Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení
1
Složení krve
2
Krevní buňky savců v řádkovacím elektronovém mikroskopu
3
Normální nátěr periferní krve Trombocyt
Lymfocyt
Granulocyt (neutrofilní) 4
Normální nátěr periferní krve Monocyt
Lymfocyt
5
Blast a granulocyt
6
Krevní obraz Muži Ženy Hemoglobin 135-175g/l 120-168g/l Hematokrit 0,38-0,49 0,35-0,46 12 12 Erytrocyty 4,2-5,8 x 10 /l 3,8-5,2 x 10 /l Objem (MCV) 80-95fl Prům. hmotnost 27-32 pg koncentrace Hb 320-370 g / l Retikulocyty 0,005-0,020 9 Leukocyty 4-10 x 10 /l 9 Trombocyty 120-300 10 /l 7
Krevní obraz muži: 134-175 g/l ženy: 120-165 g/l
Hemoglobin (HB) Hematokrit (HT)
muži: 0,40-0,54 ženy: 0,35-0,45
Erytrocyty (RBC)
muži: 4,0-5,3 × 1012/l ženy: 3,8-5,2 × 1012/l
Střední objem erytrocytů (MCV)
80-95 fl
Střední hmotnost erytrocytů (MCH)
27-32 pg
Střední koncentrace Hb v erytrocytech (MCHC)
320-370 g/l erytrocytů
Distribuční křivka erytrocytů (RDW)
11,6-15,2 %
Trombocyty (PLT)
140-440 × 109/l
Střední objem destičky (MPV)
7,8-11,0 fl
Distribuční křivka destiček (PDW)
15,5-17,1 %
Leukocyty (WBC)
3,8-10,0 × 109/l Diferenciální rozpočet leukocytů
Segmenty neutrofilní
50-75 %
Tyče
1-5 %
Eozinofily
1-5 %
Bazofily
do 1 %
Lymfocyty
15-40 %
Monocyty
3-10 %
8
Plazmatické proteiny
9
Elektroforéza
10
Krevní skupiny Genotyp Skupina Aglutinogen
Aglutinin
00
0
----
anti-A, anti-B
0A, AA
A
A
anti-B
0B, BB
B
B
anti-A
AB
AB
A, B
---11
Krevní skupiny
12
Krvetvorba
13
Krvetvorba
14
Erytropoéza
15
Erytropoetin
16
Leukopoéza
17
Metabolizmus železa
18
Červené krvinky
19
Červené krvinky
20
Hemoglobin • Globin • Zabudováním Fe2+ do protoporfyrinu
Glykovaný hemoglobin Karboxyhemoglobin Methemoglobin
21
Genetika hemoglobinu
22
Anemie 1 . Z nedostatku tvorby erytrocytů 2 . Z nedostatku látek nutných pro vývoj erytrocytů 3 . Ze zvýšeného zániku erytrocytů korpulskulární hemolytická a extrakorpuskulární hemolytická 4 . Ze zvýšených krevních ztrát Klinické příznaky- anemický syndrom tkáňová hypoxie - únava dušnost, AP sy snížení plazmatického volumu - bledost, hypotenze zvýšení srdeční objem - papitace, tachykardie, průtokový šelest
23
Morfologická klasifikace anémií Mikrocytární ( nedostatek železe, při chronických onemocněních) Normocytární (aplastické, myelodysplasticý syndrom, uremie, infekce) Makrocytární (nedostatek vitamínu B12 či kyseliny listové, jaterní choroby, myelodysplatický syndrom) Se zvýšeným počtem retikulocytů (hemolytické anemie, myelodysplatický syndrom, akutní krvácení, infekce) 24
Vznik anémií
25
26
Genetika srpkovité anémie
27
Malárie a hemoglobinopatie
28
29
Etiologie a dělení anémií
30
Chorobné stavy ze zvýšeného počtu erytrocytů Primární polycytémie Hypervolemie, hypervizkozita krve
Sekundární polyglobulie kompenzačně při pobytu v horách u chronických plicních onemocnění
31
Bílé krvinky Neutrofilní granulocyt
Monocyty
Basofilní granulocyty
Eosinofilní granulocyt
Lymfocyty
32
Diferenciální rozpočet leukocytů • • • • • • •
Fyziologické hodnoty Tyče neutrofiní: do 0,05 Segmenty neutrofilní: 0,55 - 0,70 Eozinofily: do 0,05 Bazofily: do 0,01 Monocyty: do 0,07 Lymfocyty: 0,25 - 0,40 33
mechanismy obrany
34
Nespecifická obrana a protilátky
35
Řízení specifické imunitní odpověď
36
37
Protilátky a specifická obrana
38
Humorální imunita
39
