Vyšetøení kondenzátu vydechovaného vzduchu u pacientù s CF str. 2 Nosní polypy u pacientù s CF str. 4 Plánované rodièovství str. 8 Letošní XXIII

Vyšetøení kondenzátu vydechovaného vzduchu u pacientù s CF

str. 2

Nosní polypy u pacientù s CF

str. 4

Plánované rodièovství

str. 8

Letošní XXIII. CF konference

str. 11

Nutrièní nápoje

str. 12

Vyšetøení dìtí v FN Motol

str. 14

Jak podpoøit neziskovou organizaci

str. 16

Zmìnìná pracovní schopnost (ZTP)

str. 18

Dávky sociální péèe pro tìžce zdravotnì postižené obèany

str. 21

Relaxaèní cvièení

str. 24

Hvìzdièky

str. 26

Svatební oznámení

str. 29

Dopisy a dopísky

str. 30

Draci - Baseballový klub

str. 34

Centrum pro léèbu dospìlých nemocných CF pøi KNPT FN Brna

str. 35

Kontakty a adresy

str. 38

Ordinaèní hodiny - pro dìti a dorost

str. 40

Ordinaèní hodiny - pro dospìlé

str. 41

Mimopražská CF centra

str. 42

Pøihláška

str. 46

Øada dospìlých pacientù s cystickou fibrózou (CF) již byla požádána o úèast na výzkumu týkajícím se vyšetøení kondenzátu vydechovaného vzduchu (KVV), neboli dýchání "do mrazáku". Dovolím si proto uvést nìkterá fakta, která se tohoto výzkumu týkají. Co je to KVV ? Vzduch vydechovaný z plic obsahuje vodní páru. To si mùžeme snadno ovìøit v zimì, kdy se vlivem nízké teploty mìní vodní pára na mlhu, která je viditelná (pára vidìt není, jsou to jednotlivé molekuly vody). Další možností je dýchání na sklo, kde vodní pára kondenzuje v kapky. Pokud bychom tyto kapky zachycovali napø. do zkumavky, získali bychom KVV. Jak KVV odebíráme ? K odbìru KVV máme k dispozici pøístroj ECoScreen nìmecké firmy Jäger (viz foto), ve kterém se vydechované vodní páry zmrazují a zachycují do zkumavky. Odbìr trvá asi 15 minut, pacient pøi nìm sedí a klidnì vydechuje do náústku, na nose má svorku. Není tøeba být nalaèno, ale je nutné odbìr provést pøed vyšetøením spirometrie. Proceduru je možné pøerušovat, pokud se vyšetøovaný potøebuje napít nebo si odplivnout (pøi vyšetøení se mohou tvoøit sliny, ale do vzorku se dostat nesmí). Po uplynutí potøebné doby sestra vyjme vzorek z pøístroje, nechá jej pøi pokojové teplotì roztát a zmìøí objem. Za 15 minut se získají asi 2 ml KVV. Potom se vzorky skladují pøi - 80 °C do doby, než budou vyšetøeny v laboratoøi. Nìkdy však mùže být materiálu pøíliš málo a pacient je pak požádán o pokraèování v odbìru. Mohu se pøi odbìru KVV nakazit ? Pøi odbìru se dodržují všechny zásady hygienicko-epidemiologického režimu, jak byly uveøejnìny ve Zpravodaji è. 19 (str. 15-16). Nemohou se tedy setkat nemocní s rùznou kolonizací dýchacích cest a náústky k vyšetøení i nosní svorky se dezinfikují. Riziko se snažíme minimalizovat a je zhruba stejné jako pøi vyšetøení spirometrie.

Proè KVV odebíráme ? KVV obsahuje kromì vody i øadu dalších slouèenin. Podle jejich koncentrací lze usuzovat na tíži zánìtu v dýchacích cestách. Zánìt je navíc provázen tzv. oxidaèním stresem. Oxidaèní stres je vyvolán nerovnováhou mezi oxidanty a antioxidanty (napø. vitamin E, který pacienti s CF musí užívat, je dùležitý antioxidant). Normálnì jsou biologické oxidace pro život nezbytné, pomáhají napø. zabíjet baktérie. Je-li však oxidantù nadbytek, podílejí se na udržování bludného kruhu zánìtu a poškozují tkánì, v tomto pøípadì dýchací cesty. V dýchacích cestách pacientù s CF jsou zánìt i oxidaèní stres více vyjádøeny a ještì se zhoršují v období vzplanutí infekce. Slouèeniny, které jsou užiteèné k hodnocení tíže zánìtu nebo oxidaèního stresu oznaèujeme jako biologické markery. U øady nemocí již byly tyto biologické markery studovány, hlavnì u prùduškového astmatu a chronické obstrukèní plicní nemoci, kde dokonce umožòují odlišit tyto choroby jednu od druhé. Velkou výhodou KVV je, že jde o metodu tzv. neinvazivní (tedy málo zatìžující). Nemusí se provádìt indukce sputa inhalací solného roztoku ani výplach nebo biopsie z dýchacích cest pøi bronchoskopii, což jsou další metody vyšetøení tíže zánìtu. Dalšími výhodami odbìru KVV je, že klade minimální nároky na spolupráci vyšetøované osoby a že jej lze libovolnì èasto opakovat. Nutno ještì zdùraznit, že takto je mìøena úroveò zánìtu tam, kde skuteènì probíhá. Dosud totiž mùžeme hodnotit stupeò zánìtu v dýchacích cestách pouze nepøímo (obtíže pacienta, poslechový nález na plicích, spirometrie, rentgenové vyšetøení hrudníku, zánìtlivé parametry v krvi apod.). Co máme s vzorky KVV v úmyslu udìlat? Pøi vyšetøení vzorkù KVV spolupracujeme s laboratoøemi ve Fakultní nemocnici v Hradci Králové a v nemocnici Na Homolce, které mají v Èeské republice s tìmito metodami nejvíce zkušeností. Výsledky vyšetøení KVV budeme porovnávat s dalšími parametry, konkrétnì stavem plicních funkcí, stavem výživy a hladinou vitaminù v krvi. Takové práce již ve svìtì probìhly. To nové s èím pøicházíme, je dlouhodobé (tøíleté) sledování vývoje klinických parametrù a jejich srovnání s nálezy v KVV. Pøedpokládáme, že se touto cestou podaøí najít biomarker, který by umožnil pøedpovìdìt, u koho hrozí rychlejší zhoršování stavu. Takového pacienta bychom pak pochopitelnì léèili ještì intenzivnìji a napø. bychom jej i øíve zaøadili mezi èekatele transplantace plic. Potenciální význam pro péèi o nemocné s CF je tedy velký. Na závìr bych chtìl touto cestou podìkovat všem pacientùm, kteøí se na tomto výzkumu rozhodli podílet. MUDr. Libor Fila

Úvod Cystická fibróza (CF) je onemocnìním, jehož hlavní projevy v oblasti dýchacích cest jsou lokalizovány do plic. Postižení horních cest dýchacích ve smyslu chronického zánìtu dutin vèetnì jeho akutního zhoršení, stejnì tak jako polypóza nosní, patøí mezi èasté komplikace této choroby. V souvislosti s pøítomností zánìtlivých zmìn ve vedlejších nosních dutinách mùže být následnì patrné i zhoršení postižení plic. Vzhledem k vzájemnému anatomickému i funkènímu propojení horních i dolních dýchacích cest, je již pøi stanovení diagnózy nutné považovat dýchací cesty za jeden celek. Vzájemné vztahy mezi stupnìm postižení horních a dolních dýchacích cest u pacientù s CF nejsou jasné. I když správnou terapií zánìtlivých zmìn èi polypù v oblasti horních cest dýchacích mùžeme zlepšit prùbìh plicního onemocnìní, neovlivníme vývoj dalšího postižení plic. Anatomie Vlastní vedlejší dutiny nosní (VDN) jsou tvoøeny 4 párovými vzdušnými prostory (èichové sklípky, èelistní dutiny, èelní a klínové dutiny). Jejich postupný vývoj souvisí úzce s vìkem pacienta. Pøi narození jsou pøítomny dutiny èichové a èelistní, dutiny èelní a klínové se vyvíjejí a nabývají klinického významu zpravidla po 5. roce vìku. Samozøejmé jsou nejrùznìjší možné variace od kompletního nevytvoøení dutin, až po vývoj velmi objemných prostorù. Také optimální doba jejich pneumatizace vzdušnosti, je velmi individuální. VDN jsou pøevážnì drénovány do oblasti pod støední lasturou, která se nachází na boèní nosní stìnì - tzv. ostiomeatální jednotka. Pouze sekrece z klínové dutiny a zadních èichových sklípkù je drénována do horní zadní èásti dutiny nosní - recesu sfenoetmoidálního. Patofyziologie Dutina nosní je vystlána sliznicí, která pokraèuje volnì pøes pøirozená ústí do vedlejších dutin nosních. Tento respiraèní epitel je pøi onemocnìní CF postižen. Vzhledem k abnormálnímu mechanizmu transportu iontù dochází k zahuštìní hlenu, který se stává 30-60x viskóznìjším. Aèkoli pøi CF nedochází k poruše mechanizmu posunu sekretu - mukociliárního transportu, nelze tento hustý sekret dost dobøe odstranit. Vlivem jeho hromadìní dochází k dalšímu zahuštìní. Výsledkem této mukostázy je blokáda spojení mezi dutinou nosní a VDN. To veden k porušení pøirozeného provzdušnìní dutin a následnému rozvoji chronických zánìtlivých zmìn VDN a polypózy nosní. K maximálnímu výskytu tìchto komplikací základního onemocnìní CF dochází u dìtí mezi 5.-14 rokem vìku. Pøi užití zobrazovacích metod se známky chronického onemocnìní VDN vyskytují témìø u všech pacientù, aèkoli poèet klinických obtíží je výraznì nižší. Nosní polypy Nosní polypy (NP) jsou definovány jako nenádorová zduøení sliznice nosu

a vedlejších dutin nosních. NP jsou považovány za koneèné stadium zánìtu respiraèní sliznice. Co se týèe pøíèiny vzniku tohoto onemocnìní, èetnosti èi optimálního zpùsobu léèby, zùstávají dodnes mnohé otázky nezodpovìzeny. Riziková skupina je tvoøena právì pacienty s CF, chronickým zánìtem VDN èi alergií. Vzhledovì se jedná o hladké, gelatinózní, poloprùsvitné nìkdy nafialovìlé èi naopak bledé vaky ve tvaru hrušky, které vycházejí èasto z oblasti èichových sklípkù. Mùže se jednat i o plošnou polypoidní degeneraci sliznice lastur èi oblasti ústí èelistní dutiny. Zmìnìná, tj. zesílená, bývá i sliznice vystýlající èelistní dutiny. Mikroskopicky jsou polypy vìtšinou plné zánìtlivých bunìk s menší pøímìsí eosinofilù. Jiné výrazné zmìny nosních polypù u pacientù s CF a polypózou u pacientù bez CF nebyly zjištìny. Zøídka se setkáváme s tìmito projevy do 2 let vìku pacienta, hojnìjší výskyt se udává hlavnì mezi 5. a 19. rokem života. Nosní polypy jsou rozdìleny do IV kategorií podle své velikosti. Stupnìm I. jsou oznaèeny polypy drobné, lokalizované ve støedním prùchodu nosním a nedosahující dolního okraje støední lastury. Polypy II. stupnì jsou také umístìny pod støední lasturou, ale již dosahují spodního okraje støední lastury. Do skupiny III. jsou øazeny nosní polypy expandující do nosní dutiny pod okraj støední lastury, ale nedosahující dolního okraje dolní lastury, zatímco polypy vyplòující kompletnì dutinu nosní jsou oznaèeny jako polypy IV. stupnì. Patogeneze Pøedpokládanou pøíèinou polypózy nosní u pacientù s CF je dlouhodobá infekce VDN v souvislosti s velmi viskózním sekretem a poruchou mukociliárního transportu vedoucí k jeho hromadìní a následnému chronickému zbytnìní sliznice èi formaci polypù. Ty vedou k dalšímu omezení drenáže a vzdušnosti dutin i nosních prùduchù a tím opìt pøispívají k prohloubení èi rozvoji bakteriálního zánìtu dutin. Jedná se vlastnì o zaèarovaný kruh, z nìhož vystoupit lze jen velmi obtížnì. Prevalence Pøítomnost nosní polypózy u pacientù s CF je projevem základního onemocnìní v ORL oblasti stejnì tak jako chronický zánìt dutin. Její výskyt je udáván mezi 6-67% pacientù. Pøi bìžném vyšetøení nosu zùstává až 25% polypù nezjištìno. Výraznì kvalitnìjší je vyšetøení nosních dutin pomocí optiky, tzv. endoskopie. Klinické projevy Pøítomnost drobných polypù mùže být bez pøíznakù a jejich zastižení v rámci komplexního vyšetøení pacientù s CF zcela náhodné. Pøes 40% pacientù s nálezem polypù nosních nemá žádné klinické potíže. Typickými projevy rozvinutého onemocnìní NP jsou neprùchodnost nosní dutiny, ztráta èichu, chuti, kýchání, sekrece nosní, zadní rýma, chrápání èi huhòání, bolest hlavy nebo také tlakové pocity v oblièejové èásti. Zejména u vìtších pacientù se setkáváme s pocitem plnosti, dyskomfortu, èi bolestí v oblasti oblièeje. Spíše výjimeènì se v nejtìžších pøípadech dlouhotrvající mnohoèetné polypózy mùžeme setkat s tvarovými zmìnami, jako je uhnutá pøepážka nosní, èi rozšíøení koøene a høbetu nosního. Jejich pøíèinou je mechanický útlak okolních struktur. Zánìty dutin, které se v souvislosti s polypózou

