Zvládání Rettova syndromu v kontrolovaném multisenzorickém prostředí (Snoezelen) Meir Lotan Na začátek je potřeba zdůraznit, že každá osoba s Rettovým syndromem (RS) je jedinečná a klinické projevy této poruchy si vyžadují důkladnou evaluaci každé osoby s ohledem na typ a obsah poskytované intervence a pokud je to možné, v multidisciplinárním týmu. Přes značně individuální diverzitu osoby s RS vykazují některé společné charakteristiky, které lze ovlivňovat prostřednictvím intervence v multisenzorickém prostředí. Kdybychom se blíže podívali na odbornou literaturu, mohli bychom v ní najít některá doporučení, která jsou vhodná při intervenci osob s RS: -‐ Doporučuje se blízký interpersonální kontakt. -‐ Klidné prostředí může přispět ke snížení úzkosti a agitace u osob s RS. -‐ Osoby s RS budou nejlépe reagovat na laskavou starostlivost v klidném, ale zajímavém prostředí, které podpoří jejich aktivitu v období regresu vývinu. Podle Kerre lze k výše uvedeným doplnit ještě další doporučení: -‐ Podporovat učení bez zbytečného tlačení na dítě. -‐ Zabezpečit kontakt tváří v tvář, včetně mluvení, znakování a doteků. -‐ Zabezpečit pohodlí dítěte a umožnit ústup, dojde-‐li k agitaci. -‐ Podporovat aktivní a asistovaný pohyb v prostředí se soft play materiálem. -‐ Poskytovat jemné pohyby končetin a kloubů v plném rozsahu pohyblivosti. Podíváme-‐li se na kontrolované multisenzorické prostředí, můžeme vidět, že v sobě zahrnuje všechny víše uvedené elementy a může posloužit jako vhodný intervenční program pro osoby s RS: osoby s RS pozitivně reagují na blízký kontakt tváří v tvář a komunikační zvuky, protože tyto reakce jsou zabudovány v každém dítěti od útlého věku. Kromě možnosti zklidnění agitovaného dítěte jsou v multisenzorickém prostředí takové možnosti na interakci, které mohou podpořit objevení skrytých dovedností, jako je sahání pro předmětech, manipulace s rukami, explorační chování nebo vokalizace.
Všeobecné pokyny pro interakci s dítětem jsou tyhle: -‐ Terapeut by měl být připraven a naladěn na neverbální komunikaci dítěte očima a výrazy tváře, neustále se mu přimlouvat, popisovat, co se budě dít nejblíže a posilovat jeho vlastní aktivity. -‐ Přibližně 73 % dívek s RS má některou formu epilepsie a je třeba předcházet a vyhýbat se různým zrakovým podnětům, které mohou zapříčinit nebo vyvolat záchvat (např. blikající světla). -‐ Úkolem terapeuta v kontrolovaném multisenzorickém prostředí je vytvořit atmosféru, ve které se osoba s RS bude cítit bezpodmínečně akceptována. -‐ Hudba má pro dívky s RS obrovskou hodnotu v každém věku a při každé úrovni postižení. Správný druh hudby může podnítit učení, relaxaci, nebo na druhé straně může rozrušit. Výběr vhodné hudby by měl být přizpůsoben cílům terapie a prokonzultován s rodiči, opatrovateli nebo muzikoterapeutem dítěte. -‐ Terapeut by měl zaujmout polohu podle preferencí klientky a terapeutických potřeb. Může být otočen obličejem k dítěti a přimlouvat se mu, zatím co poskytuje masáž nebo pohybuje jeho končetinami nebo může sedět za osobou s RS a opírat ji o svá ramena. Zvládání těžkostí podle stadia Rettova syndromu v kontrolovaném multisenzorickém prostředí Důkladné a specifické hodnocení každé osoby s RS je důležité pro zjištění jejích potřeb, těžkostí a osobních preferencí. Přesto většina osob s RS prochází níže uvedenými stadií a některé vykazují podobné charakteristiky a těžkosti. Stadium I -‐ výpadek Vývin většiny dívek s RS je normální, symptomy RS se v tomto období jen objevují a jsou nejasné. V tomto bodu se u většiny dětí projevuje hypotonie a může se objevit zlepšené využívání prstů. Tyto dívky ve většině případů nepoutají pozornost pediatrů. Druhé stadium nastane, když se vývin dítěte odkloní od normy a jeho situace poutá velkou pozornost. Další období může nabrat rychlý spád.
