Születési jegyek, újszülöttkori bőrelváltozások

EREDETI KÖZLEMÉNY E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y

Születési jegyek, újszülöttkori bőrelváltozások Az angyalcsóktól az epidermolysis bullosáig Csoma Zsanett dr.1 ■ Meszes Angéla dr.1 Ábrahám Rita1 ■ Bakki Judit dr.2 ■ Gyurkovits Zita dr.2 Kemény Lajos dr.1, 3 ■ Orvos Hajnalka dr.2 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, 1Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinika, 2 Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Szeged 3 Szegedi Tudományegyetem – Magyar Tudományos Akadémia Dermatológiai Kutatócsoportja, Szeged

Bevezetés: Magyarországon nincsenek pontos epidemiológiai adatok a születési jegyek, újszülöttkori bőrelváltozások prevalenciáját illetően. Célkitűzés: A szerzők az egészséges újszülöttek körében a születést követően észlelhető bőrgyógyászati kórképek, bőrtünetek előfordulási gyakoriságának felmérését tűzték ki célul. Módszer: A vizsgálatot a Szegedi Tudományegyetem Szülészeti és Nőgyógyászati Klinikájának Újszülött Osztályán végezték. Összesen 2289 gyermek bőrgyógyászati szűrővizsgálatára került sor. Eredmények: A vizsgált gyermekek 63%-ánál diagnosztizáltak legalább egyfajta bőrgyógyászati eltérést. A főbb diagnóziscsoportok a következők voltak: újszülöttkori tranziens benignus bőrelváltozások, vascularis laesiók, pigmentált laesiók, sérülések, traumák, veleszületett vagy szerzett bőrsérülésekkel járó elváltozások, illetve fejlődési rendellenességek, jóindulatú bőrdaganatok. A tranziens bőrelváltozások közül az erythema toxicum neonatorum, a sebaceus hyperplasia, a száraz bőr, a vascularis laesiók közül a naevus simplex, a haemangioma és haemangioma prekurzor laesiók, a pigmentált laesiók közül a congenitalis anyajegyek és a mongolfolt fordult elő leggyakrabban. Következtetések: Az esetek túlnyomó többségében speciális kezelésre nem volt szükség, azonban az újszülöttek 5,27%-ában speciális bőrgyógyászati helyi kezelést alkalmaztak, emellett az esetek 9,2%-ában rendszeres obszervációt tartottak indokoltnak. Orv. Hetil., 2014, 155(13), 500–508. Kulcsszavak: újszülött, naevus simplex, erythema toxicum neonatorum, haemangioma, mongolfolt

Birth marks and neonatal skin disorders From angel kiss to epidermolysis bullosa Introduction: At present there are no exact epidemiologic data on the prevalence of neonatal skin disorders and birth marks in Hungary. Aim: The aim of the authors was to investigate the prevalence of skin disorders in mature healthy neonates after birth. Method: The survey was carried out in the Neonatal Care Unit at the Department of Obstetrics and Gynaecology at the University of Szeged between April, 2012 and May, 2013. Results: A total of 2289 newborn infants underwent whole-body screening skin examinations. At least one skin manifestation was found in 63% of the neonates. The major groups of skin disorders were transient benign cutaneous lesions, vascular lesions, pigmented lesions, traumatic, iatrogenic, congenital or acquired disorders with skin injuries, developmental abnormalities and benign skin tumours. The most frequent transient cutaneous lesions were erythema toxicum neonatorum, sebaceous hyperplasia and desquamation. The most common vascular lesions were naevus simplex, haemangioma and haeman-

DOI: 10.1556/OH.2014.29840

500

2014

■

155. évfolyam, 13. szám

■

500–508.

E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y gioma precursor lesion, while the most frequently observed pigmented lesions were congenital melanocytic naevi and Mongolian spot. Conclusions: In the vast majority of cases, special treatment was not necessary, but 5.27% of the neonates required local dermatologic therapy, and in 9.2% of neonates follow up was recommended. Keywords: newborn, naevus simplex, erythema toxicum neonatorum, haemangioma, Mongolian spot Csoma, Zs., Meszes, A., Ábrahám, R., Bakki, J., Gyurkovits, Z., Kemény, L., Orvos, H. [Birth marks and neonatal skin disorders. From angel kiss to epidermolysis bullosa]. Orv. Hetil., 2014, 155(13), 500–508.

(Beérkezett: 2013. december 20.; elfogadva: 2014. január 23.)

