Hipertrophic Pyloric Stenosis

LAPORAN KASUS Diajukan sebagai salah satu persyaratan PPDS 1 Radiologi

Hipertrophic Pyloric Stenosis

Oleh : Ana Basirotul Alawiyah Pembimbing : dr. Hesti Gunarti Sp.Rad

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA 2013

1

BAB I PENDAHULUAN Hipertropi pyloric stenosis (HPS) merupakan gangguan gastrointestinal paling sering pada bayi muda. Insidensinya 1-2 : 1000 kelahiran hidup. Kondisi ini umum terjadi pada bayi umur 2-10 minggu kehidupan. Klinisi yang pertama kali memperkenalkan HPS adalah Fabricious Hildanus di tahun 1627. Pada tahun 1877 Harald Hirschsprung’s melaporkan dua kasus fatal pada kongres anak di jerman dan memberikan pengertian yang modern tentang HPS. Pada HPS terjadi penebalan muskulus sirkuler antropirolus dan menyebabkan konstriksi dan obstruksi di gastric outlet. Obstruksi gastric outlet menyebabkan muntah proyektil dan non billous, hilangnya asam hidroklorida dan berkembang menjadi hipokloremi, alkalosis metabolik dan dehidrasi1 dan menyebabkan kematian pada lebih dari 50% pasien yang terkena2,3,4. Diagnosis primer didapatkan dengan palpasi pilorus yang mengalami hipertropi berupa olive like mass di kuadran kanan atas dan dianggap tanda diagnostik tanpa diperlukan evaluasi lebih lanjut. Karena pemeriksaan klinis pada bayi sulit karena bayi menangis dan membutuhkan waktu yang lama, sehingga saat ini penggunaan imejing radiologi untuk mendeteksi HPS meningkat 2,3. Double track sign pertama kali di sampaikan oleh Haran et al di tahun 1966, menunjukkan sensitivitas 95% untuk mendeteksi HPS dengan pemeriksaan UGI kontras barium. Pemeriksaan dengan barium merupakan pemeriksaan penting untuk deteksi HPS sampai akhir tahun 19702. Pada tahun 1977 Teele dan Smith memperkenalkan USG sebagai pilihan prosedur diagnostik alat diagnosis HPS karena 2

tekniknya cepat dan populer1. Indeks muskulus pilorik di perkenalkan di tahun 1988 dan dinyatakan lebih handal dibanding kriteria pengukuran sebelumnya pada diagnosis menggunakan USG3. Kepercayaan terhadap imejing radiologi dalam mendiagnosis stenosis pilorik meningkat. Tren ini meningkatkan USG sebagai pemeriksaan rutin pada pasien yang dicurigai HPS1. Sensitivitas dan spesifitas USG sampai 89%-100% dan akurasinya 100%. Hal ini merupakan alasan mengapa USG secara luas digunakan2. Endoskopi disebutkan oleh beberapa penulis sebagai alat diagnostik yang sukses untuk mendeteksi HPS pada beberapa tahun terakhir, namun karena endoskopi merupakan tindakan invasif dan mahal, penggunaan modalitas ini berkurang. Pada beberapa kasus meskipun pada USG ditemukan HPS, namun sering tidak ditemukan tanda pada pemeriksaan klinis2. Alasan dari laporan kasus ini adalah HPS merupakan kasus dengan gambaran khas berdasar temuan USG, namun terkadang sulit menemukan gambaran khas tersebut sehingga diperlukan pengetahuan, khususnya residen untuk menegakkan diagnosis HPS.

Tujuan laporan kasus ini adalah melaporkan kasus HPS yang

berdasar foto polos radiologi dan USG sesuai dengan referensi dan hasil post operasi.

3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Hipertropi pyloric stenosis (HPS) merupakan suatu kondisi yang terjadi pada bayi dengan lambung bagian pilorus mengalami penebalan yang abnormal. Definisi menurut Wikipedia encyclopedia, HPS adalah penyempitan di jalan keluar lambung sampai bagian pertama dari duodenum menyebabkan pembesaran (hipertropi) muskulus sekitar jalan keluar tersebut (pilorus) dan mengalami spasme saat lambung kosong5. B. Anatomi lambung Lambung merupakan organ berbentuk kantong seperti huruf ‘J’, dengan volume pada orang dewasa 1200-1500cc pada saat berdilatasi. Sedang lambung bayi baru lahir mempunyai kapasitas 10-20cc, bayi usia 1 minggu 30-90cc, bayi usia 2-3 minggu 75-100cc, bayi usia 1 bulan 90-150cc, bayi usia 3 bulan 90-150cc, dan bayi usia 1 tahun 210-360cc. Pada bagian superior, lambung berbatasan dengan bagian distal esofagus, sedangkan bagian inferior berbatasan dengan duodenum. Lambung terletak pada daerah epigastrium dan meluas ke hipokhondrium kiri. Kecembungan lambung yang meluas ke gastroesofageal junction disebut kurvatura mayor. Kelengkungan lambung bagian kanan disebut kurvatura minor, dengan ukuran ¼ dari panjang kurvatura mayor. Seluruh organ lambung terdapat di dalam rongga peritoneum dan ditutupi oleh omentum6.

