Gyermek-érsebészeti iskola kialakulása hazánkban, a magyar orvosok szerepe ennek létrejöttében. (Gyermekkori érbetegségek sebészi kezelésének kialakulása, fejlődése Magyarországon) Tasnádi Géza A gyermekkori érbetegségek korai felismerése és kezelése megelőzheti azok progresszióját, a felnőtt korra már súlyossá váló érrendszeri „népbetegségek” kialakulását. A gyermekkori érbetegségek többsége érfejlődési rendellenesség (érmalformatio, angiodysplasia). Azok tüneteit már a régi egyiptomi királyoknál is megfigyelték (Schneider és Fischer szerint) (1969), de kifejezetten érfejlődési rendellenességek leírásával először a XIX. században találkozunk. Friedberg (1867) (1) egy 10 éves leány esetét ismertette, akinek már csecsemőkorában hypertrophiás volt a jobb lába, venectasiái voltak a mellkason, varicositas és lymphangiomatosis a bal felső végtagon (1. ábra)
1. ábra. Friedberg által leírt vascularis anomáliás gyermek rajza
A tünetegyüttes okának kutatása, a kutatás története szinte tükrözi az angiológia fejlődését. Ezt a tünetegyüttest (naevus, varicositas, végtaghypertrophia) először Klippel és Trénaunay írták le 1900-ban (2). Parkes-Weber ugyanennél a syndrománál 1907-ben arteriovenosus anasztomózist írt le (3), és 1918-ban – a surranás észlelésével – igazolta a shuntöt (4). Természetesen mindez a tünetek felismerésén alapuló ér-syndromák világa volt, sebészi beavatkozások nélkül. Az éranomáliák tüneti és anatomo-pathologiai alapon történő sebészetének elindításában jelentős szerepet vállalt a magyar származású Géza de Takáts (2. ábra), aki 1925-ben került Chicagóba , ahol 1928-ban megalapította az érsebészeti klinikát. A thromboembóliák kezelése és megelőzése mellett munkássága kiterjedt az éranomáliákra is. Közleményében a végtagok vascularis anomáliáival foglalkozott és azok sebészeti ellátásával. Szignifikáns különbséget tesz a congenitalis vascularis malformátiók formái között: arteriás, venás fejlődési hibákra és a-v.shuntre osztva azoka (5). Az első magyarországi érműtéteket Balassa János végezte és 1853-ban írja le az aneurysma spurium electropuncturás eredményes kezelését (6). Ezzel megelőzte a ma már „divatossá vált” endovasalis sebészetet.
#2 A Fehér Kereszt Kórház (ma SE. II. sz. Gyermekklinika) főorvosa volt 1909-től Bakay Lajos. Tudatosan, kísérletekkel készült az érsebészeti beavatkozásokra. 1911-ben jelent meg munkája az „érvarratról és az érátültetésről” (7). 14 éves leánybetegen végzett arteria varratot az arteria carotis communis iatrogen oldalsérülésén: két egyeztető U-varratot helyezett be, majd tovafutó oldalvarratot készített. Másik eseténél 11 éves fiú arteria brachialis sérülése utáni defektusát látta el: az érvégek mobilizációja után azokat 3 irányöltéssel és tovafutó varrattal egyesítette. Példakép a gyermekkori érsérülések sebészi ellátásában. Avénák sebészetében a mai értelemben vett szklerotizálást első ízben Elischer Ernő végezte 1920-ban, amikor is tömény konyhasóoldat befecskendezésével gyógyította a tágult visszereket (8). Az óta a szklerotizálás - technikája és a felhasznált anyagok kifejlesztése utánóriási jelentőségűvé vált az érmalformatiok kezelésében. Új módszer volt a venatágulatok megszüntetésére az 1909-ben Kuzmik által alkalmazott, ma már az u.n. Kuzmik öltés: a varicosus venák percutan körülöltése (9). Ma is használjuk a felületes venatágulatok (extratruncularis vena-malformatiok) kezelésében. Az első közlemény, amelyben felmerült a „venadysplasia” gondolata, itthon Guszichtól, 1933-ból származik és a v.saphena