DE PROBLEMEN VAN HET MONGOLISME
62
Er stond geen hek, het land van Juch was open . Geen voelde zich onvrij, en ieder wist de grens. Wie zou 't gezag, de veiligheid, ontlopen? Men was daar thuis, men was er immers mens. .
N. L.
DE PROBLEMEN VAN HET MONGOLISME door dr. A. VAN VOORTHUIJSEN VII
De oorzaken van het ontstaan van het mongolisme. Uit hetgeen in dit opzicht reeds over het mongolisme is meegedeeld, blijkt ten volle, dat wij met een aandoening hebben te maken, die met tal van zeer typische lichamelijke en geestelijke afwijkingen gepaard gaat en die tevens in haar verloop vrij constante en kenmerkende eigenaardigheden vertoont. Het is in dit verband begrijpelijk, dat de onderzoekers, die zich met de oorzaak van het mongolisme hebben bezig gehouden, allen hebben gezocht naar een oorzaak van het ontstaan der aandoening, die in elk geval en steeds op dezelfde wijze — zij het ook in verschillende mate — zijn invloed doet gelden. Nu is de moeilijkheid van het opsporen der oorzaken gelegen in de omstandigheid, dat er zoovele verschillende factoren zijn, aan welke ongetwijfeld enige betekenis voor het ontstaan van het mongolisme moet worden toegekend. De hoge leeftijd van de moeders bij de geboorte der mongolen komt te veelvuldig voor, dan dat dit feit zonder meer kan worden voorbijgegaan. Hetzelfde geldt voor de plaats, welke de mongolen in de meeste gevallen in de rij der kinderen innemen. Het is echter, naar mijne mening, niet geoorloofd om aan te nemen, dat dergelijke factoren, ieder op zich zelf voldoende zijn om het mongolisme te voorschijn te roepen. Daarvoor is het aantal uitzonderingen op de regel veel te groot. Evenmin is het geoorloofd om naar aanleiding van de hoge leeftijd der moeders of van het voorkomen der mongolen achteraan in de rij der geboorten te spreken van „1'épuisement de la mère". Herhaaldelijk worden na de geboorte der mongolen nog levenskrachtige normale kinderen geboren, zodat — althans in deze gevallen — van uitputting van de moeder redelijkerwijze niet kan worden gesproken. Bij het onderzoek naar ideoorzaken van het , mongolisme .komt het er derhalve op aan de eigenlijke factor op te sporen, welke bij hetosandkmv oeingtmabrk.Ns deze eigenlijke factor is het daarbij van belang de aandacht te vestigen op verscheidene momenten, welke als bevorderende momenten kunnen worden beschouwd.
DE PROBLEMEN VAN HET MONGOLISME
63
Het blijkt bij het nagaan van de literatuur, dat de schrijvers zeer verschillende factoren als de eigenlijke factor hebben aangenomen. Zonder hierbij aanspraak te maken op volledigheid wil ik als belangrijke theoriën omtrent het ontstaan van het mongolisme achtereenvolgens bel adelen : 1. het mongolisme als verschijnsel van vermenging van rassen en van atavisme. 2. de herediteit; 3. de nauwheid van het amnion, als gevolg van een aandoening van het slijmvlies der baarmoeder; 4. de afwijkingen van het ei, met de daarmee gepaard gaande anomaliën in de functie van het ovarium.