4

Gambar 1 dan 2 merupakan anatomi lambung. Secara anatomi terbagi atas 5 daerah yaitu: (1) Kardia, daerah yang kecil terdapat pada bagian superior di dekat gastroesofageal junction; (2) Fundus, bagian berbentuk kubah yang berlokasi pada bagian kiri dari kardia dan meluas ke superior melebihi tinggi gastroesofageal junction; (3) Korpus, merupakan 2/3 bagian dari lambung dan berada di bawah fundus sampai ke bagian paling bawah yang melengkung ke kanan membentuk huruf ‘J’ (4) Antrum pilori, adalah bagian 1/3 bagian distal dari lambung. Keberadaannya secara horizontal meluas dari korpus hingga ke sphincter pilori (5) Sphincter pilori, merupakan bagian tubulus yang paling distal dari lambung. Bagian ini secara kelesuluruhan dikelilingi oleh lapisan otot yang tebal dan berfungsi mengontrol lewatnya makanan ke duodenum. Permukaan fundus dan korpus banyak dijumpai lipatan rugae lambung. Pembuluh darah yang mensuplai lambung merupakan percabangan dari arteri celiac, hepatik dan splenik. Aliran pembuluh vena lambung dapat secara langsung masuk ke sistem portal atau secara tidak langsung melalui vena splenik dan vena mesenterika superior. Nervus vagus mensuplai persyarafan parasimpatik ke lambung dan pleksus celiac merupakan inervasi simpatik. Banyak ditemukan pleksus saluran limfatik dan kelenjar getah bening lainnya6. Dinding lambung terdiri dari empat lapisan yaitu lapisan mukosa, submukosa, muskularis eksterna (propria) dan serosa. Permukaan mukosa dilapisi oleh sel epitel kolumnar penghasil mukus dan meluas ke sebagian foveolar atau pit. Lapisan mukosa terbagi atas dua lapisan yaitu lamina propria dan lapisan muskularis mukosa. Pada lapisan muskularis mukosa, terdapat lapisan otot sirkuler pada bagian 5

dalam dan lapisan otot longitudinal pada bagian luarnya. Otot-otot ini berkelanjutan membentuk kelompokan kecil (fascia) otot polos yang tipis menuju ke bagian dalam lamina propria hingga ke permukaan epitel. Pada lapisan sub-mukosa, jaringannya longgar dan mengandung sejumlah jaringan ikat elastik, terdapat pleksus arteri, vena, pembuluh limfe dan pleksus nervus Meissner. Muskularis eksterna terdiri dari tiga lapisan yaitu longitudinal luar (outer longitudinal), sirkuler dalam (inner sirkuler) dan oblik yang paling dalam (innermost oblique). Lapisan sirkuler sphincter pilorik pada gastroesofageal junction. Pleksus Auerbach (myenteric) berlokasi pada daerah di antara lapisan sirkular dan longitudinal dari muskularis eksterna6. C. Epidemiologi HPS sering terjadi pada bayi dengan usia kehidupan 2-10 minggu, namun beberapa literatur 2-12 minggu. Insidensinya di populasi barat 2-4 per 1000 bayi lahir hidup tetapi pada populasi asia dan afrika lebih rendah. Bayi laki-laki lebih banyak terkena daripada perempuan dengan perbandingan 4:1. Alasan kenapa lebih banyak pada laki-laki tidak diketahui. Terdapat beberapa eviden kejadian HPS meningkat pada kelahiran anak pertama dan 7% terjadi pada keluarga yang mempunyai riwayat serupa. HPS lebih sering terjadi pada bayi yang mendapatkan minum dari botol pada populasi pedesaan4. Resiko yang rendah terjadi pada umur ibu yang lebih tua, pendidikan ibu yang tinggi, dan berat badan lahir rendah8. D. Gejala Klinis Manifestasi kinis HPS adalah obstruksi yang menyebabkan muntah proyektil non bilous sesudah pemberian minuman formula atau ASI. Muntah yang terus 6

menerus menyebabkan terjadinya pengosongan lambung. Tampak peristaltik lambung dan teraba masa di perut yang bentuk olive di kuadran kanan atas. Frekuensi dan volume muntah sering kuat dan berkepanjangan, sehingga produk muntah bisa berupa darah kebiruan karena gastritis. Pada suatu penelitian, 66 % pasien disertai hematemesis karena esofagitis atau gastritis8. Tergantung berapa lama gejala terjadi, sebagian pasien mengalami dehidrasi, alkalosis hipokalemia, irritable, berat badan turun, dan pertumbuhan lambat 7. Keadaan jaundice terjadi pada kira-kira 2% bayi dengan HPS sekunder2. Tujuh persen berhubungan dengan malformasi. Tiga malformasi utama yaitu malformasi intestinal, obsruksi uropati dan atresia esofagus. Selain itu anomali lain yang berhubungan dengan stenosis pilorus antara lain hiatal hernia, gangguan aktifitas hepatic glucovenyl transferase (sindrom Gilbert)8. E. Etiologi Etiologi HPS sampai saat ini belum diketahui. HPS bisa merupakan kejadian kongenital maupun didapat. Teori yang menjelaskan etiologi ini antara lain hiperaktifitas lambung yang menyebabkan spasme, hipertropi muskulus dan inervasi pilorus yang abnormal7. Adanya predisposisi genetik disertai faktor lingkungan merupakan penjelasan yang paling banyak diterima. Abnormalitas kromosom yang dilaporkan antara lain adanya translokasi kromosom 8 dan 17 serta trisomi sebagian dari kromosom 9. Kontribusi genetik didukung oleh suatu fakta 19% laki-laki dan 7% perempuan dengan ibu yang mengalami stenosis pilorus. Stenosis pilorus terjadi hanya pada 5% laki-laki dan 2,5% perempuan dengan ayah yang mempunyai 7

penyakit serupa. Sedangkan hubungan HPS dengan bayi kembar monozigot terlihat pada 0,25–0,44 sedangkan kembar dizigot 0,05-0,19. F. Patogenesis Meskipun HPS pada bayi adalah kondisi paling umum yang membutuhkan pembedahan dalam beberapa bulan pertama kehidupan, namun patogenesisnya tidak sepenuhnya dipahami. Perkembangan terbaru patogenesis HPS pada bayi antara lain: (1) Adanya bukti menunjukkan sel-sel otot polos di HPS pada bayi tidak mempunyai inervasi yang baik (2) Karena non-adrenergik, saraf non-kolinergik merupakan mediator relaksasi otot halus, sehingga terdapat kemungkinan tidak adanya saraf ini di otot pilorus menyebabkan kontraksi berlebihan dan terjadi hipertrofik otot pilorus sirkuler (3) Terdapat sejumlah protein matriks ekstraseluler yang abnormal dalam otot pilorus hipertrofik. Sel otot sirkuler pada HPS secara aktif mensintesis kolagen dan hal ini bertanggung jawab tehadap karakter dari tumor pilorus (4) Peningkatan ekspresi insulin-like growth factor-I, transforming growth factor- beta 1, dan plateletderived growth factor-BB dan reseptor otot hipertrofik pilorus menunjukkan peningkatan sintesis lokal dari faktor pertumbuhan dan mungkin memainkan peran penting dalam hipertrofi otot polos HPS10. Teori lain yang menyebabkan terjadinya HPS pada bayi antara lain teori abnormalitas genetik, teori kausa infeksi dan teori hiperasiditas11. Selain itu defisiensi lokal dari neuronal nitric oxide synthase di pylorus bertanggung jawab terhadap manifestasi klinis dari HPS. Defisiensi neuronal nitric oxide synthase menyebabkan

