Lágyrész elváltozások autoimmun (kötőszöveti) betegségekben Dr. Lővei Csilla Harkány, 2012. 10. 12.
Kötő- és támasztószövetek ► Kocsonyás
ksz.: köldökzsinór, üvegtest, nucl.pulposus ► Laza rostos ksz.: intersticiális ksz., zsírszövet, synovialis hártya ► Tömött rostos ksz.: izületi tok, szalag, fascia, ín, aponeurosis ► Porcszövet ► Csontszövet
Lágyrészek Lágyrészeknek a bőr alatti kötőszövetet, az inakat, az ínhüvelyeket, íntapadásokat, szalagokat, bursákat nevezzük. Tágabb értelemben ide tartoznak az izmok és a perifériás idegek is.
Lágyrészreumatizmusok Olyan mozgásszervi megbetegedéseket foglal magában, melyek nem a csontból, nem az ízületből indulnak ki, hanem az: a bőr alatti kötőszövetet, az inakat, ínhüvelyeket, íntapadásokat, szalagokat, bursákat érinti ► ► ► ► ►
Tendinitis, tenosynovitis, enthesitis, bursitis Strukturális betegségek talaján kialakuló fájdalom szindrómák Alagút szindrómák Regionális myofascialis fájdalom sy Generalizált fájdalom sy.
Fibromyalgia
Polyszisztémás autoimmun (kötőszöveti) betegségek ► Nem-differenciált
collagenosis ► Systemás lupus erythematosus ► Rheumatoid arthritis ► Sjögren syndroma ► Systemás sclerosis ► Inflammatorikus myopathiák ► Kevert kötőszöveti betegség (MCTD) ► Systemás vasculitisek ► Antifoszfolipid syndroma
Gyakori, jellegzetes (lágyrészeket érintő) tünetek ► Általános
tünetek ( fáradékonyság, rossz közérzet, hőemelkedés-láz, fogyás) ► Polyarthritis, tendinitis, bursitis ► Jellegzetes bőrjelenségek (+ subcutis) ► Raynaud jelenség ► Izomfájdalom, gyengeség
Raynaud jelenség
Nem differenciált collagenosis NDC ► Szisztémás
autoimmun betegség fennállása biztos, de nem tartozik egyik definitív megbetegedéshez sem ► A betegek többsége a nyomonkövetés alatt stabil marad ► Fontos az obszerváció, tüneti kezelés elégséges – nem kell „túlkezelni”
SLE ► Kezdeti
tünetek általánosak, minor pszich.
tünetek ► Szimm., nem erozív polyarthritis ► Tendinitis, tenosynovitis ► Ínruptura ► Myositis, myopathia, myalgia
SLE arthritis
Korrigálható deformitás Jaccoud arthropathia: szalaglazaság, hypermobilitás
Rheumatoid arthritis – extraarticularis tünetek ► Tenosynovitis, bursitis, ► Rheumatoid csomó
(Baker cysta)
► Pulmonalis fibrosis ► Rheumatoid vasculitis ► Secundaer
Sjögren syndroma, episcleritis, scleritis, scleromalacia perforans ► Idegrendszeri érintettség
compressiós neuropathia polyneuropathia / mononeuritis multiplex craniocervicalis instabilitás
► Secundaer
amyloidosis
Rheumatoid csomó
Főleg a végtagok feszítő felszínén elhelyezkedő subcutan csomók Általában súlyosabb kórlefolyást jeleznek. Ritkán szívben, tüdőben is lehetnek
Rheumatoid vasculitis
Nagy adag steroid és cyclophosphamid kezelést igényel
RS3PE (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema) A synovitises tünetek mellett kéz, ujj, láb duzzanata észlelhető. Az ínhüvelyek mentén a legkifejezettebb
Sjögren sy. ► Nem
erozív, szimmetrikus polyarthritis, polyarthralgia ► RA-val társulva ► Pajzsmirigy autoimmun gyulladásával együtt
Systemás sclerosis
Microvascularis károsodás, következményes keringési zavar Fokozott kötőszövet termelés (fibrosis)
lcSSc ► Bőrjelenségek
a könyöktől, térdtől distalisan és az
arcon ► Fő klinikai tünetek: Raynaud jelenség, pulmonalis hypertensio, gastrointestinalis tünetek: nyelőcső dysmotilitás, görögdinnye-gyomor (angiodysplasia), bél-hypomotilitás, malabsorptio ► CREST syndroma: subcutan calcinosis (izületek körül), Raynaud, esophageal dysmotility, sclerodactily, teleangiectasia
dcSSc ► Bőrtünetek
a könyöktől, térdtől proximalisan és a törzsön is
► Főbb
klinikai tünetek: Raynaud jelenség, általános tünetek, fogyás, arthralgia, myalgia, tendon friction rubs, fibrotizáló alveolitis, fibrotizáló myocardium laesio, pericarditis, scleroderma renalis crisis
SSc
Systemás sclerosis – gangraena
Idiopathias inflammatórikus myopathiák ► Raynaud
jelenség
► Prox.
