Seidl, Vaněčková
DIAGNOSTICKÁ RADIOLOGIE NEURORADIOLOGIE
DIAGNOSTICKÁ RADIOLOGIE NEURORADIOLOGIE
Zdeněk Seidl Manuela Vaněčková
Co víme, je kapka, co nevíme, moře.
DIAGNOSTICKÁ RADIOLOGIE NEURORADIOLOGIE Zdeněk Seidl Manuela Vaněčková
GRADA Publishing
Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.
Prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc., doc. MUDr. Manuela Vaněčková, Ph.D. Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
DIAGNOSTICKÁ RADIOLOGIE Neuroradiologie Recenzenti: MUDr. Milouš Derner Prof. MUDr. Miroslav Heřman, Ph.D. MUDr. Andrea Šprláková-Puková, Ph.D. Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. © Grada Publishing, a.s., 2014 Cover Design © Grada Publishing, a.s., 2014 TIRÁŽ TIŠTĚNÉ PUBLIKACE: Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou 5641. publikaci Odpovědná redaktorka Mgr. Helena Vorlová Sazba a zlom Jan Šístek Obrázky dodali autoři. Obrázky II.1b, II.1e, II.1f, II.2, II.6 a graf III.1 překreslil dle podkladů autorů MgA. Radek Krédl. Počet stran 528 1. vydání, Praha 2014 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s. Autoři a nakladatelství děkují společnostem AUDIOSCAN, spol. s r.o., Philips Česká republika s.r.o., Pražská energetika, a. s. a Siemens, s.r.o. za podporu, která umožnila vydání publikace.
hlavní partner
Práce byla podpořena výzkumným záměrem RVO-VFN 64165 a MSM 0021620849. Názvy produktů, firem apod. použité v této knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky.
ISBN 978-80-247-4546-6 ELEKTRONICKÉ PUBLIKACE: ISBN 978-80-247-9426-6 (pro formát PDF)
Obsah
Seznam použitých zkratek . . . . . . . . 1
Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 I Mozek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 I.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . 7 I.1.1 Vývoj některých struktur mozku a lebky . . . . . 8 I.1.2 Ageneze, dysgeneze corpus callosum . . . . . . 12 I.1.3 Heterotopie šedé hmoty mozkové . . . . . . . . 16 I.1.4 Lissencefalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 I.1.5 Holoprozencefalie alobární, semilobární a lobární . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 I.1.6 Schizencefalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 I.1.7 Chiariho malformace (Arnoldova-Chiariho malformace) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 I.1.8 Dandy-Walkerova malformace (D-W variant, D-W komplex, D-W spektrum...) . . . . . . . . . . 29 I.1.9 Mikrocefalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 I.1.10 Hemimegaencefalie (hemimakrocefalie) . . . . 34 I.2 Mozkové nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 I.2.1 Difuzní astrocytom low grade . . . . . . . . . . . 39 I.2.2 Gliom mozkového kmene . . . . . . . . . . . . . 42 I.2.3 Anaplastický astrocytom . . . . . . . . . . . . . . 45 I.2.4 Glioblastoma multiforme . . . . . . . . . . . . . . 48 I.2.5 Mozková gliomatóza . . . . . . . . . . . . . . . . 51 I.2.6 Pilocytický astrocytom . . . . . . . . . . . . . . . 54 I.2.7 Subependymální velkobuněčný astrocytom . 57 I.2.8 Oligodendrogliom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 I.2.9 Ependymom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 I.2.10 Papilom choroidálních plexů . . . . . . . . . . . 65 I.2.11 Gangliogliom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 I.2.12 Dysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 I.2.13 Pinealocytom, pinealoblastom . . . . . . . . . . 73 I.2.14 Meduloblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 I.2.15 Hemangioblastom (angioretikulom) . . . . . . . 79 I.2.16 Primární lymfom CNS . . . . . . . . . . . . . . . . 83 I.2.17 Meningeom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 I.2.18 Schwannom (neurilemom, neurinom) . . . . . 91 I.2.19 Metastázy CNS (parenchymatózní) . . . . . . . . 94 I.2.20 Lipom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 I.2.21 Arachnoidální cysta . . . . . . . . . . . . . . . . 101 I.3 Cévní onemocnění mozku . . . . . . . . . . 103 I.3.1 Akutní ischemická cévní mozková příhoda (CMP, stroke, ictus) . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
I.3.2 Hemoragie – CMP způsobená krvácením do mozkové tkáně . . . . . . . . . . . . . . . . . I.3.3 Trombóza hlubokého žilního systému, venózních splavů (venózní infarkt) . . . . . . . I.3.4 Lakunární infarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.3.5 Chronické ischemické změny CNS . . . . . . . I.3.6 Vaskulitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.3.7 Akutní hypertenzní encefalopatie (PRES – posterior reversible encephalopathy syndrome) . . . . . . . . . . . I.3.8 Periventrikulární leukomalacie (PVL) – nedonošení novorozenci . . . . . . . . . . . . . I.3.9 Hypoxicko-ischemická encefalopatie u donošených novorozenců . . . . . . . . . . . I.3.10 Krvácení u novorozenců (germinal matrix hemoragie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
117 122 126 128 132
136 141 144 149
I.4 Intrakraniální cévní malformace . . . . . . I.4.1 Arteriovenózní malformace (parenchymální AV malformace) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.4.2 Durální AV malformace (DAVM) . . . . . . . . . I.4.3 Aneurysma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.4.4 Subarachnoidální krvácení (SAK) (netraumatické) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.4.5 Kavernom (kavernózní malformace, kavernózní angiom) . . . . . . . . . . . . . . . . I.4.6 Venózní angiom (vývojová venózní anomálie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
152
I.5 Bílá hmota mozková . . . . . . . . . . . . . . I.5.1 Fyziologický postup (normální) myelinizace . I.5.2 „Fyziologická“ ložiska zvýšeného signálu v T2W obrazu v bílé hmotě mozkové . . . . . I.5.3 Roztroušená skleróza (RS) . . . . . . . . . . . . I.5.4 Neuromyelitis optica (NMO) – Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.5.5 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.5.6 Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) . . . . . . . . . . . . I.5.7 Wallerova degenerace (jako důsledek léze neuronu a axonu) . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.5.8 Centrální pontinní a extrapontinní myelinolýza (osmotický demyelinizační syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.5.9 Komplikace radioterapie . . . . . . . . . . . . . I.5.10 Abúzus etylalkoholu (Korsakovův syndrom, Wernickeova encefalopatie, Marchiafava‑Bignami syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . I.5.11 Adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . .
175 176
152 157 162 166 169 173
187 189 196 199 202 206
210 213
215 218
V
Neuroradiologie I.6 Zánětlivá onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.6.1 Akutní bakteriální meningitida – meningitis purulenta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.6.2 Absces mozku a cerebritida . . . . . . . . . . . I.6.3 Tuberkulózní meningitida, tuberkulomy . . . I.6.4 Cytomegalovirus – kongenitální infekce . . . I.6.5 Herpetická encefalitida . . . . . . . . . . . . . . I.6.6 Lymeská borelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . I.6.7 Mykotická onemocnění CNS . . . . . . . . . . . I.6.8 Parazitární onemocnění CNS . . . . . . . . . . I.6.9 HIV encefalitida, HIV encefalopatie (HIVE), AIDS (syndrom získané imunodeficience) . . I.6.10 Oportunní infekce CNS . . . . . . . . . . . . . . I.7 Traumata hlavy a mozku . . . . . . . . . . . I.7.1 Mozková kontuze (zhmoždění mozku), komoce (otřes mozku) . . . . . . . . . . . . . . . I.7.2 Epidurální (extradurální) hematom . . . . . . I.7.3 Akutní a subakutní subdurální hematom . . I.7.4 Chronický subdurální hematom . . . . . . . . I.7.5 Herniace mozkových struktur (mozkové kužele) . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.7.6 Difuzní axonální poranění – střižné poranění mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
VI
I.8 Degenerativní onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.8.1 „Fyziologické“ stárnutí mozku . . . . . . . . . . I.8.2 Alzheimerova choroba . . . . . . . . . . . . . . I.8.3 Multisystémová atrofie (MSA) . . . . . . . . . . I.8.4 Wilsonova choroba (hepatolentikulární degenerace, pseudoskleróza WestphalovaStrümpellova) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.8.5 Mesiální temporální skleróza (MTS), hippocampální skleróza . . . . . . . . . . . . . I.8.6 Parkinsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . I.8.7 Hepatocerebrální encefalopatie (HE), získaný hepatocerebrální syndrom . . . . . . . . . . . . I.9 Fakomatózy – neurokutánní syndromy . I.9.1 Neurofibromatóza (Recklinghausenova choroba) typ 1 a 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . I.9.2 Tuberózní skleróza (Bourneville disease) . . . I.9.3 Von Hippelova-Lindauova choroba (Rhombencefalo-retinální angiomatóza) . . . I.9.4 Sturge-Weberova choroba (encefalotrigeminální angiomatóza, retinocerebrální angiomatóza) . . . . . . . . .
222 222 226 229 231 233 237 240 242 244 247 251 252 257 260 263 266 269
272 273 276 279
II
328 330 332 334
Mícha a páteř . . . . . . . . . . . . . 337
II.1 Degenerativní onemocnění páteře . . . . . II.1.1 Degenerativní změny krycí ploténky . . . . . II.1.2 Spondylolistéza, spondylolýza . . . . . . . . . II.1.3 Degenerativní změny disku (bulging, protruze, herniace a volný sekvestr disku) . . II.1.4 Stenóza páteřního kanálu . . . . . . . . . . . . II.1.5 Fasetový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . II.1.6 Pooperační komplikace po léčbě degenerativních změn páteře „failed back surgery syndrom (FBSS)“ . . . . . . . . . . . . .
337 343 346 349 354 357
359
II.2 Nádory míchy a páteře . . . . . . . . . . . . 364 II.2.1 Astrocytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365 II.2.2 Ependymom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368 II.2.3 Meningeom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372 II.2.4 Schwannom (neurinom, neurilemmom), neurofibrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 II.2.5 Hemangiom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381 II.2.6 Mnohočetný myelom, plazmocytom . . . . . 385 II.2.7 Metastázy obratlů . . . . . . . . . . . . . . . . . 390 II.3 Cévní onemocnění míchy . . . . . . . . . . . 396 II.3.1 Cévní míšní malformace (arteriovenózní zkraty) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 II.3.2 Míšní infarkt (ischemie míchy) . . . . . . . . . . 400
282 285 287 289
II.4 Traumatické léze páteře . . . . . . . . . . . . 403 II.4.1 Traumatické léze v oblasti horní krční páteře a cervikokraniálního přechodu . . . . . . . . . 404 II.4.2 Zlomeniny páteře kompresivní, tříštivé, hyperflexní, hyperextenzní a rotační v oblasti Th a LS páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408
291 291 294 297
299
I.10 Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 I.10.1 Hydrocefalus (obstrukční, hyporesorpční, hypersekreční) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 I.10.2 Normotenzní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . 306 I.11 Patologické procesy selární oblasti . . . . I.11.1 Fyziologický vývoj hypofýzy . . . . . . . . . . . I.11.2 Mikroadenom hypofýzy . . . . . . . . . . . . . I.11.3 Makroadenom hypofýzy . . . . . . . . . . . . . I.11.4 Meningeomy (v selární oblasti) . . . . . . . . . I.11.5 Kraniofaryngeom . . . . . . . . . . . . . . . . .
I.11.6 Optochiasmaticko-hypothalamický gliom . . I.11.7 Koloidní cysta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.11.8 Empty sella . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I.11.9 Infundibulum, patologické léze . . . . . . . . .
309 310 312 315 320 323
II.5 Zánětlivá onemocnění míchy a páteře . . II.5.1 Akutní myelitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . II.5.2 Meningitida (projevy v oblasti míchy a páteře) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . II.5.3 Epidurální empyém (absces), subdurální absces (empyém) . . . . . . . . . . . . . . . . . . II.5.4 Spondylitida, spondylodiscitida . . . . . . . . II.5.5 Tuberkulózní spondylitida (Pottova choroba) . . . . . . . . . . . . . . . . .
411 411
II.6 Vývojové vady míchy a páteře . . . . . . . . II.6.1 Hydrosyringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . II.6.2 Syndrom zadržené míchy a ztluštělého filum terminale (tethered spinal cord syndrome) . II.6.3 Meningokéla, meningomyelokéla, lipomyelomeningokéla . . . . . . . . . . . . . . II.6.4 Myelomeningokéla, myelokéla . . . . . . . . .
426 426
414 416 419 422
429 432 436
Obsah
III
Baze lební . . . . . . . . . . . . . . . 439 439 440 444 447 449 452 456 459
IV.1.5 Pseudotumor orbity (idiopatický zánět očnice, nespecifická myositida) . . . . . . . . . . . . . 481 IV.1.6 Endokrinní orbitopatie . . . . . . . . . . . . . . 484 IV.1.7 Lymfom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486 IV.1.8 Kavernózní hemangiom . . . . . . . . . . . . . 488 IV.1.9 Varixy a trombóza v. ophthalmica superior . 491 IV.1.10 Edém papily zrakového nervu . . . . . . . . . . 494 IV.1.11 Optická neuritida . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495 IV.1.12 Gliom optiku (juvenilní pilocytický astrocytom, gliom optického nervu) . . . . . . . . . . . . . . 497 IV.1.13 Meningeom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500
462 465
Literatura . . . . . . . . . . . . . . . 505
Orbita . . . . . . . . . . . . . . . . . 469
Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . 507
III.1 Patologické procesy hlavy, baze lební, obličejových dutin . . . . . . . . . . . . . . . III.1.1 Fibrózní dysplazie . . . . . . . . . . . . . . . . . III.1.2 Pagetova choroba (osteitis deformans) . . . . III.1.3 Plazmocytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . III.1.4 Chordom (baze lební) . . . . . . . . . . . . . . . III.1.5 Mukokéla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . III.1.6 Sinonazální polypy . . . . . . . . . . . . . . . . . III.1.7 Dlaždicový sinonazální karcinom . . . . . . . . III.1.8 Chemodektom (paraganliom, glomus jugulotympanicum nádor) . . . . . . . . . . . . III.1.9 Akutní otomastoiditida . . . . . . . . . . . . . .
IV
IV.1 Orbita a oční bulbus . . . . . . . . . . . . . . 469 IV.1.1 Melanom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 470 IV.1.2 Odchlípení (detachment) sítnice, cévnatky . 474 IV.1.3 Retinoblastom (neuroblastom retinae, neuroretinoblastom) . . . . . . . . . . . . . . . . 477 IV.1.4 Kolobom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
Souhrn . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 Summary . . . . . . . . . . . . . . . 519
VII
Seznam použitých zkratek
ACA arteria cerebri anterior ACE arteria carotis externa ACI arteria carotis interna ACM arteria cerebri media ACP arteria cerebri posterior ADC apparent diffusion coefficient ADEM akutní diseminovaná encefalomyelitida AG angiografie AHEM akutní hemoragická encefalomyelitida AICA a. cerebelli anterior inferior AIDS syndrom získané imunodeficience ALS amyotrofická laterální skleróza AVF arteriovenózní fistula AVM arteriovenózní malformace BH bílá hmota (mozková) BSE bovinní spongiformní encefalopatie BT bolus time Ca vápník CADASIL cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencefalopathy cART kombinovaná antiretrovirová terapie CBF mozkový krevní průtok CBV mozkový objem krve CJD Creutzfeldova-Jakobova choroba CMP cévní mozková příhoda CMV cytomegalovirus CNS centrální nervová soustava Cr creatin CT výpočetní tomografie CTA CT angiografie Cu měď DAVM durální AV malformace DAP difuzní axonální poranění DCX doublecortin DIR double inversion recovery DISH difuzní idiopatická skeletální hyperostóza DK dolní končetina DMO dětská mozková obrna DNET dysembryoplastický neuroepiteliání tumor DSA digitální subtrakční angiografie DTI difuzní tenzor DWI difuzně vážený obraz (diffusion weighted imaging) EBV Epstein-Barrové virus EEG elektroencefalografie ERT endovaskulární revaskularizační terapie FA frakční anizotropie FBSS failed back surgery syndrom Fe železo FLAIR fluid attenuated inversion recovery fMR funkční magnetická rezonance GCS Glasgow coma scale GFAP gliální fibrilární kyselý protein
1
Neuroradiologie
2
Gy Gray HAART vysoce aktivní antiretrovirová terapie HACM hyperdenze a. cerebri media hCG lidský choriogonadotropin HE hepatocerebrální encefalopatie HEB hematoencefalická bariéra HHV lidský herpesvirus (human herpes virus) HIV virus lidské imonodeficience (human immunodeficiency virus) HIVE HIV encefalopatie HK horní končetina HSV 1 herpes simplex virus typu 1 HSV 2 herpes simplex virus typu 2 HU Hounsfieldova jednotka (Hounsfield Unit) Cho cholin ICP nitrolební tlak Ig imunoglobulin INH isoniazid IR index rezistence IRIS immune reconstitution inflammatory syndrome (zánětlivý syndrom imunitní obnovy) Ki-67 jaderný proliferační antigen KL kontrastní látka MDEM multifázická diseminovaná encefalomyelitida MELAS mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis a stroke-like episodes MIB-1 histologický marker buněčné proliferace MPS mukopolysacharidóza MR magnetická rezonance MRA magnetická rezonanční angiografie MRS magnetická rezonanční spektroskopie MRV magnetická rezonanční angiografie venózní fáze MSA multisystémová atrofie MSA-A multisystémová atrofie s autonomními poruchami (dříve označována Shy-Dragerův syndrom) MSA-C multisystémová atrofie s příznaky mozečkového syndromu MSA-P multisystémová atrofie s příznaky Parkinsonova syndromu MTR magnetizační transfer ratio MTS mesiální temporální skleróza MTT průměrný tranzitní čas NAA N-acetylaspartát NAWM normálně vypadající bílá hmota NF1 neurofibromatóza typ 1 periferní NF2 neurofibromatóza typ 2 centrální NIHSS skóre National institute of Health Stroke Scale NMO neuromyelitis optica PAPP-A těhotenský plazmatický protein-A PCR polymerázová řetězová reakce PDW obraz proton denzitně vážené zobrazení PEG pneumoencefalografie PET pozitronová emisní tomografie PGC-1 peroxisome proliferator-activated receptor coactivator 1 PiB Pittsburgh compound B PICA a. cerebelli inferior posterior PMG pneumomyelografické vyšetření PML progresivní multifokální leukoencefalopatie PNET primitivní neuroektodermální nádor PRES posterior reversible encephalopathy syndrome (akutní hypertenzní encefalopatie) PSO progresivní supranukleární obrna (syndrom Steele-Richardson-Olszewski) PSP progresivní supranukleární paralýza PVL periventrikulární leukomalacie PWI mozková perfuze rCBV regionální mozkový krevní objem ROP retinopatie u nedonošených (retinopathy of prematurity) rrCBV relativní regionální mozkový krevní objem
Seznam použitých zkratek
RS roztroušená skleróza rt-PA rekombinovaný tkáňový aktivátor plasminogenu SAK subarachnoidální krvácení SDH subdurální hematom SE spin echo SLE systémový lupus erythematodes SPECT jednofotonová emisní tomografie SPIR spectral presaturation by inversion recovery SSPE subakutní sklerozující panencefalitida TBC tuberkulóza THK tloušťka řezu (slice thickness) TIA transientní ischemická ataka TK krevní tlak TORCH toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovirus, herpes simplex virus TP time peak (doba nejvyššího průtoku) UBO unidentified bright object UZ ultrazvuk vCJD varianta Creutzfeldovy-Jakobovy choroby VLCFA mastné kyseliny s velmi dlouhými řetězci (very long chain fatty acids) VZV varicella-zoster virus X-ALD X-vázaná adrenoleukodystrofie XLIS X-vázaná lissencefalie
3
Úvod Uvedená publikace je prvním dílem „Diagnostické radiologie“. Obsahem tohoto dílu jsou kromě chorob mozku patologické procesy hlavy, orbity a očního bulbu, páteře a míšních struktur. Kniha je rozdělena na jednotlivé kapitoly na základě patologicko-anatomické klasifikace, kde samostatně uvádíme jednotlivé klinické jednotky. Pro přehlednost, až na několik výjimek, jsme se snažili zachovat jednotnou strukturu kapitol, která se skládá ze čtyř částí: základních informací o chorobě (které jsme se snažili až do odevzdání knihy k tisku stále doplňovat o aktuální poznatky), zobrazení, diagnostiky a klinického obrazu a diferenciální diagnostiky. Zásadní pozornost jsme věnovali obrazové části. Naší snahou bylo z didaktických důvodů dokumentovat více pacientů v méně „řezech“ než jednotlivé pacienty s celým spektrem vyšetření. Zdrojem se stal archiv naší kliniky, jen výjimečně u některých málo četných diagnóz jsou obrázky vypůjčené z jiných pracovišť, což je vždy uvedeno. Diferenciální diagnostika je doprovázena pro ilustraci snímky některých typických nálezů. Jak napovídá název, jedná se o diagnostickou radiologii, jejímž obsahem není radiologie intervenční. Tento trend respektují i zahraniční monografie, neboť intervenční radiologie je samostatný specializovaný podobor, kterým se obvykle zabývá jiné spektrum lékařů. Rovněž by tato oblast výrazně rozšířila rozsah publikace, a pochopitelně by ani nemohla obsáhnout celou tuto problematiku a byla by pro potřeby intervenčních radiologů insuficientní. Uvedenou oblastí radiologie se zabývá řada samostatných monografií. Neuroradiologie je odvětví, které v oblasti zobrazovacích metod prodělalo v posledních letech největší rozvoj a změny ve strategii diagnostiky s objevením nových vyšetřovacích modalit, který zdaleka není ukončen. Nedávná
doba, kdy výše uvedený obor ovládalo pneumoencefalografické a perimyelografické vyšetření, se bude mladým lékařům zdát s trochou nadsázky tak vzdálená, jako vláda dinosaurů na naší planetě. Je logické, že na základě klinických zkušeností nové metody teprve najdou své optimální uplatnění, možná že některé naopak zaniknou objevem nových modalit. Myslíme si, že se potvrdila koncepce stanovená pro obor neuroradiologie, vždy prosazovaná naší klinikou, o nutnosti prolnutí neuroradiologie s ostatními paraklinickými metodami a klinickou neurologií. Interpretace nálezů při využití nových metod s vysokou senzitivitou zobrazení je mnohdy nesnadná a častou realitou je skutečnost, že mezi patologickým obrazem a fyziologickým nálezem není zcela jednoznačná hranice, a je vždy přínosné posuzovat patologický obraz v souvislosti s klinickým nálezem a paraklinickými testy. Nutné je zdůraznit, že jednoznačně negativní nález má mnohdy stejnou cenu pro klinického lékaře jako nález patologický. Snahou byla „vyvážená“ učebnice v jednotlivých oblastech, i když jsme si vědomi, že výzkumné zaměření pracoviště jistě tuto snahu částečně ovlivní. V textu jsme použili některé termíny, které snad nejsou správné z hlediska českého jazyka, ale jsou tak vžité v odborné terminologii a dokonce i mezi laickou veřejností, že užití „správných“ českých výrazů činí text méně čtivý, navíc některé termíny nemají zcela přesný český ekvivalent. Autoři přejí mnoho hezkých chvil při studiu publikace. prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc., doc. MUDr. Manuela Vaněčková, Ph.D.