8

kurangnya oksidasi nitrat dan menyebabkan relaksasi otot sehinggga terjadi obstruksi pilorus12. G. Diagnosis Untuk menegakkan diagnosis HPS diperlukan pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang meliputi pemeriksaan USG dan pemeriksaan gastrointestinal dengan kontras. 1. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan klinis didapatkan gambaran yang bervariasi. Bayi datang ke klinisi bisa masih dalam hidrasi baik maupun sudah mengalami dehidrasi berat. Namun bayi sering datang dengan tanda dehidrasi berupa berat badan rendah dan nafsu makan yang tak terpuaskan sehingga tampak kening muka berkerut dan keriput. Pada beberapa bayi, didapatkan perut buncit di hipokondrium, dan tampak aktivitas peristaltik meningkat di dinding perut yang tipis. Pada palpasi tampak masa bentuk bulat telur, mobile, yang teraba di epigastrium atau di kuadran kanan dan disebut sebagai olive sign (gambar 3). Tanda tersebut diaggap menjadi hallmark diagnostik HPS. Pada beberapa penelitian 70% pasien HPS mempunyai tanda olive sign (+) dan dengan gelombang peristaltik yang meningkat. Namun sensitivitas temuan olive sign pada HPS 75%-85%2. 2. Foto polos radiografi Foto polos radiografi tidak mempunyai peran penting dalam penentuan diagnosis HPS. Distensi lambung masif (diameter > 7cm) dengan isi cairan atau udara dengan gambaran gas di intestinal minimal yang disebut sebagai single bubble 9

(gambar 4) umumnya mendukung diagnosis HPS. Namun temuan tersebut tidak spesifik. Karena jika sebelum dilakukan foto polos pasien muntah, lambung tampak tidak terlalu distensi7. Selain itu tampak gambaran caterpillar yang merupakan tanda peningkatan gelombang peristaltik di gaster. 3. Pemeriksaan ultrasonografi USG menjadi modalitas pilihan untuk diagnosis HPS. Selain sensitifitas dan spesifitas yang tinggi, sonografi bebas dari radiasi dan dapat mengikuti visualisasi dari muskulus pilorus secara langsung. Pemeriksaan menggunakan transduser linear 5-7,5 MHz. Transduser sampai 10 MHz dapat digunakan tergantung ukuran bayi dan dalamnya pilorus1. Anatomi normal lambung pada pemeriksaan USG (gambar 5), pada potongan longitudinal dengan meletakkan probe sedikit ke kanan dari midline tampak bull’s eye appearance dari antrum lambung yang letaknya di anterior pankreas dan vena mesenterika superior. Pada potongan melintang gambaran bull’s eye dari antropilorus terdiri atas: a) gambaran pencil thin yang sulit diukur, dengan tepi luar anekoik menggambarkan adanya lingkaran normal. b) permukaan dalam yang ekogen menggambarkan mukosa dan submukosa, dan c) pusat yang paling dalam berupa anekoik (menggambaran cairan di saluran). Sken yang terbaik dan termudah untuk mengevaluasi antropilorus normal adalah posisi longitudinal8. Gambaran klasik sonografi HPS adalah lingkaran hipoekoik muskulus pilorus yang hipertropi yang mengelilingi mukosa yang ekogen di tengahnya pada potongan melintang dan disebut sebagai doughnut sign atau bull’s eye atau target sign (gambar 10

6). Muskulus biasanya tampak hipoekoik tetapi kadang-kadang membentuk pola yang tidak seragam. Tampak muskulus lebih ekoik di banding area dekatnya namun kurang ekoik di sisi yang lain. Hal itu disebabkan efek anisotropik yang berhubungan dengan tranduser USG dan serabut silindris muskulus pilorus7. Pada potongan longitudinal muskulus silindris relatif lebih hipoekoik dibanding hepar9. Diameter pilorus pada potongan melintang (meliputi lumen dan kedua dinding pilorus) jarang di ukur. Panjang saluran pilorus (struktur ekogenik) dapat diukur namun lebih pendek dibanding panjang muskulus pilorus (struktur hipoekoik). Terdapat beberapa perbedaan kriteria indeks ukuran sebagai indikator HPS. Menurut Dahnert dalam Radiol Oncol 2001 oleh Frkovic M et al menyebutkan kriteria HPS jika tebal muskulus pilorus ≥ 3mm pada potongan melintang, diameter pilorus potongan transversal ≥ 13 mm dan panjang saluran pilorus ≥ 17 mm7. Sedang kriteria HPS pada USG menurut al-alawee MS et al. adalah: a) adanya penebalan muskulus pilorus pada potongan melintang dan longitudinal 4-7 mm, b) adanya saluran pilorus yang mengalami elongasi (lebih dari 14 mm) atau disebut sebagai cervix sign (gambar 7), dan c) adanya obstruksi gastric outlet (misalnya saluran pilorus tidak pernah membuka secara normal)7. Batas ini lebih rendah pada bayi umur kurang dari 30 hari. Menurut Chan et al, pada bayi kurang dari 21 hari menggunakan ‘cut off’ tebal muskulus pylorus 3,5 mm. Gambaran cervix sign disebabkan karena indentasi masa muskulus di antrum yang terisi oleh cairan pada potongan longitudinal. Gambaran antral nipple sign (gambar 8) yang merupakan gambaran mukosa saluran pilorus yang redundant dan 11

