Richtlijn DMD. Samenwerkingsrichtlijn voor de multidisciplinaire zorg aan mensen met Duchenne Spierdystrofie. Samenstelling: Dr. A.M.C

R

ichtlijn Samenwerkingsrichtlijn voor de multidisciplinaire zorg aan mensen met Duchenne Spierdystrofie

Samenstelling: Dr. A.M.C. Horemans Vereniging Spierziekten Nederland oktober 2002

DMD

De richtlijn is ontwikkeld en uitgegeven door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), en kwam tot stand dankzij adviezen en bijdragen van zorgverleners afkomstig uit ruim 25 verschillende disciplines, de VRA-werkgroep ‘kerngroep revalidatieartsen voor spierziekten’ en mensen met Duchenne Spierdystrofie en hun naasten. Deze richtlijn is tot stand gekomen dankzij de financiële steun van het Johanna KinderFonds te Arnhem.

Inhoudsopgave SAMENVATTING

3

1. INLEIDING

6

1.1 Waarom een samenwerkingsrichtlijn? 1.2 Doelstelling 1.3 Zorgvisie 1.4 Voor wie is de richtlijn bedoeld? 1.5 Over de inhoud 2. METHODIEK 2.1 Kenmerken 2.2 Verantwoording en totstandkoming 3. LEVENSLIJN DUCHENNE SPIERDYSTROFIE 3.1 Belangrijke periodes in de levenslijn 3.2 Periodes en zorgvragen 4. RICHTLIJN SAMENWERKING IN DE ZORG 4.1 Belang samenwerking 4.2 Positie van mensen met DMD 4.3 Afspraken over de samenwerking 4.4 Samenwerkingsverband 4.5 Voorwaarden samenwerking 5. RICHTLIJN COÖRDINATIE VAN DE ZORG 5.1 Regisseur van de zorg 5.2 Taken van de coördinator 5.3 Profiel 5.4 Coördinator per fase 5.5 Overdracht coördinatie 6. CHECKLIST AANDACHTSPUNTEN VOOR BEHANDELING EN CHECKLIST SAMENWERKING 6.1 Checklist behandeling kinderen 6.2 Checklist behandeling jongeren 6.3 Checklist behandeling volwassen 6.4 Checklist Samenwerking

6 7 7 7 7 8 8 8 10 10 11 17 17 17 18 19 20 21 21 21 22 22 22

25 26 29 32 34

Bijlagen Bijlage 1 Bijlage 2 Bijlage 3 Bijlage 4

Inventarisatie van knelpunten in de huidige zorg en zorgbehoefte van mensen met Duchenne Spierdystrofie Overzicht van zorgverleners betrokken bij de zorg aan mensen met Duchenne Spierdystrofie Overzicht van betrokkenen bij de ontwikkeling van de richtlijn Literatuur

Samenvatting De uitgangspunten en aanbevelingen van de samenwerkingsrichtlijn Duchenne samengevat: Uitgangspunten 1. Professionele zorg wordt gegeven vanuit de visie dat deze voorwaarden schept voor persoonlijke ontplooiing en maatschappelijke participatie van mensen met DMD en hun naasten. 2. De wensen en behoeften van mensen met DMD en hun naasten t.a.v. hun kwaliteit van leven en de hiervan afgeleide zorgvraag staan centraal in de zorgverlening aan mensen met DMD; zorgverleners werken zoveel mogelijk vanuit één gezamenlijk doel / visie. 3. De zorg wordt gegeven in goed overleg en in samenspraak met mensen met DMD en hun naasten. Mensen met DMD en hun naasten hebben de eindverantwoordelijkheid en het laatste woord over beslissingen die het eigen leven aangaan. Aanbevelingen voor zorgverleners die beroepsmatig betrokken zijn bij mensen met DMD 1. Een goede samenwerking tussen de zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg aan één persoon met DMD draagt bij aan de verbetering van de kwaliteit van de zorg. 2. Een goede samenwerking en een goede organisatie van de samenwerking is de verantwoordelijkheid van elke zorgverlener. 3. Zorgverleners hebben de volgende taken m.b.t. samenwerking: • uitwisselen informatie; • signaleren en rapporteren; • anticiperen op komende problemen; • onderling afstemmen van zorg; • inhoudelijke samenwerking; • doorverwijzen / overdracht; • begeleiden van (minder ervaren) zorgverleners; • overleg en afstemmen met cliënt/naasten; • gezamenlijk doel nastreven; • samenwerking jaarlijks evalueren. 4. Samenwerking is gebaseerd op gezamenlijk gemaakte afspraken met daarin duidelijkheid over elkaars verantwoordelijkheden en taken t.a.v. de samenwerking. 5. Zorgverleners zijn op hoofdlijnen op de hoogte van de (mogelijkheden voor) behandeling en begeleiding gegeven door andere zorgverleners en kennen in grote lijnen de totale zorgbehoefte van de cliënt en zijn naasten. 6. Elke zorgverlener is eindverantwoordelijk voor de inhoud van de eigen zorgverlening. 7. Zorgverleners accepteren een zorgcoördinator en ondersteunen hem bij het uitvoeren van zijn taak.

Samenwerkingsrichtlijn DMD

-3–

Aanbevelingen voor de professionele zorgcoördinator 1. De zorgcoördinator coördineert het zorgaanbod, bewaakt de kwaliteit van de zorg en bewaakt het zorgproces. 2. De taak van de coördinator is een afgeleide verantwoordelijkheid onder eindverantwoordelijkheid van de cliënt. In overleg met de cliënt wordt de rol van de coördinator bepaald. 3. De zorgcoördinator heeft een vertrouwensrelatie met de cliënt en zijn naasten en is op de hoogte van de thuissituatie en alert op de draaglast en draagkracht van de cliënt/naasten. 4. Er zijn duidelijk afspraken tussen de coördinator, de cliënt en de andere zorgverleners over elkaars verantwoordelijkheden en taken t.a.v. de coördinatie en samenwerking (bv. m.b.t. informatiestromen); indien nodig initieert de coördinator het tot stand komen van een samenwerkingsverband. 5. De coördinator is in staat om op het juiste moment de juiste medische en psychosociale zorg in te schakelen. Hij overziet het totaal aan zorg; is bekend met de huidige zorgbehoeften en kan een inschatting maken van de toekomstige zorgbehoeften van de cliënt/naasten. 6. De coördinator evalueert jaarlijks (en neemt indien nodig hierop actie): • de inhoud van de zorg (via de checklist ‘behandeling’); • het samenwerkingsproces (via de checklist ‘samenwerking’); • het gezamenlijke doel / visie voor de totale zorgverlening. 7. De coördinator voldoet bij voorkeur aan het volgende profiel: • de coördinator is een zorgverlener die beroepsmatig betrokken is bij de zorg aan de cliënt en heeft daarin bij voorkeur een centrale positie; • de coördinator heeft kennis en ervaring met DMD; heeft affiniteit met het managen van processen en is bij voorkeur een arts. 8. De aan te bevelen coördinator is voor: • kinderen met DMD (diagnostische fase) - kinderneuroloog / kinderarts • kinderen met DMD - revalidatiearts • jongeren met DMD - revalidatiearts • volwassenen - revalidatiearts • volwassenen (latere levensfase) - huisarts / verpleeghuisarts 9. Een goede overdracht van de zorgcoördinatie vraagt om een intensieve begeleiding (inwerkperiode) van de nieuwe coördinator door de coördinator die de zorg overdraagt. Na de overdracht blijft de vorige coördinator voor advisering beschikbaar.


-4–


-5–

1. Inleiding Mensen met Duchenne Spierdystrofie1 hebben een brede en complexe zorgvraag en doen gedurende hun hele leven een beroep op de zorgverlening. De kwaliteit van deze zorgverlening heeft ons inziens veel invloed op de kwaliteit van leven die mensen met Duchenne Spierdystrofie ervaren. Een goede samenwerking en afstemming tussen zorgverleners kan een belangrijke bijdrage aan de kwaliteit van de zorg leveren.

1.1 Waarom een samenwerkingsrichtlijn? Complexe zorgvraag Duchenne Spierdystrofie is een chronisch progressieve ziekte, die ertoe leidt dat iemand op den duur fysiek steeds minder kan. Dat betekent dat de zorgvragen continu veranderen en dat een groot appél op de kennis van zorgverleners wordt gedaan. Om adequate zorg te kunnen geven moeten zorgverleners kunnen anticiperen op toekomstige zorgvragen. Mensen met DMD hebben daarbij vragen op alle terreinen van de zorg. Ze hebben vragen op medisch en paramedisch terrein, maar ook psychosociale vragen. Daardoor zijn er veel zorgverleners vanuit verschillende disciplines betrokken bij de zorg aan mensen met DMD. Omdat DMD een relatief zeldzaam voorkomende aandoening is, heeft het merendeel van deze zorgverleners echter op dit gebied geen specifieke expertise. Kwaliteit van zorg Mensen met DMD hebben een brede en complexe zorgvraag en doen gedurende hun hele leven een beroep op de zorgverlening. Een goede zorgverlening levert een bijdrage aan de zelfontplooiing en de maatschappelijke participatie van mensen met DMD. De kwaliteit van de zorgverlening beïnvloedt de kwaliteit van leven die mensen met DMD ervaren. Een goede samenwerking tussen zorgverleners levert een belangrijke bijdrage aan de kwaliteit van de zorg. Een zorgcoördinator is bij deze zeldzame, complexe aandoeningen een voorwaarde voor een goede samenwerking. Mensen met DMD geven aan behoefte te hebben aan een coördinator. Zo’n professionele coördinator ontbreekt regelmatig, met name bij volwassenen met DMD. Signalen De Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) heeft de afgelopen jaren een aantal signalen uit de achterban (ruim 1000 leden betrokken bij DMD) gekregen betreffende de kwaliteit van de zorg: • • • • • •

de continuïteit van de zorg laat te wensen over; de onderlinge samenwerking tussen zorgverleners verloopt niet goed; een professionele coördinator van de zorg ontbreekt frequent; de specifieke kennis van de zorgverlener over DMD is onvoldoende; de zorg is niet afgestemd op de zorgbehoeften van de steeds groter wordende groep volwassenen met DMD (dertig- en veertigjarigen zijn geen uitzondering meer); ouders, partners en mensen met DMD zijn tot over hun oren betrokken bij de zorg en geven vaak aan overbelast te zijn.

Deze signalen waren de concrete aanleiding voor de ontwikkeling van de samenwerkingsrichtlijn. Bij de ontwikkeling van deze richtlijn zijn de knelpunten in de zorg en de zorgbehoefte geïnventariseerd (bijlage 1). Deze inventarisatie bracht diverse knelpunten aan het licht die onder andere bovengenoemde signalen bevestigen.

1

Duchenne Spierdystrofie wordt in de richtlijn afgekort tot DMD (Duchenne Muscular Dystrophy)


-6–

1.2 Doelstelling De richtlijn heeft tot doel de kwaliteit van de zorg aan mensen met DMD te bevorderen. De richtlijn wil een steun zijn in het proces waarin de samenwerking tussen zorgverleners wordt gestimuleerd en een goede coördinatie van de zorg wordt nagestreefd.

1.3 Zorgvisie Respect voor de totale mens met zijn unieke levenservaring en beleving vormt de basis van de zorgverlening aan kinderen en volwassenen met DMD. Mensen met DMD worden door hun aandoening belemmerd in het dagelijks functioneren. De zorgverlening richt zich op het reduceren van deze beperkingen. Zorgverlening levert de voorwaarden voor persoonlijke ontplooiing en bevordert de maatschappelijke integratie van mensen met DMD. De zorg wordt zoveel mogelijk gegeven vanuit een gezamenlijk doel (visie). De zorgvraag van mensen met DMD is complex en betreft vaak medische en psychosociale aspecten. Het totaal aan geboden zorg is hierop afgestemd en wordt gegeven vanuit een gezamenlijke en disciplineoverstijgende doel. Dit doel is de gezamenlijke verantwoordelijkheid van mensen met DMD, hun naast betrokkenen en de betrokken zorgverleners. De zorg die gegeven wordt door individuele zorgverleners is afgestemd op dit doel en wordt beschouwd als een integraal onderdeel van het totale zorgaanbod aan mensen met DMD.

1.4 Voor wie is de richtlijn bedoeld? De richtlijn is bestemd voor de coördinator van de zorg aan mensen met DMD. De richtlijn kan gebruikt worden door alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg aan mensen met DMD. Zij vinden in deze richtlijn een concreet handvat voor samenwerking en coördinatie van de zorg. De richtlijn kan ook gebruikt worden door mensen met DMD en hun direct betrokkenen. Zij hebben hiermee de mogelijkheid om de continuïteit van de zorg mede te bewaken.

1.5 Over de inhoud De rode draad in deze richtlijn is het verloop van de ziekte en de wisselende zorgvraag. In hoofdstuk 3 worden de belangrijkste perioden in het ziekteverloop en de daarbij behorende zorgvragen aangegeven. De samenwerkingsaspecten van de diverse disciplines worden beschreven in hoofdstuk 4 en 5. Hoofdstuk 5 richt zich op een specifiek onderdeel van de samenwerking: de coördinatie van de zorg. Hoofdstuk 6 bevat twee soorten checklists: • •

de checklist ‘samenwerking’ geeft in het kort de belangrijkste aandachtspunten voor een goede samenwerking en coördinatie weer; de checklist ‘aandachtspunten voor behandeling’ geeft handvatten voor een inhoudelijke controle op volledigheid van de zorg. Er zijn checklists voor de volgende drie fasen: kinderfase, de fase van de jongere en de volwassen fase.


