Interuniversitair Postgraduaat Onderwijs Heelkunde 4de – 5de jaars ASO Heelkunde Vrijdag 8 maart 2013
Pr of Dr D Van Raem donck Dienst Thor axheelkunde Univer sitair e Ziekenhuizen Leuven
Mediastinum
Definitie Thoracale ruimte tussen beide pleurale caviteiten
Sternum Thoracic Inlet
Diafragma Wervelzuil
Mediastinum
Anatomie
Frontaal
Mediastinum
Anatomie
Links
Mediastinum
Anatomie
Rechts
Mediastinum
Anatomie Dwarse doorsnede op niveau 2de wervel
Mediastinum
Radiologie
3 compartimenten
4 compartimenten
Mediastinum
Radiologie
Superior Anterior
Posterior
Anterior Middle
Posterior
Middle
3 compartimenten
4 compartimenten
Mediastinum
Radiologie 1972: Shields 3 compartimenten • Anterieur • Visceraal • Paravertebraal
Mediastinum
Anterieur • • • • •
Thymus Mammaria vaten Ectopisch (para)thyroid Lymfeknopen Vetweefsel
Mediastinum
Middenste
• • • • • •
Pericard Hart Grote bloedvaten Trachea en bronchi Lymfeknopen Vetweefsel
Mediastinum
Achterste • • • • • • •
Aorta descendens Vena azygos Slokdarm Nervi vagi - orthosympaticus Ductus thoracicus Lymfeknopen Vetweefsel
Mediastinum
Aandoeningen
• infecties • tumoren
Mediastinum
Mediastinitis • post-operatief - fistel slokdarm / maaginterponaat - sternotomie (LIMA/RIMA – diabetes - steroids) - mediastinoscopie
• post-traumatisch - instrumentele perforatie (gastro, EUS, TEE) - scherp trauma (messteek) - corpus alienum (kippebeen, tandprothese) - Boerhaave syndroom
• descenderend - tandabces - Ludwig angina - osteosynthese CWZ
Mediastinum
Hypofarynxperforatie
Mediastinum
Hypofarynxperforatie Drainage via cervicotomie met lamel
Mediastinum
Diagnose • CT thorax • RX slikact / SMD • gastroscopie • bronchoscopie
Mediastinum
Behandeling • drainage: agressief - CT geleide punctie - cervicotomie - thoracoscopie / -tomie - sternotomie (myo- / omentoplastie) • herstel perforatie - primaire sutuur - exclusie (oesofago- / gastrostomie) - resectie + herstel continuiteit • NPO, AB, PPI, somatostatine
Mediastinum
Aandoeningen
• infecties • tumoren
Mediastinum
Echte Tumoren
Mediastinum
Valse Tumoren
Mediastinum
Incidentie
Mediastinum
Incidentie Anterieur Mediastinum
Mediastinum
Symptomen
algemene locale paraneoplastische
Mediastinum
Algemene (B-symptomen)
anorexie gewichtsverlies koorts (nacht) zweten
Mediastinum
Locale (compressie – invasie)
thoraxpijn hoest dyspnoe hemoptoe stridor heesheid dysfagie
Mediastinum
Paraneoplastische
Neuromusculair
(myasthenia gravis, Lambert-Eaton, myositis)
Immunologisch
(hypogammaglobulinemia, T-cel dysfunction)
Hematologisch
(red blood cell aplasia, pancytopenia)
Dermatologisch
(pemphigus, mucocutaneous candidiasis)
Auto-immuun
(lupus, Sjögren, polymyositis, scleroderma)
Osteogeen
(hypertrophic osteo-artropathy)
Endocrien
(cushing, hyper(para)thyroidism, hypoglycemia, SIADH)
Mediastinum
Klinisch Onderzoek normaal faciaal oedeem gedilateerde venen stem (heesheid) adem (stridor, hoest) Horner’s syndroom cervicale lymfadenopathie
Mediastinum
Laboratorium Testen Tumormerkers Hormonen Antistoffen Beenmerg (vermoeden lymfoma)
Mediastinum
Tumormerkers - CEA (carcinoom e.g. TxN2M0)
- NSE (neuro-endocrien e.g. SCLC)
- αFP – βHCG (kiemcel)
Mediastinum
Hormonen - insuline - thyroid hormoon - PTH - calcitonine - ACTH - catecholamines
Mediastinum
