Diffus obstructiv tüdőbetegségek ⇓ kilégzési flow fokozott légúti ellenállás: a légutak szűkülete, vagy az elasticus rostok pusztulása miatt
Diffus obstructiv tüdőbetegségek Bronchiectasia Asthma bronchiale Chronicus bronchitis Emphysema COPD Chronic obstructive pulmonary disease
Bronchiectasia (hörgőtágulat) • A hörgők irreverzibilis tágulata, melyhez a tágult bronchusfal bakteriális idült gennyesnecrotizáló gyulladása társul Circulus vitiosus: tágulat - fertőzés - tágulat
Pathomechanizmus • Idiopathiás • Elősegítő tényezők: - Necrotizáló-gennyes pneumonia (residualis infekció) - Cysticus fibrosis (igen sűrű nyák + bakteriális felülfertőződés) - Immotilis cilia sy (⇓ mucociliaris clearance, fertőzésre hajlam ⇑)
Morfológia Az alsó lebenyekben súlyosabb hengeres - cylindriform orsószerű - fusiform zsákszerű - sacciform
Pleuráig felvágható, gennyel kitöltött, hengeresen tág, vérbő nyálkahártyájú hörgők
Sacciform tágulat; ha perforál ⇒ empyema thoracis
FM • A bronchusok falában intenzív ng-s, ly-s macrophagsejtes beszűrődés • A bronchushám kiterjedten necrotisált • Laphámmetaplasia a nem-necrotisált nyálkahártyában • Peribronchialis fibrosis
Klinikum • Mindkét nemben, bármely életkorban előfordul • Köhögés, láz, igen bőséges gennyes köpetürítés • Dobverőujjak
Szövődmények
• Visszatérő súlyos pneumoniák • Tüdőtályog • Empyema thoracis
Szövődmények
• Visszatérő súlyos pneumoniák • Tüdőtályog • Empyema thoracis • Cor pulmonale chronicum • Metasztatikus agytályog • AA-amyloidosis
Asthma bronchiale Rohamokban jelentkező hörgőspasmus; önmagától vagy gyógyszer hatására elmúlik Ha napokig fennáll: status asthmaticus
Asthma bronchiale Extrinsic allergiás
• Allergének:
házipor, pollen, étel, stb. váltják ki • Családi halmozódás: + • IgE-közvetítette hypersensitiv reakció • Gyakori
Intrinsic nem-allergiás
Asthma bronchiale Dízelautó-őrület
Extrinsic allergiás • Allergének:
házipor, pollen, étel, stb. váltják ki • Családi halmozódás: + • IgE-közvetítette hypersensitiv reakció • Gyakori
Intrinsic nem-allergiás
• Légúti fertőzések,
irritáló gázok, gyógyszerek, stb. váltják ki • Családi halmozódás Ø • A ⇑ légúti reaktivitás oka nem ismert
Makro A bronchusokban nyákdugók ⇒ gócos atelectasia + felfúvódott tüdő
FM • A mucosában ly-k, hízósejtek, eo-k • A submucosus nyálkamirigyek hyperplasiásak • A simaizomzat hypertrophiás • A hám alatt a BM megvastagodott
Kórlefolyás • Idült megbetegedés, riktán vezet halálhoz • Ha igen, a halálok bakteriális fölülfertőződés miatti pneumonia vagy status asthmaticus miatti légzési elégtelenség
Idült bronchitis/bronchiolitis Köpetürítéssel járó állandósult köhögés legalább 3 hónapon keresztül, legalább 2, egymást követő évben
Típusai • Egyszerű idült bronchitis • Idült mucupurulens bronchitis
(bakteriális fertőzés +)
• Idült asthmaticus bronchitis
(bronchospasmus + )
Pathogenesis Irritáló gázok (dohányfüst, szmog) ⇒ idült gyulladás a hörgők és a hörgőcskék nyálkahártyájában
Pathogenesis Irritáló gázok (dohányfüst, szmog) ⇒ idült gyulladás a hörgők és a hörgőcskék nyálkahártyájában ⇒ nyák hypersecretio ⇒ légúti obstrukció Súlyosbító tényező: másodlagos bakteriális és virális fertőzések
Makro Nyákkal fedett, sorvadt hörgőnyálkahártya, fakéregrajzolatú hörgőfa
FM Nyák hypersecretio
• Submucosus mirigy hyperplasia • Kehelysejt hyperplasia a kishörgőkben • Kehelysejt metaplasia a bronchiolusokban
FM Nyák hypersecretio
