Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Richtlijn voor de logopedische behandeling van mensen met Amyotrofische lateraal Sclerose
Inhoudsopgave
Inleiding
3
Indeling - geen klachten - lichte klachten - matige klachten - ernstige klachten - terminale klachten
4 4 4 5 5
Checklist - Eten en drinken - Ademing - Spreken en communicatie
6 9 11
Literatuur
13
2
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Inleiding Deze richtlijn voor de behandeling van mensen met A.L.S. is ontstaan uit de behoefte die er bestond bij de logopedisten van de werkgroep van de Vereniging Spierziekten Nederland (V.S.N.) om te komen tot verbetering van de kwaliteit van logopedische begeleiding bij mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.). A.L.S. is een niet veel voorkomende ziekte. Logopedisten weten vaak niet wat ze kunnen betekenen voor deze patiëntengroep. Binnen de werkgroep zijn ervaringen die logopedisten hadden bij de begeleiding van mensen met A.L.S. gebundeld. Deze richtlijn is in eerste instantie bedoeld voor logopedisten werkzaam in revalidatieteams. Mocht de richtlijn gebruikt worden door logopedisten die niet werkzaam zijn in revalidatieteams raden wij aan contact op te nemen met de logopedische afdeling van een gespecialiseerd team. Dit gezien de noodzaak van een multidisciplinaire begeleiding en ervaring met de behandeling van mensen met een dergelijk zeldzaam en sterk progressief ziektebeeld. Voor adressen kan contact opgenomen worden met de Vereniging Spierziekten Nederland: telefoon: 08005480480 email
[email protected]. In het protocol voor de revalidatiegeneeskundige behandeling van mensen met A.L.S. (december 1999) wordt een indeling in dire fasen gemaakt: 1. Diagnostische fase 2. Revalidatiefase 3. Terminale fase Logopedische interventie zal voornamelijk in de revalidatiefase plaatsvinden . Daarbinnen wordt een indeling gemaakt in drie subfasen te weten: 2a. De fase waarin de patiënt zelfstandig is 2b. De fase waarin de patiënt zelfstandig is met hulpmiddelen en voorzieningen 2c. De fase waarin de patiënt afhankelijk is Vanuit onze logopedische ervaring hebben wij gemerkt dat deze indeling een verdere verfijning vraagt. Een indeling naar de mate van ernst van de logopedische problematiek geeft meer duidelijkheid in wat een logopedist per fase wel of niet kan doen. Zo zijn wij tot een indeling in vijf fasen gekomen. De eerste drie logopedische fasen vallen binnen fase 2a. De fasen vier en vijf vallen binnen fase 2b. Afhankelijk van de fase waarin de patiënt zich bevindt worden er suggesties gegeven waaruit de logopedische interventie zou kunnen bestaan. Daarbij is een checklist gevoegd. Deze checklist is ingedeeld in aandachtsgebieden als: eten en drinken, ademing, spreken en communicatie, waarbij een onderverdeling is gemaakt in anamnese, onderzoek, informatie, therapie en adviezen.
3
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Indeling 1. 2. 3. 4. 5.
Geen klachten Lichte klachten Matige klachten Ernstige klachten Terminale fase
1.
Geen klachten:
•
De patiënt en zijn omgeving geven zelf aan geen klachten te hebben op het gebied van ademing, spreken en communicatie en slikken.
•
De logopedische interventie zou beperkt kunnen blijven tot: - Kennismaking - Uitleg wat logopedie kan bieden - Herkennen van eerste verschijnselen van problemen - Afspraak maken over mogelijk vervolg van logopedische interventie
2.
Lichte klachten:
•
De patiënt en zijn omgeving geven aan wel veranderingen te merken op het gebied van ademing, spreken en communicatie en slikken, maar het beperkt de patiënt nog niet in het dagelijks leven. De veranderingen kunnen zich uiten in: - Langer over een maaltijd doen - Vaker verslikken tijdens eten en drinken - Snellere vermoeidheid - Problemen met langere gesprekken - Eigen stem en spreken worden anders ervaren
•
Logopedische interventie zou in deze fase kunnen bestaan uit: - Uitleg geven over die veranderingen - Adviezen geven in bewust worden van ademing, spreken en communicatie en slikken, - Therapie gericht op het optimaliseren van eten, drinken, de koppeling tussen ademing en stem/spraak en hoesttechniek
•
Overleg met arts en diëtist i.v.m. bepalen longfunctie, bespreken voedings stoma -Percutane Endoscopische Gastrostomie (P.E.G.)- en gewicht.
