Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických pacientů

Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických pacientů Doporučení pro klinickou praxi v zařízeních AGEL

Onkologické centrum J.G. Mendela Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín

J.Gumulec, M.Brejcha, D.Klodová, M.Wróbel, J.Sobotka S.Králová, E.Šumná, *P,Slezák, **Z.Lasota, ***I.Krajsová, **M.Urbánková, ****D.Janek Centrum pro trombózu a hemostázu, Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín, *Šumperská nemocnice a.s. – hematologie, **Transfuzní služba a.s. Šumperk, ***Oddělení hematologie a transfuziologie, Nemocnice Bruntál, **** Oddělení hematologie a transfuziologie nemocnice Karviná Ráj vydáno 08:02:2007 dostupné na www.onkologickecentrum.cz

vydáno 08:02:2007

Doporučení pro klinickou praxi

Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických pacientů J.Gumulec, M.Brejcha, D.Klodová, M.Wróbel, J.Sobotka, S.Králová, E.Šumná, *P,Slezák, **Z.Lasota, ***I.Krajsová, **M.Urbánková, ****D.Janek

Centrum pro trombózu a hemostázu, Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín, * Šumperská nemocnice a.s. hematologie, **Transfuzní služba a.s. Šumperk, ***Oddělení hematologie a transfuziologie, Nemocnice Bruntál, **** Oddělení hematologie a transfuziologie nemocnice Karviná Ráj

Úvod Podmínkou systematického poskytování standardní zdravotnické péče je stanovení pravidel standardní diagnostiky, terapie a dispenzarizace pacientů. V České republice bohužel doposud nebyla v odborné literatuře tato pravidla přesně formulovaná a publikovaná. V Příloze k vyhlášce č. 60/1997 Sb. v článku Dispenzární péče jsou vyjmenovány pouze doporučené frekvence dispenzárních prohlídek u vybraných onemocnění a

specializovaná pracoviště, kde může dispenzarizace pacientů s těmito chorobami probíhat. Z tohoto důvodu vzniklo toto vnitřní doporučení platné pro hematologickou péči v zařízeních EUROMEDNET. Východiskem pro vytvoření tohoto doporučení je zmiňovaná příloha k vyhlášce a dostupná doporučení pro praxi vydaná Českou hematologickou společností ČLS JEP.

Trombofilie Tromboembolie žilní Číselné kódy diagnóz • I80.0 Flebitis a tromboflebitis povrchových cév dolních končetin • I80.3 Flebitis a tromboflebitis dolních končetin, NS • I80.8 Flebitis a tromboflebitis jiných lokalizací • I80.9 Flebitis a tromboflebitis neurčené lokalizace • I260 Plicní embolie s akutním cor pulmonale • I26.9 Plicní embolie bez akutního cor pulmonale Indikace zařazení do dispenzární skupiny • žilní trombózy před 45. rokem věku (včetně trombóz u novorozence) • idiopatická žilní TEN • rozsáhlá žilní TEN po minimální provokaci • rekurentní žilní TEN • žilní TEN v neobvyklé lokalizaci • žilní TEN v graviditě, v šestinedělí, při užívání HA a HRT • jasná rodinná anamnéza tromboembolických příhod • selhání správně vedené antikoagulační léčby (rezistence na

hepariny, warfarin...)

• filtr v dolní duté žíle, žilní stent... • kombinace

• • • • • •

I81 I82.0 I82.1 I83.9 I83.2 H34

Trombosis venae portae - trombóza vrátnice Buddův-Chiariho syndrom Thromboflebitis migrans Žilní městky dolních končetin bez vředu a zánětu Žilní městky dolních končetin se vředem Sítnicové cévní uzávěry - okluze

Sledované trombofilní stavy 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A 2. u přenašečů FVL nebo mutace genu FII PAI-14G/5G 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrol • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii • KO, CRP Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců • asymptomatický nosič 12 měsíců

Tromboembolie tepenná Číselné kódy diagnóz • I21.9 Akutní infarkt myokardu, NS • I24.0 Koronární trombóza nekončící infarktem myokardu • I24.9 Akutní ischemická nemoc (choroba) srdeční, NS • I259 Chronická ischemická nemoc (choroba) srdeční, NS • I48 Fibrilace a flutter síní • I63.3 Mozkový infarkt způsobený trombózou mozkových tepen • I63.4 Mozkový infarkt způsobený embolií mozkových tepen • I63.5 Mozkový infarkt způsobený neurčenou okluzí nebo stenózou mozkových tepen • I63.6 Mozkový infarkt způsobený mozkovou žilní trombózou, nehnisavou

