BAB I PENDAHULUAN 1.
Latar Belakang
Thalassemia merupakan kelompok penyakit darah yang
ditandai
dengan
polipeptida
globin
hemoglobin
(Hb)
berkurangnya
(α
atau
normal,
sintesis
β)
yang
sehingga
rantai
membentuk
mengakibatkan
berkurangnya Hb pada sel darah merah (Capellini et al., 2008). mulai
Manifestasi dari
klinis
hipokromia
dari
dan
thalassemia
mikrositosis
beragam,
asimptomatis
sampai anemia yang berat. (Giardina & Rivella, 2013). Berdasarkan menjadi
:
tingkat
keparahan,
thalassemia
thalassemia
intermedia
mayor,
thalassemia
thalassemia
(Moeryono
et
dibagi
minor,
al.,
dan
2012).
Thalassemia yang paling berat adalah thalassemia mayor yang ditandai dengan anemia berat yang bergantung pada transfusi darah dan diperberat dengan penumpukan besi (Old et al., 2013). Salah satu tujuan utama dari transfusi darah adalah
untuk
mencapai
kadar
Hb
yang
cukup
sehingga
mampu memenuhi kebutuhan transport oxygen (Capellini et al., 2008).
1
2
Melalui dipertahankan (Giardina untuk yaitu
&
pada
besi
pada
sampai
Tetapi
seperti
juga
biasanya
g/dL
memperpanjang
darah
penumpukan
9
2013).
thalassemia
selain
darah,
level
Rivella,
pasien
transfusi
besi
transfusi
pisau
usia
et
al.,
harapan
yang
menjalani
oleh
tidak
adanya
Hb g/dL
darah
bermata
dua,
hidup,
bertambahnya
2011).
pasien
disebabkan
10,5
transfusi
menyebabkan
(Merchant
kadar
Penumpukan
transfusi mekanisme
darah untuk
meningkatkan ekskresi besi (Benz, 2012). Namun
jika
tidak
dilakukan
transfusi
darah,
selain terjadi anemia yang berat, ternyata juga dapat menyebabkan
penumpukan
besi
dengan
mekanisme
yang
berbeda. Hal ini dijelaskan oleh Nemeth (2010) bahwa pada
thalassemia
terjadi
proses
eritropoiesis
yang
tinggi sehingga menghambat sintesis hepcidin. Hepcidin berfungsi untuk mengatur absorbsi besi dari duodenal enterocyte, hepatosit, dan makrofag (Gardenghi et al., 2010) sehingga jika terjadi
kekurangan hepcidin, akan
menyebabkan penumpukan besi dalam darah. Akibat dari penumpukan besi tersebut, terjadi deposisi termasuk
besi
yang
kelenjar
berlebihan endokrin,
di
organ-organ
sehingga
tidak
tubuh mampu
3
mengeluarkan jumlah hormon yang cukup (Abdulzahra et al.,
2011).
Penelitian
abnormalitas menjadi
endokrin
salah
satu
sebelumnya pada
pasien
komplikasi
menunjukkan
bahwa
thalassemia
mayor
yang
paling
sering
ditemui (Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, 2014). Meskipun dengan penggunaan kelasi besi, tetapi organ
seperti
perifer
dan
kelenjar gonad
pituitary,
axis
sangat
jaringan
endokrin
rentan
terhadap
penumpukan besi dan kerusakan organ (Saffari et al., 2012). Salah satu komplikasi dari kerusakan endokrin akibat
deposisi
besi
pubertas
(Kyriakou
pubertas
terjadi
hipofisis
&
tersebut
adalah
keterlambatan
Skordis,
2009).
Keterlambatan
karena
menyebabkan
hipotalamus-hipofisis
deposisi
besi
gangguan yang
di
fungsi
mengakibatkan
kelenjar poros sekresi
gonadotropin (LH dan FSH) menurun sehingga rangsangan terhadap gonad menurun dan menyebabkan sekresi hormon seks juga menurun (Pramita & Batubara, 2003). Keterlambatan pubertas pada anak tidak boleh diremehkan, pubertas
karena
akan
dilaporkan
mengakibatkan
bahwa
keterlambatan
berkurangnya
kepercayaan
diri dan penghargaan diri. Keterlambatan pubertas juga dapat memicu stres pada anak (Witchel & Plant, 2014).
4
Penjelasan di atas memberikan pengetahuan bahwa pasien
thalassemia
keterlambatan
mempunyai
pubertas,
risiko
baik
yang
untuk
mengalami
taat
menjalani
transfusi darah maupun tidak menjalani transfusi sama sekali. Namun masih belum jelas proporsi keterlambatan pubertas
jika
dilihat
dari
ketaatan
transfusi
darah
pada penderita thalassemia. Oleh karena itu, penelitian ini penting dilakukan. 2.
Rumusan Masalah
Bagaimana proporsi keterlambatan pubertas pada penderita
thalassemia
berdasarkan
ketaatan
transfusi
darah? 3.
Tujuan Penelitian
Tujuan umum penelitian ini adalah mengetahui proporsi
keterlambatan
pubertas
berdasarkan
ketaatan
transfusi darah pada penderita thalassemia. Tujuan khusus penelitian ini adalah : a. Mengetahui
tingkat
kematangan
seksual
penderita thalassemia remaja; b. Mengetahui berdasarkan
proporsi
karakteristik
keterlambatan pasien
pubertas
seperti
usia
terdiagnosis, ketaatan konsumsi kelasi besi, riwayat
5
splenektomi,
volume
transfusi
darah,
dan
frekuensi
transfusi darah. 4.
Keaslian Penelitian
Tabel 1. Penelitian tentang pubertas pada pasien thalassemia No
Peneliti
Judul Penelitian
Metode
Hasil Penelitian
Batubar 1 et al., 2004
Delayed puberty in thalassemia major patients
Deskrip tif, CrossSection al
Ong et 2 al., 2008
Endocrine Complications in Transfusion Dependent in Penang Hospital Evaluation of Growth, Puberty and Endocrine Dysfunctions in Relation to Iron overload in Multi Transfused Indian Thalassemia Patients Endocrine and metabolic disorder in βthalassemia major patients
Study retrosp ektif, deskrip tif
Lima puluh enam persen pasien mengalami keterlambatan pubertas Dua belas dari 25 pasien mengalami keterlambatan pubertas Enam puluh persen pasien tidak mengalami pubertas
Pubertas Terlambat pada Anak Thalassemia di RSAB Harapan Kita Jakarta
Deskrip tif, Crosssection al
Merchant 3 et al., 2011
Saffari 4 et al., 2012
Moeryono 5 et al., 2012
Crosssection al, deskrip tif
Crosssection al, deskrip tif
Empat puluh tujuh persen pasien mengalami keterlambatan pubertas Tiga puluh enam persen thalassemia anak mengalami keterlambatan pubertas
Perbedaan / dengan Penelitian ini Perbedaan : variabel, tempat, subjek, waktu Perbedaan : variabel, tempat, tahun, subjek Perbedaan : variabel, tempat, tahun, subjek
Perbedaan : variabel, tempat, waktu, subjek Perbedaan : variabel, tempat, waktu, subjek
6
5.
Manfaat Penelitian
Manfaat dari penelitian ini adalah: a. Untuk memeberikan informasi kepada orang tua pasien dan tenaga kesehatan tentang tingkat kematangan seksual penderita thalassemia. b. Untuk penelitian
memeberikan
selanjutnya
informasi
mengenai
sebagai
ketaatan
dasar
transfusi
darah dan pubertas pada pasien thalassemia anak maupun yang berkaitan dengan keduanya.