magna szokatlan nagyságú körülirt tágulatáról és ellátásáról számol be (10). A későbbiekben hasonlót figyeltünk meg a Heim Pál Gyermekkórház (Budapest) munkacsoportjaként (12). Segítette a venasebészet fejlődését Rubányi, aki 1948-ban írta le a fossa ovalis anatomiáját és a korrekt crossectomiát (11). Korai vena saphena billentyűhiány miatti extrem phlebectasia (truncularis venás malformatio) esetén mi is alkalmazzuk ezt a már klasszikussá vált módszert. Az arteriák sebészetében - kiemelten az artériák fejlődési rendellenességeinek sebészi ellátásában, ami többnyire gyermekkorban történik – úttörő szerepet vállalt Eisert Árpád, aki az első sikeres hazai coarctatio aortae műtétét végezte 1950-ben (13). Littmann Imre végezte el az első „ductus Botalli” lekötését 1949ben (14). Kudász József (3. ábra)– aki a fővárosi István Kórház Gyermeksebészeti Osztályáról került Pécsre 1951-ben, majd 1955-ben a BOTE III. sz. Sebészeti Klinika, 1957-ben a városmajori IV. sz. Sebészeti Klinika igazgatója lett – végezte az első itthoni Blalock-Taussing műtétet 1949-ben, elsők között végzett ductus arteriosus lekötést, s coarctatio aortae műtéteket. Foglalkozott a vaso-renalis hypertonia műtéti kezelésével – amely a gyermekek egyik leggyakoribb érbetegsége (15). A magyarok közül ki kell emelnünk Szilágyi. (4. ábra), a magyar érsebészek doyenjének munkásságát, aki 1931-től az USA-ban élt Detroitban és 1966-ban a Henry Ford Hospital Sebészeti Osztályának vezetője lett. Számos új sebészi módszert vezetett be, s többek között a periferiás arterio-venosus fistulát írta le 1965-ben (16). Veleszületett arterio-venosus malformatiot (17). írt le Robicsek Ferenc (5. ábra), aki szívsebészként került a Városmajorból Észak-Karolinába (USA) 1956-ban. A későbbiekben nyirokkeringési kutatásaival elősegítette a nyirokérsebészet fejlődését: ”There are
#3 extensive communications between the lymph and blood systems at the peripheral level …” (18).
Előrelépést jelentett az érfejlődési rendellenességek sebészei számára a korszerű angiográphiák megteremtése, ami Sztankay Csaba nevéhez fűződik (6. ábra). Az alsó végtagok angiographiás vizsgálataival kimutatta a vénák fejlődési rendellenességeit és felajánlotta azt sebészi értékelésre (19,20) Szlávy László (7. ábra) nevéhez kötődik az interventios radiológia megteremtése és alkalmazása érfejlődési hibákra. Az eddigi gyermekkori érsebészeti beavatkozásokat – mint láttuk – kiváló sebészek végezték az érbetegség tüneti, pathoanatomiai felismerése alapján, kiváló manualitással és többnyire helyi érzéstelenitéssel. A sebészet fejlődése, a physiologiai szemlélet eluralkodása, az anaesthesiológia, az új diagnosztikai módszerek rohamos fejlődése tette lehetővé a periferiás érbetegségek esetén a korai – már csecsemőkori – érsebészeti ellátást. Mindezt figyelembe véve az érbetegségek gyógyítása is más szemléletet igényelt és ebben döntő szerepe volt az angiológia, mint önálló tudományág létrejöttének, ami hazánkban Bugár-Mészáros Károly munkájával kezdődött (21). 