Onkologické centrum J.G.Mendela Nový Jičín

• • • • • • • • •

I63.9 I67.9 G45.9 G44.1 I74.2 I74.3 I74.4 I70.2 H34

Mozkový infarkt, NS Cévní onemocnění mozku, NS Přechodný mozkový ischemický záchvat, NS Cévní bolest hlavy, nezařazená jinde Embolie a trombóza tepen horních končetin Embolie a trombóza tepen dolních končetin Embolie a trombóza tepen končetin, NS Ateroskleróza končetinových tepen Sítnicové cévní uzávěry – okluze

Centrum pro trombózu a hemostázu Nový Jičín

2

vydáno 08:02:2007


Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců • asymptomatický nosič 12 měsíců Indikace zařazení do dispenzární skupiny • tepenné trombózy před 35. rokem věku bez známek přítomnosti arteriální choroby • časné nebo opakované restenózy po perkutánních intervencích nebo bypassové revaskularizaci... • selhání správně vedené antiagregační léčby (rezistence na

Sledované trombofilní stavy 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A, PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2 2. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrol • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii • KO, CRP

ASA, tienopyridiny, inhibitory GPIIb/IIIa...) • jasná rodinná anamnéza uvedených tromboembolických příhod v tepenném řečišti

Trombofilie manifestovaná ztrátami plodu... Číselné kódy diagnóz • N96 Habituální potrácení • N98.8 Jiné komplikace spojené s umělým oplodněním • O88.2 Tromboembolie v gestaci • O03.7 Úplný nebo neurčený potrat komplikovaný embolizací • O03.9 Úplný nebo neurčený potrat bez komplikací • O04.6 Úplný nebo neurčený potrat komplikovaný prodlouženým nebo nadměrným krvácením • O87 Žilní komplikace v šestinedělí, NS • O22.9 Žilní komplikace těhotenství, NS Interval kontrol • gravidní žena 1 měsíc • asymptomatická nosička mimo graviditu 24 měsíců Indikace zařazení do dispenzární skupiny • ženy s více než třemi časnými potraty (do 10. týdne těhotenství) s prokázaným nosičstvím některé z forem trombofilních mutací • gravidní ženy s průkazem doposud asymptomatického antifosfolipidového syndromu • gravidní ženy s průkazem antifosfolipidového syndromu a anamnézou dvou nebo více časných potratů • gravidní ženy s průkazem antifosfolipidového syndromu a s výskytem pozdních těhotenských ztrát či pozdních těhotenských komplikací • ženy s anamnézou těžké preeklampsie, HELLP syndromu, abrupce placenty, těžké formy intrauterinní retardace růstu

• • • • • • • • •

O72.3 O14.9 O22.3 O22.5 O15.9 Z36.9 O43.0 O36.4 Z84.8

Poporodní vady koagulace Preeklampsie, NS Hluboká flebotrombóza v těhotenství Mozková venózní trombóza v těhotenství Eklampsie Předporodní screening, NS Syndromy placentární transfúze Péče o matku pro intrauterinní smrt (plodu) Jiné určené stavy v rodinné anamnéze

plodu nebo s jinak nevysvětlitelným intrauterinním úmrtím plodu • gravidní ženy se systémovým onemocněním (systémový lupus

erytematosus...) Sledované trombofilní stavy 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A, PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2 2. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii • KO, CRP

Trombofilie objasněná jen klinicky Číselné kódy diagnóz • D68.9 Vada koagulace, NS Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců Indikace zařazení do dispenzární skupiny • pacienti splňující kriteria trombofilie v žilní a/nebo tepenné části řečiště • trombofilie je vysvětlena jen klinicky bez laboratorního průkazu významné trombofilie • jde tedy o anamnézu sekundárních trombotických epizod


Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery • KO, CRP


3


vydáno 08:02:2007

Trombofilie objasněná laboratorně Číselné kódy diagnóz • D68.9 Vada koagulace, NS Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců • asymptomatický nosič 12 měsíců Indikace zařazení do dispenzární skupiny • pacienti splňující kriteria trombofilie v žilní a/nebo tepenné části řečiště Sledované trombofilní stavy • žilní TEN 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A 2. PAI-14G/5G u přenašečů FVL nebo mutace genu FII 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie • tepenné řečiště 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A 2. PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie

• Z84.8 Jiné určené stavy v rodinné anamnéze • opakované ztráty plodu... 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A 2. PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2 3. testy na ostatní, méně časté trombofilie Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery + testy na prokázanou trombofilii • KO, CR

Nevyjasněná trombofilie Číselné kódy diagnóz • D68.9 Vada koagulace, NS Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců Indikace zařazení do dispenzární skupiny • pacienti splňující kriteria trombofilie v žilní a/nebo tepenné části řečiště • trombofilie není vysvětlena ani klinicky ani laboratorně • jde tedy o anamnézu idiopatických trombotických epizod Sledované trombofilní stavy • žilní TEN 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A 2. PAI-14G/5G u přenašečů FVL nebo mutace genu FII 3. FBG:Ag, FVII, syndrom lepivých destiček... • tepenné řečiště 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A 2. PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2 3. FBG:Ag, FBG-455G/A, FVII, FVIIArg353Gln, t-PA, vWF:Ag, polymorfismus GPIb, syndrom lepivých destiček, fenomén aspirinové rezistence...

• Z84.8 Jiné určené stavy v rodinné anamnéze • opakované ztráty plodu... 1. APS, AT, PC, PS, získaná APCR, FVIII, HCY, FVL, FIIG20210A 2. PAI-14G/5G, ACED/I, GPIaC677T, GPIIIaPlA1/PlA2 3. FBG:Ag, FBG-455G/A, FVII, FVIIArg353Gln, t-PA, vWF:Ag, polymorfismus GPIb, syndrom lepivých destiček, fenomén aspirinové rezistence... Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery • KO, CRP

Onkologičtí pacienti s trombózou Interval kontrol • pacient s aktivním nádorovým onemocněním 3 měsíce • pacient s nádorem v remisi 12 měsíců Indikace zařazení do dispenzární skupiny • trombóza asociovaná s nádorovým onemocněním • „idiopatická“ trombotická epizoda předcházející manifestaci nádorového onemocnění


Vyšetření v rámci kontrolních vyšetření • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, d-dimery, event. testy na prokázanou trombofilii • KO, CRP


4

vydáno 08:02:2007


Krvácení Číselné kódy diagnóz • D699 Krvácivý stav, NS • R04.0 Epistaxe

• R04.9 Krvácení z dýchacích cest, NS • K62.5 Enterorhagie

Krvácení – vrozené koagulopatie Číselné kódy diagnóz • D66 Dědičný nedostatek faktoru VIII • D67 Dědičný nedostatek faktoru IX Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců • asymptomatický nosič 12 měsíců Vstupní vyšetření • anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. podle výsledků směsné testy a aktivita sledovaného faktoru • při patologii PT: FVII • při patologii APTT: faktory VIII, IX, XI a XII • při poklesu fibrinogenu dle Clausse: Fbg:Ag 3. kontrolní vyšetření s odstupem času • KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky

• D68.1 Dědičný nedostatek faktoru XI • D68.2 Dědičný nedostatek jiných koagulačních faktorů Indikace zařazení do dispenzární skupiny • opakovaný průkaz nedostatku koagulačního faktoru Vyšetření v rámci kontrol • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. aktivita sledovaného faktoru 3. u léčených pacientů testy na inhibitor • KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky • u léčených pacientů vyšetření anti-HCV, HIV1,2, HbsAg

Krvácení – von Willebrandova nemoc Číselné kódy diagnóz • D68.0 von Willebrandova nemoc Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců • asymptomatický nosič 12 měsíců Vstupní vyšetření • anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. PFA 100 (ADP i epinefrin) 3. FVIII, vWF:Ag, vWF:Rico, agregace trombocytů po indukci ristocetinem 4. kontrolní vyšetření s odstupem času • KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky

Indikace zařazení do dispenzární skupiny • průkaz von Willebrandovy nemoci opakovaným laboratorním vyšetřením Vyšetření v rámci kontrol • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. FVIII, vWF:Ag, vWF:Rico, PFA 100 (ADP i epinefrin) • KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky • u léčených pacientů vyšetření anti-HCV, HIV1,2, HbsAg

Krvácení – trombocytopatie a významné vaskulární poruchy Číselné kódy diagnóz • D69.1 Kvalitativní poruchy trombocytů • D69 Purpura a jiné krvácivé stavy • D69.0 Alergická purpura Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců • asymptomatický nosič 12 měsíců Vstupní vyšetření • anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, doba krvácení, test konsumpce protrombinu, Rumpel-Leedeho test


