Frontale epilepsie en ADHD, wat is wat?

Frontale epilepsie en ADHD, wat is wat? Eveline E.O. Hagebeuk, MD, PhD, kinderneuroloog Lydia van den Berg, GIOS/promovendus

SEIN Zwolle

Wat is S.E.I.N.? §  Stichting Epilepsie Instellingen Nederland= categoraal centrum Locatie Heemstede, locatie Zwolle §  Poliklinieken epilepsie : Zwolle, Almere, Almelo, Arnhem, Groningen, Leeuwarden §  Epilepsie Kliniek: volwassenen, VG, kinderen (<7 jr, tieners) §  EEG afdeling (KDO) §  Slaapcentrum §  Consulentschappen verschillend VG instellingen

Wie komt er naar S.E.I.N.?
 §  Epilepsie diagnostiek: §  Wel of niet epilepsie §  Moeilijk te behandelen epilepsie §  Aanvalsobservatie, aanvalsdiagnostiek §  Medicatie optimaliseren §  Andere behandelingsvormen van epilepsie §  Epilepsiechirurgie §  Ketogeen dieet §  Nervus vagus stimulatie

Wie komt er naar S.E.I.N.?
 §  Epilepsie “plus”, multidisciplinaire aanpak §  Leerproblemen/ ontwikkelingsstagnatie §  Gedragsproblemen §  Psychosociale problematiek §  Epilepsievoorlichting op school §  Samenwerking ambulante begeleiding (Waterlelie/LWOE) §  Traject leer- en gedrag- stoornissen bij kinderen/ tieners §  Werk

Wat is epilepsie? §  Een plotse overmatige ontlading van cellen in een bepaald deel van de hersenen §  De klinische verschijnselen worden bepaald door §  de localisatie van de ontladingen §  de wijze waarop deze zich spreidt naar de omgeving §  Epilepsie in de algemene bevolking: actieve epilepsie:1/150-200 (= 0.7%) §  Voorkomen bij kleine kinderen (<1 jaar) en ouderen is het hoogst

Oorzaken epilepsie? §  De gevoeligheid (drempel) voor het krijgen van epilepsie is afh. van: §  Leeftijd §  Genetische aanleg §  Onderliggende aandoeningen: §  Ontsteking §  Bloeding §  Trauma §  Tumor §  Intoxicatie §  Stoornissen van de stofwisseling §  Neurodegeneratieve aandoening §  Vaatafwijkingen §  Aanlegstoornis van de hersenen

Gegeneraliseerde aanval §  Aanval waarbij beide hersenhelften betrokken zijn §  De waarneembare verschijnselen van de aanval zijn ‘totaal’, d.w.z. niet beperkt tot een bepaald lichaamsdeel §  Bijv. Absences of tonisch clonische aanval

Epilepsie §  Is een verzamelbegrip van aanvallen §  Is geen eenduidig ‘ziektebeeld’ §  Is een symptoom van een dysfunctionerend brein §  Wijst op een tijdelijke en herhaald dysfunctioneren van brein §  Veel voorkomen van co-morbiditeit

Partiële aanval §  Aanval in een omschreven deel 
 (locatie) van de grote hersenen §  Eenvoudig partieel of complex partieel is §  Soms gevolgd door secundaire generalisatie

De centra’s in de hersenen:

Partiële aanvallen §  Eenvoudige partiële aanval / aura: §  bewustzijn is ongestoord §  Kortdurend: seconden tot minuten §  motorische, sensorische, autonome en/of psychische verschijnselen §  Complex partiële aanval: §  met bewustzijnsverstoring §  automatismen §  post-ictale periode

Anne (9 jaar) nachtelijke incidenten Voorgeschiedenis: §  Zwangerschap en partus ongestoord §  1 jr leeftijd val van een trap, zonder bewusteloosheid of andere verschijnselen Familie anamnese negatief voor epilepsie of koortsstuipen Groep 6 normaal basis onderwijs, A leerling Neurologisch onderzoek: normaal