mengalami protusio masuk kedalam antrum lambung. Diagnosis HPS dengan USG mempunyai spesifitas dan sensitifitas yang tinggi (96% dan 100%) serta positive predictive value lebih besar dari 90%7. Saat relaksasi sering HPS pada bayi sulit dibedakan dengan pilorospasme. Pilorospasme di hipotesakan sebagai suatu stadium awal dari HPS, tetapi hal itu belum terbukti9. 4. Pemeriksaan gastrointestinal bagian atas (upper gastrointestinal/UGI) dengan kontras Sebelum sonografi popular digunakan, pemeriksaan UGI dengan kontras menjadi andalan diagnosis gangguan gastric outlet obstruction selama bertahuntahun. Pemeriksaan UGI dengan kontras pada HPS menunjukkan tanda tidak langsung berupa adanya efek pilorus pada lumen. Pada kasus-kasus yang meragukan pada pemeriksaan USG diperlukan pemeriksaan UGI dengan kontras untuk memastikan diagnosis. Selama pemeriksaan UGI dengan kontras lambung harus dikosongkan melalui selang naso gastric tube (NGT) sebelum dan sesudah dilakukan pemeriksaan agar tidak terjadi refluks dari isi lambung. Kriteria primer diagnosis HPS pada pemeriksaan UGI dengan kontras adalah adanya penyempitan saluran pilorus, elongasi saluran pilorus dengan efek masa pilorus ke lambung dan duodenum. Bahan kontras yang melalui saluran pilorus menyebabkan lumen kanal terurai, pada beberapa kasus bahan kontras terlihat melalui lebih dari satu saluran dengan lipatan mukosa, yang dikenal sebagai double atau 12

triple track sign (gambar 9). Gambaran lain yang ditemukan adalah string sign yang disebabkan karena penyempitan saluran pilorus menyebabkan kontras yang lewat hanya sedikit dan shoulder sign yang disebabkan karena adanya efek masa dari pilorus yang mengalami hipertropi pada antrum (gambar 10,11). Gambaran teat sign merupakan puncak dari kontras di sisi curvatura minor antrum akibat adanya peristaltik sedang gambaran beak sign merupakan gambaran puncak kontras yang masuk ke dalam saluran pylorus yang menyempit

1,9,13

. Dasar dari bulbus terindentasi

oleh penebalan muskulus pilorus menimbulkan gambaran mushroom sign/umbrella sign (gambar 12). Temuan tambahan yang lain adalah adanya hiperperistaltik lambung (caterpillar sign), volume residu lambung yang besar dan pengosongan lambung yang terlambat1. Namun pengosongan lambung yang terlambat bukan indikator HPS karena dapat terjadi pada kasus pylorospasme, hipotonia lambung, sepsis dan ileus7. H. Penatalaksanaan 1. Koreksi elektrolit dan rehidrasi Pasien dengan HPS biasanya mengalami gangguan elektrolit. Gangguan elektrolit ringan dapat dikoreksi dengan 0,45% salin dan 5% dextrose sebelum dilakukan tidakan operasi. Gangguan elektrolit berat dikoreksi dengan 0,9% salin dengan bolus 10-20cc/kgBB, diikuti oleh pemberian 0,9% salin dalam 5% dextrose. Kalium di tambahkan jika diperlukan.

13

2. Dekompresi naso gastrik Setelah diagnosis HPS ditegakkan, semua makanan di stop dan dilakukan aspirasi semua isi lambung melalui NGT. Biasanya isi lambung berupa susu yang telah menggumpal sehingga dilakukan lavage dengan saline sampai evakuasi lambung adekuat. Setelah isi lambung kosong, NGT dikeluarkan untuk mencegah perburukan gangguan elektrolit karena aspirasi dari isi lambung. 3. Pembedahan Pembedahan pada pasien HPS bukan merupakan tindakan darurat. Sehingga diperlukan koreksi elektrolit sebelum dilakukan tindakan bedah. Kadang-kadang pasien HPS mengalami jaundice akibat kegagalan sementara dari aktifitas glucoronyl transferase. Keadaan ini self limited setelah operasi. Standar operasi pada pasien HPS adalah Ramstedt pyloromyotomy. Secara klasik operasi dilakukan dengan insisi di perut kuadran kanan atas atau insisi secara melintang di daerah supra umbilikal. Insisi secara vertikal di buat di permukaan mid anterior muskulus superfisial dan serosa, 12 mm dari pyloroduodenal junction sampai 0,5 cm ke antrum bagian bawah. Serabut dibawahnya dibagi dengan diseksi tumpul dan penjepit. Dilakukan perawatan untuk mencegah perforasi mukosa terutama di bagian bawah insisi. Tampak protusio dari mukosa gaster mengindikasikan tanda obstruksi. Perforasi mukosa biasanya terjadi di duodenal end dan terindikasi dengan adanya cairan empedu. Namun ketika hal ini terjadi, perbaikan dilakukan dengan menggunakan sutura monofilamen absorbable jangka panjang dan ditempatkan melintang dan ditutup dengan omentum. Selanjutnya udara dimasukkan melalui NGT untuk evaluasi integritas mukosa duodenal9. 14

