Diffúz és gócos májbetegségek Pathologiája Dr Pajor László PTE-KK-Pathologiai Intézet Hepatológia Szakvizsga Előkészitő Tanfolyam 2011 Balatonfüred
Diffúz májbetegségek 1. Neonatalis hepatitis 2. Keringési zavarok 3. Drog -, toxicus hepatopathiák 4. Hepatotrop virális májbetegségek 5. (Egyéb virális /mikrobiális hepatitisek) 6. Autoimmun hepatitisek 7. Immun mediált cholangitisek 8. Fibrocystás májbetegségek
Gócos májbetegségek 1. Fibrocystás májbetegség 2. Májsejt daganat Focalis noduláris hyperplasia (FNH) Hepatocellularis adenoma (HCA) Hepatocellularis carcinoma (HCC) 3. Cholangiocellularis daganat Cystadenoma Carcinoma (CCC) 4. Egyéb primaer daganat Angiogen tumorok Carcinoid 4. Secundaer tumorok (metastasis)
Pathologiai vizsgálat (májbiopsia, excisio) szerepe
Dr Hadzyiannis (1960/70-es évek) óta sokat változott, jelentősége nem csökkent Potenciálisan progressziv diffúz májbetegség - dg. felállitása / megerősitése - stádium / prognózis meghatározás Gócos májbetegségek esetén - diagnózis - dignitás meghatározása
Diffúz májbetegségek 1. Neonatalis hepatitis a. Fertőzés Listeria monocytogenes Toxoplasma gondii CMV, HS b. Anyagcsere betegségek α-1-antitrypsin deficiencia (α-1-ATD) Wilson kór tyrozinaemia, fructosaemia, galactosaemia c. Fejlődési rendellenességek epeút atresia
Neonatalis óriássejtes hepatitis
Intrahepatikus epeút atresia
CK 7 Neonatalis óriássejtes hepatitis
α-1-AT
Neonatalis óriássejtes Hepatitis
Diffúz májbetegségek 2. Keringési zavarok - hepar moschatum simplex - hepar moschatum adiposum - hepar moschatum atrophicum (‘cardialis’ /Pick/ cirrhosis) - centralis haemorrhagias necrosis (CHN, Mock-hepatitis) - Budd-Chiari syndroma ( pyrrolizidium – Jamaica bush tee!)
CHN
v.centr.
CHN
Diffúz májbetegségek 3. Drog -, toxicus hepatopathiák Cholostasis
: anabolikus steroidok contraceptivumok / graviditás Steatosis : tetracyclinek methotrexat etOH (steatohepatitis – ASH ? (nem alkoholos steatohepatitis – NASH) Massziv necrosis: halothan (CCl4, P, A. phalloides, stb CAH : α-methyl-DOPA Budd-Chiari : contraceptivumok
NASH
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH)
Mallory test (body)
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH)
Mallory test (body)
ASH Mallory test
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH)
Mallory test (body)
Pericentralis vénás sclerosis
NASH Hepatitis acuta alcoholica (ASH)
Mallory test (body)
Diffúz májbetegségek 4. Hepatotrop virális májbetegségek - Acut hepatititis : pathologia Ø - Hordozó (asympt., CPH): pathologia Ø - Chronicus hepatitis : pathologia IGEN (HBV,HCV, HDV) : stádium / prognosis megitélés Hadzyiannis Shikata – orcein ( tejüveg sejtek, HBsAg ground glass cells)
Diffúz májbetegségek 4. Hepatotrop virális májbetegségek - Acut hepatititis : pathologia Ø - Hordozó (asympt., CPH): pathologia Ø - Chronicus hepatitis : pathologia IGEN (HBV,HCV, HDV, AIH) : stádium / prognosis megitélés
1. Interfacialis aktivitás (piece-meal) - periportalis és bridging necrosis 2. Hepatocyta degeneratio és necrosis - ballonizáció - Councilman test, cytolysis (drop-out) és apoptosis 3. Portalis gyulladás 4. Portalis fibrosis (+ extenzió)
: F2
4
3
3 10
ballonizáció
Councilman-test
HCVH
pericentr. necrosis
normál
reticulin
ballonizáció
Councilman-test
HCVH
pericentr. necrosis
reticulin Portalis gyulladás
HCVH
HCVH Portalis gyulladás+
Diffúz májbetegségek 5. Egyéb virális /mikrobiális hepatitisek
Leishmaniasis – M1-60
HSV-hepatitis - Cowdry A testek