nosní vyskytují, mohou být u pacientù s CF zdrojem výrazné nemocnosti. Diagnóza Diagnóza NP mùže byt velmi jednoduchá. Pøi manifestním onemocnìní se jedná o prostým okem patrné masy, vyplòující více èi ménì dutiny nosní, pøípadnì vycházející až pøed nosní vchod, doprovázené klinickými symptomy. Pøi nevýrazném prùbìhu onemocnìní NP, drobných polypech skrytých pod støední lasturou a diskrétních obtížích pacienta, je správná diagnóza bez peèlivého endoskopického vyšetøení dutiny nosní složitá. Definitivním potvrzením nosní polypózy je nález na CT èi MRI dutin. Pøítomnost nosní polypózy, která neèiní pacientovi obtíže, není sama o sobì indikací jakékoliv terapie. Výjimeènì se mùžeme setkat i se spontánním vymizením NP u dopívajících jedincù. Cílem léèby symptomatické polypózy nosní je odstranìní polypù a projevù zánìtù VDN, obnovení dýchání nosem, návrat èichu a prevence opakování polypózy. Souèástí léèby polypù u pacientù s CF je, podle pravdìpodobné pøíèiny onemocnìní, také léèba zánìtu v oblasti VDN (antibiotická léèba podaná vèasnì, cílenì a v dostateèné dávce na terapii chronického zánìtu VDN výraznì redukuje riziko rozvoje èi zhoršení nosní polypózy). Vlastní terapie polypù nosních je rozdìlena na smìr konzervativní a chirurgický. Konzervativní medikamentózní léèba je vyhrazena zejména pro menší polypy, nevyvolávající výraznìjší obtíže. Zahrnuje v sobì nosní spreje - kortikosteroidy a nebo krátkodobì ve formì tablet podávané steroidy (hovoøí se èasto o medikamentózní polypektomii pro jejich velmi dobrý efekt vedoucí k výraznému zmenšení èi dokonce vymizení NP. Ty užíváme i v pøedoperaèní pøípravì k zajištìní výraznì lepší pøehlednosti nosu a VDN pro operatéra. Subjektivní obtíže pacienta mohou po jejich podání prakticky vymizet. Užití tìchto systémových kortikosteroidù je i pøes výrazný efekt omezeno jejich nežádoucími úèinky. Ty souvisí s dobou podávání a velikostí ordinované dávky. S pozitivní odpovìdí na místní kortikosteroid (zmenšení polypù, zlepšení prùchodnosti èi zmenšení zánìtlivých pøíznakù) se setkáváme u pacientù asi v 80% pøípadù. Moderní nosní steroidy lze užívat v doporuèených dávkách i dlouhodobì. Nástup plného úèinku trvá i nìkolik týdnù, proto definitivní zhodnocení léèby je nutno provést s dostateèným odstupem. Chirurgická terapie nosní polypózy V pøípadì neúspìchu konzervativního postupu volíme u symptomatické polypózy operaèní øešení. Vzhledem k vysoké pravdìpodobnosti opakování NP se nejedná èasto pouze o jeden výkon. Cílem operace je odstranìní polypù, zlepšení vzdušnosti a drenáže VDN. Prostá polypektomie - odstranìní polypù - je jednoduchý typ výkonu, který pacienta zpravidla pouze krátkodobì zbaví syndromu ucpaného nosu. Ten se velmi èasto (zhruba v 60%) vrátí v prùbìhu následujících 18 mìsícù. Proto je èastìji volen rozsáhlejší typ výkonu - FESS (funkèní endonazální endoskopické chirurgie). Je proveden pod optickou kontrolou, šetrnì a s maximálním ohledem ke tkáním. Cílem FESS je zajištìní dlouhodobé drenáže a vzdušnosti VDN, spojené zpravidla i podle potøeb a aktuálního nálezu s otevøením dutin èichových, èelistních, èelních a klínových. Tento rozsáhlejší operaèní pøístup vede ke snížení recidiv polypù, k pøetrvávající drenáži VDN do dutiny nosní a tím k redukci symptomù chronického zánìtu dutin. Navzdory kvalitnì provedené operaci jsou její výsledky u pacientù s CF

výraznì horší než u bìžné populace. Pøed operací je nutné kvalitní CT vyšetøení VDN, které slouží k ovìøení anatomických pomìrù v oblasti nosu a VDN a k minimalizaci možných operaèních rizik. K velmi komplikovaným patøí opakované výkony. Dosud není zcela jednoznaèný názor na optimální vìk dítìte pro chirurgické øešení obtíží horních cest dýchacích u dìtí s CF. Ani úspìšná chirurgická léèba onemocnìní VDN neovlivní výrazným zpùsobem prùbìh onemocnìní v oblasti dolních cest dýchacích. Velmi dùležitá je následná pooperaèní péèe o pacienty po FESS výkonech pro polypózu nosní. Skládá se z endoskopických kontrol, doplnìných o pøípadné drobné zákroky na výstelce nosu a VDN, oplachy a oèistìní sliznice solnými roztoky èi Vincentkou a nìkolikatýdenní až nìkolikamìsíèní aplikaci nosních kortikosteroidù pro jejich prokázaný úèinek proti otokùm a zánìtu. MUDr. Hana Fišerová

Na našem pracovišti Centra cystické fibrózy ve Fakultní nemocnici v Praze Motole (http://ublg.lf2.cuni.cz/) nabízíme specializované genetické poradenství pøed plánovaným poèetím a v prùbìhu tìhotenství pro páry se zvýšeným rizikem narození dítìte s cystickou fibrózou (CF). Co vlastnì znamená zvýšené riziko tohoto onemocnìní a komu je toto poradenství urèeno? Jedná se o páry, u kterých jeden nebo oba partneøi jsou nosièi mutace v genu pro cystickou fibrózu (genu CFTR), a nebo pokud je jeden z rodièù sám pacientem s CF. Co mùžeme tìmto párùm tedy konkrétnì poskytnout? Pokud se jedná o rodièe dítìte s CF, je riziko onemocnìní plodu v každém dalším tìhotenství tohoto páru 25%. Toto riziko je dáno tím, že CF je takzvané autozomálnì recesivní onemocnìní (to znamená, že onemocní pouze ten, kdo má v obou kopiích genu CFTR pøítomnou mutaci a dìvèata/chlapci jsou postiženi se stejnou pravdìpodobností). Plod zdìdí od každého rodièe mutovanou kopii genu CFTR v 25% všech pøípadù. V rizikových rodinách mùžeme rodièùm bìhem tìhotenství nabídnout molekulárnì genetické vyšetøení mutací v genu CFTR u plodu. Prakticky to znamená, že žena podstoupí buï odbìr choriových klkù (CVS) ve 12.-13. týdnu tìhotenství a/nebo amniocentézu (AMC) v 16.-17. týdnu tìhotenství. Jedná se o dvì rùzná vyšetøení, jejichž spoleèným cílem je získat buòky plodu pro další laboratorní zpracování. CVS je biopsie bunìk z tkánì placenty, které lze využít k molekulárnì genetickému vyšetøení genu CFTR a k vyšetøení karyotypu (tzn. chromozomální výbavy) plodu. AMC je odbìr plodové vody, ve které jsou pøítomny odloupané buòky plodu. To znamená, že kromì vyšetøení genu CFTR a karyotypu plodu lze vyšetøit navíc i enzymy plodové vody, které nás mohou informovat o pøípadných dalších vrozených vývojových vadách plodu. Riziko potratu u obou diagnostických výkonù je velmi malé a v zásadì nepøekraèuje 1%. Po odbìru (a už CVS nebo AMC) jsou molekulárnì geneticky vyšetøeny nejdøíve nativní buòky plodu. Toto vyšetøení trvá nìkolik dní, pøièemž výsledky jsou pouze pøedbìžné. Zhruba za tøi týdny mùžeme vyšetøit kultivované buòky (z choriových klkù nebo plodové vody) a tak sdìlit rodièùm definitivní výsledek. V této dobì známe rovnìž chromozomální výbavu plodu a v pøípadì AMC i hladiny enzymù v plodové vodì (viz níže). Na základì principu dìdiènosti CF mohou být výsledky následující: 1) plod nezdìdil ani jednu mutovanou kopii genu CFTR, tudíž se jedná o zdravý plod (pravdìpodobnost je 25%) 2) plod zdìdil jednu kopii genu CFTR mutovanou a jednu zdravou, jedná se tedy o zdravého nosièe mutace v genu CFTR - stejnì jako jsou jeho rodièe (pravdìpodobnost je 50%) 3) plod zdìdil obì mutované kopie - každou od jednoho rodièe - a je tedy nemocný CF (pravdìpodobnost je 25%).

V pøípadì diagnostikované CF mají rodièe možnost tìhotenství pøerušit po podrobné nedirektivní genetické konzultaci. V souladu se zákony Èeské republiky je pøerušení tìhotenství z genetických dùvodù možné provést do 24. týdne tìhotenství. Jeden z budoucích rodièù je pacient s CF Ponìkud jiná je situace, pokud jeden z budoucích rodièù je pacient s CF. V tomto pøípadì mùžeme rozdìlit prenatální péèi o takovýto pár do tøí rovin: 1) Péèe o pacienta samotného z hlediska interního a gynekologicko-porodnického, pøedevším pokud je pacientkou s CF žena 2) Péèe o fertilitu (plodnost) páru tzn. vyšetøení spermiogramu u muže s CF, u ženy s CF závisí schopnost otìhotnìt víceménì na jejím celkovém zdravotním stavu. Do této péèe patøí i otázka asistované reprodukce (tedy IVF, tzn. in vitro fertilizace, neboli mimotìlního oplodnìní), a to pøedevším v pøípadì, že pár není schopen otìhotnìt spontánnì v daném období 3) Prenatální diagnostika genu CFTR u plodu Zde je nejprve indikováno molekulárnì genetické vyšetøení genu CFTR u zdravého partnera s cílem vylouèit maximální množství mutací a tím u nìj minimalizovat reziduální riziko nosièství mutace v genu CFTR. Pokud nenalezneme žádnou z vyšetøovaných mutací, je riziko postižení plodu CF u tohoto páru pøibližnì 4,5x vyšší než bìžné populaèní riziko. Vzhledem k tomu, že nemùžeme u zdravého partnera absolutnì vylouèit nìkterou z ménì èastých mutací genu CFTR, nabízíme páru provedení AMC. To nám umožní správnì vyšetøit gen CFTR u plodu. Vzhledem k tomu, že jeden z rodièù je pacient s CF, plod vždy zdìdí jednu mutovanou kopii genu CFTR. V souhrnu to znamená, že narozené dítì bude vždy minimálnì zdravým nosièem mutace v genu CFTR. Pokud by však byl zdravý rodiè nosièem nám neznámé mutace genu CFTR (což nemùžeme souèasnými metodami 100% vylouèit), mohl by plod tuto mutaci zdìdit, a v tom pøípadì by se již jednalo o plod s CF. K minimalizaci tohoto rizika vyšetøujeme v plodové vodì ještì tzv. støevní mikrovilární enzymy. Jde pøedevším o enzym GMT (gamaglutamyltransferázu), jehož hladina v plodové vodì pøi postižení plodu CF významnì klesá. Tento enzym totiž odráží míru prùchodnosti støev u plodu, která je pøi CF porušená v dùsledku prenatálního postižení slinivky bøišní. Dalším doporuèeným vyšetøením je v 18.-20. týdnu tìhotenství ultrazvukové vyšetøení zamìøené na zvýšenou echogenitu dutiny bøišní u plodu. Tímto vyšetøením gynekolog zkontroluje støevní prùchodnost plodu. Další péèe o tìhotenství je již obdobná jako u ostatních gravidit. V pøípadì, že partner pacienta s CF je zdravý nosiè jedné mutace genu CFTR, je riziko postižení plodu cystickou fibrózou 50%, v 50% se narodí zdravý nosiè mutace v genu CFTR, podobnì jako jejich rodièe. V tomto pøípadì opìt nabízíme rodièùm AMC, abychom pøímo vyšetøili plod a zjistili, zda zdìdil jednu nebo dvì mutace genu CFTR.