Születést követően a bőrnek, a többi szervhez hasonlóan, gyorsan alkalmazkodnia kell a megváltozott külső körülményekhez. A standard hőmérsékletű, súrlódásmentes, „vizes” környezetből az újszülött száraz, oxigéndús, változó páratartalmú és hőmérsékletű, kórokozókban gazdag környezetbe kerül. A szülés, születés traumái, a külvilággal való találkozás, a mikrobiális kolonizáció, a bőr anatómiai és élettani adaptációja szinte azonnal „nyomot hagynak” a kültakarón. A pigmentációs eltérések, a melanocyter elváltozások, a vascularis malformációk és a jóindulatú daganatok egy része már születéskor is jól látható. Ma már közel 300 fajta örökletes hátterű, úgynevezett genodermatosis ismert; ezen betegségek egy része korai, congenitalis bőrelváltozásokkal jár. Az érett újszülött bőre ezért nem mindig makulátlan. Azonban szerencsére az újszülöttkori bőrgyógyászati tünetek többsége fiziológiás, reverzíbilis, spontán, kezelés nélkül gyorsan regrediáló elváltozás. A tapasztalatlan szülőket mégis sok esetben meg kell nyugtatni az elváltozások természetére vonatkozóan. A szakirodalomban számos  felmérés született az újszülöttkori bőrelváltozások előfordulási gyakoriságának meghatározása céljából. Az epidemiológiai vizsgálatok eredményei azonban nem mindig adaptálhatóak, hiszen jelentős különbségeket találunk az egyes népcsoportok bőrmanifesztációi között [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15]. Magyarországon nincsenek epidemiológiai adatok arra vonatkozóan, hogy az érett, egészséges újszülöttek milyen típusú bőrelváltozásokkal látják meg a napvilágot. Prospektív kohortvizsgálatunk fő célkitűzése az volt, hogy egyéves vizsgálati perióduson keresztül felmérjük az alapvetően egészséges, érett újszülöttek bőrgyógyászati elváltozásainak előfordulási gyakoriságát. Ismereteink szerint ez az első, Magyarországon, igen nagy beteganyagot felölelő, újszülöttek körében elvégzett epidemiológiai vizsgálat. Közleményünkben összefoglaljuk a leggyakrabban előforduló neonatalis bőrgyógyászati elváltozások definícióját, és áttekintjük ezen laesiók prevalenciájára vonatkozó szakirodalmi adatokat is. ORVOSI HETILAP

Módszerek Vizsgálatunkat a Szegedi Tudományegyetem Szülészeti és Nőgyógyászati Klinikájának Újszülött Osztályán végeztük, 2012 áprilisa és 2013 májusa között, a Szegedi Tudományegyetem Humán Orvosbiológiai Intézményi és Regionális Kutatásetikai Bizottságának engedélyével. Az osztályon a klinikán született egészséges, érett újszülöttek észlelése és ellátása történik. Az egyéves vizsgálati periódus során hetente 3 alkalommal (hétfő, szerda, péntek), standard időpontban, jól megvilágított helyiségben került sor az újszülöttek bőrgyógyászati szakvizsgálatára. Az újszülöttek átlagos hospitalizációs ideje 3 nap, így valamennyi újszülött szűrővizsgálata megtörtént (0–3 napos életkorban). A vizsgálatot csak stabil állapotú újszülöttnél, az első fürdetést követően végeztük. A teljes bőrfelület, hajas fejbőr, valamint a bőrfüggelékek részletes áttekintését követően írásban rögzítettük a bőrelváltozásokat. A vizsgálatokat két gyermekbőrgyógyászatban jártas bőrgyógyász, illetve újszülöttvizsgálatban megfelelő jártasságra szert tett orvostanhallgató végezte, az osztályon dolgozó neonatológus szakorvos jelenlétében. A kezelést vagy obszervációt igénylő kórképek esetén a további teendőket a szülőkkel is megosztottuk. A diagnózisokat a klinikai kép, a morfológiai jellegzetességek alapján állítottuk fel, szövettani vizsgálat elvégzésére nem került sor. Valamennyi bőrgyógyászatilag indokolt esetben kontrollvizsgálat elvégzésére került sor a Szegedi Tudományegyetem Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinikájának Gyermekbőrgyógyászati Szakrendelésén. Az újszülöttek adatait anonim módon, Excel táblázatban rögzítettük. Az egyes újszülöttkori bőrelváltozások nemek szerinti előfordulási gyakoriságát Pearson-féle χ2-próbával, illetve Fischer-féle egzakt teszttel elemeztük. Az alkalmazott statisztikai próba szignifikanciaszintje 0,05 volt. A statisztikai elemzésekhez az SPSS 21.0 programcsomagot használtuk. 501

2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y 1. táblázat

Újszülöttkori bőrgyógyászati kórképek, manifesztációk előfordulási gyakorisága a vizsgált populációban, illetve a nemek közötti prevalenciakülönbség (Pearson-féle χ2-próba, Fischer-féle egzakt teszt;*p<0,05, SPSS 21.0 programcsomag)

Bőrelváltozás

Összes (%)

Újszülöttkori tranziens benignus elváltozások*

Lány (%)

Fiú (%)

A nemek közötti különbség (p)

988 (43,16)

425 (38,39)

563 (47,63)

0,000

Erythema toxicum neonatorum

507 (22,15)

226 (20,42)

281 (23,77)

0,053

Sebaceus hyperplasia*

400 (17,47)

172 (15,54)

228 (19,29)

0,018

70 (3,06)

23 (2,08)

47 (3,98)

0,008

Milia

8 (0,35)

1 (0,09)

7 (0,59)

0,071

Neonatalis cephal pustulosis (acne neonatorum)

2 (0,09)

2 (0,18)

–

0,234

–

0,484

Kifejezetten száraz, hámló bőr*

Cutis marmorata

1 (0,04)

Vascularis laesiók*

1 (0,09)

780 (34,08)

419 (37,85)

361 (30,54)

0,000

715 (31,24)

380 (34,33)

335 (28,34)

0,002

Teleangiectasiás, világos udvarral körülvett folt (haemangioma prekurzor laesio)

26 (1,14)

16 (1,45)

10 (0,85)

0,176

Haemangioma

25 (1,09)

14 (1,26)

11 (0,93)

0,442

Naevus flammeus asymmetricus (tűzfolt)

14 (0,61)

9 (0,81)

5 (0,42)

0,232

92 (4,02)

36 (3,25)

56 (4,74)

0,071

34 (1,49)

