Více o nemoci
Idiopatická plicní fibróza (IPF)
Informace
Vážení pacienti a rodinní příslušníci,
www.plicnifibroza.cz
tato příručka je určena Vám, kteří jste onemocněli idiopatickou plicní fibrózou, ale i těm, kteří se o toto onemocnění zajímají a chtějí se o něm dozvědět více. Rádi bychom Vám na následujících stránkách přiblížili, co se odehrává v plicích osob s IPF, jak lze chorobu diagnostikovat a jaké jsou léčebné možnosti. Věnujte prosím pročtení příručky trochu Vašeho času, protože základem úspěšné léčby je mimo jiné dobrá komunikace mezi lékařem a pacientem a aktivní přístup nemocných k onemocnění.
Úvod
2
Víc informací na internetové adrese:
3
Definice IPF
Co znamená IPF? Pojem „IPF“ je zkratka pro onemocnění „Idiopatická pulmonální fibróza“. Název nemoci vystihuje dva typické aspekty tohoto onemocnění a popisuje, který orgán je nemocí postižen. Skládá se ze tří lékařských odborných pojmů, které spolu definují onemocnění: „Idiopatická“ Nemoc zůstává bohužel nadále idiopatická, tj. příčina rozvoje choroby nebyla dosud objasněna. 4
I = Idiopatická
???
„Pulmonální/plicní“ Pojem „pulmonální“ je synonymem pro plíce. V této příručce je popsáno, kde se v těle plíce nachází a jak fungují. „Fibróza“ Plíce pacienta jsou postiženy fibrózou – vazivovatěním nebo jizvením.
P = Plicní
F = Fibróza 1
Co znamená IPF?
Častost
Jak častá je IPF?
1 - 29 z 100.000 osob
Skutečný výskyt onemocnění není znám přesně. Stále se setkáváme s tím, že pacient je odeslán k plicnímu vyšetření pozdě nebo vůbec. Vyskytuje se na celém světě, u černochů je ale velmi vzácná. Odhaduje se, že v Evropě je postižených 1-29 z 100.000 osob. Postihuje typicky osoby středního a staršího věku (mezi 50-80. rokem života, ale i později).
6
2
Jak častá je IPF?
K čemu slouží plíce?
nos
Poloha
Plíce jako takové jsou uloženy v pohrudniční dutině. Vzduch se do nich dostává z nosu a úst nejprve horními dýchacími cestami, kde se ohřeje a zvlhčí. Navazují na ně dolní dýchací cesty – průdušnice větvící se na pravou a levou hlavní průdušku a dále na další průdušky se zmenšujícím se průsvitem. 8
vdechovaný vzduch
hltan
ústa průdušnice (trachea)
jazyk
Nejdrobnější z nich se označují jako průdušinky a jsou obklopeny plicními sklípky. dýchací cesty (průduškový strom)
3
Uložení plic
Funkce
Jak plíce fungují? Plíce mají řadu funkcí, podílejí se na obranyschopnosti organismu nebo na vylučování některých škodlivých látek z těla, hlavní funkcí je ale zajištění okysličení krve a odstranění oxidu uhličitého. plicní sklípky
Vzduch, který nadechneme, se postupně dostane až do plicních sklípků, jejichž stěna je velmi tenká, a které jsou opředeny sítí drobných cév, kapilár. 10
Přes stěnu plicního sklípku a cévy se vstřebává kyslík do krve a zároveň přestupuje z krve do plicního sklípku oxid uhličitý, který je odstraněn z těla výdechem.
O2
CO2
bronchiolaprůdušinka
4
Funkce plic
malá krevní céva - kapilára
Normální plicní sklípky
Onemocnění
Jaké změny nastávají v plicích postižených IPF?
12
plicní sklípky
Ve zdravé plíci stěna plicního sklípku navazuje na stěnu kapiláry. Kyslík tedy do krve přestupuje velmi snadno, stejně tak se snadno uvolňuje oxid uhličitý. U nemocných s IPF dochází k poškození stěny plicního sklípku, k tvorbě jizvy a ukládání vaziva v prostoru mezi stěnou sklípku a stěnou cévy. Přestup plynů je tímto znesnadněn.
O2
malá krevní céva
zdravé plíce
Poškozené plicní sklípky + fibróza
Onemocnění postihuje nejprve dolní části plic, které jsou ale velice dobře prokrveny – prokrvení později postihovaných horních plicních laloků je výrazně nižší. V důsledku nedostatečného okysličení orgánů začíná pacient pociťovat dušnost.