-7–

2. Methodiek In deze richtlijn wordt een modelsituatie beschreven. Het kan nodig zijn de richtlijn aan te passen aan de lokale zorgstructuur of individuele wensen. De richtlijn is tot stand gekomen op initiatief van de VSN in samenwerking met een groot aantal zorgverleners. Ook betrokkenen bij DMD hebben er aan meegewerkt.

2.1 Kenmerken Model Een richtlijn wordt geschreven op een gemiddelde persoon met DMD en een gemiddelde zorgaanbieder. Er wordt een ‘model’-situatie beschreven. De zorg voor een individuele persoon wijkt hier van af. De richtlijn is geen kookboek. De richtlijn geeft aanbevelingen. Het kan nodig zijn de richtlijn aan te passen aan de lokale zorgstructuur of aan de individuele wensen van de persoon met DMD of zorgverlener. Haalbaar Uitgangspunt bij de ontwikkeling van de richtlijn is dat deze zoveel mogelijk aansluit bij de zorg zoals die op dit moment in Nederland wordt gegeven. De richtlijn bevat landelijk haalbare aanbevelingen. Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn zijn diverse zorgmodellen besproken. Zorgmodellen waarvan men aanneemt dat deze niet binnen twee jaar in de praktijk in te voeren zijn, zijn niet meegenomen in de ontwikkeling van de richtlijn.

2.2 Verantwoording en totstandkoming De richtlijn is ontwikkeld op initiatief van de VSN en is tot stand gekomen in samenwerking met zorgverleners vanuit ongeveer vijfentwintig disciplines die ervaring hebben met de behandeling en begeleiding van mensen met DMD. Ook mensen met DMD en hun ouders waren bij de ontwikkeling van de richtlijn betrokken. De ontwikkeling van de richtlijn heeft plaats gevonden onder begeleiding van de klankbordgroep (in bijlage 3 staat meer informatie over de betrokkenen vermeld). De richtlijnontwikkeling en -implementatie bestaat uit vier fasen: •

Fase 1 Inventarisatie van de knelpunten in de zorg en de zorgbehoeften bij mensen met DMD middels een enquête onder tweehonderd ouders van kinderen met DMD en jongeren en volwassenen met DMD en een workshop met een afvaardiging van deze mensen. Allen waren lid van de VSN. Deze fase heeft geresulteerd in een onderzoeksrapport. Een samenvatting van dit rapport is bijgevoegd (bijlage 1).

•

Fase 2 Inventarisatie van de samenwerkingsmogelijkheden in de zorg met diverse zorgverleners. Middels een enquête onder veertig zorgverleners afkomstig uit ruim vijfentwintig verschillende disciplines is het huidige zorgaanbod in kaart gebracht. De zorgverleners zijn geselecteerd op hun ervaring met de behandeling en begeleiding van mensen met DMD. De samenwerkingsmogelijkheden zijn vervolgens op een workshop met deze zorgverleners besproken. Deze samenwerkingsmogelijkheden vormden de basis voor de richtlijn. Het eindprodukt van deze fase was de conceptrichtlijn.

•

Fase 3 Het bespreken en bijstellen van de conceptrichtlijn. De conceptrichtlijn is aan ruim 100 zorgverleners en ruim 30 patiënten(vertegenwoordigers) voorgelegd middels een schriftelijke commentaarronde (bijlage 3). Het verzamelde commentaar is besproken op de invitational conference (juni 2002), waaraan een afvaardiging van deze betrokkenen


-8–

heeft deelgenomen (ongeveer 40 deelnemers). De conceptrichtlijn is tevens besproken op een landelijke bijeenkomst voor mensen met DMD en hun naasten (ongeveer 60 deelnemers). Het eindprodukt van deze fase is onderhavige richtlijn. •

Fase 4 Implementatie en evaluatie. De definitieve richtlijn wordt onder de diverse zorgverleners en mensen met DMD verspreid en het gebruik ervan wordt gestimuleerd. Na een jaar wordt de richtlijn schriftelijk geëvalueerd.


-9–

3. Levenslijn Duchenne Spierdystrofie Mensen met DMD leiden hun eigen leven, maken hun eigen keuzen en maken deel uit van de maatschappij, net als ieder ander. In het leven van mensen met DMD en hun naasten zijn een aantal periodes te onderscheiden, die van grote betekenis zijn. Meestal staat men in zo’n periode voor een aantal moeilijke beslissingen. Beslissingen die confronterend zijn, emotioneel beladen en bepalend voor de toekomst.

3.1 Belangrijke periodes in de levenslijn

12 t/m 17 jaar 18 jaar en ouder

0 t/m 11 jaar

Jongeren Volwassenen

Kinderen

In deze levenslijn zijn de periodes per leeftijdscategorie (kinderen, jongeren, volwassenen) weergegeven. Sommige periodes komen in meerdere leeftijdscategorieën terug. De levenslijn gaat uit van wat een persoon met DMD in het algemeen kan verwachten.


▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Diagnosestelling Erfelijkheidsaspecten Opvoeding Schoolkeuze, scholing Lichamelijke achteruitgang Toenemende afhankelijkheid Persoonlijke autonomie Sociale integratie Voorzieningen, hulpmiddelen, aanpassingen

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

10. Scholing, opleiding, opvang 11. Relaties, seksuele ontwikkeling, vriendschappen, maatschappelijke integratie 12. Scoliose(operatie) 13. Ademhaling(sondersteuning) 14. Hart 15. Voeding en gewicht 16. Lichamelijke achteruitgang 17. Toenemende afhankelijkheid 18. Persoonlijke autonomie 19. (Vrije)tijdsbesteding, arbeid 20. Wonen 21. Voorzieningen, hulpmiddelen, aanpassingen

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

22. Relaties, vriendschappen, maatschappelijke integratie 23. Grote zorgafhankelijkheid 24. Voorzieningen, hulpmiddelen, aanpassingen 25. Lichamelijke achteruitgang, late gevolgen 26. Psychosociale late gevolgen 27. Levenseinde

- 10 –

3.2 Periodes en zorgvragen Zorgaanbod De behandeling en begeleiding door de zorgverlening tijdens een ingrijpende periode in het leven is mede bepalend voor de toekomst van mensen met DMD en hun naasten. Een goede zorg kan een bijdrage leveren aan de zelfontplooiing en maatschappelijk participatie van mensen met DMD. Het is dan ook belangrijk dat zorgverleners de ingrijpende periodes in het leven van mensen met DMD onderkennen, zodat zij adequaat en op tijd in actie kunnen komen. Mensen met DMD en hun naasten hebben met name tijdens deze periodes een intensieve en brede zorgvraag. De zorgvraag heeft betrekking op alle terreinen van de zorg en omvat maatschappelijke, psychische en medische aspecten. Het totale zorgaanbod omvat eveneens al deze aspecten. Dit zorgaanbod wordt gegeven door meerdere zorgverleners afkomstig van meerdere disciplines. Een goede samenwerking tussen zorgverleners en een goede zorgcoördinatie is juist tijdens deze belangrijke periodes in het leven van mensen met DMD van cruciaal belang. Vooruitzien Naast de actuele zorgvraag vraagt de toekomstige zorgvraag om aandacht. Om een kwalitatief goede, allesomvattende zorg te kunnen verlenen, moet de zorgverlener vooruitzien. Een zorgverlener die bekend is met het verloop van een (toekomstige) periode kan inschatten welke problemen mensen met DMD en hun naasten in de toekomst kunnen tegenkomen. De zorgverlener bespreekt dit van tevoren met de direct betrokkenen zodat men tijdig actie kan ondernemen en eventueel andere zorgverleners benaderd kunnen worden. Deze anticipatie op zorgvragen draagt ertoe bij dat de periode goed wordt doorlopen. Hieronder is de zorgvraag / zorgbehoefte per periode in het leven van respectievelijk kinderen, jongeren en volwassenen weergegeven:

Tabel 3.2.a: Belangrijke periodes met bijbehorende zorgvragen in het leven van kinderen met DMD

Kinderen Nr Periode 1

2

Karakteristieken periode

Na een periode van twijfel en het vermoeden dat er iets met het kind aan de hand is wordt men geconfronteerd met de diagnose. Iedereen verwerkt dit op zijn eigen manier. Soms krijgt men vervolgens ook nog te horen dat het kind een cognitieve achterstand heeft. Het valt ouders zwaar dit – naast de somatische diagnose – te erkennen en accepteren. Erfelijkheidsaspec Een toekomstige kinderwens komt (door het hebben van een erfelijke aandoening in de familie) ineens in ten een ander perspectief te staan. Tevens hebben ouders vaak behoefte aan informatie over het eventuele draagsterschap bij hun dochters. Moeders kunnen een schuldgevoel hebben t.g.v. hun draagsterschap. Diagnosestelling

Zorgvraag / zorgbehoefte -

Goede informatie (via meerdere gesprekken) over de diagnose. Opvang en begeleiding bij de verwerking. Lotgenotencontact via de VSN kan hierbij een rol spelen. Informatie en voorlichting over onder meer het ziektebeeld en het verloop. Revalidatiebehandeling en begeleiding. Er kan behoefte zijn aan informatie over erfelijkheidsaspecten / erfelijkheidsonderzoek. Opvang en begeleiding bij de verwerking. Medisch dossier bewaren i.v.m. toekomstige vragen over erfelijkheid.

Vrouwen die draagster zijn van DMD kunnen ook zelf klachten hebben (cardiomyopathie).


- 11 –

Nr Periode


Zorgvraag / zorgbehoefte

3

Een kind met DMD loopt in lichamelijke ontwikkeling, en soms ook cognitief, achter op leeftijdgenootjes. Het toekomstperspectief is anders dan dat van leeftijdsgenootjes. Getracht wordt de kinderen een naar omstandigheden zo normaal mogelijke en gelukkige jeugd te geven. Het gezin speelt hierbij een belangrijke rol. De opvoeding is erop gericht de kinderen genoeg bagage mee te geven om als volwassene met DMD in de maatschappij te kunnen staan. De keuze voor een basisschool is niet eenvoudig (bv. reguliere basisschool, mytyl- of tyltylschool). Deze keuze wordt mede bepaald door de cognitieve ontwikkeling van het kind, en heeft psychosociale consequenties (vriendjes om de hoek of in een andere plaats, al dan niet vriendjes met een handicap). Schoolkeuze en revalidatiebehandeling hebben invloed op elkaar. De lichamelijke achteruitgang is voor de direct betrokkenen erg confronterend. De achteruitgang wordt opgemerkt aan de dingen die het kind niet meer kan: niet meer de trap op, niet meer fietsen, niet meer lopen. Voor de pubertijd raakt het kind aangewezen op de rolstoel. De ademhalingscapaciteit neemt af en de scoliose neemt toe. Er kunnen problemen met het maag/darmstelsel optreden. De afhankelijkheid neemt geleidelijk toe: niet meer zelfstandig douchen, naar de wc gaan, eten. Dit leidt tot een toename van de zorg. Er wordt een steeds groter beroep gedaan op ouders maar ook broers en zussen worden ingezet. De toenemende zorgafhankelijkheid werkt belemmerend op de ontwikkeling van het kind tot een zelfstandige volwassene. Door ouders te stimuleren kinderen zelf keuzes te laten maken en hen los te laten wordt de persoonlijke autonomie bevorderd, en de (zorg)afhankelijkheid van ouders verminderd. De kinderen met DMD gaan naar school en krijgen vriendjes. Ze ontwikkelen een gevoel voor eigenwaarde. Vrije tijdsbesteding zoals onder andere (aangepast) sporten, maar ook het meedoen aan de gym op school zijn belangrijk. Om zo goed mogelijk te kunnen blijven functioneren zijn diverse hulpmiddelen en voorzieningen nodig, waaronder woningaanpassingen, aangepast vervoer, rolstoel. Een veelheid van voorzieningen wordt bij diverse instanties aangevraagd. De eerste hulpmiddelen (bv. aangepaste fiets; hoog-laag stoeltje) zijn al op jonge leeftijd nodig. Ook op de reguliere basisschool zijn aanpassingen nodig. Het realiseren daarvan kan veel aandacht en moeite kosten.

-

4

5

Opvoeding

Schoolkeuze, scholing

Lichamelijke achteruitgang

6

Toenemende afhankelijkheid

7

Persoonlijke autonomie

8

Sociale integratie

9

Voorzieningen, hulpmiddelen, aanpassingen

-

-

-

-

-

-


Ouders (verzorgers) kunnen behoefte hebben aan professionele begeleiding en advies bij de opvoeding van kinderen met DMD. Specifieke aandacht voor ouders is nodig bij kinderen met een cognitieve achterstand. Aandacht voor de opvoeding van broers en zussen. Voorlichting en begeleiding bij de schoolkeuze. Indien wordt gekozen voor de reguliere basisschool is extra begeleiding van de schoolgang vereist (ambulante begeleiding vanuit regionale expertisecentra). Gecoördineerde revalidatiebehandeling. Zorgverlening gericht op optimaal functioneren, uitgaande van de wensen van het kind en zijn directe omgeving. Begeleiding bij achteruitgang. Het is van belang dat zorgverleners dit tijdig signaleren zodat er op alle vlakken (psychosociaal; medisch, adl; hulpmiddelen, enz.) begeleiding en behandeling ingezet kan worden. De belastbaarheid van de ouders, broers en zussen en de vaak verminderde aandacht voor de broers en zussen is een aandachtspunt voor zorgverleners. Oppashulp / respite care. Begeleiding van ouders en kinderen op de weg naar een persoonlijke autonomie van het kind.