végtagizomzat fájdalma, gyengesége, gyulladása (kiv.: zárványtestes myositis)
► Bőrelváltozások
(V jel, heliotop rash, Gottron jel, Gottron papula, „szerelő-kéz”)
► Belszervi
eltérések( pulm. fibrosis, alveolitis, myocarditis)
Polymyositis
Dermatomyositis Gottron papula
„szerelő kéz” (mechanic’s hand)
Kevert kötőszöveti betegség (mixed connective tissue disease MCTD) ► ► ► ►
SLE-re, systemás sclerosisra, polymyositisre és rheumatoid arthritisre utaló eltérések keveredése De: önálló kórkép! Nem tévesztendő össze: nem differenciált kötőszöveti betegséggel ill. „overlap” szindrómákkal Klinikai tünetek: Extenzor izmok tenosynovitise, kézhát oedemája RA – szerű arthritis Raynaud jelenség Myositis Acrosclerosis pleuritis, pericarditis, pulm. hypertonia bőrtünetek
MCTD
Polymyalgia rheumatica ► Általános
tünetek, hirtelen kezdet ► Kifejezett fájdalom, merevség a proximális izmokban ► Arthritis, synovitis: csuklóízület, térdízület ► Kétoldali periarthritis humeroscapularis-szerű tünetek ► Váll-, csípőízületek kontraktúrája ► Óriássejtes arteritis (arteritis temporalis, carotis ágai) ► CPK, EMG, izom szövettan: negatív
Steroid terápia Immunszuppressziv / gyulladásgátló: ► Citokinek (TNF-alfa!), IL1,6,17, CSF-ok és más gyulladásos mediátorok termelése és hatékonysága (receptorsűrűség) csökken ► Immunrendszeri sejtek proliferációja, működése, vándorlása csökken ► Az antigén-prezentáció gátolt, MHC-II molekulák expressziója csökken ► Lymphoid sejtek (főleg T) apoptosisa fokozódik ► Minden védekező reakció fékeződik ► Szövetbontó enzimek (elasztáz, kollagenáz), a vazoaktiv anyagok (bradikinin, eikozanoidok, histamin, NO), akut fázis fehérjék (amiloid-A, CRP, komplement…) termelődése csökken
Steroid terápia Csont és kötőszövetre gyakorolt hatása: • Osteoblast progenitor sejtek differenciálódását gátolja • Osteoblast I. tip. kollagén termelését gátolja • RANKL expresszió nő……osteoclastok stimulálása • Bélből Ca felszívódás csökken, vizelettel a kiválasztás nő • Fibroblastokra ható növekedési faktorok, interleukinek, citokinek termelését gátolva azok aktivitása és extracellularis mátrix fehérjék termelése csökken A bőr alatti zsírszövet megfogyása Lokális növekedési faktorok gátlása miatt növekedés visszamaradás
Steroid mellékhatások = túlhajtott élettani hatások ► ►
Akut: nincs, csak extrém nagy adagoknál Krónikus: mindig van, többnyire dózissal és idővel arányos, de egyénileg különböző
► ►
