Májátültetés Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
1
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
2
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
3
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
4
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
5
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
6
A májátültetés indikációi
Krónikus, végállapotú májbetegség.
Máj eredető öröklıdı anyagcsere-betegség.
Alfa-1-antitripszin hiány. Glikogenosis.
Wilson kór.
Cholestasissal járó májbetegség.
Heveny májelégtelenség. Primer májtumor. Súlyos tünetekkel járó, az élet minıségét lényegesen rontó, nem progresszív májbetegség, melyben a tünetek más módon nem befolyásolhatók.
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
7
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
8
A májátültetés primer indikációja 6452 európai gyermek esetében, akiknél 1988. január és 2007. december között történt májátültetés. Kórkép
0-2 éves között (%) 75
2 - 15 éves között (%) 43
9
27
9
15
Cirrhosis
4
10
Carcinoma
3
5
100(n:2788)
100(n:3664)
Cholestasissal járó betegségek (biliaris atresia) Öröklıdı anyagcserebetegségek Heveny májelégtelenség
Összesen 3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
9
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
10
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
11
Obliteralt epeutak a májkapuban
Epeutak a májkapuban 3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
12
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
13
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
14
A transzplantáció elıtti kivizsgálás
Kontraindikáció kizárása.
Táplálás.
Hyperkalorizálás, fehérje megszorítás nem szükséges.
Védıoltások.
Szabályos terv szerint.
Részletes belgyógyászati kivizsgálás.
Megelızı fertızések igazolása (EBV, CMV fertızés)
Májbetegség szövıdményeinek kezelése.
A családok psycho-szociális felkészítése.
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
15
Májátültetés kontraindikációi
adekvát, alternatív kezelési mód,
Tyrosinaemia I. típus Wilson-kór
aktív HIV fertızés,
malignus tumor extrahepaticus áttéttel.
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
16
Táplálás
MCT tartalmú tápszer Hyperkalorizálás
Fehérje megszorítás nem szükséges
Maltodextrin Porto-szisztémás shunt esetén.
Sószegény diéta Naso-gastricus szondatáplálás szükséges lehet.
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
17
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
18
A családok psziho-szociális felkészítése
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
19
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
20
Sebészi szövıdmények
Korai, postoperatív érelzáródás art. hepatica thrombosis vena portae áramlási zavar (ascites, varix vérzés) vena hepatica thrombosis (ascites, alsóvégtag oedema) Intraabdominalis vérzés Epeút szövıdmény epeelfolyási zavar vérellátási zavar Extrahepatikus hasi szövıdmények bélperforatio bélleszorítás intraabdominalis abscessus ascites Pulmonalis szövıdmény
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
21
Fertızések
Bakteriális infekciók közvetlen mőtet követıen alakul ki gyakoriság: 60 - 70% leggyakoribb kórokozók Enterobacter család E. coli, Pseudomonas ae., Staphylococcus coag.neg., aur.
Vírus infekciók mőtét utáni 2. – 4. héten leggyakoribb gyakoriság: 30 - 50 % leggyakoribb kórokozó CMV, herpes simplex varicella – zooster, EBV
Gombás fertızések mőtét utáni elsı 2 héten jelentkezik leggyakoribb kórokozó
3/24/2009
Candida albicans
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
22
Az immunoszupresszió szövıdményei
Corticosteroid növekedési elmaradás, hypertonia Cushingoid arc, só és vízretenció
Cyclosporin és tacrolimus nephrotoxicitas, hypertonia neurotoxicitás, lymphoproliferatív betegség
Cyclosporin hirzutizmus, gingiva hyperplasia
Tacrolimus hyperglikaemia, ételallergia
A gyermekeknek életük végéig immuszupressziv kezelésben kell részesülniük. 3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
23
Tumor
Lymphoma
3/24/2009
EBV fertızés
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
24
Hepatocyta transzplantáció indikációi
Heveny májelégtelenség
Öröklıdı anyagcsere-betegség
Karbamid-ciklus zavarai Glikogenosis
(Krónikus májbetegség)
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
25
A beültetés módja 1. Katéteren keresztül a vena portaeba.
Percutan, 21-es tővel, ultrahang vezérelve, majd katéter bevezetés.
2. A lépbe adott injekcióval, honnan a sejtek a májba jutnak. Cél: 1x109-1,5x109 sejt bejuttatása 30 perc alatt, 4-6 óránként. 3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
26
Liver Cell Transplantation
Viability 76% to 89%
3/24/2009
5% total liver cells
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
27
A hepatocyta megtapadása
2-3 szekundummal a beadás után a hepatocytak a periportalis sinusokban helyezkednek el.
Az endothelen keresztüli transmigráció 24 órán belül a Disse térbe.
3-7 nap múlva a hepatocyták integrálódnak a májba.
Ilyenkor az endothel sejtek átmeneti ischemiája jelentkezhet cytokin felszabadulással.
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
28
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
29
Szövıdmények
Vérzés
Vena portae thrombosis.
Portalis hypertensio.
Sejt bekerül a tüdıbe embóliát okozva.
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
30
Májátültetett gyermekek 79 gyermek, 84 átültetés
Magyarországon 30 gyermek, 32 átültetés Külföldön 49 gyermek, 52 átültetés
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
31
Átültetést végzı központok
3/24/2009
Hamburg Budapest Kiel London Brüsszel Pittsburgh Brisbaine
32 30 13 1 1 1 1 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
32
Élı donor transzplantáció
24 külföldön, 2 Budapesten.
A 26 élı donor transzplantációból
3/24/2009
13 anya 13 apa volt a donor.
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
33
Eredmények 63 él, 16 meghalt Magyarország 18 él, 12 meghalt. Külföld 45 él, 4 meghalt.
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
34
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
35
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
36
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
37
3/24/2009
XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam
38