5
I
Mozek
I.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady Maturace centrální nervové soustavy (CNS) nekončí porodem, ale pokračuje v kojeneckém věku (myelinizace některých spojů v oblasti okcipitální a frontální je patrná ještě ve 3. dekádě). Defekty vzniklé v období časné neurulace (1. měsíc embryonálního vývoje) jsou spojeny s těžkými malformacemi CNS a často končí spontánním potratem. Ke konci 2. měsíce je ukončeno období organogeneze a nastupuje fáze neurální a gliální proliferace. Ze zárodečné tkáně (germinal matrix), která je uložená periventrikulárně (subependymálně), „vycestovávají“ neurony a buňky glie (2.–5. měsíc), gliové buňky ještě v prvních měsících po narození, do cílových míst své funkce. Migrace neuronů neprobíhá kontinuálně, ale ve „vlnách“. Tímto způsobem se postupně vytváří šedá hmota centrální, mozečku a mozkové kůry. Začátek gyrifikace můžeme zobrazit od 22.–24. týdne fetálního vývoje a končí kolem 40. týdne, kdy počet gyrů a sulků mozku odpovídá dospělému jedinci. Další mechanismus nutný pro činnost nervového systému je synapsogeneze – vytváření propojení nervových buněk. Maximum těchto synapsí se objevuje v 4. a 5. měsíci prenatálního vývoje, ale tvoření nových spojů pokračuje po celý život jedince a umožňuje schopnost dlouhodobé paměti. Myelinizace (tvorba myelinových pochev kolem nervových vláken) je poměrně dlouhý proces, začíná prenatálně ve 20. týdnu v hřbetní míše (v oblasti zadních míšních provazců a v tractus spinothalamicus), postupuje kraniálně, kde končí z velké části okolo 2. roku života (myelinizace oblasti parietookcipitální je dokončena až ve 3. a 4. deceniu). Lze konstatovat, že myelin je známkou funkční zralosti mozku. Gyrifikaci mozku můžeme sledovat kromě vyšetření magnetickou rezonancí pomocí ultrazvukového vyšetření, myelinizaci kromě histologických studií umožňuje sledovat pouze MR. Z tohoto vývoje lze odvodit některé vrozené malformace. Organogenní poruchy vývoje mozku vznikají in utero zpravidla jako reakce vyvíjejícího se mozku na insult (např. infekce, metabolické poruchy, exogenní toxické látky...) působící v určité fázi vývoje. Tyto poruchy organogeneze bývají spíše sporadické a nedědičné na rozdíl od malformací histogenetických a poruch biochemických, které jsou často dědičné. Vývojových vad CNS je více než 2000, některé lze považovat za velmi vzácné. V našem textu jsme se
rozhodli vybrat určité spektrum vývojových malformaci, které jsou relativně časté. Vyhledávání vývojových vad v období prenatálním je z hlediska zobrazovacích metod doménou ultrasonografie. Toto vyšetření je součástí prenatální péče. Každá těhotná žena je několikrát takto vyšetřena a nález malformace, která by byla velmi obtížně slučitelná s normálním životem, je důvodem doporučení interrupce. MR je modalita, která je indikována jako doplňující vyšetření, když nález na UZ není jednoznačný. V rámci screeningu v 1. trimestru se kombinuje ultrazvukové vyšetření (měření šíjového projasnění) a vyšetření mateřských sérových markerů – těhotenský plazmatický protein-A (PAPP-A) a volná beta podjednotka hCG. Na konci 1. trimestru lze již posoudit anatomii plodu a zachytit malformace. Ve 2. trimestru se provádí screeningové ultrazvukové vyšetření plodu v rozmezí 18.–22. týdne, kdy je již možné diagnostikovat většinu malformací plodu. V postnatálním období se již plně vedle ultrasonografického vyšetření uplatňuje ze zobrazovacích metod CT a MR. Porucha dorzální indukce (3.–5. týden) anencefalie, encefalokéla, meningokéla, Chiariho malformace, kranio rachischisis, hydrosyringomyelie, meningomyelokéla, uzavřený spinální dysrafismus (kožní překrytí defektu je zachováno): meningokéla, lipomeningokéla, dermální sinus, syndrom tethered cord (syndrom zadržené míchy), intradurální fibrolipom, diastematomyelie, syndrom kaudální regrese. Porucha ventrální indukce (5.–10. týden) holoprozencefalie (lobární, semilobární a alobární), septooptická dysplazie, mozečková dysplazie, Dandy-Walkerova malformace, rhobencefalosynapsis, Joubertův syndrom, anomálie obličeje. Porucha neuronální proliferace, diferenciace a histogeneze (2.–4. měsíc) mikrocefalie, megalencefalie (makrocefalie), neurocytární syndromy, arachnoidální cysty, cévní malformace, vrozené nádory a vrozené cysty. Porucha migrace a gyrifikace (2.–5. měsíc) schizencefalie, lissencefalie, heterotopie, pachygyrie/polymikrogyrie, ageneze corpus callosum, Lhermit-Duclosova nemoc. Destruktivní poškození CNS (v době embryonálního vývoje i v období perinatálním a postnatálním). Jedná se o lézi nervové tkáně již vytvořené. Nejčastější příčinou jsou poruchy cévního zásobení, kongenitální infekce, toxické látky, trauma, metabolická dysfunkce (hypoglykemie...). Mezi uvedené poruchy řadíme porencefalii, hydranencefalii, gliózu, obvykle s drobnými cystami.
I 1 7
Neuroradiologie metencefalon
hlavová flexura mesencefalon
strop IV. komory
corpora mamillaria
myelencefalon (prodloužená mícha)
epifýza diencefalon
cervikální flexura
telencefalon krční mícha
17,0 mm
pontinní flexura
mozková hemisféra
rhinencefalon optický pohárek
infundibulum
Obr. I.1 Schéma centrálního nervového systému – konec 7. týdne (převzato z publikace Seidl Z, Obenberger J. Neurologie pro studium i praxi. Praha: Grada Publishing 2004)
I 1 8
I.1.1 Vývoj některých struktur mozku a lebky V uvedené kapitole uvádíme vývoj některých struktur mozku, lebky, kde dochází k výrazným změnám tvaru, velikosti, signálu v modalitě MR a neznalost tohoto vývoje by mohla vyvolat chybnou interpretaci nálezu. Corpus callosum. Mezi 8.–16. týdnem prenatálního vývoje lze pozorovat počátky jeho vývoje. Při narození je corpus callosum nápadně tenké (mylně někdy popisováno jako hypoplazie), i když je již většina axonů vytvořena. Jeho překotný růst je způsoben nástupem myelinizace (již vytvořených axonů). Ve 4. měsíci dochází ke zvýšení intenzity signálu v oblasti splenia. V 7.–8. měsíci je již patrná myelinizace celého corpus callosum (zvýšená intenzita signálu v T1W obrazu oproti ostatní mozkové tkáni), ale velikostí ještě neodpovídá dospělým jedincům. Mezi 9.–12. měsícem je vývoj tvaru i intenzita signálu corpus callosum v obrazu MR ukončena. Změny kostní dřeně a vývoj obličejových dutin. Po narození zobrazíme nízkou intenzitu signálu kostní dřeně v T1W obrazu v klivu, kosti klínové (resp. celé bazi lební) i v diploických částí lbi, reprezentující krvetvornou (červenou kostní dřen). Ke konci 1. roku života v oblasti crista galli a processus nasalis os frontale je zvýšená intenzita signálu v T1W obrazu, odpovídající tukové přeměně dřeně – žlutá dřen. Okolo 2. roku věku zobrazujeme žlutou dřeň v přední části kosti klínové (v tomto místě se později vytvoří sinus sfenoidalis), v ostatních částech kosti klínové a klivu zůstává nízká intenzita signálu. Ke konci 4. roku v místě výše popsaných tukových změn kostní dřeně dochází k pneumatizaci a vývoji sinus sfenoidalis. V klivu a kosti klínové se objevují ložiska zvýšené inten-
zity signálu (tuková dřeň). V dalších letech se postupně ložiska zvýšeného signálu tukové dřeně mění v difuzní, aby okolo 15. roku získala baze lební typický homogenní zvýšený signál. Sinus maxilaris je při narození velmi rudimentální a pomalu se zvětšuje, svůj definitivní tvar získává ukončením puberty (dotvarováním obličeje). Sinus ethmoidalis se postupně od narození zvětšuje a normální velikosti dosahuje kolem 6. roku života. Sinus frontalis se vyvíjí jako poslední. Při narození je v jeho místě červená kostní dřeň, žádná pneumatizace není patrná. Po 2. roce – obdobně jako u sfenoidálního sinu – přes žlutou kostní dřen dochází k pneumatizaci a konečnému tvaru sinu. Rozšíření subarachnoidálních prostorů na konvexitě v prvním roce života. V 1. roce života můžeme u dětí pozorovat nález, který lze považovat za ještě fyziologický rozšíření subarachnoidálních prostorů na konvexitě, někdy i diskrétní rozšíření mozkových komor. Příčinou je nejspíše diskrepance mezi růstem lebky a mozku, svoji roli může také hrát nevyzrálost Pacchionských granulací (vstřebávají likvor do žilního oběhu), které jsou plně funkční ke konci 2. roku života. Diferenciální diagnostika vývoje corpus callosum •• Hypoplazie corpus callosum: v 1. měsíci někdy obtížné odlišit oproti fyziologickému vývoji, v úvahu přichází opakované vyšetření s časovým odstupem (kontrolní UZ, při podezření na další patologie – MR). Diferenciální diagnostika vývoje kostní dřeně •• Fibrózní dysplazie: postihuje často maxilu, mandibulu. Nativní RTG zobrazí sklerotické, lytické nebo
Mozek smíšené změny v zesílených kostních strukturách, pro CT je typický obraz „mléčného skla“, zesílení kosti (diploe) bez porušení kortikalis, na MR po aplikaci KL postižené kostní struktury nehomogenně enhancují. •• Pagetova choroba (osteitis deformans): remodelace skeletu s destruktivními a sklerotickými ložisky (ložiska osteoporózy a osteosklerotizace) s rozšířením diploe. Typický je obraz připomínající „chomáče vaty“, který charakterizuje současnou přítomnost osteolytických a osteosklerotických ložisek. Vzhledem k věku zde přichází v úvahu juvenilní Pagetova choroba, která je však extrémně vzácná. •• Akutní, chronická sinusitida: pozorujeme ztrátu vzduchové výplně obličejových dutin, zastření na
nativním snímku RTG, zvýšená denzita v obrazu CT a variabilita signálu v T1W obrazu a zvýšení v T2W obrazu při vyšetření MR (signál v obrazu MR je ovlivněn substrátem v dutinách (serózní, mucinózní, hemoragický), po aplikaci kontrastní látky (KL) enhancuje slizniční stěna dutin. Diferenciální diagnostika rozšíření subarachnoidálních prostor Mozková atrofie: dynamika vývoje velikosti subarachnoidálních prostor, podezření podpoří další morfologické změny v mozkové tkáni, klinický obraz, paraklinické testy, opakované vyšetření.
T1W
T1W
I 1 9 a
b
Obr. I.1.1a Fyziologické změny v závislosti na věku baze lební a corpus callosum, nízká intenzita signálu baze lební a klivu, respektive celé baze lební (červená kostní dřeň) v 1. měsíci života Obr. I.1.1b Fyziologické změny v závislosti na věku baze lební a corpus callosum, zvýšený signál v crista gali a processus nasalis os frontale (počínající tvorba žluté kostní dřeně) v 1. roce života (šipka)
* Neuroradiologie
T1W
c
T1W
d
Obr. I.1.1c Fyziologické změny v závislosti na věku baze lební a corpus callosum, hypersignál v přední části kosti klínové (žlutá kostní dřeň) ve 2. roce života (šipka) Obr. I.1.1d Fyziologické změny v závislosti na věku baze lební a corpus callosum, zvýšený signál v oblasti celé kosti klínové a klivu (žlutá kostní dřeň) (šipka), dochází k pneumatizaci a vývoji sinus sfenoidalis (přerušovaná šipka) ve 4. roce života
T1W
I 1 10
e
Obr. I.1.1e Fyziologické změny v závislosti na věku baze lební a corpus callosum, baze lební tvarem a intenzitou signálu v 15. roce života odpovídá dospělému jedinci
Mozek
f
g
Obr. I.1.1f Rozšířené subarachnoidální prostory (věk 6 měsíců – v tomto období se nejedná o patologický stav, ale jsou fyzio logicky prostornější) Obr. I.1.1g Rozšířené subarachnoidální prostory (věk 6 měsíců – v tomto období se nejedná o patologický stav, ale jsou fyzio logicky prostornější); stejný pacient jako na obr. I.1.1f
I 1 11
h
ch
Obr. I.1.1h Fyziologický nález, již normální šíře subarachnoidálních prostor (věk 1,5 roku); stejný pacient jako na obr. I.1.1f, g Obr. I.1.1ch Fyziologický nález, již normální šíře subarachnoidálních prostor (věk 1,5 roku); stejný pacient jako na obr. I.1.1f, g, h
Neuroradiologie
I.1.2 Ageneze, dysgeneze corpus callosum
I 1 12
Corpus callosum je největší komisurou (spojující stejná místa neokortexu obou hemisfér). Při narození je corpus callosum nápadně tenké (mylně někdy popisováno jako hypoplazie), i když je již většina axonů vytvořena. Jeho překotný růst je způsoben nástupem myelinizace (již vytvořených axonů). Mezi 9.–12. měsícem je vývoj tvaru i intenzita signálu corpus callosum v obrazu MR ukončena. Vliv dědičnosti na dysgenezi corpus callosum je v mnoha případech zřejmý, příčinou může být i teratogenní vliv různých exogenních látek (alkohol, anti epileptika), ale i kongenitální infekce (např. cytomegalovirus). Často agenezi/dysgenezi corpus callosum doprovází středočárový lipom nebo cysta. Při mediálním okraji postranních mozkových komor zobrazíme Probstovy provazce, což jsou axony neuronů, které za normálních okolnosti přecházejí přes corpus callosum do druhé mozkové hemisféry. Deficit bílé hmoty mozkové okcipitálně v okolí postranních komor při absenci corpus callosum je důvodem rozšíření okcipitálních a části parietálních rohů postranních komor – colpocefalie. Dysgeneze corpus callosum tvoří asi 4 % malformací CNS. Je součástí řady syndromů (v 50–80 % je v rámci syndromu či je asociována s dalšími malformacemi) např. Aicardiho syndrom, malformace dominantně vázaná na chromozom X (u jedinců mužského pohlaví není slučitelný se životem), dívky mají infantilní spazmy, poruchy zraku (chorioretinopatii) nebo malformace Dandy Walkerova, Chiari II. Často jsou přítomny i další malformace z poruchy migrace a gyrifikace (heterotopie šedé hmoty, schizencefalie, kortikální dysplazie...). Při hypogenezi obvykle chybí rostrum a splenium. Zobrazení Při agenezi corpus callosum CT i MR zobrazí paralelní průběh postranních mozkových komor (oproti fyziologickému
konvergentnímu průběhu) a jejich oddálení, časté rozšíření okcipitálních rohů – colpocefalie, někdy středočárový lipom, cystu. Koronální řezy ukážou rozšíření frontálních rohů postranních komor, III. komora je situována vysoko mezi postranní komory, tvoří jakoby trojzubec, který někteří autoři přirovnávají k přilbě Vikinga. Není patrné septum pellucidum. Častá je přítomnost středočárového lipomu nebo cysty. Na vnitřní straně postranních komor pozorujeme v T2W obrazu poněkud tmavší strukturu než okolní myelinizovaná vlákna (naopak v T1W obrazu zvýšený signál), Probstovy provazce, axony, které za fyziologických okolností přecházejí přes corpus callosum do kontralaterální hemisféry. Sagitální řezy nám přinášejí nejvíce informací o corpus callosum. Pozorujeme radiální průběh mozkových sulků ke stropu III. komory na vnitřní straně mozkových hemisfér a naopak nezobrazíme gyrus cinguli. Při parciální agenezi je postiženo především splenium. Diagnostika a klinický obraz Ageneze corpus callosum, jestliže není doprovázena dalšími vývojovými vadami, může být náhodným nálezem bez klinické symptomatologie. Na druhé straně pozorujeme opožděný vývoj, epileptické záchvaty, hypopituitarismus, hypothalamickou hypofunkci. Diferenciální diagnostika •• Fyziologicky je corpus callosum nápadně „tenké“ po narození (může být interpretováno jako hypotrofické), v následujících měsících rychle postupující myelinizací zvětšuje svůj objem. •• Hydrocefalus: tlakem rozšířených mozkových komor může být příčinou destrukce a ztenčení corpus callosum. •• Marchiafava-Bignami syndrom: léze (nekróza) corpus callosum jako následek alkoholismu (obvykle pijáci vína).
Mozek
a
b
Obr. I.1.2a Paralelní postavení postranních komor, kolpocefalie, ageneze corpus callosum Obr. I.1.2b Ageneze corpus callosum
T2W
I 1 13
c
d
Obr. I.1.2c Ageneze corpus callosum, frontální rohy postranních komor mají tvar rohů na Vikingské helmě, kraniálně uložená III. komora Obr. I.1.2d Ageneze corpus callosum, intrauterinní vyšetření (gestační stáří 23 + 5)
Neuroradiologie
e
f
Obr. I.1.2e Ageneze corpus callosum, frontální rohy postranních komor mají tvar rohů na Vikingské helmě, kraniálně uložená III. komora, Probstovy provazce (šipka) Obr. I.1.2f Ageneze corpus callosum
I 1 14
g
h
Obr. I.1.2g Hypogeneze corpus callosum Obr. I.1.2h Hypogeneze corpus callosum, cavum septi pellucidi; stejný pacient jako na obr. I.1.2g
Mozek T1W
i
ch
Obr. I.1.2ch Ageneze corpus callosum s heterotopií šedé hmoty (šipka) Obr. I.1.2i Hypogeneze corpus callosum s lipomem
I 1 15
k
j
Obr. I.1.2j Hypogeneze corpus callosum spolu se středočárovou cystou Obr. I.1.2k Hypogeneze corpus callosum spolu se středočárovou cystou; stejný pacient jako na obr. I.1.2j
Diferenciální dg
Fyziologický obraz corpus callosum u novorozence
Hydrocefalus
Neuroradiologie
I.1.3 Heterotopie šedé hmoty mozkové Abnormálně lokalizovaná šedá hmota mozková na základě poruchy migrace. Jedná se o šedou hmotu mozkovou v atypické lokalizaci. Může být dědičné etiologie, ale i na podkladě infekce, toxických vlivů. Morfologicky rozlišujeme periventrikulární nodulární (subependymální) formu, která je nejčastější, kdy nodul či noduly šedé hmoty se vyklenují do postranních komor či jsou k nim přilehlé, dále laminární formu (subcortical band heterotopia, „dvojitý kortex“), která je charakterizována laminárním pruhem šedé hmoty pod kůrou, od které je separována tenkým proužkem bílé hmoty (někdy je řazena jako mírná forma lissencefalie I) a subkortikální nodulární heterotopii (noduly zde mohou být značně rozsáhlé až imitující mozkový tumor). Marginální glio neurální heterotopie (leptomeningeální glioneurální heterotopie) není detekovatelná zobrazovacími metodami, jedná se o fokální nebo difuzní kolekci glioneurální tkáně na leptomeningách. Heterotopie jsou často asociovány s dalšími malformacemi CNS.
I 1
Zobrazení CT je modalita málo senzitivní, prokáže ložiska denzity šedé hmoty mozkové, beze změn po aplikaci KL. MR je nejcitlivější zobrazovací metoda (optimální zobrazení šedé hmoty mozkové je technikou T1W + IR, naopak modalita FLAIR, velmi citlivá pro zobrazení změn bílé hmoty mozkové, nemá u heterotopie změny signálu nebo jen velmi diskrétní). Signálově ložiska heterotopie odpovídají šedé hmotě mozkové. Po aplikaci KL je beze
změn. Při ložiskové, subkortikální lokalizaci může být mozková kůra v jejich blízkosti zesílena, s projevy kortikální dysplazie. Heterotopie má při vyšetření PET metabolismus odpovídající normální mozkové kůře. Diagnostika a klinický obraz Subependymální forma mívá epilepsii s manifestací ve 2. dekádě, dále je doprovázena jen mírnou klinickou symptomatologií. Ložisková, subkortikální heterotopie je doprovázena již poruchou intelektu, motoriky a také epileptickými záchvaty. Laminární forma se projevuje opožděným vývojem a na léčbu refrakterními epileptickými záchvaty. Krajním řešením těžko kompenzovatelné epilepsie je resekce epileptogenního nodulu, calosotomie... Diferenciální diagnostika •• Tuberózní skleróza: hamartomy u tuberózní sklerózy obsahují vždy i bílou hmotu, proto signálově zcela neodpovídají šedé hmotě, mívají kalcifikace. •• Lissencefalie: plochý mozek (redukce mozkových sulků a gyrů). •• Postižení při infekci cytomegalovirem: bývají periventrikulární kalcifikace. •• Mozkové nádory (DNET, oligodendrogliom…): některé enhancují po aplikaci KL, mohou být doprovázeny edémem. •• Kortikální dysplazie: rozšiřuje mozkový gyrus. •• Schizencefalie closed lip: šedé hmota jde od kortexu po komoru (komunikace mezi kůrou a komorou).
16
a
b
Obr. I.1.3a Heterotopie šedé hmoty (nodulární forma) (šipka) Obr. I.1.3b Heterotopie šedé hmoty (subependymální forma) (šipka)
Mozek
c
d
Obr. I.1.3c Heterotopie šedé hmoty (subependymální forma) (šipka) Obr. I.1.3d Heterotopie šedé hmoty (subependymální forma); stejný pacient jako na obr. I.1.3c
I 1 17
a
b
Obr. I.1.3e Heterotopie šedé hmoty (nodulární forma) (šipka) Obr. I.1.3f Oboustranná subependymální heterotopie (šipky)
Diferenciální dg
Tuberózní skleróza
DNET
Schizencefalie
Neuroradiologie
I.1.4 Lissencefalie
I 1 18
Dříve nazývaná také agyrie, značí chybění mozkových závitů a sulků (hladký mozek) nebo jejich redukci kromě vyznačené fossa Sylvi. Mozek je fyziologicky embryonálně „plochý“ do 26. týdne, pak začíná gyrifikace. Rozlišujeme lissencefalii typ I, příčina je obvykle na genetickém podkladě (delece 17p13 obsahující LIS1 gen, mutace pro doublecortin (DCX) na X chromozomu, mutace pro reelin gen na 7. chromozomu), ale snad může být způsobena i infekcí, exogenními látkami (abúzem alkoholu, iradiací…). Příčinou je zastavení neuronální migrace, mikroskopicky je kůra špatně strukturována, jsou pouze čtyři vrstvy nezralých neuronů na rozdíl od normálně organizované mozkové kůry, kde je šest vrstev. Makroskopicky pozorujeme velmi tenkou mozkovou kůru, dále vrstvu bílé hmoty mozkové a silnou vrstvu šedé hmoty mozkové, lemující kůru mozkovou, která obsahuje „mladé“, nezralé neurony, které byly „zastaveny“ během své cesty do mozkové kůry (jako by mozková kůra byla tvořena dvěma páskami šedé hmoty, mezi kterými je vrstva bílé hmoty mozkové). Povrch mozku je zcela plochý, nebo jeho gyry a sulky jsou výrazně redukovány. Mozek na koronálních řezech tvoří náznak čísla 8 (způsobené vertikální polohou fossa Sylvi). Lissencefalie typ II (Cobblestone dysplazie) je charakterizovaná chyběním jakékoliv organizace korové vrstvy (chybí jednotlivé vrstvy), povrch mozku připomíná dlažební kostky (cobblestone). Doprovází některé syndromy (Walker-Warburg syndrom, Fukuyama kongenitální svalovou dystrofii, cerebrookulární dysplazii se svalovou dystrofií, někdy makrocefalii...). Zobrazení Pozorujeme, že povrch mozku je plochý, nebo jsou jeho gyry a sulky výrazně redukovány, ale mohou být současně i zobrazeny oblasti (více frontálně), kde mohou být patrné ploché gyry a mělké sulky. Pod mozkovou kůrou, která je nápadně tenká, lze diferencovat vrstvu bílé hmoty, která odděluje mozkovou kůru od silné, vnitřní vrstvy šedé
hmoty mozkové. Hypogeneze corpus callosum, hypoplazie mozkového kmene z redukce počtu kortikospinálních a kortikobulbárních vláken. Dle genetiky se někdy ještě dále lissencefalie rozdělují, např. LIS1 má nejvíce postiženu oblast parietookcipitální, u X‑LIS (X‑vázaná lissencefalie, DCX) převažuje postižení oblastí frontotemporální. U typu II zobrazíme častěji hydrocefalus, poruchy myelinizace, encefalokélu… Diagnostika a klinický obraz Nemocní s lissencefalií typu I mohou být hypotoničtí, pozorujeme orofaciální spazmy, epileptické záchvaty (krajním řešením je calosotomie). Lissencefalie typu II klinicky odpovídá syndromům, jejichž je součástí. Diferenciální diagnostika •• Bilaterální, laminární heterotopie: není oploštění mozku a redukce gyrifikace, šedá hmota mozková obvykle netvoří souvislou pásku. •• Pachygyrie: je někdy nazývána nekompletní lissencefalie. Nastává oproti lissencefalii typu I v pozdějším období embryonálního vývoje (plochý mozek, „silná mozková kůra“ rozdělena bílou hmotou na dvě části… Operkulárním syndromem nazýváme lehkou formu pachygyrie, jedná se o zesílení mozkové kůry v oblasti Sylviovy rýhy s poruchou gyrifikace v této lokalizaci (děti mívají poruchy řeči, opoždění vývoje, pseudobulbární syndrom, často až ve škole problémy s učením). Při vyšetření PET prokazují ložiska kortikální dysplazie snížený metabolismus oproti normální kůře mozkové. •• Polymikrogyrie: také nazývána kortikální dysplazie. Příčinou je opožděná migrace neuronů a jejich chybná organizace. Můžeme pozorovat dva typy, jednak normálně silnou mozkovou kůru s jemnými, drobnými gyry, nebo zesílenou, nepravidelnou, mozkovou kůru. •• Postižení při infekci cytomegalovirem: bývají kalcifikace periventrikulárně.