• D69.2 Jiné netrombocytopenické purpury • D69.8 Jiné určené krvácivé stavy • D69.9 Krvácivý stav, NS 2. PFA 100 (ADP i epinefrin) 3. agregace trombocytů po indukci ristocetinem, ADP, kolagenem a arachidonovou kyselinou 4. kontrolní vyšetření s odstupem času event. doplňující testy • KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky


5

vydáno 08:02:2007


Indikace zařazení do dispenzární skupiny • průkaz vrozené trombocytopatie opakovaným laboratorním vyšetřením • průkaz těžké získané trombocytopatie Vyšetření v rámci kontrol • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse, doba krvácení, test konsumpce protrombinu, Rumpel-Leedeho test

2. PFA100 (ADP i epinefrin), agregace trombocytů po indukci ristocetinem, ADP, kolagenem a arachidonovou kyselinou 3. další specifické testy • KO a diferenciál s mikroskopickým zhodnocením nátěru, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky

Krvácení – získané koagulopatie Číselné kódy diagnóz • D68.3 Krvácivý stav způsobený cirkulujícími antikoagulancii • D68.4 Získaný nedostatek koagulačních faktorů • D68.9 Vada koagulace, NS Interval kontrol • stabilizovaný pacient 6 měsíců • asymptomatický nosič 12 měsíců Vstupní vyšetření • anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. podle výsledků směsné testy a aktivita sledovaného faktoru • při patologii PT: FVII • při patologii APTT: faktory VIII, IX, XI a XII • při poklesu fibrinogenu dle Clausse: Fbg:Ag 3. kontrolní vyšetření s odstupem času event. doplňující testy • KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky

• D69.8 Jiné určené krvácivé stavy • D69.9 Krvácivý stav, NS

Indikace zařazení do dispenzární skupiny • průkaz koagulopatie opakovaným laboratorním vyšetřením • průkaz těžké získané koagulopatie Vyšetření v rámci kontrol • specificky zaměřená anamnéza a fyzikální vyšetření • hemokoagulační vyšetření 1. PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse 2. testy na cirkulující antikoagulans nebo aktivita sledovaných faktorů 3. další specifické testy • KO, CRP, event. urea, kreatinin, bilirubin celkový, ALT, AST, moč chemicky a mikroskopicky • u léčených pacientů vyšetření anti-HCV, HIV1,2, HbsAg

Závažné trombocytopenie Číselné kódy diagnóz • D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura • D69.4 Jiná primární trombocytopenie Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál + počet retikulocytů (zhodnocení MPV) • vyšetření k objasnění etiologie trombocytopenie → KO v jiném protisrážlivém roztoku (citrát) → Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, LDH, CRP, CB, albumin, ELFO bílkovin séra, imunoglobuliny kvantitativně, moč chemicky a mikroskopicky → PT, APTT, trombinový čas, fibrinogen dle Clausse event. testy na APS a d-dimery → TSH, event. volný T3, volný T4, a-TPO, ANA → VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův test, anti-CMV IgG, M, anti-HIV1,2 (nutný informovaný souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19 (podle anamnézy) → sternální punkce u pacientů nad 60 let a u všech pacientů před plánovanou splenektomií


• D69.5 Sekundární trombocytopenie • D69.6 Trombocytopenie, NS • KS a imunohematologické vyšetření, event. MAIPA • sonografie břicha a zadopřední RTG snímek plic Vyšetření během léčby resp. dalšího sledování • anamnéza a fyzikální vyšetření • při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů, event. KO v jiném protisrážlivém roztoku (citrát) • ostatní vyšetření individuálně Interval kontrol • PLT pod 30x109/l nebo pod 50x109/l s hemoragickými projevy nebo vysokým rizikem krvácení 1-3 měsíce • PLT 30-50x109/l bez hemoragických projevů 3 měsíce • PLT 50-100x109/l 3-6 měsíců


6

vydáno 08:02:2007


Závažné anemie Číselné kódy diagnóz • D50.9 Anemie z nedostatku železa, NS • D51.0 Anemie z nedostatku vitaminu B12 způsobená nedostatkem vnitřního faktoru • D59.0 Autoimunní hemolytická anemie vyvolaná léky • D59.1 Jiné autoimunní hemolytické anemie

