CD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán Szepesi Ágota1, Csomor Judit1, Marschalkó Márta2 Erős Nóra2, Kárpáti Sarolta2, Matolcsy András1 Semmelweis Egyetem I. Patológiai és Kísérlet Rákkutató Intézet1, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika2, Budapest
CD8+/CD4- Entitások • Subcutan panniculitis-like T-sejtes lymphoma • Primér cutan aggresszív epidermotrop cytotoxikus CD8+ T-cell lymphoma(cytotoxikus CD8+) provizorikus
CD8+/• Cutan γ/δ T-sejtes Lymphoma-
provizórikus
• Extranodal NK/T sejtes lymphoma, nasal type WHO-EORTC klasszifikáció 2008
CD4+/CD8-, ritkán CD4-/CD8+ entitások • Mycosis fungoides /Sézary syndroma • Primér cutan CD30+ lymphoproliferatív betegségek– Lymphomatoid papulosis – ALCL
• Primér cutan perifériás T-sejtes lymphoma NOS
A Klinikai kép és az infiltrátum lokalizációja MAKULA
PAPULA, PLAQUE NODUS, TUMOR
Mycosis fungoides
Subcutan panniculitisPrimér cutan CD30+ like T-sejtes l. (αβ TCR) lymphoproliferatív betegségekLymphomatoid papulosis Anaplasias nagy sejtes l. Cutan γδ T sejtes l. Primér cutan perifériás T-sejtes l. NOS Cytotoxikus CD8+ T-sejtes lymphoma Extranodal NK/T sejtes l. nasal type
14 primér bőr CD8+ limfóma • • • • •
Mycosis fungoides Subcutan panniculitis-like T-sejtes Cytotoxikus CD8+ T-sejtes Sézary szindróma Lymphomatoid papulosis
-6 eset -3 eset -3 eset -1 eset -1 eset
A Klinikai kép és az infiltrátum lokalizációja MAKULA
Mycosis fungoides
Cytotoxikus CD8+ T- sejtes lymphoma
PAPULA, PLAQUE NODUS, TUMOR
Primér cutan CD30+ lymphoproliferatív betegségek-
Subcutan panniculitislike T-sejtes lymphoma
Anaplasias nagy sejtes Cutan γδ T sejtes l. Lymphomatoid Primér cutan perifériás papulosis T-sejtes lymphoma NOS Extranodal NK/T sejtes lymphoma, nasal type
CD8+ Mycosis Fungoides • 6 beteg- típusos, stádiumtól függő klinikai kép (követés átlag: 44hó) • Gyakori a különleges klinikai, szövettani megjelenés 5/6 Poikilodermatosus
Folliculotrop
1 eset
2 eset
Hypopigmentált
1 eset
Granulomatosus
1 eset
Cytotoxikus CD8+ lymphoma Életk/ Diagn. nem eltelt idő
Korábbi
20/nő
3hó
71/f
57/f
Klinikai jell.
Köv Kezelés
-
Generalizált Necrotizáló Papulomaculosus léziók
6hó
Hyper- PR-csv, CVAD máj,Kp.ir . exitus
CD8+, GB+, TIA1+,CD2 +,CD5+ CD7Ki67100%
48hó
Krónikus ulceratív dermatitis
AV-Plakk/ nekrotizáló nodusok, tumorok
12h
Loc. irrad., Thalid omid, CHOP
PR Exitus
CD8+,GBTIA1+ CD7+ CD5CD2-Ki6730%
36h
Psoriasis
Gener. plakk, nodusok, nekr. tumorok
36h ó
PUVA, irrad. IFNa CHOP
PR Progr. Exitus
CD8+GB+/TIA+CD5+, CD7+CD2Ki67-60%
diagn.
Válasz, Fenotípus Lefolyás, kimenetel
Epidermotrop CD8+ lymphomák CD8+ MF
Cytotoxikus CD8+
Évekig tartó lassú progresszió
Bőrtünetek gyors progressziója, cutan tumorok megjelenése
Szisztémás érintettség ritka
Gyakori extracután érintettségmáj, csv
Késői stádiumban nyirokcsomó érintettség jellemző
Nyirokcsomók általában nem érintettek
Aberráns fenotípus- CD7 vesztés CD7 megtartott,CD2 vesztés Tumoros stádium- epidermotrop jelleg csökken
Megtartja kifejezett epidermotrop tulajdonságát
Cytotoxikus CD8+T sejtes lymphoma2. eset CD8 + MF
Cytotoxikus CD8+
Betegség korai szakasza rosszul dokumentált, 3 évig psoriasis pagetoid reticulosis-szerű szöveti kép Klinikailag: MF-szerű kép generalizálódó bőrtünetekkel 2 évig lassú progresszió CD8
5év-Bőrtünetek gyors progressziója, Nekrotizáló tumorok
Szisztémás érintettség hiánya
Nyirokcsomók nem érintettek
CD2
CD7+, CD2fenotípus CD7
Epidermotrop CD8+ lymphomák CD8 + MF
Cytotoxikus CD8+
1. Korai stádium
Minimálisan epidermotrop 2. Tumoros stádium
Kifejezetten epidermotrop
Subcutan panniculitis-like T-sejtes lymphoma Beteg Diagnó- Korábbi zisig diagn. eltelt idő
Klinikai jell. Követés
Kezelés
-
Szisztémás subcutan nodusok
2é
Steroidc CR-1é ycloRelapsporin sus-CR
P.biliaris cirrhosis
55/nő 12é
Panniculitis Vasculitis sarcoidosis
3 ulcerált nodus végtagokon
1é
Steroid
PR Exitussteroid
Gyomor fekély
56/nő 6h
Erythema nodosum
Subcutan nodus lábszár
1é
CHOP
Exitus sepsis
-
58/f
3h
Válasz
Egyéb
Subcutan panniculitis-like T-sejtes lymphoma Differenciál diagnózis:
benignus lobularis panniculitis, lupus panniculitis/ cutan γδ T-l. Lobulitis- septumok kevésbé érintettek
CD8 Rimming 7291
Klinikai diagnózis: Lymphomatoid papulosis Hisztológia: Cytotoxikus CD8+
HE
HE
CD8
CD30
CD8+ lymphomatoid papulosis • Nagyon ritka: irodalomban 10 leközölt eset • Klinikum-fiatal betegek, klinikailag lymhomatoid papulosisnak megfelelő kép • Histológia-CD8+ cytotoxikus, középnagy T sejtek monomorph infiltrátiója minimális reaktív gyulladásos háttérrel, kifejezett epidermotropizmussal
KÖVETKEZTETÉSEK • Klinikai lefolyás perdöntő lehet a diagnózis alkotásban • CD8+ MF esetekben a szokásos, stádiumtól függő lefolyást találtuk • CD8+ MF gyakrabban jár különleges klinikai/ szövettani képpel • Cytotoxikus CD8+ lymphoma tumoros stádiumában kifejezett epidermotropizmust találtunk, ami a MF késői stádiumára általában nem jellemző • CD8+ Lymphomatoid papulosis-CD4+ esetektől eltérő,jellegzetes szövettani képpel rendelkező variáns