Mozek
a
b
Obr. I.1.4a Lissencefalie typ I Obr. I.1.4b Frontálně naznačená gyrifikace (šipka), kůra je nápadně tenká, vrstva bílé hmoty (přerušovaná šipka) odděluje mozkovou kůru od silné, vnitřní vrstvy šedé hmoty mozkové, lissencefalie typ I; stejný pacient jako na obr. I.1.4a
I 1 19
c
Obr. I.1.4c Lissencefalie typ I Obr. I.1.4d Lissencefalie typ I; stejný pacient jako na obr. I.1.4c
d
Neuroradiologie
e
f
Obr. I.1.4e Tenká mozková kůra (šipka), vrstva bílé hmoty (přerušovaná šipka), která odděluje kůru od silné subkortikální šedé hmoty (černá šipka), lissencefalie typ I Obr. I.1.4f Tenká mozková kůra (šipka), vrstva bílé hmoty (přerušovaná šipka), která odděluje kůru od silné subkortikální šedé hmoty (černá šipka), lissencefalie typ I; stejný pacient jako na obr. I.1.4e
I
Diferenciální dg
1 20
Operkulární syndrom
Polymikrogyrie
Kongenitální infekce CMV
Mozek
I.1.5 Holoprozencefalie alobární, semilobární a lobární Středočárové anomálie mozku, které spočívají v chybné divertikulaci prozencefala. Kromě malformací mozku bývají anomálie obličeje, které nás na možnost a závažnost uvedených malformací upozorňují (kyklopie, rozštěpy rtu a patra, anomálie v oblasti nosu). Příčinou této vady jsou často chromozomální aberace, např. trizomie 13 – Pataův syndrom. Charakteristická je fúze frontálních laloků, eventuálně dalších středočárových struktur, diencefala, bazálních ganglií, thalamů, jedna mozková komora, absence falxu… Rozlišujeme několik forem: alobární, semilobární a lobární formu. Zobrazení Alobární forma reprezentuje komorový systém odpovídající konci 4. týdne embryonálního vývoje. Je patrná jen jedna mozková komora, kolem které je „lem“ mozkové tkáně, která není rozdělena na mozkové hemisféry, zcela chybí středočárové (struktury septum pellucidum, falx cerebri, interhemisferální fisura, corpus callosum), thalamy a bazální ganglia jsou spojená, chybí bulbus olfactorius a čichový trakt, často zobrazíme ve střední rovině dorzálně cystu. Ve velkém procentu je doprovázena malformacemi obličeje (kyklopie, rypáčkovitá proboscis, mohou být i obličejové rozštěpové vady). Semilobární forma. Pozorujeme absenci septum pellucidum, může již však být naznačen okcipitální roh obou postranních komor, falx a interhemisferální rýha bývá naznačena, rovněž částečná separace bazálních ganglií a thalamů. Obličejové malformace jsou méně časté. Lobární forma se reprezentuje dominantním příznakem absence septum pellucidum, mozkové hemisféry jsou nedokonale rozděleny, zvláště v předních a dolních oblastech frontálních hemisfér, thalamus a bazální ganglia jsou již separována. Corpus callosum je částečně vytvořeno, genu je hypoplastické. Při absenci septum pellucidum se musíme vždy zaměřit na možnost lehké formy lobární holoprozencefalie.
Z hlediska MR, jako u většiny malformací, je přínosné ve vyšetřovacím protokolu využít všech tří ortográdních rovin zobrazení, naopak vyšetření s KL je málo přínosné. Diagnostika a klinický obraz V naprosté většině případů je holoprozencefalie diagnostikována pomocí UZ intrauterinně. Těžké formy (alobární) vedou ve velkém procentu k spontánním potratům. Lehčí formy doprovázejí hormonální dysfunkce (hypofunkce hypofýzy), mentální retardace, epileptické záchvaty, mikrocefalie… Diferenciální diagnostika •• Septooptická dysplazie (de Morsierův syndrom): se vyznačuje chyběním septum pellucidum, plochý horní okraj frontálních rohů postranních komor (na koronálních řezech), atrofií optické dráhy (n. optikus, chiasmatu, optického traktu), hypoplazie hypofýzy, chyběním infundibula, hypoplazie čichového nervu nebo jeho absencí. Ne všechny uvedené příznaky musí být přítomny. Snad by bylo logické tuto malformaci řadit jako „lehkou“ formu lobární holoprozencefalie. V klinickém obrazu bývá doprovázena hormonální dysfunkcí předního i zadního laloku hypofýzy, poruchami zraku, mentální retardací, u novorozenců hypoglykemickými záchvaty. •• Hydrocefalus: u těžkého rozšíření mozkových komor může chybět septum pellucidum (destrukční změny), ale bývá zachován falx cerebri. •• Hydranencefalie: způsobená obliterací obou karotid během embryonálního období, mozek tvoří „cystická formace“, zachovány jsou jen struktury z vertebrobazilárního povodí, lze diferencovat falx cerebri. •• Schizencefalie – open lip, oboustranná: při oboustranné rozsáhlé otevřené schizencefalii může být obraz obdobný jako u semilobární či alobární formy, je zachován falx. •• Destrukční léze: pseudocysty. •• Dětská mozková obrna: pseudocysty (porencefalie), rozšíření postranních komor.
I 1 21
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.1.5a Semilobární holoprozencefalie (fúze thalamů) Obr. I.1.5b Semilobární holoprozencefalie (interhemisferální rýha, částečně přítomný falx), okcipitálně vlevo reziduum mozkové tkáně; stejný pacient jako na obr. I.1.5a
I 1 22
c
d
Obr. I.1.5c Semilobární holoprozencefalie (fúze thalamů, částečně přítomný falx); stejný pacient jako na obr. I.1.5a, b Obr. I.1.5d Semilobární holoprozencefalie (interhemisferální rýha, částečně přítomný falx), infratentoriální struktury normální vývoj; stejný pacient jako na obr. I.1.5a, b, c
Diferenciální dg
Septooptická dysplazie
Hydrocefalus
Hydranencefalie
Dilatace postranní mozkové komory (DMO)
Mozek
I.1.6 Schizencefalie Mozková malformace („rozštěp mozku“), která je charakterizována komunikací mezi povrchem mozku a komorovým systémem, kortex v okolí schizencefalie bývá polymikrogyrický. Měkké pleny mozkové z povrchu mozku přecházejí do vytvořeného rozštěpu a komunikují s ependymem v komorovém systému. Šedá hmota lemující schizencefalii bývá zesílena a ztrácí normální architekturu. Obvykle zasahuje do oblasti insuly. Rozlišujeme dvě formy schizencefalie: zavřenou „closed lip“ a otevřenou „open lip“. Příčinou je porucha migrace. Až u poloviny případů je oboustranná. V 70 % je absence septum pellucidum. Zobrazení CT zobrazí komunikaci vyplněnou likvorem mezi mozkovou komorou a povrchem mozku. Modalita MR je optimální vyšetřovací metoda pro zobrazení schizencefalie, i když rozsáhlé defekty mohou být diagnostikovány již prenatálně pomocí UZ. Zobrazíme rozštěp, komunikaci, mezi povrchem mozkové tkáně a mozkovými komorami. U open lip je patrný široký kanál, v T2W obrazu vyplněný hypersignálním likvorem, po stranách lemovaných dysplastickou šedou hmotou – je nižšího signálu. V okolí vyústění schizencefalie na povrch mozku lze často pozorovat kortikální dysplazii (polymikrogyrii, abnormální gyry), šedá hmota lemující schizencefalii bývá zesílená, tvoří nepravidelné gyry, není přesné ohraničení mezi šedou a bílou hmotou, v okolí je častá nodulární heterotopie. Uzavřený typ je někdy málo nápadný, je patrný
„pruh šedé hmoty“ vedoucí k postranní komoře, dysplastická šedá hmota může mít tvar dlažebních kostek. Často je přítomna hypotrofie optické dráhy, hypofýzy, corpus callosum… Diagnostika a klinický obraz Závažnost do určité míry koreluje s rozsahem malformace. Epileptické záchvaty obvykle u žádné formy nechybí, u jednostranného postižení bývá hemiparéza, opožděný vývoj, u oboustranné schizencefalie často navíc diagnostikujeme poruchu zraku až slepotu. Existují i nemocní bez klinické symptomatologie a zobrazení schizencefalie je náhodným nálezem. Diferenciální diagnostika: závisí na typu schizencefalie. Open lip •• Porencefalie (pseudocysta): vzniká destrukčním procesem mozku v pozdějším období, často postnatálně, okraje léze nejsou lemovány šedou hmotou, ale pouze astrocytární gliózou. •• Hydranencefalie: intrauterinně vzniklá obliterací obou karotid vedoucí k destrukci mozkových hemisfér, mozek tvoří „cystická formace“, ve které někdy jako by „plavou“ zbytky mozkové tkáně, zachovány jen mozkové struktury z vertebrobazilárního povodí. •• Holoprozencefalie (semilobární forma): fúze středočárových struktur. Closed lip •• Heterotopie šedé hmoty: není komunikace mezi povrchem a komorovým systémem.
I 1 23
a
b
Obr. I.1.6a Schizencefalie (closed lip), rozštěp mozku lemuje šedá hmota mozková (šipka) Obr. I.1.6b Schizencefalie (closed lip), rozštěp mozku lemuje šedá hmota mozková; stejný pacient jako na obr. I.1.6a
Neuroradiologie
c
d
Obr. I.1.6c Schizencefalie (closed lip) (šipka) Obr. I.1.6d Schizencefalie (closed lip), rozštěp mozku lemuje šedá hmota mozková, vlevo subependymální heterotopie (šipka)
I 1 24
e
f
Obr. I.1.6e Schizencefalie okcipitálně bilaterálně (šipky) (virtuální pitva MR) Obr. I.1.6f Schizencefalie okcipitálně bilaterálně (šipky), vpravo defekt lemuje polymikrogyrie (přerušovaná šipka) (virtuální pitva MR); stejný pacient jako na obr. I.1.6c
Diferenciální dg
Porencefalie
Hydranencefalie
Heterotopie šedé hmoty
Mozek
I.1.7 Chiariho malformace (ArnoldovaChiariho malformace) Rozlišujeme tři formy (typy) této malformace. Chiari I je charakterizován sestoupením mozečkových tonzil do foramen okcipitale magnum do oblasti krční páteře (u dospělých jsou tonzily mozečku max. 5 mm pod úrovní baze lební, u malých dětí (do 10 roků) do 6 mm. Tonzily bývají na podélném řezu přirovnávány ke klínům, které jako by byly zatlučeny do týlního otvoru „pek like“. Chiari II malformace je ve 100 % doprovázena otevřeným spinálním dysrafismem (obvykle myelomeningokélou). Chiari III lze definovat jako Chiari II + okcipitální nebo cervikální encefalomeningokéla. Chiari IV, kde je navíc přítomna hypoplazie mozečku, do této skupiny nezařazujeme, vývojově patří do poruch ventrální indukce. Zobrazení Chiari I: CT a MR zobrazí malou zadní jámu lební, absenci cisteren zadní jámy lební, pokles tonzil, krátký a konkávní klivus, poruchu cirkulace mozkomíšního moku v oblasti foramen magnum a následný hydrocefalus. MR navíc může prokázat edém krční míchy a ve vysokém procentu případů hydrosyringomyelii. Chiari II: CT a MR zobrazí malou zadní jámu lební, absenci nebo výraznou redukci cisterny cerebelomedulární a dalších kmenových cisteren, konkávní klivus. Mohou být abnormality v oblasti foramen okcipitale magnum, nízký úpon tentoria, někdy absence nebo fenestrace falx cerebri. MR lépe ukáže kaudálně uloženou a protáhlou IV. komoru (někdy je přirovnávána až ke stéblu slámy), protažený pons a další možné, přidružené abnormality (hydrosyringomyelii, agenezi, hypogenezi nebo fenestraci corpus callosum…). Prenatální sonografie: Spinální dysrafismus se obvykle diagnostikuje v 20.–22. týdnu, podezření může být vysloveno již v prvním screenigovém období (11.–13. týden). V screeningovém období 20.–22. týdne lze diagnostikovat Chiariho malformaci: je patrný příznak „banánu“ –
mozeček je posunut dorzálně a tvoří konvexní strukturu a příznak „citrónu“, který vytváří symetricky vkleslé části lebky frontálně. Chiari III: Chiari II + okcipitální nebo cervikální encefalomeningokéla. Diagnostika a klinický obraz Chiari I malformace je v 50 % asymptomatická, u symptomatické skupiny pozorujeme bolesti hlavy a krční páteře, tortikolis, mozečkové symptomy. Existují i nemocní se závažnými příznaky komprese mozkového kmene, se záchvaty drop atak (náhlá porucha funkce posturálních svalů spojená s pádem bez poruchy vědomí), mohou končit i náhlou smrtí. Léčba je chirurgická dekomprese v subokcipitální oblasti, snahou je zajistit normální cirkulaci likvoru (u asymptomatických pacientů se operační dekomprese nedoporučuje, neboť má pochopitelně řadu komplikací). U Chiari II malformace je klinický obraz ovlivněn myelomeningokélou, bývá přítomna paraparéza DK, poruchy sfinkterů, při dekompenzaci hydrocefalu, se mohou objevit kmenové příznaky. Léčbou je řešení spinálního dysrafismu, hydrocefalu (obnova normální cirkulace likvoru), dekomprese v subokcipitální oblasti. Chiari III malformace se projevuje jako Chiari II, navíc bývají častěji kmenové příznaky, poruchy dýchání a léze kaudálních mozkových nervů. Léčba je chirurgická. Diferenciální diagnostika •• Tonzilární (okcipitální) herniace při nitrolební hypertenzi: expanzivní procesy CNS, hydrocefalus…, zde se jedná o tlak mozkových struktur. •• Nitrolební hypotenze: po lumbální punci, nadměrné funkci shuntu, při likvoru, zde na rozdíl od nitrolební hypertenze jsou struktury zadní jámy vtaženy kaudálně. •• Hydrocefalus: těžký kongenitální hydrocefalus, může být herniace mozečku. •• Perikraniální sinus: může imitovat encefalokélu. •• Okcipitální encefalokéla: izolovaná okcipitální encefalokéla.
I 1 25
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.1.7a Sestup mozečkových tonzil (šipka), Chiariho malformace I Obr. I.1.7b Sestup mozečkových tonzil, „pek like“ (šipka), Chiariho malformace I
I 1 26
c
d
Obr. I.1.7c Sestup mozečkových tonzil, IV. komora je jako stéblo slámy (šipka), Chiariho malformace II Obr. I.1.7d Myelomeningokéla již po operačním překrytí kožním krytem, nervová plakoda (šipka), Chiari II; stejný pacient jako na obr. I.1.7c
Mozek
I 1 e
f
Obr. I.1.7e Myelomeningokéla již po operačním překrytí kožním krytem, Chiari II; stejný pacient jako na obr. I.1.7c, d Obr. I.1.7f Myelomeningokéla již po operačním překrytí kožním krytem, míšní nervy probíhají směrem ventrálním od nervové plakody (šipka), Chiari II; stejný pacient jako na obr. I.1.7c, d, e
g
h
Obr. I.1.7g Šipky ukazují příznak citronu – vkleslé části lebky frontálně, Chiariho malformace, prenatální UZ (snímek zapůjčen z archivu prof. MUDr. P. Caldy, CSc.) Obr. I.1.7h Příznak banánu (bíle označen) – mozeček posunut dorzálně, tvoří konvexní strukturu, Chiariho malformace, prenatální UZ (snímek zapůjčen z archivu prof. MUDr. P. Caldy, CSc.)
27
Neuroradiologie
ch
Obr. I.1.7ch Otevřený spinální dysrafismus (defekt bíle označen), prenatální UZ (snímek zapůjčen z archivu prof. MUDr. P. Caldy, CSc.)
Diferenciální dg
I 1 28
Nitrolební hypotenze (zvýšený odtok shuntem)
Hydrocefalus
Encefalokéla
Mozek
I.1.8 D andy-Walkerova malformace (D-W variant, D-W komplex, D-W spektrum...) V současné odborné literatuře je nejčastěji užíván termín D-W spektrum, který snad nejlépe vyjadřuje velmi široké možnosti vrozených změn zadní jámy lební. Mezi tuto skupinu cystických malformací zadní jámy lební pak řadíme klasickou malformaci D-W a její varianty, mega cisterna magna, arachnoidální cystu zadní jámy lební a retrocerebelární vak (Blake’s pouch cysta). Zařazení malformace do určité klinické jednotky není někdy jednoznačné, proto je možná výhodnější a přesnější vycházet z přesného popisu zobrazených změn. Příčina D-W malformace není známa, nabízejí se dvě hypotézy: 1. nepropustná spodina IV. komory, eventuálně uzávěr nebo pozdní otevření otvorů, kterými proudí likvor ze IV. komory. 2. primární hypogeneze mozečku. Embryonální vývoj mozečku ze všech hlavních struktur mozku trvá nejdelší dobu, a proto je velmi vulnerabilní k různým patologickým příčinám po dlouhou dobu svého vývoje. Zobrazení D-W malformace je charakterizována hypoplazií vermis mozečku, rozšířením IV. mozkové komory, která se často cysticky vyklenuje dorzálně a může imitovat arachnoidální cystu, rozšířením zadní jámy lební a vysokým úponem tentoria s confluens sinum nad lambdovým švem. Okcipitální kost může být vlivem tlakových změn remodelována, existují i případy s porušením její kontinuity a encefalokélou. Hydrocefalus pozorujeme v 80 %, častá je přítomnost dysgeneze corpus callosum, schizencefalie. D-W variant byl vyčleněn pro případy, kdy všechny základní příznaky nemusí být plně vyjádřeny nebo může některý zcela chybět. Bývá přítomna hypoplazie mozečku, což je dominantní příznak, IV. komora je obvykle rozšířena, někdy pozorujeme, že tvarem připomíná na axiální řezu „klíčovou dírku“, zadní jáma lební naopak rozšířena nebývá. Mega cisterna magna je struktura likvorového signálu, lokalizována dorzálně a kaudálně od mozečku, není doprovázena hypoplazií mozečku, rozšířením IV. komory ani hydrocefalem, někdy může být tlakem zeslabená lamina interna lebky v zadní jámě lební. Diferenciální diagnostika mezi mega cisterna magna a arachnoidální cystou je mnohdy obtížná a může nám pomoci CT cisternografie (chybí nebo pozdní pronikání kontrastní látky do arachnoidální cisterny), určité informace může přinést MR vyšetření pulzace likvoru. Retrocerebelární vak (Blake’s pouch cysta) vzniká embryonálně vyklenutím části stropu IV. komory (velum
mediale superius) do cisterny magna (vak je vyplněn likvorem, chybí foramen Magendii). Je charakterizován rozšířenou a široce otevřenou IV. komorou, která komprimuje bazální cisterny, hypoplazie vermis mozečku naopak není přítomna. Široce komunikující IV. komora (někdy obsahuje choroidální plexus), přičemž komunikace mezi komorovým systémem a subarachnoidálními prostory je pouze přes laterální foramina Luschkae. Diagnostika a klinický obraz Klasická D-W malformace se diagnostikuje obvykle do jednoho roku života, až v 44 % je spojena s brzkou smrtí nemocného. Často pozorujeme makrocefalii s vyklenutím fontanel, které jsou důsledkem častého hydrocefalu, jehož řešení je pro další osud nemocného zásadní (obvykle VP shunt). U přeživších jedinců bývá opožděný psychomotorický vývoj s pozdějším defektem kognitivních funkcí, epileptické záchvaty… Diferenciální diagnostika •• Arachnoidální cysta v zadní jámě lební není doprovázena hypoplazií mozečku ani rozšířenou IV. komorou, ale tyto struktury mohou být tlakem cysty dislokovány. Hydrocefalus ani rozšířená zadní jáma lební nepatří do typického obrazu arachnoidální cysty v zadní jámě lební. Obsah cysty se může mírně lišit od signálu likvoru „zahuštěním proteinů“, což je důvodem zvýšené intenzity signálu v T1W obrazu, eventuálně denzity oproti likvoru v modalitě CT. •• Joubertův syndrom (molar tooth malformace): jedná se o malformaci středního mozku, charakterizovanou dysplazií vermis, mohutné horní mozečkové pedunkuly, nepřítomnosti křížení pyramid v mozkovém kmenu, často jsou další malformace CNS. Na transverzálních řezech v úrovni mozkového kmene obraz připomíná „zubní stoličku“. Pozorujeme abnormální pohyby očních bulbů, poruchy dýchání, ataxii, psychomotorickou retardaci. •• Rombencefalosynapse: spočívá v agenezi vermis, splynutí mozečkových hemisfér, pedunkulů, někdy i nn. dentates. Pozorujeme absenci vermis, spojení mozečkových hemisfér, pedunkulů, nn. dentates. Celý mozeček je zmenšený, sulci cerebelli přecházejí přes střední čáru, bez přerušení na druhou hemisféru, hydrocefalus je velmi častý. Většina jedinců umírá, přeživší nemocní mívají psychomotorickou retardaci, klinický obraz je ovlivněn dalšími supratentoriálními malformacemi, které jsou časté. •• Vrozené hypoplazie mozečku: mozečkové struktury jsou „malé“, ale není absence vermis, obvykle dědičná onemocnění.
I 1 29
Neuroradiologie
a
Obr. I.1.8a Dandy-Walkerova malformace, rozšířená IV. komora (tvar klíčové dírky)
I 1 30
b
c
Obr. I.1.8b Dandy-Walkerova malformace, rozšířená IV. komora široce komunikující s cisterna magna, hypotrofie mozečku (snímky zapůjčeny z archivu prim. doc. MUDr. M. Mechla, Ph.D, MBA) Obr. I.1.8c Dandy-Walkerova malformace, rozšířená IV. komora široce komunikující s cisterna magna, hypotrofie mozečku (snímky zapůjčeny z archivu prim. doc. MUDr. M. Mechla, Ph.D, MBA); stejný pacient jako na obr. I.1.8b
d
e
Obr. I.1.8d Dandy-Walkerova malformace, rozšířená IV. komora široce komunikující s cisterna magna, hypotrofie mozečku, vysoký úpon tentoria (šipka) (snímky zapůjčeny z archivu prim. doc. MUDr. M. Mechla, Ph.D, MBA); stejný pacient jako na obr. I.1.8b, c Obr. I.1.8e Dandy-Walkerovo spektrum (hypoplazie vermis, IV. komora je rozšířená a široce zeje) (snímky zapůjčeny z archivu as. MUDr. J. Lisého, CSc.)
Mozek
f
g
Obr. I.1.8f Dandy-Walkerovo spektrum (hypoplazie vermis, IV. komora je rozšířená a široce zeje) (snímky zapůjčeny z archivu as. MUDr. J. Lisého, CSc.); stejný pacient jako na obr. I.1.8e Obr. I.1.8g Dandy-Walkerovo spektrum (hypoplazie vermis, IV. komora je rozšířená a široce zeje), (snímky zapůjčeny z archivu as. MUDr. J. Lisého, CSc.); stejný pacient jako na obr. I.1.8e, f
I 1 31
ch
h
Obr. I.1.8h Mega cisterna magna Obr. I.1.8ch Retrocerebelární vak (Blake’s pouch cyst), široce komunikující IV. komora, chybí foramen Magendii
Diferenciální dg
Arachnoidální cysta
Joubertův syndrom (molar tooth malformace)
Hypogeneze mozečku
Neuroradiologie
I.1.9 Mikrocefalie Lze definovat jako malou velikost lebky, resp. její mozkové části, s nízkou váhou a malou velikostí mozkových hemisfér, často i s dalšími malformacemi (agyrií, pachygyrií, dysgenezí corpus callosum...). Mikrocefalii lze rozdělit na primární (genetická etiologie) v rámci specifických syndromů a sekundární způsobenou vlivem exogenních toxických látek (drogy, fetální alkoholový syndrom), vrozenou infekcí, jako následek perinatální hypoxie, často je přítomna u matek s diabetes mellitus, v mnoha případech příčinu nezjistíme. Existuje forma tzv. radiální mikrocefalie, kdy je výrazně redukována velikost mozku, ale jinak je mozek morfologicky fyziologicky vytvořen, ale počet neuronů je snížen na 70 % oproti zdravému jedinci. Je způsobená snížením tvorby neuronů v germinal matrix (jedná se o letální vadu).