• • • • •

Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál + počet retikulocytů, FW • Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, LDH, CRP, CB, albumin, ELFO bílkovin séra, imunoglobuliny kvantitativně, moč chemicky a mikroskopicky • Fe v séru, ferritin, transferin, TIBC, solubilní transferinové receptory • vitamin B12, folát, TSH, event. volný T3, volný T4, a-TPO • haptoglobin, celkový a konjugovaný bilirubin • KS a imunohematologické vyšetření

Vyšetření během léčby resp. dalšího sledování • při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů • ostatní vyšetření individuálně (zásoby železa, vitamin B12, folát, bilirubin, LDH, biochemie, u perniciózní anemie CEA...) Interval kontrol • kontrola v intervalu 1-4 týdny u nových pacientů (zhodnocení efektu léčby, u neléčených pacientů, např. u anemie chronických chorob, zhodnocení vývoje krevního obrazu a klinického stavu) • další kontroly v intervalu 3 – 12 měsíců v závislosti na zvolené léčbě, příčině anemie, stavu pacienta, hodnotách krevního obrazu

D59.3 D59.9 D60.9 D61.9 D56.9

Hemolyticko-uremický syndrom Získané hemolytické anemie, NS Získaná čistá aplasie červených krvinek, NS Aplastická anemie, NS Thalasémie, NS

Stav po splenektomii Číselné kódy diagnóz • D73.1 Hypersplenismus • D73.8 Jiné nemoci sleziny Vyšetření po splenektomii • KO + diferenciál a počet retikulocytů Při horečnatém onemocnění • KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, moč chemicky a mikroskopicky, odběry k bakteriologickým vyšetřením (hemokultura, výtěr z krku, nosu, konečníku, bakteriologické vyšetření moči)


• D73.9 Nemoc sleziny, NS • R16.1 Splenomegalie – zvětšení sleziny, nezařazené jinde Další sledování • klinická kontrola dle průkazu pacienta po splenektomii, doplnění anamnézy, očkování, chemoprofylaxe • KO + diferenciál a počet retikulocytů


7

vydáno 08:02:2007


Hematoonkologie Lymfomy Číselné kódy diagnóz • C85.9 Ne-Hodgkinův lymfom, typ NS • C81.9 Hodgkinova nemoc, NS • C82.9 Ne-Hodgkinův folikulární lymfom, typ NS • C83.6 (Difúzní)lymfom, nediferencovaný • C85.1 B – buněčný lymfom, NS Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, B2MG, LDH, CRP, CB, albumin, imunoglobuliny, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky • KS a imunohematologické vyšetření • histologie, flowcytometrie lymfatické uzliny (nebo jiné tkáně) • aspirace a trepanobiopsie + imunofenotypizace KD • cytogenetika (KD. uzlina), FISH – diagnostické translokace (uzlina, parafinový řez), potvrzení infiltrace KD • sonografie, CT nebo PET/CT • ORL vyšetření Vyšetření během léčby • vyšetření k vyloučení fokální infekce • před každým cyklem chemoterapie → anamnéza a fyzikální vyšetření → KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, moč chemicky a mikroskopicky • 7-10. den po chemoterapii → anamnéza a fyzikální vyšetření → KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP

• • • •

C84.4 C911 R59.9 I89.9

T – buněčný lymfom, periferní Chronická lymfocytární leukémie Zvětšené mízní uzliny, NS Neinfekční onemocnění mízních cév a uzlin, NS

• v polovině plánovaného léčebného cyklu, tj. po 3-4. cyklu léčby → sonografie, CT nebo PET/CT → v případě progrese či žádné odpovědi intenzifikace léčby Vyšetření po léčbě • restážovací vyšetření provést cca 1 měsíc po léčbě • v případě rezidua (u agresivních lymfomů, m. Hodgkin) vhodný PET Další sledování • anamnéza a fyzikální vyšetření → 1-2. rok po léčbě kontrolní vyšetření aa 3 měsíce → 3-4. rok po léčbě kontrolní vyšetření aa 6 měsíců → 5 a více let kontrola 1krát ročně • laboratorní kontroly → KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky • zobrazovací vyšetření → 6., 12. a 24. měsíc po léčbě