Rodièe se v pøípadì, že plod zdìdil dvì mutace v genu CFTR a má CF, mohou opìt eventuálnì rozhodnout pro pøerušení tìhotenství. Specializované genetické poradenství je souèástí komplexní péèe o pacienty s CF a jejich rodièe. Z uvedeného vyplývá, že každý pár posuzujeme individuálnì vzhledem k dalším okolnostem týkajícím se zdravotního stavu budoucích rodièù, zejména v oblasti interní a gynekologicko-porodnické. Naším cílem je co nejvíce snížit riziko narození dítìte s CF a poskytnout páru takové informace, které mu umožní se svobodnì rozhodnout o dalším prùbìhu tìhotenství. MUDr. Tereza Piskáèková a tým pracovníkù Centra CF ve FN v Motole [email protected], tel. 224433528, http://ublg.lf2.cuni.cz/PACIENT/cf.html

se konala v èervnu na Krétì Den pøed konferencí se setkaly oba výbory z CFW (Cystic Fibrosis Worldwide) a CFE (Cystic Fibrosis Europe) a upøesòovaly si své kompetence a cíle a domlouvaly se jak nejlépe mohou spolupracovat. První den se na pracovní schùzce sešli zástupci èlenských asociací z CFW a diskutovalo se o programu této organizace, jejích financích a dalších záležitostech. Také probìhly volby, pøi kterých se stal poprvé prezidentem CFW pacient s CF, Mitch Messer z Austrálie. Celý následující den probíhala tzv. CFW/CFE laická konference. Dopoledne jsme vyslechli velmi zajímavou pøednášku "Co je nového na poli CF" a dvì pøednášky, pøi kterých jsme mohli porovnat rozdíl v péèi o CF pacienty v Rumunsku a Dánsku. Odpoledne probíhaly tzv. workshopy (diskuze na urèité téma). Na prvním hovoøil Dr. Littlewood z Anglie o "Standardech v péèi o CF pacienty v Evropì", na dalším se pøedstavil indický lékaø, který mluvil o prvních zkušenostech a pacientech v Indii. (Donedávna se pøedpokládalo, že CF je nemoc vyskytující se pouze u bìlochù). Poslední workshop jsem vedla já a byl na téma práce CF asociací, zapojení rodièù a péèe o CF pacienty v zemích støední a východní Evropy. Na zaèátku diskuze jsem pøedstavila naši asociaci, povìdìla o její historii a vývoji, o problémech, které jsme mìli a stále ještì máme. Pak hovoøili zástupci z Rumunska, Polska, Makedonie o svých problémech. Rozvinula se živá diskuze, kde lidé ze zemí, kde mají již bohaté zkušenosti na tomto poli, dávali rady a tipy, jak pracovat a postupovat v rùzných situacích, napø. jak získat peníze, jak pøesvìdèit rodièe ke spolupráci, jak lobovat u státních orgánù atd. Další den probìhlo pracovní setkání èlenù CFE. Hovoøili jsme o tom, co se nám za poslední rok podaøilo udìlat. Pøedevším jsme získali mnoho kontaktù na rùzné instituce, ale i na východoevropské zemì, kde jsme dosud žádné nemìli. Pøi této pøíležitosti jsem vysvìtlila konkrétní plán jak tìmto zemím pomoci. Pøi volbách jsem byla opìt zvolena jako èlen výboru CFE a dostala za úkol pokraèovat v projektu "Pomoc východoevropským zemím". Helena Holubová

Nutridrink S pojmem NUTRIDRINK se mnozí z vás již setkali. Doplnìk výživy pro ty pacienty, kterým bìžná strava nedodá potøebné množství energie. Na trhu je v nìkolika chuových variacích a každý si mùže vybrat tu svou oblíbenou pøíchu. NUTRIDRINK pøíchutì: èokoláda, karamel, tropické ovoce, neutrál NUTRIDRINK Multi Fibre obohacený smìsí šesti druhù vlákniny, která pomáhá proti prùjmu i zácpì pøíchutì: jahoda, pomeranè, vanilka NUTRIDRINK YOGHURT s chutí jogurtu pøíchutì: malina, vanilka s citronem NUTRIDRINK FAT FREE v podobì džusu pøíchutì: ananas, jablko-hruška Jak NUTRIDRINK konzumovat? Pozvolným popíjením (tzv. sipping) se živiny nejlépe vstøebávají. Èas pro konzumaci je nejvhodnìjší po jídle nebo mezi hlavními chody, dobré je vypít krabièku pøed spaním. Máte-li doporuèeny 2 - 3 ks na den, kombinujte mléèné, jogurtové a džusové varianty. Pøed použitím nápoj øádnì protøepejte. Všechny varianty chutnají vychlazené. Chu a konzistence NUTRIDRINKU nemusí každému vyhovovat. Nìkteøí pacienti øíkají, že jsou moc silné. Proto nabízím nìkolik rad, jak Nutridrink konzumovat jiým zpùsobem. 1) NUTRIDRINK èokoládový èi karamelový nahøejte, chutná jako kakao, a podávejte ho s peèivem na snídani nebo svaèinu. 2) Nalijte NUTRIDRINK s jakoukoliv pøíchutí do misky na výrobu ledu nebo do jiné tvarovì zajímavé nádobky (košíèkù, formièek na vánoèní cukroví), nechte zmrazit a podávejte jako zmrzlinu. Mùžete pøizdobit èerstvým ovocem a šlehaèkou. Také mùžete Nutridrink vylepšit svými nápady. Zkuste do nápoje pøidat med, kokos èi jiné pøímìsi. 1) s medem NUTRIDRINK neutrál, podle chuti pøidejte med a ušlehejte v mixeru.

2) s kokosem NUTRIDRINK neutrál, kokosová mouèka, cukr. Kokosovou mouèku povaøte v mléce, pøeceïte a promíchejte s NUTRIDRINKEM, podle chuti oslaïte. 3) s malinami, jahodami, pomeranèi èi citrony Použijte hustý sirup z daného ovoce a promíchejte s vychlazeným NUTRIDRINKEM. Podle chuti oslaïte. 4) s rajèaty nebo salátovými okurkami Kdo nemá rád sladkou chu, mùže zkusit slaný nápoj. Rajèe oloupejte a zbavte jader (okurku též). NUTRIDRINK neutrál vychlaïte a umixujte se zeleninou. Pøisolte podle chuti. Koktejly Na koktejly jsou vhodné všechny pøíchutì NUTRIDRINKÙ. Zvolíte-li ovoce, je lepší mixovat koktejl s Nutridrinkem s pøíslušnou pøíchutí, aby se chutì nepotíraly. NUTRIDRINK neutrál (vanilka) mùžete použít s právì dostupným ovocem. Èerný rybíz èi borùvky ozvláštní koktejl barvou i chutí. Hustoty koktejlu dosáhnete pøidáním žervé, tvarohu, termixu, pribináku apod. V horkém poèasí zkuste pøidat zmrzlinu a namixovat. Mixováním se vytvoøí pìna, kterou ozdobte strouhanou èokoládou, barevnou rýží na zdobení cukroví, plátky ovoce - podle své fantazie. NUTRIDRINK YOGHURT - komu nevadí jogurtová pøíchu mùže tento typ namixovat se zakysanými mléènými výrobky a podle chuti pøidat rùzné ovoce, ovocné pøesnídávky a džemy. Limonády NUTRIDRINK FAT FREE je bez tuku a kalorie jsou hrazeny sacharidy. To mu dává výraznì sladkou chu, kterou mùžeme zmírnit. Dobøe vychlaïte NUTRIDRINK FAT FREE a pøilijte perlivou vodu. NUTRIDRINK FAT FREE nechte zmrazit ve výrobníku ledových kostek, dejte do vhodné sklenice a zalijte vodou. Sklenice mùže mít okraj potøený citronem a obalený cukrem. Zavìšte na okraj sklenice plátek ovoce, pøidejte brèko a atraktivní nápoj je na svìtì. Dobøe vychlazený NUTRIDRINK FAT FREE zalijte perlivou vodou, vložte oblíbené ovoce, ledovou tø횝, brèko a hotovo. A pøidejte nìco fantazie i vy - maminky, tatínkové, babièky, dìdeèkové, dìti i sourozenci. Kdo má odvahu vymýšlet novì ochucené pokrmy a nápoje, pøedèí i vyuèené kuchaøe. Nutrièní terapeutka, FN Motol Božena Tomášková

Vážení rodièe, na žádost nìkterých z Vás a Pavly Valentové jsem se snažila dát dohromady vyšetøení, se kterými se mùžete setkat u svých dìtí. Hned na úvod bych ráda pøipomenula, že je nutné, aby všechna vyšetøení dìti vždy absolvovaly v den své kolonizace a v nemocnicích se pohybovaly s rouškou. U dìtí do tøí let se absolvují jakákoli vyšetøení jen na doporuèení lékaøe. Spirometrie Na spirometrii chodí dìti zhruba od 5-6 let, podle spolupráce dítìte, pøi každé kontrole. Vyšetøovna se nachází za kartotékou v pøízemí polikliniky. Na spirometrii nemusí být žádanka, staèí prùkaz pojištìnce. Bronchodilataèní test se absolvuje po doporuèení lékaøem. Obsahuje spirometrii, pak dítì dostane vdechy léku zvaného Berodual a po 30 minutách opìt absolvuje spirometrii. Bodypletysmografie je spirometrické vyšetøení v tzv. ,,budce,, a provádí se na doporuèení lékaøe. Antropologie Antropologie je mìøení výšky, váhy atd., jak jej nazvali nìkteøí rodièe, na tzv. ,,špeky,, Absolvuje se pøi každé kontrole, nejvýše však jednou za ètvrt roku, nemusí být žádanka, staèí prùkaz pojištìnce. Vyšetøovna se nachází na poliklinice v 3. patøe. RTG RTG je rentgen plic. Absolvuje se zpravidla jednou za rok. Je potøeba žádanku a provádí se bez objednání. Vyšetøovna se nachází v 1. patøe polikliniky, pøesnì nad spirometrií. HRCT plic HRTC je podrobné vyšetøení plic, tzv. ,,tunel,,. Provádí se po doporuèení lékaøem, je potøeba žádanku a objednává se zpravidla nejpozdìji mìsíc a pùl dopøedu. Vyšetøovna se nachází v SP ve spojovací chodbì mezi dìtským pøíjmem a dìtskou lùžkovou èástí. Sono bøicha Sono bøicha se provádí zpravidla jednou za rok. Je potøeba žádanka a objednává se nejpozdìji dva mìsíce dopøedu. Vyšetøovna se nachází ve 2. patøe uzel D v dìtské lùžkové èásti. Vyšetøení se provádí na laèno, dítì má hodnì pít tekutiny bez bublinek. OGTT OGTT je vyšetøení na glukózovou toleranci. Vyšetøení provádím na ambulanci CF já, pro dìti kolonizované B.cepacia jej provádí sestra Pavla na 2B, po pøedchozí domluvì. Vyšetøení se provádí zpravidla jednou za rok u dìtí nad deset let. U dìtí,

které jsou již na inzulínu, se nedìlá. Vyšetøení se provádí na laèno. Je vhodné zaèít mezi 8 a 8:30. Den pøedem by nemìlo mít dítì sladkou veèeøi. Veèeøe je posledním jídlem, od té doby dítì mùže pít jen vodu bez jakékoli pøíchutì a bez bublinek nebo neslazený èaj. S sebou je nutno donést vlastní hrníèek, lžièku a vodu. Vyšetøení trvá cca 2 hodiny. i.v.GTT GTT je vyšetøení glukózové tolerance, které se provádí na doporuèení lékaøe. Provádí jej sestra Míša na odd. 3B, dìti kolonizované B.cepacia na 2B, po pøedchozí domluvì s ní. Na test se chodí na laèno, zpravidla mezi 8 a 9 hodinou, pít možno jen vodu bez pøíchutì a bez bublinek. Den pøedem by nemìla být sladká veèeøe. GM pøed a po sladkém jídle Provádí se na doporuèení lékaøe. Je to vyšetøení glykémie pøed a hodinu po sladkém jídle. Pøichází se na laèno, pít jen vodu bez bublinek a bez pøíchuti. Vyšetøení dìlám já na ambulanci CF, u dìtí kolonizovaných B.cepacií sestøièka Pavla na 2B. S sebou je nutno vzít 2 koblihy nebo jiný mouèník a sladké pití ( = sladké jídlo ). EKG EKG se provádí zpravidla jednou za rok. Je potøeba žádanku. Vyšetøovna je na 3D v dìtské lùžkové èásti. ORL Provádí se na doporuèení lékaøe, zpravidla u as. Fišerové. Je nutná žádanka a musím v ten den zavolat, kde Vás vyšetøí. Vyšetøení nejde objednat dopøedu vzhledem k operaèním programùm na ORL klinice. Audio Provádí se u dìtí léèených i.v. Amikacinem jednou za rok. Provádí se po pøedchozím objednání na 5. patøe na ORL konziliích u sestøièky Bechyòové. 2 dny pøedem je nutno navštívit obvodního ORL lékaøe, zda má dítì èisté uši. Bronchoskopie Provádí se na doporuèení lékaøe. Provádí se na 3D na bronchoskopickém sálku. Je nutno pøedem být objednaní u sestry Míši. S sebou musíte pøinést výsledky odbìrù ne starší jednoho týdne (krevní obraz, sedimentace, koagulace, CRP a biochemie - játra, ledviny, ionty). Dítì musí být nalaèno, naposledy jí den pøedem veèeøi. O pùlnoci v den vyšetøení vypije hrníèek èaje ( ne kyselé džusy ), od té doby už nesmí nic pít. Pøijíždí se na objednanou hodinu. Po výkonu dítì pobývá na lùžku na oddìlení, propouští se zhruba kolem tøetí hodiny odpoledne. Vìøím, že pøehled a pøedstava o vyšetøeních pøispìje k vìtší spokojenosti dìtí, rodièù, i nás, zdravotnického personálu. Vaše sestøièka Katka