13 (1,17)

21 (1,78)

0,234

Naevus simplex*

Sérülések, traumák, veleszületett vagy szerzett bőrsérüléssel járó elváltozások

Haematoma, purpura, petechia Caput succedaneum

25 (1,09)

9 (0,81)

16 (1,35)

0,214

Laceratio, scarificatio

14 (0,61)

7 (0,63)

7 (0,59)

0,902

Erózió

6 (0,26)

2 (0,18)

4 (0,34)

0,688

Vesicula, bulla

3 (0,13)

1 (0,09)

2 (0,17)

1,000

Szopási hólyag

2 (0,09)

1 (0,09)

1 (0,08)

1,000

Tranziens neonatalis bullosus dermolysis

2 (0,09)

–

2 (0,17)

0,500

Aplasia cutis congenita

2 (0,09)

1 (0,09)

1 (0,08)

1,000

Pelenkadermatitis

2 (0,09)

2 (0,18)

–

0,234

Epidermolysis bullosa

1 (0,04)

–

1 (0,08)

1,000

Enterovírus okozta bőrtünetek

1 (0,08)

1,000

75 (3,28)

1 (0,04)

34 (3,07)

41 (3,47)

0,594

Mongolfolt (dermalis melanocytosis)

36 (1,57)

16 (1,45)

20 (1,69)

0,767

Congenitalis, pigmentált naevus

27 (1,18)

15 (1,36)

12 (1,02)

0,452

Café-au-lait folt

10 (0,44)

2 (0,18)

8 (0,68)

0,110

Pigmentált laesiók

–

Lentigo

1 (0,04)

–

1 (0,08)

1,000

Lineáris naevoid hypermelanosis

1 (0,04)

1 (0,09)

–

1,000

Egyéb: fog, tragus, jóindulatú bőrdaganatok és ciszták*

Benignus bőrdaganatok és ciszták*

19 (0,83)

2 (0,18)

17 (1,44)

0,001

14 (0,61)

2 (0,18)

12 (1,02)

0,013

Járulékos emlőbimbó

2 (0,09)

–

2 (0,17)

0,500

Fog

1 (0,04)

–

1 (0,08)

1,000

Járulékos tragus

1 (0,04)

–

1 (0,08)

1,000

Naevus sebaceus

1 (0,04)

–

1 (0,08)

1,000

az osztályon született, nem kaukázusi rasszba tartozó újszülötteket nem vontuk be a tanulmányba. A vizsgált gyermekek 63%-ánál, 1442 újszülöttnél diagnosztizáltunk legalább egyfajta bőrgyógyászati eltérést. Az esetek mindössze 5,27%-ánál volt szükség speciális bőrgyógyászati helyi kezelésre, 9,2%-ban rendszeres obszervációt tartottunk indokoltnak.

Eredmények A vizsgálati időszakban összesen 2289 újszülött bőrgyógyászati szakvizsgálatára került sor. Az újszülöttek nemek szerinti megoszlása a következő volt: 1107 lány (48,4%), 1182 fiú (51,6%). Valamennyi vizsgált újszülött a kaukázusi rasszba tartozott, mivel a vizsgálat ideje alatt 2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

502

ORVOSI HETILAP

E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y

A bőrgyógyászati eltéréseket a következő nagyobb csoportokba soroltuk be: újszülöttkori tranziens benignus bőrelváltozások, vascularis laesiók, pigmentált laesiók, sérülések, traumák, veleszületett vagy szerzett bőrsérülésekkel járó elváltozások, illetve fejlődési rendellenességek, jóindulatú bőrdaganatok (1. táblázat). Az összes bőrgyógyászati tünet 50%-át a tranziens benignus bőrelváltozások, 40%-át a vascularis laesiók tették ki. A tranziens bőrelváltozások közül az erythema toxicum neonatorum (507 fő) és a sebaceus hyperplasia (400 fő) igen gyakori volt, 70 gyermeknél észleltünk nagyon száraz, hámló bőrt (1. A ábra). A vascularis laesiók közül minden harmadik gyermek rendelkezett naevus simplexszel; haemangiomát és haemangioma prekurzor laesiót azonos arányban, de lényegesen alacsonyabb számban diagnosztizáltunk. 14 újszülöttnél fordult elő tűzfolt, főleg alsó és felső végtagi lokalizációban, a glutealis és a  lumbosacralis régióban (1. B ábra). Az újszülöttek 4%-ánál tapasztaltunk veleszületett betegség vagy szerzett, iatrogén ártalom hatására kialakult sérülést, bevérzést, hámhiányt. 34 esetben találtunk petechiát, suffusiót, haematomát, 25 esetben caput succedaneumot. Két  esetben szopási hólyag az ujjak végén, két esetben ugyancsak a kéz- és lábujjak területére lokalizálódó tranziens neonatalis bullosus dermolysis, két esetben a vertexen észlelhető aplasia cutis congenita, egy esetben epidermolysis bullosa simplex volt a klinikai diagnózis (1. C ábra). A pigmentált bőrelváltozások közül leggyakrabban a mongolfolt fordult elő (1,57%), 27 gyereknél találtunk festéksejtes anyajegyet; a naevusok kisméretűek voltak, a két legnagyobb méretű anyajegy átmérője 10×20 mm, illetve 30×30 mm volt. 10 gyermeknél café-au-lait foltot találtunk; valamennyi folt szoliter laesio volt. Egy leánygyermekben diffúz, lineáris naevoid hypermelanosisnak megfelelő, a Blaschko-vonalak lefutását követő örvényszerű hiperpigmentáció állt fenn (1.  D ábra). Az újszülöttek alig 1%-ánál fordultak elő jóindulatú bőrdaganatok, ciszták, illetve fejlődési rendellenességek, szám feletti emlőbimbó vagy járulékos tragus formájában (1. E ábra). A három leggyakoribb diagnózis a naevus simplex (2. ábra), az erythema toxicum neonatorum (3. ábra) és a sebaceus hyperplasia (4. ábra) volt. A vascularis elváltozások, valamint ezen a csoporton belül a naevus simplex szignifikánsan gyakrabban fordult elő leány újszülöttekben. A tranziens benignus bőrtünetek (ezek közül is a sebaceus hyperplasia, valamint a kifejezetten száraz, hámló bőr) szignifikánsan gyakoribbak voltak a fiúknál; a fejlődési rendellenességek, jóindulatú bőrdaganatok is gyakrabban voltak észlelhetőek fiúgyermekekben.