Mongolisme als verschijnsel van vermenging van rassen en van atavisme. De gelijkenis, welke er bestaat tussen de rasechte mongolen en de mongolen, die uit een geestelijk en lichamelijk oogpunt als misdeelden zijn te beschouwen, heeft gemaakt, dat de oorzaak van het mongolisme is gezocht in een vermenging van rasmongolen met bewoners van West-Europa. Deze veronderstelling kan in geen enkel opzicht worden aanvaard. Zoals reeds is gemeld, heeft Van der Scheer er op gewezen, dat de overeenkomst alleen betreft een zeker aantal van uitwendige kenmerken. Het meest typische kenmerk, dat zou moeten bestaan in enige gelijkenis ten opzichte der verstandelijke vermogens ontbreekt echter ten enen male Het verschil, dat er in het eigenlijke wezen bestaat tussen de mongolen, welke in deze verhandeling worden besproken en b.v. de Chinezen, komt duidelijk voor de dag in het feit, dat niet alleen onder zeer verschillende rassen . (o.a. bij de negers) de mongoloïde zwakzinnigheid voorkomt, doch dat tevens onder de Chinezen zelfde lijders aan het pathologische mongolisme worden aangetroffen. De kenmerken zijn derhalve niet ontleend aan een vreemd ras, het zijn de uitingen van een ziekelijke afwijking, die op een groot deel der aarde bij betrekkelijk vele mensen wordt gevonden. Bij het aangeven van de vermenging der rassen als oorzaak van het mongolisme heeft men tevens gewezen op de mogelijkheid van het aannemen van het mongolisme als atavistisch verschijnsel. Onder atavisme verstaat Darwin *) een terugkeer tot een vroeger en ouder type van organisatie. De reeks van ontwikkelingsphasen, welke de diersoort gedurende het foetale leven doorloopt, beantwoordt aan de ontwikkelingsphasen, welke ook de soort in haar geheel heeft doorgemaakt. Deze theorie wordt door Crookshank **) gebezigd als verklaring van het ontstaan van het mon* Charles Darwin. De afstamming van den mensch. I. ** F. G. Crookshank. The mongol in our midst. London, 1925. Geciteerd naar v. d. Scheer.
DE PROBLEMEN VAN HET MONGOLISME
64
golisme. Crookshank ziet .in het mongolisme een terugslag naar een toestand, waarin meer primitieve mensen zich bevinden of zelfs als een verschijnsel van regressie naar de apen. De theorie vindt in de vorm, waarin Crookshank haar beschrijft, geen aanhangers. Zij nadert echter de opvattingen van Murk Jansen en Van der Scheer. Beide onderzoekers bedoelen met het woord „atavisme" uitsluitend een stilstand in de ontwikkeling van de vrucht gedurende het embryonale leven. De mogelijkheid bestaat, dat de een of andere belemmering tot gevolg heeft, dat de ontwikkeling niet op normale wijze voortschrijdt, doch op een bepaald punt en ten opzichte van bepaalde organen blijft stilstaan. Deze abnormale ontwikkeling heeft dan tot gevolg, dat er een kind wordt geboren, dat in meer of mindere mate een misvorming vertoont. De bijzonderheden der misvorming vlaken het dikwijls mogelijk het tijdstip vast te stellen, waarop gedurende het embryonale leven de gewijzigde toestand van het lichaam zich heeft gevormd. De eigenlijke oorzaak van het tot stilstand komen der ontwikkeling en daardoor van het ontstaan der misvorming, wordt niet deze opvatting echter nog niet verklaard. Als voorbeeld van een toestand, die in een bepaalde periode van het embryonale leven behoort te verdwijnen, doch in enkele gevallen blijft voortbestaan, moge hier worden genoemd: de hazelip. De aanwezigheid van een hazelip wordt duidelijk, wanneer men deze afwijking beschouwt als het open blijven van een spleet, die bij elk embryo voorkomt en die zich niet heeft gesloten in de tijd, welke daarvoor is gesteld. Het mechanisme van het ontstaan der afwijking vindt hiermede zijn verklaring; de reden, waarom de randen van de bedoelde spleet niet vergroeien, wordt daarmede echter nog volstrekt niet opgehelderd. Men heeft gemeend, dat de spleten van de bovenlip zich niet sluiten, omdat er door het amnion — het vlies, waarin het embryo is gehuld — een streng wordt gevormd, welke zich in de spleet legt en daardoor de vergroeiïng der randen van de spleet verhindert. Deze strengen spelen in het algemeen bij de pogingen tot verklaring van aangeboren afwijkingen een grote rol. In plaats van het ontstaan door strengen worden de aangeboren misvormingen tevens toegeschreven aan een zekere nauwheid van het amnion, waardoor bepaalde delen van het embryo in de knel komen. De uitgeoefende druk heeft daarbij tot gevolg, dat de bedoelde delen in hun groei achterblijven of althans in hun normale ontwikkeling worden belemmerd. Wij zullen verder zien, dat deze nauwheid van het amnion een belangrijke factor is bij de theoriën, welke het ontstaan van het mongolisme trachten te verklaren.