CT a MR zobrazí malou lebku, překrývání mozkových švů, redukci velikosti mozkové tkáně a obvykle další morfologické změny jako lissencefalii, tenkou mozkovou kůru, mělké sulky, hypoplazii corpus callosum, kalcifikace, poruchy myelinizace, gliózu bílé hmoty. Centrální šeď a mozeček nebývají změněny. Klinický obraz a diagnostika Kritériem je obvod hlavy menší než trojnásobek směrodatné odchylky. Různě vyjádřena mentální retardace, epileptické záchvaty, poruchy hybnosti… Diferenciální diagnostika •• Diferencovat primární a sekundární formu a jejich etiologii.
Zobrazení Poruchu lze diagnostikovat intrauterinně na konci 2. trimestru měřením velikosti hlavy a jejího obvodu.
I 1 32
a
b
Obr. I.1.9a Mikrocefalie, vyjma centrální šedi je mozkový parenchym extrémně redukován, atypický tvar lebky Obr. I.1.9b Mikrocefalie, vyjma centrální šedi je mozkový parenchym extrémně redukován, atypický tvar lebky; stejný pacient jako na obr. I.1.9a
Mozek
c
d
Obr. I.1.9c Mikrocefalie Obr. I.1.9d Mikrocefalie; stejný pacient jako na obr. I.1.9c
I 1 33
Neuroradiologie
I.1.10 Hemimegaencefalie (hemimakrocefalie) Způsobená nadměrným růstem části nebo celé mozkové hemisféry, nadprodukcí tvorby neuronů, poruchou migrace, buněčné organizace. Mozková kůra je zesílena, bývá doprovázená dysplazií kortexu, mívá poruchu v laminární organizaci, rovněž centrální šeď je zmnožena, je patrné rozšíření postranní mozkové komory, heterotopie šedé hmoty mozkové… Do této skupiny nepatří zvětšení mozku hydrocefalem, expanzivním procesem ani zesílením lebky.
• •
• •
Zobrazení CT i MR zobrazí zvětšenou hemisféru, rozšířenou postranní komoru, kalcifikace v bílé hmotě mozkové. V modalitě MR je patrné zesílení mozkové kůry, atypické gyrifikace, nodulární heterotopie, variabilní signál v T2W obrazu charakterizující sníženou myelinizaci, kalcifikace a gliózu, typické je postižení okcipitálního laloku. Diagnostika a klinické příznaky Nemocní mívají těžko kompenzovatelné epileptické záchvaty, progredující hemiparézy… Nadějné je včasné operační odstranění postižené hemisféry nebo její části.
I 1 34
Diferenciální diagnostika • Makrocefalie: u makrocefalie nejsou patrné výraznější změny v morfologii mozku, a jestliže neuroradiolog nezná objem velikosti mozku, často popíše makrocefalii jako normální nález. Rozlišujeme primární makrocefalii např. v rámci neurokutánních onemocnění, sekundární makrocefalii při metabolických poruchách (sfingolipidózy, mukopolysacharidózy, leukodystrofie: Alexandrova nemoc,
a
•
•
Canavanova nemoc), hydrocefalus, které mohou být patrné hned po narození nebo do prvních 2 let života. Familiární, benigní makrocefalie, hemimakrocefalie: anamnéza. Tuberózní skleróza: mohou být rozsáhlé lobární hamartomy, klinický obraz (adenoma sebaceum), také způsobena buněčnou proliferací (ale jiný imunohistochemický profil). Migrační poruchy: schizencefalie, polymikrogyrie, pachygyrie, heterotopie šedé hmoty. Rasmussenova encefalitida (chronická ložisková encefalitida): progresivní onemocnění, neznámé etiologie (autoimunitně navozená encefalitida?), projevující se v dětském věku, postihující jednu mozkovou hemisféru, způsobuje její atrofii. U nemocných pozorujeme obtížně kompenzovatelné epileptické záchvaty. Při zobrazení je patrná atrofie jedné mozkové hemisféry s rozšířením likvorových prostor. Na MR je zvýšený signál v T2W obrazu, snížený v T1W obrazu, beze změn po aplikaci KL v oblasti bílé hmoty mozkové postižené hemisféry, ale i v bazálních gangliích, v počátcích onemocnění v mozkových gyrech, nález postupně progreduje. Mozková hemiatrofie: v rámci Dyke-Davidoff-Massonova syndromu charakterizovaným kontralaterální hemiplegií/hemiparézou, záchvaty, asymetrií obličeje a mentální retardací, na CT a MR je hemiatrofie většinou levé hemisféry, rozšíření komor, subarachnoidálních prostor, rozšíření kalvy a paranazálních dutin, na MR encefalomalacie, mióza, etiologie nejčastěji cévní prenatálně nebo v časném dětství. Mozková gliomatóza: difuzně infiltruje mozkové laloky, u dospělých, u dětí vzácné.
b
Obr. I.1.10a Hemimegaencefalie, zvětšení pravé hemisféry, rozšíření pravé postranní komory, rozšíření mozkové kůry v oblasti pravé hemisféry Obr. I.1.10b Hemimegaencefalie, zvětšení pravé hemisféry, rozšíření pravé postranní komory, rozšíření mozkové kůry v oblasti pravé hemisféry; stejný pacient jako na obr I 10a
Mozek
c
Obr. I.1.10c Hemimegaencefalie, zvětšení pravé hemisféry, rozšíření pravé postranní komory, rozšíření mozkové kůry v oblasti pravé hemisféry stejný pacient jako na obr. I.1.10a, b
Diferenciální dg
I 1 35 Tuberózní skleróza
Heterotopie šedé hmoty
Rasmussenova encefalitida
Hemiatrofie (Dyke-Davidoff-Massonův syndrom)
Neuroradiologie
I.2 Mozkové nádory Základním cílem zobrazovacích metod je vyloučení ostatních, nenádorových, někdy expanzivních procesů (abscesu, vstřebávajícího se hematomu, různých typů cyst…), která mají zpravidla jiné klinické vedení. Při zobrazení nádorů bychom se měli snažit zodpovědět tři základní otázky, charakterizující tumor: 1. typing – odlišení nenádorových patologických procesů a snaha o histologickou klasifikaci tumoru. 2. staging – hodnotí stupeň pokročilosti růstu nádoru, kde kromě radiologického nálezu je nutné vzít v úvahu i neurologické a histologické vyšetření. 3. grading – určení stupně vyzrálosti nádoru, stupeň malignity (četnost mitóz, jaderná atypie, angiogeneze, nekrózy). Klinické příznaky je možné rozdělit na:
I 2 36
a) ložiskové – způsobené lokálním tlakem nádoru, edémem, poruchou prokrvení a jsou závislé na lokalizaci nádoru (poruchy hybnosti, řeči, psychické změny, epileptické záchvaty… b) celkové se projeví syndromem nitrolební hypertenze. Příznaky nitrolební hypertenze vyplývají z omezené objemové rezervy mozku, který je uložen v pevné kostěné schránce. Nárůst nitrolebního volumu závisí na velikosti expanze, perifokálním edému, blokádě cirkulace likvoru – tvorbě a nárůstu obstrukčního hydrocefalu. Terminálně jsou příčinou mozkových herniací (tlakových kuželů). Nitrolební hypertenzi lze objektivizovat zjištěním městnání na očním pozadí (měří se v dioptriích), tlakovými změnami na lebce, které jsou vzhledem k možnostem včasnější diagnostiky stále méně časté, nebo méně nápadné (usurace dorza sedla, zvýraznění nitrolebního reliéfu…). Subjektivními potížemi pak bývají bolesti hlavy, nauzea, zvracení, závratě… Při nitrolební hypertenzi neprovádíme lumbální punkci (zvláště při infratentoriálních nádorech) pro nebezpečí mozkové herniace. Léčba nádorů je vždy kombinací několika léčebných přístupů – operačního, léčba cytostatiky, zářením, eventuálně hormonální a symptomatická (paliativní). Úplné odstranění nádoru je možné obvykle u extraaxiální expanze (meningeom, adenom, neurinom…). Zbytky i benigní nádorové tkáně (často kraniofaryngeomu či meningeomu) mohou být zdrojem recidivy. Intraaxiální gliomy nelze totálně extirpovat pro jejich nepřesné ohraničení. Zatím nejsou dostupné studie, které by porovnaly léčebné výsledky protonového a gama záření. Radioterapie lebky a mozku je vhodná do celkové dávky max. 60 Gy (Gray). Buňky jsou k záření individuálně citlivé, rozhoduje i síla kalvy a předchozí chemoterapie. Na některých pracovištích jsou používány protonové zářiče pro menší neurotoxicitu (simplisticky řečeno působí nižší dávku záření na okolní, zdravou tkáň) a naopak absorbuje většiny energie v oblasti nádoru.
Leksellův gama-nůž (stereotaktická radiační neurochirurgie) ozařuje patologické ložisko kolimovaným paprskem asi z 200 bodů (u různých přístrojů se počet liší), záření se kumuluje v patologickém ložisku, zatímco v okolní mozkové tkáni je výrazně nižší. K indikacím patří metastázy (i mnohočetné), četné jiné mozkové nádory, dále AV malformace. Největší úspěch je u útvarů do velikosti 3 cm v průměru, při větším počtu je nebezpečí edému mozku (při lézích většího rozsahu lze léčbu gama-nožem provést opakovaně). Nevýhodou je léčebný efekt nastupující s časovou penalizací řady měsíců až roku od iradiace (což značí, že např. cévní malformace může v tomto období znovu krvácet). Radiosenzitivní je lymfom, meduloblastom, metastázy, glioblastom, germinom, naopak rezistentní je meningeom a neurinom. Meduloblastom metastazuje likvorovými cestami (implantační metastázy), je nutné proto ozářit mozek i kanál páteřní (celou páteř). Brachyterapie zavádí izotop s krátkým dosahem záření přímo do nádoru. Radioizotop navázaný na antigen reagující s buňkou nádoru je další alternativa léčby. Komplikace radioterapie jsou tím závažnější, čím později se objeví po léčbě. Reverzibilní edém bílé hmoty se objevuje již během léčby a trvá týdny až měsíce po léčbě. Gliózu jako komplikaci ozáření lze zobrazit týdny až měsíce po léčbě, je nálezem stacionárním, snad může být příčinou psychických změn. Postiradiační nekróza je závažnou komplikací s maximem výskytu do 2 let od ozáření. Je progresivní a ireverzibilní, chová se jako nádor (mívá expanzivní charakter) a nemá kauzální léčbu. MR ji sice zobrazí, ale není schopna ji odlišit od recidivy nádoru (dokáže pouze PET), recidiva nádoru má zvýšenou akumulaci glukózy, naopak nekróza žádnou. Postiradiační myelopatie je přítomna především u ozáření nádoru nazofaryngu. Krční míchu nelze dobře „vykrýt“ při radioterapii v této lokalizaci. Chemoterapie má základní problém v omezeném pronikání cytostatik přes hematoencefalickou bariéru, stále jsou užívány vinkristin, cyklofosfamid, zvláště u germinálních nádorů nebo v případech onemocnění s vysokým stupněm malignity. V současné době jsou nově užívány preparáty ovlivňující angiogenezi v nádorové tkáni, ukazuje se, že účinek trvá omezenou dobu, většinou okolo 1 roku, poté dochází ke snížení efektu této léčby (organismus najde novou „cestu“ k tvorbě látek podporující angiogenezi). K symptomatické léčbě patří redukce edému, tlumení bolesti, nauzey a zvracení. Metodicky převratný je přístup k léčbě prolaktinomů (adenom hypofýzy secernující prolaktin). Účinně je léčen konzervativně agonisty D2 receptorů (např. Kabergolin, Bromocriptin). Základní rozdělení nádorů je intraaxiální (vycházející z mozkové tkáně), např. astrocytom, oligodendrogliom, ependymom…a nádory extraaxiální mající původ v tkáních okolních – např. meningeom, adenom hypofýzy… Dalším možným členěním je na nádory primární a sekundární, resp. mozkové metastázy nebo tumory supratentoriální a infratentoriální. Rozlišení na nádory maligní a benigní nemá vždy ostrou hranici, a proto histologové určují stupně malignity I.–IV. (WHO 2007).
Mozek Obvykle zvláštní kapitolu tvoří skupina tumorů u dětí do 2 let věku, kdy se jedná o vrozené patologické procesy s odlišnou klinickou symptomatologií a velmi nepříznivou prognózou. U starších dětí lze říci, že oproti dospělým převažují gliomy s nízkým stupněm malignity, lokalizace je často infratentoriálně a ve střední čáře, šíření likvorovými cestami (ependymom, germinom, nádory plexů) není neobvyklé. Vzhledem k pokrokům v diagnostickém zobrazování se daří zlepšovat substrátovou diagnostiku. Například u gliomů nedávné práce ukázaly, že nález na ADC mapě může pomoci při odlišení nádorů s vyšším stupněm malignity, je zde nižší hodnota než u gliomů s nižším stupněm malignity (u maligních je vyšší buněčnost, tedy pokles difuzivity). Jiné práce se zabývaly perfuzí a ukázaly, že k odlišení pomáhá rCBV (zvýšené u vyššího gradingu tumorů), především na odlišení II. a IV. či III. a IV. stupně. Jako nejvýtěžnější se jeví pro jejich diferenciaci užití kombinace ADC mapy s rCBV. Funkční magnetická rezonance a traktografie nám pomáhají ozřejmit mozkové dráhy (jejich průběh, dále jedná-li se o jejich infiltraci nebo pouze dislokaci expanzí), což je velmi důležité při plánování neurochirurgického zákroku. Bohužel i přes velký pokrok v možnostech zobrazovacích metod, lze u většiny nádorů stanovit substrátovou diagnostiku pouze s větší či menší pravděpodobností, pomáhá nám zde i uvážení dalších faktorů (věk, pohlaví, přítomnost primárního patologického procesu, zvýšená hladina hormonu u selárních lézích, polycytemie u hemangioblastomu…).
WHO 2007 klasifikace: NÁDORY VYCHÁZEJÍCÍ Z NEUROEPITELIÁLNÍ TKÁNĚ Astrocytární nádory •• pilocytic astrocytoma −− pilomyxoid astrocytoma •• subependymal giant cell astrocytoma •• pleomorphic xanthoastrocytoma •• diffuse astrocytoma −− fibrillary astrocytoma −− gemistocytic astrocytoma −− protoplasmic astrocytoma •• anaplastic astrocytoma •• glioblastoma −− giant cell glioblastoma −− gliosarcoma •• gliomatosis cerebri Oligodendrogliální nádory •• oligodendroglioma •• anaplastic oligodendroglioma Oligoastrocytární nádory •• oligoastrocytoma •• anaplastic oligoastrocytoma
Ependymální nádory •• subependymoma •• myxopapillary ependymoma •• ependymoma •• anaplastic ependymoma Nádory choroideálních plexů •• choroid plexus papilloma •• atypical choroid plexus papilloma •• choroid plexus carcinoma Další neuroepithelialní nádory •• astroblastoma •• chordoid glioma III. komory •• angiocentric glioma Neuronální a smíšené glioneuronální nádory •• dysplastic gangliocytoma mozečku (Lhermitte-Duclos) •• desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma •• dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) •• gangliocytoma •• ganglioglioma •• anaplastic ganglioglioma •• central neurocytoma •• extraventricular neurocytoma •• cerebellar liponeurocytoma •• papillary glioneuronal tumour •• rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle •• paraganglioma Nádory oblasti glandula pinealis •• pineocytoma •• pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation •• pineoblastoma •• papillary tumors of the pineal region Embryonální nádory •• medulloblastoma −− medulloblastoma with extensive nodularity −− anaplastic medulloblastoma •• CNS primitive neuroectodermal tumour −− CNS neuroblastoma •• atypical teratoid/rhabdoid tumour NÁDORY HLAVOVÝCH A PARASPINÁLNÍCH NERVŮ •• schwannoma •• neurofibroma •• perineurioma •• malignant peripheral nerve sheath tumour MENINGEÁLNÍ NÁDORY Nádory z meningotheliálních buněk •• meningioma −− atypical meningioma −− anaplastic meningioma
I 2 37
Neuroradiologie Mezenchymální nádory •• lipoma •• angiolipoma •• hibernoma •• liposarcoma •• solitary fibrous tumour •• fibrosarcoma •• malignant fibrous histiocytoma •• leiomyoma •• leiomyosarcoma •• rhabdomyoma •• rhabdomyosarcoma •• chondroma •• chondrosarcoma •• osteoma •• osteosarcoma •• osteochondroma •• haemangioma •• epithelioid hemangioendothelioma •• haemangiopericytoma •• anaplastic haemangiopericytoma •• angiosarcoma •• Kaposi sarcoma •• Ewing sarcoma – PNET
I 2 38
Primární melanocytické léze •• diffuse melanocytosis •• melanocytoma •• malignant melanoma •• meningeal melanomatosis Další nádory mající vztah k meningám •• haemangioblastoma LYMFOM A HEMATOPOETICKÉ NÁDORY •• malignant lymphomas •• plasmocytoma •• granulocytic sarcoma
NÁDORY VYCHÁZEJÍCÍ ZE ZÁRODEČNÍCH BUNĚK •• germinoma •• embryonal carcinoma •• yolk sac tumour •• choriocarcinoma •• teratoma •• mixed germ cell tumours NÁDORY SELÁRNÍ OBLASTI •• craniopharyngioma •• granular cell tumour •• pituicytoma •• spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis METASTÁZY Intraaxiální lokalizace •• nádory vycházející z neuroepiteliální tkáně (z astrocytů, oligodendrocytů, ependymálních buněk, buněk choroidálního plexu) •• neuronální a smíšené neurogliální nádory •• embryonální nádory, hlavně zastoupeny skupinou primitivní neuroektodermální tumory (PNET) a nádorů zárodečných buněk (germinom, teratom…) •• nádory glandula pinealis •• metastázy mozku včetně lymfomu (může být primární i sekundární) Extraaxiální lokalizace •• meningeální nádory, •• nádory vycházející z hlavových nervů (neurinom, schwannom…) •• nádory selární oblasti •• cysty (arachnoidální, neuroepiteliální….)
Mozek
I.2.1 Difuzní astrocytom low grade Jedná se o intraaxiální nádor, mající původ v astrocytech, stupeň malignity (grade II), tendence k maligní progresi v anaplastický astrocytom, zvláště u starších jedinců, histologický obraz může být v různých částech nádoru rozdílný. Je lokalizován typicky v mozkových hemisférách, mozkovém kmenu, asi v 20 % postihuje šedou hmotu mozkovou (bazální ganglia, thalamus, mozkovou kůru). Nádor histologicky prokazuje relativně dobrou diferenciaci buněk, jeho růst je infiltrativní, a proto prakticky není možná úplná chirurgická resekce. Maligní degenerace, jak je výše uvedeno, je poměrně častá. Tvoří asi 30 % mozkových gliomů. Vyskytuje se spíše u mladších jedinců, průměrná doba přežití je 10 let. Typicky se jedná o fibrilární typ. Vzácnou variantou difuzního astrocytomu je gemistocytární astrocytom, který má horší prognózu. Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. CT zobrazí hypo- až izodenzní strukturu, s větším či menším expanzivním charakterem, obvykle bez nebo s velmi diskrétním vazogenním edémem, nemívá kalcifikace, cysty ani krvácení, po aplikaci KL skoro nikdy neenhancuje. Projevy enhancementu vyslovují podezření na maligní transformaci, i když toto nemusí být pravidlem. MR zobrazí poměrně homogenní ložisko mírně sníženého signálu v T1W obrazu, zvýšeného v T2W obrazu, s mírným expanzivním charakterem, (krvácení, kalcifikace a cysty jsou velmi vzácné), po aplikaci KL obdobně jako v obrazu CT neenhancuje, projevy enhancementu vyslovují podezření na maligní transformaci, jak je uvedeno výše. DWI se obvykle neliší od zdravé mozkové tkáně (není restrikce). Při užití mozkové perfuze je relativně nižší rCBV v porovnání s anaplastickým astrocytomem a glioblastoma multiforme. Vzestup rCBV predikuje jeho progresi. MRS prokazuje zvýšenou hladinu cholinu, sníženou NAA. Na PET není rozdílná akumulace radioaktivní glukózy od normální mozkové tkáně. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky je možné rozdělit na celkové (příznaky nitrolební hypertenze), projevující se zvláště při infratentoriální lokalizaci a při blokádě likvorových cest (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, městnání na očním pozadí) a ložiskové příznaky – např. epileptický záchvat, poruchy řeči, hemiparéza, organický psychosyndrom vycházející z lokalizace tumoru. Léčba je chirurgická, zpravidla pro infiltrativní růst není možná úplná resekce, na některých pracovištích proto odkládají chirurgické řešení až při podezření na maligní transformaci gliomu. Radioterapie, biologická léčba, cytostatika se užívají při maligní transformaci. Diferenciální diagnostika •• Mozková ischemie (malacie): obvykle respektuje cévní teritoria, v akutním stadiu restrikce difuze
••
••
••
••
••
••
••
•• •• ••
•• ••
(DWI), postihuje šedou i bílou hmotu mozkovou, nemívá větší expanzivní charakter, někdy v akutním a subakutním stadiu mírný enhancement po aplikaci KL mapovitého charakteru nebo „kortikální páska“. Anaplastický astrocytom: enhancement je značně variabilní po aplikaci KL (není podmínkou), vazogenní edém, často transformace v čase low grade astrocytomu v tento typ nádoru. Oligodendrogliom: mívá kalcifikace, obvykle lokalizován kortikosubkortikálně (často v oblasti zadní frontální), nekonstantně enhancuje, může tvořit intrakraniální metastázy likvorovými cestami. Gliomatosis cerebri: difuzní infiltrativní proces postihující více mozkových laloků, mozkový kmen, typicky bazální ganglia, thalamus, edém nemusí být výrazný, rovněž enhancement po aplikaci KL nebývá nebo je diskrétní (mapovitý, prstenčitý), někdy až v terminálních stadiích. Cerebritida (počáteční stadium abscesu): známky zánětu, rychlý vývoj patologického ložiska, mapovitý enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI). Herpetická encefalitida: typická lokalizace temporálně (někdy frontálně), bývají hemoragie, enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI), průkaz viru z mozkomíšního moku (PCR – polymerázová řetězová reakce). Gangliogliom: z nádorových neuronů a gliových buněk, typická lokalizace kortikosubkortikálně, poměrně často obsahuje kalcifikace, mívá mapovitý enhancement po aplikaci KL. Dysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET): spíše u mladších jedinců, dobře ohraničený, typická lokalizace temporálně, obvykle neenhancuje po aplikaci KL, nebývá edém, může způsobovat restrikci difuze (DWI), typický klinický projev je epilepsie „epileptický tumor“. Lymfom: bývá periventrikulárně lokalizován, restrikce difuze (DWI), enhancement po aplikaci KL. Kavernom: různá stadia krvácení v MR obrazu. AV malformace: často mívá kalcifikace, spíše restrikce než expanzivní charakter, mívá nehomogenní enhancement po aplikaci KL, další informace MRA, CTA, AG. Subependymom: obvykle až histologická diagnostika. Lhermitte-Duclos-dysplastický cerebelární gangliocytom: morfologicky je patrné zvětšení mozečkové hemisféry, izodenzní (lehce hypodenzní) v obrazu CT, izosignální v T1W obrazu, zvýšeného signálu v T2W obrazu, někdy kalcifikace, zřídka, mírně enhancuje po aplikaci KL. Histologicky se jedná o náhradu a expanzi granulární vrstvy mozečku velkými neurony. Benigní expanze, ale může být příčinou obstrukčního hydrocefalu, mozečkových příznaků, může pomalu progredovat, léčba je chirurgická, recidiva je možná.
