Akutní intersticiální postižení plic
Vladimír Koblížek a Vladimír Bartoš Plicní klinika FN HK a LF UK HK Kongres ČSARIM – Clarion Congress Hotel 6.10.2011
Plicní intersticium - norma
Plicní intersticium - patologie
Intersticiální plicní procesy (IPP)
Patologická podstata IPP Zánět intersticia Granulace Vaskulitida Remodelace
HRCT obraz IPP
GGO a kondenzace Granulomy a bronchiolitida Septa a linie
Voština, brochiektázie a velikosti
Dělení IPP (200) IPP=DIPP
známá příčina
anorganické prachy, organické prachy, organické chemikálie, léky a vakcíny, kokain, morfin, heroin radiace, Kyslík, systémové choroby, malignity, postinfekční,..
idiopatické intersticiální „pneumonie“
IPF (UIP) Non IPF DIP RB-ILD LIP NSIP AIP
granulomy
sarkoidóza, histiocytóza, Wegenerova granulomatóza a vaskulitidy,..
jiné
amyloidóza, LAM, alveolární proteinóza ,..
Idiopatické intersticiální pneumonie (IIP) histologie UIP NSIP (f či c) OP, BOOP DAD RB DIP LIP
klinická diagnóza IPFKFA NSIP COP AIP RB-ILD DIP LIP
Běžně se vyskytující IPP • • • • • • •
Idiopatické intersticiální „pneumonie“ (IPF,NSIP) Sarkoidóza Maligní postižení Polékové postižení Exogenní alergická alveolitida Syndrom fibrózy s emfyzémem (CPFE) Difuzní alveolární hemorhagie Sarkoidóza
Akutní formy IPP • • • • • •
Akutní exacerbace IPF Akutní intersticiální pneumonie (AIP) Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA) Akutní polékové postižení Akutní maligní postižení Akutní difuzní alveolární hemorhagie (DAH)
Klinické projevy akutních IPP • • • • • •
Dušnost, cyanóza a respirační selhání Kašel (suchý) případně hemoptýza Únava a bolesti na hrudi Paličkovité prsty Otoky a další známky selhání P Systémové projevy
Diagnostické metody akutních IPP • • • • • •
Skiagram hrudníku Funkční vyšetření plic (TLCO) a krevní plyny Zátěžové testy (chůze, CPET) HRCT hrudníku Bronchoskopie (BAL, TBLB) Torakoskopie + torakotomie
• UZ, revmatologie, HIV, ..
1. Akutní exacerbace IPF • • • • • • • • • •
diagnóza IPF (paličkovité prsty) 10% osob s IPF (i jiné typy) dušnosti + kašle, selhání P (30D) GGO či konsolidace v terénu voštiny TLCO a PaO2 vyloučení PNO, selhání, PE či infekce neutrofilní + hojně buněčná BAT DAD + OP + fibroblastických fokusů rizika (biopsie, mimoplicní infekce,..) mortalita 60-80%
IPF
AE IPF
Co dělat s AE IPF ? • • • • •
Methylprednisolon 1g i.v. (3dny či 5dnů obden) Methylprednisolon 2mg/kg/den na 14 dnů Poté pokračování v dávce 1mg/kg/den Cyklofosfamid 12-15mg/kg (600mg/m2) opakovat po 2-3T ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia
• O2, NIPV, UPV ?? • Tx plic ??
Stabilní IPF
Stabilní IPF
Stabilní IPF
Stabilní IPF
AE IPF
AE IPF
AE IPF
2. Akutní intersticiální pneumonie (AIP) (idiopatický ARDS) • • • • • • • • •
dosud zdravý (50 let) M=F 7-14 dnů dušnost + kašel + flu-like (nejsou paličkovité p.) GGO či konsolidace (není voština) TLCO a PaO2 vyloučení jiné příčiny neutrofilní, hojně buněčná BAT DAD (méně OP) mortalita 80%
Co dělat s AIP ? • Methylprednisolon ?? Jiná imunosupresiva ?? • ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia • O2, NIPV, UPV, menší příjem tekutin • Tx plic ???
3. Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA) (hypersenzitivní pneumonie - HP) • • • • • • • •
masivní expozice (5-15%, M, nekuřáci) rychlý rozvoj 4-8 hodin po expozici dušnost + kašel + tlak na hrudi + flu-like + krepitace velmi rychlý (i spontánní) ústup (24-48 hodin) TLCO a latentní PaO2 neostré centrilobulární nodulace CD8+ lymfocytová BAT velmi dobrá prognóza
akutní EAA
Co dělat s akutní EAA ? • Identifikovat inhalační antigen • Zamezit další expozici • NSAIDs • Kortikosteroidy při těžkém průběhu 40-50mg/den • Krátce O2 akutní zhoršení subakutní EAA
4. Akutní polékové postižení • • • • • • •
různé formy dle typu léků dušnost + kašel + horečka retikulace, konsolidace či pleuritida TLCO a PaO2 variabilní nález v BAT a TBLB celkově podobné ARDS dobrá prognóza
postižení po amiodaronu
Co dělat s akutním polékovým postižením ? • Vysazení léků vedoucích k plicní patologii www.pneumotox.com • Glukokortikoidy • O2, NIPV, UPV
5. Akutní maligní postižení • • • • • • •
většina maligních tumorů „má ráda“ plíce dušnost + kašel + horečka nodulace, retikulace, konsolidace, masy či pleuritida TLCO a PaO2 někdy maligní buňky v BAT či TBLB široká diferenciální diagnostika často známka fatální prognózy
sarkomatoidní mesoteliom
Co dělat s akutním maligním postižením ? • Léčba tumoru (SCLC, seminom, lymfomy,..) • Zvážení režimu DNR • Kortikoidy ?
• O2, NIPV, UPV ??
SCLC
Melanom
Parenchymová forma mesoteliomu - IPF like
Parenchymová forma mesoteliomu - IPF like
6. Difuzní alveolární hemorhagie • • • • • • •
vaskulitidy, infekce, Tx, , chemické látky, ? dušnost + kašel + hemoptýza + anémie skvrnité či difuzní alveolární konsolidace + GGO iTLCO a PaO2 diagnostická bronchoskopie mimoplicní projevy velmi variabilní prognóza
Co dělat s DAH ? • glukokortikoidy, cyklofosfamid, plasmaferéza,.. • boj proti příčině (je-li známa)
• O2, NIPV, UPV
DAH při ANCA + vaskulitidě
Diferenciální diagnostika akutních IPP • selhávání • ALI/ARDS • infekce (PCP, viry) • • • • •
systémové onemocnění inhalační postižení radiační postižení post Tx komplikace (engraftment) AEP, COP (BOOP, OP)
COP s ústupem po 14 dnech kortikoidní léčby
Realita
Realita – ani skiagram hrudníku Nativní skiagram pacienta po týdenní léčbě steroidy naslepo
Tentýž pacient po dalším týdnu terapie – stále přítomna patologie intersticia (etiologicky a prognosticky nejasné)
„Ignorování“ IPP v akutní péči - problém
Zdroje základních informací - dostupné
2007
2010
2011