1961-ben jött létre a Magyar Sebész Társaság Angiológiai Sectioja, amely 1966-ban Magyar Angiológiai Társasággá alakult át. A Társaság lelke és alapítója Soltész Lajos (10. ábra) volt. A gyermekkori szív-és érbetegeket – mint említettem - a budapesti IV. sz. Sebészeti Klinikán Kudász professzor vezetésével operálták. Tanítványai közül Bodor Elek (8. ábra) a gyermekkori aortastenosisok műtéteiről (22), Dzsinich Csaba (9. ábra) az arteria renalis congenitalis szűkülete okozta vaso-renalis hypertonia sebészi gyógyításáról (23) írta disszertációját. Erre a klinikára került Soltész Lajos még 1951ben. Érdeklődése az érsebészet felé fordult és 1953-ban megalakította az ország első érsebészeti osztályát. Tudományos munkássága nemcsak a hazai, de a nemzetközi irodalomban is a vascularis malformátiók (angiodysplasiák) területén alapvető. Első közleményét még a Balassagyarmati Városi Kórház sebészetén írta: „Heveny gerincvelői compressiot okozó 8. és 9. ábra cervicalis haemangioma„ címen (24). Ez a megfigyelése és a betegség 10. ábra következményei sarkalták Őt a perifériás érhibák, érdaganatok kutatására. A BOTE IV. sz. Sebészeti Klinikára kerülése után egyre több
#4 tanulmánya, előadása foglalkozott az érfejlődési rendellenességekkel. Így jelent meg közleménye már 1955-ben „A veleszületett sipolyokról” (25). Referátumot tartott a Sebész Nagygyűlésen „A peripheriás erek sebészetének egyes korszerű kérdéseiről”. 1965-ben védte meg kandidátusi értekezését:”A végtagok veleszületett arterio-venosus sipolya„ címen (26). Azóta az angiológiában Soltész neve egyet jelent a congenitalis érmalformációk kutatásának úttörőjével. Az akkori idők útlevélnehézségei ellenére sok kongresszusra kijutott, s ha tehette, ápolta a külföldi kapcsolatokat. Szakmai tájékozottságával és főleg francia nyelvismeretével nagy tekintélynek örvendett. 1974-ben a firenzei Angiológiai Világkongresszuson Malannal, Pratesivel, Servellel találkozott, majd 1980-ban az athéni kongresszuson Mayt és Lindhalt mutatta be az ott lévő magyar érkutatóknak. Szoros szakmai kapcsolata volt St.Belov professzorral, a híres érfejlődési rendellenesség kutatóval (11. ábra). Ő és munkatársai – közöttük Tasnádi dr. - alkották meg az érmalformátiok Hamburgi Klasszifikációját (27) (12. ábra).
A budapesti UIPI Európai Kongresszusán yi Sándor és 12. ábra. Az éranomáliák hamburgi osztályozása (1993) Semmelweis Emlékérmet kapott.?????? esszorral Mi volt a döntő tudományos eredménye Soltész Lajosnak, amely az érfejlődési rendellenességek kutatásában ma is a világ érkutatóinak első sorába helyezi? (28). Az eddig uralkodó, az érfejlődési rendellenességekre és következményeinek felismerésére és kezelésére vonatkozó elveket döntött meg ill. újat alkotott: 1. Elsőként mutatott rá az érfejlődési rendellenességek. szindrómák szerinti osztályozás, differenciálás hiányosságaira. Azóta a név szerinti nosologiát felváltotta a klinikopathologiai alapon történő klasszifikáció. 2. Klinikai esetek tanulmányozásával megdöntötte azt a képtelen állítást, hogy érzörej hiányában nincsenek a-v.shuntök. A vénás oxygentelitettséget tartotta döntőnek. 3. Fiatal, növekedésben levő állatok vena femoralis communisának lekötésével igazolta a hypoxia jelentőségét és összefüggését az osteohypertrophiával, amit lényegében az ilyenkor megnyiló a-v.shuntök okoznak (29). 4. Az érmalformátiok haemodinamikai pathogenesisének tisztázása után véglegesen megalapozta az érhibák oki therapiáját: - a-v.shuntök esetén a sipolylekötést, az oda- és elvezető arteria ill. vena lekötését, aláöltését javasolta,
#5 -
