Veleszületett vese és húgyúti rendellenességek Dr. Máttyus István
Veleszületett vese-húgyúti rendellenességek-1 • Tágulattal járó rendellenességek Hydronephrosis - pyeloureteralis stenosis Hydronephrosis + hydroureter- ureterovesicalis szőkület és/vagy vesico-ureteralis reflux (VUR) subvesicalis obstructió kettıs rendszer tágulattal / ureterocele Súlyos tágulat okozhat mőködészavart, vesefunkció-beszőkülést
Veleszületett vese-húgyúti rendellenességek- 2 • Szerkezeti eltéréssel + mőködészavarral járó rendellenességek Dysplasia (multicystás) Vese hypoplasia (egy vagy kétoldali) • Alaki- szerkezeti, elhelyezkedési eltérések Kettıs rendszer tágulat nélkül Dystopia Patkóvese • Prune belly szindróma- ritka, non obstruktív • Polycystás vese • Egyéb ritka rendellenességek
A fejlıdési rendellenesség felfedezésének módja • Praenatalis ultrahang • Születés utáni általános szőrés - lehetıleg ne az elsı 3 életnapon! (szülészeti intézetben vagy háziorvos által javasoltan) • Kiválasztott csecsemık „célzott szőrése” • Véletlen felfedezés más okból végzett vizsgálatnál • A vese megbetegedése által okozott tünetek kapcsán születı diagnózis
Mely eltérések esetén gondoljunk urológiai fejlıdési rendellenességre? • Intrauterin ultrahanggal látott vese eltérés • Húgyúti fertızés • VACTERL asszociáció bármelyik komponense (gerinc eltérés, anus atresia, nyelıcsı atresia, végtag fejlıdési rendellenességpolydactylia)
Mely eltérések esetén gondoljunk urológiai fejlıdési rendellenességre? • • • • •
Tapintható hasi terime Hypospadiasis Számfeletti emlıbimbó Praeauricularis fibroma Testvérnél ill. szülınél elıforduló urológiai fejlıdési rendellenesség, VUR
Pyeloureteralis és ureterovesicalis szőkület VIZSGÁLATOK • Hasi ultrahang • Jelentısebb tágulatnál dinamikus (MAG-3) izotóp Szükség esetén MCU/sonocysto • Vérvétel csak súlyos kétoldali elváltozás illetve mőtét esetén Vizelet vizsgálatok
Pyeloureteralis és ureterovesicalis szőkület KEZELÉS -Mőtét súlyos esetben -Antibiotikum fertızés esetén -Tartós profilaxis fertızések után indikált
Hátsó húgycsı billentyő- subvesicalis obstrukció •Súlyos elváltozás •Gyakran okoz tartós vesefunkció-károsodást •Mindkét vese érintett és a hólyag mőködése is •Általában élethosszig tartó gondozást igényel •Elsı teendı a vizelet elvezetés biztosítása •Gyakran alakul ki húgyúti fertızés
Multicystás dysplasia • A multicystás vese nem mőködik (kivéve ha csak a vese egy részét érinti) - a beteg sorsát a másik vese állapota határozza meg • Kb. 40 %-ban felszívódik több év alatt • Korai mőtét (eltávolítás) akkor szükséges, ha nagyon nagy, más hasi szervet nyom (igen ritkán) • Ha nem szívódik fel, nephrectomia mérlegelendı 3 é kor után - ma már többnyire csak panasz (hypertonia) esetén végezzük
Vese hypoplasia • A vese kicsi, Uh-on sokszor hyperreflectiv, növekedésben egyre jobban lemarad • Lehet öröklıdı, valamilyen szindróma része • Gyakran társul hozzá VUR • Kétoldali sokszor krónikus uraemiához vezet • Fertızések megelızésén/kezelésén kívül egyéb therapiás lehetıség nincs
Vesico-ureteralis reflux (VUR)-az ureter szájadék szerkezete
A VUR fokozatai
A VUR tünetei, jelei • Visszatérı, többnyire lázzal járó húgyúti fertızés (Acut pyelonephritis) • Ultrahangon látható elváltozások: tágabb pyelon, ureter, gyorsan változó mérető tágulat, kisebb, heges vese • Ultrahang nem mindig kóros!! • Lehet teljesen tünetmentes! • Családban VUR elıfordult testvérnél, szülınél - gondolni kell rá!
A VUR kezelése • Fertızésveszély lehet nagy - folyamatos, váltott antibakterialis kezelés ma akkor javasolt ha fertızése volt, illetve újszülöttkorban, 2.fokútól) • Súlyos VUR + vesefunkció-beszőkülés: korai vesicostoma (uretero-cutan stoma) • SDING ill. ureter-reimplantáció csak legalább 1 éves kezelés után kivéve a legsúlyosabb eseteket • Spontán gyógyulás esélye kb. 50 % ! • Korai mőtét esetén is kialakul gyakran hegesedés, de a fertızések gyakorisága jelentısen csökken • Ma egyre inkább csak akkor kezeljük, ha az anamnezisben pyelonephritis szerepel
Tágulattal nem járó kettıs rendszer, vese dystopia, patkóvese esetén teendık • Ezek nem tekintendık kóros eltérésnek (alaki ill. elhelyezkedési variációk) kezelést nem igényelnek • Húgyúti fertızés esélye lehet fokozott vizelet ellenırzés javasolt • Dystopiánál mechanikus sérülés lehetısége hasi traumánál • Funkciót célszerő izotóppal felmérni
Polycystás vesebetegség • Mindig kétoldali • Öröklıdı, lehet autoszom recessiv (ARPKD) és autoszom domináns (ADPKD) öröklıdéső • A cysták száma, mérete folyamatosan nı • Krónikus uraemiához vezet • Kezelés tüneti, progressziót csökkenthetik az ACE gátlók • Végleges megoldás általában a veseátültetés
Mikor javasolt tartós antibakterialis kezelés húgyúti fertızés megelızése céljából? • Fennálló vagy ismétlıdı húgyúti fertızés esetén akár anatómiai eltérés nélkül is! • Vesico-ureteralis refluxnál- csecsemıkorban többnyire de egyedi elbírálás igényel, általában akkor, ha az anamnézisben pyelonephritis szerepel!! • Kifejezett hydroureter esetén, fıleg csecsemıkorban ha volt húgyúti fertızés • Urológiai mőtét után néhány hétig- hónapig illetve ha diverzió történt: annak fennállásáig • Ha a betegben drain, katéter van
Köszönöm megtisztelı figyelmüket