Advisering over aangepaste sport en andere vrijetijdsbestedingen (bv. rolstoelhockey). Eventuele psychosociale begeleiding. Begeleiding in het acceptatieproces (voorzieningen bespreekbaar maken). Tijdige signalering van benodigde voorzieningen door zorgverleners. Begeleiding door zorgverleners in het maken van de juiste keuze van voorzieningen. Begeleiding en bewaking van het proces van de aanvraag tot het verkrijgen van de voorziening (ook informeren van gemeente (Wvg), ziektekostenverzekeraars enz). Aandacht voor financiële aspecten. Advisering aan school.

- 12 –

Tabel 3.2.b: Belangrijke periodes met bijbehorende zorgvragen in het leven van jongeren met DMD

Jongeren Nr Periode 10

11

12

13



Ook bij het voortgezet onderwijs is er de keuze tussen regulier en speciaal onderwijs. Bij de keuze spelen de volgende factoren een rol: de wensen en cognitieve mogelijkheden van het kind; beperkte lichamelijke mogelijkheden van de toekomstige volwassene; focus op omgaan met computers; sociale functie: veel tijd wordt besteed aan schoolse activiteiten en vrienden worden vaak onder de klasgenoten gevonden. Relaties, seksuele Net als andere jongeren doorlopen ook jongeren met DMD de pubertijd, met alle emotionele en ontwikkeling, lichamelijke veranderingen. De jongere ontwikkelt vriendschappen, maatschappelijke zich op seksueel gebied en heeft behoefte aan een grotere onafhankelijkheid van de ouders. Dit staat integratie echter haaks op de toenemende lichamelijke afhankelijkheid.

-

Scoliose(operatie) Bijna alle jongeren met DMD krijgen een scoliosecorrigerende operatie. Dit gebeurt op tienerleeftijd. Momenteel is de trend dit al vroeg te doen, nog voordat er sprake is van een flinke scoliose. Deze medische ingreep is een ingrijpende gebeurtenis in het leven van de jongere en zijn directe omgeving. Na de operatie kan hij bepaalde functies (bv. zelfstandig eten) hebben verloren, nieuwe technieken worden aangeleerd en nieuwe hulpmiddelen zijn nodig.

-

Het merendeel van de jongeren met DMD kiest voor ademhalingsondersteuning (non-invasieve beademing). Dit neemt niet weg dat de beslissing voor (of tegen) ademhalingsondersteuning niet licht genomen wordt. Geen ademhalingsondersteuning betekent een zeker overlijden binnen enkele jaren. De keuze voor ademhalingsondersteuning biedt geen garanties maar geeft gemiddeld een aanzienlijke levensverlenging. De progressie van de aandoening gaat wel door.

-

Scholing, opleiding, opvang

Ademhalings(ondersteuning)

-

-

-

-

-

-

14

Hart

Ook de hartspier raakt bij jongeren met DMD aangedaan, alhoewel men het meestal niet merkt. De mate van aangedaan zijn varieert sterk. Hartfalen is een van de doodsoorzaken bij mensen met DMD. Een goede en periodieke controle kan vroegtijdig hartproblemen aan het licht brengen. Ook draagsters van DMD (moeder, zussen) kunnen hartproblemen krijgen.


-

-

Begeleiding van de keuze voor vervolgonderwijs. Indien gekozen wordt voor regulier onderwijs is het tevens raadzaam om zowel de school hierin te begeleiden (welke aanpassingen zijn nodig) als leerling en ouders.

Begeleiding van zowel de jongeren als de overige gezinsleden. Begeleiden bij het uit handen laten nemen van de lichamelijke verzorging/ adl-activiteiten door derden (thuiszorg, PGB). Aandacht voor problemen rond de seksuele behoefte en het aanreiken van oplossingen. Begeleiding bij het maken van de keuze voor de operatie en bij de voorbereiding tot de operatie. Goede verzorging tijdens de ziekenhuisopname, waarbij rekening gehouden wordt met de lichamelijke (on)mogelijkheden van de jongere. Postoperatieve nazorg door het revalidatieteam (poliklinisch en/of klinisch) en eventueel psychosociale begeleiding. Geruime tijd voordat de daadwerkelijke keuze gemaakt moet worden, wordt dit onderwerp bespreekbaar gemaakt. Begeleiding bij het maken van de keuze van zowel de jongere als zijn directe omgeving. Begeleiding en behandeling rond het moment van het aanbrengen van de ademhalingsondersteuning. Goede verzorging tijdens de ziekenhuisopname, waarbij rekening gehouden wordt met de lichamelijke (on)mogelijkheden van de jongere. Nazorg en eventueel psychosociale begeleiding. Begeleiding bij vrijetijdsactiviteiten. Bespreken van consequenties van beademing op de lange termijn (toekomstperspectief; kwaliteit van leven). Regelmatige controle van de hartfunctie en indien nodig behandeling. Bij ernstig hartfalen is naast medische begeleiding ook psychosociale begeleiding van de jongere en zijn directe omgeving van belang. Controle van de hartfunctie bij draagsters van DMD.

- 13 –

Nr Periode



15

Jongeren met DMD hebben een grote kans op het ontwikkelen van over- of een ondergewicht. Beide zijn nadelig voor het lichamelijk functioneren. Voedingsproblemen kunnen uitmonden in opvoedingsproblemen en dusdanige hulp vragen. De lichamelijke achteruitgang gaat door en de motorische mogelijkheden worden verder beperkt. Meestal wordt overgegaan tot een elektrische rolstoel. De ademhalingsspieren en soms ook de hartspieren raken aangedaan, er kan een scoliose ontstaan. Andere contracturen komen eveneens voor. Sommige jongeren hebben maag/darm problemen en/of blaasproblematiek. Door de progressie van de aandoening neemt de zorgafhankelijkheid toe. De belasting van de directe verzorgers wordt steeds groter en de grens van de belastbaarheid kan worden bereikt. De relatie tussen de jongere met DMD en zijn naasten kan verstoord worden doordat men een te groot deel van de verzorging op zich neemt.

-

Voeding en gewicht

16

Lichamelijke achteruitgang

17

Toenemende afhankelijkheid

-

Begeleiding bij achteruitgang. Het is van belang dat zorgverleners dit tijdig signaleren zodat er op alle vlakken (psychosociaal; medisch; adl; hulpmiddelen enz.) tijdig begeleiding en behandeling ingezet kan worden.

-

Alert zijn op de toenemende zorgbehoefte. Alert zijn op de verhouding tussen belasting en belastbaarheid van de mantelzorg. Indien nodig bespreekbaar maken en initiëren van professionele verzorging (PGB; thuiszorg). Begeleiding van het proces van de aanvraag van zorg door derden. Begeleiding bij het zoeken naar alternatieven voor thuis wonen. Begeleiding van ouders en jongeren op de weg naar een mentale zelfstandigheid van de jongere. Begeleiding bij het vroegtijdig bespreekbaar maken van andere woonsituaties.

-

18

19

20

21

Persoonlijke autonomie

(Vrije)tijdsbestedi ng, arbeid

Wonen


Jongeren met DMD worden steeds afhankelijker van zorg. Dit belemmert de ontwikkeling van de jongere tot een zelfstandige volwassene. Door ouders te stimuleren jongeren zelf keuzes te laten maken (bv. kleding), hen los te laten en de zorg aan anderen over te laten (PGB, thuiszorg, met vrienden op stap), wordt de persoonlijke autonomie bevorderd, en vermindert de (zorg)afhankelijkheid van ouders. Een zinvolle tijdsbesteding is van belang, zeker na de schoolperiode. Slechts een enkeling kan arbeid (eventueel onbetaald, zoals vrijwilligerswerk) aan. Alternatieven zijn hobby’s (bv. rolstoelhockey), de computer, het bezoeken van een activiteitencentrum. Wat betreft wonen kan men geplaatst worden voor de volgende keuzen: wel/niet zelfstandig wonen. woonvormen die voldoende zorg/verzorging bieden. Om zo optimaal mogelijk te kunnen blijven functioneren zijn ook in deze fase diverse hulpmiddelen en voorzieningen nodig zoals een elektrische rolstoel, een aangepaste woning en aangepast vervoer (auto). Een veelheid van voorzieningen wordt bij diverse instanties aangevraagd. Voor veel voorzieningen wordt uitgegaan van een eigen financiële bijdrage, wat een weerslag heeft op de financiële positie van het gezin.

-

-

-


Tijdig signaleren van gewichts- en voedingsproblemen. Adequaat behandelen en begeleiden van gewicht- en voedingsproblemen.

Begeleiding bij keuze van tijdsbesteding. Ondersteuning bij aanvragen benodigde extra voorzieningen. Begeleiding bij in stand houden van vrijetijdsbesteding; aanpassen aan de mogelijkheden. Voorbereiden op en begeleiden bij de keuze m.b.t. wonen. Ondersteuning bij aanvragen. Begeleiding in het acceptatie proces (voorzieningen bespreekbaar maken). Tijdige signalering van benodigde voorzieningen door zorgverleners. Begeleiding door zorgverleners in het maken van de juiste keuze van voorzieningen. Begeleiding en bewaking van het proces van de aanvraag tot het verkrijgen van de voorziening. (ook informeren van gemeente (Wvg), ziektekosteverzekeraars enz). Aandacht voor financiële aspecten.

- 14 –

Tabel 3.2.c: Belangrijke periodes met bijbehorende zorgvragen in het leven van volwassenen met DMD

Volwassenen Nr Periode



22

Een sociaal isolement is een van de valkuilen voor mensen met DMD. De lichamelijke beperkingen vereisen een goede voorbereiding en veel geregel voor simpele zaken zoals een verjaardagbezoek (vervoer; iemand mee voor uitzuigen). Men mist de sociale contacten die het naar school gaan met zich meebrachten. De financiële middelen, die nodig zijn voor een actieve deelname aan de maatschappij, zijn beperkt.

-

23

24

Relaties, vriendschappen, maatschappelijke integratie

Grote zorgafhankelijkheid


Een groot deel van de volwassenen met DMD woont bij de ouders. De activiteiten buitenshuis zijn beperkt. Het sociale leven van volwassenen met DMD is sterk gericht op het gezin waarin men leeft. Ook de ouders kunnen hierdoor in een sociaal isolement komen. De zorgafhankelijkheid van anderen is erg groot. Er wordt een zeer groot beroep gedaan op de directe mantelzorgers (vaak ouders), waardoor op termijn de emotionele belasting voor m.n. de moeders erg groot wordt. Er wordt gebruik gemaakt van de professionele verzorging en van de mantelzorg. Om zo optimaal mogelijk te kunnen blijven functioneren zijn diverse hulpmiddelen en voorzieningen nodig. Een veelheid van voorzieningen wordt bij diverse instanties aangevraagd.

-

-

-

25

26

Lichamelijke achteruitgang, late gevolgen

Psychosociale late gevolgen

De progressie van DMD gaat door, waardoor lichamelijke klachten verergeren en nieuwe klachten ontstaan. Men is kompleet afhankelijk van de elektrische rolstoel. Contracturen en pijn komen vaak voor. Ook het maag/darmstelsel, het hart en andere organen kunnen problemen geven. De kans op acute levensbedreigende situaties neemt toe, zo eindigt een verkoudheid sneller in een longontsteking en een ziekenhuisopname. De (lichamelijke) mogelijkheden raken steeds verder beperkt, de afhankelijkheid van anderen neemt toe, dit kan zijn weerslag hebben op de persoonlijke autonomie. Sociale activiteiten zijn soms zeer beperkt. De kans op pijn en andere ongemakken wordt steeds groter. Dit alles heeft psychosociale consequenties (o.a. depressie, angst).


-

-

Ervoor waken dat het sociale leven van mensen met DMD en hun naasten niet te beperkt wordt. Stimuleren van de zelfstandigheid van mensen met DMD. Zelfstandig wonen bespreken. Begeleiden bij zoeken naar zinvolle dagbesteding gericht op sociale contacten.

De belastbaarheid van de mantelzorg (o.a. moeder) is aandachtspunt voor zorgverleners. Alert zijn op een mogelijk tekort aan professionele verzorging (thuiszorg, PGB) en eventueel hierop acties uitzetten. Begeleiding van het acceptatieproces (voorzieningen bespreekbaar maken). Tijdige signalering van benodigde voorzieningen door zorgverleners. Begeleiding door zorgverleners in het maken van de juiste keuze van voorzieningen. Begeleiding en bewaking van het proces van de aanvraag tot het verkrijgen van de voorziening. (ook informeren van gemeente (Wvg), ziektekostenverzekeraars enz.). Aandacht voor financiële aspecten. Tijdig signaleren van lichamelijke problemen en deze bespreekbaar maken. De juiste zorgverleners inschakelen. Behandelen en begeleiden.