a venák anomáliáiban a venasebészet szabályait alkalmazta, a nyirokutak hibáinál, lymphoedemánál az elégtelen nyirokszövet kiirtását tartotta szükségesnek. Munkássága nyomán az éranomáliák, s főleg gyermekek – nagy számban kerültek a Klinikára, holott nem volt annak gyermekosztálya. A városmajori Klinika szoros kapcsolatban volt a sebészképzésben résztvevő Szabó László sebész főorvossal (13. ábra) Hatvan Városi Kórházában, aki élettani-, biokémiai alapú sebészi szemléletével példát teremtett. A Klinika orvosai is nagy lelkesedéssel vették át általános sebészi ismereteiket az akkori kórházban. A városmajori Klinika orvosainak - főleg Bodor Elek javaslatára kerültem ebből a kórházból a Heim Pál Gyermekkórházba 13 ábra azzal a célzattal, hogy alakítsam ki a gyermekek érfejlődési rendellenességeinek gyógyászatát, sebészeti ellátásukat. (14. ábra). A Heim Pál Gyermekkórház, mint a Fővárosi Tanács VB. Központi Gyermekegészségügyi Módszertani Tudományos Kutató és Továbbképző Intézete a gyermekellátás központjaként működött. Odakerülésem (1969) után aktívan részt vettem a gyermeksebészeti munkában. 1972-ben együttműködési szerződést kötött a Heim Pál Gyermekkórház az Ér- és Szívsebészeti Klinikával. Messzemenően támogatta az együttműködést Prof. Dr.Sárkány Jenő az akkori kórházigazgató, aki később az Orvostovábbképző Intézet (HIETE) Gyermekgyógyászati Tanszék vezetője volt. A Heim Pál Kórház sebészetét Horváth György, klasszikus sebészegyéniség vezette, aki a BOTE II. sz. Sebészeti Klinikájáról került a Kórházba 1954-ben (15. ábra). Az érbetegségek közül a gyermekkorban ekkor elég gyakori a köldökvenán történő vércsere 14. ábra okozta vena portae thrombozisok miatt kialakult portalis hypertoniat és következményét kezelte, operálta (porto-cavalis shunt-képzés, oesophagus varixok lekötése) kevés sikerrel. Ahhoz, hogy az éranomáliákat felismerjük, gyógyítsuk, feltétlenül szükség volt a gyermekek között élve az újszülöttek, csecsemők érrendszere fejlődéstanának, sajátos anatómiai, physiológiai ill. patho-anatomiai ismeretére. Fontos volt az érmalformatiok epidemiológiai megismerése is. Nélkülözhetetlen volt az ekkor kifejlődő, önállósodó gyermeksebészeti anaesthesiologia segítsége a sebészeti gyógyítás érdekében.
# Horváth György 15. ábra
#6
Belföldi levelező aspirantúrát pályáztam meg és elnyertem. Aspiráns vezetőm Soltész Lajos, az Országos Érsebészeti Intézet igazgatója volt. 1972-től a Heim Pál Gyermekkórház Sebészeti Osztálya vezetője Rácz Dániel volt (16. ábra). Az aktív gyermeksebészeti munka megkövetelése mellett mindenben támogatta az érbetegek kezelését és annak gyermeksebészeti
körökben megismertetését. A gyermeksebészeti osztály belgyógyásza –Kardos Mária – a gyermekbetegségekkel összefüggő thrombosis és a nyirokérbetegségek szövődményeinek (chylascos, fehérjevesztéses enteropathia) kezelését, Dorogi János sebész főorvos a haemangiomák gyógyításában segített, s azok műtéti ellátásában a sebészet orvosai voltak nélkülözhetetlenek) (30). Kifejlesztettük az angiographiás laboratoriumot. Paraicz Ervin gyermek idegsebész segítségével. A carotis angiographiák nélkülözhetetlen diagnosztikai segítséget jelentettek számára. A gyermek-urológiai sebészetnek (Tóth József o.v.) nagy segítséget jelentettek az általunk kifejlesztett retrograd aortographia, amit a 3 éves kornál fiatalabbakon (kisdedeken, csecsemőkön) alkalmaztunk. (31) Az alsó végtagok keringésének vizsgálatára kidolgoztuk gyermekkori a terheléses ascendáló phlebographiákat, az infiltráló venás malformátiokra a direkt phlebographiát, a körülírt a-v.shöntök gyógyitására a direkt embolisatiot) (32). A katéteres angiographiákat azonban a technikai hiányosságok miatt a Heim Pál Kórház Gyermek-kardiológiai Osztálya (Kamarás János o.v. főorvos) segítségével az István Kórház Kardiologiai Osztályán, majd a később megalakult Országos Kardiológiai Intézet gyermekosztályán végezték a Heim Pál Kórházból odakerült Bendig László és Záborszky Béla aktív