Anne, 9 jaar §  §  §  § 

Nachtelijke aanvallen, wordt er wakker van Schopt met de benen, fietsbewegingen, maaien met de armen Gevoel te vallen, schreeuwt en angstig Frequentie in de nacht: 2-6 x

§  §  §  § 

Overdag incidenten van gevoel te vallen, soms schreeuw Geen visuele, auditieve of reuk hallucinaties Geen misselijkheid, braken of opstijgende gevoelens Direct helder

Anne, EEG

Differentiaal diagnose §  Partiële (frontale) epilepsie §  Arousals (uit de slaap) §  Diepe Slaap Parasomnie §  confusional arousals, slaapwandelen, pavor nocturnus §  Psychogene Niet Epileptische Aanvallen (PNES) §  Andere paroxysmale gebeurtenissen, zoals migraine §  Andere slaapstoornissen, zoals Restless legs §  Ademhalingsstoornissen met arousals (astma, OSAS)

Frontale epilepsie §  Uit de slaap, wordt er wakker van §  Kort na het inslapen §  Meerdere – tientallen per nacht §  Korte duur §  Overdag aanvallen bizar §  Stereotypie van de aanvallen §  Motorische verschijnselen: fietsautomatismen, met ritmische rompbewegingen (hypermotoor) §  Vaak een zijde verstijven (schermhouding) §  Vocalisatie §  Pt kan wakker zijn (angst, paniek bij de aanval) §  Gaan door in tienerleeftijd

Frontale epilepsie en dd §  Parasomnie: §  1-2 x/nacht, §  Incidenten van langere duur, §  Na > 1 h slapen, §  Afname op tiener leeftijd §  Psychogene Niet Epileptische Aanvallen (PNES): §  Nooit direct vanuit slaap, dan is de patiënt tevoren al wakker geworden (Video-EEG)

Frontale epilepsie en EEG §  Video- EEG kan normaal zijn §  Het interictale (tussen de aanvallen door) en het ictale EEG (tijdens de aanval) hoeven geen epileptiforme afwijkingen op te leveren: §  Maskering bewegingsartefacten §  Te diep focus ligt te diep voor een oppervlakte EEG §  Verandering van basis ritme: frontaal beginnende ritmische snelle activiteit §  Geen duidelijk epileptisch focus

Frontale hypermotore aanval met fietsbeweging benen, dystone stand armen EEG snelle activiteit Re frontaal, spreidend Re centroparietaal en Li frontaal

Aetiologie frontale epilepsie §  Aanlegsstoornis: §  Focale Corticale Dysplasie (FCD) §  Neontaaal vasculair incident §  Genetisch §  Autosomaal dominante NFLE (ADNFLE), vaak positieve FA §  Andere genen §  Ringchromosoom 20 (non convulsieve status epilepticus) §  Na encephalitis

MRI Cerebrum Diepe veneuse anomalie (DVA) Geen onderliggende corticale dysplasie Relatie met de epilepsie niet zeker Localisatie frontaal wel overeenkomend

Behandeling frontale epilepsie §  Medicamenteus (Carbamazepine/ Tegretol) §  Refractair §  Ketogeen dieet §  Epilepsie chirurgie §  Nervus Vagus §  Comorbiditeit

Behandeling frontale epilepsie Anne §  Medicamenteus (Carbamazepine/ Tegretol) §  Aanvalsvrij met een lage dosis carbamazepine §  Vergeet de ochtenddosis, zelf maar gestopt §  Nachtelijke frontale aanvallen worden niet altijd opgemerkt, dus controle 24h EEG: §  geen aanvallen of epileptiforme activiteit frontaal

Overig functioneren Anne Anamnese: §  Regulier onderwijs §  Neuropsychologisch §  Gezinssituatie §  Sociale contacten