Centralis elhízás, cushingoid alkat, sérülékeny bőr, striák Hyperlipidaemia, diabetes, cataracta, glaukoma Osteoporosis, lokális csontnecrosisok Steroid myopathia Ulcerogen?? (COX2 gátló, COX1-t nem gátolja) Fertőzésveszély, gombák, szokatlan, fakultatív kórokozók is Nátrium / vízretenció, hipokalémia, hipertonia Gyermek: növekedés elmaradás Akcelerált ateroszklerózis, következményes súlyos érbetegségek Hangulatzavarok, depresszió, pszichózis, alvászavarok, euforia
► ► ► ► ► ► ► ►
Steroid myopathia A nők gyakrabban érintettek. A proximalis izomgyengeség, myalgiával és izomatrophiával (hiányozhat, ha jelen van, akkor mérsékelt fokú). Az izomgyengeség szimmetrikus, alsó végtagokat gyakrabban érinti. A fluorozott (pl.triamcinolon, dexamethason) készítmények alacsonyabb dózisban okoznak myopathiát. Legalább 1-5 hetes szteroid kezelés szükséges a tünetek kialakulásához, melyek fokozatosan fejlődnek ki. A gyógyszer adagjának csökkentése, majd elhagyását követően (kb. 2-5 hó) az izomerő visszatér. Laboratoriumi adatok közül a kreatinuria emelendő ki, CK-szint emelkedés azonban nincs. Izombiopszia során a II.típusú izomrostok pusztulása figyelhető meg. ►
Elektrolitzavarok!!!
►
Th.: másnaponkénti adagolás, dózis csökkentése, fizioterápia
K. G-né (1947.) I. ►
2009.04.16. DEXA: L.IT Score: L.I-IV Score:-3.07 Z. Score: Score:-1.92
►
2009.04.16. Lumbalis gerinc, ké kétirá tirányú nyú felvé felvétel TH XII. és L.I. porotikus csigolyatestek kb kétharmados ékesedé kesedésével ,felső ,felső zárólemezü lemezük közelmú zelmúltbé ltbéli beroppaná beroppanásával, mllső mllső felső felső perem menti apró apró lépcső pcsőképző pződéssel inssufitientia fractura látszik.Ezen magassá magasságban az alsó alsó háti csigolyá csigolyák rotá rotáció ciójával kompenzá kompenzált minimá minimális sinistroconvex scoliosis, scoliosis,kb 15 fokos gibbus alakult ki.Presacralisan kisizü kisizületi réske szű szűkültek,a hatá határos szalagok elmeszesedtek. Medence, AP felvé felvétel Szabá Szabályos tágassá gasságu csí csípőízületi ré rések,sima ízfelszinek. zfelszinek. A jobb femur pertochanter vonalá vonalának centrumá centrumában 1,5 cmcm-s osteoid osteoma,a osteoma,a jobb os pubis alsó alsó szá szárának eredé eredésénél kb 3 cm hosszan bő bő cm szé szélessé lességben sclerotikus csotnhá csotnhányad - a kontú kontúrt nem destruá destruálja. (Lehet szinté szintén osteoid osteoma ,de osteoplasticus met. met. is - csontscintigraphia javasolt.)