Antistoffen - Anti-ACH receptor Ab (myasthenia gravis) - Anti-muscle Ab (myositis) - T-cell antigens (lymfoma) - B-cell antigens (lymfoma)
Mediastinum
Beeldvorming Rx-Thorax CT Thorax MRI Thorax angiografie SMD (echo abdomen) (CT abdomen) (echo testes)
Mediastinum
RX Thorax
Mediastinum
CT & MRI
Mediastinum
MRI
Mediastinum
Angiografie
Mediastinum
Isotopen thyroid scan (123I, 131I, 99mTc) parathyroid scan (201Tl) MIBG scan (131I-metaiodobenzylguanidine) - feochromocytoom - neuroblastoom
PET scan (18-FluoroDeoxyGlucose, octreotide)
Mediastinum
Thyroid Scan (1)
Duikende Goiter
Mediastinum
Parathyroid Scan (2)
Mediastinaal ectopisch parathyroid adenoom
Mediastinum
PET scan “FDG-PET is klinisch helpvol in de evaluatie van de maligne aard van de primaire mediastinale tumor”
Kubota et al. Br J Cancer 1996;73:882-886
Mediastinum
Endoscopie bronchoscopie - extrinsieke compressie - endoluminele invasie
oesofagoscopie - extrinsieke compressie - endoluminele invasie
EUS - EBUS - transbronchiale biopsie - transoesofagale biopsie
Mediastinum
Histologische Diagnose • Fibroscopische biopsie • CT geleide FNAB • Cervicale mediastinoscopie • Anterieure mediastinotomie (Chamberlain) • Thoracoscopie • (Mediane sternotomie) • (Thoracotomie)
Mediastinum
Chirurgische Toegang
Mediastinum
Toegang voor biopsie
cervikale mediastinoscopie
linker anterieure mediastinotomie
linker thoracoscopie
Mediastinum
Vriescoupe om kwaliteit biopsie te checken niet voor definitieve diagnose finaal resultaat afwachten de Montpreville et al. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:190-195
“… frozen section is less effective for a precise diagnosis of some primary mediastinal lesions, which may have close histologic appearance.”
Mediastinum
Tumoren - Thymus Tumoren - Kiemcel Tumoren - Thyroid & Parathyroid - Neurogene Tumoren - Cystische Letsels
Mediastinum
Morfologie
• capsula • cortex • medulla
Mediastinum
Thymus Tumoren
• • • • •
epitheelcel lymfocyten neuroendocriene cellen kiemcel vet
thymoma lymfoma neuroendocrine tumor kiemcel tumoren thymolipoma
Mediastinum
Epidemiologie • 20 % van alle mediastinale tumoren • 47% van tumoren voorste mediastinum • 90% in antero-superior mediastinum
Mediastinum
Compartiment
Voorste (90%)
Middenste (10%)
Mediastinum
Types • Thymoma • Thymus carcinoma • Thymus carcinoid (NET) • Thymolipoma
Mediastinum
Thymoma • epitheliale tumor • cytologisch (weinig mitosen) • morfologisch - goed afgekapseld (benigne) - locaal invasief (“malignant”)
Mediastinum
Thymus Carcinoom • • • • • •
epitheliale tumor 5 – 10% van alle thymus tumoren cytologisch: veel mitosen (maligne) morfologisch: locaal invasief (maligne) lymfatische & hematogene metastasen subtypes (spino, kleincellig)
Mediastinum
Thymus Carcinoid (NET) • • • • • •
epitheliale tumor 5% van thymus tumoren 25% geasssocieerd met MEN 1 syndroom 1/3 carcinoid syndroom lymfatische & hematogene uitzaaiingen subtypes neuroendocriene tumoren
Carcinoid NSE staining
Mediastinum
Thymolipoma
Mediastinum
Demografie • Leeftijd 50 - 60 jaar • M=F
Mediastinum
Symptomen • Asymptomatisch • Locale symptomen (invasie structuren):
30% 30%
(pericard, pleura, nervus frenicus, long)
-
thoracale pijn dyspnoe / hoest schouder pijn vena cava superior syndroom
• Algemene symptomen
20 - 40%
- gewichtsverlies - vermoeidheid, zwakte - paraneoplastisch 10-15% (myasthenia, red cell aplasie, hypogammaglobulinemie)
