Szénhidrátanyagcsere net
Glukogén prekurzorok belépése a glukoneogenezisbe
G6P-áz glukóz-1P
glikogén
glukóz-6P
F1,6bP-áz fruktóz-1,6biszP
fruktóz-6P
glicerinaldehid-3P + diOH-aceton-P glicerin 1,3-biszfoszfo-glicerát
alanin, laktát
egyéb glukoplasztikus aminosavak
3P-glicerát
2P-glicerát
PEPCK
PC piruvát
oxálacetát
PEP
glukóz
glicerin
triglicerid
lipáz glicerin
H2O zsírsavak
ZSÍRSEJT VÉR
glicerin kináz glicerin-3-foszfát glicerin-3-P dehidrogenáz dihidroxiaceton-foszfát
MÁJSEJT
laktát
Cori-kör
glikogén glukóz
glukóz glukóz-6P
glikogén
glukóz
ATP
laktát
glukóz-6P
ATP laktát
laktát
Szénhidrátok emésztése, felszívódása
A glikozidos kötés (acetál, ketál) hidrolízise
Szénhidrát hidrolázok az emésztőtraktusban keményítő, glikogén (poliszaharidok)
α-amiláz dextrin (elágazó oligoszaharid) dextrináz laktóz (diszaharid) laktáz
galaktóz (monoszaharid)
maltóz (diszaharid) maltáz
glukóz (monoszaharid)
szaharóz (diszaharid) invertáz (szaharáz) fruktóz (monoszaharid)
α-amiláz
dextrináz
maltáz
α1→4 és α1→6 glikozidos kötések hidrolízisét katalizáló emésztőenzimek működnek a bél lumenében; de glukóz molekulák közötti β-glikozidos kötést hidrolizáló emésztőenzimünk nincs.
Szénhidrátok emésztése • Szájüreg nyál amiláz α(1-4) glikozidos kötések hidrolízise (keményítő, glikogen – maltóz, glukóz, oligoszaharidok) • Vékonybél, duodenum pancreas amiláz β(1-4) kötéseket (cellulóz) nem hasítja szukráz, maltáz, laktáz, izomaltáz Glukóz, fruktóz, galaktóz
β-Glikozidázok az emésztőtraktusban laktóz
X
laktáz laktóz intolerancia
galaktóz
szaharóz
H2O
H2O
glukóz
invertáz
fruktóz
tejcukor
Laktóz intolerancia – laktáz hiány A laktáz a normális egyedfejlődés során a születési érték kb 5-10%-ára csökken
Monoszaharidok felszívódása a bélben glukóz v. galaktóz Na+ SGLUT-1
bél lumen apikális membrán
l é b
bazolaterális membrán
h
j se ám
t
glukóz v. galaktóz Na+
GLUT5
fruktóz K+
ATP GLUT2 glukóz v. galaktóz
fruktóz
ADP +Pi GLUT2
Na+ K+
GLUT5 fruktóz
Fruktóz, galaktóz
Galaktóz – glukóz átalakulás
máj
galaktóz galaktokináz
UDPglukóz UDP-glukóz → galaktóz-1-P uridiltranszferáz
glukóz-1-foszfát
UDPgalaktóz
Bioszintetikus folyamat is
4-epimeráz
UDPglukóz
Szemlencsében felhalmozódik cataracta
aldóz reduktáz
galaktóz
dulcit (galaktitol)
foszfoglukomutáz galaktóz
glukóz-1P
glukóz-6P
GK G6P-áz
PFK1
fruktóz-1,6biszP
F1,6bP-áz glicerinaldehid-3P + diOH-aceton-P
1,3-biszfoszfo-glicerát
3P-glicerát
2P-glicerát
PK-L piruvát
PEP
PC+PEPCK
fruktóz-6P
glukóz
Galaktozémia A galaktózanyagcsere veleszületett defektusa. Klasszikus (leggyakoribb): UDP-glc → galaktóz-1-P uridiltranszferáz hiánya
A máj és a vese sejtjeiben a galaktóz-1-foszfát, a vérben a galaktóz,egyéb szövetekben (pl. agy, szemlencse) galaktitol szaporodik fel.