I. Diagnosis banding Diagnosis banding bayi dengan HPS adalah GERD (gastroesophageal reflux disease), pylorospasme, atresia pylorus, stenosis duodeni, malrotasi atau midgut volvulus15. Selama bertahun-tahun ahli radiologi menganggap pylorospasm terjadi karena spasme cincin pilorus atau spingter pilorus. Spasme cincin (atau "sphincter") menutup

apertura

pilorus,

sehingga

menunda

pengosongan

lambung

dan

menyebabkan retensi. Dengan kata lain, jika lambung terisi penuh oleh kontras barium, menunjukkan pengosongan tertunda, atau kegagalan pengosongan lambung dalam waktu tertentu (tanpa adanya lesi organik), ahli radiologi yang lebih tua cenderung menyebut sebagai "pylorospasm". Namun beberapa ahli menyatakan pylorospasme merupakan kontraksi tonik dari antrum bukan hanya kontraksi dari spingter. Penyakit yang mendasari pylospasme dapat berupa ulkus duodenum, ulkus lambung, gangguan nervus, atau spasme reflek akibat penyakit di organ perut lainnya16. Atresia pilorus merupakan kasus yang jarang. Insidennya 1 per 100.000 bayi hidup dan kir-kira 1% dari semua kasus atresia intestinal. Diagnosis suspek atresia pilorus bisa didapatkan gejala muntah non bilious pada hari pertama kehidupan dengan didukung adanya distensi abdomen dengan atau tanpa gangguan nafas. Diagnosis dikonfirmasi dengan foto polos abdomen dan ditemukan gambaran dilatasi gaster (single bubble appearance) namun tidak disertai adanya gambaran udara usus di distal gaster. Pemeriksaaan USG tidak dapat memberikan gambaran yang khas. 15

Namun pada USG prenatal didapatkan gambaran distensi gaster dengan polihidramnion17. Stenosis duodeni adalah penyempitan atau striktura lumen duodenum yang abnormal menyebabkan obstruksi yang tidak lengkap. Berbeda dengan atresia duodeni yang menyebabkan obstruksi lengkap. Stenosis dan atresia duodeni umumnya terdapat pada bagian pertama dan kedua duodenum, terutama di daerah sekitar papilla vateri. Saluran empedu utama dapat berhubungan dengan mukosa intraluminal web. Bila lumen sangat kecil, gejala menyerupai atresia. Bila lumen agak longgar, gejala muncul saat berumur beberapa bulan/tahun. Manifestasinya berupa muntah bilious dan non bilious. Malformasi atau midgut volvulus merupakan suatu kondisi usus menjadi terpelintir yang disebabkan karena malrotasi selama masa perkembangan janin. Malrotasi usus terjadi ketika sekuen embriologi normal saat perkembangan dan fiksasi usus terganggu atau terputus. Usus yang mengalami malrotasi rentan terhadap puntiran, dan dapat menyebabkan midgut volvulus. Pada neonatus, malrotasi dengan midgut volvulus mempunyai tanda khas berupa muntah empedu dengan tanda radiografi menunjukkan adanya obstruksi usus letak tinggi dan gambaran double bubble. J. Prognosis Sebagian besar bayi membaik setelah operasi dan tidak memerlukan tambahan intervensi medis lebih jauh. Setelah pembedahan pyloromyotomy muskulus pilorus menjadi ke ukuran normal dan ketika dilihat selama operasi hanya tampak garis halus 16

diatas pilorus di sisi myotomy9. Namun, beberapa kasus pilorus bisa tetap menebal setelah pembedahan dan bisa sampai 5 bulan untuk kembali ke ketebalan normal. Pada minggu pertama setelah operasi, ketebalan muskulus bisa sama atau bahkan lebih tebal dari sebelum operasi dan secara bertahap dapat kembali normal. Bagian anterior muskulus cenderung untuk normal lebih dahulu, dan biasanya berkurang 3 mm selama 3 bulan. Bagian posterior merupakan bagian yang terakhir untuk menjadi normal, biasanya terjadi setelah 5 bulan14. Pyloromyotomy inkomplet dapat terjadi namun sulit dinilai selama fase awal paska operasi. Pencitraan paska operasi biasanya sulit di interpretasi dan tidak membantu. Namun jika terjadi obstruksi gatric outlet komplet maka diperlukan pyloromyotomy ulang. Mortalitas jarang, dan jika terjadi biasanya disebabkan karena kurangnya cairan dan elektrolit pada pasien9.

17

BAB III LAPORAN KASUS Dilaporkan sebuah kasus bayi laki-laki usia 21 hari datang ke RS Sardjito dengan keluhan muntah menyemprot. Pasien merupakan rujukan dari spesialis anak dengan diagnosis piloris spasme. Dua puluh satu hari sebelum masuk rumah sakit, lahir bayi laki-laki dari seorang ibu umur 21 tahun P1A0 dengan umur kehamilan 40 minggu 5 hari di puskesmas ditolong bidan. Bayi lahir spontan dan langsung menangis, AS tidak diketahui, berat badan 3000 gram, mekonium keluar < 24 jam. Pada usia 13 hari (7 HSMRS) saat anak menetek anak muntah 4-5 kali, muntah langsung dan menyemprot. Pasien dibawa ke puskesmas dan dirujuk ke RS W. Di RS W pasien di rawat selama 5 hari dengan diagnosis dehidrasi. Pasien diterapi dengan infus. Tak tampak perbaikan pada pasien dan pasien pulang paksa. Pada usia 20 hari (1 HSMRS) pasien masih muntah dan pasien di bawa ke spesialis anak, dikatakan pasien mengalami kelainan usus. Pada HMRS (tanggal 10-1-2013) keluhan menetap, muntah proyekti 3x/10 jam, tiap kali muntah 10-20 cc, isi muntah sesuai yang diminum (ASI), tak tampak warna kehijauan. Pasien di bawa ke RSI dan di rujuk ke RSS. Pada saat masuk pasien tampak kehausan, kompos mentis, gerakan kurang aktif, nangis masih kuat. Suhu tubuh pasien 35,9 derajat celsius, nadi=135 x /m, respirasi = 45 x /m. Tampak mata cowong, tak teraba pembesaran limfonodi pada leher. Pemeriksaan palpasi tampak perut distensi di epigastrium, peristaltik (+) normal, olive sign (+), pada perkusi