Diffúz májbetegségek 6 . Autoimmun hepatitis -I. tipus – α-SMA+, ANA+ (90%) -II. tipus – α-cytochrom enzim + -III. tipus - α-SL/PA (CK8 és 18) + - „overlapping” -AIH-PBC - AIH-PBS - „outlier” - autoimmun cholangitis (AMA- PBC)
AIH
1256-10
AIH
4698-10
AIH
12808-10
15868-10
12808-10
17564-10
AIH
4698-10
7. Immun mediált cholangitisek –PBC-AMA+
CK7
CD68
1862-11
7. Immun mediált cholangitisek –PBC-AMA+
CK7
CK7
1862-11
7171-10
7. Immun mediált cholangitisek –PBC-AMA+
CK7
7171-10
7. Immun mediált cholangitisek - PSC
7664-10
7. Immun mediált cholangitisek - PSC
7. Immun mediált cholangitisek - PSC
8. Fibrocystás májbetegség Recessiv polycystás májbetebség (rPLD) (Congenitális máj fibrosis)
Differencial diagnosztika: - Cirrhosis hepatis - Focalis noduláris hyperplasia (FNH) - von Meyenburg komplex - Epeút cystadenoma - Domináns polycystas májbetegség - Caroli syndroma
PAS
reticulin
PS
PAS
CK7
PAS
PAS
PAS
CK7
PAS
PAS
PAS
PAS
reticulin
CK7
cirrhosis
FNH FNH
cirrhosis
cirrhosis
FNH
cirrhosis
FNH FNH
cirrhosis
cirrhosis
FNH FNH
CK7
Von Meyerburg complex
Von Meyerburg komplex
Epeút cystadenoma
1240-11
Polycystás máj
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása
i.h. epeút atresia n. óriássejtes hepatitis
CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása
i.h. epeút atresia n. óriássejtes hepatitis
CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás (‘kommunikáló’ cystás betegség)
CK7 CEA
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás (‘kommunikáló’ cystás betegség’ )
CK7 CEA
Caroli-syndr?
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás (‘kommunikáló’ cystás betegség) - Granulált , fehéren foltozott felszin
CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás (‘kommunikáló’ cystás betegség) - Granulált , fehéren foltozott felszin Koegzisztencia: aut. rec. polycystás vesével (ARPKD) nem kötelező PKHD1 (fibrocystin) gén szerepe (?)
CK7
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás (‘kommunikáló’ cystás betegség) - Granulált , fehéren foltozott felszin Koegzisztencia: aut. rec. polycystás vesével (ARPKD) nem kötelező ! PKHD1 (fibrocystin) gén szerepe (?) - Parenchymas decompensatio Ø, portalis RR CK7
igen
Recessiv polycystás májbetegség (rPLD) (Congenitális májfibrosis) - Embryonalis ductus lemez formáció perzisztálása - Anastomozáló portalis fibrosis abnormális epeútakkal - élesen határolódó parenchyma részek szeparálódása - megtartott epeelfolyás (‘kommunikáló’ cystás betegség) - Granulált , fehéren foltozott felszin Koegzisztencia: aut. rec. polycystás vesével (ARPKD) nem kötelező ! PKHD1 (fibrocystin) gén szerepe (?) - Parenchymas decompensatio Ø, portalis RR CK7
igen
- Monolobaris (bal), sőt macronodularis is lehet !
CD34 6945-09
2 cm
CK7
Gócos májbetegségek 1. Fibrocystás májbetegség 2. Májsejt daganat Focalis noduláris hyperplasia (FNH) Hepatocellularis adenoma (HCA) Hepatocellularis carcinoma (HCC) 3. Cholangiocellularis daganat Cystadenoma Carcinoma (CCC) 4. Egyéb primaer daganat a. Carcinoid b. Angiogen tumorok 5. Secundaer tumorok (metastasis)
Gócos májbetegségek 2. Májsejt daganat Focalis noduláris hyperplasia (FNH) FNH
FNH
CK7
Gócos májbetegségek 2. Májsejt daganat HCA - HCC 3
2
1
1 1b
12745-10
2
3
HCC
258-11
HCC
HSA
258-11
Glypican
3. Májsejt daganat - Cholangiogen tumorok
Cystadenoma
1240-11
Von Meyenburg komplex
3. Májsejt daganat - Cholangiocellularis cc.
2484-11
CK7
4. Májsejt daganat - APUDoma
14841-09
Chromogranin A
5. Vascularis májsejt daganat
2885-11
Haemangioma cavernosum
13665-10
Haemangioendothelioma
9287-00
13665-10
VIII-F-RA
Echinococcus cysta
775-03