ciális kezelést nem igénylő elváltozás, időnként ennek ellenére mégis igen látványos klinikai képpel társul. A leggyakoribb vascularis laesio újszülöttkorban a naevus simplex; felmérésünkben az újszülöttek egyharmada rendelkezett legalább egy elváltozással. Halvány rózsaszínű, máskor élénkvörös színű folt formájában jelentkezik az embrionális fúziós vonalakat követve, leggyakrabban a középvonalban, az occipitalis régióban, az orr, a philtrum, a glabella területén, illetve kétoldalt szimmetrikusan a felső szemhéjakon; ritkán kevésbé szokványos testrészeken is előfordulhat. A dermis felső részében lévő hajszálerek átmeneti tágulata, ectasiája figyelhető meg; kialakulásuk sokkal inkább a magzati keringés helyi fennmaradásának és a vascularis innerváció átmeneti éretlenségének tulajdonítható, nem valódi vascularis malformációkról van szó. Számos, szép és hangzatos leíró névvel illetik az irodalomban: „lazacfolt, bóbita, illanó folt, gólyacsípés, angyalcsók”. Túlnyomó többségük néhány hónap, illetve egy-két év alatt spontán regrediál, azonban ritkán residualis laesiók is előfordulhatnak, főleg a hajjal fedett területeken, a tarkótájon; kozmetikai problémát ezért ritkán okoznak. A prominens, perzisztáló elváltozások ritkán változatos fejlődési rendellenességekkel, malformációkkal társulhatnak (Beckwith– Wiedemann-szindróma, Nova-szindróma, macrocephaliakapilláris malformáció szindróma, naevus simplex odontodysplasiával, Roberts-SC-szindróma) [16, 17, 18, 19, 20, 21, 22]. Felmérésünkben a naevus simplex előfordulási gyakorisága 31,2% volt, leggyakrabban a tarkó, a felső szemhéjak és a glabella területén fordult elő. A szakirodalmi adatok alapján a különböző országokban és népcsoportokban végzett vizsgálatokban az elváltozás prevalenciája igen széles határok között változik (12,8–83%) [2, 3, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 15, 23]. A sötétebb bőrű népcsoportok körében megfigyelhető alacsonyabb prevalencia egyik fő oka az elváltozás észlelésének nehezítettsége. A naevus flammeus (tűzfolt) valódi kapilláris malformáció; az előző, ártalmatlan elváltozásokhoz képest általában féloldali, gyakran szegmentális elhelyezkedésű, születéskor livid vagy élénkvörös színű folt formájában jelentkezik, igen gyakran az arcon; gyakorisága 0,04–2% a szakirodalomban [2, 3, 6, 8, 11, 17]; vizsgálatunkban 0,6% volt. A laesio a kor előrehaladtával sötétedik, lilás árnyalatúvá válhat, infiltráltabb, papulosus, nodosus részletek alakulhatnak ki, a bőr kifejezetten megvastagodik. Általános orvosi szempontból is fontos, néhány vascularis malformációhoz társuló szindróma ismerete. A nervus trigeminus I. ágának (homlok, felső szemhéj) megfelelő területen látható tűzfolt esetén felmerül a Strurge–Weber-szindróma lehetősége. A kórkép ocularis  elváltozásokkal (congenitalis vagy későbbi kezdetű glaucoma, diffúz choroidalis vascularis malformáció, buphthalmos), leptomeningealis és cerebralis vascularis  malformációval, cerebralis kalcifikációval, atrophiával, változatos idegrendszeri manifesztációkkal (migrén,

Megbeszélés Az újszülöttkori bőrgyógyászati kórképek, elváltozások ismerete rendkívül fontos mind a neonatológusok, mind a gyermekgyógyászok, mind a bőrgyógyászok számára. A bőrtünetek jelentős része szerencsére ártalmatlan, speORVOSI HETILAP

503

2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

ER ED ETI K ÖZLEM ÉN Y 0,2% 0,8%

A)

0,1%

Erythema toxicum neonatorum

7,1%

Sebaceus hyperplasia .LIHMH]HWWHQV]iUD]KiPOyEĘU 51,3%

Milia

40,5%

Neonatalis cephal pustulosis (acne neonatorum) Cutis marmorata 3% 2%

3%

B) Naevus simplex Teleangiectasiás, világos udvarral körülvett folt (haemangioma prekurzor laesio) Haemangioma 1DHYXVIODPPHXVDV\PPHWULFXVWĦ]IROW

92%

2% 1% 2%2% 1%

C)