Tijdig signaleren van psychosociale problemen en bespreekbaar maken. De juiste zorgverleners inschakelen. Behandelen en begeleiden. Aandacht voor persoonlijke autonomie.

- 15 –

Nr Periode



27

Een acute levensbedreigende situatie gaat vaak aan het overlijden vooraf. Soms kiest men voor euthanasie. De nabestaanden vallen vaak in een diep gat, met name wanneer zij jarenlang intensief hun zoon of partner hebben verzorgd.

-

Levenseinde

-

-


Nabestaanden hebben vaak behoefte aan contact met zorgverleners die bij de laatste levensfase betrokken waren, men wil deze fase met hen doorspreken en men heeft vaak nog diverse vragen. Ondersteuning bij het regelen van diverse praktische zaken zoals het verwijderen of teruggeven van de hulpmiddelen en voorzieningen of mogelijke verhuizing. Psychosociale begeleiding van nabestaanden eventueel gedurende langere tijd kan wenselijk zijn. Medisch dossier bewaren in verband met vragen rond erfelijkheid bij nabestaanden.

- 16 –

4. Richtlijn samenwerking in de zorg De zorg aan mensen met DMD is afgestemd op de complexe problematiek die zij ervaren. Er wordt vanuit verschillende disciplines een totaalpakket geboden, dat aansluit bij de wensen en behoeften van de betrokkenen en gericht is op een gemeenschappelijk behandeldoel.

4.1 Belang samenwerking Er zijn veel verschillende zorgverleners betrokken bij de zorg aan mensen met DMD. Alleen door een goede samenwerking tussen deze zorgverleners kan een samenhangend zorgaanbod tot stand komen, dat afgestemd is op de wensen en behoeften van de betrokkenen. Een goede samenwerking en coördinatie leidt tot een verbetering van de zorg op onder meer de volgende onderdelen: •

Afstemming van zorg en gemeenschappelijk behandeldoel Bij de zorg aan mensen met DMD zijn zeer veel zorgverleners betrokken. De meeste zorgverleners zijn slechts verantwoordelijk voor een onderdeel van het totaal aan zorg dat iemand met DMD krijgt. Een goede samenwerking tussen deze zorgverleners leidt tot een betere afstemming van de zorgonderdelen op elkaar en op het totaal.

•

Continuïteit in de zorg Mensen met DMD hebben hun hele leven met zorgverleners te maken. Zorgverleners kunnen zowel tegelijk als na elkaar actief zijn. Een goede overdracht van de zorg is voor de continuïteit van de zorg van groot belang.

•

Vergroten expertise van zorgverleners Veel zorgverleners hebben weinig of geen ervaring met de behandeling van mensen met een zeldzame aandoening als DMD. Als er sprake is van een goede samenwerking tussen zorgverleners dan kan men bij elkaar te rade gaan; men kan elkaar ondersteunen. De minder ervaren zorgverleners maken gebruik van de kennis van de ervaren zorgverleners.

•

Anticipatie op toekomstige zorgvragen Bij een progressieve aandoening komt het regelmatig voor dat de zorg aangeboden moet worden vooruitlopend op de zorgvraag. Het geven van de juiste zorg op het juiste moment blijkt in de praktijk erg moeilijk. De zorgverleners met weinig DMD-specifieke ervaring hebben moeite met het inschatten van toekomstige situaties. Bovendien is een zorgvraag meestal discipline-overstijgend. Een goede coördinatie van zorg is essentieel.

•

Ontlasting direct betrokkenen Op dit moment is de belasting voor ouders, partner en andere direct betrokkenen erg groot. De coördinatie van de zorg wordt vaak door de direct betrokkenen zelf opgepakt. Het merendeel van hen wil deze taak niet en men kan deze taak niet aan. Men is niet in staat om toekomstige zorgvragen goed in te schatten en tijdig de juiste zorgverleners in te schakelen. Een professionele coördinatie van de zorg betekent een grote ontlasting voor de direct betrokkenen.

4.2 Positie van mensen met DMD Aan de basis van een goede samenwerking tussen zorgverleners staat een goede samenwerking met de mensen met DMD en hun naasten. De vraag van mensen met DMD (en hun naasten) staat centraal in de samenwerking. Het zorgaanbod komt tot stand in goed overleg met mensen met DMD en hun naasten. Mensen met DMD en direct betrokkenen maken onderdeel uit van het team van zorgverleners dat de zorg levert. Mensen met DMD en hun naasten hebben met de zorgverleners een gezamenlijke verantwoordelijkheid wat betreft het opstellen en het realiseren van het behandeldoel. Men heeft hierin, indien mogelijk, een actieve rol. Men heeft de eindverantwoordelijkheid en het laatste woord als het gaat om het nemen van beslissingen die het eigen leven aangaan.


- 17 –

4.3 Afspraken over de samenwerking Zorgverlening wordt gegeven vanuit een gemeenschappelijk behandeldoel (visie) dat alle zorgverleners nastreven. Dit doel is gebaseerd op de wensen en behoeften van de cliënt t.a.v. de kwaliteit van leven en afgestemd op de belangrijke perioden en bijbehorende zorgvragen in zijn leven (zie hoofdstuk 3.2). Elke zorgverlener die betrokken is bij de zorg aan mensen met DMD is mede verantwoordelijk voor de samenwerking. Samenwerking is een continu proces. Het loopt de gehele periode waarin de betreffende zorgverleners contact hebben met de persoon met DMD door. Een goede samenwerking houdt in dat de verschillende zorgverleners gezamenlijk de verantwoordelijkheid dragen. Samenwerking is gebaseerd op gezamenlijk gemaakte afspraken. Elke betrokkene heeft hierin eigen taken en verantwoordelijkheden. Deze taken staan in de volgende tabel weergegeven. Tabel 4.3: Taken zorgverleners rond het kader van samenwerking Taken

Toelichting

a)

Uitwisseling van informatie

b)

Signaleren en rapporteren

c)

Anticiperen op komende problemen

Zorgverleners (1e en 2e lijn) informeren elkaar over de relevante onderdelen in het zorgproces; men blijft op de hoogte van het zorgproces in grote lijnen (bv. terugrapportage; teamoverleg). De cliënt wordt goed geïnformeerd. Signalen die een zorgverlener tijdens de behandeling opmerkt worden doorgegeven aan de juiste zorgverlener om actie te kunnen ondernemen (bv. de fysiotherapeut signaleert een afgenomen ademcapaciteit en geeft dit door aan de revalidatiearts, die hierop actie onderneemt). Het op tijd erbij betrekken van de juiste zorgverleners. Het op tijd aansnijden van onderwerpen.

d)

Afstemming van zorg

e)

Doorverwijzen voor nieuwe of andere behandeling

f)

Inhoudelijke samenwerking

g)

Begeleiding van de met dit ziektebeeld minder ervaren zorgverlener

h)

Gezamenlijk doel (visie) nastreven

i)

Jaarlijks evalueren van de samenwerking


Gezamenlijk een deelaspect in de zorg uitvoeren, bv. de fysioen ergotherapeut geven een op elkaar afgestemde behandeling met als gezamenlijk doel de patiënt zo optimaal mogelijk gebruik te laten maken van een rolstoel. De eerstelijns fysiotherapeut kan advies vragen bij de ervaren fysiotherapeut van de revalidatie-instelling of bij de fysiotherapieconsulenten van de VSN (dit zijn fysiotherapeuten die werkzaam zijn bij de revalidatieadviescentra voor spierziekten). De met dit ziektebeeld bekende revalidatiearts begeleidt en adviseert bv. de huisarts bij het overnemen van zorgtaken. Indien mogelijk een gezamenlijke hulpvraag formuleren; in overleg met de patiënt. Het is aan te bevelen om eens per jaar het handelen te evalueren. Heeft de beoogde samenwerking goed gewerkt en is deze volledig geweest, m.a.w. in hoeverre is het doel bereikt. Tevens wordt dan nagegaan wat er het komend jaar aan samenwerkingsactiviteiten ondernomen wordt en welke zorgverleners hierbij betrokken worden. Deze evaluatie kan uitgevoerd worden a.d.h. van de checklist ‘Samenwerking’ (hoofdstuk 6.4).

- 18 –

4.4 Samenwerkingsverband De zorg aan mensen met DMD is maatwerk. Ook de samenwerking is maatwerk. Als alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg aan één persoon met DMD optimaal met elkaar samenwerken dan is er sprake van één team van zorgverleners rondom die ene persoon met DMD. Het instellen van een dergelijk samenwerkingsverband is niet eenvoudig. Het is belangrijk dat er een goede basis wordt gelegd voor een samenwerkingverband. Dit betekent concreet: •

Een goed samenwerkingsverband staat of valt met de betrokkenheid van belangrijke zorgverleners bij de samenwerking. In elke levensfase zijn zorgverleners aan te wijzen die vanuit het perspectief van de persoon met DMD en zijn zorgvraag een centrale plaats innemen in de zorg. De basis voor een samenwerkingsverband wordt gevormd door deze ‘belangrijke’ zorgverleners. Voor het vaststellen van deze zorgverleners kan tabel 4.4.a gebruikt worden (gegevens bijlage 1, aangevuld met adviezen vanuit de derde workshop).

•

Bestaande multidisciplinaire teams, zoals revalidatieteams, worden zoveel mogelijk ingeschakeld bij de zorg. Een multidisciplinair team werkt vanuit een gezamenlijk behandeldoel. Binnen een multidisciplinair team is al een goede samenwerking tussen de diverse zorgverleners gerealiseerd. Vaak heeft zo’n team bestaande contacten of samenwerkingsafspraken met andere zorgverleners van buiten het team. Verschillende teams kunnen tegelijkertijd met hun aandachtsgebieden bezig zijn. De meest voorkomende teams staan in de tabel 4.4.b. vermeld.

Tabel 4.4.a: De zorgverleners die mensen met DMD het meest consulteren per leeftijdscategorie: Kinderen -

revalidatiearts huisarts (perifeer werkende) fysiotherapeut ergotherapeut psychosociaal hulpverleners, m.n. orthopedagoog kinderarts/neuroloog

Jongeren -

revalidatiearts huisarts (perifeer werkende) fysiotherapeut ergotherapeut psychosociaal hulpverleners

-

kinderarts/ neuroloog CTB-arts cardioloog

-

PGB of thuiszorg orthopedisch chirurg

Volwassenen

-

revalidatiearts huisarts (perifeer werkende) fysiotherapeut ergotherapeut psychosociaal hulpverleners, m.n. maatschappelijk werker

-

CTB-arts cardioloog

-

PGB of thuiszorg

-

activiteiten centrum

-

orthopedisch schoenmaker ambulant begeleider


- 19 –

Tabel 4.4.b: Multidisciplinaire teams Bij elk team wordt de coördinerend arts vermeld naast enkele belangrijke zorgverleners uit dat team. Teams Diagnostisch team Revalidatieteam

Schoolteam

Team van het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) Team Scoliose/ademhaling/hart

Team 1e lijn Team verpleeghuis

Coördinerend arts (belangrijke teamleden) Kinderneuroloog Revalidatiearts (fysiotherapeut, maatschappelijk werker, ergotherapeut, logopedist en evt. orthopedagoog, psycholoog en diëtist) a) Leraar; revalidatiearts (revalidatieteam) b) Ambulant begeleider (leraar) CTB-arts (CTB-verpleegkundige) Revalidatiearts (CTB-arts, orthopedisch chirurg en cardioloog)

Huisarts (wijkverpleging of andere verzorgenden; fysiotherapeut) Verpleeghuisarts (maatschappelijk werker, verpleger, fysiotherapeut)

Bijzonderheden Dit team is actief tijdens en na de diagnosestelling. Revalidatieteams zijn actief bij zowel kinderen, jongeren als volwassenen. a) Dit team is actief bij kinderen en jongeren die deelnemen aan het speciaal onderwijs b) Dit team is actief bij kinderen/jongeren die deelnemen aan regulier onderwijs. Dit team is actief bij de keuze voor beademing en vervolgens vanaf het moment dat er beademd wordt. Dit team is actief vanaf het moment dat men in de nabije toekomst problemen verwacht met betreffende aandachtsgebieden. Dit team bestaat vaak uit meerdere medisch specialisten afkomstig uit verschillende instellingen. Aan te bevelen overlegvorm: multidisciplinair spreekuur. Dit team is actief vanaf het moment dat de jongere de 1e lijn betrekt bij de zorg. Dit team wordt actief bij verpleeghuisopname.

4.5 Voorwaarden samenwerking Een samenwerking waarbij meerdere zorgverleners betrokken zijn vereist organisatorische randvoorwaarden. Deze zijn: • • • • • • •

duidelijke taken, verantwoordelijkheden en bevoegdheden (wie doet wat, wanneer); goede communicatie; elkaar weten te bereiken (benoemen van contactpersonen; bekend zijn met elkaars agenda’s); korte communicatielijnen; vaste procedures; bij voorkeur volgens een plan/checklist; duidelijke en inzichtelijke procedures; het aanvaarden van een bepaalde functionaris of team als coördinator.

Al deze zaken worden door de betreffende zorgverleners zelf ingevuld en zijn van vele factoren afhankelijk. Daarom zal in deze richtlijn ook niet getracht worden e.e.a. tot in detail vast te leggen.