közreműködésével. Az érfejlődési rendellenességek - főleg az a-v.shuntök – katéteres kezelését, embolisatioját a SOTE. Röntgenklinikán Kónya Andrással végeztük (33). Az éranomáliák patho-genesisének megismeréséhez Osztovics Magda - a SOTE II. sz. Gyermekklinika genetikusa - adta a segítséget. Az angio-neuropathiák – főleg a gyermekkori neurovascularis vállöv compressios (”thoracic outlet”) syndromát a kórház gyermek-neurologusaival dr.Balogh Erzsébettel elemeztük. Az éranomáliák és azok következményeinek pathologiai feldolgozását dr.Gorácz Gyula a Heim Pál Kórház neves pathologus professzora végezte, véleményezte. Az 1980-as évek végén a kórházban kialakított endoszkopos labor vezetője dr.Pászti Ildikó a gyermekkori oesophagus varicositas (portalis hypertonia kapcsán) endoscopos sclerotizálásával jelentősen előrevitte ezen, súlyos betegek gyógyítását. (34) Az éranomáliák- főleg a haemangiomák, angiolopathiák – gyógyitásának óriási lendületet adott a kórház Bőrgyógyászati Osztálya vezetőjének, 1970-ben kinevezett
17. ábra
#7 Török Éva professzor asszony. (17. ábra). Vele indítottuk el a rendelőintézeti részlegen az angiologiai rendelést, amely egyetlen az országban, és így a Heim Pál Gyermekkórház országosan az Éranomáliák Centruma lett (Vascular Anomalies Center). Aspirantúrám befejezése után a kandidátusi értekezésemet írtam meg és védtem meg 1979-ben, amelynek témája, ill. címe: „Csecsemő- és gyermekkori venadysplasiák klinikuma” volt (35).. Elkészítésében nagy segítségemre volt dr. Solti Ferenc professzor az ép és kóros (érfejlődési rendellenességes) végtagkeringés dinamikájának vizsgálatára, amelyet az egyetem izotóp-laboratóriumaiban végeztünk. Soltész professzorral és munkatársaival mindvégig szoros kapcsolatom volt. A disszertáció fontosabb megállapításai: - az éranomáliák aethio-pathogenesiséről, - a csecsemő- és gyermekkori venás keringés sajátosságairól, - a venás keringés vizsgálómódszereinek gyermekkori alkalmazásáról, - a venadysplasiák felosztásáról, - a venás malformatiók súlyos következményeiről tett megállapításai mellett elemezte a műtéti lehetőségeket és javaslatokat tett a sebészi megoldásokra egyes vena-anomáliák formáiban. A disszertáció elfogadása nagy lépést jelentett az érmalformációk kutatásának és gyógyításának további fejlődésére. Az értekezés értékét annak világirodalmi elismertsége is jelezte. Az akkori nehéz külföldi kapcsolatok – csak 3 évente lehetett külföldre jutni – felélénkültek: a kandidátusi értekezés birtokában viszont már évente mehettünk külföldi kongresszusokra. A gyermek-érsebészet nemzetközi elismertségének kidolgozásában sokat segített Soltész Lajos – már ismertetett – kapcsolatrendszere. 1980-tól évente szerepeltünk az éranomáliákat is tárgyaló kongresszusokon- legyen az gyermeksebészeti vagy angiológiaiérsebészeti belföldi vagy külföldi kongresszus, konferencia. Munkánk hitelességét, elismertségét igazolja St.Belov professzor írása az 1997-ben megjelent könyv „Laudatio in Memoriam Lajos Soltész” könyvfejezetében: „ A Soltész Lajos professzor tanítványaival és követőivel –Nemes (18. ábra), Dzsinich, Acsády (19.ábra), Gloviczki (20.ábra), Tasnádi – által Magyarországon az érfejlődési rendellenességek gyógyítására megalapított iskola az alapja a G. Tasnádi vezette „Érfejlődési Rendellenességek Centrumának” –szoros kapcsolatban más országok specialistáival. Így lett Magyarország a világ azon kevés országainak egyike, ahol az érfejlődési rendellenességek diagnosztizálását és kezelését gyermeksebészek végzik”(28).