Stadium II -‐ destruktivní stadium/motorická deteriorace I když je toto stadium relativně krátké (trvá týdny až měsíce), je pro dívky (a jejich rodiny) nejnáročnější zkušeností. Ztrácejí orientaci, jejich smysly jsou značně narušené a jejich vlastní tělo je zrazuje. Pobyt v klidném prostředí s regulovaným osvětlením může ulehčit nebo snížit nepohodu dítěte. Vodní postel může sloužit jako "pokojný ostrov uprostřed chaosu" a může odbourat strach a nejistotu v průběhu intervence. Dotek, oční kontakt a trénované a jisté ruky terapeuta jsou přínosem. I když je nejasné, zda v tomto stadiu lze dosahovat nějaké funkční cíle, relaxace je pro dítě požitkem. Terapeut by to měl využít na navázání užšího kontaktu potřebného pro další setkání v budoucnosti. O přínose Snoezelenu pro malá děvčata s RS se již diskutovalo na různých jiných místech. V tomto stadiu RS se může vyskytovat abnormální nervová aktivita, kterou mohou prokázat různá vyšetření mozku. Závažnost takových příznaků může být kontrolována externí intervencí, která reguluje přicházející smyslové podněty a přestimulovaný nervový systém přivádí do rovnováhy. Přiměřenou intervencí pro osobu s RS ve druhém stadiu by mohly být relaxační techniky. U osob s RS se často projevuje kolísání nálad. Někdy můžeme pozorovat, že dívky s RS jsou extrémně neklidné bez toho, abychom chápali příčinu takového chování. A jelikož komunikace většiny dívek s RS je neverbální a někdy je náročné porozumět jí, zdá se, že klidné zacházení může předejít hodinám pláče, slz a nepohody. Je třeba poukázat na to, že emoční propojení mezi dívkou a jejím terapeutem je velmi důležité. Laskavý a chápající terapeut si tak získá její důvěru a výsledkem je spolupráce dítěte s RS a tedy také efektivní terapie. Tento čas by měl terapeut využít na budování a prohlubování vztahu s dítětem. Vyhřívaná vodní postel s velkými polštáři nebo vaky může dítě dovést k zážitku z období prenatálního vývinu, co působí zklidňujícím dojmem a velmi se doporučuje. Sluchové podněty podle preferencí dítěte mu jenom dodají pocit bezpečí a známosti. Stadium III -‐ "planina" Toto stadium je relativně dlouhé a klidné. Fyzické a emoční napětí opadne a dochází k větší rovnováze. Trvání tohoto stadia je prodloužené na léta a umožňuje dívkám dosáhnout díky terapeutické intervenci určitý progres a umožňuje předcházet budoucím problémům. Vhodné terapeutické cíle pro dívky v III. stadiu RS by mohly být zaměřeny na funkci rukou. Stereotypní pohyby jsou přítomné 30 -‐ 72 % času, ve kterém je osoba s RS v bdělém stavu. Tyto pohyby spolu s apraxii a ataxii redukují funkční používání rukou. Abychom aktivovali používání rukou, je potřebné využít různé nástroje. Kontrolované multisenzorické prostředí může příznivě ovlivňovat používání rukou. Vizuální objekty jako optická vlákna nebo elektrické koule mohou být pro klientky dostatečně zajímavé na to, aby zapojily a použily
ruky. Dokáže-‐li se osoba s RS plazit, vykonávání takovéto aktivity na matraci, který pokrývá podlahu místnosti, může být pro ni zdrojem intenzivní proprioceptivní stimulace rukou a může vést ke zlepšení funkce rukou. Bublinkový válec poskytuje zrakové stimuly a zároveň vibrační stimuly a může být využitý právě při aktivitách zaměřených na zlepšení používání rukou. Z dalších pomůcek lze uvést projektor, který může osvětlit stěnu s cílem podpořit exploraci u osoby s RS. Dává možnost promítat různé slidy podle preferencí osoby s RS a motivovat ji k používání rukou. Přechody jsou dalším problémem tohoto stadia. Funkční ztráta u dívek s RS se projeví sníženou schopností přechodu. Přechody zahrnují změnu polohy: stání -‐ sezení, sezení -‐ stání, stání -‐ chůze, atd... Proto by do intervence měly být zahrnuty repetitivní prvky pohybů a změna polohy. Chůze je pro osoby s RS velmi důležitou funkcí, protože stimuluje činnost vnitřních orgánů a trávící soustavy, co eliminuje zácpu. Stání a chůze ve vzpřímené poloze mají velký význam, protože se ukázalo, že pozitivně korelují s opožďováním