- 20 –

5. Richtlijn coördinatie van de zorg Coördinatie is een vereiste voor een goede kwaliteit van zorg. Middels deze richtlijn wordt een handvat gegeven voor de invulling van deze coördinatie. Centraal hierbij is de aanstelling van een professionele coördinator.

5.1 Regisseur van de zorg De zorgcoördinator coördineert het zorgaanbod en bewaakt de kwaliteit van de zorg. De coördinator geeft sturing, zodat op het juiste moment de juiste zorg wordt geboden en hij bewaakt het zorgproces. De inhoud van de zorg blijft de verantwoordelijkheid van de betreffende zorgverleners. Zorgverleners (h)erkennen de rol van de coördinator en ondersteunen hem hierin. De taak van de coördinator is een afgeleide verantwoordelijkheid onder eindverantwoordelijkheid van de cliënt. In overleg met de cliënt wordt de rol van de coördinator bepaald. De coördinator voert zijn activiteiten uit namens de cliënt, en doet dit in goed overleg met de cliënt. De coördinator hoeft niet alle activiteiten die voortkomen uit de zorgcoördinatie zelf uit te voeren. Een aantal taken kan worden gedelegeerd, waarbij de coördinator de verantwoordelijkheid blijft houden. Het is aan te bevelen om een vaste zorgverlener aan te wijzen die de uitvoerende en organisatorische taken op zich neemt. Een goede samenwerking en afstemming tussen beide zorgverleners is een vereiste.

5.2 Taken van de coördinator Taken van de coördinator Algemeen

• • • • •

Gericht op de • patiënt • • • • • • • • • Gericht op • zorgverleners • • • •

Overzicht hebben over het totaal aan zorg dat de persoon met DMD en zijn naasten op korte en langere termijn nodig heeft (eventueel met ondersteuning van een zorgplan). Controle houden op het verloop van de zorgverlening en indien nodig hierop actie ondernemen. Vooruitzien, rekening houden met wat de cliënt in een latere fase van zijn leven nodig heeft aan behandeling of begeleiding (medisch, psychosociaal, aanpassingen in huis, hulpmiddelen enz.). Jaarlijks controleren van de kwalitatieve en kwantitatieve zorg m.b.v. de in hoofdstuk 6 beschreven checklist. Zorgen voor een goede overdracht van de coördinatie en indien nodig de nieuwe coördinator inwerken (begeleiden; adviseren; ondersteunen). Respect voor eindverantwoordelijkheid van de cliënt. Vertrouwensrelatie opbouwen. Goed op de hoogte zijn van de thuissituatie. Bekend zijn met de huidige en de te verwachten (hulp)vragen en indien nodig hiervoor de juiste zorg inschakelen. Begeleiden en adviseren. Rekening houden met wat direct betrokkenen nodig hebben aan (psychische of fysieke) begeleiding en ondersteuning. Alert zijn op de draaglast en draagkracht van direct betrokkenen. Bewaken dat aanvragen van voorzieningen (woningaanpassingen, aangepast vervoer, hulpmiddelen enz.) geregeld worden. Bewaken dat aanvragen van PGB of thuiszorg geregeld worden. Bewaken dat de betrokkenen geïnformeerd worden over wat er met hun vragen is gebeurd. Ervoor zorgen dat andere zorgverleners geïnformeerd worden (volgens afgesproken lijnen). Fungeren als aanspreekpunt voor andere zorgverleners. Fungeren als punt waar signalen van zorgverleners naar toe gaan. Indien nodig betrokken zorgverleners bijeen laten roepen. Initiëren van het vormen van een behandelteam rondom de patiënt (mits dit er niet is). Vorm geven aan de samenwerking (zie vorig hoofdstuk).


- 21 –

5.3 Profiel De keuze van coördinator De zorgverlener die de coördinerende rol heeft, wisselt gedurende het leven van mensen met DMD. Bekeken wordt welke zorgverlener gegeven de omstandigheden het best de coördinatie op zich kan nemen. Het is van belang dat de coördinatie goed verloopt. De keuze voor een specifieke coördinator is daaraan ondergeschikt. Gezien de specifieke kenmerken van DMD (weinig voorkomend, progressief) en de daaruit voorkomende complexe en brede zorgvraag betreft het in ieder geval een ziektespecifieke en professionele coördinator. Een coördinator voldoet aan het volgende profiel: • heeft een vertrouwensrelatie met de persoon met DMD en direct betrokkenen en ziet hen voldoende vaak om de coördinerende taak te kunnen uitvoeren; • is betrokken bij het zorgproces; en heeft hierin reeds een centrale positie; • is in staat de medische aspecten goed in te schatten; vandaar dat de voorkeur uitgaat naar een arts; • is bekend met de huidige zorgvragen / zorgbehoefte en kan een inschatting maken van de toekomstige zorgbehoeften; • heeft kennis van en ervaring met de behandeling en begeleiding van DMD of is bereid zich deze kennis eigen te maken; • heeft affiniteit met het managen van processen en heeft contactuele vaardigheden.

5.4 Coördinator per fase Uitgaande van de bovengenoemde kenmerken zijn per fase in het leven van mensen met DMD de volgende artsen (in chronologische volgorde) de coördinatoren van ‘eerste keus’: Leeftijdsfase

Coördinator

Kinderen (rondom de diagnosestelling) Kinderen en jongeren

Kinderneuroloog / kinderarts

Volwassenen

Revalidatiearts voor volwassenen

Volwassenen; (latere levensfase)

Huisarts / verpleeghuisarts

Revalidatiearts voor kinderen en jongeren

5.5 Overdracht coördinatie De zorgverlener die de coördinerende rol heeft wisselt gedurende het leven van mensen met DMD. In de praktijk blijkt dat de overdracht vaak niet goed verloopt. Een goede begeleiding door de coördinator die de zorg overdraagt, draagt ertoe bij dat de nieuwe coördinator zijn taak daadwerkelijk op zich kan en wil nemen. Aanbevelingen voor een goede overdracht: a) Het overdragen van de zorgcoördinatie vraagt om een intensieve begeleiding. De overdragende zorgcoördinator begeleidt de komende zorgcoördinator bij het overnemen van deze taak. b) Het goed verlopen van de overdracht is een gedeelde verantwoordelijkheid van beide coördinatoren.


- 22 –

Elke overdracht kent zijn eigen specifieke aanbevelingen. Aanbeveling per overdracht: c) De revalidatiearts neemt zo snel mogelijk na het stellen van de diagnose de coördinatie van de zorg over van de kinderneuroloog. d) De kinderneuroloog/kinderarts blijft (als zorgverlener) betrokken bij de zorg aan het kind met DMD (vervolgconsultatie bij voorkeur een tot twee keer per jaar). e) De overdracht van de coördinatie van de zorg naar de revalidatiearts voor volwassenen vraagt extra aandacht en vindt plaats in nauw overleg tussen beide betrokken coördinatoren. f)

De overdracht van de coördinatie van de zorg naar de huisarts (verpleeghuisarts) wordt intensief begeleid vanuit de coördinerend revalidatiearts: o de huisarts wordt door de coördinerend revalidatiearts vroegtijdig betrokken bij de zorg aan de mensen met DMD (minimaal twee jaar voordat de coördinatie wordt overgedragen); o de huisarts wordt wegwijs gemaakt in de zorg aan mensen met DMD; o de huisarts wordt ondersteund in het zich eigen maken van de ziekteproblematiek; o de huisarts kan voor advies terugvallen op de vorige zorgcoördinator (de revalidatiearts).

Ad c en d: De kinderneuroloog/kinderarts is in de fase rondom de diagnosestelling het meest betrokken bij de cliënt en heeft dan bij voorkeur de coördinerende taak. Na deze fase hebben ouders zorgvragen die het neurologisch aandachtsgebied overstijgen. Het is aan te bevelen om zo snel mogelijk na de diagnosestelling de revalidatiearts in te schakelen, bij voorkeur voordat er concrete zorgvragen zijn. Ouders hebben dan de gelegenheid om een band op te bouwen met de toekomstig coördinator en de revalidatiearts heeft de gelegenheid om te anticiperen op de komende zorgvragen. Vervolgens neemt de revalidatiearts de coördinatie over. De kinderneuroloog/kinderarts blijft – weliswaar niet meer als coördinator - nog geruime tijd op de achtergrond aanwezig. De revalidatiearts start zodra dat nodig is de revalidatiebehandeling. De revalidatiebehandeling heeft als doel de optimale ontwikkeling van het kind in zowel somatisch als in psychosociaal opzicht te stimuleren. Revalidatie wordt gegeven door een revalidatieteam. Een blijvende monitoring van het kind en vervolgens de jongere door de revalidatiearts is noodzakelijk. Ad e: Overdracht van het coördinatorschap van de ene revalidatiearts naar de andere kan gaandeweg dit traject plaatsvinden (dit wordt vaak bepaald door de organisatiestructuur van een revalidatie-instelling). Het is van belang deze overdracht goed te begeleiden. De overstap naar een nieuwe revalidatiearts houdt ook de overstap naar een nieuw revalidatieteam in. In de huidige situatie heeft maar een beperkt deel van de volwassenen met DMD (17%) een professionele zorgcoördinator, terwijl men aangeeft hier wel behoefte aan te hebben. Zowel mensen met DMD als zorgverleners geven aan dat de revalidatiearts bij voorkeur de coördinator van de zorg is. In de praktijk is hij dat niet; de overdracht van de zorgcoördinatie verdient derhalve extra aandacht. De overdracht vindt plaats als de jongere/volwassene met DMD in een stabiele situatie verkeerd, waarin medisch gezien geen belangrijke ontwikkelingen te verwachten zijn. Volwassenen met DMD consulteren, afgestemd op behoeften van de individuele cliënt, éénmaal per één tot twee jaar de revalidatiearts. Deze brengt de (komende) medische en psychosociale zorgbehoeften in kaart en zet hierop gerichte behandeling in. Mensen met DMD hebben monitoring nodig van het medisch traject. Daarnaast hebben zij psychosociale begeleiding nodig bij het maken van keuzes op gebieden als wonen, verzorging, maatschappelijke participatie en tijdsbesteding.


- 23 –

Ad f: Naarmate de ziekte voortschrijdt, verschuift de zorg steeds verder naar de eerste lijn. Er komt dan een moment dat ook de coördinatie van zorg overgedragen wordt van de revalidatiearts naar de huisarts (of verpleeghuisarts). Dit moment kan op elke willekeurige leeftijd plaatsvinden. Het moment van overdracht wordt bepaald door de zorgbehoefte. In de huidige praktijk blijkt het voor de huisarts moeilijk om de coördinatie van zorg op zich te nemen. Waarschijnlijk voelt de huisarts zich in het diepe gegooid. Hij is nauwelijks bekend met dit zeldzame ziektebeeld en heeft geen inzicht in de zorg die de mensen met DMD op dat moment ontvangen. Bovendien heeft hij geen goed overzicht van de zorgvragen die zich mogelijk in de toekomst zullen voordoen. Dit kan ondervangen worden door een goede begeleiding van de huisarts door revalidatiearts, maatschappelijk werker en CTB.


- 24 –

6. Checklist aandachtspunten voor behandeling en checklist samenwerking Een jaarlijkse controle van de kwalitatieve en kwantitatieve aspecten van de zorg levert een belangrijke bijdrage aan de kwaliteit van de zorg. Deze controle kan worden uitgevoerd aan de hand van de checklist ‘aandachtspunten voor behandeling’ en checklist ‘samenwerking’. De checklist ‘samenwerking’ geeft in het kort de belangrijkste aandachtspunten voor een goede samenwerking weer, die door deze richtlijn worden ondersteund. De checklist ‘aandachtspunten voor behandeling’ gaat in op de inhoudelijke aspecten van de zorg, de daadwerkelijke medische, paramedische en psychosociale behandeling en begeleiding door de diverse zorgverleners. Deze vormen de kern van de zorgverlening. De checklist is verdeeld in drie fasen; de kinderfase, de fase van jongere en de volwassen fase. Per fase staan alle aspecten in de zorg aan mensen met DMD vermeld. De controle van kwalitatieve en kwantitatieve aspecten van de zorg behoort primair tot de taken van de zorgcoördinator; het is echter tevens een aan te bevelen activiteit voor alle betrokken zorgverleners. Bij het ontwikkelen van deze checklist is uitgegaan van het stramien van het kinderrap en is gebruik gemaakt van het concept-behandelprogramma voor DMD van het revalidatiecentrum de Trappenberg te Huizen. Aanbeveling De zorgcoördinator loopt eenmaal per jaar de checklist ‘samenwerking’ en de checklist ‘aandachtspunten voor behandeling’ door.