18

terdengar timpani. Pemeriksaan ekstremitas akral masih hangat, turgor kulit turun. Pada RT: TMSA dalam batas normal, mukosa licin. Pemeriksaan laboratorium tanggal 10-1-2013 hasil: Hb= 19,7; AT=63.000; AL=10,7; albumin=4,4; GDS=47; Na=174, K=3,0; Cl=10. Pemeriksaan laboratorium ke 2 tanggal 16-1-2013 hasil: Hb: 13; AT=99.000; AL=12.900; Alb=2,5; GDS=65; Na=139; K=3,26; Cl=10,1. Pada hari yang sama (tanggal 10-1-2013) dilakukan pemeriksaan foto polos babygram dengan hasil thorax: pulmo dan besar jantung dalam batas normal, abdomen: tampak distensi gaster dengan gambaran udara usus minimal didistal dari gaster, single bubble appearance (+) menyokong gambaran HPS, saran USG abdomen. Dilakukan pemeriksaan USG pada hari yang sama hasil: pada gaster tampak tebal dinding muskulus pylorus 4,7 cm dan panjang 19 cm. Pemeriksaan organ lain VF, lien, ren bilateral, dan vesica urinaria dalam batas normal. Kesan: mengarah gambaran HPS. Dari pemeriksaan fisik, laboratorium, foto babygram dan USG sesuai gambaran HPS. Pasien di diagnosis sebagai gastric outlet obstruction suspek HPS dengan dehidrasi tak berat. Pasien direncanakan dilakukan operasi Ramstedt pyloromyotomy. Pasien menjalani operasi Ramstedt pyloromyotomy pada tanggal 16-1-2013. Diagnosis paska operasi HPS. Paska operasi albumin dan angka trombosit turun dengan suhu tubuh berubah-ubah disertai intoleransi makananan, takipnea dan ikterik. Tanggal 25 pasien membaik dan dipulangkan.

19

BAB IV PEMBAHASAN Hipertrophic pyloric stenosis merupakan kondisi tersering pada bayi yang memerlukan pembedahan pada awal awal bulan kehidupan. HPS

mempunyai

karakter adanya penebalan muskulus dan kegagalan saluran pilorus relaksasi menyebabkan obstruksi gastric outlet, disertai adanya elongasi saluran dan penebalan mukosa. Diagnosis HPS ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologis berupa foto polos radiografi, UGI dengan kontras, dan pemeriksaan USG. Tanda khas HPS pada pemeriksaan fisik dengan ditemukan olive sign di kuadran kanan atas. Pada foto polos tampak gambaran single bubble dengan udara usus minimal di distal gaster. Pada pemeriksaan UGI dengan kontras tampak gambaran double atau triple track sign, string sign, shoulder sign, beak sign, pyloric teat sign, mushroom sign, caterpillar sign, volume residu lambung yang besar dan pengosongan lambung yang terlambat. Sedang pada USG ditemukan gambaran doughnut sign atau bull’s eye atau target sign pada potongan melintang dan gambaran cervix sign dan antral nipple sign pada potongan longitudinal. Cut off ketebalan muskulus pilorus bervariasi berdasarkan penelitian dari tahun ke tahun. Menurut Bruyn dalam buku paediatric ultrasound pada tahun 1988 cut off diagnosis HPS jika tebal muskulus pilorus 4,8±0,6 mm dan panjang saluran 21 ± 3mm. Pada tahun 1994 jika tebal muskulus pilorus 44,4 mm dan panjang saluran 11-15mm, sedang tahun 1998, jika tebal muskulus

20

pilorus > 3 mm dan panjang saluran > 15mm, diameter pylorus > 11 mm dan volume pilorus > 12 ml. USG merupakan modalitas diagnostik yang lebih disukai dan merupakan teknik yang non invasif. Namun diperlukan penelitian yang sistematik dan dinamik serta perlu memperhatikan kesulitan teknis dan cara mengatasinya. Pada saat pemeriksaan USG pada bayi curiga HPS, jika memungkinkan seharusnya tidak diberi makan selama setidaknya 3 jam. Lambung dibuat distensi dengan memberikan cairan bening sehingga dapat memberikan efek acoustic shadow melalui pilorus dan organ disekitarnya dapat divisualisasikan lebih mudah. Bayi diberikan cairan air glukosa dan di masukkan melalui tabung nasogastrik. Pasien ditempatkan terlentang dan dilakukan sken dengan meletakkan transduser ke kanan dari midline dan dengan arah transduser secara transversal maupun longitudinal dari pilorus. Cara terbaik dan lebih mudah untuk mengevaluasi pilorus baik lapisan otot maupun tebal otot serta aktifitas peristaltik lambung dengan potongan longitudinal. Penggunaan anestesi pada bayi tidak diperlukan. Hal-hal yang perlu dinilai pada pemeriksaan USG pada pasien curiga HPS adalah panjang saluan pilorus, ketebalan dan diameter muskulus8. Namun pada beberapa penelitian diameter muskulus tidak diukur. Kesulitan yang paling sering pada pemeriksaan USG adalah lambung yang terisi udara sehingga penebalan muskulus pilorus tidak dapat terlihat dengan baik. Cara yang paling mudah untuk mencegahnya adalah dengan menempatkan bayi pada