vývoje skoliózy a redukcí osteoporózy. Matrace, které jsou nestabilní, vytvářejí nerovný terén, který může být pro osobu s RS výzvou a zároveň jí (jako osobě, která má potíže s kontrolou vlastního těla) poskytují zážitek z chůze bez rizika zranění v případě pádu. Nácvik přechodů v kontrolovaném multisenzorickém prostředí u klienta bez RS, ale s apraxii byl užitečný při podpoře funkční nezávislosti a schopnosti uskutečňovat přechody. Prevence potenciálních ortopedických problémů (a zvládání existujících) -‐ Dívky s RS často vykazují následující potíže: skolióza, kyfóza a deformace chodidel. Skolióza se projevuje u 80 -‐ 85 % dívek s RS, zejména u imobilních. Proto je velmi důležité motivovat k chůzi. Kyfóza je častější u dívek, které dokáží chodit, ale po motorické stránce není tak omezující jako skolióza. V obou případech může terapeut využívat jemné pasivní pohyby hrudníku a matrace/žíněnky využívá jako podpůrný systém. Jestli například vedete klientku s RS, aby ležela na vodní posteli na břichu, bude to pro ni velmi přínosné, protože si může zachovávat a zlepšovat rozsah pohybů hrudníku, beder, ramen. Deformace, které se vyskytují na chodidlech nebo v dlaních, a také dislokace beder, si vyžadují speciální přístupy. Vodní postel může být užitečná jako podpůrný systém, který zahřívá a změkčuje ztuhnutá tkaniva. Pokojná atmosféra multisenzorické místnosti, tvořena tlumeným osvětlením může zároveň přispět ke zklidnění dítěte. Tento efekt sníží svalový tonus a rigiditu. Znovunastavení "střední linie" -‐ Některé dívky s RS očividně ztrácejí smysl pro "střední linii". V takovém případě dítě s RS vnímá svou střední linii jinak, jak ve skutečnosti je. Někdy se příliš naklánějí na některou stranu nebo dozadu, takže se může zdát, že možnost samostatného sezení je nedosažitelná. Tahle skutečnost může bránit samostatnému stání a způsobovat poškození jako skolióza, kyfóza nebo dokonce ztrátu schopnosti sedět, stát nebo chodit. Kvůli vysoké frekvenci výskytu skoliózy v populaci dívek s RS se doporučuje, aby se každé osobě s RS poskytovala hluboká, symetrická proprioceptivní stimulace již od dětství jako preventivní intervence. Otáčení se na matracích je také příležitostí pro hlubokou proprioceptivní stimulaci jako součást pobytu v multisenzorickém prostředí a umožňuje
terapeutovi pracovat s osobou s RS a rozvíjet její smysl pro střední linii, například s elektrickým masážním přístrojem nebo i bez použití různých přístrojů. I přikrytí dítěte velkým vakem nebo polštářem může být zdrojem proprioceptivních stimulů. Rovnováha a koordinace -‐ Kromě jiných těžkostí se u osob s RS běžně vyskytuje i ataxie. Ataxie je charakterizována kontrolou nad aktivitou svalstva běžným, koordinovaným způsobem -‐ tato schopnost je pro nás automatická. Schopnost kontrolovat svalstvo je pro člověka nevyhnutná v situacích jako jsou změny polohy těla a pohyb. Nedostatek této schopnosti může zhoršit již existující motorická omezení. Chození na kolenou po matracích v kontrolovaném multisenzorickém prostředí může zlepšit rovnováhu a kontrolu hrudníku, která je nevyhnutná pro ostatní pohybové činnosti. Předpokládá se, že funkční zlepšení pozorovaná po cvičeních na běžícím pásu byla důsledkem zlepšené kontroly hrudníku. Stání na všech čtyřech na vodní posteli je náročné, ale může vést k podobným výsledkům. Navíc, takovéto cvičení je zdrojem proprioceptivních stimulů pro horní končetiny a také podporuje používání rukou. Smyslové vnímání -‐ Pro osoby s RS je charakteristické nevyvážené smyslové vnímání. Tento fenomén nebyl nikdy důkladně zkoumán; přes to byl dobře zdokumentovaný, zejména díky zprávám od rodičů. Mnohé dívky s RS projevují sníženou citlivost na bolest a jsou hypersenzitivní na doteky v oblasti obličeje, zejména kolem úst. Jejich strach z pohybu může být způsoben dysfunkcí vestibulárního systému. Následkem strachu z pohybu jsou dívky opatrné a naruší se plynulost jejich života. Jejich mozek dostává nejasné a dezorientující informace, a to