Haematoma, purpura, petechia

2% 4%

Caput succedaneum Laceratio, scarificatio

7%

37%

15%

Erózió Vesicula, bulla Tranziens neonatalis bullosus dermolysis

27%

1%

Pelenkadermatitis Aplasia cutis congenita

1%

D) 14%

Mongolfolt (dermalis melanocytosis) 48%

Congenitalis, pigmentált naevus Café-au-lait folt

36%

Lineáris naevoid hypermelanosis Lentigo

E)

5%

5%

5%

%HQLJQXVEĘUGDJDQDWRNpVFLV]WiN 11%

-iUXOpNRVHPOĘELPEy 74%

Fog Járulékos tragus Naevus sebaceus

1. ábra

A) B) C) D) E)

Újszülöttkori tranziens benignus bőrelváltozások Vascularis laesiók Sérülések, traumák, veleszületett vagy szerzett bőrsérüléssel járó elváltozások Pigmentált laesiók Fejlődési rendellenességek, jóindulatú bőrdaganatok, ciszták

2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

504

ORVOSI HETILAP

E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y

2. ábra

Naevus simplex (angyalcsók) az orron, a glabellán, a homlokon és a felső szemhéjakon

3. ábra

Erythema toxicum neonatorum

4. ábra

Sebaceus hyperplasia az orron

lenik meg, gyakran egyéb érfejlődési rendellenességekkel együtt; később az érintett végtag súlyos, progresszív megvastagodása és összetett keringési zavar következik be [9, 16, 20, 21, 22, 23, 24, 25]. A haemangiomák a kapilláris endothelsejtekből származó jóindulatú daganatok, amelyek az érett újszülöttek 1,1–2,6%-ában már születéskor jelen vannak (congenitalis haemangioma), általában azonban az első hetek, hónapok során jelennek meg (infantilis haemangioma). Születést követően a későbbi haemangiomák helyét gyakran csak egy teleangiectasiás, világos udvarral körülvett folt jelzi. Felmérésünkben az érett újszülöttek 1,09%-ánál észleltük haemangioma jelenlétét, további 1,14%-uknál találtunk teleangiectasiás maculát, amelyek incipiens haemangiomának megfelelhetnek. A congenitalis haemangiomák leggyakrabban az arc, a nyak és az alsó végtagok területén láthatóak. A haemangiomák előfordulási gyakorisága lényegesen nagyobb koraszülöttekben. Az infantilis haemangiomák a növekedési, proliferációs stádiumot követően általában fokozatosan regrediálnak, 3 éves korra 30%-uk, 5 éves korra 50%-uk, 7 éves korra 70%-uk, 9 éves korra több mint 90%-uk viszszafejlődik. A nagyméretű, rapidan növekedő haemangiomák kapcsán előfordulhatnak igen súlyos szövődmények, így ulceratio, vérzés, infekció, a lágy részek, csontok deformációja, maradandó esztétikai károsodások, akár congestiv szívelégtelenség is. A szem-fül környékén lévő tumorok jelentős problémákat okozhatnak az érzékszervek működésében, az orrnyílások környékén lévő, illetve a subglotticus régióra lokalizálódó haemangiomáknál a légutak obstrukciója gyakori probléma. A lumbalis és sacralis régióban lévő haemangiomák társulhatnak különféle gerinc- és gerincvelő-fejlődési rendellenességekkel, illetve a multiplex tumorok szisztémás manifesztációkkal rendelkező szindrómák részjelenségei is lehetnek. Az utóbbi, komplikált esetek megfelelő kezelést, további kivizsgálásokat és szoros obszervációt igényelnek [2, 5, 8, 11, 12, 16, 17, 19, 21, 22, 23, 24, 25, 26]. Az erythema toxicum neonatorum talán a legismertebb jóindulatú, tranziens újszülöttkori bőrelváltozás. Első leírása 1472-ből származik, Netlinger az újszülött „toxicus erythemája”-ként tesz említést a jelenségről. Pontos prevalenciaadatok nem állnak rendelkezésre, ennek egyik fő oka az, hogy az elváltozás igen gyorsan – akár órák, napok alatt – regrediál. A vizsgálati populációban 22,15%-os előfordulási gyakoriságot találtunk, de fontos megemlíteni, hogy az újszülötteket csak egy alkalommal vizsgáltuk meg. Nagy beteganyagon végzett felmérésekben (Ausztrália, Törökország, Egyesült Államok, Olaszország, India, Japán, Irán) 7–41% között változott az erythema toxicum előfordulási gyakorisága [5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 15]. Korábbi vizsgálatok szignifikáns korrelációt mutattak az elváltozás gyakorisága, a születési súly és a gesztációs kor között; az első terhesség, a hüvelyi, illetve az elhúzódó hüvelyi szülés, a nyári-őszi időszak ugyancsak rizikó-

epilepszia, intracranialis vérzés, hemiparesis, hemiplegia, kognitív és motoros fejlődés elmaradása, emocionális és viselkedési zavarok) társulhat. Klinikai gyanú esetén az újszülött szemészeti és neurológiai szakvizsgálata és későbbi rendszeres követése elengedhetetlen. Klippel– Trenaunay-szindrómában a szabálytalan, nagy kiterjedésű tűzfolt aszimmetrikusan, alsó végtagi lokalizációban jeORVOSI HETILAP