Mnohočetný myelom Číselné kódy diagnóz • C90.0 Mnohočetný myelom Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, B2MG, LDH, CRP, CB, albumin, imunoglobuliny, ELFO + imunofixace bílkovin séra, volné lehké řetězce v séru, FW, moč chemicky a mikroskopicky, ELFO + imunofixace bílkovin v moči, Bence-Jones-urie, proteinurie/24 hod. • KS a imunohematologické vyšetření • aspirace a trepanobiopsie + imunofenotypizace KD • cytogenetika KD, FISH na značených plazmatických buňkách (FICTION) • RTG skeletu (lebka, C, Th, LS páteř, pánev, femury, humery) → scintigrafie MIBI (fakultativně) → NMR páteře, PET CT páteře (fakultativně) Vyšetření během léčby • vyšetření k vyloučení fokální infekce • před každým cyklem chemoterapie → anamnéza a fyzikální vyšetření → KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin


• C90.2 Plasmocytom extramedulární celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra a moči, FW, moč chemicky a mikroskopicky • 7-10. den po chemoterapii → anamnéza a fyzikální vyšetření → KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP • v polovině plánovaného léčebného cyklu → zhodnocení dynamiky významných laboratorních testů → v případě progrese či žádné odpovědi intenzifikace léčby Vyšetření po léčbě • restážovací vyšetření provést cca 1 měsíc po léčbě Další sledování • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra a moči, FW, moč chemicky a mikroskopicky, proteinurie/24 hodin v intervalu 3 měsíců → v případě vymizení paraproteinu nutno vždy provádět i imunofixaci • volné lehké řetězce v séru a RTG skeletu aa 6-12 měsíců


8

vydáno 08:02:2007


Monoklonální gamapatie nejasného významu Číselné kódy diagnóz • D47.2 Monoklonální gamapatie nejasného významu Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, glukóza, B2MG, LDH, CRP, CB, albumin, imunoglobuliny, ELFO + imunofixace (sérum), volné lehké řetězce v séru, FW, moč chemicky a mikroskopicky, ELFO + imunofixace (moč), Bence-Jones-urie, proteinurie/24 hod. • KS a imunohematologické vyšetření • vyšetření kostní dřeně (není nutné ve všech případech) • RTG skeletu (lebka, C, Th, LS páteř, pánev, femury, humery)

Další sledování • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra a moči, FW, moč chemicky a mikroskopicky, proteinurie/24 hodin → v intervalu 3 měsíců, při stabilním nálezu po 6 a dále dlouhodobě po 12 měsících → volné lehké řetězce v séru aa 12 měsíců

Myeloproliferace Číselné kódy diagnóz • D45 Polycythemia vera • D47.1 Chronická myeloproliferativní nemoc → Chronická eosinofilní leukémie/hypereosinofilní syndrom → Chronická idiopatická myelofibróza → Chronická granulocytární leukémie → Myeloproliferativní choroba neklasifikovaná Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, ALP v neutrofilech, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, vitamin B12, folát, FW, moč chemicky a mikroskopicky • u pravé polycytemie vyšetření arteriálních krevních plynů a ABR a hladinu EPO • KS a imunohematologické vyšetření • molekulárně-biologické vyšetření: bcr/abl z periferní krve event. z kostní dřeně RT-PCR, mutace JAK2 • aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika KD, FISH bcr/abl + fakultativně tkáňové kultury • sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic • u PP spirometrie, objem cirkulující krve • další pomocná vyšetření fakultativně (CT, NMR, testy na hemoglobinopatie...)

• D47.3 Esenciální (hemoragická) trombocytémie • C92.1 Chronická myeloidní leukémie (Ph1 chromozom a bcr/abl pozitivní)

Vyšetření během léčby • v intervalu 4-6 týdnů KO + diferenciál a počet retikulocytů • v intervalu 3 měsíců KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky • u CML v intervalu 3-6 měsíců bcr/abl metodou RT-PCR z periferní krve, cytogenetika KD, FISH bcr/abl • aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika podle průběhu Vyšetření po léčbě a v dalším sledování • KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky • aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika • u CML v intervalu 3-6 měsíců bcr/abl metodou RT-PCR z periferní krve, cytogenetika KD, FISH bcr/abl

Útlumové stavy Číselné kódy diagnóz • D60.0 Chronická získaná čistá aplasie červených krvinek • D60.1 Přechodná získaná čistá aplasie červených krvinek • D60.8 Jiná získaná čistá aplasie červených krvinek • D60.9 Získaná čistá aplasie červených krvinek, NS • D61.0 Konstituční aplastická anémie


• • • • •

D61.1 D61.2 D61.3 D61.8 D70

Aplastická anémie vyvolaná léky Aplastická anémie způsobená jinými zevními příčinami Idiopatická aplastická anémie Jiné určené aplastické anémie Agranulocytóza