- 25 –

6.1 Checklist behandeling kinderen Aandachtspunten voor de behandeling van kinderen met DMD (leeftijd t/m 11 jaar) en hun sociale omgeving naam: datum:

Kinderen Probleem algemeen

fase rondom de diagnosestelling erfelijkheidsadvisering

Aandachtspunten • • • • •

lichaamsfuncties

luchtwegen

• • •

scoliose

• •

hart

• •

gastro-intestinaal

•

gebruik benen

• • • • •

bewegingsvaardig heden

gebruik armen en handen veranderen van houding

houding handhaving

verplaatsen binnenshuis en buitenshuis

leervaardigheden

school

• • • • • • • • • • • • • • • • •


Is actie Acties gewenst: ja/nee

onvolledige diagnosestelling medicatie informatiebehoefte kind en ouders kinderwens en erfelijkheid in gezin (familie) draagsterschap en consequenties (o.a. hartfalen) informatievoorziening m.b.t. preventie luchtweginfecties herhaalde luchtweginfectie rolstoelgebonden Æ screening longfunctie (richtlijn: jaarlijks) scoliose controle bij lichamelijk onderzoek rolstoelgebonden Æ screening scoliose klachten van decompensatie rolstoelgebonden Æ verwijzing naar cardioloog motilitietsstoornissen (o.a. obstipatie) tenenloop voetstand (pes planovalgus) afwijkend looppatroon contracturen heupen / knieën / enkels pijn / krampen in onderste extremiteiten achteruitgang arm / handfunctie omrollen of draaien ´s nachts gaan (ver)zitten moeite met transfers afwijkende stahouding afwijkende zithouding asymmetrie pijn bij zitten (rolstoelgebonden) vermoeidheid / conditie wijze van lopen rolstoelgebondenheid traplopen loopafstand emotionele belastbaarheid schoolkeuze vragen van school; ambulant begeleider toegankelijkheid / inrichting school

- 26 –

Probleem

Aandachtspunten

schoolse vaardigheden schrijven

• • • •

communicatie

spraak

persoonlijke verzorging

eten en drinken

• • • • • •

voeding

verzorging

sociale en emotionele aspecten

sociale vaardigheden

persoonlijke autonomie

• • • • • • • • • • • •

omgaan met achteruitgang

• • dagbesteding

deelnemen aan sporten, hobby’s en andere tijdsbesteding

• • •

voorzieningen

Voorzieningen / hulpmiddelen / aanpassingen

• • • • • • •


leerproblemen / leerachterstand laag schrijftempo vermoeidheid hand handfunctie onvoldoende voor normaal computergebruik verstaanbaarheid mondmotoriek slikproblemen handfunctie onder- of overgewicht rolstoelgebonden Æ dieetadvies wassen aan- en uitkleden toiletgang vriendschappen sociaal isolement houding t.o.v. broers en zussen persoonlijkheidsontwikkeling cognitieve zelfstandigheid (zelf keuzes maken) opvoeding toenemende zorgafhankelijkheid ziekte inzicht bij kind toenemende (zorg)afhankelijkheid gedragsveranderingen coping vaardigheden bij ingrijpende gebeurtenissen motivatie mogelijkheden beschikbaarheid vervoer / hulpmiddelen bewegingsvaardigheden persoonlijke verzorging school en tijdsbesteding rolstoelgebondenheid acceptatie van voorzieningen vervoer woning en financiering

Sociale omgeving kinderen Probleem gezin / leefomgeving

informatiebehoefte en verwerking draaglast / draagkracht

Aandachtspunten • • • • • • •

opvoeden / omgaan


• • • •

Is actie Actie gewenst: ja/nee

ouders broers en zussen andere familie / naasten lichamelijke of sociale overbelasting ouders gezondheid ouders mantelzorg aandacht van ouders voor broers / zussen voedingsproblemen afwijkende opvoeding vragen vanuit ouders toenemende zorgbehoefte

- 27 –

Probleem

sociale omgeving

Aandachtspunten

verzorgen

•

veranderend rolpatroon

maatschappelijke integratie / sociale contacten

• • •

informatievoorziening

• • •

beschikbaarheid voorzieningen

• •

financiën vervoer beschikbare vrije tijd ouders / broers / zussen sociaal isolement vragen vanuit school vragen vanuit vrienden / sociale omgeving tijdsbesteding buitenshuis beschikbaarheid vervoer



- 28 –

6.2 Checklist behandeling jongeren Aandachtspunten voor de behandeling van jongeren met DMD (leeftijd 12 t/m 17 jaar) en hun sociale omgeving naam: datum:

Jongeren Probleem lichaamsfuncties

luchtwegen


scoliose

Is actie gewenst: ja/nee

Acties

screening longfunctie (richtlijn: jaarlijks, op indicatie vaker) informatievoorziening m.b.t. preventie luchtweginfecties herhaalde luchtweginfecties moeite met ophoesten hypoventilatieklachten

beademing • voorlichting over beademing • keuzemoment • implicaties • screening (richtlijn: jaarlijks, op indicatie vaker) scoliose operatie overwegen bij: • snelle progressie van scoliose • achteruitgang van longfunctie • bij hoek van Cobb van 25 – 30 graden

hart

gastro-intestinaal

slapen

pijn

gebruik benen


operatie • keuzemoment • nazorg • screening door cardioloog (richtlijn: jaarlijks, op indicatie vaker) • klachten van decompensatie en/of ritmestoornissen • conditie • slikken en kauwen • motiliteitstroornissen (o.a. obstipatie) • pijn • ademhaling • omrollen • preventie • bewegingsarmoede / stijf gevoel • pijnbeleving • dagelijks spierkrampen • volledig rolstoelgebonden • voetstand • looppatroon • contracturen heupen / knieën / enkels / voeten • preventie • asymmetrie • pijn

- 29 –

Probleem

gebruik armen en handen


veranderen van houding

houding handhaving

verplaatsen binnenshuis /en buitenshuis

leervaardigheden

school

Aandachtspunten

• • • • • • • • • • • • • • • • • •

schoolse vaardigheden schrijven

• • • •

communicatie

spraak


eten en drinken

• • • • • • • • • • • • • •

voeding verzorging


sociale contacten / relaties persoonlijke autonomie

• • •

omgaan met achteruitgang

• • • •

seksualiteit


•


Acties

achteruitgang handfunctie niet meer tegen zwaartekracht in kunnen bewegen van armen en handen zeer beperkte grijpfunctie omrollen of draaien ´s nachts gaan (ver)zitten transfers afwijkende zithouding (asymmetrie) pijn bij zitten liggen vermoeidheid vermoeidheid / conditie zelfstandig kunnen verplaatsen vervoer beperking activiteiten jongere en gezin emotionele belastbaarheid schoolkeuze / keuze vervolg opleiding toegankelijkheid / inrichting school vragen van school, ambulant begeleider leerproblemen / leerachterstand laag schrijftempo vermoeidheid hand handfunctie onvoldoende voor normaal computergebruik verstaanbaarheid ademverdeling zelfstandigheid handfunctie slikproblemen duur van de maaltijd onder- of overgewicht voedingssamenstelling wassen aan- en uitkleden toiletgang afnemende zelfstandigheid sociale vaardigheden onderhouden en aangaan van relaties (o.a. met ouders) assertiviteit en zelfbeeld cognitieve zelfstandigheid toenemende zorgafhankelijkheid verwerkingsproblemen toenemende (zorg)afhankelijkheid copingvaardigheden bij ingrijpende gebeurtenissen beademing / ademhalingsproblemen vragen jongere in relatie tot mogelijkheden

- 30 –

Probleem

dagbesteding

voorzieningen

Aandachtspunten

deelnemen aan sport, hobby’s en andere tijdsbesteding

• • •

deelnemen aan dagopvang / onderwijs / arbeid voorzieningen / hulpmiddelen / aanpassingen

• • • • • • • • • • • •

wonen

• • •

verzorging


Acties


Acties

motivatie mogelijkheden beschikbaarheid vervoer / hulpmiddelen motivatie mogelijkheden beschikbaarheid vervoer bewegingsvaardigheden persoonlijke verzorging school en tijdsbesteding rolstoelgebondenheid acceptatie van voorzieningen beademing vervoer en financiering woning aanpassing computer en omgevingsbesturing keuze woonvorm (beademing) uitzuigen adl-voorzieningen

Sociale omgeving jongeren Probleem

gezin /leefomgeving

informatiebehoefte en verwerking erfelijkheidsadvisering

draaglast / draagkracht

Aandachtspunten

• • • • • • • • • •

opvoeden / omgaan

verzorgen maatschappelijke integratie / sociale contacten

sociale omgeving

• • • • • • • • •


• • •

beschikbaarheid voorzieningen

• •


ouders broers en zussen andere familie en naasten kinderwens zussen/tantes draagsterschap en consequenties (o.a. hartfalen) lichamelijke overbelasting naasten sociale overbelasting naasten gezondheid ouders verdeling tussen mantelzorg en professionele zorg aandacht van ouders voor broers / zussen opvoedingsproblemen vragen vanuit ouders toenemende zorgbehoefte loslatingsproces ouders veranderend rolpatroon transfers financiën vervoer / voorzieningen beschikbare vrije tijd ouders / broers / zussen sociaal isolement vragen vanuit school vragen vanuit vrienden / sociale omgeving dagbesteding buitenshuis beschikbaarheid (regio)vervoer

- 31 –

6.3 Checklist behandeling volwassen Aandachtspunten voor de behandeling van volwassenen met DMD (leeftijd vanaf 18 jaar) en hun sociale omgeving naam: datum:

Volwassenen Probleem

lichaamsfuncties

contracturen / deformiteiten pijn

spierkracht spierkrampen cognitieve stoornissen luchtwegen

Aandachtspunten

• • • • • • • • • • • • • • •

hart

• •


gastro-intestinaal

• • •

gebruik armen en handen veranderen van houding

• • • •

houding handhaving

• • • • •

verplaatsen binnenshuis / buitenshuis

communicatie

spraak


eten en drinken


• • • • • • • • •


functionele beperkingen problemen zitten /liggen verzorgbaarheid preventie bewegingsarmoede / stijf gevoel pijnbeleving functionele beperkingen dagelijks krampen instrueerbaarheid niet beademd (zie aandachtspunten jongeren) herhaalde luchtweginfecties moeite met ophoesten hypoventilatieklachten nazorg beademing informatie over waarborg controle beademing screening hartcomplicaties door cardioloog (richtlijn: jaarlijks, op indicatie vaker) klachten van decompensatie en/of ritmestoornissen peg slikken en kauwen motiliteitstoornissen (o.a. obstipatie) reikwijdte manipuleren en positioneren transfers houdingsverandering liggen (omrollen) (bed)liggen zitten zelfstandig kunnen verplaatsen vervoer beperking activiteiten volwassene en naasten verstaanbaarheid ademverdeling ondersteunende communicatie zelfstandigheid voldoende intake duur van de maaltijd gewicht voedingssamenstelling lichamelijke conditie

- 32 –

Probleem


Aandachtspunten

zich wassen / verzorgen / aankleden sociale contacten / relaties

persoonlijke autonomie

omgaan met achteruitgang seksualiteit

maatschappelijke integratie levenseinde

•

afnemende zelfstandigheid

• •

sociale vaardigheden onderhouden en aangaan van relaties sociaal isolement toenemende zorgafhankelijkheid gedrag gedragsveranderingen zelfstandigheid verwerking vragen volwassene in relatie tot mogelijkheden kinderwens isolement tijdsbesteding voorlichting beslissingen/beslismomenten rondom levenseinde anticiperen op mogelijke levensbedreigende (acute) situaties interesses in relatie tot mogelijkheden interesses in relatie tot mogelijkheden elektrische rolstoel hulpmiddelen bij transfers elektrische rolstoel voertuig en financiering tijdsbesteding omgevingsbesturing computer beschikbaarheid van verzorging keuze woonvorm uitzuigen adl-voorzieningen

• • • • • • • • • • • • •

dagbesteding

tijdsbesteding

• •

voorzieningen

deelnemen aan arbeid / dagopvang / onderwijs verplaatsen binnenhuis verplaatsen buitenshuis wonen

verzorging

• • • • • • • • • • •


Sociale omgeving volwassenen Probleem gezin / leefomgeving

Aandachtspunten

erfelijkheidsadvisering

•

kinderwens zussen/tantes

verwerking

• • • • • • •

ouders broers en zussen partners lichamelijke overbelasting sociale overbelasting beschikbare vrije tijd naasten sociaal isolement naasten/ouders verdeling tussen mantelzorg en professionele verzorging financiën vragen vanuit de sociale omgeving

draaglast / draagkracht

• sociale omgeving



• •


- 33 –

6.4 Checklist Samenwerking Onderwerpen gezamenlijk doel / visie


zorgvragen

• • • • •

behandeldoelen

• • • • •

betrokken zorgverleners

• • • • •

belangrijke zorgverleners / teams samenwerkings taken zorgverleners (tabel 4.2)

coördinator

• • • • • • • • • • • • • • • • • •

Acties

opgesteld in samenspraak met de cliënt en direct betrokkenen gebaseerd op wensen cliënt t.a.v. kwaliteit van leven en afgestemd op belangrijke perioden in leven cliënt (hoofdstuk 3) eindverantwoordelijkheid voor zorg bij cliënt helder geformuleerd bekend bij en gedragen door betrokken zorgverleners /cliënt huidige zorgvragen bekend te verwachten zorgvragen voor komend jaar bekend te verwachten zorgvragen binnen 5 jaar bekend regelmatige evaluatie zorgvragen (richtlijn: jaarlijks) vertaald in behandeldoelen (per discipline / per zorgonderdeel) afgeleid van zorgvragen en gezamenlijk doel opgesteld in overleg met cliënt/naasten elke betrokken zorgverlener heeft eigen behandeldoelen passend binnen het gezamenlijk doel op elkaar afgestemde behandeldoelen regelmatige evaluatie en bijstelling doelstellingen (richtlijn: jaarlijks) betrokkenheid cliënt/naasten de juiste zorgverlenerdisciplines (per zorgvraag) ingeschakeld alle betrokken zorgverleners zijn bekend elke zorgverlener is eindverantwoordelijk voor eigen behandeling en voor afstemming van eigen behandeling op het totale zorgaanbod cliënt geïnformeerd over mogelijkheden van patientenorganisaties belangrijke zorgverleners / teams bekend regelmatig overleg / uitwisseling informatie betrokkenheid cliënt/naasten uitwisseling informatie signaleren; rapporteren anticiperen onderlinge afstemming doorverwijzing / overdracht begeleiding minder ervaren zorgverleners betrokkenheid cliënt/naasten aanwezigheid professionele coördinator overzicht totaal aan zorg (korte en lange termijn) controle verloop van zorgverlening / samenwerking taken coördinator (tabel 5.2) doorlopen inhoudelijke checklist (hoofdstuk 6) vooruitzien overdracht coördinatie betrokkenheid cliënt/naasten