505

2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y

zavarokkal (GM1 gangliosidosis, II-es típusú mucopolysaccharidosis), illetve a phacomatosis pigmentovascularis és a phacomatosis pigmentopigmentalis részjelenségeként egyéb pigmentációs eltérésekkel és kapilláris malformációkkal. Differenciáldiagnosztikai szempontból nagyon fontos megemlíteni a gyermekek bántalmazásából eredő zúzódásos sérüléseket [19, 31, 32]. A vizsgált újszülöttek mindössze 1,57%-a rendelkezett mongolfolttal, valamennyi a legtípusosabb lumbosacralis, sacrococcygealis, glutealis régióban. A tejeskávé vagy café-au-lait folt jellegzetes, kerek vagy ovális, változatos méretű, élesen körülhatárolt, halvány vagy sötétebb barna színű macula. A szoliter elváltozások igen gyakoriak, a populáció 10–30%-ában előfordulnak. Megjelenhetnek újszülöttkorban, általában azonban gyermekkorban válnak láthatóvá. Számos genetikai kórképben multiplex tejeskávészínű foltok figyelhetők meg, ezek közül talán a legismertebb és leggyakoribb a neurofibromatosis, de differenciáldiagnosztikai szempontból sok egyéb, ritka betegség is szóba jöhet (a  teljesség igénye nélkül néhány: McCune–Albrightszindróma, Watson-szindróma, sclerosis tuberosa, Bloom-szindróma, Silver–Russel-szindróma, ataxia-teleangiectasia, Westerhof-szindróma, LEOPARD-szindróma stb.) [8, 19, 21, 22, 25]. A bőrelváltozások kis százalékában észleltünk iatrogén  eredetű, többnyire szülési trauma következményének tartható elváltozást, ezek esetében az obszerváció elegendőnek bizonyult. Talán a legismertebb szülési sérülés a caput succedaneum. Szülés közben a magzat koponyája és a cervixfal egymásnak feszül, serosanguinosus, subcutan folyadékgyülem keletkezik, amely néhány nap alatt általában spontán felszívódik. A felszínes hámsérülések (erózió, scarificatio, laceratio), illetve veleszületett, a hajas fejbőr területére lokalizálódó, hámhiánnyal járó állapotok (aplasia cutis congenita) gyorsan gyógyultak lokális hámosító kezelés hatására. Az aplasia cutis congenita leggyakrabban a hajas fejbőrön jelentkező, változatos alakú és kiterjedésű bőrhiány, amely akár a bőr minden rétegét érintheti, ritka esetben a dura materig is terjedhet. Szoliter és multiplex elváltozás is lehet, ritkán más testrészeken is előfordulhat. Születéskor erózió, ulceratio, máskor atrophiás bőrterület formájában jelentkezik, ahonnan a bőrfüggelékek hiányoznak. Kialakulásának oka pontosan nem ismert: genetikai tényezők, gyógyszerek, vírusinfekciók, intrauterin trauma, lokális vascularis malformáció szerepe is feltételezhető. Ritkán, főleg a kiterjedtebb elváltozások kromoszómaeltérésekkel, változatos fejlődési rendellenességekkel is társulhatnak. Az elváltozások általában 1–3 cm-es nagyságúak, ritkán azonban kiterjedt laesiók is előfordulhatnak, amelyek kezelésében már rekonstrukciós sebészeti beavatkozások elvégzése szükséges [20, 21]. Az újszülöttek mindössze 0,83%-ánál észleltünk apróbb fejlődési rendellenességet szám feletti emlőbimbó, járulékos tragus, fog, illetve egyéb, jóindulatú bőrdaga-

faktoroknak bizonyultak [27]. A jellegzetes élénk-haragosvörös színű udvarral körülvett, 1–3 mm-es, sárgás színű papulák és pustulák általában lokalizáltan jelennek meg, azonban ritkán a testfelszín nagyobb részét is érinthetik (eleinte főleg az arc, majd a végtagok proximalis része és a törzs lesz érintett). A születést követően 24–48 óra múlva észlelhetjük leggyakrabban a tüneteket, lefolyásuk néhány napon át hullámzó. A jelenség oka ismeretlen, egyes vélemények szerint a bőr mikrobiális kolonizációja által beindított immunválasz eredményezi. Kétségtelen, hogy az erythema toxicum időnként igen látványos klinikai képpel jár, kezelés azonban nem szükséges, elegendő a szülők tájékoztatása és megnyugtatása [22, 28]. Az újszülöttek 17,47%-ában fordult elő sebaceus hyperplasia. Hormonális hatásra (anyai androgének) következik be a sebaceus mirigyek hypertrophiája, amelyek a jellegzetes sárgás-fehéres follicularis papulák kialakulását eredményezik. A sebaceus hyperplasia érett újszülöttekben főleg az orr területén szembetűnő (sebaceus mirigyekben gazdag terület) [5, 6, 9, 10, 19, 20]. A veleszületett festéksejtes anyajegyek gyakorisága 1–2% körül mozog [3, 5, 6, 7, 10, 11, 12, 17]. Csoportosításuk tradicionálisan nagyságuk alapján történik, ennek alapján megkülönböztethetünk kisméretű (<1,5 cm), közepes méretű (1,5–20 cm) és nagyméretű (>20 cm) veleszületett anyajegyeket. Tanulmányunkban a pigmentált anyajegyek gyakorisága 1,18% volt, az anyajegyek átmérője a legtöbb esetben nem haladta meg a 10 mm-t. A nagy, illetve óriás naevusok esetén fokozott a rosszindulatú festéksejtes daganat, a melanoma malignum kialakulásának rizikója, a gyermekkori melanomák jelentős része ezek talaján alakul ki, ezért ezen laesiók individuális, dermatoonkológiai követése és kezelése nagyon fontos [21, 22, 23, 25, 29, 30]. A mongolfolt kialakulását hosszú évszázadok óta számos vallási és antropológiai magyarázat övezi. Az ősi kínai, kirgiz vagy mexikói legendák azt tartották, hogy az Isten óvatosan fenéken üti a babákat az anyaméhben, közvetlenül születés előtt vagy születés során, mintegy „útra indításként”. A mongolfolt vagy dermalis melanocytosis általában a lumbosacralis vagy sacrococcygealis régióban, ritkábban a háton, a lágyékon, az alsó végtagokon, a váll területén már születéskor meglévő, nem élesen körülhatárolt, szürke, szürkés-kékes, szürkés-feketés színű folt, nagysága néhány millimétertől több mint 10 cm-es nagyságúig terjedhet. Az embrionális migráció során a dermisben rekedt residualis melanocyták idézik elő, színe függ a dermalis melanocyták számától, melanintartalmától, elhelyezkedésüktől. Prevalenciája szignifikánsan különbözik az egyes nagy rasszokban: az ázsiai és a fekete bőrű populációban, illetve az őslakos amerikai lakosság körében lényegesen gyakoribb (60–90%) [2, 3, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 17, 21, 25]. Néhány év alatt fokozatosan elhalványulnak és eltűnnek. Ritkán, főleg a kiterjedt, multiplex és perzisztáló formák társulhatnak fejlődési rendellenességekkel (ajakhasadék), anyagcsere2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

