajlított térd, equinus helyzetû láb. Az alsó végtag izmai zárt kinetikus láncot képzenek. Ahhoz, hogy a súlypont az alátámasztási pont fölé kerüljön, az egyik ízület ilyen irányú kóros helyzetét kényszerûen követi a másik két ízületé is. Éppen ezért gyakran mind a három ízületben meg kell oldani a kóros helyzetet, illetve contracturát. – Frontalis síkban: a csípõadductorok feszülését vagy contracturáját észleljük és a sarkak valgus vagy varus helyzetben lehetnek, rendszerint az equinus contractura kompenzációjára. – Horizontális síkban: a csípõk befelé rotált tartását láthatjuk, ami az adductiós spasmussal együtt a járást megnehezíti.
3254
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
21. szám
A spasticus gyermekek gyógyításában gyakrabban alkalmazott mûtéti eljárások a következõk. C szintû evidencia (16,17,18) Az adductiós csípõconractura vagy –spasmus megoldására az adductorok nyílt tenotomiája végezhetõ, szükség esetén a n. obturatorius elülsõ ágának átmetszésével. A rendszerint fennálló, flexiós csípõcontractura megoldására ugyanabból a metszésbõl a m. iliopsoas is tenotomizálható. Az adductorok nyílt tenotomiája elvégezhetõ 2 éves kor után, ha a csípõk abductiója 30 fok alá csökkent. A mûtéttel megakadályozhatjuk a coxa valga, subluxatio, luxatio kialakulását. Ha már kialakult kisebb fokú coxa valga és subluxatio, a tenotomia után normalizálódhatnak a csípõízületi viszonyok. Ha az adductor tenotomiát nem végezzük el idõben, a tartósan fennálló adductor túlsúly következtében a combnyak kiegyenesedik, és a femurfej fokozatosan subluxálódik vagy luxálódik. Ebben az esetben a nyílt adductor tenotomia mellett már a subluxatiót, illetve luxatiót is meg kell oldani. A coxa valgát és subluxatiót varizáló derotatiós osteotomiával korrigálhatjuk. Itt is belsõ rögzítést alkalmazunk, de szükség van gipszkötésre is. C szintû evidencia (19) A luxatiót nyílt repositióval oldjuk meg. Rendszerint szükség van rövidítéses, varizáló femurosteotomiára is. A vápa általában jól fejlett, így a repositio elég stabil. Ha a vápa sekély, második ülésben Pemberton vagy Chiari-féle medenceosteotomia végezhetõ. C szintû evidencia (20) A csípõízomzat egyensúlyzavarának gyakori következménye az alsó végtagok befelé rotált tartása, mely járáskor fokozottabban jelentkezik. Az adductor izomzat eredésének hátrahelyezése az ülõcsontra jól korrigálhatja a funkciózavart. Idõsebb gyermekeknél a befelé rotatiós contractura megoldására már szükség lehet derotatiós femurosteotomiára is. Serdülõ és felnõtt korban járásképtelen betegeken csípõfájdalom miatt a luxált femurfejet reszekálhatjuk a kistrochanter alatt. C szintû evidencia (21) A térdek flexiós spasmusa és contracturája a hajlítóizomok tenotomiájával oldható meg. A spasmus fokától függõen a m. semitendinosust, semimembranosust, gracilist és bicepset vagy ezek közül kettõt, hármat tenotomizálunk. A térdflexor tentomiája után 4 hétig gipszkötést alkalmazunk, azonban a gyermek már ebben felállhat, járhat. C szintû evidencia (22) Ha a gastrocnemius spasmus vagy contarcura is fennáll, a térdflexorok tenotomiájával együtt leválasztjuk a gastrocnemius fejek eredését is. Idõsebb gyermekeknél, felnõtteknél a térdízületi tok contracturája is fennállhat, és szükség lehet a hátsó ízületi tok bemetszésére is. C szintû evidencia (22) A lábak equinus spasmusa és contracturája a leggyakoribb következménye a spasticitásnak. Ha a gyermek lábujjhegyen jár, a kis támaszkodási felület miatt bizonytalan a járása, nehezebben