9

vydáno 08:02:2007


Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, TSH, vitamin B12, folát, FW, moč chemicky a mikroskopicky • KS a imunohematologické vyšetření • sérologie: HbsAg (event. HBeAg, anti-HBc IgM, celkové, antiHBe, anti-HBs kvantitativně), anti-HCV, anti-HAV celkové, pak IgM, VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův test, anti-CMV IgG, M, anti-HIV1,2 (nutný informovaný souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19 • ANCA, ANA a anti-dsDNA • KS a imunohematologické vyšetření • aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika + imunofenotypizace • cytogenetika z periferní krve u osob do 35 let k vyloučení Fanconiho anemie • Hamův test a/nebo flowcytometrie (CD55 a CD59) k vyloučení paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), v případě průkazu PNH hemosiderin v moči

• u dětí ELFO hemoglobinu (podíl HbF) • sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic, další pomocná vyšetření fakultativně Vyšetření během léčby a dalšího sledování • interval kontrol záleží na stupni cytopenie, klinickém stavu a/nebo zvolené léčbě (transfúze, růstové faktory, cyklosporin A...) → kontrola v intervalu 1-4 týdny u pacientů s nutností pravidelných převodů transfuzních přípravků či u pacientů léčených růstovými faktory, cyklosporinem A... → kontrola v intervalu 3 měsíce u pacientů se stabilním krevním obrazem a lehkými změnami v KO • laboratorní monitorování → při každé kontrole KO + diferenciál a počet retikulocytů → v intervalu 6-12 měsíců CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, FW, moč chemicky a mikroskopicky → u polytransfundovaných pacientů sledovat ferritin → v případě terapie chelátory železa sledovat odpad železa do moči (po 2 dnech léčby, pak 1x za 2 měsíce)

Myelodysplastické syndromy Číselné kódy diagnóz • D46.0 Refrakterní anemie bez sideroblastů → MDS-RA dle FAB klasifikace → refrakterní anemie RA refrakterní

s multilineární dysplazií RCMD MDS s isolovanou delecí 5q dle WHO klasifikace

cytopenie asociovaný

• D46.1 Refrakterní anemie se sideroblasty → MDS-RAS dle FAB klasifikace → refrakterní anemie s prstenčitými sideroblasty RARS,

refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií RCMD-RS dle WHO klasifikace

• D46.3 Refrakterní anemie s přebytkem blastů v transformaci → MDS-RAEB-t dle FAB klasifikace → akutní myeloidní leukémie dle WHO klasifikace • D46.4 Refrakterní anemie, NS • D46.7 Jiné myelodysplastické syndromy • D46.9 Myelodysplastický syndrom, NS → neklasifikovaný myelodysplastický syndrom MDS-U dle

WHO klasifikace

• C93.2 Subakutní monocytární leukémie

• D46.2 Refrakterní anemie s přebytkem blastů → MDS-RAEB dle FAB klasifikace zahrnuje podtřídy → RAEB-1 a RAEB-2 dle počtu blastů v periferii resp. ve

dřeni: < 5% a 5-19% resp. 5-9% a 10-19% dle WHO klasifikace Vyšetření v době diagnózy a/nebo před zahájením léčby • anamnéza a fyzikální vyšetření • KO + diferenciál a počet retikulocytů, CRP, Na, K, Cl, Ca, urea, kreatinin, kyselina močová, glukóza, bilirubin celkový, ALT, AST, GMT, LDH, B2MG, imunoglobuliny, albumin, CB, ELFO bílkovin séra, TSH, vitamin B12, folát, Fe v séru, ferritin, transferin, TIBC, solubilní transferinové receptory, hladina EPO, haptoglobin, FW, moč chemicky a mikroskopicky • KS a imunohematologické vyšetření • sérologie: HbsAg (event. HBeAg, anti-HBc IgM, celkové, antiHBe, anti-HBs kvantitativně), anti-HCV, anti-HAV celkové, pak IgM, VCA-G, M, EBNA-G, M, Paul-Bunnell, Ericsonův test, anti-CMV IgG, M, anti-HIV1,2 (nutný informovaný souhlas pacienta), HbsAg, anti-parvovirus B19 • molekulárně-biologické vyšetření bcr/abl v diferenciální diagnostice CMML/CML • aspirace a trepanobiopsie + cytogenetika, FISH + imunofenotypizace + fakultativně tkáňové kultury • sonografie břicha, zadopřední RTG snímek plic, další pomocná vyšetření fakultativně