I 2 39
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.2.1a Temporálně vlevo hypersignální, neostře ohraničené ložisko, s mírným mass efektem, difuzní low grade astrocytom Obr. I.2.1b Hyposignální ložisko, bez enhancementu po podání KL, mass efekt; stejný pacient jako na obr. I.2.1a
I 2 40
c
d
Obr. I.2.1c Bez restrikce difuze; stejný pacient jako na obr. I.2.1a, b Obr. I.2.1d Parietálně vpravo hypersignální ložisko, bez mass efektu, nádor infiltruje i šedou hmotu, fibrilární low grade astrocytom
Mozek
e
f
Obr. I.2.1e Temporálně vlevo hypersignální ložisko s mírným mass efektem, difuzní low grade astrocytom Obr. I.2.1f V oblasti corpus callosum výrazně enhancující ložisko, gemistocytární astrocytom
Diferenciální dg
I 2 41 Cévní mozková příhoda (CMP)
Anaplastický astrocytom
DNET
Subependymom
Oligodendrogliom
Gliomatosis cerebri
Neuroradiologie
I.2.2 Gliom mozkového kmene Jedná se o skupinu ložiskových nebo difuzních nádorů mozkového kmene vycházejících z buněk glie. Obvykle vychází z oblasti pontu a šíří se do středního mozku nebo prodloužené míchy. Může být solidní, cystický, obsahovat nekrózy, stupeň malignity nejčastěji II–III, s častým výskytem v dětském věku. Může způsobit blokádu Sylviova kanálku, akutní hydrocefalus s příznaky nitrolební hypertenze. Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami jsou CT a MR. CT zobrazí solidní, někdy cystické ložisko, mírně hyperdenzní oproti mozkové tkáni, po aplikaci KL nodulární nebo prstenčitý enhancement, někdy jen velmi diskrétní. Na MR bývá hypo- až hypersignální (přítomnost vápníku) v T1W obrazu, variabilního signálu v T2W obrazu, rovněž variabilní enhancement po aplikaci KL. Na DWI obvykle beze změny signálu, ale může být i restrikce. MRS jako u většiny nádorů prokazuje snížení NAA a zvýšenou hladinu cholinu.
I 2 42
Klinický obraz a diagnostika Vzhledem k lokalizaci a časté přítomnosti obstrukčního hydrocefalu pozorujeme nitrolební hypertenzi (bolesti hlavy, nauzeu, zvracení, závratě…), kvadruparézu, lézi mozkových nervů… Léčba je chirurgická, následná chemoterapie, radioterapie. Prognóza je velmi variabilní, pesimističtější u dětí, střední doba přežití je okolo 5 let.
Diferenciální diagnostika •• Ependymom: u dětí obvykle lokalizován ve IV. komoře, vychází ze spodiny této komory, enhancement po aplikaci KL nechybí. •• Meduloblastom: hyperdenzní na CT, nádor vycházející ze stropu IV. komory, v dětském věku, skoro vždy enhancuje po aplikaci KL, kalcifikace poměrně vzácné. •• Ischemie mozkového kmene: bývá asymetrické postižení kmene, není ušetřena centrální část, neenhancuje po aplikaci KL, spíše starší jedinci. •• Demyelinizační onemocnění typu RS: obvykle vícečetná ložiska supratentoriálně, není akutní začátek, oligoklonální pásy v mozkomíšním moku. •• Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM): na MR jsou patrná vícečetná ložiska, často jsou ložiska infratentoriálně, v centrální šedi a v oblasti krční míchy, po aplikaci KL bývá prstenčitý nebo mapovitý enhancement, malý expanzivní charakter. •• Centrální pontinní myelinolýza: centrální část pontu s ušetřením periferní části, homogenní snížení denzity na CT, snížení signálu v T1W obrazu, zvýšení v T2W obrazu, nechová se expanzivně. •• Metastáza: primární proces často znám, obvykle mnohočetná ložiska, typický prstenčitý enhancement. •• Hemangioblastom: obvykle cystická složka se solidní částí, může být i solidní forma připomínající AV malformaci, bývá polycytemie. •• Kavernom: různá stadia rozpadových produktů hemoglobinu, nechová se expanzivně
Mozek
a
b
Obr. I.2.2a Hypersignální ložisko prorůstající z kaudální části pontu do prodloužené míchy, histologicky anaplastický astrocytom kmene Obr. I.2.2b Hyposignální expanze v oblasti pontu, bez enhancementu po podání KL; stejný pacient jako na obr. I.2.2a
I 2 43
c
d
Obr. I.2.2c Hypersignální infiltrativní ložisko v oblasti oblongaty, zasahující i do pontu, gliom kmene, grade II Obr. I.2.2d Rozsáhlá hypersignální expanze v oblasti pontu, gliom kmene, grade II–III
Neuroradiologie
e
f
Obr. I.2.2e Inhomogenně hyposignální ložisko v oblasti pontu; stejný pacient jako na obr. I.2.2d Obr. I.2.2f Část ložiska prstenčitě enhancuje po podání KL; stejný pacient jako na obr. I.2.2d, e
Diferenciální dg
I 2 44 Ependymom
Meduloblastom
Pontinní myelinolýza
Kavernom
Cévní mozková příhoda (CMP)
Roztroušená skleróza
Mozek
I.2.3 Anaplastický astrocytom Intraaxiální nádor mající původ v astrocytech, který vyplňuje spektrum mezi low grade astrocytomem a glioblastoma multiforme. Pro nádor je typický difuzní, infiltrativní růst se značným proliferativním potenciálem, stupeň malignity (grade III), častá transformace low grade astrocytomu v tuto maligní variantu. Tvoří asi 25–30 % astrocytomů, střední doba života je 2–3 roky. Zobrazení CT zobrazí expanzivní ložisko, heterogenní denzity, hypoaž izodenzní, doprovázené vazogenním edémem, kalcifikace, cysty a krvácení jsou poměrně vzácné, po aplikaci KL je patrný obvykle nehomogenní, mapovitý, někdy prstenčitý enhancement (prstenčitý enhancement vyslovuje suspekci na degeneraci v glioblastoma multiforme). MR zobrazí expanzivní ložisko, heterogenního signálu, hypo- až izosignální, v T1W obrazu nehomogenního, zvýšeného signálu v T2W obrazu, rovněž v modu FLAIR, doprovázené vazogenním edémem, kalcifikace, cysty a krvácení jsou poměrně vzácné. Po aplikaci KL často bývá enhancement, může být značně variabilní (prstenčitý tvar budí podezření na degeneraci v glioblastoma multiforme). Není restrikce difuze (DWI). DTI ozřejmí mozkové dráhy, což je důležitá informace pro plánování neurochirurgických výkonů. MRS prokáže zvýšení cholinu, snížení NAA. PET prokazuje zvýšenou akumulaci glukózy. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky jsou obdobné jako u ostatních intraaxiálních nádorů, jejich progrese je poměrně rychlá. Je možné je rozdělit na celkové (příznaky nitrolební hypertenze) projevující se zvláště při infratentoriální lokalizaci a při blokádě likvorových cest (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, městnání na očním pozadí) a ložiskové příznaky např. epileptický záchvat, poruchy řeči, hemiparéza, organický psychosyndrom vycházející z lokalizace tumoru. Léčba je chirurgická, není možná úplná resekce, radioterapie, biologická léčba, cytostatika.
Diferenciální diagnostika •• Glioblastoma multiforme: časté krvácení, nekrózy, doprovázen edémem bílé hmoty mozkové, typicky prstenčitě enhancuje po aplikaci KL, často se šíří přes struktury bílé hmoty mozkové do druhé hemisféry, vyšší rCBV. •• Difuzní, low grade astrocytom: mírný expanzivní charakter, nebývá enhancement po aplikaci KL, mírný nebo žádný vazogenní edém, na PET není zvýšený metabolismus glukózy. •• Gliomatosis cerebri: difuzní infiltrativní proces postihující více mozkových laloků, mozkový kmen, typicky bazální ganglia, thalamus, edém nemusí být výrazný, rovněž enhancement po aplikaci KL nebývá, nebo je diskrétní (mapovitý, prstenčitý), někdy až v terminálních stadiích. •• Oligodendrogliom: časté kalcifikace, lokalizace typicky kortikosubkortikálně, může metastazovat likvorovými cestami, nekonstantní enhancement po aplikaci KL. •• Metastáza: často je znám primární zdroj, bývají mnohočetné, typicky lokalizovány subkortikálně, prstenčitý enhancement po aplikaci KL, doprovázené vazogenním edémem, v okolí ložiska nízký rCBV a normální MRS. •• Cerebritida (počáteční stadium abscesu): známky zánětu, rychlý vývoj patologického ložiska, mapovitý enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI). •• Status epilepticus: anamnéza záchvatů, status epilepticus může vést k ložisku nejčastěji v hippocampu či v corpus callosum (tranzientní edém), DWI restrikce difuze, může být přítomen enhancement. •• Herpetická encefalitida: typická lokalizace temporálně (někdy frontálně), bývají hemoragie, enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI), průkaz viru z moku mozkomíšního (PCR – polymerázová řetězová reakce). •• Lymfom: bývá periventrikulárně lokalizován, restrikce difuze (DWI), enhancement po aplikaci KL. •• AV malformace: mívá kalcifikace, spíše restrikce než expanzivní charakter, obvykle nehomogenní enhancement po aplikaci KL, zobrazí MRA, CTA, AG. •• Histiocytóza X: solitární lytické léze kostní (rezidua vertebra plana), RTG lbi (dutiny), infiltrace hypofýzy, infundibula, hypothalamu, mening, mohou být přítomna i ložiska v CNS (infiltrace Robin-Virchowových prostorů, bílé hmoty i šedé hmoty), hypersignální v T2W obrazu, enhancují po podání KL.
I 2 45
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.2.3a Hypersignální, nehomogenní ložisko s mass efektem s pseudocystou, způsobuje přesun středočárových struktur, deformitu horní části mozkového kmene, anaplastický astrocytom Obr. I.2.3b Velmi diskrétní enhancement po podání KL; stejný pacient jako na obr. I.2.3a
I 2 46
c
d
Obr. I.2.3c Ložisko nehomogenně enhancující parietálně vpravo, s lehkou deformitou pravé postranní komory, anaplastický astrocytom Obr. I.2.3d Výrazně enhancující ložisko parietálně vpravo, bez známek mass efektu, anaplastický astrocytom
Mozek
e
f
Obr. I.2.3e Expanzivně se chovající ložisko frontálně, zasahující do corpus callosum, anaplastický astrocytom Obr. I.2.3f Nehomogenní spíše okrajový enhancement po podání KL; stejný pacient jako na obr. I.2.3e
Diferenciální dg
I 2 47 Glioblastoma multiforme
Low grade astrocytom
AVM
Histiocytóza X
Oligodendrogliom
Herpetická encefalitida
Neuroradiologie
I.2.4 Glioblastoma multiforme Jedná se o intraaxiální nádor, maligní variantu nádorů mající původ v astrocytech (grade IV). Nádor je charakterizován rychlým, proliferativním růstem, přítomností nekróz, novotvorbou cév, nezřídka krvácením, prorůstá přes struktury bílé hmoty do druhé mozkové hemisféry. Typicky se vyskytuje u starších jedinců. Doba přežití je 9–12 měsíců, tvoří více než 50 % nádorů mající původ v astrocytech. Etiologicky rozlišujeme dva typy: primární (nově vzniklý) u starších pacientů, sekundárně vzniklý, maligním zvrhnutím low grade astrocytomů. Sekundární typ je spíše u mladších jedinců, je méně agresivní než primární.
I 2 48
Zobrazení Zobrazíme expanzivní ložisko, s přítomností nekróz, někdy s projevy krvácení, okraje nádoru jsou nepravidelné, doprovázené vždy vazogenním edémem, nejčastěji je lokalizován v mozkových hemisférách. CT zobrazí nádor heterogenní denzity, hypo- až izodenzní, s ložisky nekrózy, doprovázený vazogenním edémem, po aplikaci KL je typický prstenčitý enhancement lemující nekrózu, ale může být i mapovitého charakteru. MR zobrazí v T1W obrazu expanzivní patologický proces, nepravidelných okrajů, nehomogenního signálu (hypo- až izosignálního), ale mohou být přítomna ložiska v různých stadiích krvácení, po aplikaci KL prstenčitý enhancement lemující nekrotické okrsky, ale i mapovitého charakteru. V T2W obrazu je patrný nehomogenní, zvýšený signál, rovněž v modu FLAIR, s ložisky nekrózy, vazogenním edémem, někdy rezidua po krvácení. Na DWI typicky není patrná restrikce difuze (někdy může být patrná restrikce difuze v okrajových částech ložiska, při výrazné buněčnosti těchto oblastí, centrální nekrotická část je bez restrikce). Nově se ukázalo, že nález na ADC mapě může pomoci při odlišení nádorů s vyšším stupněm malignity, je zde nižší hodnota než u gliomů s nižším stupněm malignity (u maligních je vyšší buněčnost, tedy pokles difuzivity). Jiné práce zabývající se perfuzí ukazují, že k odlišení pomáhá rCBV, zvýšené u vyššího gradingu tumorů (patologicky zvýšená vaskularita). Užití kombinace DWI, resp. ADC mapy a PWI (rCBV) se jeví pro jejich diferenciaci jako nejvíce přínosné. PET prokazuje zvýšenou akumulaci glukózy. MRS zvýšení cholinu, snížení NAA. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky jsou obdobné jako u ostatních intraaxiálních nádorů, jen jejich progrese, zvláště psychických změn je velmi rychlá. Pozorujeme rychle narůstající příznaky nitrolební hypertenze (bolesti hlavy, nauzeu, zvracení, městnání na očním pozadí) a rovněž příznaky ložiskové (epileptické záchvaty, poruchy řeči, hemiparézu, organický psychosyndrom…) vycházející z lokalizace tumoru. Léčba je málo účinná, v počátcích obvykle po léčbě kortikoidy pozorujeme ústup edému (doprovázené zlepšením klinického stavu), další progrese je rychlá. Pokud je to možné, snažíme se o chirurgické, skoro vždy jen částečné odstranění nádoru, následuje radioterapie, biologická léčba (bevacizumab) – protilátka proti cévnímu endoteliálnímu
růstovému faktoru, cytostatika. Pro posouzení úspěšnosti léčby (nově především při podání bevacizumabu) se užívají kritéria (RANO kritéria), která z hlediska zobrazení hodnotí velikost enhancementu, ložisko v sekvenci FLAIR pro zhodnocení neenhancujících komponent nádoru a eventuální přítomnost nových lézí. Diferenciální diagnostika •• Metastáza: často je znám primární zdroj, bývají mnohočetné, typicky subkortikálně lokalizované, prstenčitý enhancement po aplikaci KL, doprovázené vazogenním edémem, MRS v okolí metastázy normální nález, rCBV není zvýšený v okolí tumoru. •• Absces: známky zánětu, prstenčitý enhancement po aplikaci KL je pravidelný, typicky restrikce difuze (DWI). •• Anaplastický astrocytom: nemívá nekrózy, krvácení, obvykle se nešíří do druhé hemisféry, enhancement nemusí být či spíše mapovitý, prstenčitý již budí podezření v transformaci v glioblastom. •• Lymfom: bývá periventrikulárně lokalizován, v T2W obrazu bývá izo- až hyposignální, na DWI restrikce difuze, nízká hodnota ADC mapy, rCBV nižší než u GM, enhancement po aplikaci KL. •• Herpetická encefalitida: typická lokalizace temporálně (někdy frontálně), bývají hemoragie, enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI), průkaz viru z mozkomíšního moku (PCR – polymerázová řetězová reakce). •• AV malformace: mívá kalcifikace, spíše restrikce než expanzivní charakter, mívá nehomogenní enhancement po aplikaci KL, zobrazí MRA, CTA, AG. •• Tumoriformní plaka u roztroušené sklerózy: bývá spíše menší expanzivní charakter, variabilní vazogenní edém, v T2W obrazu může být hypointenzní prstenec, někdy je přítomen typický přerušený prstenčitý enhancement po aplikaci KL, na DWI může být restrikce difuze při okraji ložiska, klinické příznaky, nález v moku, především přítomnost dalších ložisek v bílé hmotě, diseminace nových lézí v čase. •• Gliosarkom: obsahuje kromě buněk glie i mezenchymální tkáň, proto často infiltruje meningy, kalvu, enhancement po aplikaci KL spíše mapovitý než prstenčitý. •• Gliomatosis cerebri: difuzní infiltrativní proces postihující více mozkových laloků, mozkový kmen, typicky bazální ganglia, thalamus, edém nemusí být výrazný, rovněž enhancement po aplikaci KL nebývá, nebo je diskrétní (mapovitý, prstenčitý), někdy až v terminálních stadiích. •• Postiradiační nekróza: na PWI pokles rCBV, není restrikce difuze (DWI), MRS nízké Cho, Cr, NAA, PET – nekróza na rozdíl od glioblastomu neakumuluje glukózu. •• Ependymom: potíže činí tumory s vyšším stupněm malignity, obvykle bývá v mozkových komorách nebo jejich blízkosti, což je důvodem častého bloku likvorových cest a hydrocefalu, výrazně enhancuje po aplikaci KL. •• Astroblastom: vzácný gliální nádor různého stupně malignity. Mívá cystickou a solidní část („bubli-
Mozek novitý vzhled“), ložisko je dobře ohraničené, nehomogenní enhancement po aplikaci KL, někdy
a
kalcifikace, lokalizace v mozkových hemisférách, ale i optickém nervu, mozečku…
b
Obr. I.2.4a Ložisko frontálně vpravo infiltrující přes corpus callosum levostranný frontální lalok, nehomogenního zvýšeného signálu, expanzivního charakteru, deformuje frontální rohy postranních komor, glioblastoma multiforme Obr. I.2.4b Ložisko frontálně vlevo hyposignální expanzivně se chovající, infiltrující i corpus callosum, přes které se dostává kontralaterálně, v okolí je patrný vazogenní edém, glioblastoma multiforme
I 2 49
c
d
Obr. I.2.4c Nehomogenní enhancement (nekrotická ložiska) po podání KL; stejný pacient jako na obr. I.2.4b Obr. I.2.4d Nehomogenní signál ložiska temporoparietálně vpravo, které odpovídá krvácení do glioblastomu
Neuroradiologie
e
f
Obr. I.2.4e Rozsáhlé expanzivně se chovající ložisko, je patrná infiltrace corpus callosum s vazogenním edémem, glioblastoma multiforme Obr. I.2.4f Nehomogenní enhancement po podání KL, nekrotická ložiska, expanzivní charakter, přesun středočárových struktur; stejný pacient jako na obr. I.2.4e
I
Diferenciální dg
2 50
Metastáza
Absces
Gliosarkom
Postradiační nekróza
Lymfom
Roztroušená skleróza
Mozek
I.2.5 Mozková gliomatóza Gliomatosis cerebri je definována jako infiltrativní nádor gliových buněk centrálního nervového systému, infiltrující dva nebo více mozkových laloků, často lokalizovaný oboustranně. Často postihuje také infratentoriální struktury mozku, jsou popsány i léze krční míchy. Patologický proces zvětšuje objem infiltrované tkáně, aniž by defiguroval její základní tvar. Je pozorována gliální proliferace, doprovázená demyelinizací, bez větší destrukce nervových buněk a axonů, nebývá přítomna nekróza. Malignita odpovídá grade III, méně často grade II. Jedná se o poměrně vzácný tumor neznámé etiologie. Patologický proces postihuje typicky bílou hmotu mozkových hemisfér, thalamy, bazální ganglia, ale i mozkový kmen a mozeček. Prognóza je nepříznivá, i když mírně variabilní, asi 50 % nemocných zemře do 1 roku. Zobrazení Mozkové struktury postižené patologickým procesem mají zvětšený objem. CT obvykle prokazuje jen sníženou denzitu se zvětšením infiltrovaných částí mozku, po aplikaci KL neenhancují (někdy v terminálním stadiu), nález bývá velmi diskrétní. MR zobrazí kromě zvětšení infiltrovaných struktur zvýšený signál v T2W obrazu, rovněž v modu FLAIR, snížený signál (diskrétně) v T1W obrazu, typicky neenhancuje, nebo až v pozdních stadiích (mapovitý, ale i prstenčitý enhancement). Není restrikce difuze (DWI). MRS normální hodnoty cholinu, snížení NAA. PET prokazuje sníženou akumulaci glukózy. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky odpovídají postiženým mozkovým strukturám, častý je organický psychosyndrom, rychlá progrese. V rámci imunohistologického vyšetření prokazujeme pozitivní GFAP (gliální fibrilární kyselý protein) a S-100 protein, MIB-1 (histologický marker buněčné proliferace), proliferační index bývá 6–8 %. Předpokládá se, že Ki-67 (jaderný proliferační antigen) index by mohl korelovat s dobou přežití pacientů.
Léčba není známá, někdy paliativní, neurochirurgické výkony (řešení hydrocefalu), zkouší se kortikoidy; radioterapie a cytostatika jsou bez většího efektu. Diferenciální diagnostika •• Anaplastický astrocytom: difuzně infiltrativní tumor postihující bílou hmotu, nejčastěji ve frontálním či temporálním laloku, enhancement nemusí být či je značně variabilní. •• Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM): často postihuje také krční míchu, enhancement po aplikaci KL bývá skoro vždy přítomen, navazuje s 7–14denní časovou penalizací na virové onemocnění či vakcinaci. •• Demyelinizační onemocnění typu RS: spíše drobná ložiska, lokalizována periventrikulárně a subkortikálně, vrchol výskytu v mladším věku, paraklinické testy. •• Lymfom: bývá periventrikulárně lokalizován a v hluboké mozkové šedi, enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI). •• Herpetická encefalitida: akutní stav, postihuje temporální a frontální lalok, často bilaterálně, i když více či méně asymetricky, centrální šeď bývá ušetřena, na DWI restrikce difuze, PCR. •• Vaskulitida: vícečetná ložiska ischemie, někdy enhancement po aplikaci KL (nepravidelný, mapovitý, kortikální páska…), jako u CMP, někdy drobná, enhancující ložiska. •• Oportunní infekce (cytomegalovirus, toxoplazmóza…): ložiska v bílé hmotě, periventrikulárně (CMV), mapovitý, subependymální enhancement (CMV), prstenčitý enhancement (toxoplazmóza). •• Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML): lokalizace typicky subkortikálně, často bilaterálně, rychlá progrese nálezu (narůstá velikost ložisek, bilateralita, postižení bazálních ganglií, zadní jámy, může být přítomen enhancement (především u pacientů léčených monoklonálními protilátkami a u IRIS)), imunosuprimovaní pacienti.
I 2 51
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.2.5a Infiltrace frontálního a temporálního laloku vlevo, gliomatosis cerebri Obr. I.2.5b Kontrolní vyšetření za 3 měsíce, je patrná infiltrace i v pravém frontálním a temporálním laloku a mesencefalu, nález vlevo progredoval gliomatosis cerebri
I 2 52
c
d
Obr. I.2.5c Bez patologických změn; stejný pacient a vyšetření jako na obr. I.2.5a, b Obr. I.2.5d Kontrolní vyšetření za 3 měsíce, enhancující ložisko v oblasti centrální šedi vlevo; stejný pacient jako na obr. I.2.5a, b, c
Mozek
e
f
Obr. I.2.5e Rozsáhlé difuzní změny frontálně bilaterálně a temporálně vlevo, v předním raménku kapsuly interny vpravo, bazálních gangliích bilaterálně a v levém thalamu, mozková gliomatóza Obr. I.2.5f Frontálně bilaterálně a temporálně vlevo je patrný snížený signál, neprokázali jsme enhancement po podání KL; stejný pacient jako na obr. I.2.5e
Diferenciální dg
I 2 53
Anaplastický astrocytom
ADEM
Herpetická encefalitida
Vaskulitida
Roztroušená skleróza
Lymfom
Neuroradiologie
I.2.6 Pilocytický astrocytom Jedná se o cystický nádor vycházející z astrocytů, se solidní částí, typicky je dobře ohraničen. Nejčastější lokalizace je v mozečkových hemisférách (v 60 %), optickém nervu, resp. jeho chiasmatické oblasti nebo hypothalamu (25–30 %), mozkovém kmenu, supratentorálně jen velmi vzácně, grade I, což podporuje velmi dobrou prognózu při totální resekci (výjimečně progresivní růst). Typicky se vyskytuje v dětském věku. U pacientů s neurofibromatózou NF1 se vyskytuje v 15 % (především v průběhu zrakové dráhy (viz kap. IV Orbita). Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. CT zobrazí cystické ložisko se solidní, izo- nebo hypodenzní částí, heterogenně enhancující po aplikaci KL. MR prokáže cystické ložisko, izosignální nebo snížený signál solidní části v T1W obrazu, zvýšeného signálu v T2W obrazu stejně i v modu FLAIR, po aplikaci KL výrazný, nehomogenní enhancement solidní částí, někdy enhancuje i stěna cysty.
I 2
Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky závisejí na lokalizaci, jsou přítomny příznaky nitrolební hypertenze (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, závratě…), mozečková symptomatologie, a další symptomatologie zadní jámy lební, při postižení chiasmatu poruchy vizu.