Overig functioneren Anne Gedrag genoemd in anamnese: §  Brutaal, respectloos, opstandig §  Niet te corrigeren §  Prestatiedrang §  Onzeker/angsten §  Tijdens anamnese brutaal, weg willen lopen, respectloos naar ouders, weet zich geen houding te geven

DSM-IV criteria Aandachtstekort § let vaak niet goed op details of maakt slordigheidsfouten in schoolwerk of bij andere activiteiten ✗ § heeft vaak moeite om de aandacht bij een taak of spel te houden ✗ § lijkt vaak niet te luisteren wanneer iemand het woord tot hem of haar richt ✓ § heeft vaak moeite om instructies volledig te volgen en maakt schoolwerk, taken of verplichtingen op het werk niet af (niet het gevolg van oppositioneel gedrag of het onvermogen instructies te begrijpen) ✓ § heeft vaak moeite om taken en activiteiten te organiseren ✓ § gaat taken die een langdurige mentale inzet vereisen (zoals schoolwerk of huiswerk) vaak uit de weg; heeft er een hekel aan of toont tegenzin ermee te beginnen ✓ § raakt vaak dingen kwijt die nodig zijn voor taken of bezigheden (bijvoorbeeld speelgoed, opgaven van school, potloden, boeken of gereedschap) ✗ § wordt vaak gemakkelijk afgeleid door uitwendige prikkels ✓ § is vaak vergeetachtig bij dagelijkse bezigheden ✗

DSM-IV criteria

Hyperactiviteit § beweegt vaak onrustig de handen of voeten of wiebelt op zijn stoel ✗ § staat op van zijn plaats in de klas of in andere situaties waar wordt verwacht dat iemand blijft zitten ✗ § rent in situaties waar dit ongepast is vaak rond of klautert overal op (bij adolescenten en volwassenen kan dit beperkt blijven tot een subjectief gevoel van rusteloosheid) ✗ § kan moeilijk rustig spelen of zich bezighouden met ontspannende activiteiten ✓ § is vaak in de weer of draaft maar door ✗ § praat vaak aan een stuk door ✓ Impulsiviteit § gooit het antwoord er al uit voordat de vraag is afgemaakt ✓ § verstoort vaak bezigheden van anderen of dringt zich op ✓ § heeft vaak moeite met op zijn/haar beurt te wachten ✓

ADHD of ? 



 Het kind: § is vaak driftig § maakt vaak ruzie met volwassenen § is vaak opstandig of weigert zich te voegen naar verzoeken/ regels van volwassenen § ergert vaak met opzet anderen § geeft anderen vaak de schuld van eigen fouten of wangedrag § is vaak prikkelbaar en ergert zich gemakkelijk aan anderen § is vaak boos en gepikeerd § is vaak hatelijk en wraakzuchtig

ADHD bij epilepsie §  12-17% diagnose §  30-60% kenmerken §  Verschil? §  Aandacht §  Jongen-meisje ratio §  Medicatie

Frontale epilepsie Dorsolateraal: o.a. betrokken bij: §  Executieve functies Orbitofrontaal: o.a. betrokken bij §  Gedragsregulatie §  Maakt onderdeel uit van affectief netwerk (connectie met limbisch systeem) Mediaal frontaal: o.a. betrokken bij: §  ‘drive’, motivatie §  Geheugen

Rijping frontale gebieden

Problemen? §  Afhankelijk van lokalisatie van de laesie: §  Disexecutieve type: §  ongeorganiseerd denken; o.a. planningsproblemen, overzichtsverlies, mentaal inflexibel, persevereren, impulsief §  Ontremde type: §  o.a. onaangepast sociaal gedrag > decorumverlies, agressie, seksuele ontremming §  Apathische type: §  o.a. initiatiefloos, desinteresse, zelfverwaarlozing

Samenvattend Zwakke kanten

Sterke kanten

Aandacht

Spraak/taal

Tempo

Geheugen

Werkgeheugen

Visueel

Inhibitie

IQ

Planning Flexibiliteit Gedrag

Casus Anne Anamnese: EF problemen, m.n. inhibitie. Daarnaast systemische factoren. §  Observatie §  NPO: §  Problemen verbale vlotheid §  Probleemoplossend vermogen zwak §  Perseveraties, geen reactie op feedback §  IQ §  VIQ > PIQ

Casus Anne §  NPO vs Anamnese: §  Makkelijk overvraagd §  Moeite om te schakelen §  Oplossend vermogen zwak §  Vragenlijsten vader, Anne, school g.b.