O2
plíce s IPF 5
Jaké změny nastávají v plicích postižených IPF?
Symptomy
Jaké jsou příznaky IPF?
cyanóza rtů
V časných fázích onemocnění nebývají příznaky dramatické a mohou být podceněny jak nemocným, tak lékařem. Postupem času se u většiny pacientů objeví: • námahová dušnost • a kašel. Pro pokročilé onemocnění je typická: • dušnost v klidu
14
• kašel
dušnost
• a snadná unavitelnost.
suchý kašel
Někteří pacienti s IPF mají tzv. paličkovité prsty a nehty tvaru hodinových sklíček.
nehty ve tvaru hodinového sklíčka
snadná unavitelnost
6
Příznaky IPF
Počítačová tomografie
Jak se IPF diagnostikuje?
16
Lékař se nejprve seznámí se všemi skutečnostmi, které mohou s Vaším onemocněním souviset (anamnéza). Podrobně Vás vyšetří a poslechne fonendoskopem. Všichni nemocní s podezřením na IPF by měli podstoupit vyšetření počítačovou tomografií s vysokou rozlišovací schopnosti (HRCT hrudníku). Jedná se o zobrazovací metodu, která využívá rentgenového záření a umožňuje sestavit podrobný obraz celých Vašich plic. Vyšetření je nebolestivé, provádí se vleže a trvá několik sekund. CT vyšetření může rozpoznat změny ve Vašich plících a přispět tak k diagnóze IPF.
7
CT vyšetření hrudníku
Funkční test plic
Jak se vyšetří funkce plic?
Spirometrie
Vyšetření funkce plic umožní posoudit stupeň jejich postižení a tíži onemocnění. Objemy plic a rychlost, jakou můžete vydechnout z plic vzduch, se měří tzv. spirometrií. Je nutno stanovit i propustnost plic pro kyslík (difúzi) a okysličení krve kyslíkem (saturaci).
měřicí přístroj
Vyšetření jsou nebolestivá, ale je nutné, aby vyšetřovaná osoba respektovala pokyny zdravotnického personálu a měření bylo co nejpřesnější.
18
Hodnotu okysličení lze stanovit také ze vzorku krve odebírané z ušního lalůčku.
prstový senzor
odběr krve ušního lalůčku 8
Vyšetření funkce plic
Bronchoskopie
Co je bronchoskopie?
20
Aby mohla být Vaše diagnóza stanovena co nejpřesněji, může Vám Váš lékař doporučit bronchoskopické vyšetření. Bronchoskop je tenká ohebná hadička, která se obvykle zavádí po místním umrtvení kořene jazyka ústy. Vyšetření je nebolestivé, pokud máte z výkonu velké obavy, lze s lékařem probrat možnost podání uklidňujících léků před zákrokem. V průběhu vyšetření se provádí výplach (laváž) plicních sklípků a přes stěnu průdušky se odebírají drobné vzorky plicní tkáně.
kamera (endoskop) pohled do průdušek
Toto vyšetření napomůže zejména k vyloučení jiných onemocnění plic.
9
Endoskopie plic (bronchoskopie)
Chirurgická biopsie
Co obnáší chirurgická plicní biopsie?
22
U většiny pacientů lze diagnózu IPF stanovit na podkladě dříve uvedených vyšetření. Pokud není ale diagnóza jednoznačná, může Vám Váš lékař doporučit chirurgickou plicní biopsii, což je operační odebrání kusu plicní tkáně. Výkon provádí hrudní chirurg u pacienta v celkovém uspání. Krátkým řezem v oblasti dolního úhlu lopatky chirurg proniká do pohrudniční dutiny, zavádí kameru a operační nástroje. Odebrán je malý kousek plicní tkáně, která je dále odeslána k vyšetření patologem. Po výkonu je nutné do pohrudniční dutiny vložit hrudní drén, který je obvykle několik dní po operaci odstraněn.
operační nástroj
kamera
operační nástroj
10
Chirurgická plicní biopsie
video obrazovka
Léčba
Jak se léčí IPF? Jizvení plic, kterým se IPF vyznačuje, je nevratné. Onemocnění nelze vyléčit. Váš lékař s Vámi probere, jakou léčbu lze ve Vašem případě nabídnout a co od ní lze očekávat. Léčba může být:
LÉKY tobolky
• medikamentózní – zpomalení onemocnění nebo léčba příznaků (kašel)
léky
• plicní rehabilitace – cílem je zlepšení tolerance zátěže 24
• léčba kyslíkem – forma domácí kyslíkové léčby • transplantace plic
plicní rehabilitace
přívod kyslíku 11
Léčba
IPF v počátečním stádiu
Jak bude nemoc v mém případě probíhat?