Herediteit. Het grote strijdpunt bij de behandeling van het probleem der totstandkoming van het mongolisme is gelegen in de vraag, of de
DE PROBLEMEN VAN HET MONGOLISME
65
hoofdoorzaak moet worden gezocht hetzij in exogene schadelijke invloeden, die op de kiem of op de vrucht inwerken, hetzij in endogene momenten, die als erfelijke factoren kunnen worden beschouwd. Ook door hen, die exogene invloeden voor de eigenlijke oorzaken van het ontstaan van het mongolisme aanzien, wordt toegegeven, dat de mogelijkheid niet kan worden uitgesloten, dat de van buitenaf komende invloeden inwerken op een kiem, welke door erfelijke factoren een grote mate van kwetsbaarheid bezit. In dit betoog wordt het ontstaan van het mongolisme derhalve afhankelijk gesteld zowel van erfelijke als van niet-erfelijke oorzaken. Het onderzoek, in hoeverre de erfelijkheid een belangrijke rol speelt bij het tot stand komen van het mongolisme kan op verschillende manieren worden verricht. In de eerste plaats kan neen nagaan of de aandoening veelvuldig bij de naaste familieleden wordt aangetroffen. Vervolgens kan men een onderzoek instellen naar de frequentie van bloedverwantschap bij de ouders van mongolen en ten slotte kan men trachten aanwijzingen te vinden omtrent de invloed der erfelijkheid bij tweelingen, van welke één of beide lijdende zijn aan mongolisme. De meeste onderzoekers delen mede, dat bij de broeders en zusters van mongolen de aandoening niet noemenswaard vaker wordt aangetroffen dan bij de bevolking in het algemeen. Van der Scheer vond, dat bij een materiaal van 350 mongolen in vijf gevallen met voldoende zekerheid bij een broeder of een zuster mongolisme kon worden vastgesteld, terwijl daarenboven nog in twee gevallen daaromtrent twijfel bestond. In verband hiermede is het van belang, dat Van der Scheer bij hetzelfde materiaal van 350 mongolen slechts één of twee gevallen van mongolisme heeft kunnen opsporen bij neven en nichten. In het door mij verzamelde materiaal van 1011 mongolen, bij welke voldoende gegevens werden verstrekt, wordt in zeven gevallen melding gemaakt van twee mongolen in hetzelfde gezin en van denzelfden vader en dezelfde moeder. Bij één van deze gevallen moet de diagnose van mongolisme echter sterk in twijfel worden getrokken. Van de zes overige gevallen zijn er drie, waarbij de beide mongolen na elkaar op het einde van de .kinderrij komen. ■ MM ■ • ■■■ MM. ab ■■■■ a.g. M M De kinderrijen in de drie overige gevallen worden als volgt opgegeven:
■
M. E. O. I. M. M. M. I. M. E. I. M. (a.g.) • I. I. I O. I. I. M. .
.
■
.
■
M.
DE PROBLEMEN VAN HET MONGOLISME
66
Het valt op, dat in al deze zes gezinnen een mongool als het laatste kind wordt geboren. Een aantal van zes gevallen van mongolisme, voorkomende bij broeders en zusters, op een totaal aantal gevallen van ruim 1000 geeft echter geen recht om op grond hiervan tot de aanwezigheid van hereditaire momenten te besluiten. Het tweede punt, dat zou kunnen wijzen op erfelijkheid, bestaat in het veelvuldig voorkomen van bloedverwantschap tussen de beide ouders. In het algemeen mag men aannemen, dat de kans, om een bepaalde afwijking op de kinderen over te brengen, groter is, wanneer zowel bij den vader als bij de moeder de aanleg der afwijking aanwezig is, ook al treedt de afwijking bij de ouders zelf niet te voorschijn. De mogelijkheid van de aanwezigheid van een zelfde aanleg is bij ouders, die bloedverwanten zijn, ongetwijfeld groter dan bij ouders, die in geen enkel opzicht met elkaar in familierelatie staan. In de aan mij verstrekte gegevens wordt slechts in twee gevallen van bloedverwantschap tussen de ouders gewag gemaakt. Terstond moet hierbij echter worden vermeld, dat naar een mogelijk bestaande graad van bloedverwantschap in de aan directeuren en hoofden ter hand gestelde lijsten niet opzettelijk is gevraagd. Een