Casus Anne •  ADHD of ?

NEE! Geen DSM diagnose

Casus Anne §  Andere factoren? §  Epileptiforme activiteit §  Slaap §  Ouder-kind interactie §  Kindfactoren?

Maar dan?

Interventie §  Tailor-made! §  Bestaande programma’s? §  Wetenschap

Casus Anne §  Individuele therapie Anne §  Gesprekstherapie §  Speltherapie §  Ouderbegeleiding §  Op lange termijn?

Valkuil? §  Geeft antwoord zonder goed na te denken §  Snel ‘de moed’ opgeven §  Veel herhaling en bevestiging vragen §  Vergeet delen opdracht of maakt slordigheidsfouten §  Moeite met dubbeltaken §  Snel afgeleid en niet taakgericht §  Schakel- en overzichtsproblemen §  Opstartproblemen §  Geen tijdsbesef §  Chaotisch

Valkuil? §  Moeite met afstemmen §  Storend gedrag §  Heeft veel extra begeleiding, herhaling en instructie nodig (qua planning, tijdsindeling en opstarten) §  Taken komen niet af §  Te laat komen §  Traag tempo §  Vergeetachtig en vaak spullen kwijt §  Informatie beklijft niet §  Weinig intrinsieke motivatie §  Passiviteit

Sociaal-emotioneel? §  Laag zelfbeeld §  Faalangst §  Angstig en/of rigide gedrag §  Emotionele uitbarstingen: huilen of agressie §  Conflicten met leeftijdsgenoten §  Externe ‘locus of control’ §  Veel straf of negatieve aandacht krijgen §  Gepest worden of buiten de groep vallen §  Bestempeld als ‘lui’, ‘dom’, ‘ongemotiveerd’, ‘sloom’ en ‘onwillig om te werken’

Planning in NPO

Overzicht?

Belangrijk! §  ADHD= gedragsdiagnose §  Epilepsie = medische diagnose

Genetische factoren

Omgevingsfactoren

Structuren en functies

Neurocognitie

Omgevingsfactoren

Gedrag

Stoornis?

Conclusie §  Frontale epileptische aanvallen kenmerken zich door stereotypie, motorische verschijnselen, eenzijdig verstijven en veelal hoog aantal nachtelijke aanvallen §  EEG kan normaal zijn; §  Video-EEG met nacht registratie §  Comorbiditeit: §  Frontale (executieve functie) stoornissen §  Zeker niet altijd ADHD (of andere DSM classificaties) §  Bij verbetering van de epilepsie ook gedrag verbeterend, maar problemen blijven bestaan, want o.a. executieve functieproblemen blijven. §  Kijk naar het kind in zijn geheel inclusief context!

Aanbevolen literatuur §  Anderson, V.A. (2008). Executive functions and the frontal lobes: a lifespan perspective.’ Washington DC: Taylor & Francis §  Braakman et al. (2011). Cognitive and behavioral complications of frontal lobe epilepsy in children: a review of the literature. Epilepsia, 52(5), 849-856 §  Basisboek epilepsie, redactie Boudewijn Guning (SEIN), Frans Leijten (UMCU), 2015 (ISBN 978-94-91969-08-9) §  Provini. Noctural frontal lobe epilepsy. A clinical and polygraphic overview of 100 consecutive cases. Brain 1999 §  Nobili. Nocturnal frontal lobe epilepsy. Curr Neurol Neurosci Rep. 2014

Dank voor uw aandacht!