Dystrofie II. histologické praktikum 3. ročník všeobecného směru
Dystrofie
- definice
• Regresivní změna, jejíž podstatou je porucha buněčného metabolismu. • Projevuje se hromaděním některé substance uvnitř buňky nebo mezi buňkami (proteiny, tuky, glycidy, voda, elektrolyty) • Získané • Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)
Poruchy • • • • • •
metabolismu bílkovin
Hyalinní zkapénkovatění Defekty v terciální struktuře proteinů Inkluze Amyloidóza Hromadění či úbytek hlenu Dystrofie vaziva
Hyalinní zkapénkovatění a defekty v terciální struktuře proteinů • Intracelulární hromadění proteinů jevící se jako kapičky bezstrukturního materiálu • Různé chemické složení • V barvení PAS sytě růžové • Defekt v terciální struktuře proteinů – mutace zpomalí proces prostorového uspořádání proteinu a vede k jeho hromadění v ER buňky (deficit alfa-1antitrypsinu)
Hyalinní zkapénkovatění a defekty v terciální struktuře proteinů Tvoří v buňkách drobná tělíska : • Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) • Alfa-1-antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) • Russelova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytech
Malloryho hyalin
Inkluze • Cytoplazmatická či jaderná tělíska různé velikosti • Při virových onemocněních (Herpes viry, Cytomegalovirus…) • Inkluzní tělíska u neurodegenerativních chorob - normální priony mají alfa-helikální strukturu – mutací změna konformace molekuly na beta-skládaný list, hromadění v neuronech, degenerace neuronů.
Cytomegalovirová infekce v parotis
Cytomegalovirová infekce v parotis
Amyloidóza • Extracelulární depozice proteinu amyloidu v různých orgánech – játra, slezina, ledviny, střevo aj. • Amyloid - chemicky nejednotný - obsahuje vláknitý protein, pentagonální protein P a glykosaminoglykan - beta-skládaný list - barvení Kongo červení, v polarizovaném světle červeno-zelený dvojlom.
Klasifikace amyloidóz Rozdělení dle typu proteinu
Protein či jeho prekurzor
Onemocnění
Lokalizace
Klinická klasifikace
AL
λ a к lehké řetězce
plazmocytární myelom, B- lymfomy
ledviny, cévy, myokard, slezina, GIT, nadledvina
primární amyloidóza
AA
SAA
chronické záněty, slezina, játra, nádory, TBC uzliny, ledviny, střevo
sekundární amyloidóza
AS
prealbumin
stáří, familiární amyloidová polyneuropatie
srdce, cévy
senilní, familiární
A-β
membránový protein
Alzheimerova choroba
mozek
izolovaná
AE
prokalcitonin
medulární karcinom štítné žlázy
štítná žláza
endokrinní
Folikulární amyloidóza sleziny (ságová)
Folikulární amyloidóza sleziny (ságová)
Difuzní amyloidóza sleziny (šunková)
Amyloid v játrech
2
4
3
4 1 Endotelie sinusů 2 Kupfferovy buňky 3 Růžové masy amyloidu v perisinusoidálních prostorech 4 Atrofické (utlačené) trámce hepatocytů
1
3 2
Amyloid v játrech (Kongo červeň)
1
2 1
1 Centrální části lalůčků 2 Cihlově červené zbarvení amyloidu Kongo červení (specifická metoda na amyloid)
Amyloid v ledvině
Amyloid v ledvině (polarizované světlo)
Hlenové dystrofie - Projevují se hromaděním či úbytkem hlenových látek - Glykosaminoglykany a glykoproteinové komplexy (mukopolysacharidy) - Mucin – hlen produkovaný epitelovými buňkami - Mukosubstance základní hmoty pojivových tkání – produkují fibroblasty - Barvení – metodou PAS (nezmizí po natrávení amylázou), alciánová modř
Hlenové dystrofie – rozdělení Poruchy metabolismu mukosubstancí základní hmoty
Hromadění hlenu epitelového původu
Hromadění
-Ganglion - Myxedém (hypothyreóza) - Idiopatická medionekróza aorty (Erdheim) - Mukopolysacharidózy s mukopolysacharidurií -Mukopolysacharidózy bez mukopolysacharidurie
Úbytek
-Sklerotizace (x Fibróza) -Ateroskleróza -Cystická fibróza -Alopecia mucinosa
Cystická medionekróza aorty – Erdheim
Dystrofie vaziva = změna fibril a základní hmoty vaziva • Fibrinoidní dystrofie – změna kolagenního vaziva - mikroskopicky je patrna změna vláknitého uspořádání.
- např. ve stěně arteriol při hypertenzi, ve spodině vředu, ve vazivu při revmatické horečce a podobných chorobách. • Hyalinní dystrofie – zpevnění vazby stavebních součásti kolagenu, makroskopicky se podobá chrupavce.
- např. polevová slezina, hyalin v jizvě.
Revmatismus nodosus
Revmatismus nodosus
Polevová slezina (perisplenitis fibrosa cartilaginea)
2
Hyalin v uzlině s antrakofibrózou
Hyalin v uzlině s antrakofibrózou
Poruchy metabolismu tuků • Steatóza – hromadění lipidů (tukových látek) – intracelulární – extracelulární – malokapénková – velkokapénková POZOR!!! Neplést s lipomatózou (zmnožení tukové tkáně).
Poruchy metabolismu tuků • Steatóza intracelulární - z mitochondriální insuficience – hypoxická steatóza myokardu – tygrované srdce - z lysozomální dysfunkce – při zvýšené endocytóze v histiocytech – zrnéčkové buňky, jahodový žlučník - z poruchy syntézy a sekrece lipoproteinů – hladovění - při nedostatku lipoproteinů – postihuje hepatocyty a enterocyty, u vrozených nelysozomálních poruch, lipidózy
Steatóza myokardu
Steatóza jater
2 5 1
4 3
1 Tuková vakuola v cytoplasmě hepatocytu 2 Jádro hepatocytu posunuté periferně 3 Pruh cytoplasmy periferně posunutý vakuolou 4 Jaterní sinus 5 Nepoškozený trámec
Poruchy metabolismu tuků • Steatóza extracelulární (intersticiální) Dvě podmínky vzniku: - hypercholesterolemie - hyalinně změněné vazivo
• Příklad: ateroskleróza
Ateroskleróza aorty
Ateroskleróza aorty
Ateroskleróza aorty
Lipomatóza myokardu
Poruchy metabolismu
glycidů
• Hromadění glykogenu (PAS pozitivní, po natrávení amylázou negativní). • Příklady: - diabetes mellitus – hromadění glykogenu v cytoplazmě epitelových buněk proximálních tubulů ledvin. - hromadění glykogenu v některých nádorech – světlobuněčný renální karcinom.
Glykogen v Armaniho buňkách (PAS)
Karcinom renální světlobuněčný (Grawitzův)
Karcinom renální světlobuněčný (Grawitzův)