• (Carcinoid syndroom): - flushing
Mediastinum
Myasthenia Gravis
Mediastinum
Diagnose (1) • RX thorax -
normaal verbreed mediastinum pleurale effusie hoogstand diafragma
Mediastinum
Diagnose (2) • CT Thorax -
massa anterieur mediastinum locale invasie (omkapseld versus “invasief”) pleurale effusie droplet pleurale metastasen
Mediastinum
Diagnose (3) • FDG PET-scan - negatief of zwak positief in thymoma - sterk positief in thymus carcinoma
• Octreotide-scan - Indium - 111- octreotide - somatostatine receptoren
Mediastinum
Biopsie hoe? • Fine Needle Aspiration - enkel cytologie - moeilijke differentiële diagnose: - thymoma versus thymus carcinoma - thymoma versus lymfoma
• Chirurgische Biopsie - voldoende weefselstaal - cavé tumor spillage (pleurale droplets)
Mediastinum
Biopsie nodig? • “afgekapselde” tumoren -
NEEN
solitaire anterieure massa primaire resectie te voorzien niet-invasief op CT scan negatieve tumor merkers (α-FP/β-HCG)
• “Invasieve” tumoren - differentiatie met andere mediastinale tumoren - biopsie voorafgaand aan inductie therapie
JA
Mediastinum
Differentiële Diagnose
THYMOMA
HYPERPLASIE
preoperatief soms moeilijk
Mediastinum
Staging Systemen • MASAOKA staging
resecabiliteit
• WHO classificatie histologie • Muller - Hermelink
• TNM classificatie
metastasen
Thymoma
MASAOKA(-KOGA) Staging (1) • Stage I: - macroscopically completely encapsulated. - microscopically no capsular invasion. • Stage IIa: - microscopic invasion into capsule • Stage IIb: - macroscopic invasion into surrounding fatty tissue or mediastinal pleura. • Stage III: - macroscopic invasion into neighboring organs (lung, phrenic nerve, vein). • Stage IVa: - pleural or pericardial dissemination. • Stage IVb: - lymphatic or hematogenous metastasis.
Thymoma
MASAOKA Staging (2) DISEASE FREE SURVIVAL
SURVIVAL
Kondo et al. Ann Thorac Surg 2004;77: 1183-8
Thymoma
WHO Classification (1) Type A
Spindle cell, medullary
Type AB
Mixed
Type B1
Predominantly cortical, lymphocyte rich
Type B2
Cortical
Type B3
Well-differentiated thymic carcinoma
Type C
Thymic carcinoma
Thymoma
WHO Classification (2)
Thymoma
WHO Classification (3) Disease-free survival curve
Survival curve
Kondo et al. Ann Thorac Surg 2004;77: 1183-8
Thymoma
TNM Classification • T
(T1 – T2 – T3 – T4) - local invasion - pericardium – pleura - lung - prognostic factor
• N
(N1 – N2 – N3) - thymic carcinoma > thymoma - skip metastases possible - prognostic factor N+ versus N-
• M
(M0 – M1) - liver – spleen – bone – kidney - thymic carcinoma > thymoma - prognostic factor M+ versus M-
Thymoma
Behandeling • Masaoka stage I HEELKUNDE • Masaoka stage II a + b HEELKUNDE (+ RADIOTHERAPIE?) • Masaoka stage III en IV: MULTIMODALE THERAPIE
Thymoma
HEELKUNDE (1) • Complete Resectie ! en bloc totale thymectomie + mediastinaal vet + vitale structuren (indien invasie): - pericard – pleura - nervus frenicus – vena innominata - long (wedge – lob – long)
Thymoma
Inductie Chemotherapie (1) ADOC - CAP
Pre
Post
Thymoma
Masaoka Stage I
Thymoma
Masaoka Stage II
Mediastinale Pleura
Thymoma
Masaoka Stage III
Thymoma
Masaoka Stage III
Thymoma
Masaoka Stage IVa
pleurale droplet metastasen
Thymoma
Masaoka Stage IVa
• extrapleurale locale resectie? • pleuro-pneumonectomie?
