Thyreotoxicosis speciális formáinak diagnózisa és kezelése dr. Takács István SE I.sz. Belgyógyászati Klinika Az endokrinológia modern gyakorlata – nem csak endokrinológusoknak
Thyreotoxicosis A szükségesnél több pajzsmirigyhormon által kiváltott biokémiai
és kórélettani változások klinikai megnyilvánulásai
=
külső hormon bevitel Struma ovarii HCG
hyperthyreosis Graves-Basedow kór göbös autonóm hormontermelő adenomák pajzsmirigy gyulladások TSH termelő hypophysis adenoma
jól differenciált pajzsmirigy tumor
+ Jód indukálta hyperthyreosis Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma (PASz)
Tünetek a beteg állapotától, életkorától kísérő betegségektől szabad hormonoktól függenek
Lefolyás leginkább a kiváltó ok függvénye
A thyreotoxicosis általános tünetei 1, Általános meleg intolerancia, verejtékezés, agitáltság
2, Bőrtünetek hajhullás, hajszálak elvékonyodnak „Plummer köröm” – felpuhul, le is válhat pigment zavarok
3, Izomrendszer tünetei gyengeség, fáradékonyság, prox. myopathia
4, Kardiális tünetek keringés felgyorsul – nyugalmi tachycardia szisztolés hypertonia angina pectoris
10-20%-ban pitvarfibrilláció mitrális prolapsus kifejezettebbé válik cardiomyopathia alakulhat ki
5, Nehézlégzés trachea beszűkülése, légzőizmok gyengesége
6, Gastrointestinális tünetek jó étvágy melletti fogyás (néha hízás!)
gyakori, lágyabb széklet – hasmenés ritka súlyos kórképben: hányinger, hányás, májenzim emelkedés
7, Csontanyagcsere gyorsul, corticalis csontok érintettek, törékenységük nő
mérsékelt hypercalcaemia alakulhat ki
8, Vérképzés vörösvértestképzés fokozódik, a plazma volumen fokozódása mellett relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám
9, Hormonális változások FSH/LH – oligo-raro menorrhea, libidó csökkenés impotencia, infertilitás
10, Anyagcsere változások koleszterin mennyisége csökken, a HDL nő
inzulin elválasztás és rezisztencia növekszik -IGT
11, Idegrendszeri tünetek agitáltak, nyugtalanok, szoronganak, depresszió, lehangoltság kialakulása sem ritka.
súlyos kórképben pszichózishoz hasonló kép alakulhat ki álmatlanság gyakori
gondolkodás felgyorsult, csapongó, kognitív funkciók romlanak
dementia kialakulásának kockázata nő hypermotilisak, de fáradékonyak
kézen, testszerte finomhullámú tremor.
12, Szemészeti tünetek betegek szeme csillogó, szemrésük tág, tekintetük merev,
pillacsapásuk lassú lefelé tekintéskor a szivárványhártya és a felső szemhéj között fehér csík jelenhet meg
Basedow-Graves Kór Autoimmun betegség, melyet a TSH receptor ellen termelődő antitest okoz
Hajlamosító tényezők: női nem, genetikai hajlam fertőzések (Yersinia enterocolica?) pszichés stressz jó jód ellátottság dohányzás
Diagnózisa: diffúz strúma, TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑ egyenletes dúsítás a szcintigrammon
Lefolyása rendkívül hullámzó!!!
Basedow-Graves Kór speciális tünetei: Bőr vitiligo és alopecia, pretibiálisan megjelenő infiltratív dermopathia Szem
exophtalmus, szemmozgás zavar periorbitális-, valamint konjunktiva ödéma
Gyomor-bél achlorhidria és a coeliakia fordul elő gyakrabban Izom
1 %-ánál myasthenia gravis
Vérképzés
relatív lymphocytosis kisebb fehérvérsejt szám mellett
Basedow-Graves Kór kezelése Gyógyszeres: 12-18 hónap – 30-40% tartós remisszió methimazol: max. 40 mg, naponta egyszer agranulocytosis
propiltiouracil: 3*50-300mg (600 mg!), naponta 3* litium karbonát: 3*250-500 mg béta blokkolók: nem szelektív (90 min-1)
jód 3*1-2 csepp Lugol (dexamethason)
Izotóp: 300-400 MBq I-131 Sebészi: szubtotális rezekció
Toxikus göbös strúma TSH receptor vagy a Gs alegység szomatikus mutációja
Hajlamosító tényezők: 40 éves kor felett jódhiány Diagnózisa: göbös strúma, (egy vagy több göb) TSH ↓ ↓, fT3↑ ↑, fT4 ↑ gócos dúsítás a szcintigráfián
Kezelése: Jódizotóp Sebészi Gyógyszeres
550 MBq göb eltávolítás csak addig hat amíg szedik
Jód indukálta hyperthyreosis Autonóm pajzsmirigy működés mellett bevitt nagy adag jód
Leggyakoribb oka: A, kontrasztanyag adása B, amiodaron kezelés
A, Kontrasztanyag adása után anamnézis! TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑ jódfelvétel < 5%
B, amiodaron kezelés után (3-10 %) - 6 mg jód egy 200 mg tablettából - gátolja a 5’-monodejodinázt, magkötődést
- direkt toxikus hatása van follikuláris sejteken 1, típus – döntően a jódterhelés okozza (fokozott termelés) pm. betegség az anamnézisben TSH ↓ ↓, fT3 ↑, fT4 ↑ ↑ jódfelvétel 0; hónapok alatt javul
2, típus – döntően a direkt toxikus hatás (fokozott kiáramlás nincs pm. betegség az anamnézisben hyper-hypo 1-2 hónap alatt szűnik
Speciális tünetei: béta blokkoló hatás T3 - receptor kapcsolódás gátlása
Rendkívül tünetszegény lehet szívbetegség progressziója fogyás ok nélküli hőemelkedés
Kezelése amiodaron kezelés leállítása (???) nagy dózisú methimazol v. propiltiouracil kálium perklorát 2*0,5g
glükokortikoidok 40-60 mg 1-3 hónap
(40mg v.600mg)
Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma (PASz)
„sick euthyroid szindróma”
„nonthyroideal illness”
Pajzsmirigyhormon Adaptációs Szindróma kórházba utalt betegek 20-50 %
TSH
fT4
fT3
rT3
Szinte minden nem pajzsmirigy eredetű megbetegedésben: gyulladásos folyamatokban, rosszindulatú-, máj-, vese-, keringési megbetegedésekben, traumáknál, műtéti beavatkozásoknál, nem megfelelő kalória bevitel esetén, akut életveszélyes állapotokban
TRH termelés csökken TSH glikolizáció csökken 5’-monodejodináz I. típus aktivitása csökken
májsejtek T3 és T4 felvétele jelentősen csökken
Kezelés
PASz-ban pajzsmirigy hormon adása nem javítja az alapbetegség gyógyulását, vagy a beteg túlélését, sőt bizonyos esetekben a felesleges pajzsmirigy pótlás káros is lehet.
Thyreotoxicosis speciális formáinak diagnózisa és kezelése
dr. Takács István SE I.sz. Belgyógyászati Klinika Az endokrinológia modern gyakorlata – nem csak endokrinológusoknak