tanul meg járni. Vizsgálat alapján eldönthetõ, hogy az equinus spasmus vagy contractura kialakulásában a tricpes surae teljes egészében részt vesz-e vagy a m. soleus, vagy gastrocnemiusok vannak-e túlsúlyban. Az equinus contracturát és spasmust leggyakrabban achillotomiával oldjuk meg. Ritkábban kerül sor a gastrocnemiusfejek leválasztására, esetleg denervatióval együtt vagy aponeurosisának haránt átmetszésére. Ezt akkor végezhetjük, ha a gastrocnemius vagy Silferskiöld-jel pozitív: nyújtott térddel a láb equinusban van, hajlított térd mellett extendálható, akár a 0º-on túl 20-30 fokkal is. Az equinus állással együtt a sarok valgus vagy varus helyzetbe kerülhet. Az equinus contractura megoldásával ez is korrigálható. A sarok valgitása korrigálható a sinus tarsiba helyezett csontléccel (Grice-mûtét). Az achillotomiát feltárással és nagyon pontos beállítással kell elvégezni. Subcutan (három pontos Achillotomia) végzett achillotomia után az invégek összevarrása nélkül a láb calcaneus helyzetbe kerülhet, és az addig lábujjhegyen járó gyermek járásképtelen lesz. Csak ott ajánlatos végezni, ahol a nyílt mûtéttel nagy tapasztalattal rendelkeznek. A túl korán elvégzett hosszabbítás, vagy a kelleténél jobban meghosszabbított Achilles-ín hasonló eredményhez vezethet. Abban az esetben viszont, ha nem végezzük el idõben az achillotomiát, a sarok equinus állását az elõláb dorsalflexiója korrigálja, és a láb súlyos deformitása, sajkaláb alakul ki. A deformálódott láb formai és funkcionális javítása a lábtõízületek modelláló resectiójával érhetõ el a növekedés befejezése után. A mûtét után 3 hónapra járógipszet helyezünk fel, de már 3 hét múlva járhat a beteg. C szintû evidencia (18) Súlyos scoliosis, kyphoscoliosis is kialakulhat fõleg a járóképtelen betegeken. Ezek mûtéti kezelése olyan helyen ajánlható, ahol ebben megfelelõ gyakorlat van. A spasticus gyermekek mûtét után általában 3-4 hétre gipszkötést kapnak, de már a 10. nap után felállítjuk és lehetõség szerint járatjuk õket. A szükséges mûtéteket igyekszünk egy idõben elvégezni (4-6 mûtétet is), hogy az immobilizáció a legkisebb kiesést okozza a gyermek mozgásfejlõdésében.
21. szám
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
3255
Fontos hangsúlyozni és a szülõkkel is megbeszélni, hogy az ortopédiai mûtétekkel a lehetõséget teremtjük meg ahhoz, hogy a gyermek mozgása, járása javuljon, de a mûtéti eredmény hasznosításához még hosszú és kitartó gyakorlás szükséges. Gipszlevételre a gyermekeket többnyire ismét felvesszük, és a kezdõ lépéseket gyógytornász vezetésével itt teszi meg. A további gyakorlatozás, a torna azonban otthon, a szülõ irányításával vagy speciális intézetekben történik. Felsõ végtagon ritkábban kerül sor mûtétre. A felsõ végtagon megfigyelhetõ deformitások: Váll: berotatio, adductio Könyök: flexio Alkar: pronatio Csukló: flexio, ulnar deviatio Ujjak: flexio, esetenként hattyúnyak deformitás Hüvelykujj: adductio, flexio A kéz funkciójának javítására a következõ beavatkozások végezhetõk: Vállízületi adductios és berotatiós contracturájának oldása a pectoralis major és subscapularis izom leválasztásával; Könyökízület flexiós contracturájának oldása a biceps izom Z-tenotómiájával; Alkari pronatios contractura oldása a pronator teres izom leválasztásával, illetve supinator izomként való áthelyezésével; Csuklóízületi flexiós contractura oldása, ínáthelyezéssel, legtöbbször a flexor carpi ulnaris ín befûzése az extensor carpi radialis ínba, történik, de felhasználható