Mediastinum
Lymfoma
Thoraxwand invasie
Pleuro Pericardiale effusie
Tumor necrose Compressie luchtweg
Mediastinal Tumors
Tumoren - Thymus Tumors - Kiemcel Tumoren - Thyroid & Parathyroid - Neurogene Tumoren - Cystische Letsels
Mediastinum
Kiemcel Tumoren
Mediastinum
Mature Teratoma • • • •
Meest frekwente kiemcel tumor in het mediastinum Entodermale, mesodermale and ectodermale elementen Complete chirurgische resectie Geen rol voor adjuvante therapie
Mediastinum
Matuur Teratoma • Vet • Talg • Bot • Kraakbeen • Bronchiaal epitheel • Intestinaal epitheel • Pancreas • Zenuwweefsel • Thyroid
Mediastinum
Cystisch Teratoma
Mediastinum
Teratocarcinoma
Mediastinum
Seminoma • • • • • •
1/3 van mediastinale kiemcel tumoren Man > vrouw Leeftijd: 30 – 40 jaar Grote letsels vaak asymptomatisch Zeer radio – chemosensitief Resectie van residueel weefsel
Mediastinum
Non-Seminoma
• • • • • •
Anterieur mediastinum Meer aggressief dan seminoma Metastasen op afstand Gestegen bloedspiegels van αFP, βHCG, LDH Chemotherapie Resectie residueel weefsel - residueel teratoma - preventie van sarcomateuze ontaarding
Mediastinum
Tumoren - Thymus Tumoren - Kiemcel Tumoren - Thyroid & Parathyroid - Neurogene Tumoren - Cystische Letsels
Mediastinum
Thyroid Tumoren
• Ectopisch thyroid weefsel • Mediastinale goiter • Thyroid cancer
Mediastinum
Duikende Goiter (1)
Mediastinum
Duikende Goiter (2)
Mediastinum
Parathyroid
Mediastinum
Tumoren - Thymus Tumoren - Kiemcel Tumoren - Thyroid & Parathyroid - Neurogene Tumoren - Cystische Letsels
Mediastinum
Neurogene Tumoren
• • • •
19% - 39% van mediastinale tumoren Meer frekwent in achterste mediastinum Meestal benigne Meestal asymptomatisch
Mediastinum
Neurogene Tumoren • • • •
Schwannoma (neurinoma, neurilemmoma) Neurofibroma (single, multiple) Ganglioneuroma Paraganglioma
• Neurofibrosarcoma (neurogeen sarcoma, maligne Schwannoma) • Neuroblastoma • Ganglioneuroblastoma • Primary Neuroectodermal Tumor (PNET)
Mediastinum
Schwannoma
Mediastinum
Ganglioneuroma
MIBG scan: negatief catecholamines: normaal
Mediastinum
Dumbbell Tumor (1)
Mediastinum
Dumbbell Tumor (2) 1978 – AKWARY approach 1983 – GRILLO approach • Gecombineerde ingreep met neurochirurg • Thoracoscopisch
Mediastinum
Tumoren - Thymus Tumoren - Kiemcel Tumoren - Thyroid & Parathyroid - Neurogene Tumoren - Cystische Letsels
Mediastinum
Cystische Letsels
Mediastinum
Thymus Cyste
Mediastinum
Bronchogene Cyste
Mediastinum
Pericard Cyste
Mediastinum
Cystisch Lymfangioma
Dank voor uw aandacht