Prognóza
V době stanovení diagnózy bohužel nelze předpovědět, jaký bude další průběh Vašeho onemocnění. O2
Závisí to mimo jiné na tíži onemocnění, Vašich přidružených onemocněních a léčebných možnostech. Nemoc bohužel není vyléčitelná.
omezená roztažitelnost plic IPF v pozdním stádiu
26
O2
silně omezená roztažitelnost plic 12
Průběh nemoci
Po Ùt
Užitečné rady
Jak se můžu aktivně podílet na svojí léčbě?
Čt P á So Ne
• Pokud kouříte, pohovořte s Vaším lékařem o možnostech zanechání kouření. • Cvičte, choďte, udržujte se fyzicky aktivní. • Optimalizujte svojí tělesnou hmotnost, Váš lékař Vám případně pomůže kontaktovat specialistu na výživu.
St
Léky ber te ta jak Vám byly k , předepsané Zůstaňte aktivní
• Poraďte se s Vaším lékařem o možnostech očkování. 28
• Pokud Váš případ nebyl konzultován s Centrem pro diagnostiku a léčbu IPP, požádejte svého lékaře o zajednání návštěvy v tomto centru. Bližší informace o IPF najdete na www.plicnifibroza.cz, dotazy lze směřovat na
[email protected]. Nechte se očkovat 13
Zanechte kouření
Jak se můžu aktivně podílet na svojí léčbě?
Jaké kontroly se doporučují?
Kalendářní rok
Kontrola
Všichni nemocní s IPF by měli být konzultováni s příslušným Centrem pro diagnostiku a léčbu IPP. Četnost a zaměření kontrol závisí na tíži onemocnění, příznacích pacienta a léčebných možnostech.
30
V případě nově vzniklých potíží nebo zhoršení onemocnění se obraťte na svého pneumologa (viz další stránka)
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
pravidelné kontroly
Spirometrie
lékařské vyšetření 14
Kontrolní vyšetření
Místo pro Vaše poznámky
32
Vaše dotazy na lékaře:
Dotazy
Tato příručka neposkytuje lékařskou pomoc. Obsah této příručky, jako jsou texty, grafiky, informace a obrázky („obsahy“), slouží pouze pro informační účely. Obsahy nejsou určeny jako náhrada za odbornou lékařskou pomoc, pro stanovení diagnózy nebo léčby. Vždy se poraďte se svým lékařem. Nikdy neignorujte kvůli něčemu, co jste si přečetli v této příručce, lékařskou radu a nikdy neváhejte vyhledat lékařskou pomoc. Pokud jste toho názoru, že jste medicínský naléhavý případ, zavolejte ihned svého lékaře. PocketDoktor v žádném případě nedostává závazkům ohledně správnosti, úplnosti, spolehlivosti nebo aktuálnosti za obsahy, uvedené v této příručce. PocketDoktor vylučuje jakékoliv ručení v zákonem povoleném rozsahu, za jakékoliv škody (včetně, kromě jiného vedlejších a následných škod, tělesného zranění/ohrožení života, ušlé zisky nebo škody), vyplývající z použití příručky PocketDoktor nebo jejího obsahu.
34
1. vydání 2016 ©2013 PocketDoktor GmbH Autoři: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D. Brožurka byla vytvořena ve spolupráci s MUDr. Martinou Šterclovou, Ph.D. Tisk brožurky podpořila společnost Boehringer Ingelheim, spol. s r.o. Design: Patrick Lane, Helmut Kraus (www.helm69.com) Vytištěno v České republice
Další informace naleznete na webových stránkách: www.plicnifibroza.cz
Žádná část této publikace se nesmí rozmnožovat nebo přenášet bez písemného souhlasu PocketDoctor v jakékoliv formě nebo jakýmikoliv prostředky, ať už elektronickými nebo mechanickými, včetně fotokopií, záznamů nebo jakýchkoli systémů pro ukládání a dotazování dat. * Další příručky jsou dostupné v anglickém jazyce
Vyloučení ručení
Impresum Další informace a jiné dostupné příručky * naleznete na webových stránkách www.pocketdoktor.com nebo napište e-mail na adresu
[email protected]
35
ZZOFE008_112015