21

posisi oblik dengan sisi kanan di bawah. Posisi ini akan menyebabkan cairan mengisi antrum. Lambung yang terisi susu juga dapat menimbulkan suatu artefak. Cara mengatasinya dengan memberikan bayi air atau bahkan menempatkan NGT dan mengosongkan lambung dan kemudian diisi dengan air. Lambung yang terlalu distensi menyebabkan pilorus tergeser ke bagian distal sehingga sulit di visualisasi. Pada situasi ini bayi dipindahkan pada posisi oblik dengan sisi kiri di bawah sehingga membantu pilorus pindah ke posisi lebih anterior. Perlu diingat bahwa pilorus yang normal sulit di visualisasi dibanding pilorus yang mengalami hipertropi14. Pada pasien ini pada pemeriksan fisik palpasi ditemukan olive sign (+). Namun klinisi ingin memastikan diagnosis mereka dengan meminta pemeriksaan radiologi berupa foto polos babygram dan USG. Pada foto polos babygram ditemukan gambaran single bubble (+), yang merupakan tanda HPS, meskipun bukan tanda khas, karena gambaran tersebut dapat juga terjadi pada pylorospasme, hipotonia lambung, sepsis dan ileus. Saat pemeriksaan USG, awalnya tampak gambaran udara dalam lambung yang prominen sehingga kesulitan dalam visualisasi lambung, pilorus bahkan organ disekitarnya. Kemudian pasien diminta untuk dipasang NGT dan diisi dengan air. Beberapa saat kemudian pasien di USG ulang. Didapatkan hasil adanya hipertropi muskulus pilorus dengan tebal 4,7 mm dan panjang elongasi dari muskulus pilorus (cervix sign) 19 mm. Pada pasien juga tampak obstruksi gastric outlet (pilorus tidak dapat membuka secara normal). Pasien tidak diminta pemeriksaan UGI dengan

22

kontras karena tidak ada keraguan terhadap diagnosis HPS baik dari pemeriksaan fisik, radiografi polos (babygram) maupun USG. Persamaan HPS dengan pylorospasme yaitu adanya distensi lambung yang diakibatkan karena pengosongan lambung yang terlambat. Sedangkan yang membedakan, pada pylorospasme biasanya disertai dengan penyakit yang lain misalnya penyakit pada kandung empedu dan appendiks. Untuk diagnosis lebih lanjut di lakukan pemeriksaan USG. Berdasar penelitian oleh Hernanz-Schulman dalam jurnal ultrasound medical oleh Cohen et al menyebutkan pilorospasme memiliki keterlambatan pengosongan lambung dan panjang pylorus antara 10 dan 14 mm (tapi tidak lebih besar dari 14 mm) dan tebal muskulus pylorus antara 1,3-2,7 mm. Pada pilolorospasme terdapat ukuran yang bervariasi pada beberapa seri pencitraan. HPS dibedakan dengan atresia pilorus berdasar klinis dan gambaran foto polos abdomen. Pada atresia pilorus terjadi muntah non bilious pada awal kehidupan. Foto polos abdomen didapatkan gambaran single bubble tanpa disertai adanya udara usus di distal dari gaster. Stenosis duodeni dibedakan dengan HPS berdasar anamnesa. Pada stenosis duodeni muntah bisa bilous maupun non bilous. Pada foto polos abdomen ditemukan gambaran double bubble. Seperti halnya stenosis duodeni, malrotasi atau midgut volvulus, dibedakan dari HPS dari anamnesis pada midgut volvulus gejalanya berupa muntah billous. Pada pemeriksaan radiografi polos tampak gambaran double bubble.

23

Namun pada pemeriksaan USG baik stenosis duodeni dan midgut volvulus tak tampak adanya penebalan muskulus pilorus. Pada midgut volvulus tampak gambaran whirlpool sign dan pada pemeriksaan dengan kontras tampak gambaran twisted ribbon sign.

24

KESIMPULAN Dilaporkan kasus bayi umur 21 hari dengan keluhan muntah proyektil dengan dehidrasi tak berat. Gejala pada pasien muntah menyemprot sejak umur 13 hari dan didiagnosis HPS setelah umur 21 hari. Penegakan diagnosis HPS berdasarkan pemeriksaan fisik ditemukan olive sign (+) dan peristaltik meningkat, serta tanda dehidrasi tak berat dengan hipokalemia. Pada pemeriksaan penunjang foto babygram ditemukan adanya distensi gaster masif dengan single bubble appearance (+). Gambaran tersebut dapat menyokong gambaran HPS. Pada pemeriksaan USG ditemukan doughnut sign dan cervix sign dengan tebal muskulus pilorus ukuran 4,7 mm dan panjang pilorus 19 mm. Pemeriksaan tersebut sesuai dengan gambaran hypertrophic pyloric stenosis, dengan cut off nilai normal tebal muskulus pilorus < 3 mm dan panjang saluran pilorus < 15 mm. Dari pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang radiologis (foto polos dan USG)

mendukung

diagnosis

HPS.

Tindakan

yang

dilakukan

ramstedt

pyloromyotomy dengan diagnosis post pyloromyotomy adalah hypertrophic pyloric stenosis.

25

LAMPIRAN DAFTAR GAMBAR

Gambar 1

Gambar 2. Diagram empat daerah anatomi dan tiga daerah histologik lambung. Ketebalan gaster (merah) dan bagian kelenjar berbeda pada berbagai daerah di lambung. Warna pada kelenjar sesuai dengan warna daerah anatomik lambung. Histologi kelenjar dibedakan atas warna merah muda, hijau, dan biru

Gambar 2

26

Gambar 3. Olive sign dengan gelombang peristaltik http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1214572

Gambar 3

Gambar 4. Distensi gaster massif (single bubble) dengan gambaran udara usus minimal didistal) emedicine.medscape.com

Gambar 4

Gambar 5. Anatomi normal antral gaster. A dan C: diagram yang menunjukkan ilustrasi sonografi di B dan D. B merupakan potongan transversal/ melintang dan D adalah potongan longitudinal. (M) permukaan muskulus, (Mu) adalah sub mukosa dan (F) adalah cairan di dalam saluran, cairan didalam duodenum (D) (THE IRAQI POSTEGRADUATE MEDICAL JOURNAL)

Gambar 5a

27

Gambar 5b. HPS. A dan C merupakan diagram yang merepresentasikan B dan D. B potongan transversal dan D potongan longitudinal. M adalah mukosa, Mu adalah sub mukosa. GB = gall bladder, P=saluran pylorus , S = stomach

Gambar 5b

Gambar 6. Pilorus menunjukkan target sign atau doughnut sign pada HPS. Tanda ini merepresentasikan mukosa yang ekogenik dalam pylorus yang dikelilingi penebalan dinding muskulus yang hipoekoik. http://www.ultrasound-images.com/git.htm