még a musculus brachioradialis vagy a musculus pronator teres ina is. A további csuklócontractura és –spasmus megszüntetése céljából a flexor carpi radialis inon Z-tenotomia végezhetõ illetve a feszülõ palmaris longus in átvágható. Ujjak spasticus contracturájának oldása a felületes és mély ujjhajlító inak és szükség esetén a flexor pollicis longus in Z-tenotómiájával végezhetõ. Ha az ujjak extensiója gyenge, a leválasztott flexor carpi ulnaris inat fûzzük be az extensor digitorum communis inaiba és a csukló extensió más innal pl. musculus brachioradialis vagy pronator teres innal pótolható. Hüvelykujj adductiós contracturájának oldása az adductor pollicis in oldásával vagy az 1. és 2. metacarpus közé beültetett csontléccel történhet. A kézmûtétek célja a funkció javítás, de higéniai és esztétikai szempontok is figyelembe vehetõk a mûtéti terv felállításakor. A mûtét elõtt EMG használható a pontosabb izomaktivitás megítélésére. Botulin toxin is adható a spastikus izmokba, szimulálva ezzel az inhosszabbítás eredményességét. A kéz funkcióját a mindennapi élettevékenységben lehet megítélni. A mûtét elõtti állapotot össze kell hasonlítani a mûtét utánival, lehetõleg standardizált körülmények között. (és a m. pronator teres. Szóba jöhet a csuklóízület elmerevítése korrigált helyzetben. C szintû evidencia (23, 33) A kéz fogóképességét javíthatja a hüvelykujj adductiós helyzetének korrekciója. Mûtétek elõtt gondosan tanulmányozzuk, hogy a tervezett helyzetben valóban javul-a a kéz funkciója. ) A deformált lábak funkciójának javítására gyakran rendelünk ortopéd cipõt, és egyes esetekben járógéppel lehet a térd- vagy bokaízületet stabilizálni, vagy a kóros mozgásokat kiiktatni. A kezelés minden fázisában adhatók a spasticitást csökkentõ gyógyszerek. A spasticus betegek egy része jól megtervezett kezeléssel önellátóvá tehetõ, sõt elérhetjük azt is, hogy a termelõmunkában részt vegyenek. Megfelelõ gondossággal kiválasztható az állapotuknak és képességeiknek leginkább megfelelõ foglalkozás. Fontos az optimális idõpont megválasztása és a pontos dozírozás. Bizonyos mûtétek felnõtt korban is végezhetõk. A mûtét csak egy állomás a kezelésben és az eredmény a gyermek mozgás és szellemi fejlõdésétõl függ. Lényegesen megkönnyítheti a gyermek mozgását.
3256
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
21. szám
III.4.2.A mûtéti elõkészítés fontos része a jó szellemi fejlettségû gyermeknél a mûtét menetének megbeszélése. A szülõket is alaposan kell tájékoztatni és megszervezni a mûtét utáni ellátást. Intézetben lévõ gyermekek is gyakran hazakerülnek arra a 4 hétre, amíg gipszben vannak. III.4.3.A mûtét általában általános anaesthesiában történik. Nagyobb gyerekeken lumbal anaesthesia is megkísérelhetõ. III.4.4.4.A gyakoribb ortopédiai mûtéteket felsoroltuk. Fontos a precíz technika és ínmeghosszabbításnál a meghosszabbítás mértéke. Selectiv dorsalis rhizotomia végezhetõ diplegiás 4 évnél idõsebb járóképes gyermeknél, akiknél jelentõs fokú spasticitás áll fenn. Ezt a mûtétet ajánlatos kellõ tapasztalattal rendelkezõ idegsebésszel végeztetni. III.4.4.5.Ortopédiai mûtétek után a gyermekek általában 4 hétig gipszkötésben vannak. Történnek kísérletek a rövidebb rögzítésre és hosszabb kórházi tartózkodásra tornával A gipszben a gyermekek forgathatók, felállíthatók, sõt még járathatók is. Kerekes székben kivihetõk a szabadba. Fél-egy évente ellenõrzendõk a betegek. Fizikai aktivitásukat biztosítani kell és lehetõleg normál iskolába járjanak.