Vyšetření během léčby resp. dalšího sledování • při každé kontrole KO + diferenciál + počet retikulocytů • další vyšetření podle klinického stavu a/nebo v souvislosti s léčbou (kortikoidy, cyclosporin A, chemoterapie...) • u polytransfundovaných pacientů → imunohematologické vyšetření aa 6 měsíců a/nebo při potížích při předtransfuzním vyšetření → sledovat ferritin → v případě terapie chelátory železa sledovat odpad železa do moči (po 2 dnech léčby, pak 1x za 2 měsíce) • frekvence kontrol: MDS-RA, MDS-RAS v intervalu nejméně 2-3 měsíce, MDS-RAEB a MDS-RAEBt v intervalu nejméně 24 týdny → MDS-RA, MDS-RAS v intervalu nejméně 2-3 měsíce → MDS-RAEB a MDS-RAEBt v intervalu nejméně 2-4 týdny → u polytransfundovaných podle klinického stavu • sternální punkce (event. trepanobiopsie) u RA, RAS, CMML v intervalu 6-12 měsíců, u RAEB a RAEB-t dle vývoje, stavu pacienta, odpovědi na léčbu


10


vydáno 08:02:2007

Příloha číslo 1

Postup zařazování pacienta do dispenzární skupiny: AMIKUS

Výchozí bod je otevřený rekurz pacienta • jedno kliknutí levým tlačítkem myši na Zdr.ú. na horní liště nebo klávesová zkratka Alt Z → objeví se okno ZDRAVOTNÍ ÚDAJE • jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Dispenzarizace nebo klávesová zkratka Alt A → objeví se okno DISPENZARIZACE PACIENTA • jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Přidej nebo klávesová zkratka Alt P → objeví se okno ČÍSELNÍK DISPENZÁRNÍCH SKUPIN • dvojnásobným kliknutí levým tlačítkem myši rychle za sebou na příslušný řádek vybrat požadovanou dispenzární skupinu → objeví se okno NOVÉ ZAŘAZENÍ DO DISPENZÁRNÍ SKUPINY • jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko OK → objeví se znovu okno DISPENZARIZACE PACIENTA → krok se dá opakovat, pokud je třeba pacienta zařadit do více dispenzárních skupin současně • jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Zavři → objeví se okno ZDRAVOTNÍ ÚDAJE • jedno kliknutí levým tlačítkem myši na tlačítko Zavři → objeví se okno DEKURS



11

vydáno 08:02:2007


Příloha číslo 2

FISH vyšetření u pacientů s hematologickými malignitami

Chronická myeloidní leukémie (CML) • translokace t(9;22) a přestavba BCR/ABL, stanovení rozsahu patologického klonu Jiná myeloproliferativní onemocnění • translokace t(9;22) a přestavby BCR/ABL Myelodysplastický syndrom (MDS) • delece 5q31/ monozomie 5 • delece 7q31/ monozomie 7 Akutní myeloidní leukémie (AML) podle FAB AML M2 • translokace t(8;21) a přestavba AML1/ETO AML M3 • translokace t(15;17) a přestavba PML/RARA AML M4 s eozinofilií • inverze 16 AML M5 • přestavby MLL genu Chronická lymfatická leukémie (CLL) • delece 13q14 • delece 11q23 (ATM) • delece 17p12 (p53) • trizonie 12 • přestavby IgH genu Mnohočetný myelom (MM) • delece 13q14 • přestavby IgH genu, v případě identifikace přestavby IgH genu pokračovat postupně identifikací translokací t(11;14), t(4;14) a t(14;16) • detekci aberací provádět na značených plazmatických buňkách metodou FICTION Non-hodgkinské lymfomy (NHL) FISH provádět na vzorcích KD v případě, že je imunofenotypizací nebo patologem potvrzena infiltrace kostní dřeně Folikulární lymfom (FL) • translokace t(14;18) přestavba IgH/BCL2, v případě negativity pokračovat detekcí přestavby BCL2 genu (variantní translokace) Difúzní velkobuněčný lymfom (DLBCL) • přestavby IgH genu • přestavby BCL6 genu Burkittův lymfom (BL) • translokace t(8;14) přestavba IgH/c-MYC, v případě negativity pokračovat detekcí přestavby c-MYC onkogenu



12

Dispenzární skupiny a pravidla dispenzarizace hematologických pacientů

Recommend Documents