Pokud se rozhodnete stát se podporovatelem, pøíznivcem, sponzorem èi dárcem vybrané neziskové organizace a rádi byste jí vìnovali finanèní èi nefinanèní podporu, je dùležité dodržet urèitý postup tak, aby tento poèin byl prospìšný jak pro neziskovou organizaci, tak pro vás. Dùležité je vìdìt, z jaké pozice podporu vìnujete. To lze uèinit tøemi zpùsoby: - jako bìžný obèan, zamìstnanec firmy nebo organizace - fyzická osoba - jako podnikatel (napø. živnostník) - fyzická osoba s pøidìleným IÈ - jako zástupce firmy - právnická osoba Dárce - fyzická osoba V prvních dvou pøípadech je dárcem fyzická osoba. Vždy si nechte od neziskové organizace vystavit doklad o poskytnutém daru (darovací smlouvu, pøi hotovostní platbì postaèí pouze pøíjmový pokladní doklad). V darovací smlouvì nebo na pøíjmovém pokladním dokladu musí být vždy uveden úèel, na který dar vìnujete. Nárok na Vaše daòové zvýhodnìní vzniká, pokud je tento úèel v souladu se zákonem è. 586/1992 Sb., § 15 odst. 8, kde jsou úèely taxativnì vyjmenovány. Pokud jste fyzickou osobou bez identifikaèního èísla, odevzdejte doklad o poskytnutém daru zamìstnavateli, který je povinen zohlednit dar pøi zpracování Vašeho roèního zúètování danì. Fyzické osoby podnikatelé (živnostníci) zohlední doklad o daru pøi zpracování svého daòového pøiznání k dani z pøíjmù fyzických osob. Dárce - fyzická osoba mùže podle zákona o daních z pøíjmù odeèíst hodnotu daru ze svého základu pro výpoèet danì, pokud celková hodnota darù v daném roce je vìtší než 2 % základu danì poplatníka nebo èiní alespoò 1000 Kè. Od základu danì lze však odeèíst nejvýše 10 % hodnoty základu danì. Dárce - právnická osoba Ve tøetím pøípadì je poskytovatelem podpory firma nebo organizace. V èeském prostøedí rozlišujeme dvì možnosti, jak podporovat neziskovou organizaci - darování a sponzoring. Darem rozumíme bezúplatný pøevod majetku (penìžní prostøedky, movitá vìc, nemovitost nebo jiný majetkový prospìch), který realizujeme na základì darovací smlouvy dle obèanského zákoníku § 628 a násl. Pro potøeby zvýhodnìní pøi zdanìní je tøeba v darovací smlouvì uvést úèel podle zákona è. 586/1992 Sb., § 20 odstavec 8 (kultura, školství, vìda a vzdìlávání, zdravotnictví, sociální péèe, ekologie, tìlovýchova, sport, výchova a ochrana dìtí a mládeže a požární ochrana). Od darování je nutné odlišit sponzorování, které je založeno na poskytnutí propagaèní

a reklamní služby neziskovou organizací sponzorovi. Sponzorský pøíspìvek je chápán jako platba za poskytnutí takovéto služby. Smlouva v tomto pøípadì není smlouvou darovací, ale smlouvou o reklamì, popø. o spolupráci podle obchodního zákoníku. Zástupce firmy by mìl vždy zvážit, jakou formu zvolí. Darování je opravdovou podporou neziskové organizace. Firma tím, že je dárcem a ne sponzorem neziskové organizace dává jasnì najevo, že jde o podporu èinnosti organizace bez ohledu na další možné výhody pro firmu. Dárcovství V pøípadì darování mùže dárce použít odèitatelnou položku snižující základ danì z pøíjmù. Dárce - právnická osoba má nárok na odèitatelnou položku, pokud hodnota jednoho daru (nebo všech darù jedné organizaci) bude èinit alespoò 2000 Kè. Základ danì lze snížit nejvýše o 5 % základu danì. Pokud je dárce plátcem DPH a poskytuje vìcný dar, je nutné odvést DPH z hodnoty daru. Finanèní dary nejsou pøedmìtem danì z pøidané hodnoty. Tato DPH je pro dárce dalším nákladem spojeným s darem. Sponzorství Náklady na propagaci a reklamu jsou daòovì uznatelnými náklady a sponzor je mùže v plné výši zahrnout do základu danì. Na rozdíl od odèitatelné položky "dary" tak sponzorský pøíspìvek snižuje základ danì v plné výši. Pokud je nezisková organizace plátcem DPH, musí "cena" za reklamu obsahovat DPH (reklama je zdanitelným plnìním). POZOR: Podle novely zákona o daních z pøíjmù (§ 15 odst. 5 a § 20 odst.8 zk. è. 586/1992 Sb., novela è. 669/2004 Sb.), mùže fyzická èi právnická osoba darovat finanèní prostøedky jiné fyzické osobì, která je poživatelem èásteèného èi plného invalidního dùchodu, na zakoupení rehabilitaèní pomùcky, kterou nehradí pojišovna, a tento dar si mùže dárce odepsat od daòového základu (úhrnná hodnota darù ve zdaòovacím období pøesáhne 2 % ze základu danì anebo èiní alespoò 1000 Kè). Dotazem na Finanèním úøadì jsme zjistili, že jako doklad k daòovému pøiznání staèí potvrzení poživatele ID, že dar pøijal. Máme však za to, že se praxe bude na rùzných finanèních úøadech lišit, proto doporuèujeme se nejprve u vašeho pøíslušného úøadu informovat. Zpracováno podle: Ing. Marek Šedivý, Ing. Miloslav Hnátek Jak správnì vìnovat finanèní prostøedky neziskové organizaci? ( www.neziskovky.cz) redakènì kráceno

U dìtí se zdravotní stav posuzuje nejdøíve v 9. tøídì. Pøiznaná zmìnìná pracovní schopnost má vliv pøi pøijímání dìtí do uèiliš a na støední školy a na ochranu pracovního pomìru zdravotnì postižených obèanù - napøíklad: 1. s pracovníkem se ZPS nelze sjednat pracovní pomìr na dobu urèitou, pokud o to on sám nepožádá 2. organizace mùže dát pracovníkovi se ZPS výpovìï jen s pøedchozím souhlasem úøadu práce 3.§ 47 odst. 2 ZP - pøi výpovìdi z dùvodu nadbyteènosti (§ 46 odst. 1 písmeno c) dané pracovníkovi se ZPS, který není zabezpeèen dùchodem, skonèí výpovìdní lhùta teprve tehdy, až organizace zabezpeèí tomuto pracovníkovi nové vhodné zamìstnání (platí i pro poživatele èásteèného invalidního dùchodu) Zmìnìnou pracovní schopnost posuzuje posudkový lékaø pøíslušné správy sociálního zabezpeèení dle trvalého bydlištì pacienta.

1. Plný invalidní dùchod (PID) Nárok na PID má èlovìk, pokud z dùvodu dlouhodobì nepøíznivého zdravotního stavu (tento pojem je definován v § 26 zákona o dùchodovém pojištìní jako stav, který podle poznatkù lékaøské vìdy má trvat déle než jeden rok). - poklesla jeho schopnost soustavné výdìleèné èinnosti nejménì o 66% Zdravotní stav žadatele o PID posuzuje lékaø okresní správy sociálního zabezpeèení (§ 8 zákona è. 582/1991 Sb.) - je schopen pracovní èinnosti jen za zcela mimoøádných podmínek - tato možnost se na CF nevztahuje, proto ji už dále nebudeme brát v úvahu Dùležitým prvkem je tzv. doba pojištìní. To znamená období, kdy si èlovìk sám platil sociální pojištìní nebo ho za nìj z urèitých dùvodù hradil stát. Do doby pojištìní se zapoèítává i studium na støední, vyšší nebo vysoké škole. Pøedevším však se do nìj poèítá výkon práce. Potøebné doby pojištìní se liší podle vìku toho, kdo o PID žádá. U CF pøichází v úvahu ustanovení § 42 zákona o dùchodovém pojištìní, které øíká, že doba pojištìní nemusí být splnìna, pokud plná invalidita vznikla pøed dosažením 18 let vìku a èlovìk nemohl být z dùvodu dlouhodobì nepøíznivého zdravotního stavu

úèasten pojištìní (tedy pracovat èi studovat) a jehož invalidita vznilkla pøed dosažením 18. roku vìku. Je možné pøi PID pracovat? Odpovìï na tuto otázku je velmi složitá. Máme nìkolik více èi ménì se lišících názorù. V podstatì je možné pøi PID pracovat. Zákon (è.155/1995 Sb.) výdìleènou èinnost pøi pobírání PID nevyluèuje. Praxe je však složitìjší. Pøedevším je tøeba dbát na to, aby práce odpovídala zdravotním podmínkám. Pø. Èlovìk, který pobírá PID pro CF, by nemìl pracovat jako zedník - prašné prostøedí, námaha atd. Zeptali jsme se v informaèním støedisku MPSV a pøišla nám tato odpovìï. Vážená paní, Výdìleèná èinnost se u poživatele plného invalidního dùchodu nepøedpokládá. Soubìh nároku na výplatu plného invalidního dùchodu s pøíjmem z výdìleèné èinnosti je však možný, nebo zákon è. 155/1995 Sb., o dùchodovém pojištìní, ve znìní pozdìjších pøedpisù, tento soubìh nezakazuje, ani nijak specificky neupravuje. Pouze pokud by byl poživatel plného invalidního dùchodu výdìleènì èinný v cizinì, plný invalidní dùchod by se po dobu této výdìleèné èinnosti nevyplácel. Konkrétní výdìleèná èinnost by mìla být vykonávána v rozsahu zbylé schopnosti k soustavné výdìleèné èinnosti. Výše výdìlku dosahovaného výkonem soustavné výdìleèné èinnosti v rozsahu zachované schopnosti není relevantní. Závìrem Vám sdìlujeme, že informace z oblasti dùchodového pojištìní obèanùm zdarma poskytují okresní správy sociálního zabezpeèení (v Praze Pražská správa sociálního zabezpeèení), lze je také získat na www.cssz.cz S pozdravem …. 2. Èásteèný invalidní dùchod (ÈID) Nárok na ÈID má èlovìk, pokud z dùvodu dlouhodobì nepøíznivého zdravotního stavu - poklesla jeho schopnost soustavné výdìleèné èinnosti nejménì o 33% Zdravotní stav žadatele o ÈID posuzuje opìt lékaø okresní správy sociálního zabezpeèení (§ 8 zákona è. 582/1991 Sb.) Ten, kdo pobírá ÈID, není ze zákona dùchodovì pojištìn, to znamená stát za nìj neplatí dùchodové pojištìní. Èlovìk je èásteènì invalidní také tehdy, jestli že mu nepøíznivý zdravotní stav znaènì ztìžuje obecné životní podmínky. Okruh takových zdravotních postižení je pøesnì vymezen, zda by se do nìj CF dala zaøadit, by asi záviselo na tom, zda má nemocný nìjaké zjevné pøíznaky - napø. dušnost. Výdìlek pøi ÈID: Odpovìï lze rozdìlit na dvì èásti. Pokud je ÈID pøiznán z dùvodu "znaèného ztížení obecných životních podmínek", pak je výše výdìlku neomezená.

Pokud je ÈID pøiznán z jiných dùvodù, je výdìlek omezený. Pro výpoèet výše výdìlku je nutno používat koeficienty, které se odvíjejí od roku pøiznání ÈID. Proto výpoèet výdìlku konzultujte radìji s místní Správou sociálního zabezpeèení. Všechny dùchody mohou být zvýšeny pro bezmocnost. Pokud ten, kdo pobírá dùchod, potøebuje trvale pomoc jiné osoby (ošetøení a obsluhu), dùchod se mu zvyšuje pøi èásteèné bezmocnosti o 20%, pøi pøevážné bezmocnosti o 40%, a pøi úplné bezmocnosti o 75%. Procenta se vypoèítávají z èástky, která se podle zákona o životním minimu považuje za potøebnou k zajištìní výživy a ostatních základních osobních potøeb. Míra bezmocnosti pro úèely zvýšení dùchodu je stanovena v § 2 vyhlášky è. 284/1995 Sb. I bezmocnost posuzuje lékaø okresní správy sociálního zabezpeèení (§ 8 zák. è. 582/1991 Sb.). Podání žádosti o PID nebo ÈID Žádosti se podávají u pøíslušné okresní správy sociálního zabezpeèení, tedy podle místa trvalého pobytu. Za obèany, kteøí vzhledem ke svému zdravotnímu stavu nemohou sami podat žádost o dùchod, mohou s jejich souhlasem a na základì potvrzení lékaøe o zdravotním stavu podat žádost jejich rodinní pøíslušníci. Za tyto obèany, kteøí nemají rodinné pøíslušníky, mùže žádost podat jiný obèan, a to na základì plné moci. Okresní správa sociálního zabezpeèení nesmí sepsání žádosti odmítnout.

Tyto zkratky už vìtšina z vás dobøe zná. V zákonì se jim øíká "mimoøádné výhody 1. až 3. stupnì". Mohou být poskytnuty od jednoho roku vìku. Podle vyhlášky è. 182/1991 Sb. v platném znìní se CF zaøazuje pro pøiznání výhod 2. stupnì (ZTP) do kategorie bodu j) objektivnì prokázaná dechová nedostateènost tìžkého stupnì a pro pøiznání výhod 3. stupnì (ZTP/P) do kategorie bodu f) trvalé nebo dlouhodobé tìžké multiorgánové selhávání, pokud podstatnì omezuje pohybové nebo orientaèní schopnosti obèana. Rozhoduje o nich obecní úøad s rozšíøenou pùsobností, ve mìstech mìstské úøady nebo magistráty. Neudìláte však chybu, když se informujete na svém obecním úøadì na sociálním odboru. Výhody 1. stupnì (ZP) zahrnují: a) nárok na vyhrazené místo k sezení v MHD b) pøednost pøi osobním projednávání vìci na úøadech Výhody 2. stupnì (ZTP) zahrnují: a) výhody 1. stupnì b) nárok na bezplatnou dopravu MHD c) slevu ve výši 75% jízdného ve 2. tøídì osobního vlaku a rychlíku vnitrostátní

dopravy a slevu 75% v autobusech vnitrostátní dopravy Výhody 3. stupnì (ZTP/P) zahrnují: a) výhody 1. a 2. stupnì b) nárok na bezplatnou dopravu prùvodce v MHD i v dálkové pøepravì U 2. a 3. stupnì mùže být poskytnuta sleva na kulturní a sportovní podniky.