Gambar 6

Gambar 7. Cervix sign pada HPS Menggambarkan indentasi pylorus masuk ke antrum yang terisi cairan http://radiopaedia.org/articles/pyloric_stenosis

Gambar 7

28

Gambar 8. Antral nipple sign pada HPS Menunjukkan adanya redundant mukosa pyloric yang mengalami protusio masuk ke antrum gaster. http://radiopaedia.org/articles/pyloric_stenosis

Gambar 8

Gambar 9. Double track sign pada HPS

Gambar 9

Gambar 10. Penyempitan pylorus (panah) dengan shoulder sign prominen (kepala panah tertutup) dan pengosongan lambung yang terlambat pada pasien1 bulan dgn stenosis pylorus. Pediatr Surg Int (1990)

Gambar 10

29

Gambar 11. Pemeriksaan UGI menunjukkan adanya obstruksi pylorus dengan string sign . Temuan ini konsisten dengan stenosis pylorus. http://www.med.cmu.ac.th/dept/pediatrics/06-interest-cases/ic-53/vomiting.html

Gambar 11

Gambar 12. Mushroom sign /umbrella sign pada stenosis pylorus http://med.brown.edu/pedisurg/Brown/IBImages/Stomach/Pylo ricStenosisUmbrellaSign.html

Gambar 12

Gambar 13 (gambar kasus)

Gambar 13 (kasus) Foto baby gram tanggal 10-1-2013 Foto babygram, AP view, asimetris, kondisi cukup,hasil : Thorax: - pengembangan kedua paru cukup - Tak tampak gambaran reticulogranuler di kedua pulmo - Tak tampak penebalan pleural space - Kedua diaphragm intak - Cor, konfigurasi normal Abdomen : - Tampak distensi abdomen - Preperitoneal fat line relative tegas - Tampak distensi gaster dengan gambaran udara usus minimal didistal gaster, single bubble (+) - Konfigurasi hepar normal - Sistema tulang yang tervisualisasi intak Kesan : - Thorax : pulmo dan besar cor dalam batas normal - Abdomen: menyokong gambaran HPS

30

Gambar 14 (kasus) Gambar 14.Expertise USG Dilakukan USG dengan klinis HPS, hasil : Hepar : ukuran dan echostruktur normal, permukaan licin, sistema bilier dan vaskuler intrahepatal tak prominen, tak tampak massa Lien, pankreas, ren dextra et sinistra dalam batas normal Gaster : tampak gambaran pylorus dengan target sign (+) tebal dinding 4,7 mm dan cervix sign (+) panjang saluran pylorus 19 mm Kesan : mengarah gambaran HPS

31

DAFTAR PUSTAKA 1. Croteau L, Arkovitz M, Berlin R, Josephs M, Kotagal U, Reeves S, et al. Hypertrophic pyloric stenosis: evidence based clinical practice guideline for hypertrophic pyloric stenosis. Children's Hospital Medical Center Cincinnati. 2007. Available from http://www.cincinnatichildrens.org/svc/alpha/h/healthpolicy/ev-based/ default.htm 2. Katami A, Ghoroubi G, Imanzadeh F, Attaran M, Mehrafarin M, Sohrabi MR. Olive palpation, sonography and barium study in the diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis: decline in physicians’ art barium. Iran J Radiol 2009; 6(2): 87-90 3. Godbole P, Sprigg A, Dickson JAS, Lin PC. Ultrasound compared with clinical examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 1996; 75: 335-37 4. Aspelund G, Jacob C, Langer. Current management of hypertrophic pyloric stenosis. Seminars in pediatric surgery. 2007; 16: 27-33 5. Anonim. Wikipedia: The free encyclopedia. Available from http://en. wikipedia org/wiki/ Hypertrophic pyloric stenosis. Di download pada tanggal This 15 December 2013 6. Anonim. Abdomen. Bagian anatomi embriologi dan antropologi FK UGM Yogyakarta. 1997 7. Frkovi M, Kuhar MA, Perho E, Babi VB, Molnar M, Vukovi J. Diagnostic imaging of hypertrophic pyloric stenosis (HPS). Radiol Oncol. 2001; 35(1): 11-6 8. Al-alawee MS, Zangana AF, Almishhadany SS. The role of ultrasonography in infantile hypertrophied pyloric stenosis. The iraqi postgraduate medical journal. 2006; 5(1): 1-6 9. Chirdan LB, Ameh EA, Thomas AH. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg; 2008: 43: 1227-29

32

10. Ohshiro K, Puri P. Pathogenesis of infantile hypertrophic pyloric stenosis: recent progress. Pediatr Surg Int. April, 1998; 13(4): 243-52 11. Rogers IM. New insights on the pathogenesis of pyloric stenosis of infancy: A review with emphasis on the hyperacidity theory. Open Journal of Pediatrics 2. 2012; 97-105 12. Mulholland MW, Lillemoe KD, Doherty GM, Maier RV, Simeone DM, Upchurch R. Greenfield’s surgery: scientific principles and practice, 5th edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2010 13. Schulman MH, Lowe LH, Neblett WW, Polk DB, Perez R, Scherker LE, et al. In vivo visualizations: is there an etiologic role?. American Journal Radiology. October, 2001; 177: 843-48 14. Dias SC, Swinson S, Torrao H, Goncalves L, Kurochka S, Vaz CP, et al. Hypertrophic pyloric stenosis: tip and trick for ultrasound diagnosis. Insight imaging. 2012; 3: 247-50 15. Humphries JA, Steele A. Diagnosing infantile hypertrophic ploric stenosis. Clinical review. 2012; 22(9): 10, 12-15 16. Keet AD. Pylorospasm: The pyloric sphincteric cylinder in health and disease. 1998; 20; 89. Available from http://med.plig.org/19/88.html 17. Heinen F, Elias D, Pietrani M, Verdaguer P. Pyloric atresia. August, 2000. Available from www.thefetus.net

33