- 34 –


- 35 –

Bijlage 1

Inventarisatie van knelpunten in de huidige zorg en zorgbehoeften van mensen met Duchenne Spierdystrofie Deze bijlage is een samenvatting van de resultaten van een inventariserend onderzoek naar de belangrijkste knelpunten en zorgbehoeften van mensen met Duchenne Spierdystrofie. De inventarisatie is uitgevoerd in het kader van de ontwikkeling van deze samenwerkingsrichtlijn door het organisatiebureau Logos in 2000. Het inventariserend onderzoek omvat een schriftelijke enquête en een workshop. Het complete onderzoeksrapport is beschikbaar bij de VSN. Aan de enquête hebben 87 ouders van kinderen met DMD en jongeren en volwassenen met DMD meegedaan (allen VSN-lid). De gemiddelde leeftijd van de respondenten in de enquête is ca.19 jaar (s.d.10). De leeftijdsopbouw van de respondenten is: leeftijd van 0 t/m 11 jaar: 24 (27.6%) leeftijd van 12 t/m 17 jaar: 29 (33.3%) leeftijd 18 jaar of ouder: 34 (39.1%) Aan de workshop hebben 7 jongeren/jong volwassenen met DMD deelgenomen en 13 ouders van kinderen/jongeren met DMD. 1. Zorgtraject en betrokken hulpverleners In de enquête is nagegaan met welke hulpverleners men het afgelopen 1 ½ jaar te maken heeft gehad en hoeveel keren men contact heeft gehad. In de volgende tabellen worden voor iedere leeftijdsgroep de tien hulpverleners genoemd waar de respondenten het meest contact mee hebben gehad. Per leeftijdsgroep wordt vermeld: - hoeveel procent van de betreffende groep met de hulpverlener contact heeft gehad (indien van toepassing tevens een onderverdeling naar de setting van waaruit de hulpverlener werkzaam is), - hoe vaak respondenten in het afgelopen 1 ½ jaar contact hebben gehad. Het gemiddelde; voor fysiotherapeut, PGB-hulp en het activiteitencentrum gaat het om het aantal keren contact per week. Tabel 1.a.: Leeftijdsgroep t/m 11 jaar: contact met hulpverleners

1.

2.

3.

4. 5.

Hulpverlener

%

Revalidatiearts (totaal) van ziekenhuis van rev. centrum beide Fysiotherapeut (totaal) 1) van rev. centrum zelfstandig anders Ergotherapeut (totaal) van rev. centrum zelfstandig anders Huisarts Orthopedisch schoenmaker

96


Aantal keren contact 13,1 21 71 4

88

1,6 50 21 17

75

10,6 54 0 21

67 63

2,9 2,7

- 36 –

6. 7. 8. 9. 10.

Hulpverlener

%

Kinderarts (totaal) van acad. ziekenhuis van plaatselijk ziekenhuis Maatschappelijk werk Ambulant begeleider Kinderneuroloog (totaal) van acad. ziekenhuis van plaatselijk ziekenhuis Cardioloog (totaal) van acad. ziekenhuis van plaatselijk ziekenhuis

54

Aantal keren contact 2,5 13 42

46 46 42

6,3 6,0 2,0 29 13

38

1,7 21 16

Tabel 1.b.: Leeftijdsgroep 12 t/m 17 jaar: contact met hulpverleners

1.

2.

3. 4.

5.

6. 7. 8. 9. 10.

Hulpverlener

%

Revalidatiearts (totaal) van ziekenhuis van rev. centrum beide Fysiotherapeut (totaal) 1) van rev. centrum zelfstandig anders combinatie Huisarts Ergotherapeut (totaal) van rev. centrum zelfstandig anders Internist / longarts (totaal) van CTB van acad. ziekenhuis van plaatselijk ziekenh. CTB + acad. ziekenh. CTB + plaatselijk ziekenh. acad. + plaatselijk ziekenh. Kinderarts (totaal) van acad. Ziekenhuis van plaatselijk ziekenhuis Cardioloog (totaal) van acad. ziekenhuis van plaatselijk ziekenhuis Maatschappelijk werk Orthopedisch chirurg CTB

97

Aantal keren contact 3,3 21 62 14 1,5

93 48 24 17 3 86 66

3,3 7,1 48 3 14 2,0

59 17 21 10 3 3 3 55

1,7 31 24

55

1,4 45 10

48 45 41

2,7 2,1 4,2

Tabel 1.c.: Leeftijdsgroep 18 jaar en ouder: contact met hulpverleners Hulpverlener

%

1.

Fysiotherapeut (totaal) 1)

100

2.

van rev. centrum zelfstandig anders combinatie Huisarts


Aantal keren contact 2,3 9 77 12 3

94

9,2

- 37 –

3. 4.

5.

6 7.

8 9. 10.

Hulpverlener

%

CTB Revalidatiearts (totaal) van ziekenhuis van rev. centrum beide Internist / longarts (totaal) van CTB van acad. ziekenhuis van plaatselijk ziekenh. CTB + acad. ziekenh. CTB + plaatselijk ziekenh. acad. + plaatselijk ziekenh Activiteiten centrum 1) Ergotherapeut (totaal) van rev. centrum zelfstandig anders PGB verzorging 1) Cardioloog (totaal) van acad. ziekenhuis van plaatselijk ziekenhuis Thuiszorg

82 77

Aantal keren contact 3,9 2,9 35 38 3

65

2,7 41 9 0 12 3 0

50 44

3,1 2,4 24 6 15

44 41

3,8 1,5 35 6

38

3,4

1): contact per week Uit het bovenstaande overzicht zijn enkele trends af te leiden: • naarmate mensen met DMD ouder worden is er een verschuiving van hulpverleners verbonden aan een revalidatiecentrum naar hulpverleners in de periferie. In het algemeen mag aangenomen worden dat hulpverleners in de periferie minder ervaring hebben met de zorg aan mensen met DMD dan collega-hulpverleners in revalidatiecentra; • de hulpverleners waar de meeste mensen mee te maken hebben, blijken de revalidatiearts en de fysiotherapeut te zijn. Ook de huisarts is een hulpverlener waar veel respondenten in alle leeftijdsgroepen mee te maken hebben. De contacten met de huisarts en fysiotherapeut nemen in de oudste leeftijdsgroep toe, terwijl de contacten met de revalidatiearts dan juist afnemen; • opvallend is dat in alle leeftijdsgroepen weinig gebruik wordt gemaakt van psychosociale zorgverleners (geen enkele keer komen zij in de top 5 terecht); • geen enkele keer wordt contact met de uroloog of de gastro-enteroloog genoemd; • ouders van kinderen jonger dan 18 jaar maken relatief weinig gebruik van PGB hulpen. In het algemeen is men redelijk tevreden met het contact met de hulpverleners. De redenen waarom men tevreden is, hebben vooral te maken met deskundigheid van de hulpverlener en/of goede psychosociale ondersteuning (o.a. dat de hulpverlener de tijd neemt om dingen goed uit te leggen). De vraag of men intensiever contact had gewild is in het algemeen negatief beantwoord. 2. Knelpunten in de zorg en zorgbehoeften 2a. Knelpunten in de zorg Respondenten in de enquête hebben aangegeven welke drie knelpunten zij in de zorg ervaren: 1. de kwalitatieve aspecten van de zorg worden het meest genoemd als knelpunt. In totaal beschouwen 52 respondenten bepaalde kwalitatieve aspecten van de zorg als knelpunt. Aspecten die worden genoemd zijn o.a.: Ontevredenheid over de zorg, over de contacten met hulpverleners, te weinig ondersteuning door hulpverleners, bejegening door hulpverleners, ondeskundigheid, geven van slechte adviezen, onvoldoende begeleiding, lange wachttijden, geen continuïteit, onervaren hulpverleners, gebrekkige voorlichting;


- 38 –

2. het verkrijgen van hulpmiddelen, (woning)aanpassingen en andere voorzieningen, en de regelgeving hieromtrent komt als tweede knelpunt naar voren. In totaal wordt dit 29x genoemd; 3. vinden van goede PGB hulp en thuiszorg (13x); 4. teveel zelf moeten uitzoeken, te weinig informatie, geen coördinatie (13x).

Op de vraag wat er moet gebeuren zodat dergelijke knelpunten niet meer zullen voorkomen worden de volgende suggesties gedaan: • • • • •

verbetering van procedures (overleg en samenwerking) binnen en tussen instanties (17x); verbetering van kwalitatieve aspecten van de zorg: voorlichting en afstemming, overleg, coördinatie, duidelijkheid, communicatie (15x); meer zorg in kwantitatief opzicht (7x); verbetering van de opleidingen van hulpverleners, meer deskundigheid (3x); opstellen van protocollen (3x).

2b. Belangrijke beslissingen die binnen ongeveer een jaar moeten worden genomen In de volgende tabel worden voor iedere leeftijdgroep de drie gebieden gegeven waarop belangrijke beslissingen moeten worden genomen. De percentages die worden vermeld hebben betrekking op het aantal respondenten van de betreffende leeftijdsgroep dat deze vraag met “ja” heeft beantwoord. e

e

1 plaats

2 plaats

t/m 11 jaar

medische zorg (36.8%)

wonen

12 t/m 17 jaar

opleiding

(59.3%)

18 jaar en ouder

wonen

(17.6%)

e

3 plaats

Leeftijdsgroep (30.0%)

opleiding

(15.8%)

medisch zorg (29.6%)

wonen

(23.1%)

medische zorg (11.4%)

vriendschappen (9.7%)

In de enquête is nog gevraagd wat het afgelopen 1,5 jaar goed verlopen is en aan wie dat te danken was. Het blijkt dat bijna even vaak ouders/partner/familie/vrienden en ikzelf (47 %) worden genoemd als hulpverleners. 3. Samenwerking Respondenten is gevraagd hun mening te geven over verschillende aspecten van de samenwerking tussen hulpverleners, en tussen hulpverleners en de cliënt. Wat bij deze vragen opvalt is het aantal keren dat “weet niet” wordt geantwoord, gemiddeld genomen ca. 30% (voor alle leeftijdsgroepen). Dit geeft aan dat een groot deel van de respondenten geen duidelijk zicht heeft op de specifieke aspecten van de samenwerking tussen hulpverleners. Relatief veel respondenten zijn van mening dat hulpverleners op de hoogte zijn van zijn of haar spierziekte, en dat zijzelf inspraak hebben bij beslissingen: Op de vraag “Hulpverleners zijn op de hoogte van jouw spierziekte, van de complicaties en het verloop” antwoordden de drie leeftijdsgroepen (t/m 11 jaar, van 11 t/m 17 jaar, en 18 jaar en ouder) respectievelijk 71.4%, 55.2% en 67.6% met ‘ja, voldoende’. En op de vraag “Wanneer er door hulpverleners beslissingen worden genomen die jou aangaan, heb je daar inspraak in?” antwoordden de drie leeftijdsgroepen respectievelijk 66.7%, 67.9% en 60.6% met ‘ja voldoende’. .


- 39 –

De overige vragen scoren beduidend slechter en hebben betrekking op bepaalde aspecten van samenwerking. Het aantal keren dat op de betreffende vragen “ja, voldoende” wordt geantwoord varieert globaal genomen van 25% en 50% (voor alle leeftijdsgroepen). Dit zijn vragen zoals: • • • • •

de wijze waarop hulpverleners elkaar informeren; de verwijzingsprocedures; het op de hoogte zijn van elkaars taken, verantwoordelijkheden en bevoegdheden; het elkaar op de hoogte houden van behandeling en/of begeleiding; het elkaar informeren over klachten van de cliënt, over symptomen en behandelingsmogelijkheden, en over mogelijke complicaties.