Poznámka: nároková dávka - znamená, že každý, kdo splní podmínky pro výplatu takové dávky, ji také musí dostat nenároková dávka - ne každý, kdo o tuto dávku požádá, ji dostane, rozhoduje o tom pøíslušný úøad Pøíspìvek na provoz motorového vozidla Držitelùm prùkazek ZTP a ZTP/P je poskytován pøíspìvek na provoz motorového vozidla. Pøíspìvek se poskytuje tomu, kdo má prùkazku ZTP nebo ZTP/P a jeho zdravotní postižení odùvodòuje, že se musí autem pravidelnì nìkam dopravovat, nebo tomu, kdo má tyto prùkazky a potøebuje autem pravidelnì vozit do nemocnice. Není podmínkou, aby držitel prùkazky nebo jeho rodièe motorové vozidlo vlastnili, ale je tøeba urèit jednoho vlastníka nebo provozovatele, jehož vozidlem se bude doprava provádìt. Roèní výše pøíspìvku v souèasnosti èiní 9.124 Kè u ZTP/P a 5.624 Kè u ZTP. Tato dávka je jednorázová a nároková. O tìchto dávkách rozhoduje obecní úøad s rozšíøenou pùsobností. Pøíspìvek na zvýšené životní náklady Pøíspìvek na zvýšené životní náklady, urèený obèanùm trvale používajícím ortopedické, kompenzaèní nebo jiné pomùcky, pokud jim vznikají v souvislosti s používáním tìchto pomùcek zvýšené výdaje. Výše pøíspìvku èiní až 200 Kè mìsíènì. Tato dávka je nenároková. Rozhoduje povìøený obecní úøad. Bezúroèné pùjèky Bezúroèné pùjèky tìžce zdravotnì postiženým obèanùm v nepøíznivé životní situaci, kterou mohou pomocí pùjèky pøekonat, a nemohou pùjèku získat jiným zpùsobem. Maximální výše pùjèky èiní 20 000 Kè. V pøípadì, že tìžce zdravotnì postižený obèan splòuje podmínky pro poskytnutí pøíspìvku na zakoupení motorového vozidla, lze poskytnout bezúroènou pùjèku až do výše 40 000 Kè. Jde o jednorázový nenárokový institut sociální péèe v kompetenci pøíslušné obce s rozšíøenou pùsobností, poskytovaný z finanèních prostøedkù obce. Rozhoduje obecní úøad s rozšíøenou pùsobností.

Na opatøení zvláštních pomùcek Jednorázové pøíspìvky na opatøení zvláštních pomùcek, urèené tìžce zdravotnì postižným obèanùm k odstranìní, zmírnìní nebo pøekonání následkù jejich postižení. Pøihlíží se k tomu, zda na opatøení pomùcky pøispívá zdravotní pojišovna. Maximální výše pøíspìvku je stanovena procentní èástkou z ceny pomùcky. Rozhoduje obecní úøad s rozšíøenou pùsobností. Zamìstnávání zdravotnì postižených Pro všechny zamìstnavatele, kteøí mají více než 25 zamìstnancù, je zákonem è. 435/2004 Sb., o zamìstnanosti, stanovena povinnost zamìstnat alespoò 4% zamìstnancù se zdravotním postižením (této povinnosti se zamìstnavatel mùže zprostit, když splní jinou podmínku, mìl by vám ale vždy splnìní alespoò jedné z nich prokázat, pokud vás odmítne). Pøi plnìní této povinnosti má zamìstnavatel i urèité úlevy. Za každého zamìstnance se zdravotním postižením si mùže snížit daò z pøíjmù o 18.000,- Kè, pøípadnì o pomìrnou èást. S opatrností se ale musí postupovat, pokud je zamìstnáván obèan s PID. Pøi zamìstnání obèana s ÈID je zase tøeba dbát na výši výdìlku, aby nepøesahoval povolenou èástku. Je tøeba si také vysvìtlit termín "osoba se zdravotním postižením". Podle § 67 zák. 435/2004 Sb. , o zamìstnanosti, se za takovou osobu považuje ten, kdo pobírá PID, ÈID nebo má zachovánu schopnost vykonávat výdìleènou èinnost, ale jeho možnosti uplatnìní jsou omezeny z dùvodu dlouhodobì nepøíznivého zdravotního stavu (což je stav, který má trvat déle než jeden rok a podstatnì omezuje fyzické schopnosti a tím i možnost pracovního uplatnìní). Toto posuzuje správa sociálního zabezpeèení a vydá o tom potvrzení. Podnikání zdravotnì postižených V podstatì platí pro podnikání zdravotnì postižených stejné pøedpisy jako pro každého jiného podnikatele. O živnostenském podnikání mohou uvažovat jak poživatelé ÈID, tak PID. U PID je opìt tøeba dbát na nejasnou právní úpravu soubìhu dùchodu a výdìlku. Tedy podnikat by mìli držitelé PID podle § 39 odst. a) a b) zákona è. 155/1995 Sb. (to je vždy uvedeno v rozhodnutí o pøiznání dùchodu). A dále platí to, co již bylo napsáno v odstavci o soubìhu PID a výdìleèné èinnosti. Daòové úlevy Pro zdravotnì postižené a jejich blízké platí i daòové úlevy. Vyjmenujeme si tu ty nejdùležitìjší, které se týkají zdravotnì postižených dospìlých. Základ danì je možno snížit o èástky (podle § 15 zák. o daních z pøíjmu è. 586/1992 Sb.) 1. 21.720 Kè na manžela èi manželku žijící s poplatníkem ve spoleèné domácnosti, pokud nemá vlastní pøíjem pøesahující 38.040 Kè, pokud je držitelem prùkazu ZTP/P, zvyšuje se èástka na dvojnásobek 2. 3. 4.

7.140 Kè, jestliže poplatník pobírá ÈID 17.280 Kè, pobírá-li poplatník PID 50.040 Kè, je-li poplatník držitelem prùkazu ZTP/P

Minimální základ danì V zákonì è. 586/1992 Sb., o daních z pøíjmù, v platném znìní je nové ustanovení § 7c, které upozoròuje každého daòového poplatníka - podnikatele, že musí mít urèitý minimální základ danì. Toto se však nevztahuje na poplatníky, kteøí po urèitou dobu zdaòovacího období (buï po celou dobu nebo i po èást období) pobírali PID nebo ÈID. Na závìr jsme pro Vás pøipravili seznam organizací, kde vám bezplatnì poskytnou poradenství v nejasnostech nebo složitých životních situacích. Obèanské poradny V mnoha mìstech ÈR jsou obèanské poradny, kde vám bezplatnì poradí v tìchto oblastech: - bydlení - rodina a mezilidské vztahy - pracovnì-právní vztahy - sociální oblast - majetkoprávní vztahy - právní ochrana -dále pojištìní, finanèní problematika, sociální pomoc, zdravotnictví, ochrana spotøebitele aj. Seznam všech obèanských poraden najdete na www.obcanske-poradny.cz. Nebo mùžete kontaktovat centrálu AOP Asociace obèanských poraden Tachovské nám. 3 130 00 Praha 3 tel. 222 780 599 fax 222 780 599 E-mail [email protected] Centra pro zdravotnì postižené Tato centra zøizuje Národní rada pro zdravotnì postižené. Specializují se, jak vyplývá z názvu, na problematiku zdravotního postižení. Jejich seznam najdete na adrese www.nrzp.cz. Adresa NRZP: Partyzánská 1/7, 170 00 Praha 7 tel. 266 753 424, fax: 266 753 422 Mùžete si zde objednat Sociálnì právní minimum pro zdravotnì postižené od JUDr. Jana Hutaøe, cena výtisku je 80 Kè. Pavla Valentová

V pøedešlém dubnovém èísle zpravodaje jsem vás vítala v Novém roce 2005 a teï pro zmìnu pøeji všem úspìšný a dobrý rok školní. Máme za sebou tøi lekce autogenního tréninku a s tímto vkladem se dá již celkem úspìšnì pracovat. Opakování - cvièení je jednoduché - je tøeba postupovat podle instrukcí a zachovávat sled jednotlivých krokù - nepospíchat na sebe - nejdùležitìjší souèástí je práce s dechem Pro cvièení je dobré volit pokud možno stabilní èas bìhem dne. Provádí se vleže na zádech na zemi (na koberci nebo dece) nebo na tvrdším lùžku, hlavu lze podložit malým polštáøkem. Oèi jsou lehce zavøené, nohy mírnì od sebe, ruce volnì podle tìla, tak, aby se nedotýkaly trupu. Vnímáme nádech - pøíjemný chlad na nosní sliznici a zvìtšování celého tìla, které se jakoby plní vdechovaným vzduchem a výdech kdy je nosní sliznice naopak prohøátá a celé tìlo se uvolòuje jako plasknoucí balónek, z nìhož uniká vzduch. Bìhem této úvodní fáze cvièení, která slouží ke zklidnìní a soustøedìní pozornosti na dìje probíhající ve vašem tìle, si mùžete (ale nemusíte, záleží na vás) vyzkoušet toto: zvolte si barvu, kterou máte rádi, která je vám pøíjemná, v duchu si ji pøedstavte a pøedstavte si zároveò, že celé vaše ležící tìlo je touto barvou obklopeno. Barevná "lázeò" pùsobí pozitivnì na dìje probíhající ve vašem tìle. Pøedstavte si, že vše nepøíjemné, negativní , co z tìla odchází, co vydechujete, je pùsobením této barvy neutralizováno. Uvìdomte si tíhu v pravé ruce, pravá ruka je tìžká. Následuje tíha v levé ruce , levá ruka je tìžká. Levorucí postupují od levé ruky. Stejnì si pøedstavíte tíhu v pravé a pak v levé noze - jakobyste mìli na nohách obuty tìžké, mìkké boty, které táhnou nohy smìrem dolù. S každým dalším výdechem jsou ruce i nohy tìžší, uvolnìnìjší. Dýchá se vám volnì a lehce. Bude-li vás bìhem cvièení dráždit kašel, nepotlaèujte ho a v klidu si odkašlejte. Vrate se pak opìt ke cvièení v místì, kde jste jej pøerušili.

Ve ètvrté lekci budeme pracovat s teplem v oblasti bøicha. Zkuste si pøedstavit, že nìkde v podbøišku (což je dolní èást bøicha pod pupíkem) máte "zabudován" nìjaký malý tepelný zdroj - kamínka nebo radiátorek, který vyzaøuje

pøíjemné teplo. Teplo se šíøí a rozlévá smìrem vzhùru až k žaludku. Pøedstavte si jako kdyby rozpouštìlo nìjakou ledovou kru - to je napìtí, které každý z nás bìhem dne posbírá a které se velmi rádo "usazuje" právì v této oblasti. Opakujte si formulku - cítím pøíjemné teplo v bøiše. Celé cvièení opìt ukonèete po 5 -10 minutách protažením v nádechu, otevøením oèí a výdechem - to je rychlejší zpùsob. Anebo pomaleji - tøením dlaní o sebe, pøiložením na zavøené oèi, až teplo pøejde za oèní víèka mùžete dlanì sejmout a oèi otevøít. Pøipomínám ještì - neusínat! Ke cvièení si mùžete pustit hudbu. Nemusí to být pøímo ta, která je k relaxaènímu cvièení urèena, prostì si vyberte nìjaký volnìjší kousek z toho, co rádi posloucháte a co vám sedí. Mùj syn by si asi pustil sólo na bicí, což si myslím není právì to nejvhodnìjší - i když - kdo ví… Tak nabírejte další zkušenosti, samozøejmì budu moc ráda, když mi o nich napíšete. Stejnì jsem kdykoli ochotna odpovìdìt na jakékoli dotazy ohlednì cvièení nebo probrat pøípadné nejasnosti. Helena Chladová

Všechny maminky, dìtièky, lidièky, pošlete i Vy své hvìzdièky, a na sebe mùžeme být ještì více pyšní!

v úvodním slovì minulého Zpravodaje se nám Tomáš Krajíèek pochlubil se svým úspìšným zakonèením studia. Jak jsem se informovala, jeho jméno bude zdobit titul Ing. a já bych mu chtìla z celého srdce pogratulovat a popøát mnoho dalších úspìchù a to nejen pracovních. Moje maminka sice øíká, že chlap s titulem je zbraò hromadného nièení, u Toma jsem si ale jistá, že tohle tvrzení neplatí. Známe se už odmala z dob CF táborù, kde nám zdárnì spolu s dalšími kamarády dokazoval, že je úplnì "normální" kluk. Vlastnì je to on, kdo mì inspiroval, abych se i já pochlubila se svým zdarem a radùstkou. Už je to dávno, co jsem ukonèila studium maturitou na SpŠ. Nìkolik let jsem pak zkoušela pracovat v rùzných profesích, až jsem nakonec zakotvila v reklamì a našla tak práci, která mi byla koníèkem. Život se mi nejvíc zmìnil, když se mi 25.12.2004 narodil Kuba. Dneska tu pobíhá kolem mì a už umí øíkat MÁMA. To on je moje nejvìtší radost a vítìzství nad touto nemocí. Život ale bìží dál a i já chci být hezká, moderní maminka, která má spoustu zájmù a koníèkù. Proto vám hrdì oznamuji, že dne 20.4.2005 jsem byla úspìšnì pøijata do Sboru DOBROVOLNÝCH HASIÈEK - Kutrovice. První tréninky jsem absolvovala a dostala jsem funkci: bìh s proudnicí a støíkání na terè. Samozøejmì jsem si vyslechla spoustu narážek, hlavnì od osob mužského pohlaví, že hadici neudržím apod. Proto jsem chtìla všem dokázat, že na to mám a vrhla se do toho. Dùležitá není síla, ale zruènost a rychlost. Náš oddíl se 14. kvìtna zúèastní závodù na Stochovì, kde závodí muži i ženy, a pro mì to bude závod první. I když byl náš sbor založen spíše z recese, každá z nás to bere smrtelnì vážnì a chce dokázat všem a sobì, že nejde jen o vítìzství. Holky o mé nemoci nevìdí a já jsem hrdá na to, že to zvládám jako ostatní, bez úlev, a nepatøím k nejhorším. Naše kapitánka o mì øekla "že jim to v bìhu natøu". A já se budu snažit svùj tým nezklamat. Na závìr bych zopakovala jednu z Tomášových vìt. CF je bezesporu komplikované onemocnìní, které nám urèitým zpùsobem ztìžuje život, ale zároveò to není onemocnìní, pøi kterém by nešlo studovat, sportovat, vìnovat se všem možným zálibám a pøedevším normálnì žít. A proto všem CF lidièkám pøeji hodnì životních úspìchù a drobných zdarù. Nemusíme být vrcholoví sportovci, pìvecké hvìzdy nebo ti "nejlepší". Staèí prožít život se všemi radostmi, které nám nabízí a neschovávat se za CF. Tak že Vám všem: Zdar a sílu