506

ORVOSI HETILAP

E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y [2] Kahana, M., Feldman, M., Abudi, Z., et al.: The incidence of birthmarks in Israeli neonates. Int. J. Dermatol., 1995, 34(10), 704–706. [3] Shih, I. H., Lin, J. Y., Chen, C. H., et al.: A birthmark survey in 500 newborns: clinical observation in two northern Taiwan medical center nurseries. Chang Gung Med. J., 2007, 30(3), 220–225. [4] Alper, J. C., Holmes, L. B.: The incidence and significance of birthmarks in a cohort of 4,641 newborns. Pediatr. Dermatol., 1983, 1(1), 58–68. [5] Moosavi, Z., Hosseini, T.: One-year survey of cutaneous lesions in 1000 consecutive Iranian newborns. Pediatr. Dermatol., 2006, 23(1), 61–63. [6] Rivers, J. K., Frederiksen, P. C., Dibdin, C.: A prevalence survey of dermatoses in the Australian neonate. J. Am. Acad. Dermatol., 1990, 23(1), 77–81. [7] Osburn, K., Schosser, R. H., Everett, M. A.: Congenital pigmented and vascular lesions in newborn infants. J. Am. Acad. Dermatol., 1987, 16(4), 788–792. [8] Hidano, A., Purwoko, R., Jitsukawa, K.: Statistical survey of skin changes in Japanese neonates. Pediatr. Dermatol., 1986, 3(2), 140–144. [9] Nanda, A., Kaur, S., Bhakoo, O. N., et al.: Survey of cutaneous lesions in Indian newborns. Pediatr. Dermatol., 1989, 6(1), 39–42. [10] Ferahbas, A., Utas, S., Akcakus, M., et al.: Prevalence of cutaneous findings in hospitalized neonates: a prospective observational study. Pediatr. Dermatol., 2009, 26(2), 139–142. [11] Jacobs, A. H., Walton, R. G.: The incidence of birthmarks in the neonate. Pediatrics, 1976, 58(2), 218–222. [12] Ekiz, O., Gül, U., Mollamahmutoğlu, L., et al.: Skin findings in newborns and their relationship with maternal factors: observational research. Ann. Dermatol., 2013, 25(1), 1–4. [13] Boccardi, D., Menni, S., Ferraroni, M., et al.: Birthmarks and transient skin lesions in newborns and their relationship to maternal factors: a preliminary report from northern Italy. Dermatology, 2007, 215(1), 53–58. [14] Karvonen, S. L., Vaajalahti, P., Marenk, M., et al.: Birthmarks in 4346 Finnish newborns. Acta Derm. Venereol., 1992, 72(1), 55–57. [15] Sachdeva, M., Kaur, S., Nagpal, M., et al.: Cutaneous lesions in new born. Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol., 2002, 68(6), 334–337. [16] Hook, K. P.: Cutaneous vascular anomalies in the neonatal period. Semin. Perinatol., 2013, 37(1), 40–48. [17] McLaughlin, M. R., O’Connor, N. R., Ham, P.: Newborn skin: Part II. Birthmarks. Am. Fam. Physician, 2008, 77(1), 56–60. [18] Juern, A. M., Glick, Z. R., Drolet, B. A., et al.: Nevus simplex: a  reconsideration of nomenclature, sites of involvement, and disease associations. J. Am. Acad. Dermatol., 2010, 63(5), 805– 814. [19] Verbov, J.: Common skin conditions in the newborn. Semin. Neonatol., 2000, 5(4), 303–310. [20] Eichenfield, L. F., Frieden, I. J., Esterly, N. B.: Neonatal Dermatology. 2nd ed. Saunders, Philadelphia, 2008. [21] Paller, A. S., Mancini, A. J.: Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. 4th ed. Elsevier Saunders, Edinburgh, 2011. [22] Burgdorf, W. H. C., Plewig, G., Wolff, H. H.: Landthaler M. Braun-Falco’s Dermatology. 3rd ed. Springer Medizin Verlag, Heidelberg, 2009. [23] Ryan, E., Warren, L.: Birthmarks – identification and management. Aust. Fam. Physician, 2012, 41(5), 274–277. [24] Richter, G. T., Friedman, A. B.: Hemangiomas and vascular malformations: current theory and management. Int. J. Pediatr., 2012, 2012, 645678. [25] Bolognia, J. L., Jorizzo, J. L., Schaffer, J. V.: Dermatology. 3rd ed. Mosby/Elsevier, St. Louis, 2012. [26] Beck, D. O., Gosain, A. K.: The presentation and management of hemangiomas. Plast Reconstr. Surg., 2009, 123(6), 181e–191e.