4. Coördinatie van zorg 4a. In hoeverre is er sprake van coördinatie? Van de totale groep respondenten (n=87) geeft de helft aan dat er in hun situatie geen coördinatie is. Van de respondenten waar wel sprake was van coördinatie (n=39) blijkt deze in bijna eenderde van de gevallen te worden uitgevoerd door de patiënt en/of ouders en/of partner (12x). Slechts 31% van de mensen heeft een professionele coördinator van de zorg. Het ontbreken van coördinatie door een professional is het grootst in de groep respondenten in de leeftijdsgroep 18 jaar en ouder. Slechts 17% van de volwassenen met DMD heeft een professionele coördinator. Van de respondenten waar sprake was van professionele coördinatie (n=27) blijkt dat dit vaak de revalidatiearts (15x) betreft. Ook worden genoemd: thuiszorg, fysiotherapeut van revalidatiecentrum, medewerkster neuromusculair team, teamleidster, neuroloog, ambulant begeleider, huisarts, CTB-arts. In de volgende tabel wordt per leeftijdsgroep en voor de drie leeftijdsgroepen tesamen weergegeven of men vindt dat er sprake is van coördinatie. Leeftijd t/m 11 jaar 12 t/m 17 jaar 18 jaar en ouder Totaal

Ja % 52.2 44.8 41.2 45.3

nee % 43.5 34.5 52.9 44.2

Ja en nee % 4.3 17.2 5.9 9.3

weinig % 0 3.4 0 1.2

Aan de respondenten die aangaven geen coördinatie te hebben is de vraag gesteld ‘’Als er in jouw situatie geen coördinatie is, zou je dat wel willen?” 62% van de respondenten beantwoordde deze vraag met ‘ja’. 4b. Wie moet de coördinator zijn? •

•

In de enquête wordt deze vraag slechts door een deel van de respondenten beantwoord. Het meest genoemd wordt de revalidatiearts (10 x); verder worden genoemd de huisarts (2x), thuiszorg in combinatie met coördinator woonvorm (1x) , degene die het langst behandeld of waar het meest contact mee is (2x), een onafhankelijk persoon (1x). De deelnemers aan de workshop zien het liefst de revalidatiearts als coördinator, bij voorkeur een revalidatiearts uit een academisch ziekenhuis of uit een nmarevalidatieteam. Andere mogelijkheden die zij noemen zijn: de huisarts, de maatschappelijk werker van een nma—revalidatieteam of gespecialiseerde wijkverpleging, buddy/zorgmanager, ambulant begeleider.

4c.Taken van de coördinator Zowel door de deelnemers aan de workshop als door de respondenten in de enquête worden vooral praktische zaken genoemd, zoals het aansturen en plannen, overleg op gang brengen met


- 40 –

andere disciplines of hulpverleners, afspraken regelen met en tussen hulpverleners, informatie en advies geven, doorverwijzen, zorgen voor begeleiding en behandeling, afstemmen van zorg en behandeling, PGB opstarten met inbegrip van de financiële en juridische aspecten, de algehele situatie in het oog houden, andere hulpverleners wijzen op consequenties op sociaal vlak, zorgen dat andere hulpverleners informatie op tijd hebben, ondersteuning bieden, het coördineren van het aanvragen van voorzieningen, ervoor zorgen dat betrokkenen geïnformeerd worden over wat met hun vragen is gebeurd. Aan het eind van de workshop zijn ouders en familieleden t.a.v. coördinatie tot de volgende formulering gekomen: ‘De coördinator weet precies wat er op welk moment moet gebeuren (vooruitzien) door zijn/haar betrokkenheid met de thuissituatie of de individuele situatie, en zorgt ervoor dat alles ook wordt gedaan (vooruitzien, aansturen van hulpverleners, informatie voorziening en met name praktische maar ook psychosociale ondersteuning). Dit alles gebeurt in overleg en samen met de betrokkenen zodat de patiënt en/of ouders de eindverantwoordelijkheid in handen houden.’


- 41 –

Bijlage 2

Overzicht van zorgverleners betrokken bij de zorg aan mensen met Duchenne Spierdystrofie Er kunnen zeer veel verschillende zorgverlenerdisciplines betrokken zijn bij de zorg aan mensen met Duchenne Spierdystrofie. Met behulp van de enquête gehouden onder zorgverleners in fase 2 is een inventarisatie van deze disciplines gemaakt. Dit heeft geresulteerd in het volgende overzicht. Naast zorgverlenerdisciplines zijn ook teams en instellingen genoemd: • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •

revalidatieteam revalidatiearts fysiotherapeut ergotherapeut logopedist maatschappelijk werker orthopedagoog psycholoog psychiater pastor seksuoloog diëtist huisarts kinderarts kinderneuroloog neuroloog internist gastro-enteroloog voedingsteam pijnteam patholoog klinisch geneticus orthopedisch chirurg orthopedisch schoenmaker orthopedische werkplaats instrumentmaker revalidatietechniek rolstoeltechnicus/firma adaptatietechniek longarts cardioloog CTB verpleegkundige CTB arts CTB KNO arts hydrotherapeut sportagoog / bewegingsagoog


• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •

(mytyl)school orthopedagoog mytylschool leerkracht intern begeleider ambulant begeleider klasse-assistent mytylschool paramedici ambulant team commissie indicatiestelling RIO adviserende en financiële instellingen: WVG, GAK, ziektekostenverzekeraar gemeente leveranciers (hulpmiddelen) architect / aannemer consulent lich.gehandicapten SPD juridische medewerkers 1e lijn PGB-hulpverleners thuiszorg wijkverpleging mantelzorg logeerfaciliteiten Fokus (projectmanager/ regiomanager) woonvorm verpleeghuis verpleeghuisarts VSN muziektherapeut creatief therapeut /dramatherapeut bewegingstherapeut tandarts orthodontist consultatiebureau uroloog pastoraal werker

- 42 –

Bijlage 3

Overzicht van betrokkenen bij de ontwikkeling van de richtlijn Projectgroep mw. H.A. Broekgaarden; projectleider; hoofd afdeling zorg VSN mw. dr. A.M.C. Horemans, beleidsmedewerker zorg VSN mw. drs. A. Driessen; medewerker zorg VSN mw. dr. B.C. Joha; organisatiebureau Logos mw. C. Verwer, secretaresse zorg VSN Samenstelling: mw. dr. A.M.C. Horemans; beleidsmedewerker VSN Redactie: mw. drs. M.W.C. Meijer, medewerker zorg en communicatie VSN Inhoudelijke en procesmatige begeleiding Klankbordgroep: Het project is inhoudelijk en procesmatig begeleid door een klankbordgroep bestaande uit: • • • • • • • • • •

mw. prof. dr. G.A.M. van den Bos, hoofd Centrum voor Zorgonderzoek RIVM, hoogleraar sociale geneeskunde AMC; drs. P. Groen, VSN-lid; drs. H. van Herwaarden, orthopedagoog, revalidatiecentrum de Trappenberg, Huizen; drs. W.G.M. janssen, revalidatiearts Academisch Ziekenhuis Rotterdam, Dijkzigt, voorzitter VRA-werkgroep ‘kerngroep revalidatieartsen voor spierziekten’; dr. R.G. van Kesteren, internist-intensivist, hoofd Centrum voor Thuisbeademing UMC Utrecht; K. Mons, VSN-lid; mw. drs. L. Oderwald, medewerker projecten Johanna KinderFonds; K.D. Pelger, fysiotherapeut mytylschool Gabriël, Den Bosch; mw. drs. M.J. van Tol-de Jager, revalidatiearts De Hoogstraat, Utrecht; mw. prof. dr. M. de Visser, neuroloog Academisch Medisch Centrum, Amsterdam.

VRA-werkgroep ‘kerngroep revalidatieartsen voor spierziekten’: Inhoudelijke aspecten en knelpunten werden regelmatig voorgelegd aan (vertegenwoordigers van) de kerngroep revalidatieartsen voor spierziekten. Mensen betrokken bij fase 1; Inventarisatie van de knelpunten in de zorg en de zorgbehoeften bij mensen met DMD: • 87 mensen met DMD en/of hun directe verzorgers hebben schriftelijk gereageerd op de vragenlijst betreffende de knelpunten in de zorg; • vanuit deze groep hebben 20 jongeren/jong volwassenen en ouders van kinderen met DMD deelgenomen aan de workshop.


- 43 –

Mensen betrokken bij fase 2 Inventarisatie van de samenwerkingsmogelijkheden in de zorg met diverse zorgverleners Er waren ruim 40 zorgverleners afkomstig uit 26 verschillende disciplines betrokken bij de enquête onder zorgverleners en/of de tweede workshop. Deze zorgverleners behoorden tot de volgende disciplines: • • • • • • • • • • • • • • •

revalidatieartsen fysiotherapeuten maatschappelijk werkenden ergotherapeuten orthopedagoog psycholoog pastor ambulante begeleiders diëtist logopedist kinderneuroloog neuroloog cardioloog orthopedisch chirurg gastro-enteroloog

• • • • • • • • • • •

medisch specialisten van CTB verpleegkundigen CTB nurse practitioner coördinator per saldo coördinator Lichamelijk Gehandicapten consulent arbeidstoeleiders, woon trainingscentrum beleidsmedewerker Fokus: directeur Mytylschool; Wvg –consulent (VNG) medewerker indicatieorgaan; woonvorm beleidsmedewerker VSCA

Mensen betrokken bij fase 3 Het bespreken en bijstellen van de conceptrichtlijn commentaarronde de conceptrichtlijn is ter commentariëring voorgelegd aan meer dan 130 mensen: patiënten(vertegenwoordigers): • de kaderleden van de diagnosewerkgroep Duchenne Spierdystrofie van de VSN; • de mensen die in fase 1 aan de workshop hebben deelgenomen; • kaderleden van de VSN regiowerkgroepen met Duchenne Spierdystrofie als aandachtsgebied (VSN-contactpersonen). zorgverleners: • de leden van de klankbordgroep; • de zorgverleners betrokken bij fase 2; • alle revalidatieartsen van de revalidatieadviescentra voor spierziekten; • leden van revalidatieteams; • vertegenwoordigers van de Centra voor Thuisbeademing; • neurologen van de academische centra met neuromusculaire ziekten als aandachtsgebied; • overigen (o.a. stafmedewerker CBO, nurse practitioner). Invitational conference Een afvaardiging van deze mensen die schriftelijk commentaar hebben geleverd nam deel aan de invitational conference (ongeveer 40 deelnemers).


- 44 –

Literatuur Aanbevolen literatuur: • • • • • • • • • • • • •

Revalidatie bij Spierdystrofie type Duchenne. 2002. Tol, MJ. van. Myonet VSN. Hartafwijkingen bij patiënten met de Spierdystrofie van Becker en draagsters van de Spierdystrofie van Becker en Duchenne. 2001. Hoogerwaard, E. en Wilde, AAM., NMZbulletin 12/18. Het voorkomen van hartritmestoornissen bij Duchenne. 2002. Sreeram, N. NMZ-bulletin 13 p5. Het hartzeer van een Spierdystrofie. 2000. Hoogerwaard, E., Ginjaar, HB., Wilde, AAM., Leschot, NJ., Voogt, WG., Visser M. de. NTvG, 144/146; 2181-2184. Niemand is onsterfelijk, 2001, Velthuis, B. VSN Contactmagazine 6; 12-14. Onderzoek naar de psychosociale gevolgen van thuisbeademing: grootste probleem is het isolement. 1999. Krijnen, R., Velthuis, B. VSN Contactmagazine 1; 4-5. Revalidatie bij de spierziekte van Duchenne. 1999. Groot, IJM. de, Medisch Contact 54/5; 138-139. Onder zeil: de in en outs van de anesthesie. 1999; VSN Contactmagazine 5; 23-25. Een imperiaal op mijn rug: scoliose operaties. 1999. Tol, MJ. van, Pruijs, JEH. VSN Contactmagazine, 3; 14-18. Sporten stimuleert de ontwikkeling: Een lichtere bal kan al wonderen doen. 2002. Kluiters A. VSN Contactmagazine 35/3; 20-22. Wacht even (als je broer of zus een spierziekte heeft), 2000. VSN. ISBN 90-261-1639-x Dystrofinopathieën, protocol voor Duchenne- en Becker spierdystrofie. Een richtlijn voor alle medische disciplines die betrokken zijn bij de zorg voor mensen met Dystrofinopathieën. Stichting Onderzoek Neuromusculaire Ziekten, 1996. (R007). Richtlijn voor de optimale zorg voor Duchenne patiënten. 1998. Duchenne Parent Project.


- 45 –

Deze richtlijn is tot stand gekomen dankzij de financiële steun van het Johanna KinderFonds te Arnhem. Informatie over het Johanna KinderFonds en over het aanvragen van subsidies vindt u op: www.johannakinderfonds.nl.

Vereniging Spierziekten Nederland De Vereniging Spierziekten Nederland komt op voor de belangen van haar leden: mensen met een spierziekte en hun directe verwanten. De Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) geeft voorlichting, adviseert en ondersteunt leden op velerlei wijzen. De VSN zet zich in voor verbetering van de zorg voor mensen met een spierziekte. Dit doet ze samen met diegenen die de zorg bieden. De VSN heeft en nauwe relatie opgebouwd met hulpverleners binnen de universitaire neurologische centra, de revalidatieadviescentra, de centra voor thuisbeademing en vele andere instellingen. Ook is er een intensieve werkrelatie met veel onderzoekers, werkzaam op het gebied van de neuromusculaire aandoeningen. Lt.Gen. van Heutszlaan 6, 3743 JN Baarn Tel. (035) 5480480 Fax (035) 5480499 Spierziekteninformatielijn (0900) 5480480 VSN op Internet: http://www.vsn.nl E-mail: [email protected]

Oktober 2002 • Uitgave nr. R015

Richtlijn DMD. Samenwerkingsrichtlijn voor de multidisciplinaire zorg aan mensen met Duchenne Spierdystrofie. Samenstelling: Dr. A.M.C

Recommend Documents