Dana Kretíková - Thunová

Ráda bych se s Vámi podìlila o jednu velkou životní zkušenost, která se pøihodila mému synovi. V dobì, kdy bylo Honzovi 10 mìsícù, øekli nám lékaøi, že se u nìj projevila CF a aby toho nebylo málo, tak ještì pøibyla srdeèní vada kardiomyopatie. Honza byl naštìstí velice trpìlivý a tak nám inhalace a rehabilitace nedìlala žádné problémy. Byl ale také velmi pohyblivý a bohužel jsme ho nemohli udržet na jednom místì. Bìhával velmi dlouho venku s dìtmi, když byl starší hrával fotbal, cvièil ve škole bez omezení a zdálo se nám, že zdravé dítì nemá tolik pohybu jako on s nemocným srdíèkem. Jezdili jsme do Motola na kontroly a odjíždìli spokojeni, že si s nemocí CF umíme docela dobøe poradit a že se srdíèko umoudøilo a více se nezhoršuje. Èasem jsme dávali daleko vìtší dùraz na léèbu CF a srdíèko, které se nijak zvl᚝ neprojevovalo, jsme opomíjeli. Vše bylo nádherné až do léta roku 2004. Honzovi bylo v srpnu 18 let a v tu dobu také zaèaly problémy. Špatnì se mu dýchalo a v noci se zaèal dusit. Dnù, kdy bývalo Honzovi dobøe, hodnì ubývalo a stav se stále více zhoršoval. Velice nám v tu dobu pomohla doc. Vávrová, která zaøídila, aby byl pøeveden z Motola do Institutu Klinické a experimentální medicíny IKEM. Tam syna ihned pøijali na JIP a snažili se rùznými léky srdíèku pomoci. Bohužel nám ale øekli, že je srdce v tak špatném stavu, že musí být transplantováno, a zároveò s ním že budou transplantovány plíce. Jelikož se ale synùv stav velice rychle horšil a na transplantaci obou orgánù by se èekalo velice dlouho, vyšetøili lékaøi plíce znovu a po posouzení stavu od této transplantace upustili. Honzu zaøadili na urgentní èekací listinu a zaèal boj s èasem. Na konci listopadu pøišla velká krize a srdíèko zaèalo selhávat. Bylo jediné východisko. Operace, kdy bude Honza napojen na umìlé srdce / Thoratec/. Bylo to velké riziko. Honza byl v té dobì velmi slabý, vážil pouhých 45 kg pøi výšce 175 cm, bez chuti k jídlu, ale s velkou chutí žít dál. Pøes všechna rizika se prof. Pirk se svým týmem lékaøù pustil do operace s nejistým výsledkem. Èekali jsme dlouhých 10 hodin, než nám mohli øíct, že se operace podaøila, ale stále ještì není vyhráno. Když jsme Honzu uvidìli, jeho první slova byla, že je moc šastný. Dìkoval všem lékaøùm, kteøí za ním pøišli, že mu zachránili život a že se už velice tìší, až po transplantaci vyrazí na kole na Šumavu. Zaèal poøádnì jíst, také játra a ledviny zaèaly opìt správnì pracovat a po týdnu Honza posedával v køesle a mluvil o tom, jak zaène chodit. Když jsem si pøedstavila, že chce chodit s trubicemi, které mu vedou z bøicha ven, na nich jsou pøipevnìny komùrky s vrtulkami, které mísí krev a od toho všeho vedou hadice 2m dlouhé k velkému pøístroji, který nahrazuje srdce, jen jsem se usmála. Jaké bylo naše pøekvapení, když nám za 3 dny pøišel syn naproti na chodbu. Pan doktor ho pøepojil na pojízdnou tašku, ve které byly baterie, Honza si ji tahal za sebou a usmíval se štìstím, jak sám nad sebou vyhrál a že je teï na baterky. Snažili jsme se, aby u nìho v nemocnici každý den nìkdo byl. Jezdili jsme za ním z malého mìsteèka Nejdku u Karlových Varù obden a snažili se být se synem co nejdéle. Støídali se také ostatní pøíslušníci rodiny. Pøešly tak i vánoce. Honza po celou dobu , i když musel mít bolesti, neøekl jediným slùvkem, že mu není dobøe. Poctivì inhaloval, poslouchal lékaøe a kdykoliv jsme za ním pøijeli, stále se usmíval. Kolikrát

mìl vysoké teploty, tlaèily ho trubice, které mìl pod žebry a pøesto øíkal, že je vše v poøádku a nám rodièùm dodával stále více odvahy a energie, i když by to mìlo být naopak. 12. ledna dostal opravdu velký dar v podobì nového srdíèka a 13. ledna v pùl jedné ráno Honzu odváželi na operaci. Øíkal, že se vùbec nebojí. Když ho bude operovat prof. Pirk, že vše dobøe dopadne a my mu vìøili. Pouze jednou o všem zaèal pochybovat a to v dobì, kdy mu øekli, že opravdu není jiné východisko než transplantace. Doktorka Køížová z JIP u jeho postele prosedìla hodnì èasu, aby mu vysvìtlila všechna pro a proti a že není vše ztraceno. Nakonec pochopil a smíøil se s tím. Všechno bral, že to tak musí být a vìøil, že to dobøe dopadne. Vìøte mi nebo ne. Honza se v únoru po dlouhých 4 mìsících vrátil domù a v srpnu jsme byli opravdu na Šumavì, kde projel pìkných pár kilometrù na kole. Pøibral 20 kg na váze a teï v záøí zaèal opìt docházet do 3. roèníku Stavební prùmyslovky. Po této zkušenosti zaèal syn úplnì jinak uvažovat o životì a ví moc dobøe, že cokoliv zanedbá, stává se potom jeho problémem a velice tìžko se chyba napravuje. Vy všichni poslouchejte rady lékaøù. Vím, že s touto nemocí to není jednoduché, pøijdou krize, kdy si už øíkáte, že to vzdáte, ale vìøte si, dìlejte vše poctivì a urèitì se doèkáte stále novìjší a kvalitnìjší léèby. Moc bych chtìla podìkovat doc. Vávrové, která nám byla velkou oporou v dobì, kdy bylo tøeba Honzu umístit narychlo do IKEM. Celému týmu chirurgù prof. Pirka, bez kterého bych urèitì tento pøíbìh nepsala. Všem sestøièkám a ostatním lékaøùm, kteøí se o nìj peèlivì starali po dobu pobytu v nemocnici. Dìtské lékaøce v Nejdku , sestøe Katce v ordinaci CF, která nám vždy ochotnì vyjde vstøíc a samozøejmì všem lékaøùm z FN Motol, kteøí se o naše dìti peèlivì starají. Myslím si, že se povedl zázrak. Svého syna velice obdivuji za jeho výdrž a pøístup k nemoci i za jeho slova, že by vše absolvoval znovu a že by se nikdy transplantace nebál, kdyby vìdìl, jak mu bude po ní dobøe. Pøeji Vám všem hodnì síly a štìstí a pokud Vás èeká stejný problém, jako mého syna, tøeba Vám tento pøíbìh pomùže vše lépe pøekonat.

Jitka Èížková

v mém životì se v posledních mìsících událo nìkolik radostných zmìn, o které bych se s Vámi ráda podìlila. Nejprve bych se Vám ale asi mìla pøedstavit. Jmenuji se Miroslava a v záøí oslavím své 23. narozeniny. Cystickou fibrosu mi lékaøi zjistili už jako malému miminku. Celý život proto vnímám CF jako svou souèást a snažím se s ní skloubit svùj "normální" život. A nyní se dostávám k první novince. V èervnu jsem úspìšnì dokonèila tøíleté bakaláøské studium na Jihoèeské univerzitì v Èeských Budìjovicích. Bìhem studia jsem prodìlala mimo jiných nemocí i zápal plic. Ve škole jsem chybìla i pøes pùl semestru. Vše se mi ale podaøilo naštìstí dohnat. Druhá zmìna v životì mi pøinesla nové pøíjmení. Jak správnì tušíte, provdala jsem se. A to 9. 7. 2005 v kostele sv. Václava v Lukavci. Chtìla bych touto cestou podìkovat všem, kteøí se o nás "céfáèky" starají na dìtském oddìlení i na oddìlení pro dospìlé - všem lékaøùm, sestøièkám atd. Jsem jim moc zavázána za veškerou pomoc, díky které i já mohu žít plnohodnotný život. Moje díky patøí v neposlední øadì i mé rodinì a manželovi, kteøí mì v nejtìžších chvílích vždy podrželi. Také bych ráda vzkázala všem nemocným: "Všechno zlé je k nìèemu dobré. Já jsem díky CF získala spoustu skvìlých kamarádù. Pøestože vìtšina už nežije, stejnì jsem moc ráda, že jsem je mohla poznat. Každý z nich mi dal nìco ze sebe a já vím, že se mnou budou navždy. Neztrácejte proto nadìji ani optimismus a bojujte dál. Každý den nám totiž pøináší nìco krásného a ten boj za to stojí." S pozdravem a ještì jedním podìkování všem se louèím. Miroslava Koubíková - Novotná

byla naší dceøi diagnostikovaná CF. Dozvìdìli jsme se, co je to za nemoc, jak se léèí a hlavnì, co se èeká od nás, rodièù. Není toho málo, ale bude to "pohoda", nejsme pøece neschopní, že? Ovšem dcera nám svým chováním dala dostateènì najevo, že to taková procházka rùžovým sadem nebude. Soustavné bojkotování inhalací, které vždy konèily pláèem všech zúèastnìných, braly síly nejvíce mnì a dceru utvrzovaly jenom v tom, že pøíštì nám to ještì víc zdramatizuje. Zkusili jsme snad vše možné i nemožné a nakonec se pro celou naši rodinu stala inhalace obrovským strašákem. Po domluvì s lékaøi jsme na kratší dobu inhalaci pøerušili a provádíme jen dechová cvièení v podobì foukání na cokoli a stimulaci dechu. Na inhalátor jsme však nezapomnìli a když cítíme vrchol dcerèina nejlepšího rozmaru, tak jej zapneme. Ale pøiznávám, bez nìjakých výrazných úspìchù. Jistì si dovedete pøedstavit, že cirkus kolem inhalace je pouze slabý odvar akce zvané "odsávání". Že se jde odsávat už neøíkáme ani nahlas a s manželem se domlouváme oèima. Dceru bychom k inhalátoru nedostali. Pak následují minuty zápasu, kousání a kopání. Ale když se vše zdaøí, s úsmìvem si prohlížíme ten výdobytek našeho úsilí v hadièce. S pocitem, že dnes je to za námi, ale zítra musíme zas. A jednou za mìsíc jako každý z Vás nosíme odsáté sputum k rozboru. Øeknu vám, že tìch zhruba pìt dnù, než jsou známy výsledky, jsou pro mì nejhorší dny v mìsíci. Bìhem tìchto dnù si vykonstruuji katastrofické scénáøe, ve kterých si zpìtnì pøebírám, kde jsme všude byli a jestli tam nemìli vlhko, nestála voda v kvìtináèích a neválela se kolem plesnivá cibule. Jednou jsem zjistila, že konvièka mé dcery je plná vody. Zaèala jsem panikaøit, protože jsem si nedokázala vzpomenout, kdy si s ní naposledy hrála a jak je voda uvnitø "stará". Vidìla jsem pseudomonádu a v duchu balila vìci do nemocnice. Když si pøedstavím, že tyto mìsíèní záležitosti se budou opakovat celý život, zmocòuje se mne panika. Pøedešlé øádky bych tedy mohla shrnout do jediné vìty: "CF jako rodiè nezvládám a není snad minuta v mém životì, kdy bych na ni nemyslela a nesnažila se najít pozitivní øešení."