HLA • Buňky lidského těla jsou vybaveny různými antigeny. Jsou to určité látky, nejčastěji glykoproteinové povahy, které vyčnívají z buněčné membrány do okolí. • Hlavní antigenní systém se označuje jako MHC (Major Histocompatibility Complex) – hlavní histokompatibilní komplex; v případě člověka se používá také označení HLA (Human Leukocyte Antigens). • Existují dva základní druhy MHC glykoproteinových antigenů - MHC I a MHC II. třídy • Komplex genů, který MHC I a II kóduje, se nachází na krátkém raménku 6. chromosomu. • MHC I antigeny jsou rozpoznávány cytotoxickými T-lymfocyty • MHC II antigeny jsou rozpoznávány pomocnými T-lymfocyty
40
Autoimunitní imunopatologické reakce • Alergie zprostředkovaná protilátkami třídy IgE – reakce časné přecitlivělosti I. Typ • Humorální reakce cytotoxická II. typ • Humurální reakce s tvorbou imunokomplexů III. typ • Imunopatologická reakce buněčná IV. typ (pozdní typ) • Imunopatologická reakce proti receptorům pro hormony a mediátory V. typ
41
42
43
44
45
Autoimunitní choroby • Tkáňově specifické • Orgánově specifické
46
Defekty imunity • Nespecifické (komplement, fagocytóza, MBP) • Humorální (porucha B-bb.) • Buněčné zprostředkovaná imunita • AIDS 47
Systémy realizující imunitní (zánětovou) odpověď Komplement
Leukocyty Endotel
Plazmatický koagulační systém
Krevní destičky
48
Imunitní reakce, úvodní fáze zánětu
49
Akutní a chronický zánět 50
Myelodysplatický syndrom Etiologie: Poškození genomu kmenové hepatopoetické buňky Primární, sekundární ( po chemoterapie) Dg.: cytogenetické vyšetření
51
Vznik leukemického klonu progenitor
normální diferenciační program Akutní leukémie
kmenová buňka Blok diferenciace
Další genetické změny
52
Myeloidní leukemie Akutní myeloidní leukemie Chronická myeloidní leukemie
53
Lymfatické leukémie Akutní lymfoblastická leukémie Chronická lymfatická leukémie
54
Hodgkinův lymfom (maligní lymfogranulom)
55
Nehodgkinské lymfomy Uzlinové formy NHL Extranodální lymfomy
56
Lymfoproliferativní onemocnění s tvorbou paraproteinu
(Monoklonální gamapatie)
Makroglobulinemie (Waldenströmova ch.) Plazmocytom (mnohočetný myelom, Kahlerova choroba)
57
Srážení krve
58
Koagulační faktory I II III
fibrinogen VIII protrombin* IX tkáňový tromboplastin X
IV vápník V proakcelerin VII prokonvertin* • •
XI XII XIII
AHF A Christmas (AHF B)* Stuart-Prower* AHF C Hageman fibrin stabilizující
Tlumivé faktory: antitrombin III., alfa2 makroglobulin, alfa1 antirypsin, protein C a S
* vitamín K dependentní faktory (2,7,9,10)
59
1. Vazokonstrikce
60
2. Destičkový trombus
• Omezení vznikajícího trombu:
61
3. Koagulace
62
4. Antikoagulace a fibrinolýza
63
Inhibice srážení krve
65
66
Vyšetřovací metody APTT Quickův test INR Trombinový čas Doba krvácivosti Koncentrace fibrinogenu D dimery Hodnocení agregační a adhezivní schopnosti trombocytů a jejich počtu. 67
Krvácivé stavy 1.Trobocytopenie 2.Trombocytopatie 3.Koagulopatie 4.Vaskulopatie 5. Diseminovaná intravaskulární koagulace
68
Vaskulopatie a trombocytopatie
69
Koagulopatie Vrozené: Hemofilie A Hemofile B
Získané: při chronických jaterních onemocnění při nedostatku vit. K 70
Hemofilie
71
Koagulopatie
72
73
Seznam použitých zdrojů • • • • •
Literatura: Biologie: Neil A. Campbell, Jane B. Reece Fyziologická regulace ve schématech: Otomar Kittnar Pavel Klener: Vnitřní Lékařství S. Silbernegl: Atlas patofyziologie
74