Léčba je chirurgická, při úplné resekci je prognóza velmi optimistická, u chiasmaticko-hypothalamické lokalizace obvykle je možná jen parciální resekce, bývá pomalá progrese růstu zbytku nádoru s narůstající poruchou vizu. Diferenciální diagnostika •• Ependymom: u dětí obvykle lokalizován ve IV. komoře, vychází ze spodiny této komory, enhancement po aplikaci KL nechybí. •• Meduloblastom: hyperdenzní na CT, nádor vycházející ze stropu IV. komory, v dětském věku, skoro vždy enhancuje po aplikaci KL, kalcifikace poměrně vzácné. •• Hemangioblastom: skoro vždy infratentoriálně, cystická složka se solidní částí je obvyklá, méně častá solidní forma připomínající AV malformaci, bývá polycytemie. •• Gangliogliom: cystické ložisko s výrazně enhancujícím nodulem, mající základ v mozkové kůře, typicky temporálně. •• Epidermoid: ze IV. komory může pronikat likvorovými cestami, signál (MR) a denzita (CT) likvoru, neenhancuje po aplikaci KL. •• Metastáza: spíše u starších jedinců, primární proces často znám, obvykle mnohočetná ložiska. •• Meningeom: cystická forma, spíše střední věk a starší jedinci, dobře ohraničené ložisko, enhancující po aplikaci KL.
54
a
b
Obr. I.2.6a Cystické ložisko s mírně zvýšeným signálem solidní části, cystická forma pilocytického astrocytomu Obr. I.2.6b Cystické ložisko s nodulem; stejný pacient jako na obr. I.2.6a
Mozek
c
d
Obr. I.2.6c Enhancující nodul spolu se stěnou cysty; stejný pacient jako na obr. I.2.6a, b Obr. I.2.6d Cystické ložisko, intramurální nodul lze stěží diferencovat, pilocytický astrocytom
I 2 55
e
f
Obr. I.2.6e Cystické ložisko, při ventrálním okraji je patrný nodul; stejný pacient jako na obr. I.2.6d Obr. I.2.6f Enhancement nodulu, cysta beze změn po aplikaci KL; stejný pacient jako na obr. I.2.6d, e
Neuroradiologie
Diferenciální dg
I 2 56
Ependymom
Meduloblastom
Metastáza
Meningeom
Hemangioblastom
Gangliogliom
Mozek
I.2.7 Subependymální velkobuněčný astrocytom Jedná se o intraventrikulární glioneurální nádor, obvykle v blízkosti foramen Monroi, vyskytuje se snad jen u pacientů s tuberózní sklerózou (u 10–20 %), benigní (grade I), což podporuje velmi dobrou prognózu při totální resekci. Pro svoji lokalizaci je často příčinou obstrukce foramen Monroi, což je doprovázeno hydrocefalem. Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. CT zobrazí nádor izo- nebo hypodenzní, někdy heterogenní denzity, kalcifikace, nehomogennní, ale výrazný enhancement po aplikaci KL. MR prokáže hypo- nebo izosignální strukturu v T1W obrazu, heterogenního signálu v T2W obrazu, hypersignální v FLAIR, někdy kalcifikace, typický je výrazný enhancement po aplikaci KL.
Diferenciální diagnostika •• Ependymom: u dětí, obvykle lokalizován ve IV. komoře, vychází ze spodiny této komory, enhancement po aplikaci KL nechybí. •• Subependymom: bývá ve IV. komoře, neenhancuje po aplikaci KL. •• Papilom choroidálních plexů: lokalizován v mozkových komorách, spíše u dospělých, výrazně enhancuje po aplikaci KL, kalcifikace časté. •• Centrální neurocytom: intraventrikulární nádor, bublinovitá struktura, typicky napíná a vyklenuje septum pellucidum. •• Metastáza: spíše u starších jedinců, primární proces často znám, obvykle mnohočetná ložiska. •• Meningeom: spíše ve středním věku a starší jedinci, dobře ohraničené ložisko, enhancující po aplikaci KL.
Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky vzhledem k lokalizaci jsou nitrolební hypertenze (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, závratě…). Léčba je chirurgická.
I 2 57
a
b
Obr. I.2.7a Nehomogenně hyperintenzní ložisko vyklenující se do pravé postranní komory, subependymální velkobuněčný astrocytom Obr. I.2.7b Oválné ložisko izo-, místy hyposignální; stejný pacient jako na obr. I.2.7a
Neuroradiologie
c
Obr. I.2.7c Výrazný enhancement ložiska – subependymální velkobuněčný astrocytom; stejný pacient jako na obr. I.2.7a, b
Diferenciální dg
I 2 58 Centrální neurocytom
Metastázy
Meningeom
Mozek
I.2.8 Oligodendrogliom Jedná se o intraaxiální nádor mající původ v oligodendrocytech, mívá větší či menší procento přítomnosti maligně degenerovaných astrocytů (grade II), existuje i semimaligní forma anaplastický oligodendrogliom (grade III), který je charakterizován větší tendencí k difuzní infiltraci mozkové tkáně a má také horší prognózu. Obecně lze říci, že oligodendrogliomy se stejným stupněm malignity mají lepší prognózu než astrocytomy. Průměrná doba přežití pacientů s oligodendrogliomem je obdobná jako u low grade astrocytomu (asi 10 let), u anaplastického oligodendrogliomu 5 let přežívá okolo 50 % nemocných. Typická lokalizace je kortikosubkortikálně, často v zadní části frontálního laloku. Zobrazení Zobrazíme expanzivní, difuzně infiltrující patologický proces, často s přítomností kalcifikací (více než v 50 %), cystická degenerace je častá, u anaplastické formy nejsou krvácení a nekróza vzácností. Rovněž anaplastická forma nádoru může remodelovat kalvu, metastázy likvorovými cestami nejsou neobvyklé. CT zobrazí ložisko nehomogenní denzity, kalcifikace mohou být hrudkovité, gyrlandovité, enhancement po aplikaci KL pozorujeme u oligodendrogliomu asi v 50 %, u anaplastické formy obvykle nechybí, rovněž tak vazogenní edém. MR prokáže nehomogenní ložisko sníženého až izosignálního charakteru v T1W obrazu, mající heterogenní, nehomogenní zvýšený signál v T2W obrazu, rezidua po krvácení, cystické změny, kalcifikace (lépe patrné v gradientních sekvencích), po aplikaci KL nekonstantní, variabilní enhancement, u anaplastické formy obvykle nechybí. Není restrikce difuze (DWI). V PWI mapách i u nižšího gradingu (grade II) mohou být oblasti s vyšším rCBV. MRS prokáže zvýšení cholinu, snížení NAA. PET zobrazí zvýšenou akumulaci glukózy u anaplastické formy nádoru. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky jsou obdobné jako u ostatních intraaxiálních nádorů. Je možné rozdělit je na celkové (příznaky nitrolební hypertenze), projevující se zvláště při infratentoriální lokalizaci a při blokádě likvorových cest (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, městnání na očním pozadí) a ložiskové příznaky např. epileptický záchvat, poruchy řeči, hemiparéza, organický psychosyndrom… vycházející z lokalizace tumoru. Léčba je chirurgická, není možná úplná resekce, radioterapie, biologická léčba, cytostatika.
Diferenciální diagnostika •• Anaplastický astrocytom: vazogenní edém, enhancement po aplikaci KL je značně variabilní, není podmínkou. •• Difuzní, low grade astrocytom: mírný expanzivní charakter, nebývá enhancement po aplikaci KL, mírný nebo žádný vazogenní edém. •• Gangliogliom: z neuronů a gliových buněk nádorově změněných, typická lokalizace kortikosubkortikálně, skoro vždy cystická část, poměrně často obsahuje kalcifikace, mívá mapovitý enhancement po aplikaci KL. •• Dysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET): spíše u mladších jedinců, dobře ohraničený, typická lokalizace temporálně, obvykle neenhancuje po aplikaci KL, nebývá edém, může způsobovat restrikci difuze (DWI), typický klinický projev je epilepsie „epileptický tumor“. •• AV malformace: mívá kalcifikace, spíše restrikce než expanzivní charakter, mívá nehomogenní enhancement po aplikaci KL, zobrazí MRA,CTA, AG. •• Cerebritida (počáteční stadium abscesu): známky zánětu, rychlý vývoj patologického ložiska, mapovitý enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI). •• Mozková ischemie (malacie): obvykle respektuje cévní teritoria, v akutním stadiu restrikce difuze (DWI), postihuje šedou i bílou hmotu mozkovou, nemívá větší expanzivní charakter, někdy v akutním a subakutním stadiu mírný enhancement po aplikaci KL, mapovitého charakteru nebo „kortikální páska“. •• Metastáza: často je znám primární zdroj, bývají mnohočetné, typicky lokalizovány subkortikálně, prstenčitý enhancement po aplikaci KL, doprovázené vazogenním edémem. •• Herpetická encefalitida: typická lokalizace temporálně (někdy frontálně), bývají hemoragie, enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI), diagnostika – průkaz viru z moku mozkomíšního (PCR). •• Meningioangiomatosis: hamartom, vzácné onemocnění mladých jedinců, proliferace menig, kalcifikace, enhancement po aplikaci KL, obvykle lokalizovaná kortikálně, není maligní degenerace. •• Astroblastom: vzácný gliální nádor různého stupně malignity. Mívá cystickou a solidní část („bublinkatý vzhled“), nehomogenní enhancement po aplikaci KL, někdy kalcifikace, lokalizace v mozkových hemisférách, ale i optickém nervu, mozečku… •• Oligoastrocytom: vzácný nádor, někdy nazýván „smíšený gliom“, má dvě varianty (low grade a anaplastickou variantu), vyskytuje se v dospělosti, typicky ve frontálním či temporálním laloku.
I 2 59
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.2.8a Hypersignální ložisko temporoparitálně vpravo, bez výraznějšího mass efektu, oligodendrogliom Obr. I.2.8b Kalcifikace centrálně; stejný pacient jako na obr. I.2.8a
I 2 60
c
d
Obr. I.2.8c Nehomogenně hypersignální ložisko, centrálně s pseudocystou, s vícečetnými drobnými hyposignálními ložisky, která odpovídají kalcifikacím, s vazogenním edémem, oligodendrogliom Obr. I.2.8d Nehomogenně enhancující ložisko, s pseudocystou centrálně; stejný pacient jako na obr. I.2.8c
Mozek
e
f
Obr. I.2.8e Ložisko temporoparietálně vpravo s rozsáhlými kalfikacemi, oligodendrogliom Obr. I.2.8f Nehomogenní mírný enhancement po podání KL, na zvýšeném signálu se částečně podílí depozita kalcia; stejný pacient jako na obr. I.2.8e
Diferenciální dg
I 2 61 Anaplastický astrocytom
Low grade astrocytom
Herpetická encefalitida
Oligoastrocytom
AVM
Metastáza
Neuroradiologie
I.2.9 Ependymom Jedná se o intraaxiální, gliální nádor mající původ v ependymálních buňkách, stupeň malignity (grade II–III), přibližně ve 2/3 případů je lokalizován v zadní jámě lební, vycházející ze spodiny IV. komory s propagací likvorovými cestami do mozkových cisteren. Lokalizace supratentoriální (intraventrikulárně nebo paraventrikulárně) není vzácná. Kalcifikace jsou časté, až u 50 % nádorů, naopak cystická ložiska a krvácení jsou poměrně vzácná. Nejsou zvláštností metastázy šířící se likvorovými cestami do páteřního kanálu. Vyskytuje se u malých dětí (okolo 5 let) a dále spíše u mladších jedinců, průměrná doba přežití je u 2/3 nemocných asi 5 let.
I 2 62
Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. CT zobrazí ložisko heterogenní denzity, často s kalcifikacemi, nehomogenního enhancementu po aplikaci KL. MR nálezy prokážou strukturu heterogenního signálu (spíše hypo-) v T1W obrazu, heterogenního signálu v T2W obrazu (spíše hyper-). Po podání KL je patrný střední, nehomogenní enhancement. Vzhledem ke své lokalizaci je často příčinou obstrukčního hydrocefalu, který zobrazíme na CT či MR. DWI zřídka zobrazí restrikci difuze. MRS prokazuje zvýšenou hladinu cholinu, sníženou NAA. Na PET může být zvýšená akumulace glukózy. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky jsou jako u ostatních mozkových nádorů, vzhledem k lokalizaci nádoru je často přítomen obstrukční hydrocefalus a s ním i příznaky nitrolební hypertenze. Léčba je chirurgická, na možném rozsahu resekce záleží další prognóza, dále následuje radioterapie, léčba cytostatiky. Diferenciální diagnostika •• Subependymom: z dobře diferencovaných ependymálních buněk, benigní (grade I), poměrně vzácný, v mozkových komorách (často ve IV. komoře), jsou ale i známé lokalizace paraventrikulární. Izodenzní
••
••
•• •• •• •• •• •• •• •• •• ••
v CT (někdy kalcifikace), izosignální v T1W obrazu, hypersignální v T2W obrazu, neenhancuje po aplikaci KL. Meduloblastom: hyperdenzní na CT, nádor vy cházející ze stropu IV. komory, v dětském věku, více homogenní masa než u ependymomu (kalcifikace jsou vzácné), skoro vždy enhancuje po aplikaci KL. Gliom mozkového kmene: infiltruje mozkový kmen, obvykle vychází z pontu, mívá homogenní signál v modalitě MR, lehce hyperdenzní v obrazu CT, nehomogenně enhancuje po aplikaci KL. Papilom choroidálních plexů: lokalizován v mozkových komorách, spíše u dospělých, výrazně enhancuje po aplikaci KL, kalcifikace časté. Pilocytický astrocytom: často cystický charakter, po aplikaci KL výrazně enhancuje solidní část. Oligodendrogliom: spíše supratentoriálně, u mladších jedinců, ale ne v dětském věku. Glioblastoma multiforme: více heterogenní ložisko, edém, mass efekt, časté krvácení, nekróza, dospělí jedinci. Epidermoid: ze IV. komory může pronikat likvorovými cestami, signál (MR) a denzita (CT) odpovídá likvoru, neenhancuje po aplikaci KL. Dermoid: tuková denzita, hypersignální v T1W obrazu, nehomogenního signálu v T2W obrazu, neenhancuje po aplikaci KL. Hemangioblastom: skoro vždy infratentoriálně, cystická složka je typická, někdy solidní forma připomínající AV malformaci, bývá polycytemie. Metastáza: primární proces často znám, obvykle mnohočetná ložiska. Centrální neurocytom: intraventrikulární nádor s bublinovitou strukturou, typicky napíná a vyklenuje septum pellucidum. Supratentoriální PNET: nádor prvních 3 roků života, obvykle v oblasti glandula pinealis, mozkových hemisférách, kalcifikace, hemoragie, nekrózy časté, vaskulární edém k poměrně značné velikosti nádoru bývá mírný, heterogenní enhancement po aplikaci KL, bývá restrikce difuze (DWI).
Mozek
a
b
Obr. I.2.9a Ložisko nehomogenně hypersignální ve IV. mozkové komoře, ependymom Obr. I.2.9b Enhancující ložisko rozšiřující IV. komoru; stejný pacient jako na obr. I.2.9a
I 2 63
c
d
Obr. I.2.9c Nehomogenní, mírně hyperdenzní ložisko rozšiřující IV. komoru, ependymom Obr. I.2.9d Nehomogenně hypersignální ložisko temporálně vlevo, ependymom
Neuroradiologie
e
f
Obr. I.2.9e Po podání KL mírný enhancement; stejný pacient jako na obr. I.2.9d Obr. I.2.9f Nehomogenně enhancující ložisko propagující se kaudálně ze IV. komory, ependymom
Diferenciální dg
I 2 64 Subependymom
Meduloblastom
Hemangioblastom
Centrální neurocytom
Gliom kmene
Dermoid
Mozek
I.2.10 Papilom choroidálních plexů Jedná se o nádor vycházející z buněk choroidálního plexu, s typickým výskytem u dětí do 1 roku. Tato forma za podmínky úplné resekce má velmi dobrou prognózu (grade I), prakticky ve 100 % nemocní přežívají 5 let. Výskyt je převážně v postranních komorách, méně často ve IV. nebo III. komoře. Hydrocefalus bývá častý, může mít příčinu jednak ve zvýšené sekreci likvoru, ale i vzhledem k lokalizaci nádoru obstrukční charakter. Kalcifikace bývají v tumoru poměrně časté. Zcela zásadně odlišnou prognózu má karcinom choroidálních plexů, s výskytem u dětí školního věku, s progresivním růstem, při invazi do mozkové tkáně je prognóza ještě méně příznivá. Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. CT zobrazí ložisko spíše snížené denzity, ale i izodenzní, s kalcifikacemi, někdy drobné cysty, nebývá nebo jen mírný enhancement po aplikaci KL. MR zobrazí strukturu izo- nebo sníženého signálu v T1W obrazu, zvýšeného signálu v T2W obrazu, edém nebývá. Někdy jsou patrné kalcifikace nebo „signál void“ z dilatovaných cév choroidálních plexů. Po aplikaci KL bývá mírný, variabilní enhancement, nebo může i zcela chybět. Vzhledem ke své lokalizaci zobrazení obstrukčního hydrocefalu je časté. Karcinom choroidálního plexu se projevuje rychlým růstem, častou invazí do mozkové tkáně, nehomogenním enhancementem po aplikaci KL. Klinický obraz a diagnostika Vzhledem k lokalizaci bývá hydrocefalus, u malých dětí s rozestupem mozkových švů, vyklenutí fontanel, příznaky nitrolební hypertenze (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, závratě…). Léčba je chirurgická, při úplné resekci je prognóza velmi optimistická, u karcinomu následuje radioterapie, aplikace cytostatik.
Diferenciální diagnostika •• Ependymom: u dětí obvykle lokalizován ve IV. komoře, vychází ze spodiny této komory, enhancement po aplikaci KL nechybí. •• Subependymom: spíše ve středním věku a u starších jedinců, neenhancuje po aplikaci KL. •• Xantogranulomatóza: obvykle oboustranně, benigní masa „pěnovitých“ buněk asociovaných se smíšenou populací lymfocytů, histiocytů, makrofágů, lymfocytů a difuzních depozit hemosiderinu, obvykle bez klinické symptomatologie, hyposignální v T2W obrazu, izo- či mírně hypersignální v T1W obrazu, enhancující po podání KL. •• AV malformace: mívá kalcifikace, obvykle nehomogenní enhancement po aplikaci KL, zobrazí MRA, CTA, AG. •• Metastáza: spíše u starších jedinců, primární proces často znám, obvykle mnohočetná ložiska. •• Meningeom: jedinci obvykle středního věku a starší, dobře ohraničené ložisko, enhancující po aplikaci KL. •• Neurocysticercosis: někdy cysty s noduly, může být prstenčitý enhancement po aplikaci KL. •• Neuroepiteliální cysta: vzniká embryonálně, obvykle v postranních komorách nebo choroidálních plexech, může způsobit blokádu foramen Monroii, likvorové denzity a signálu, po aplikaci KL někdy patrná stěna cysty. •• Koloidní cysta: lokalizována ve III. komoře, může způsobit akutní blokádu foramen Monroii, blokádu likvorových cest, hydrocefalus a náhlou smrt, kulovitý tvar, obvykle velikosti okolo 1 cm, v obrazu CT hypodenzní oproti mozku, může enhancovat stěna po aplikaci KL, v modalitě MR hypersignální v T1W obrazu, variabilní signál v T2W obrazu. •• Centrální neurocytom: intraventrikulární nádor, bublinovitá struktura, typicky napíná a vyklenuje septum pellucidum. •• Supratentoriální PNET: nádor prvních 3 roků života, obvykle v oblasti glandula pinealis, mozkových hemisférách, kalcifikace, hemoragie, nekrózy časté, vaskulární edém i k poměrně značné velikosti nádoru bývá mírný, heterogenní enhancement po aplikaci KL. Bývá restrikce difuze (DWI).
I 2 65
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.2.10a Expanzivní proces v oblasti frontálního rohu pravé postranní komory, rozsáhlé kalcifikace, papilom choroidálního plexu Obr. I.2.10b Ložisko nehomogenně zvýšeného signálu; stejný pacient jako na obr. I.2.10a
I 2 66
c
d
Obr. I.2.10c Nehomogenně hyposignální ložisko; stejný pacient jako na obr. I.2.10a, b Obr. I.2.10d Výrazný nehomogenní enhancement; stejný pacient jako na obr. I.2.10a, b, c
Mozek
Diferenciální dg
Ependymom
Xantogranulomatóza
Neuroepiteliální cysta
Centrální neurocytom
AVM
Meningeom
I 2 67
Neuroradiologie
I.2.11 Gangliogliom
Diferenciální diagnostika •• Dysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET): kortikosubkortikálně lokalizovaný nádor, dobře ohraničený, obvykle neenhancuje (výjimečně diskrétně), remodelace kalvy je možná. •• Oligodendrogliom: nemívá cystickou komponentu, často enhancuje po aplikaci KL, spíše starší jedinci.
•• Hemangioblastom: skoro vždy infratentoriálně, cystická složka se solidní částí obvyklá, může být i solidní forma připomínající AV malformaci, polycytemie. •• Difuzní, low grade astrocytom: mírný expanzivní charakter, nebývá enhancement po aplikaci KL, mírný nebo žádný vazogenní edém. •• Pilocytický astrocytom: často cystický charakter, po aplikaci KL výrazně enhancuje solidní část. •• Mozková ischemie (malacie): obvykle respektuje cévní teritoria, v akutním stadiu restrikce difuze (DWI), postihuje šedou i bílou hmotu mozkovou, nemívá větší expanzivní charakter, někdy v akutním a subakutním stadiu mírný enhancement po aplikaci KL (mapovitý nebo „kortikální páska“). •• Anaplastický astrocytom: vazogenní edém, nádor bílé hmoty mozkové, enhancement nebývá nebo může být variabilní. •• Supratentoriální PNET: nádor prvních 3 roků života, obvykle v oblasti glandula pinealis, mozkových hemisférách, kalcifikace, hemoragie, nekrózy časté, vaskulární edém i k poměrně značné velikosti nádoru bývá mírný, heterogenní enhancement po aplikaci KL, bývá restrikce difuze (DWI). •• Gangliocytom: dobře ohraničený, z tumorózně degradovaných nervových buněk (bez elementů glie), histologicky se jedná o velké, bizarní neurony, často na straně nádoru bývá hemimakrocefalie. V obrazu MR spíše vyslovíme podezření na dysplazii, nebo i mozkovou malformaci než na nádor. •• Cerebritida (počáteční stadium abscesu): známky zánětu, rychlý vývoj patologického ložiska, mapovitý enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI). •• Herpetická encefalitida: typická lokalizace temporálně (někdy frontálně), bývají hemoragie, enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI), průkaz viru z moku mozkomíšního (PCR – polymerázová řetězová reakce).
a
b
V histologickém obrazu zjistíme dobře diferencované, nádorové gangliové a nádorové gliové buňky. Vychází z mozkové kůry, nechybí cystická komponenta, typicky v temporální krajině, méně často ve frontálním laloku, jiné lokalizace jsou možné, ale vzácné. Vyskytuje se u dětí a mladých dospělých, epileptické záchvaty jsou typickým klinickým projevem. Jedná se v naprosté většině případů o benigní nádor, s pomalým růstem (grade I–II), maligní varianta grade III – anaplastický gangliogliom je velmi vzácný. Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. Obraz na CT je smíšené denzity (solidní a cystická část), mohou být přítomny kalcifikace, tlak na mozkovou kůru s remodelací kalvy, po aplikaci KL enhancement asi u poloviny případů (pouze solidní části, nebo prstenčitý). MR prokáže ložisko variabilního signálu v T1W obrazu, zvýšeného v T2W obrazu, někdy je přítomna dysplazie mozkové kůry, po aplikaci KL enhancement asi u poloviny případů (pouze solidní části, nebo prstenčitý). PET prokazuje snížený metabolismus, opakem je situace u progresivní formy nádoru.
I 2 68
Klinický obraz a diagnostika Typickým klinickým příznakem jsou epileptické záchvaty, léčba je chirurgická, při úplné resekci je prognóza velmi optimistická (i vzhledem k potlačení epilepsie).