#8
A 80-as években megélénkült a gyermek-érsebészeti tevékenység. Ennek fő oka a Hirsch Tibor főorvos vezetésével aktivizálódott gyermek-anaesthesiológia jelentős fejlődése mellett az óriási diagnosztikai lehetőségek megnyílása és a sebész technika térhódítása. (UH, CT, MRI laboratóriumok, interventios radiológia, endoscopok). A Heim Pál Kórházba került Harkányi Zoltán, aki - különösen az érfejlődési anomáliák UH diagnosztikájában világhírű, a CT és interventios radiologiai osztálynak jelenleg is vezetője. (21. ábra). Követte Őt Balázs György, aki az UH és CT diagnosztika mellett az éranomaliák MRI diagnosztikájában kiemelkedő, a jelenlegi SE. Szív-és Érgyógyászati Klinikának diagnosztikai részlegének vezető munkatársa (22. ábra)
21. és 22. ábra Az intervenciós radiológia jelentős, főleg technikai fejlődésének vívmányait ki kellett terjeszteni a gyermekek érbetegségei megismerésére és kezelésére. Ezért egyre szorosabbá vált a kapcsolatunk a SE. Szív- és Érsebészeti klinikán Hüttl Kálmán professzorral (23. ábra) és munkatársaival ahol az igen korszerű érdiagnosztikai és inteventios radiológiai felszereltséget -gyermek-anaesthesiologusaink közreműködésével- igénybe vehettük. A gyermekek nyak-koponya- és esetenként a végtagok vénás- és arteriovenosus malformációinak diagnosztikáját és kezelését Szikora István (24. ábra) neuro-radio-therapeuta az OITI (Országos Idegtudományi Intézet) angiographiás laboratóriumának vezetője végezte az OITI gyermekosztályának összefogásával.
A venafejlődési hibák izotóp-diagnosztikájában Menyhei Gábor (25. ábra) aktív közreműködése segített (POTE Érsebészeti Tanszék). A nyirokér fejlődési rendellenességeinek izotópdiagnosztikájával Buga Klára (26. ábra) a Nuklear Medicina Klinikán, a Honvéd Kórházban
#9 nélkülözhetetlen munkatársunk lett.
Tasnádi Géza az „Érfejlődési rendellenességek klinikuma”-ból habilitált 1995-ben, s ebben összefoglalta a régi és új gyermek-érsebészeti módszereket. A műtéti technika hat típusát ismertette, amelyek mindegyike exakt indikáción alapszik ( 43): - rekonstruktív műtétek (revascularisatio) - műtétek az érmalformátiok eltávolítására (devascularisatio) - műtétek az érdefektusok haemodynamikai aktivitásának csökkentésére - kombinált kezelések - nem konvencionális sebészi módszerek alkalmazása - multidisciplináris műtétek Fontos szerepet játszott a gyermek-érsebészet további fejlődésében a keringés – főleg a vénás- és nyirokkeringés anatómiájának és fejlődéstanának alaposabb megismerése. A magyar származású Kubik István (27. ábra) a zürichi egyetem anatómiai intézetének professzora írta le a végtagvénák anatómiáját és annak variációit (36) és Földi Mihállyal (28. ábra)- együtt – aki a magyarországi nyirokkeringési kutatás hőskorából került külföldre és a világ egyik legismertebb szaktekintélye - írták meg a lymphologia tankönyvét. (37) és benne a nyirokerek anatómiáját és fejlődési hibáit. Elősegítették az érmalformatiok ellátásának fejlődését a 80-as, 90-es évek nemzetközi „workshop”-jai, amelyekkel végleg bekapcsolódhatott a magyar érmalformáció kutatás a nemzetközi „forgásba”. Ezek közül az 1988-ban a Hamburgban megtartott 7th Meeting of the International Workshop on Vascular Malformations volt a kezdet. A D. A. Loose professzor, a német érmalformatio kutatás úttörője szervezte konferencián a világ minden részéről megjelent szakemberek szinte forradalmi fejlődésről adtak számot és indították el azt a folyamatot, amely végül 1992-ben az ISSVA (International Study of Vascular Anomalies) megalapításához vezetett. Itt lett Tasnádi az európai kutatócsoport –baráti kör- tagja (29a és 29b .ábra).