Kdybych mìla s roèním odstupem zhodnotit dcerèino inhalování, musím konstatovat, že je tam, kde bylo na zaèátku. Její nechu k nìmu se nám bohužel vùbec nepodaøilo pøekonat. Urèitì se ale najdou svìtlé okamžiky, kdy to jde dobøe. A to ve chvílích kdy k nám zavítá návštìva a dcerka se chce vytáhnout, co umí. To by inhalovala jak o život. Proto jsou u nás návštìvy vítány a inhalátor v pohotovosti. Tím ale nechci øíct, že inhaluje pouze, když u nás nìkdo je. To urèitì ne, inhalovat se prostì musí, a chce nebo ne. Když je nejhùø a dcerka zatne pusu, že nebude, tak jí lehce pøidržím inhalátor u nosu. To respektuje a já jsem nìkde zaslechla, že i malé množství roztoku, které se do plic dostane, se poèítá. Spásou pro nás bylo vyzvednutí Flutteru. Do toho fouká

v prùbìhu dne nìkolikrát a vùbec jí to nevadí. Nikdo ji do toho nemusí nutit a ona se u toho bezvadnì baví. Koulí oèima a fouká. My to bereme jako legraci, ale dáváme zároveò pozor, aby nezaèala "šaškovat" a bylo to celé vùbec k nìèemu. Ale myslím, že mùžu s èistým svìdomím øíct, že tuto disciplínu zvládáme dobøe. Dcera si vždy pìknì odkašle, ale hlen bohužel zatím nedokáže vyplivnout. To se jí podaøilo zatím pouze jedenkrát. Dobrá vìc, kterou nám poradila paní doktorka Smolíková, je tzv. kouzelný balonek. Je to hraèka za 45-Kè, ale velmi úèinná. Na druhou stranu taky musím øíct, že se dcera nebrání žádnému dechovému cvièení, jak na míèi tak ve foukání na cokoli. V tom bych si troufla øíct, že je ukáznìná a spolupracuje. Taky se ale musím zmínit o tom, co ten rok udìlal se mnou. Za vydatné pomoci paní doktorky Chladové jsem zjistila, že si nemoc dítìte musí v rodièích "sednout". Byla jsem z poèátku na sebe hroznì pøísná, a nedokázala jsem pochopit, proè moje hlava nechápe nìco tak jednoznaèného, jako je nemoc dítìte. Odsuzovala jsem se a nenávidìla se za svoji slabost. Teï vím, že jsem chtìla po sobì nemožné. Chce to svùj èas. A ten èas mi pøinesl klid. Pøi inhalacích nešílím, že to nejde. Trpìlivì si poèkám na chvilku, kdy to jde. Co ale prožívám stále stejnì jsou mìsíèní odbìry sputa na rozbor. To je pravda, že vždy s napìtím èekám na výsledek. Ale cítím, že je to trochu jiné. A sice v tom, že a by byl nález jakýkoli, už bych se s tím poprala jinak, než hysterickým zhroucením. Znovu musím podìkovat paní doktorce Chladové za pomoc a èas, který mi vìnovala. Tato "služba" pro rodièe je k nezaplacení. Je pøíjemné vìdìt, že mùžete kdykoli pøijít a nìkdo je tu jenom pro Vás a pro Váš pláè. maminka ètyøleté holèièky s CF

Život s CF je pro celou rodinu nároèný. Dennì bojujeme. Chci dát svým dìtem kvalitní plnohodnotný život, co to jde nejvíce. Když jsme se dozvìdìli o CF u naší dcery, byla to úleva. Pøedcházelo tomu období 4 mìsícù, kdy jsme nevìdìli, jestli bude žít. Mìla jsem nastudováno, jak jsou nìkteré nemoci hrozné. S CF se dalo bojovat. Byla jsem pøesvìdèená, že z toho dceru dostanu. Odcházeli jsme po 5 mìsících z nemocnice s peg-sondou. Než byla urèena diagnóza, bylo to tìžké období. Byla jsem odlouèená od rodiny, doma mì èekala dvouletá dcera. Nemìla jsem o tom s kým mluvit. Když to zhodnotím, bylo to pro mì vždycky tìžké zvládnout všechno psychicky. Také bylo tìžké, že v té dobì nebyly informace o nemoci CF. Po propuštìní z nemocnice domù nám nastaly finanèní problémy, problémy se schválením lékù, k tomu obava, jestli to zvládneme a obava o život dcery. Hnacím motorem byl život a zdraví dcery. Nejvíce nám pomohli lékaøi DK FN Hradec Králové, dìtská obvodní lékaøka naší dcery (v té dobì v Mostì), tchynì a manžel.

Také radost, že jsme celá rodina pospolu. Jsem vìøící a Bùh nám pomohl, že nám poslal lidi na pomoc. Jsou krušné chvíle, ale zatím jsme to s modlitbou zvládli. Bylo i tak tìžko, že jsem se od Boha odvrátila, ale netrvalo to dlouho. Co bych poradila ostatním? Bojujte a hledejte možnosti. Mluvte s okolím o svých starostech, nejvíce doma v rodinì. Rodièe, nezapomínejte na zdravé sourozence. Manželé, buïte si oporou a naslouchejte si, sdìlujte si. Neobviòujte se! Život s CF není jen o nemoci, co nejvíc žijte normálnì. Nemùžete být dokonalí. Udìlejte, co mùžete a co musíte. Pomáhá mi úsmìv a malé radosti. Také Klub CF mi pomáhá, jsme èleny od zaèátku diagnózy dcery - 8,5 roku. Klub mi dává pocit,že na to nejsem sama a že nejsme sami s takovou nemocí. Zpravodaj je výborný a nejvíce mì v nìm zajímá, když se lidé sdìlují se svými starostmi a radostmi. Jsem ráda, když mi to vyjde a mohu se zúèastnit setkání Klubu. K léèebnému režimu a jeho zvládání: Je dùležité nenechávat inhalaci na pozdì veèer. Pro nás ideální je 17 hodin. Musím u dìtí sedìt a dohlížet. Dùslednost pøi inhalaci je dùležitá, pak vznikne u dìtí automaticky návyk. Stále dokola dìtem vysvìtluji, proè musí brát léky a provádìt inhalace a ostatní dìti nemusí. Dávám za pøíklad tøeba ty, co mají cukrovku, musí si píchat inzulínu, nesmí sladkosti atd. Kolem 5. roku vìku byl vždycky problém s inhalováním. Asi v 7 letech se to spravilo. Dìti pomáhají s údržbou inhalátorù, s léky. Vzájemnì se hlídáme na Kreon. Stalo se mi, že jsem ho dávala i manželovi a zdravé dceøi. Nìkdy se mi stávalo, že jsem zapomnìla, jestli jsem lék dìtem dala nebo ne. Tak máme systém znaèení. Mám léky pro každé dítì zvl᚝, barevnì odlišené. Inhalátory máme nálepkami polepené pro radost dìtí a odlišení. Uèím dìti samostatnosti a odpovìdnosti za svoje zdraví. Je to o vztahu k dítìti a práci s ním. U dcery máme problém s váhou. U malých dìtí to chce trpìlivost a hlavnì se neobviòovat, když to nejde. Od sedmi let opìt dìtem vše vysvìtluji, motivuji zdravím a možnostmi, napø. že bez jídla není energie na hraní. Dcera je unavená a musí víc odpoèívat. Spí nìkdy i po vyuèování. Chce se vyrovnat spolužákùm, to je úskalí školního vìku. Zájmovou èinností ji nepøetìžuji. Uèitelé v kroužcích vìdí o CF a absence jí omlouvají. Do školy dojíždí, øešíme to tak, že ji vozím autem. Školní absence dohání douèováním podle potøeby a dohody. Když na všechno vzpomínám, chce se mi breèet radostí i bolestí. Peèující maminky i tatínkové, nezapomínejte na sebe, na svou kulturu, radosti. Mohlo by se stát, že byste nápor starostí nezvládli. Pozor na syndrom vyhoøení a deprese, pak je všechno tìžší. Jsou i horší nemoci, než je CF. Každý èlovìk má svoje omezené možnosti a je dùležité vìdìt, co lze zvládnout a co ne. Jsou dùležité vìci: informace o nemoci, dùvìra rodiè lékaø dítìte. Odpadá tím strach o život dítìte. Dìlat si iluze je špatné, je tøeba o tom mluvit otevøenì a nejlépe s lidmi, kterých se to týká. Kdo to nezažije, nemusí vás chápat. Nebojte se obracet na psychologa. Mluvte o svých pocitech, strachu a obavách. Chráníte tím své dìti, abyste jim mohli dávat svou lásku. Vytvoøte svùj domov, aby byl pøíjemný. Nezapomínejte na vztahy v rodinì.

Dne 17. záøí 2005 se v Novém Oldøichovì uskuteènila podzimní KOCOURKIÁDA, která se konala pod záštitou obecního úøadu. Poprosila jsem paní starostku pí. Marcelu Novotnou o umístìní pokladnièky s letáky. Pan Miroslav Pedzold nám daroval nazdobená døevìná okénka. Kdo si toto okénko koupil, vhodil penízky do našeho Vodníka, který byl støežen kocourkovským vodníkem (viz. foto). K pokladnièce byly pøipojeny i letáèky o cystické fibróze a tak se zase pár dalších lidièek dozvìdìlo o této nemoci. Dìkujeme obecnímu úøadu za umožnìní této akce. Hodnì zdraví pøejí Dvoøákovi a Marcela Novotná

Baseballový klub Draci Brno, ve kterém byl manžel Filip 11 let aktivním èlenem, organizuje každoroènì charitativní akci ve prospìch hendikepovaných dìtí. Pøedloni i letos byla vìnována Klubu nemocných CF. Na jaøe èlenové Klubu dostali úkol, vytvoøit umìlecká díla na téma draci. Výsledkem byly velmi originální obrázky, keramika, kravata nebo trièka s potiskem. Sešli se pohádkoví draci, podzimní draci i draci baseballisti. V sobotu 4. èervna pøijely z Prahy Kamila a Jana s balíky umìleckých pøedmìtù a lahvièek. Plánovali jsme velkolepou dražbu. Tento první pokus však nevyšel. D隝 nás, baseballisty i diváky, doslova vyhnal z høištì. Mìli jsme co dìlat, abychom zachránili obrázky a výtvory urèené k dražbì. Náhradní termín akce byl naplánován na sobotu 15.10. pøi pøíležitosti prvního finálového zápasu baseballové Extraligy mezi Draky Brno a Arrows Ostrava. A tentokrát vše vyšlo výbornì. Krásné podzimní poèasí vylákalo na høištì Drakù do Zamilovaného hájku nìkolik stovek divákù. Ti mladší si mohli vyzkoušet rùzné baseballové dovednosti (pálení, mìøení rychlosti hodu, trefování na cíl...), starší sledovali napínavý zápas nejlepších dvou èeských týmù. Odpoledne vyvrcholilo dražbou (nìkteré výtvory byly už zamluveny na internetu). To vše samozøejmì opìt za pøítomnosti Kamily. Hráèi, fanoušci i sponzoøi vytvoøili výbornou atmosféru, "hecovali se" a tak celková vybraná èástka dosáhla nakonec 52 600,- Kè! Na úspìchu dražby se také výraznì podepsal svým výkonem její moderátor Pavel Chadim, dlouholetý reprezentant ÈR. Peníze symbolicky pøevzala pøímo MUDr. Pokojová, nebo byly urèeny na vybavení "její" ordinace pro dospìlé pacienty s CF na plicní klinice ve FN Brno Bohunice. Jeden z obrázkù si koupil také primátor mìsta Brna pan Richard Svoboda. A tak jediné, co chybìlo k úplné spokojenosti všech zúèastnìných, bylo vítìzství Drakù. S pozdravem Vlaïka Hudeèková P.S. Podle aktuální zprávy staré asi 10 min se Drakùm podaøilo nepøíznivý stav série otoèit, zvítìzit 3:1 na zápasy a manžel byl právì odlákán na oslavu 11. titulu mistrù ÈR.

Vážení pøátelé, jmenuji se Eva Pokojová. Spoleènì s MUDr. Ilonou Binkovou pracuji jako lékaøka v Centru pro dospìlé nemocné CF na Klinice nemocí plicních a tuberkulózy ve Fakultní nemocnici v Brnì-Bohunicích. Spoleènì s námi o naše nemocné peèuje také zdravotní sestøièka, paní Dana Habrovcová. A samozøejmì nám pomáhá celá "armáda" dalších lékaøù a sestøièek, a na oddìleních naší kliniky, nebo na jiných pracovištích naší nemocnice. Snažíme se tak o co nejkomplexnìjší péèi o naše klienty. Naše centrum je zatím v "batolecím" vìku, vzniklo totiž v roce 2002. Od té doby je u nás sledováno a léèeno celkem 15 dospìlých s CF, nejmladšímu je 19 a nejstaršímu 39 let. Každý z nich je samozøejmì jiný, má jiné starosti, problémy a jiné projevy své (a také naší) nemoci - cystické fibrózy. Všichni však mají spoleèné to, že s touto nemocí bojují a svùj boj nevzdávají. Jen díky jejich odpovìdnosti k sobì samým mohu konstatovat, že dosud nikdo z nich nepotøebuje dlouhodobou domácí kyslíkovou léèbu a také nikdo z nich není èekatelem transplantace plic. Za dobu èinnosti našeho centra se rozrostly i rodiny nìkterých našich klientù, máme 3-letého chlapeèka, 3-mìsíèní dvojèátka (holèièka a chlapeèek), a v prosinci na svìt vykouknou další dvojèátka. V letošním roce jsme dostali v rámci naší kliniky k dispozici speciální místnost pro naši ambulanci. Pravda, nevypadala zrovna nejlépe (obr. 1, 2), a tak jsme se snažili s tím nìco udìlat.

Obr. 1 - CF ambulance pøed rekonstrukcí

Obr. 2 - CF ambulance pøed rekonstrukcí Díky výrazné finanèní pomoci Klubu nemocných cystickou fibrózou jsme mohli zaèít s rekonstrukcí tìchto prostor. Dnes již je prostøedí naší ambulance dùstojné (obr. 3,4) a my doufáme, že nejen naši stávající, ale i noví klienti se u nás budou cítit dobøe.