Obr. I.2.11a Ložisko mírně nehomogenně zvýšeného signálu v pravém hypothalamu způsobující obstrukční hydrocefalus, gangliogliom Obr. I.2.11b Ložisko nehomogenně sníženého signálu; stejný pacient jako na obr. I.2.11a
Mozek
c
Obr. I.2.11c Po aplikaci KL nehomogenní enhancement; stejný pacient jako na obr. I.2.11a, b, gangliogliom
Diferenciální dg
I 2 69 Oligodendrogliom
Pilocytický astrocytom
Cévní mozková příhoda (CMP)
Anaplastický astrocytom
Neuroradiologie
I.2.12 D ysembryoplastický neuroepiteliální tumor (DNET) Jedná se o benigní (grade I) dobře ohraničený nádor mající původ v nádorově degradovaných, nervových buňkách, typicky v temporální krajině, jiná lokalizace je možná, ale poměrně vzácná. Vyskytuje se u mladých dospělých, typickým klinickým projevem jsou epileptické záchvaty, někdy je nazývaný „epileptický nádor“. Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. CT zobrazí dobře ohraničené ložisko, snížené denzity, bez nebo s velmi diskrétním mass efektem, může obsahovat kalcifikace, remodelovat kalvu, po aplikaci KL žádný, vzácně mírný enhancement. MR ukáže dobře ohraničené ložisko sníženého signálu v T1W obrazu, zvýšeného signálu v T2W obrazu, bez okolního edému, po aplikaci KL skoro nikdy neenhancuje (ale mírný enhancement jej nevylučuje), drobná cévní anomálie v okolí není vzácná. PET prokáže snížený metabolismus glukózy.
I
Klinický obraz a diagnostika Typickým klinickým příznakem jsou epileptické záchvaty, léčba je chirurgická, při úplné resekci je vymizení epileptických záchvatů časté.
2 70
a
Diferenciální diagnostika •• Kortikální dysplazie: rozšiřuje mozkový gyrus, není enhancement po aplikaci KL. •• Oligodendrogliom: nemívá cystickou komponentu, často kalcifikace, spíše starší jedinci, někdy vazogenní edém. •• Gangliogliom: cystická komponenta, výrazný enhancement po aplikaci KL. •• Hemangioblastom: skoro vždy infratentoriálně, cystická složka se solidní částí obvyklá, může být i solidní forma, připomínající AV malformaci, bývá polycytemie. •• Difuzní, low grade astrocytom: mírný expanzivní charakter, nebývá enhancement po aplikaci KL, mírný nebo žádný vazogenní edém. •• Pilocytický astrocytom: často cystický charakter, po aplikaci KL výrazně enhancuje solidní část tumoru. •• Mozková ischemie (malacie): obvykle respektuje cévní teritoria, v akutním stadiu restrikce difuze (DWI), postihuje šedou i bílou hmotu mozkovou, nemívá větší expanzivní charakter, někdy v akutním a subakutním stadiu mírný enhancement po aplikaci KL – mapovitý nebo „kortikální páska“. •• Anaplastický astrocytom: vazogenní edém, nádor bílé hmoty mozkové, enhancement bývá variabilní. •• Cerebritida (počáteční stadium abscesu): známky zánětu, rychlý vývoj patologického ložiska, mapovitý enhancement po aplikaci KL, restrikce difuze (DWI). •• Herpetická encefalitida: typická lokalizace temporálně (někdy frontálně), bývají hemoragie, enhacement po aplikaci KL, často restrikce difuze (DWI), průkaz viru z moku mozkomíšního (PCR – polymerázová řetězová reakce).
b
Obr. I.2.12a Hypersignální ložisko parietálně vlevo, DNET Obr. I.2.12b Hypersignální ložisko parietálně; stejný pacient jako na obr. I.2.12a
Mozek
c
d
Obr. I.2.12c Beze změny po aplikaci KL; stejný pacient jako na obr. I.2.12a, b Obr. I.2.12d Temporálně vlevo rozsáhlé hypersignální ložisko, DNET
I 2 71
e
f
Obr. I.2.12e Nehomogenně hyposignální ložisko; stejný pacient jako na obr. I.2.12d Obr. I.2.12f Bez enhancementu po aplikaci KL; stejný pacient jako na obr. I.2.12d, e
Neuroradiologie
Diferenciální dg
I 2 72
Kortikální dysplazie
Oligodendrogliom
Anaplastický astrocytom
Herpetická encefalitida
Gangliogliom
Cévní mozková příhoda (CMP)
Mozek
I.2.13 Pinealocytom, pinealoblastom Pinealocytom je dobře ohraničený, pomalu rostoucí nádor (grade II), spíše u mladších jedinců (vrchol výskytu mezi 10–20 lety), mající původ ve zralých buňkách podobných pinealocytům, je lokalizován v oblasti glandula pinealis. Cysty, kalcifikace jsou časté, někdy mírný mass efekt, ale nemá infiltrativní růst, velikostí do 3 cm. Pinealoblastom patří do skupiny primitivních neuroektodermálních nádorů (PNET) vycházející z glandula pinealis, s vysokým stupněm malignity (grade III–IV), častější u dětí než u mladších dospělých (na rozdíl od pinealocytomu), je obvykle větší než 3 cm, okraje jsou obtížně diferencovatelné, infiltrativní růst do okolních struktur je pravidlem, rovněž obstrukční hydrocefalus. Zobrazení Pinealocytom: CT zobrazí ložisko izodenzní nebo snížené denzity, kalcifikace spíše na okrajích ložiska, někdy cystické změny, variabilní enhancement po aplikaci KL. MR zobrazí strukturu izo- nebo sníženého signálu v T1W obrazu, zvýšeného signálu v T2W obrazu, někdy jsou patrné kalcifikace, po aplikaci KL variabilní enhancement. Vzhledem ke své lokalizaci zobrazení obstrukčního hydrocefalu není vzácné. Pinealoblastom: CT zobrazí ložisko nehomogenní spíše zvýšené denzity, heterogenní enhancement po aplikaci KL, na periferii někdy kalcifikace. MR ukáže tumor heterogenního, spíše sníženého signálu v T1W obrazu, izosignální v T2W obrazu, resp. lehce hypersignální oproti kortexu, nehomogenního enhancementu po aplikaci KL. Kalcifikace jsou časté, obvykle je přítomen vazogenní edém, hemoragie jsou méně obvyklé. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky vycházejí z lokalizace nádoru, Parinaudův syndrom (syndrom čtverohrbolí, dorzální části
a
mesencefala) projevující se poruchou vertikálního pohledu, konvergence a reakce zornic na pohled do blízka a dálky, nystagmus je často přítomen, obstrukční hydrocefalus s příznaky nitrolební hypertenze velmi častý. Léčba je chirurgická, při úplné resekci pinealocytomu je prognóza velmi optimistická, 90 % jedinců přežívá 5 let. U pinealoblastomu je následná radioterapie a léčba cytostatiky nezbytná, prognóza je velmi nepříznivá, střední doba přežití je přibližně 2 roky. Diferenciální diagnostika •• Pinealní cysta: oválné, dobře ohraničené ložisko, velikosti mezi 1–2 cm, snížené denzity na CT, snížený signál v T1W obrazu, zvýšený v T2W obrazu, denzita a signál jsou charakteru tekutiny, po aplikaci KL někdy enhancují prstenčitě okraje cysty, nebývá klinická symptomatologie. •• Germinom: tvoří skoro polovinu nádorů pinealní krajiny, obvykle homogenní zvýšené denzity na CT, homogenně zvýšeného signálu v T2W obrazu, kalcifikace v centru nádoru jsou časté, výrazný enhancement po aplikaci KL. •• Teratom: heterogenní, multicystická masa s kalcifikacemi, oblasti s tukovou denzitou. •• Nádory vycházející ze zárodečných buněk (teratom, choriokarcinom…): heterogenní, enhancující ložiska. •• Astrocytom: zřídka se vyskytuje v pineální oblasti, vycházející z thalamu, tecta, pilocytický astrocytom. •• Meningeom: spíše starší jedinci, obvykle homogenní struktura, homogenní enhancement, typický „dural tail sign“ po aplikaci KL. •• Lipom: hypersignální v T1W obrazu. •• Cavum velum interpositum: signálově charakter likvoru.
b
Obr. I.2.13a Ložisko nehomogenního signálu, izodenzní s mozkovou kůrou, známky obstrukčního hydrocefalu, pinealocytom Obr. I.2.13b Střední, mírně heterogenní enhancement; stejný pacient jako na obr. I.2.13a
I 2 73
Neuroradiologie
c
d
Obr. I.2.13c Hyposignální, relativně homogenní masa v pineální oblasti, pinealocytom Obr. I.2.13d Nehomogenní výrazný enhancement po aplikaci KL; stejný pacient jako na obr. I.2.13c
I 2 74
e
f
Obr. I.2.13e Hypersignální ložisko, obstrukční hydrocefalus, pinealoblastom Obr. I.2.13f Parciální enhancement; stejný pacient jako na obr. I.2.13e
Mozek
Diferenciální dg
Pineální cysta
Germinom
Lipom
Meningeom
Cavum velum interpositum
I 2 75
Neuroradiologie
I.2.14 Meduloblastom Jedná se o nádor zadní jámy lební, nádor vyrůstá ze stropu IV. komory metaplazií (ze zbytků embryonální tkáně, které během vývoje mozku fyziologicky migrují do mozečkových hemisfér), na rozdíl od ependymomu, který vyrůstá ze spodiny IV. komory, obvyklá lokalizace je ve IV. komoře, méně často v mozečkové hemisféře (spíše u starších dětí), řadíme jej do skupiny nádorů PNET, grade IV. Nádor je kulovitého tvaru, s vysokou anaplazií buněk, četnými mitózami, metastázy likvorovými cestami jsou časté, proto při diagnostice tumoru je přínosné vyšetření kanálu páteřního pro možnosti metastáz, rovněž zavedení shuntu do peritonea před operačním zákrokem může být cestou šíření metastáz do dutiny břišní. Pro svoji lokalizaci je přítomnost hydrocefalu velmi častá. Výskyt je z větší části u dětí v předškolním věku a prvních 10–12 let života (tvoří asi 1/3 nádorů zadní jámy u dětí), u mladých dospělých není vyloučen, ale je méně pravděpodobný.
I 2 76
Zobrazení Dominantními zobrazovacími modalitami je CT a MR. CT zobrazí hyperdenzní ložisko v oblasti IV. komory (méně často v mozečkové hemisféře), nekrózy a cysty jsou poměrně časté, naproti tomu krvácení a kalcifikace jsou méně obvyklé, ale ne vzácné. Ve většině případů nehomogenně enhancuje po aplikaci KL. MR ukáže nádor jako ložisko sníženého signálu v T1W obrazu, mírně zvýšeného, odpovídající šedé hmotě mozkové signálu v T2W obrazu, rovněž v modu FLAIR je signál tumoru zvýšený, po aplikaci KL ve většině případů nehomogenně enhancuje. DWI ukáže restrikci difuze, MRS jako u většiny nádorů prokazuje snížení NAA a zvýšenou hladinu cholinu. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky vzhledem k lokalizaci a časté přítomnosti obstrukčního hydrocefalu odpovídají nitrolební hypertenzi
(bolesti hlavy, nauzea, zvracení, závratě…), mozečková symptomatologie, a další symptomatologie zadní jámy lební včetně léze mozkových nervů. Léčba je chirurgická, následná chemoterapie, u starších dětí i radioterapie, po operaci mohou být přítomny poruchy růstu endokrinologické etiologie. Prognóza je velmi variabilní, při přítomnosti metastáz v subarachnoidálním prostoru velmi nepříznivá, při úspěšné resekci značná část dětí přežívá 10 let. Diferenciální diagnostika •• Ependymom: u dětí obvykle lokalizován ve IV. komoře, vychází ze spodiny této komory, enhancement po aplikaci KL nechybí, více heterogenní signál (MR) než u meduloblastomu – častěji kalcifikace, hemoragie. •• Pilocytický astrocytom: často cystický charakter, po aplikaci KL výrazně enhancuje solidní část. •• Hemangioblastom: skoro vždy infratentoriálně, cystická složka s nodulem je obvyklá, může být i solidní forma, připomínající AV malformaci, bývá polycytemie. •• Gliom mozkového kmene: infiltruje mozkový kmen, obvykle vychází z pontu, mívá homogenní signál v obrazu MR, lehce hyperdenzní v modalitě CT, nehomogenně enhancuje po aplikaci KL. •• Papilom choroidálních plexů: lokalizován v mozkových komorách, výrazně enhancuje po aplikaci KL, kalcifikace časté. •• Epidermoid: ze IV. komory může infiltrovat likvorovými cestami, signál (MR) a denzita (CT) likvoru, neenhancuje po aplikaci KL. •• Dermoid: tuková denzita, hypersignální v T1W obrazu, nehomogenního signálu v T2W obrazu, neenhancuje po aplikaci KL. •• Meningeom: u dětí vzácný. •• Schwannom: u dětí vzácný.
Mozek
a
b
Obr. I.2.14a Expanzivní ložisko nehomogenního signálu, rozšiřující a prakticky vyplňující IV. komoru, deformující mozkový kmen, meduloblastom Obr. I.2.14b Hyposignální ložisko; stejný pacient jako na obr. I.2.14a
I 2 77
c
d
Obr. I.2.14c Enhancement po aplikaci KL; stejný pacient jako na obr. I.2.14a, b Obr. I.2.14d Hyposignální ložiska vycházející ze stropu IV. komory, meduloblastom
Neuroradiologie
T1W DG
e
f
Obr. I.2.14e Homogenně enhancující ložisko po aplikaci KL; stejný pacient jako na obr. I.2.14d Obr. I.2.14f Meduloblastom s metastázou temporálně vpravo (šipka); stejný pacient jako na obr. I.2.14d, e
Diferenciální dg
I 2 78 Ependymom
Gliom kmene
Epidermoid
Mozek
I.2.15 Hemangioblastom (angioretikulom) Jedná se o vaskulární nádor nejasného původu, s typicky cystickým ložiskem a solidním nodulem, grade I. Vzácná není pouze solidní forma tumoru, podobná cévní malformaci, která je obvykle v míše, ale také jen cysta, bez solidní části. V případě, že cysta enhancuje po aplikaci KL, je součástí nádoru a při operaci musí být odstraněna, v případě, že nikoliv, stačí odstranění solidní části a fenestrace cysty. Obvyklá lokalizace je v mozečkových hemisférách, může být i v mozkovém kmeni nebo míše, poměrně vzácný je výskyt supratentoriální. Bývá doprovázen polycytemií v důsledku tvorby erytropoetické substance. Dědičná forma je často s výskytem u dětí a mladších jedinců, asi v 30% v rámci Hippelova-Lindauova komplexu (cysty viscerálních orgánů, karcinom ledvin….). Forma sporadická je především ve středním věku, v dětském věku se téměř nevyskytuje. Zobrazení V modalitě CT bývá cysta tumoru hypodenzní, obvykle o něco vyšší denzity než likvor, solidní část pak izodenzní s mozkovou tkání, která výrazně enhancuje po aplikaci KL, někdy enhancuje i stěna cysty. V obrazu MR mívá cysta v T1W obrazu snížený signál (obvykle vyššího než likvor), izosignální je solidní část nádoru, v T2W obrazu je cysta i solidní část hypersignální (obdobná likvoru), obsah může být modifikován např. krvácením a pak se logicky signál cysty mění. Nástěnný, nádorový nodus po aplikaci KL enhancuje, někdy můžeme v nodulu zobrazit „signal void“ (cévní struktury). Solidní forma je obtížně diferencovatelná od AV malformace. AG zobrazí v solidní části tumoru cévní struktury, AV shunty. Klinický obraz a diagnostika Vzhledem k lokalizaci jsou příznaky nitrolební hypertenze (bolesti hlavy, nauzea, zvracení, závratě…), mozečková symptomatologie a další symptomatologie zadní jámy lební. Léčba je chirurgická, při úplné resekci je prognóza velmi optimistická, přežívá 90 % nemocných 10 let, ne-
přítelem chirurga je někdy masivní krvácení z nodulu. Následná radioterapie nebo léčba cytostatiky není nutná, v malém procentu může být recidiva tumoru. Diferenciální diagnostika •• Pilocytický astrocytom: obvykle u dětí, často cystický charakter s nodulem, po aplikaci KL výrazně enhancuje solidní část. •• AV malformace: mívá kalcifikace, spíše restrikce než expanzivní charakter, často nehomogenní enhancement po aplikaci KL, MRA,CTA, AG. •• Metastáza: primární proces často znám, často mnohočetná ložiska. •• Kavernom: nemívá cystickou část, heterogenní signál vzhledem k přítomnosti rozpadových produktů hemoglobinu po krvácení. •• Gliom mozkového kmene: infiltruje mozkový kmen, často vychází z pontu, na MR mívá homogenní signál, lehce hyperdenzní při zobrazení v CT, nehomogenně enhancuje po aplikaci KL. •• Ependymom: u dětí obvykle lokalizován ve IV. komoře, vychází ze spodiny této komory, enhancement po aplikaci KL nechybí. •• Meduloblastom: hyperdenzní na CT, nádor vycházející ze stropu IV. komory, v dětském věku, skoro vždy enhancuje po aplikaci KL, kalcifikace poměrně vzácné. •• Hemangiopericytom: dříve nazýván jako angioblastický meningeom. Jedná se vlastně o sarkom, kdy dochází k nádorové dysplazii pericytů (buněk mající za funkci kontraktibilitu kapilár). Hemangiopericytom je expanzivní proces, extraaxiální, doprovázený edémem, expanzivním charakterem, léze kostních struktur je častá, cysty a nekrózy jsou běžné, masivní, nehomogenní enhancement po aplikaci KL je vždy přítomen. Prognóza je horší než u meningeomu, ale naopak příznivější než u atypického meningeomu. •• Epidermoid: ze IV. komory může infiltrovat likvorovými cestami, signál (MR) a denzita (CT) likvoru, neenhancuje po aplikaci KL, na DWI restrikce difuze.
I 2 79
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.2.15a Solidní ložisko s cystickou komponentou v levé mozečkové hemisféře, hemangioblastom Obr. I.2.15b Hyposignální ložisko; stejný pacient jako na obr. I.2.15a
I 2 80
c
Obr. I.2.15c Ložisko mírně nehomogenně enhancuje po aplikaci KL; stejný pacient jako na obr. I.2.15a, b
Mozek
d
e
Obr. I.2.15d Nehomogenní ložisko intramedulárně, hemangioblastom Obr. I.2.15e Mírně hyposignální ložisko intramedulárně; stejný pacient jako na obr. I.2.15d
I 2 81
f
Obr. I.2.15f Po podání KL výrazný enhancement nidu; stejný pacient jako na obr. I.2.15d, e
Neuroradiologie
Diferenciální dg
Pilocytický astrocytom
Epidermoid
I 2 82
Metastáza
Ependymom
Hemangiopericytom
Mozek
I.2.16 Primární lymfom CNS V naprosté většině případů má lymfom původ z B‑lymfocytů, non-Hodgkinova typu, jeho primární vznik v CNS je otázkou (CNS nemá lymfatickou tkáň). Můžeme jej diagnostikovat spíše u starších jedinců, častěji u nemocných s AIDS, po transplantacích, resp. u pacientů s imunodeficitem. Kromě primárního lymfomu pozorujeme v CNS i lymfom sekundární, pro který je typické postižení mozkových plen. Prognóza je nepříznivá, grade III–IV, průměrná doba života jsou asi 3 roky od začátku choroby, i když si myslíme, že vzhledem k novým léčebným postupům může být v současné době statistika příznivější. Nádor bývá lokalizován supratentoriálně, infratentoriální lokalizace je málo častá, ale ne vzácná, typicky se vyskytuje v blízkosti mozkových komor, v centrální mozkové šedi (thalamech, bazálních gangliích). Zobrazení Na CT je infiltrace lymfomem izodenzní nebo mírně hypodenzní, po aplikaci KL homogenní, mapovitý nebo i prstenčitý enhancement, krvácení nebo nekrózy nejsou neobvyklé. Při vyšetření MR pozorujeme homogenní signál v T1W obrazu izo- nebo hyposignální, v T2W obrazu izo- nebo hyposignální, bývá doprovázen vazogenním edémem, obvykle je patrný poměrně malý expanzivní charakter, u imunokompromitovaných pacientů je signál více heterogenní z důvodů častější přítomnosti krvácení a nekrotických změn, ložiska jsou častěji vícečetná (na rozdíl od imunokompetentních pacientů). Po aplikaci KL je patrný enhancement, který mívá různý charakter, mapovitá ložiska, někdy prstenčité nabarvení (jsou popisovány i neenhancující lymfomy). U imunokompetentních pacientů je popisován výrazný homogenní enhancement, u imunokompromitovaných je periferní enhancement s centrální nekrózou nebo také homogenní enhancement. Na DWI je restrikce difuze, na ADC mapě je popisováno snížení. MRS ukáže zvýšení cholinu, snížení NAA. PET prokazuje zvýšenou akumulaci glukózy. Klinický obraz a diagnostika Klinické příznaky je možné rozdělit na celkové (příznaky nitrolební hypertenze), projevující se bolestí hlavy, nauzeou, zvracením, závratěmi, městnáním na očním pozadí a ložiskové příznaky – např. epileptické záchvaty, organický psychosyndrom vycházející z lokalizace tumoru.
Léčbou jsou kortikoidy, radioterapie, cytostatika, typicky s dobrým počátečním efektem, ale brzkou recidivou a horším efektem na léčbu. Někdy je pro potvrzení diagnózy nutná mozková biopsie. Diferenciální diagnostika •• Glioblastoma multiforme: časté krvácení, nekrózy, vazogenní edém bílé hmoty mozkové, typicky prstenčitě enhancuje po aplikaci KL, často se šíří přes struktury bílé hmoty mozkové do druhé hemisféry. •• Metastáza: často je znám primární zdroj, bývají mnohočetné, typicky lokalizovány subkortikálně, prstenčitý enhancement po aplikaci KL, doprovázené vazogenním edémem. •• Absces: známky zánětu, prstenčitý enhancement po aplikaci KL je pravidelný, restrikce difuze (DWI). •• Anaplastický astrocytom: nemívá nekrózy, krvácení, nekonstantní enhancement po aplikaci KL. •• Tumoriformní plaka u roztroušené sklerózy: spíše v mladším a ve středním věku, mnohočetná ložiska, bývá jen mírný expanzivní charakter i vazogenní edém, někdy je typický přerušený prstenčitý enhancement po aplikaci KL, paraklinické testy. •• Gliomatosis cerebri: difuzní infiltrativní proces postihující více mozkových laloků, mozkový kmen, typicky bazální ganglia, thalamus, edém nemusí být výrazný, rovněž enhancement po aplikaci KL nebývá, nebo je diskrétní (mapovitý, prstenčitý), někdy až v terminálních stadiích. •• Toxoplazmóza: mnohočetná ložiska v mozkových hemisférách, v 75 % jsou ložiska v bazálních gangliích, typicky je patrný prstenčitý enhancement různě velkých lézí s okolním edémem (tvar – „excentrický příznak terče“), je patrná restrikce na DWI, SPECT, PET – izo- či hypometabolismus. •• Progresivní, multifokální leukoencefalopatie (PML): typicky postihuje subkortikální U fibrily, bilaterálně, asymetricky, ložiska mohou být mikrocystická či difuzní, neostře ohraničená, relativně rychlá progrese jak klinicky, tak v obrazu MR typicky neenhancuje (výjimka u pacientů léčených monoklonálními protilátkami a u IRIS). •• Sarkoidóza: typicky enhancement po aplikaci KL, častá infiltrace mozkových plen.