IV. Rehabilitáció Szem elõtt kell tartani, hogy a spasztikus gyermekbõl spasztikus felnõtt lesz. Erre a felnõtt életre, tanulásra, keresõ foglalkozásra, párválasztásra, terhességre kell felkészíteni õket. Szükség lehet ortézissel való ellátásra. C szintû evidencia (24) A betegeket fél-egy évente ellenõrizni kell és megelõzni újabb deformitások kialakulását. A mûtétek lehetnek elégtelenek, de túlkorrekció is elõfordul. Ez utóbbi rosszabb állapotot okozhat, mint a mûtét elõtti. Az ismételten kialakuló kontraktúrák újabb mûtéttel korrigálhatóak. A spasticus betegekkel életük végéig foglalkozni kell, bár lehetnek hosszú évekig tartó periódusok, amikor semmi kezelésre nincs szükség. A kor elõrehaladtával, esetleg a testsúly fokozódásával egyre gyakrabban jelentkeznek panaszok.
V. Gondozás Az ellátás indikátora Korai diagnózis (legkésõbb ½ éves kor). Kezelés és ellenõrzés megfelelõ intézetben. Szükség szerint gyógyászati segédeszköz ellátás. Preventív mûtétek idõben elvégezve. Secunder deformitások megelõzése. Önellátóvá tétel. Normál iskola. Keresõ foglalkozás. Családalapítás.
21. szám
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
3257
VI. Irodalomjegyzék 1. MacKeith RC, Polani PE: Cerebral palsy. Lancet, 1958, 1:61. 2. Bax M: Terminology and classification of cerebral palsy. Dev.Med.Child Neurol., 1964, 6:295-297. 3. Nelson KB, Leviton A: How much of neonatal encephalopathy is due to birth asphyxia? Am J Dis Child 1991, 145:132-136. 4. Damiano DL, Kelly LE, Vaughn CL: Effects of quadriceps Femoris Muscle Strengthening on crouch gait in children with spastic diplegia. Physical Therapy, 1995, 75(8): 658-671. 5. Rosenbaum PL, Walter SD, Hanna SE et al: Prognosis for gross motor function in cerebral palsy: creation of motor development curves. JAMA, 2002, 288: 1357-1363. 6. Brown JK, Minnus RA: Mechanisms of deformity in children with cerebral palsy. Seminars in Orthopaedics, 1989, 14(4): 236-255. 7. Fink JK: Hereditary spastic paraplegia. Neurol. Clin., 2002, 20: 71126. 8. Winter S, Autry A, Boyle C, Yeargin Allsopp M: Trends in the prevalance of cerebral palsy in a population based study. Pediatric, 2002, 110: 12205. 9. Nelson KB: The epidemiology of cerebral palsy in term infants. Men. Retard Dev. Disabil. Res. Rev., 2002, 8: 14650. 10. Johnson DC, Damiano DL, Abel MF: The evolution of gait in childhood and adolescent cerebral palsy. J. Pediatr. Orthop., 2002, 22: 677-682. 11. Bell KJ, Ounpuu S, DeLuca PA, Romness MJ: Natural progression of gait in children with cerebral palsy. J. Pediatr. Orthop., 2002, 22: 677-82. 12. Cosgrove AP, Corry IS, Graham HK: Botulinum toxin in the management of the lower limb in cerebral palsy. Dev. Med. Child Neurol., 1994, 36: 386-396. 13. Koman LA, Mooney JF, Paterson Smith B., Walker F, Leon JM and the BOTOX Study Group: Botulinum toxin type A neuromuscular blockade in the treatment of lower extremely spasticity in cerebral palsy: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Botox Study Group, J. Pediatr. Orthop., 2000, 17: 108-115. 14. Albright AL, Cervi A, Singletary J: Intrathecal baclofen for spasticity in cerebral palsy. JAMA, 1991, 265: 1418-1422. 15. Armstrong RW, Steinbok P, Cochrane DD et al: Intrathecally administered baclofen for treatment of children with spasticity of cerebral origin. J. Neurosurg. 1997, 87: 409-414. 16. Rodda J, Graham HK: Classification of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for management algorithm. Eur J Neurol 2001, 8:98-108. 17. Nene AV, Evans GA, Patrick JH: Simultaneous multiple operations for spastic diplegia: outcome and functional assessment of walking in 18 patients. J. Bone Joint Surg. (Br.), 1993: 75-B: 488-494. 