#10
29a. ábra. Az ISSV Európai Kutató Csoport Baráti Köre
29b. ábra. Az ISSV Európai Kutató Csoport tagjai Az itt megalkotott érfejlődési rendellenességek osztályozása „Hamburger Klassification” nagy segítséget adott az akkori centrumoknak – mint írta St.Belov: Hamburg, Milano, Budapestnek a „täglicher Gebrauch”- a napi munka sikereihez. (38). Nagy elismerés volt a magyar érkutatás (érsebészet, angiológia, gyermeksebészet) számára, hogy 1994-ben hazánkban rendezhettük az ISSVA 10. Világkongresszusát (30. ábra). A Tasnádi vezette kongresszuson a világ minden tájáról eljöttek a témával foglalkozók. A több mint 180 regisztrált részvevő 69 előadást hallgatott meg. Ebből 17 magyar, elsőszerzős előadás hangzott el. 1996-ban a csont éranomáliáiról szólt a konferencia, annak sebészi ill. interventios radiologiai megoldásairól (31. ábra). 30. és 31. ábra. Kongresszusi programfüzetek
#11
A 90-es évek után a nemzetközi és a magyar érkutatók szoros összefogásával – a MAÉT Phlebológiai Sectioja aktivitásával, a Vénás Fórumok megjelenésével , az Angiológiai képzés-továbbképzések beindításával -(Meskó Éva szervezésében)- (32. ábra), ill. a gyermekbőrgyógyászok aktivitásának fokozódásával, Szalai Zsuzsa vezetésével, (33. ábra) főleg a haemangiomák és az ér-szindromák elemzésével (58) - tovább erősödött a gyermekangiológiai ellátás. Az érszakemberek szoros együttműködése jól megalapozta az érmalformátiok sebészeti és kombinált kezelését.
32. és 33. ábra. Nemzetközi munkacsoportunk 2002-ben multicentricus tanulmányt közölt a nagy európai éranomália-centrumokban kezelt 1378 beteg – átlagéletkor 17,6 év - oki kezelésének hosszú távú eredményeiről (39,40). Végkövetkeztetésünk: ”Az érmalfomatiok modern kezelése : korai, aktív és oki. „ Az arteria malformátiok sebészi ellátásában Dzsinich Csaba és Jámbor Gyula (34. ábra) Enzt Lászlóval (35. ábra) a gyermekkori arteriás aneurysmák műtéteit, a vaso-renalis hypertoniákat, az arteriaocclusiók érpótlásait, a gyermekkori arteriasérüléseket operáltuk (41, 42). A venás malformátiok kezelésében. Acsády György segített: a vena iliaca aplasia esetén a Palma műtétek kivitelezését, a mély vena billentyűhiányban billentyűpótlást végzett (43). Bodor Elek a vena cava inferior membrános elzáródásának (Budd-Chiari –Syndroma) műtétében működött közre. Ezt a műtétet az ázsiai érsebészet vezető professzorával Z.Wanggal végeztük 7 éves gyermeken (43). Kidolgoztuk a venás malformatiok sclerotherapiáját. Bihari Imre (36. ábra) a marginalis venák invasiv sebészeti műtéteiben, majd ezek endovasalis kezelésének kialakításában és az infiltráló venás malformátiok sclerotizáló kezelésében volt segítségünkre. (44, 45).