I 2 83
Neuroradiologie
a
b
Obr. I.2.16a Hyposignální ložisko temporálně vlevo, s výrazným vazogenním edémem, lymfom Obr. I.2.16b Periferní enhancement; stejný pacient jako na obr. I.2.16a
I 2 84
c
d
Obr. I.2.16c Patologický proces infiltruje přes corpus callosum i levou mozkovou hemisféru, lymfom Obr. I.2.16d Patologický proces infiltrující corpus callosum a frontální laloky bilaterálně s výrazným vazogenním edémem, lymfom
Mozek
e
f
Obr. I.2.16e Homogenní enhancement po podání KL; stejný pacient jako na obr. I.2.16d Obr. I.2.16f Infiltrace caudata a bílé hmoty periventrikulárně vlevo, homogenní výrazný enhancement, mírný vazogenní edém, lymfom
I 2 85
g
h
Obr. I.2.16g Patologická infiltrace n. VII a VIII l.dx, lymfom Obr. I.2.16h Kontrolní vyšetření za 14 dní, ukazující progresi nálezu, nově i infiltrace mening, což podporuje diagnózu lymfomu
Neuroradiologie
ch
Obr. I.2.16ch Patologický enhancement a zesílení infiltrovaných mening, non-Hodgkinův lymfom
Diferenciální dg
I 2 86 Glioblastoma multiforme
Metastáza
Toxoplazmóza
Progresivní multifokální leukoencefalopatie
Anaplastický astrocytom
Mozková gliomatóza
Mozek
I.2.17 Meningeom Meningeomy mají původ v meningoepiteliálních buňkách tvrdé pleny mozkové, nazývaných arachnoidální „cap“ buňky, ale nejspíše mohou vznikat i z fibroblastů tvrdé pleny mozkové. Tvoří 15–20 % mozkových nádorů. V určitém procentu pozorujeme u nemocných s meningeomem změny na 22. chromozomu, zvýšený výskyt tumoru u neurofibromatózy typu II je typický. Po radioterapii je udáván častější výskyt tohoto nádoru. Meningeomy mívají progesteronové a estrogenové receptory, což vysvětluje urychlení růstu během gravidity. Nádor bývá častější u žen a starších jedinců. Dle klasifikace WHO rozlišujeme meningeom typický, benigní (grade I), ve více než 90 %, meningeom atypický (grade II) okolo 6 %, a anaplastický meningeom (grade III) v 1–2 %. Metastázy u maligních forem jsou možné (dokonce extrakraniální), ale velmi málo obvyklé. Meningeom je složen z meningeálních buněk, fibrózní tkáně, myoidních a tukových buněk, může být více či méně kalcifikován, často obsahuje nekrózy, cysty i drobné hemoragie, někdy mívá výrazné cévní struktury. Meningeomy jsou extraaxiálně lokalizovány (intraaxiální lokalizace je velmi vzácná), typicky se vyskytují v místech venózních splavů a mozkových švů, okolo 25 % parasagitálně, 20 % na konvexitě, 15–20 % v oblasti velkého křídla kosti skalní (rozlišujeme vnitřní, střední a zevní variantu), 5–10 % v oblasti sulkus olfaktorius, 5–10 % paraselárně, v 10 % v zadní jámě lební (v koutu mostomozečkovém, v okolí tentoria, foramen jugulare, clivu...), další 2–3 % tvoří poměrně vzácnější lokalizace (pochva n. II, intraventrikulární a další lokalizace). Procentuální výskyt mnohočetných meningeomů u jednotlivých autorů je udáván od 1 do 9 %. Zobrazení Nativní RTG může zobrazit zesílení přilehlých kostních struktur, nebo naopak jejich remodelaci, zeslabení, někdy kalcifikace v nádoru. CT prokáže zesílení nebo nepravidelnost kostních struktur v místě tumoru, meningeom se zobrazí obvykle jako homogenní ložisko, ve většině případů hyperdenzní, ale i izodenzní nebo hypodenzní, nekrózy, cysty, hemoragie nejsou neobvyklé, kalcifikace pozorujeme asi ve 20 %, po aplikaci KL mají většinou variabilní enhancement. V obrazu MR je benigní meningeom dobře ohraničen, v 50–60 % je doprovázen edémem, nejčastěji mívá signál izointenzní až hypointenzní s šedou hmotou mozkovou v T1W obrazu, v T2W obrazu ještě více variabilní, spíše hypersignální, ve většině případů výrazně enhancuje po aplikaci KL. Kalcifikace bývají asi v 20 %, často pozorujeme cysty (existuje poměrně vzácný cystický tumor), nekrózy, drobné hemoragie. Záludný je plošný meningeom, který infiltruje tvrdou plenu mozkovou často ve velkém rozsahu, která je zesílená a enhancuje po aplikaci KL. Ve více než v 60 % pozorujeme „dural tail sign“ po aplikaci KL, což je nabarvení a zesílení tvrdé pleny mozkové v blízkosti nádoru (není patognomonické, v menším počtu případů mívají i jiné patologické léze). Mezi meningeomem a mozkovou tkání zobrazíme někdy vrstvu likvoru. U atypické a anaplastické formy bývá ohraničení nádoru méně
zřetelné, často destruuje a prorůstá lebkou extrakraniálně, může mít houbovitý tvar, nekrózy a hemoragie v těchto formách nádoru jsou více časté. DWI bývá variabilní a pro diferenciální diagnostiku nemá větší význam, rovněž MRS. DSA (někdy i CTA a MRA) zobrazí zásobující cévy, většinou z ACE, okraje nádoru mohou být zásobeny z cévního řečiště ACI nebo VB. V oblasti tumoru arterie často paprsčitě probíhají nádorem, ve venózní fázi můžeme pozorovat vztah nádoru a mozkových splavů, v kapilární fázi přetrvává „nabarvení“. Zobrazení cév má význam při předpokládané embolizaci. Atypický a anaplastický meningeom někdy není snadné odlišit od osteosarkomu, metastázy a dalších maligních procesů postihující kostní struktury. Diagnostika a klinický obraz Symptomy, které vyvolává meningeom, vycházejí z jeho lokalizace. Není neobvyklé, že meningeom je náhodným nálezem při vyšetření zobrazovacími metodami nebo při pitevní studii (přibližně u 1/3 nevyvolává žádné příznaky). Epileptické záchvaty mohou být vyvolány prakticky při všech lokalizacích (náchylná je oblast temporální), pro některé lokalizace je typický klinický obraz (parasagitální meningeom – spastická paraparéza, meningeom sinus cavernosus způsobuje poruchy okohybných nervů, další lokalizace v blízkosti kosti klínové, nádor v koutu mostomozečkovém – parézu n. VII a dysfunkce n. VIII, sulcus olfactorius, pod tentoriem mozečku, n. II, oblast foramen okcipitale magnum, nebo vzácná lokalizace intraventrikulární...). Léčba: Snažíme se o radikální odstranění nádoru, i když recidivy bývají poměrně časté. Při operaci je nutné odstranit také infiltrovanou tvrdou plenu mozkovou, při kostní hyperostóze i část této kostní struktury. Někteří autoři doporučují po operaci ozáření (meningeom je sice radiorezistentní, záření je „mířeno“ na tvrdou plenu mozkovou), což snižuje recidivy tumoru, ale bývá zase větší procento maligních degenerací nádoru. Někdy je vhodná embolizace přívodných arterií nádoru, obvykle před operační extirpací. Diferenciální diagnostika •• Metastáza infiltrující tvrdou plenu mozkovou (extraaxiálně lokalizovaná): vyznačuje se agresivním růstem do měkkých i kostních struktur, často je znám primární zdroj, bývají mnohočetná ložiska. •• Gliosarkom: obsahuje kromě buněk glie i mezenchymální tkáň, často infiltruje meningy, kalvu, enhancement po aplikaci KL spíše mapovitý než prstenčitý. •• Hemangiopericytom: dříve nazýván jako angioblastický meningeom. Jedná se vlastně o sarkom, kdy dochází k nádorové dysplazii pericytů (buněk mající za funkci kontraktibilitu kapilár). Zobrazí se jako extraaxiální, expanzivní proces, doprovázený edémem, s mass efektem, obvykle s lézí kostních struktur, často patrný flow void, cysty a nekrózy jsou běžné, masivní nehomogenní enhancement po aplikaci KL je vždy přítomen (až v 50% zobrazíme „dural tail sign“). Prognóza je pesimističtější než u meningiomu, ale naopak lepší než u atypického meningeomu.
I 2 87
Neuroradiologie •• Epidurální hematom, subdurální hematom: anamnéza, bikonvexní nebo plošný tvar, neenhancuje po aplikaci KL. •• Leukemie: infiltruje bazi lební, hypothalamus, infundibulum, bazální ganglia a tvrdou plenu, může být však lokalizován i intraparenchymatózně. V obrazu CT bývá spíše hyperdenzní, v T1W obrazu hypo- až izosignální v T2W hypersignální (senzitivnější je modalita FLAIR). Homogenně enhancuje po aplikaci KL, ale není neobvyklý ani prstenčitý enhancement. •• Extramedulární krvetvorná tkáň: obvykle parasagitálně lokalizovaná, u hematologických onemocnění, měkkotkáňová struktura, výrazně enhancující po aplikaci KL.
•• Sarkoidóza: může infiltrovat meningy, výrazně enhancují po aplikaci KL. •• Kalcifikace tvrdé pleny mozkové: fyziologické mohou být ve stáří (falx, tentorium), nebo kostní metaplazie. •• Fibrózní dysplazie: může imitovat kostní hyperostózu u meningiomu, na CT obraz „mléčného skla“. •• Schwannom: v oblasti koutu mostomozečkového n. VIII, rozšiřuje vnitřní zvukovod, nádor tvaru „kornoutu se zmrzlinou“. •• Gliom optiku: intraorbitálně, obvykle sleduje zrakovou dráhu, často infiltruje chiasma, enhancement po aplikaci KL je mírný.
a
b
I 2 88 Obr. I.2.17a Homogenně enhancující ložisko s příznakem „dural tail sign“, meningeom falxu Obr. I.2.17b Výrazně hyposignální ložisko extraaxiálně perietálně vlevo, které odpovídá meningeomu s kalcifikacemi
c
d
Obr. I.2.17c Rozsáhlé expanzivně se chovající ložisko frontotemporálně vpravo, výrazně enhancuje po aplikaci KL, meningeom Obr. I.2.17d Meningeom tentorium cerebelli vlevo
Mozek
e
f
Obr. I.2.17e Meningeom temporálně vpravo, dural tail sign (šipka) Obr. I.2.17f Meningeom malého křídla os sfenoidale, vnitřní varianta
I 2 89
g
h
Obr. I.2.17g Intraventrikulární meningeom (hyperdenzní s kalcifikacemi) Obr. I.2.17h Meningeom foramen magnum
Neuroradiologie
ch
i
Obr. I.2.17ch Mnohočetné meningeomy Obr. I.2.17i Cystický meningeom
I 2 90
j
k
Obr. I.2.17j Anaplastický meningeom (intra- i extrakraniální lokalizace) Obr. I.2.17k Expanzivně se chovající ložisko inhomogenního enhancementu s nekrózou (centrálně nekróza), meningosarkom
Diferenciální dg
Metastáza
Hemangiopericytom
Subdurální hematom
Neurinom n. VIII
Mozek
I.2.18 Schwannom (neurilemom, neurinom) Benigní nádor vycházející ze Schwannových buněk mozkových nervů. Je opouzdřen, obvykle roste excentricky, cysty a nekrotická ložiska jsou častá. Diagnostikuje se obvykle v dospělosti (schwannom n. acusticus má vrchol výskytu mezi 40–60 lety). Může postihovat všechny mozkové nervy s výjimkou n. olfactorius a n. opticus (neobsahují Schwannovy buňky). Nejčastěji je postižen n. statoacusticus (v 90 %) s lokalizací v mostomozečkovém koutu, jednostranně, bilaterálně v rámci neurofibromatózy typu II, dále mohou být postiženy n. trigeminus a facialis, jiná lokalizace je vzácná. Jedná se o nádory nízkého stupně malignity (grade I), maligní zvrat je velmi vzácný, (v 1–2 % může být lokalizace intracerebrálně). Zobrazení Na CT je patrné extraaxiálně ložisko, izodenzní či mírně hyperdenzní, výrazný enhancement po KL. Na MR je v T1W obrazu izo- či hyposignální, v T2W obrazu nehomogenně hypersignální (často cysty, nekrózy), výrazně enhancuje po podání KL. Nádor n. VIII výrazně rozšiřuje zvukovod, připodobňuje se ke tvaru kornoutu se zmrzlinou. V okolí může být edém. Někdy je doprovázen arachnoideální cystou. Diagnostika a klinický obraz Prvním příznakem bývá dysfunkce nervu. Při nejčastěji se vyskytujícím neurinomu n. VIII pozorujeme tinitus,
hypacusis (u třetiny nemocných brzy mizí korneální reflex, což je příznak léze n. facialis, který bývá vzhledem k jeho blízkosti s n. VIII také postižen). Při lézi n. trigeminus bývají neuralgie, dysestézie. Při růstu jsou patrné symptomy z tlaku na okolní struktury, bolesti hlavy. Diferenciální diagnostika •• Epidermoid: může imitovat cystický neurinom, neenhancuje po podání KL, signálově a denzita jako mozkomíšní mok, na DWI restrikce difuze (DWI je vhodná pro posouzení možného pooperačního rezidua), na FLAIR jen částečné potlačení signálu. •• Arachnoidální cysta: může imitovat cystický neurinom, neenhancuje po podání KL, signálově a denzita jako mozkomíšní mok. •• Meningeom: výrazně enhancuje po podání KL (příznak „dural tail“). •• Metastázy: obvykle vícečetné, znám primární tumor, prstenčitý enhancement po podání KL. •• Paragangliom: dospělí pacienti, vaskulární pulzující ložisko, na T1W + KL enhancující massa, spíše diferenciální dg s neurinomem n. facialis. •• Pilocytický astrocytom: obvykle u dětí, často cystický charakter s nodulem, po aplikaci KL výrazně enhancuje solidní část. •• Hemangioblastom: skoro vždy infratentoriálně, cystická složka se solidní částí je obvyklá, méně častá solidní forma, připomínající AV malformaci, bývá polycytemie.
I 2 91
a
b
Obr. I.2.18a Nehomogenně hypersignální ložisko v levém mostomozečkovém koutu, neurinom n. VIII Obr. I.2.18b Bilaterálně jsou v oblasti mostomozečkového koutu inhomogenně enhancující struktury, vpravo asociovaný s arachnoideální cystou, bilaterální neurinom akustiku (pacient se neurofibromatózou typu II)
Neuroradiologie
c
d
Obr. I.2.18c V levém mostomozečkovém koutu ložisko typického tvaru kornoutu se zmrzlinou, enhancující po aplikaci KL, neurinom n. VIII Obr. I.2.18d Intrakanalikulárně v oblasti levého n. VIII hyposignální drobné ložisko (šipka), neurinom n. VIII
I 2 92
e
f
Obr. I.2.18e Intrakanalikulárně výrazný enhancement ložiska po aplikaci KL (šipka); stejný pacient jako na obr. I.2.18d Obr. I.2.18f Rozsáhlé inhomogenně enhancující ložisko v oblasti levého mostomozečkového koutu (přítomnost nekróz), neurinom n. VIII
Mozek
Diferenciální dg
Epidermoid
Arachnoideální cysta
Chemodektom, paragangliom
Duplicita meningeom, neurinom
Meningeom
Metastáza
I 2 93
Neuroradiologie
I.2.19 Metastázy CNS (parenchymatózní) Lze je definovat jako dceřiná ložiska extrakraniálních nádorů, ale i tumorů primárně mozkových (např. často u meduloblastomu, oligodendrogliomu). Do CNS se mohou šířit z mateřských ložisek krevní cestou (karcinom plic ve více než 50 %, karcinom prsu, Grawitzův nádor, GIT, melanom…), likvorovými cestami (meduloblastom, ependymoblastom, oligodendrogliom...), z okolních struktur přímým šířením (např. z obličejových dutin, nazofaryngeální karcinom...). Metastázy tvoří asi 20 % nádorů CNS, častější je výskyt u starších jedinců. Velikost je od tečkovitých ložisek, typická je velikost okolo 2 cm, ale mohou být i značně rozsáhlé. Metastázy mohou infiltrovat kostní struktury, meningy, ale nejvíce časté jsou v parenchymu mozkových hemisfér, v 50 % jsou solitární. Typická lokalizace je na rozhraní mozkové kůry a bílé hmoty mozkové, méně často v bazálních gangliích, mozečku.
I 2 94
Zobrazení V modalitě CT jsou patologická ložiska izo- nebo hypodenzní, mohou být modifikována krvácením, nekrózami, po aplikaci KL prstenčitě nebo nodulárně enhancují, obvykle je doprovází výrazný, vazogenní edém (mozečkové meta mohou být doprovázeny pouze diskrétním edémem nebo může edém i chybět). V modalitě MR většina parenchymatózních metastáz bývá hypointenzní v T1W obrazu (hyperintenzní u melanomu nebo po krvácení), v T2W obrazu je častý zvýšený signál (obdobně v modu FLAIR), může být zpestřen krvácením, cystami, nekrózami, kalcifikace jsou vzácné. Po aplikaci KL skoro vždy enhancují, typický je prstenčitý enhancement, ale mohou enhancovat i homogenně. Aplikace kontrastní látky je nezbytná a je považována za „zlatý standard“, neboť mnohdy metastázy jsou odkryty právě až při postkontrastním vyšetření. Dvojnásobná či trojnásobná dávka KL zvyšuje senzitivitu detekce, opožděné scanování může ukázat další ložiska (zvýšení dávky KL je diskutabilní vzhledem k výraznému navýšení nákladů). Při infiltraci mening je patrné jejich zesílení a enhancement, při kostních lézích mnohdy stanoví diagnózu až biopsie. Na DWI obvykle není patrná restrikce (jen při vysoké buněčnosti). PWI – zvýšený rCBV. MRS bývá zvýšený cholin. V okolí ložiska není zvýšený rCBV a na MRS je normální nález (ostrý přechod patologie/normální tkáň).
Klinický obraz Diagnostika mozkových metastáz je důležitá z hlediska dalšího klinického vedení nemocného a zároveň nám vyslovuje velmi nepříznivou prognózu pacienta. Střední doba dalšího života při zobrazení metastáz není delší než 6 měsíců. Klinický obraz odpovídá lokalizaci patologického procesu a syndromu nitrolební hypertenze. Diagnóza je snadnější při známém primárním ložisku, ale stává se, že metastáza CNS je prvním projevem primárního tumoru (častěji u Grawitzova nádoru). Léčba je závislá na lokalizaci metastáz, jejich počtu, celkovém stavu pacienta i jejich mateřskému nádoru. Nabízí se možnost chirurgická, gama-nůž (do velikosti 3 cm a musí být minimálně 2 mm od zrakové dráhy), celková radioterapie mozku, cytostatika. Diferenciální diagnostika •• Glioblastoma multiforme: časté krvácení, nekrózy, více infiltrativní (zvýšený rCBV i v okolí ložiska), doprovázena edémem bílé hmoty mozkové, typicky prstenčitě enhancuje po aplikaci KL, často se šíří přes struktury bílé hmoty mozkové do druhé hemisféry. •• Absces: známky zánětu, prstenčitý enhancement po aplikaci KL je pravidelný, typicky restrikce difuze (DWI). •• Anaplastický astrocytom: nemívá nekrózy, krvácení, enhancement je spíše mapovitý, obvykle se nešíří do druhé hemisféry. •• Lymfom: často periventrikulárně lokalizován, v T2W obrazu bývá izo- až hyposignální, restrikce difuze (DWI), po aplikaci KL enhacement různého charakteru (mapovitý, prstenčitý …). •• Roztroušená skleróza: ložiska typicky periventrikulárně a subkortikálně, bývá jen minimální expanzivní charakter i vazogenní edém, někdy je typický přerušený prstenčitý enhancement po aplikaci KL, paraklinické testy, mladí dospělí. •• Mykotická encefalitida: obvykle u imunokompromitovaných pacientů, enhancují po aplikaci KL, často je přítomna meningitida. •• Vstřebávající se hematom: signál a denzita dle stadia hematomu.
Mozek
a
b
Obr. I.2.19a Mnohočetná ložiska s prstenčitým a nodulárním enhancementem po aplikaci KL, metastázy karcinomu prsu Obr. I.2.19b Ložiska s prstenčitým enhancementem frontálně vlevo a parietálně vpravo doprovázené vazogenním edémem, metastázy karcinomu prsu
I 2 95
c
d
Obr. I.2.19c Ložisko izosignální se šedou hmotou, s rozsáhlým vazogenním edémem a mass efektem, přesun středočárových struktur, metastázy karcinomu prsu Obr. I.2.19d Ložisko izosignální se šedou hmotou, s výrazným vazogenním edémem, solitární metastáza kolorektálního karcinomu
Neuroradiologie
e
f
Obr. I.2.19e Nehomogenně hypersignální ložisko s mass efektem v levé mozečkové hemisféře, metastáza karcinomu plic Obr. I.2.19f Prstenčitý enhancement ložiska v pravé mozečkové hemisféře, mass efekt, vazogenní edém v okolí, metastáza karcinomu močového měchýře
I 2 96
g
h
Obr. I.2.19g Frontálně vpravo drobné hypersignální ložisko, metastázy karcinomu prsu Obr. I.2.19h Po aplikaci KL se objevilo další ložisko, stejný řez jako na obr. I.2.19g, silná šipka ukazuje ložisko, které je patrné jen po podání KL
Mozek
ch
i
Obr. I.2.19ch Několik hypersignálních ložisek v obou mozkových hemisférách, cystické metastázy karcinomu plic Obr. I.2.19i Prstenčitý enhancement ložisek, temporálně vpravo drobný meningeom (šipka); stejný pacient jako na obr. I.2.19ch
I 2 97
j
k
Obr. I.2.19j Vícečetná neostře ohraničená, hypersignální ložiska (vazogenní edém), mnohočetné metastázy karcinomu plic Obr. I.2.19k Mnohočetná drobná enhancující ložiska po aplikaci KL v typické lokalitě na pomezí bílé a šedé hmoty; stejný pacient jako na obr. I.2.19j
Neuroradiologie
l
m
Obr. I.2.19l V levé mozkové hemisféře frontoparietálně hypersignální ložisko (signál dán obsahem melaninu), metastáza melanomu Obr. I.2.19m V pravé hemisféře rozsáhlé ložisko, částečně hyperdenzní s mass efektem, krvácení do metastázy karcinomu plic
Diferenciální dg
I 2 98 Glioblastoma multiforme
Absces
Mykotická encefalitida
Subakutní stadium hematomu
Lymfom
Roztroušená skleróza
Mozek
I.2.20 Lipom Lipom i přes obecně užívané zařazení mezi tumory nelze považovat za typický nádor, preferovali bychom spíše uvádět termín hamartom nebo mozková malformace. Existuje několik hypotéz jeho etiologie, obecně uznávanou možnou příčinou je perzistence a porucha diferenciace primitivních mening. Kongenitální původ lipomů podporuje také skutečnost, že bývá často doprovázen dalšími mozkovými malformacemi postihující corpus callosum, cefalokélou, kortikální dysplazií, cévními malformacemi. Většina lipomů je lokalizována ve střední čáře, v oblasti corpus callosum, glandula pinealis, cisterna quadrigemina, méně často v oblasti koutu mostomozečkového, fossa Sylvi. Makroskopicky mají lipomy tvar nodulotubulární nebo tubulární. Mikroskopicky obsahují tukovou tkáň, kalcifikace, někdy cévní struktury. Zobrazení Intrakraniální lipom má charakteristické obrazy při vyšetření CT (hypodenzní ložiska denzity –60 až –100 HU, kalcifikace jsou popisovány zvláště u interhemisferálních lokalizací tumoru. V modalitě MR pozorujeme zvýšenou intenzitu signálu v T1W obrazu (častý je chemical shift artefact), rovněž výrazně zvýšený signál byl ve všech případech při vyšetření v modu FLAIR, se sníženou intenzitou signálu v SE (T2W) obrazu, při technice TSE (T2W) bývá tumor izosignální
nebo je intenzita signálu zvýšena, z diferenciálně diagnostických důvodů jsou výhodné techniky s potlačením tuku. Diagnostika a klinický obraz Obvykle je lipom náhodným nálezem. Může v ojedinělých případech způsobit blokádu likvorových cest, symptomatologii koutu mostomozečkového, dráždění n. trigeminus… Je popisováno zvětšení lipomu při léčbě kortikoidy. Diferenciální diagnostika •• Dermoid: nemívá homogenní signál jako lipom, při vyšetření CT je vyšší denzita než u lipomu (–20 až –40 HU), při jeho ruptuře, která může mít závažnou klinickou symptomatologii pozoruje v T1W obrazu drobná ložiska zvýšeného signálu roztroušena subarachnoidálně. •• „White epidermoid“: forma epidermoidu vyskytující se v 15–20 %. Obsahuje triglyceridy a nenasycené mastné kyseliny a je hypersignální v T1W a mírně hypersignální v T2W obrazu (velmi vzácný). •• Krvácení ve stadiu extracelulárního methemoglobinu: v obrazu modality MR, opakované vyšetření s časovým odstupem, nebo doplnit CT. •• Koloidní cysta: lokalizována ve III. komoře, denzity při vyšetření CT kladné HU jednotky, na MR mívá zvýšenou intenzitu signálu v T1W i T2W obrazu, nebo serózní (snížená intenzita signálu v T1W obrazu, zvýšená v T2W obrazu), po aplikaci KL se nemění.
I 2 99
a
b
Obr. I.2.20a Lipom v oblasti cisterna v. Galeni (hypersignální ložisko) Obr. I.2.20b Stejný pacient jako na obr. I.2.20a, hypersignální ložisko v oblasti cisterna v. Galeni, odpovídající lipomu
Neuroradiologie
c
d
Obr. I.2.20c Lipom v cisterna quadrigemina (šipka) Obr. I.2.20d Lipom v cisterna pericalosa
I 2 100
e
f
Obr. I.2.20e Lipom v oblasti falxu Obr. I.2.20f Ložisko je při potlačení tuku hyposignální, lipom falxu; stejný pacient jako na obr. I.2.20e
Diferenciální dg
Dermoid
Hematom
Rathkeho cysta