anyatej után hányás, hasmenés hepatomegalia, cirrhosis, mental retardáció
MÁJ, VESE, BÉL ATP glukóz ATP
GLUKOKINÁZ
ADP
GALAKTOKINÁZ
ADP
FRUKTOKINÁZ
ADP
glukóz-6-foszfát
galaktóz-1-foszfát
galaktóz ATP fruktóz
fruktóz-1-foszfát
EGYÉB SZÖVETEK ATP
ADP
glukóz
glukóz-6-foszfát
HEXOKINÁZ
fruktóz-6-foszfát
fruktóz ATP
ADP
fruktóz
ATP FK
diOH-aceton-P
ADP fruktóz-1-foszfát
aldolázB
NADH + H+ glicerin-3P DH
gliceraldehid
alkohol DH
NAD+ glicerin-3-P
ADP
glicerin kináz
glicerin
ATP
dihidroxi-aceton-foszfát fruktóz-1-foszfát
aldoláz B (fruktóz-1-foszfát aldoláz)
gliceraldehid
galaktóz
glukóz-6P
glukóz-1P
GK
glukóz
G6P-áz PFK1
fruktóz-1,6biszP
fruktóz-6P
F1,6bP-áz glicerinaldehid-3P + diOH-aceton-P
fruktóz
FK 1,3-biszfoszfo-glicerát fruktóz-1-foszfát 3P-glicerát
2P-glicerát
PK-L piruvát
PEP
PC+PEPCK
aldolázB glicerin-3P DH
gliceraldehid
glicerin-3-P
alkohol DH glicerin
glicerin kináz
Esszenciális fruktózúria
fruktóz
ATP
XX FK
ADP
fruktóz-1-foszfát
aldolázB
diOH-aceton-P + gliceraldehid
étkezés után felhalmozódik a vérben
részben egyéb szövetek metabolizálják, részben kiürül a vizelettel
Fruktóz-intolerancia fruktóz
ATP FK
tartós ATP- és foszfáthiány
ADP fruktóz-1-foszfát
XX
glikogén foszforiláz ↓↓ glukokináz ↑↑ piruvát kináz ↑↑
a glukóztermelés leáll és a glikolízis aktív
aldolázB
diOH-aceton-P + gliceraldehid
súlyos hasgörcs, hányás hipoglikémia és hiperurikémia fruktózfogyasztás után; hosszú távon májkárosodás, köszvény, vesekárosodás
Fruktokináz főleg a májban, vesében és bélben található.
A szorbitol útvonal
NADPH + H+
NADP+
NAD+
aldóz reduktáz (májban nincs)
glukóz
NADH + H+
Szorbitol dehidrogenáz
szorbitol
fruktóz
Laktóz szintézis, glikoproteinek Csak az emlőben UDP-galaktóz + glukóz →
laktóz + UDP
Laktóz szintáz (galaktozil transzferáz), α-laktalbumin minden szövetben mamma -ban
glikoprotein szintézis UDP-galaktóz + N-acetilglukózamin → galaktozil transzferáz
N-acetillaktózamin + UDP glikoproteinek
Galaktozidképződés a glikoproteinszintézis során: UDP-galaktóz
N-acetil-glukózamin
galaktózil-N-acetil-glukózamin
galaktozil transzferáz glikoprotein
Módosított reakció a laktáló emlőben: UDP-galaktóz
glukóz
laktóz
galaktozil transzferáz
α-laktalbumin
laktóz szintáz
Laktóz szintézise a laktáló emlőmirigyben UDP-galaktóz laktóz
4-epimeráz UDP UDP-glukóz
laktóz szintáz
UDP-glukóz pirofoszforiláz
PPi UTP
glukóz-1-foszfát foszfoglukomutáz glukóz
glukóz
hexokináz
GLUT1/3 ATP vér
citoplazma
ADP
glukóz-6-foszfát
glukuronidáció