nat és ciszta formájában, ezen újszülötteknél egyéb, belszervi kóros eltérés nem fordult elő. Vizsgálatunk új epidemiológiai adatokat szolgáltat a neonatalis bőrtünetek előfordulási gyakoriságáról hazánkban. Felmérésünket Magyarország egyik nagy, egyetemi klinikájának újszülöttosztályán végeztük, folyamatos, több mint egyéves periódusban, így a vizsgált populáció reprezentatív mintának tekinthető. A szakirodalmi adatok és saját eredményeink számos aspektusban,  főleg a ritkább bőrtünetek szempontjából összevethetőek és korrelálnak. A gyakori bőrtünetek, így az erythema toxicum neonatorum, a sebaceus hyperplasia, a milia, a naevus simplex prevalenciája mutat jelentősebb eltéréseket az egyes országok és népcsoportok között. Ez részben magyarázható az eltérő földrajzi, klimatikus viszonyokkal. Egyes bőrelváltozások, például a mongolfolt prevalenciája jelentős különbségeket mutat a bőrtípus, a bőrpigmentáltság függvényében a különböző népcsoportokban. Az újszülöttkori bőrelváltozások egy része viszonylag gyors időbeli változást mutat, így meghatározó lehet, hogy az újszülött vizsgálatát hány napos korban végzik el (ily módon változhat például az erythema toxicum előfordulási gyakorisága). Különbözhetnek az egyes centrumokban alkalmazott diagnosztikai kritériumok is. A világ eltérő pontjain készült epidemiológiai vizsgálatok nagyban hozzájárultak és hozzájárulnak ahhoz, hogy megismerjük a jellegzetes neonatalis bőrgyógyászati jelenségeket és kórképeket. Felmérésünkben és közleményünkben az érett, alapvetően egészséges újszülöttek bőrelváltozásainak vizsgálatát és jellemzését tűztük ki célul. Eredményeink alapján elmondhatjuk, hogy az újszülötteknél észlelt bőrelváltozások túlnyomó többsége ártalmatlan, speciális kezelést nem igényel, azonban ezeknek a bőrjelenségeknek az ismerete igen fontos, mind a bőrgyógyászok, mind a gyermekorvosok, mind a szülők szempontjából. Néhány esetben a kezdetben nem mindig specifikus tünetek, minor eltérések szignifikáns belszervi eltérésekre hívhatják fel a figyelmet. Egyes vascularis laesiók (tűzfolt speciális lokalizációkban, gyorsan növekvő haemangiomák), nagyobb méretű congenitalis naevusok esetén rendkívül fontos az újszülött rendszeres követése, szükség szerinti kezelése. Természetesen újszülöttkorban is előfordulhatnak rendkívül súlyos bőrgyógyászati megbetegedések. Masszív virális, bakteriális, mycoticus infekciók, a keratinizációs zavarok vagy hólyagképződéssel járó betegségek súlyosan károsíthatják a szervezet első és egyben legfontosabb védelmi vonalát, és ezáltal valamennyi szerv működését. Ezen újszülöttek ellátása csak megfelelő jártassággal rendelkező intenzív centrumokban lehetséges.

Irodalom [1] El Moneim, A. A., El Dawela, R. E.: Survey of skin disorders in newborns: clinical observation in an Egyptian medical centre nursery. East Mediterr. Health J., 2012, 18(1), 49–55. ORVOSI HETILAP

507

2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

E R ED ETI K ÖZLEM ÉN Y [27] Liu, C., Feng, J., Qu, R., et al.: Epidemiologic study of the predisposing factors in erythema toxicum neonatorum. Dermatology, 2005, 210(4), 269–272. [28] Lee, E. H., Kim, M. R., Kang, T. W., et al.: Diffuse cutaneous mastocytosis with generalized bullae. Ann. Dermatol., 2010, 22(1), 77–80. [29] Benjamin, L. T.: Birthmarks of medical significance in the neonate. Semin. Perinatol., 2013, 37(1), 16–19. [30] Kroon, S., Clemmensen, O. J., Hastrup, N.: Incidence of congenital melanocytic nevi in newborn babies in Denmark. J. Am. Acad. Dermatol., 1987, 17(3), 422–426.

2014 ■ 155. évfolyam, 13. szám

[31] Gupta, D., Thappa, D. M.: Mongolian spots. Indian J. Dermatol. Venereol. Leprol., 2013, 79(4), 469–478. [32] Cordova, A.: The Mongolian spot: a study of ethnic differences and a literature review. Clin. Pediatr. (Phila.), 1981, 20(11), 714–719.

(Csoma Zsanett dr., Szeged, Korányi fasor 6., 6720 e-mail: [email protected])

508

ORVOSI HETILAP