36. ábra
#12
A felületes truncularis vénás malformatiokat eredményesen operáltuk Várady Zoltán (37. ábra)- a Vena Klinika professzora Frankfurtban - minisebészeti technikájával (46). A nyirokér-malformatiok műtéteit Gloviczki Péterrel kezdtük el: 10 éves leány veleszületett nyirokút-dilatátio okozta lymphoedema gyógyitására helyeztünk fel lympho-venosus shuntöt. Gloviczki szerepe kitörölhetetlen az érmalformátiok kutatásában, gyógyításában. A Mayo Klinika (Rochester,USA) vezető érsebésze, (”örökké magyar”!), aki kísérleti munkájával alapozta meg a lympho-venosus shunt sebészeti létrehozását (47), majd legutóbb megjelent könyvében (48) információkat közöl a vénás és nyirokér malformatiok kezeléséről, a sebészet lehetőségeiről. Chylascos gyógyítására Denver shuntöt ültettünk be csecsemőn (43), majd felnőtt beteg esetében Bihari Imrével alkalmaztuk a shuntbeültetést (49, 50) és Milánóban Mattassivall (51). A magyarországi nyiroksebészet történetét Bartos és mtsai foglalták össze az Érbetegség folyóiratban (52). A 2005-ben Acsády-Nemes szerkesztette „Érbetegségek klinikai és műtéttani atlasza” részletesen ismerteti az érfejlődési rendellenességek klinikai megjelenési formáit és kezelésüket. (43). 2009-ben további fejlődést és újabb gyermeksebészeti módszereket foglalt össze a Mattassi és mtsai szerkesztésében, a Springer kiadásában angol nyelven megjelent, Tasnádi által írt „Treatment of Vascular Malformations in Newborn and Infants„ c. fejezet. (53). Az endoscopos műtétek újabb lehetőséget adtak az érfejlődési rendellenességek gyógyítására: thoracoscoppal a chylothoraxot előidéző nyirokútfistulákat sclerotizáltuk, laparoscoppal a kismedencei - lymphoedemát és vaginalis lymphorrheat okozó nyirokrefluxot gyógyítottunk a kismedencei refleuxos nyirokutak lekötésével (43,52). Az endovasalis sebészet megjelenése tovább bővítette a gyermek-érsebészeti interventios radiologiai tárházat. Jelentős, és fontos Szabó Attila szerepe, aki korszerű módszerekkel folytatja az eddigi gyermek érsebészetben végzett, UH-, MRI- ill. kontrasztvezérelt sclerotizálásokat és lézer ill. radiofrequentiás kezeléseket. (54,55) (38. ábra). Az újabb vizsgáló módszerek új gyermek-érbetegségeket ismertek fel, ezekre a betegségekre is ki kell terjeszteni a modern sebészeti 38. ábra intervenciós radiológiai gyógyítást. A gyermekkori érbetegségek formáit összefoglaltuk, csoportosítottuk és a kezelési lehetőségeket tártuk fel közleményeinkben. (56, 57). A gyermek-angiológia fontosságát felismerve megalakult 2013-ban a Gyermek-angiológiai Centrum (Pediatric Angiology Center), amelyet, Szabó András (39. ábra) professzor a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika igazgatója fog össze. A megalakulást bejelentettük az ESVS (European Society for Vascular Surgery) Gyermek-angiológiai és Érmalformatiok Sectiojában (2014.szept.19). A szerteágazó, több intézetet összefogó centrumon belül az éranomáliák témát továbbra is a Heim Pál Gyermekkórház és a SE. Szív- és Érgyógyászati Klinika tartja kézben Szalai Zsuzsanna,
#13 Harkányi Zoltán, Szabó Attila, Balázs György és Nagy Zsuzsa (40. ábra) vezetésével és a kórház egyes speciális gyermek-belgyógyászati, sebészeti osztályai és a gyógytornászok
#
40. ábra Szabó András 39. ábra
munkacsoportja részvételével. Továbbra is aktívak a kutatásban és gyógyításban az eddigi külső intézetek pl. a Honvéd Kórház (izotóp), s a Kelen Kórház (”egynapos sebészete”, lézerrendelése). Ez már a gyermekkori érbetegségek gyógyításának, sebészetének új fejezete.