• Submucosus mirigy hyperplasia • Kehelysejt hyperplasia a kishörgőkben • Kehelysejt metaplasia a bronchiolusokban
Gyulladásos jelek
• Mucosa ly-s + ng-s
beszűrődése • Bronchiolitis fibrosa obliterans • Bronchusokban laphám metaplasia ⇒ dysplasia
Kehelysejtszaporulat, ill. laphámmetaplasia bronchusban
Kehelysejtmetaplasia bronchiolus terminalisban
Következmények Idült kilégzési nehezítettség Emphysema társulása
Következmények Idült kilégzési nehezítettség Emphysema társulása Idült hypoxaemia ⇒ állandósult pulmonalis vasoconstrictio ⇒ cor pulmonale chronicum Dysplasiás hám ⇒ bronchuscarcinoma
Emphysema A tüdőacinus betegsége: bronchiolus terminalis - bronchiolus respiratorius ductus alveolaris - alveolus
Emphysema A tüdőacinus betegsége: bronchiolus terminalis - bronchiolus respiratorius ductus alveolaris - alveolus A bronchiolus terminalistól distalisan eső acinusrészek faluk pusztulásával egybekötött tágulata
Pathomechanismus A dohányfüstben/szmogban lévő anyagok inaktiválják az antiproteázokat (α1-AT⇓), az interalveolaris capillarisokból ng-k vándorolnak a septumba, degranulálódnak és proteáz anyagaikkal (elasztáz, proteináz 3, katepszin G) lebontják az elasztikus rosthálózatot
Az emphysema felosztása • Panacinaris • Centriacinaris (centrilobularis) • Distalis acinaris • Hegek melletti
Főleg az alsó lebenyekben; az acinus minden része egyformán károsodott és tágult; dohányzással szoros kapcsolat
Panacinaris E.
Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
A bronchiolus respiratorius körüli struktúrák károsodottak és tágultak; főleg a felső lebenyekben és a tüdőcsúcsokban
Centriacinaris E.
Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
Centriacinaris E: a bronchiolus respiratoriusok tágulata
Kontroll tüdő
Az acinus distalis része károsodott és tágult. Subpleurálisan, ill. a perilobularis septumok mentén. Spontán Ptx-re hajlam.
Distalis acinaris E.
Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
Az acinus részei szabály nélkül tágulnak; hegek mellett
Hegek melletti E.
Underwood JCE: General and Systemic Pathology, 2004
Morfológia Hordó alakú mellkas, vizszintes lefutású bordák, mélyen álló rekeszek, a májon rekeszi barázdák, pihepárna tapintatú tüdő
Rekeszi barázdák a májon (compressiós atrophia)
Emphysemás bullák: széleken, apicalisan; spontán ptx!
Tág, egybenyílt, vékonyfalú alveolusok, ⇓ capillaris keresztmetszet
Klinikai jellegzetességek Sokszor társul hozzá chronicus bronchitis/bronchiolitis Dyspnoe Másodlagos pulmonalis hypertensio ⇒ cor pulmonale chronicum Légzési elégtelenség: acidosis, hypoxia, coma
Bronchus stenosis Poststenotikus hörgőtágulat és obstructiv-resorptiv atelectasia ⇒ kevert bakteriális fertőzés (Sta., Klebsiella, Str., anaerob bacteriumok)
Bronchus stenosis Poststenotikus hörgőtágulat és obstructiv-resorptiv atelectasia ⇒ kevert bakteriális fertőzés (Sta., Klebsiella, Str., anaerob bacteriumok)
⇓ idült gennyes pneumonia a légtelen tüdőrészletben
Okai • Bronchusrák • Idegentest • A bronchust megnagyobbodott/heges nycs kívülről leszorítja • Lebenyresectio után a hörgők megtöretése
Bronchus stenosis • Légzésfunkciós vizsgálatok: eltérés nem mutatható ki • Kezelés sebészi
Tüdőtályog Létrejön: • aspiratiós pneumoniában • St. aureus-okozta pneumoniában • vérzéses tüdőinfarctus felülfertőződésekor • jobb szívfélben keletkezett infectiv endocarditisben (iv. heroinélvezőkben) • cystás fibrosisban • bronchiectasiában • bronchus stenosisban • tüdőszövet penetráló traumás sérülésekor
