2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

Májátültetés Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 3/24/2009

XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

1

3/24/2009


2

3/24/2009


3

3/24/2009


4

3/24/2009


5

3/24/2009


6

A májátültetés indikációi

Krónikus, végállapotú májbetegség.

Máj eredető öröklıdı anyagcsere-betegség.

Alfa-1-antitripszin hiány. Glikogenosis.

Wilson kór.

Cholestasissal járó májbetegség.

Heveny májelégtelenség. Primer májtumor. Súlyos tünetekkel járó, az élet minıségét lényegesen rontó, nem progresszív májbetegség, melyben a tünetek más módon nem befolyásolhatók.

3/24/2009


7

3/24/2009


8

A májátültetés primer indikációja 6452 európai gyermek esetében, akiknél 1988. január és 2007. december között történt májátültetés. Kórkép

0-2 éves között (%) 75

2 - 15 éves között (%) 43

9

27

9

15

Cirrhosis

4

10

Carcinoma

3

5

100(n:2788)

100(n:3664)

Cholestasissal járó betegségek (biliaris atresia) Öröklıdı anyagcserebetegségek Heveny májelégtelenség

Összesen 3/24/2009


9

3/24/2009


10

3/24/2009


11

Obliteralt epeutak a májkapuban

Epeutak a májkapuban 3/24/2009


12

3/24/2009


13

3/24/2009


14

A transzplantáció elıtti kivizsgálás

Kontraindikáció kizárása.

Táplálás.

Hyperkalorizálás, fehérje megszorítás nem szükséges.

Védıoltások.

Szabályos terv szerint.

Részletes belgyógyászati kivizsgálás.

Megelızı fertızések igazolása (EBV, CMV fertızés)

Májbetegség szövıdményeinek kezelése.

A családok psycho-szociális felkészítése.

3/24/2009


15

Májátültetés kontraindikációi

adekvát, alternatív kezelési mód,

Tyrosinaemia I. típus Wilson-kór

aktív HIV fertızés,

malignus tumor extrahepaticus áttéttel.

3/24/2009


16

Táplálás

MCT tartalmú tápszer Hyperkalorizálás

Fehérje megszorítás nem szükséges

Maltodextrin Porto-szisztémás shunt esetén.

Sószegény diéta Naso-gastricus szondatáplálás szükséges lehet.

3/24/2009


17

3/24/2009


18

A családok psziho-szociális felkészítése

3/24/2009


19

3/24/2009


20

Sebészi szövıdmények

Korai, postoperatív érelzáródás art. hepatica thrombosis vena portae áramlási zavar (ascites, varix vérzés) vena hepatica thrombosis (ascites, alsóvégtag oedema) Intraabdominalis vérzés Epeút szövıdmény epeelfolyási zavar vérellátási zavar Extrahepatikus hasi szövıdmények bélperforatio bélleszorítás intraabdominalis abscessus ascites Pulmonalis szövıdmény

3/24/2009


21

Fertızések

Bakteriális infekciók közvetlen mőtet követıen alakul ki gyakoriság: 60 - 70% leggyakoribb kórokozók Enterobacter család E. coli, Pseudomonas ae., Staphylococcus coag.neg., aur.

Vírus infekciók mőtét utáni 2. – 4. héten leggyakoribb gyakoriság: 30 - 50 % leggyakoribb kórokozó CMV, herpes simplex varicella – zooster, EBV

Gombás fertızések mőtét utáni elsı 2 héten jelentkezik leggyakoribb kórokozó

3/24/2009

Candida albicans


22

Az immunoszupresszió szövıdményei

Corticosteroid növekedési elmaradás, hypertonia Cushingoid arc, só és vízretenció

Cyclosporin és tacrolimus nephrotoxicitas, hypertonia neurotoxicitás, lymphoproliferatív betegség

Cyclosporin hirzutizmus, gingiva hyperplasia

Tacrolimus hyperglikaemia, ételallergia

A gyermekeknek életük végéig immuszupressziv kezelésben kell részesülniük. 3/24/2009


23

Tumor

Lymphoma

3/24/2009

EBV fertızés


24

Hepatocyta transzplantáció indikációi

Heveny májelégtelenség

Öröklıdı anyagcsere-betegség

Karbamid-ciklus zavarai Glikogenosis

(Krónikus májbetegség)

3/24/2009


25

A beültetés módja 1. Katéteren keresztül a vena portaeba.

Percutan, 21-es tővel, ultrahang vezérelve, majd katéter bevezetés.

2. A lépbe adott injekcióval, honnan a sejtek a májba jutnak. Cél: 1x109-1,5x109 sejt bejuttatása 30 perc alatt, 4-6 óránként. 3/24/2009


26

Liver Cell Transplantation

Viability 76% to 89%

3/24/2009

5% total liver cells


27

A hepatocyta megtapadása

2-3 szekundummal a beadás után a hepatocytak a periportalis sinusokban helyezkednek el.

Az endothelen keresztüli transmigráció 24 órán belül a Disse térbe.

3-7 nap múlva a hepatocyták integrálódnak a májba.

Ilyenkor az endothel sejtek átmeneti ischemiája jelentkezhet cytokin felszabadulással.

3/24/2009


28

3/24/2009


29

Szövıdmények

Vérzés

Vena portae thrombosis.

Portalis hypertensio.

Sejt bekerül a tüdıbe embóliát okozva.

3/24/2009


30

Májátültetett gyermekek 79 gyermek, 84 átültetés

Magyarországon 30 gyermek, 32 átültetés Külföldön 49 gyermek, 52 átültetés

3/24/2009


31

Átültetést végzı központok

3/24/2009

Hamburg Budapest Kiel London Brüsszel Pittsburgh Brisbaine

32 30 13 1 1 1 1 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

32

Élı donor transzplantáció

24 külföldön, 2 Budapesten.

A 26 élı donor transzplantációból

3/24/2009

13 anya 13 apa volt a donor.


33

Eredmények 63 él, 16 meghalt Magyarország 18 él, 12 meghalt. Külföld 45 él, 4 meghalt.

3/24/2009


34

3/24/2009


35

3/24/2009


36

3/24/2009


37

3/24/2009


38

2009 XII. Budapesti Gyermekgyógyászati Továbbképzı Tanfolyam

Recommend Documents