Obr. 3 - CF ambulance po rekonstrukci

Obr. 4 - CF ambulance po rekonstrukci Navíc jsme mohli zahájit jednání s poboèkou VZP v Brnì stran ambulantního podávání pravidelné intravenózní antibiotické terapie u nemocných s kolonizací dýchacích cest patogenem Pseudomonas aeruginosa. V souèasnosti budeme moci tuto léèbu podávat ambulantnì. Odpadne tak nepøíjemný pobyt našich klientù v nemocnici.Cílem mého pøíspìvku bylo seznámit Vás s existencí našeho pracovištì. Pokud bude kdokoli z Vás chtít být sledován v našem brnìnském centru, velmi rádi se Vás ujmeme. Kontaktovat nás mùžete nejlépe telefonicky na èíslech 532 232 174 (pracovna lékaøù) nebo 532 232 566 (ambulance). Zároveò velmi prosím, abyste chtìli pøímo hovoøit s paní doktorkou Binkovou, která Vás ochotnì objedná k vyšetøení na nejbližší možný termín.Naše ambulance standardnì funguje vždy v pátek od 7.00 do 15.30 hodin. Doufáme však, že spoleènì s narùstající klientelou našeho centra rozšíøíme ordinaèní hodiny i na nìkteré další dny. Závìrem bych chtìla podìkovat všem, kdo s námi v Brnì na péèi o naše klienty spolupracují. Naše nejvìtší díky však patøí tìm, kdo nám pomohli s rekonstrukcí naší ambulance - Klubu nemocných cystickou fibrózou (jmenovitì paní magistøe Valentové a paní pøedsedkyni Šmídové), dále baseballovému klubu Draci Brno (opìt jmenovitì manželùm Hudeèkovým), firmì LUCA (paní magistra Mati) a farmaceutickým firmám (Medicom International, Roche, Abbott, Nutricia, Ipsen a Glaxo Smith Kline). Pøeji všem CF nemocným i jejich blízkým hodnì sil v jejich každodenním úsílí a tìším se na nové klienty našeho centra. P.S. A víte, že se Draci Brno stali v poøadí již 11. mistry ÈR v baseballu ?

F

Klub nemocných cystickou fibrosou Pavla Valentová ( 257 211 929 Kudrnova 22 fax: 257 221 515 150 18 Praha 5 www.cfklub.cz e-mail: [email protected]

F

Lékaøi Doc. MUDr. Vìra Vávrová, DrSc. Pediatrická klinika, FN Motol V úvalu 84, 150 18 Praha 5 e-mail: [email protected] MUDr. Jana Bartošová Pediatrická klinika, FN Motol oddìlení 3C e-mail: [email protected]

Po - St: 7.00 - 7.25 hod (ev. 15 - 16) ( kanceláø 224 43 2269 ( ambulence 224 43 3811 fax: 224 43 2220 Po-Pá: 15.00 - 16.00 hod naléhavì: 10.00 - 12.00 hod ( lékaø. pokoj 3C 224 43 2293

MUDr. Veronika Skalická Po-Pá: 8.00 - 16.00 hod (prùbìžnì) Pediatrická klinika, FN Motol. ( 224 43 2061, 2033 e-mail: [email protected] Doc. MUDr. Jaromír Musil Pneumologická klinika, FN Motol e-mail: [email protected]

Po: 9.00 - 11.00 hod ( 224 43 9437

MUDr. Libor Fila Pneumologická klinika, FN Motol 1. patro - JIP e-mail: [email protected]

Po-Pá: 9.00 - 10.00, 14.00 - 15.00 ( 224 43 6639 St: 14.00 - 15.00 hod ( 224 43 6661

F

Psychologická poradna Mgr. Helena Chladová e-mail: [email protected]

Po, Út, Pá: 8.00 - 9.00 hod ( 235 313 182, 235 314 141 St, Èt: - pøíležitostnì ( 224 43 2054

F

Rehabilitace PeadDr. Libuše Smolíková FN Motol, dospìlá èást -nová budova - uzel D, (-1. patro)

Po-Pá: 7.30 - 9.00 hod nejpravdìpodobnìji-zkoušet celý den ( 224 43 9263 e-mail: (nejspolehlivìjší) [email protected]

F

Antropologie RNDr. Daniela Zemková

( 224 43 2260

F

Genetika Ústav biologie a lékaøské genetiky Doc. MUDr. Milan Macek, Jr. 2. LF UK a FN Motol Doc. MUDr. Milan Macek st., CSc. MUDr. Tereza Piskáèková

( 224 43 9548 fax: 224 43 3526 [email protected] ( 224 43 3524 ( 224 43 3535 [email protected]

F

Dietní sestra Božena Tomášková

( 224 43 1915 [email protected]

F

Redakce Zpravodaje Tomáš Krajíèek Zborovská 47 150 00 Praha 5

( 604 574 621 [email protected]

F

Sociální pracovnice FNM Pediatrická klinika - Mgr. Alice Picková Pneumologická klinika - oddìlení LDN - p. Buková, p. Konopèíková

F

( 224 43 1177 ( 224 43 4429, 4437

Servis a náhradní díly k inhalátorùm Pari p. Smutná - Menzl - Medizintechnik ( 545 210 463 p. Èerný - MR Diagnostic ( 608 027 922

ORDINAÈNÍ HODINY Fakultní nemocnice Motol Ambulance pro dìti a dorost Po pøedchozím objednání tel: 224 43 2227 - Kateøina Austová Prosíme o respektování laboratorních výsledkù!!! Ambulance (od února 2005) se nachází v prostoru u parkovištì pøed dìtskou èástí FN Motol. Vchod do ambulance je pod schody, které vedou od parkovištì do dvorany s lékárnou a obchody. Pondìlí: bez kolonizace:

9-12 hod Doc. MUDr. Vìra Vávrová, CSc. 13-15:30 hod MUDr. Jana Bartošová

Úterý: bez kolonizace: lichý týden 10-11 hod MUDr. Veronika Skalická s Pseudomonádou: sudý týden 10-11 hod MUDr. Veronika Skalická s B. cepacií: sudý týden 10-12 hod Doc. MUDr. Vìra Vávrová, CSc. Ambulance na odd. 2B Støeda: s Pseudomonádou:

10-12 hod MUDr. Jana Bartošová

Pro žádosti o pøedepsání stálých lékù a sdìlení výsledkù volejte: Pondìlí - Pátek 7:30 - 15:30 hod bez kolonizace a s Pseudomonádou: sestøièka Katka tel: 224 43 2227 s B. cepacií: sestøièka Pavla

tel: 224 43 2212

ORDINAÈNÍ HODINY Fakultní nemocnice Motol Ambulance pro dospìlé Po pøedchozím objednání tel: 224 43 6632 Prosíme o respektování laboratorních výsledkù!!!

Støeda: bez kolonizace:

lichý týden 9.30-12.30 hod MUDr. Libor Fila

s pseudomonádou: sudý týden 9.30-12.30 hod MUDr. Libor Fila (ambulance vedle spirometrie-è. dveøí 42) odbìrová místnost: Ambulance è. 7 (9:30 - 12:30 hod) Hospitalizace: II. patro, oddìlení D Pátek: s B. cepacií:

9.30-13.30 hod MUDr. Libor Fila (ambulance è.4)

Hospitalizace: III.patro, oddìlení B K ambulantním kontrolám pøinést sputum a filtr na spirometrii!!! Stìhování Pneumologické kliniky od 30. 7. 2005 Od 15. 8. 2005 je "Pneumologická klinika B lùžková èást 3. patro" novì otevøeno v budovì bývalých žloutenek (hned nad stávající budovou Pneumologické kliniky) ve 2. patøe. D lùžková èást 2. patro se nachází v budovì, kde døíve bývala ortopedická klinika - septické oddìlení. Je to nízká budova po pravé stranì silnice, jdete-li od spodní vrátnice stále nahoru.

BRNO Pro dìti: FN dìtská Brno - Klinika dìtských infekèních nemocí Èernopolní 22 613 00 Brno MUDr. Alena Holèíková, PhD. Informace: Úterý, Støeda 9-12 hod tel: 532 234 517 Ambulance: Èást poradnové kliniky KDIN podle objednání Úterý, Støeda 9-12 hod Objednání: dennì po 13 hod

tel: 545 234 554

Pacienti s CF jsou objednáváni tak, aby se v jeden den nemohli setkat rùznì kolonizovaní, pøíp. nekolonizovaní! Pro dospìlé: Centrum CF FN Brno - Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LFMU FN Brno - pracovištì Bohunice Jihlavská 20 639 00 Brno pøednostka kliniky- Doc. MUDr. Jana Skøièková, CSc. tel: 532 232 566 MUDr. Eva Pokojová MUDr. Ilona Binková Ambulance: Pátek 8-15 hod

tel: 532 232 174, fax: 547 192 405

HRADEC KRÁLOVÉ Centrum pro diagnostiku a léèbu cystické fibrózy Fakultní nemocnice v Hradci Králové, PSÈ 500 05 Ambulance pro dìti a dorost - Dìtská klinika FN MUDr. Hubert Vaníèek, PhD. E-mail: [email protected] tel: 495 832 413 (3474, 3433) Ordinaèní hodiny: Støeda : 9 - 13 hod. Ètvrtek : 9 - 13 hod. Sestøièka: Jiøinka objednávání do poradny, potní testy tel: 495 833 474 fax:495 832 030 Konzultant pro gastroenterologii a výživu: prim. MUDr. Vìra Jüttnerová, CSc. tel: 495 832 106 Konzultant pro genetiku: MUDr. Zdenìk Fiedler, PhD. E-mail: [email protected] tel: 495 832 146 Rehabilitace: Vlasta Kárníková

tel: 495 832 253

Ambulance pro dospìlé - Plicní klinika MUDr. Josef Polák

tel: 495 834 776

ÈESKÉ BUDÌJOVICE Dìtská klinika Nemocnice Èeské Budìjovice B. Nìmcové 54 Èeské Budìjovice MUDr. Jaroslava Nìmeèková - pneumologie, tel: 387 876 311 MUDr. Ivana Ženíšková - gastroenterologie Ambulance: Dìtská klinika kdykoliv

MOST Dìtské a dorostové oddìlení J.E.Purkynì 270/5 434 64 Most MUDr. Jiøí Biolek Pondìlí-Úterý 9-10 hod

tel: 476 173 486

Ambulance: konsiliární poradna - poliklinika Støeda 13.00-15.00 hod Objednání: Bez objednání, vyšetøení lze provést každou støedu od 13-15 hod, eventuálnì kdykoli na lùžkové èásti dìtského a dorostového oddìlení.

ZLÍN Baova nemocnice Havlíèkovo nábø. 600 760 00 Zlín MUDr. Lenka oukálková dìtské oddìlení ambulance

tel: 577 552 913 tel: 577 552 840

Ambulance: 21. pavilon Baovy nemocnice Pondìlí 10 - 11.30 hod Pátek 8 - 11.30 hod Objednání: dennì 7 - 14 hod

tel: 577 552 840

PLZEÒ Centrum pro CF pøi DK FN Plzeò Alej Svobody 80, 304 60 Plzeò primáøka- MUDr. Helena Honomichlová Úterý, Støeda 9-12.30 hod tel: 377 104 670 MUDr. Petr Honomichl dennì 8-15.30 hod

tel: 377 104 339, 4674, 4670

sestøièka Marie Hornová dennì 7-15.30 hod sestøièka Jana Knìzová rehabilitaèní pracovnice

tel: 377 104 670 tel: 377 104 328, 2957

Ambulance: Dìtská klinika FN Plzeò, Alej Svobody 80, 304 60 Plzeò (po pøedchozím objednání) Pondìlí 10-15 hod, Støeda 12-15 hod tel: 377 104 670

OLOMOUC Dìtské a dorostové oddìlení DK FN Olomouc I.P.Pavlova 6, 775 20 Olomouc Pneumologická ambulance: doc. MUDr. František Kopøiva, PhD. MUDr. Martin Zápalka, PhD.

tel: 585 854 448, 2802 tel: 585 854 448, 4631

sestøièka Alice Pelcová, Jana Závodská

tel: 585 854 631, 4448

Ambulance pro gastroenterologii a výživu: MUDr. Jarmila Vospìlová tel: 585 854 477 Genetika: prim. MUDr. Jiøí Hyjánek tel: 585 854 477 Rehabilitace: sestøièka Jaroslava Papoušková Centrum CF dospìlých Plicni klinika FN Olomouc I.P.Pavlova 6, 775 20 Olomouc MUDr. Petr Jakubec Pondìlí, Støeda, Ètvrtek tel: 588 443 555 ambulantní kontroly po telefonické dohodì

Pokud máta zájem dostávat informace elektronickou poštou, zašlete prosím svùj e-mail na adresu Klubu CF - [email protected]

èlena Klubu CF Jméno a pøíjmení dítìte: Datum narození: Trvalé bydlištì: E-mail:

PSÈ

Telefon: Datum: Podpis:

Roèní pøíspìvek Kè 300,- se hradí klubovou složenkou na úèet Klubu CF. Osobní údaje slouží výhradnì ke klubovým potøebám (evidence èlenù, organizaèní vìci atd.). Pøihlášky a pøípadné zmìny v osobních údajích zasílejte na adresu klubu: Kanceláø Klubu CF, Pavla Valentová, Kudrnova 22, 150 18 Praha 5.

Zpravodaj klubu nemocných cystickou fibrosou è.20, rok vydání 2005, vychází v rozsahu 47 stran Vydává: Klub nemocných cystickou fibrosou Kudrnova 22, 150 18 Praha 5 Zpracoval: Ing. Tomáš Krajíèek Autor obrázku na obálce: Tyrolerová Tisk: R-PRESS, Václav Rak, Horymírova 828, 278 01 Kralupy nad Vltavou Náklad: 500 ks