způsobuje, že si vytváří nesprávné tělesné schéma -‐ důležitý komponent pro akceptaci a vytvoření vztahu ke světu. Bez této schopnosti dochází k apraxii. Strach z pohybu může být rovněž projevem "gravitační nejistoty". Také v tomto případě by dítěti měla být poskytována hluboká proprioceptivní senzorická stabilita a tyto "bezpečné" podněty by měly být zachovány jako základní, až kým dítě není aklimatizováno na prostředí, terapeuta a intervenční program. V extrémních případech strachu z pohybu by se mělo vycházet z pokojné a dítěti známé polohy a přecházet k pomalým, rytmickým pohybům. Až když dítě nabyde jistotu v této známé situaci, může se přejít k silnějším a volnějším pohybům. Když si je dítě úplně sebejisté v těchto situacích (jinými slovy, většina částí nervového systému je uvolněná a učení se stává možným), smyslová zpětná vazba mu přináší integraci a organizaci smyslových systémů. Rutinní návštěvy kontrolovaného multisenzorického prostředí mohou znovu vytvořit sebejistotu v pohybu, a to může zajistit pozitivní výsledky v běžných aktivitách. Z vlastní zkušenosti vím, že dívky, které rázně odmítaly pohyb prostřednictvím externí facilitace v průběhu intervence, a v kontrolovaném multisenzorickém prostředí postupovaly víše uvedeným způsobem, si postupně zvykly na pohyb a byly otevřeny novým zkušenostem pohybu.
Stadium IV -‐ pozdní motorická deteriorace Ve stadiu pozdní motorické deteriorace, která se vyskytuje u některých dívek a žen, je potřebná intenzivnější fyzioterapie. Je známých mnoho případů, kdy dívky ztratily schopnost chodit, ale byly schopné znovu získat schopnost chůze. Jedna případová studie popisuje, že u 43-‐leté ženy s RS se obnovila schopnost chodit po dvou desetiletích imobility. Je třeba zdůraznit, že neschopnost chodit zvyšuje riziko dalších, sekundárních komplikací, jako skolióza, deformace, problémy s plícemi, snižuje průtok krve ve vnitřních orgánech a dolních končetinách. Proto je velmi důležité, aby se u dívek s RS udržela schopnost chůze. Potřeba rozsáhlejší intervence koliduje s jejich averzí vůči fyzické manipulaci, zatím co kontrolované multisenzorické prostředí se svým relaxačním působením může dítěti pomoct mít rád, nebo alespoň tolerovat, nevyhnutnou fyzickou manipulaci. I přes nové těžkosti se otevírají nové oblasti rozvoje, například snižování stereotypních pohybů rukou a zlepšování sociálních a komunikačních dovedností. V IV. stadiu bychom se měli zaměřit na problémy popisované ve stadiu III, ale neměli bychom zamítat ani nové oblasti a příležitosti na zlepšení. Komunikace -‐ Většina dívek s RS nekomunikuje verbálně, ale přes to komunikují rády, zejména s dospělými. Je pro ně snazší komunikovat v situaci 1:1. Chceme-‐li dosáhnout pokroky v komunikaci, musí být při terapii v multisenzorickém prostředí terapeut před dívkou tváří v tvář a udržovat oční kontakt. Terapeut by měl být naladěn na neverbální znaky, vyjádřeny pohledem nebo výrazem tváře, neustále se jí přimlouvat, vysvětlit, co se bude dít dál, a podporovat ji komentováním jejích vlastních aktivit a komunikačních aktů. Pohybování se mezi jednotlivými částmi multisenzorického prostředí může být přizpůsobené preferencím dítěte s využitím sady laminovaných kartiček (s jednotlivými částmi místnosti nebo pomůckami), na které dítě ukáže pohledem, případně rukou. Takové aktivity se mohou přenést do běžného prostředí. Spasticita a rozsah pohybů -‐ Ve starším věku se u osob s RS zvykne vyvinout vysoký svalový tonus. Snižování spasticity si vyžaduje klidnou a bezpečnou atmosféru, tlak a pomalé pokračující rytmické pohyby, které lze dosáhnout na vodní posteli. Vibrační vodní postel může být využita za stejným účelem, jelikož vibrace z reproduktorů mohou navodit snížení svalového tonu. Zdroj: LOTAN, M. Management of Rett Syndrome in the Controlled Multisensory (Snoezelen) Environment. A Review with Three Case Stories. In The Scientific World Journal. Vol. 6, 2006. p. 791-‐807. ISSN 1537-‐744X Překlad: Jana Hrčová
Text byl krácen.