18. Abel MF, Damiano DL, Pannunzio M, Bush J: Muscle-tendon surgery in diplegic cerebral palsy: functional and mechanical changes. J. Pediatr. Orthop, 1999, 19: 366-375. 19. Ounpuu S, DeLuca P, Davis R, Romness M: Long-term effects of femoral derotation osteotomies: an evaluation using three-dimensional gait analysis. J. Pediatr. Orthop, 2002, 22: 139-145. 20. Cooperman DR, Bartucci E, Dietrick E, Millar EA: Hip dislocation in spastic cerebral palsy: Long term consequences. J. Pediatr. Orthop. 1987, 7: 268-276. 21. Wildmann RF, Do TT, Doyle SM, Burke SW, Root L: Resection arthroplasty of the hip for patients with cerebral palsy: an outcome study. J. Pediatr. Orthop., 1999, 19: 805-810. 22. Beals RK: Treatment of knee contracture in cerebral palsy by hamstring lengthening, posterior capsulotomy, and quadriceps mechanism shortening. Dev. Med. Child Neurol., 2001, 43(12): 802-805. 23. Boyd RN, Morris ME, Graham HK: Management of upper limb dysfunction in children with cerebral palsy: a systematic review. Eur. J. Neurol., 2001, 8(Suppl. 5): 150-166. 24. Anderson C, Mattsson E: Adults with cerebral palsy: a survey describing problems, needs and resources, with special emphasis on locomotion. Dev. Med. Child Neurol., 2001, 43: 76-82. 25. Bleck E.E.: Orthopaedic Management in Cerebral Palsy. Mackeith Press, Oxford, 1987. 26. Cahuzae M.: L’enfant infirme moteur d’origine cerebral. Masson, Paris, 1977. 27. Canale T.S., Beaty J.H.: Operative Pediatric Orthopaedics. Mosby Year Book, St.Louis, 1991. 28. Sharrard W.J.W.: Paediatric Orthopaedics & Fractures. Blackwell Scientific Publications, Oxford & Edinburg, 1993. 29. Tachdjian M.O.: Pediatric Orthopedics. W. B. Saunders Co. Philadelphia, London, Toronto, 1990. 30. Thom H.: Die infantilen Zerebralparesen. 2. kiadás, Thieme, Stuttgart, 1982. 31. Vízkelety T.: Gyermekortopédia. Medicina, Budapest, 1994.
3258
EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY
21. szám
32. Vízkelety T. (szerk.): Az ortopédia tankönyve. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2002. 33. Nachemson AK. Tendon Transfers in Cerebral Palsy. In Fridén, ed. Tendon Transfers in Reconstructive Hand Surgery. London and New York: Taylor&Francis, Federation of European Societies for Surgery of the Hand, 2005:133-148. Kapcsolódó internetes oldalak: http://www.ortopedtarsasag.hu http://www.cochrane.org http://www.leitlinien.de http://www.sign.ac.uk/guidelines/index.html http://:www.guideline.gov A szakmai protokoll érvényessége: 2010. szeptember 30.
VI. Melléklet 1. Gyakori társbetegségek. Rossz fogazat, epilepszia, hydrocephalus. 2. Társszakmák: gyermekgyógyászat, gyermek (fejlõdés) neurológia, idegsebészet, rehabilitáció. 3. Dokumentáció, bizonylat – Járóbeteg szakellátásban: ambuláns lap, kezelõ lap. – Képalkotó vizsgálatok képi és szöveges leletei – Fekvõbeteg szakellátásban: kórlap, mûtéti beleegyezés, mûtéti leírás, decursus, zárójelentés. 4. Evidencia besorolás A bizonyítékok szintjei A bizonyítékok szintjei Kód Szint A Erõsen megalapozott tudományos bizonyíték B
Közepesen megalapozott tudományos bizonyíték
C
Korlátozottan megalapozott tudományos bizonyíték Nem áll rendelkezésre megalapozott tudományos bizonyíték
D
Author: Toimitus Article ID: inf04223 © 2005 Duodecim Medical Publications Ltd
Definíció Többszörösen releváns, minõségi tudományos tanulmány, homogén eredményekkel Legalább egy releváns, minõségi tanulmány vagy több adekvát tanulmány Legalább egy adekvát tudományos tanulmány További információk szakértõi elemzése