betrouwbaar resultaat der enquête ten aanzien van dit punt kan derhalve niet worden verwacht. • De studie van de eigenschappen van tweelingen is belangrijk, omdat daardoor enig licht kan worden geworpen op de vraag, in hoeverre bepaalde eigenschappen (en afwijkingen) in hoofdzaak tot stand komen door de invloeden van het milieu, dan wel in hoofdzaak worden veroorzaakt door de erfelijke aanleg. Bij het nagaan van de hier bedoelde invloeden moet er onderscheid worden gemaakt tussen enerzijds de ééneiïge tweelingen en anderzijds de twee-eiïge tweelingen. De één-ei°ige zijn afkomstig van hetzelfde ei en de twee-eiige hebben hun ontstaan aan twee afzonderlijk eieren te danken. De één-eiïge tweelingen vertonen lichamelijk en meestal ook geestelijk een zeer grote mate van overeenstemming. Zij zijn steeds van hetzelfde geslacht en zij zijn zogenaamd concordant ten opzichte van bepaalde afwijkingen. De gelijkenis berust zo goed als geheel op de gelijkheid van de aanleg, daar beide individuën voortkomen uit dezelfde eicel. Slechts voor een klein deel wordt de gelijkheid 'bevorderd door de omstandigheid, dat het milieu gewoonlijk voor de beide tweelingen hetzelfde is. Hiertegenover staat, dat er verschillen mogelijk zijn, wanneer in de levensomstandigheden een groot onderscheid heeft bestaan. Er zijn talrijke gevallen bekend, waar bij één-eiïge tweelingen, die in ver van elkaar afgelegen landstreken en op zeer verschillende
DE PROBLEMEN VAN HET MONGOLISME
67
wijze waren opgevoed, op eenzelfde tijdstip van het leven aan dezelfde ziekte gingen lijden. Het is mij verder op scholen herhaaldelijk gebleken, dat ééneiïge tweelingen in hetzelfde tempo hun werkzaamheden verrichtten. Terwijl bij een willekeurige groep leerlingen de tijd, die de kinderen nodig hebben, om een lesje van het bord over te schrijven, zeer uiteenloopt, zijn één-eiïge tweelingen bijna steeds nagenoeg op hetzelfde ogenblik klaar. Hieruit zou mogen worden afgeleid, dat het tempo, van werken in hoge mate afhankelijk is van erfelijke invloeden. Bij de twee-eilge tweelingen, die ieder voortkomen uit een eigen eicel en die derhalve ieder hun eigen aanleg mee ter wereld brengen, zijn de kenvlerken geheel verschillend. Zoals te verwachten was, zijn slechts in ongeveer 50 c/o der gevallen de beide kinderen van hetzelfde geslacht. Er is verder geen concordantie doch discordantie ten opzichte van aanwezige afwijkingen, in het bijzonder ten opzichte van het mongolisme. Het feit, dat er in de literatuur veelvuldig tweelingen zijn beschreven, bij welke slechts één van beide kinderen de verschijnselen van het mongolisme vertoonde en het andere kind geheel normaal was, wijst er op, dat de oorzaak van het mongolisme moeilijk kan worden gezocht in het een of ander schadelijk agens, dat in het bloed van. de moeder circuleert. Het is b.v. niet waarschijnlijk, dat de syphilis van de moeder het ontstaan van het mongolisme ten gevolge heeft. Wanneer dit het geval zou zijn, is het niet duidelijk, waarom het éne kind wél en het andere kind niet de gevolgen van de in het bloed van de moeder aanwezige schadelijke stoffen zou ondervinden. Evenmin kan een grote betekenis worden toegekend aan de invloeden van schrik of emotie, welke in de volksmond steeds een grote rol spelen bij het ontstaan van misvormingen. De één-eiïge tweelingen, bij welke de beide kinderen tot de mongolen behoren, zijn zeldzaam. De kinderen gelijken sterk op elkaar en zij zijn van hetzelfde geslacht. De resultaten, welke bij het onderzoek van zeer enkele gevallen door verschillende onderzoekers zijn verkregen, zijn echter nog niet van dien aard, dat zij duidelijke uitkomsten hebben opgeleverd. (Wordt vervolgd.) ERRATA. Door een abuis stond boven het artikel : Linkshandigheid door A. Tonneman in het vorige nummer: Slot. Deze reeks wordt echter binnenkort voortgezet.