►
►
2009.05.14. Szcintigrá Szcintigráfia: fia: Intenzí Intenzív csí csíkszerű kszerű patholó pathológiá giás dúsulá sulás ábrá brázoló zolódott a L.I. csigolya vetü vetületé letében. A jobb femur proximá proximális harmadá harmadában, a combnyak vetü vetületé letében az ellenoldalhoz ké képest minimá minimális tö többletaktivitá bbletaktivitás figyelhető figyelhető meg. A csí csípőizü izületekrő letekről és a femurok proximalis felé feléről ké készí szített 3 fázisú zisú vizsgá vizsgálat sorá során nem mutatható mutatható ki szá számottevő mottevő oldalkü oldalkülönbsé nbség a jelzett terü területek kö között. Egyé Egyéb lokalizá lokalizáció cióban patholó pathológiá giás dúsulá sulás nem lá látható tható. A jobb femurban irritativ csontfolyamat fenná fennállá llása egyé egyértelmű rtelműen nem igazolható igazolható. A L.I. csigolya dúsulá á s á nak há á tteré é ben csigolya compressio á llhat. sul h tter
K. G-né II. ►
2011.06.29. DEXA L.II.-L.IV. T. Score:-3.33 Z. Score:-2.10
►
2012. májusban deréktáji és bal csípőpanaszok miatt fiziotherápiára járt. Pár hónapja boi lumboisch. panaszai jelentkeztek, mely miatt CT történt: spond, spondylarthrosis, OP, több csigolya fract. LV gyöki érintettség. Idegsebész konz. th-t jav.
►
2012. 06.13-án került intézetünkbe felvételre a fenti panaszok miatt. Konkrét traumára nem emlékszik. RTG vizsgálat: A bal oldalon lateralis combnyaktörés kissé elsimúlt felső törtvégekkel a combnyak cranialis felében látszik.( Közelmúltbéli fractura.) Trabecularedukcióval , foltos atrophiával, a bal combcsont diaphysisében endossealis resorbtioval poromaláciás csontszerkezet mellett a jobb os pubis alsó szárának eredésénél 1 - 2,5 cm-s sclerotikus intraossealis térfoglaló góc is látszik.(Metastasis ?)
►
PTE Trauma Klinikára szállították. Ahol 2012. 06.13-án DHS synthesist végeztek.
K. G-né III. ►
Vérsejt sü süllyed.......(We llyed.......(We)) 74,000 mm/ó mm/óra !+
► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ►
> > > > > > > > > > > > > > > > > > > >
►
CRP meghatá meghatározá rozá.....(CRPm .....(CRPm)) 4,000 mg/l
3,000 - 12,000
FVS...............(FVS 4,000 - 9,000 FVS...............(FVS)) 3,940 G/l VVT...............(VVT 3,900 - 5,300 VVT...............(VVT)) 3,720 T/l HGB...............(HGB 120,000 - 160,000 HGB...............(HGB)) 117,000 g/l HTC...............(HTC 0,370 - 0,480 HTC...............(HTC)) 0,350 TCT...............(TCT 150,000 - 400,000 TCT...............(TCT)) 218,000 G/l MCV...............(MCV 83,000 - 103,000 MCV...............(MCV)) 94,100 MCH...............(MCH 28,000 - 34,000 MCH...............(MCH)) 31,500 pq MCHC.............(MCHC 315,000 - 360,000 MCHC.............(MCHC)) 334,000 g/l MPV...............(MPV 6,500 - 12,000 MPV...............(MPV)) 10,300 fl PCT...............(PCT 0,100 - 0,500 PCT...............(PCT)) 0,220 % NEUT.............(NEUT 2,000 - 6,900 NEUT.............(NEUT)) 1,640 G/L LYMPH...........LYMPH.) 1,830 G/l 0,600 - 3,400 MONO.............(MONO 0,000 - 0,900 MONO.............(MONO)) 0,360 G/L EOS...............(EOS 0,000 - 0,700 EOS...............(EOS)) 0,090 G/l BASO.............(BASO 0,000 - 0,200 BASO.............(BASO)) 0,020 G/l %NEUT...........(%NEUT 37,000 - 80,000 %NEUT...........(%NEUT)) 41,700 % %LYMPH..........%LYMPH) 46,400 % 10,000 - 50,000 %MONO...........(%MONO 0,000 - 14,000 %MONO...........(%MONO)) 9,100 % %EO...............(%EO 0,000 - 7,000 %EO...............(%EO)) 2,300 % %BASO...........(%BASO 0,000 - 2,500 %BASO...........(%BASO)) 0,500 % 0,000 - 10,000
► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ►
Általá ltalános vizel...(Viz vizel...(Viz)) ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Vizelet PH.........(PH PH.........(PH)) 6,500 > Vizelet fehé fehérje...(PRO) Negatí Negatív > Vizelet glü glükóz...(VGLU) Negatí Negatív > Vizelet keton.....(KET) Negatí Negatív > Vizelet nitrit....(NIT) nitrit....(NIT) Negatí Negatív > Vizelet vé vér.......(V r.......(VÉR) NyomokNyomok-intakt > Vizelet fehé fehérvé rvé...(LEU) Mé Mérsé rsékelt > Vizelet bilirub...(BIL) bilirub...(BIL) Negatí Negatív > Vizelet urobili...(URO) urobili...(URO) 0.2^E.U./dL 0.2^E.U./dL > Vizelet fajsú 005,000 - 1030,00 fajsúly....(FS) 1010,000 Vizelet üledé ledék ......(V ......(Vül) 66-8 fvs, fvs, 44-5 lhs, lhs,
► ► ► ► ► ► ► ► ► ► ►
Vércukor ............(Glu 3,000 - 6,000 ............(Glu)) 4,920 mmol/l mmol/l Karbamid............(Karb 2,000 - 9,000 Karbamid............(Karb)) 4,750 mmol/l mmol/l Kreatinin...........( Krea)) 81,000 µmol/l 53,000 - 97,000 Kreatinin...........(Krea mol/l Koleszterin..........(Kol 3,500 - 6,000 Koleszterin..........(Kol)) 5,010 mmol/l mmol/l Triglicerid.........( Trig)) 1,530 mmol/l 0,700 - 2,000 Triglicerid.........(Trig mmol/l Alkalikus foszf......(ALP) 100,000 - 290,000 foszf......(ALP) 210,000 U/l Nátrium...............(Na) 142,000 mmol/l 136,000 - 148,000 mmol/l Kálium.................(K) 3,900 mmol/l 3,600 mmol/l Klorid................(Cl) 100,600 mmol/l 97,000 - 107,000 mmol/l Összfehé öFeh) 60,000 - 80,000 sszfehérje.........( rje.........(ö Feh) 76,600 g/l Albumin..............(Alb 35,000 - 50,000 Albumin..............(Alb)) 36,100 g/l
K. G-né IV.
► ►
D vitamin Total.....(Dvit) 53,720 ng/ml 30,000 - 75,000 Parathormon..........(PTH) 20,060 pg/ml 15,000 - 65,000 Oszteokalcin..........(OC) 38,600 ng/ml 14,000 - 46,000 Kollagén X-köté.....(Xköt) 658,500 pg/ml + 100,000 - 584,000
► ►
Kálcium...............(Ca) 2,070 mmol/l Foszfor................(P) 1,180 mmol/l
► ►
Vizelet kreatin.....(Vkre) 0,520 mmol/l Vizelet Kálcium......(VCa) 2,220 mmol/l Viz. Ca/kreat.......(C/kr) 4,269
► ►
►
2,100 - 2,600 0,810 - 1,550 7,000 - 16,000 2,250 - 8,250
K. G-né V. ► Tumorkutatás
(mammogr., nőgy., mellkas rtg., hasi UH, PM UH) – neg.
► 2012.08.24.
Immunserologia: ANA, aDNS, ENA, ANCA, aPL : neg
► 2012.08.28.:
Csontizotóp: Kissé activabb mk.o. csípő, bal femur prox. harmada diffusan , fokozottan activ. Vél: Műtét utáni állapot, degenerativ folyamat
K. G-né VI. ► 2012.
09. 13. Jelen panaszok, leletek: Operált csípője fájdalmas, diffus medenceövi fájdalom.
► 2012.
09. 27. Panaszai csökkentek, hajhullása mérséklődött. Vérsejt süllyed.......(We) 38,000 mm/óra !+ 3,000 - 12,000
Köszönöm a figyelmet!