3. •
Matige klachten: De patiënt en zijn omgeving geven aan beperkingen te merken op het gebied van ademing, spreken en communicatie en slikken. De beperkingen kunnen zich uiten in: - Niet meer alles kunnen eten en drinken - Regelmatig verslikken tijdens eten en drinken - Problemen met slijm - Moeite met hoesten - Problemen met verstaanbaarheid in bepaalde situaties
4
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
•
4.
Logopedische interventie zou in deze fase kunnen bestaan uit: - Adviezen geven over aanpassingen, compensatie en hulpmiddelen - Adviezen over ademing, houding tijdens ademhaling in samenwerking met de fysiotherapie - Adviezen geven over combinatiemogelijkheden van P.E.G. en orale voeding in samenwerking met de diëtist - Optimaliseren verstaanbaarheid en het waar nodig leren gebruiken van communicatie hulpmiddelen Ernstige klachten:
•
De patiënt en zijn omgeving ondervinden ernstige problemen op het gebied van ademing, spreken en communicatie en slikken. De problemen kunnen zich uiten in: - Eten en drinken moet worden aangepast - Regelmatig verslikken - Problemen met slijm en speeksel - Problemen met hoesten - Klachten van benauwdheid - Problemen met spreken in alle situaties
•
Logopedische interventie zou in deze fase kunnen bestaan uit: - Adviezen geven over aanpassingen, compensatie en hulpmiddelen - Adviezen over ademing in samenwerking met de fysiotherapie - Adviezen geven over combinatiemogelijkheden van P.E.G. en orale voeding in samenwerking met de diëtist - Optimaliseren verstaanbaarheid en het waar nodig leren gebruiken van communicatie hulpmiddelen - Optimaliseren communicatie hulpmiddelen met gebruikmaking van alle mogelijkheden
5. •
Terminale fase Contact onderhouden waarbij de interventie zich kan beperken tot het ingaan op vragen van de patiënt en zijn omgeving.
5
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Checklist voor de logopedische begeleiding van mensen met A.L.S. Bij alles de patiënt, maar ook zijn naasten betrekken. Leer mee te denken, maar vooral ook te luisteren naar deze mensen. Deze lijst is een verzameling van ervaringen en tips van logopedisten die ervaring hebben met het behandelen van mensen met A.L.S. De punten staan in een willekeurige volgorde.
1.
Eten en drinken
Anamnese • • • • • • • • • •
Hoe verloopt het slikken Is er sprake van verslikken, wanneer, waarin en hoe vaak Tempo aanpassen of eten aanpassen of iets anders Reacties omgeving bij verslikken Last van droge mond Last van slijmvorming Last van speeksel overvloed Hoe gaat het hoesten Eigen gebit of prothese Hoe is het gewicht en verloop
Onderzoek • • • •
Observeren mondmotorische vaardigheden en sensibiliteit Observeren eten en drinken, zowel vast als vloeibaar Invloed compensatietechnieken op eten en drinken (zie adviezen) Observeren hoesten en techniek
Informatie • • • • • • • • •
Uitleg normale slikken Invloed van houding, consistentie, hoeveelheid, vermoeidheid, temperatuur, tempo, praten en eten Bijvoeding (contact met -liefst ervaren- diëtist) P.E.G. Uitleg verslikken Beïnvloeden van speekselproductie Beïnvloeden van slijmvorming Effect van halskraag op slikken Informatiefolder voeding bij A.L.S.
6
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Therapie • • • •
Bewust worden van slikken Oefenen hoesttechniek zelfstandig en met partner (in combinatie met fysiotherapeut) Oefenen zoemen, brommen Oefenen compensatietechnieken (zie adviezen)
Adviezen •
• •
•
Indien problemen met eten en drinken dan: Algemeen - Rust nemen vóór het eten en drinken - Tijd nemen om te eten - Niet spreken wanneer voedsel in de mond is - Plaats aan tafel - Geconcentreerd kauwen en slikken - Rustige omgeving - Bescherming kleding i.v.m. spanningsopbouw bij knoeien Compensatietechnieken - Houding (stoel, in bed) - Hoofdbeweging naar achteren voor transport voedsel in de mond - Lepel naar de mond i.p.v. mond naar de lepel brengen i.v.m. houding - Bij drinken oppassen bij de laatste slok i.v.m. hoofdhouding - Kin naar de borst tijdens slikken - Consistentie-aanpassing - Hoeveelheid (per hap of per maaltijd) Sliktechnieken/slikmanoeuvres - Zuig-/slikbeweging met mond gesloten - Voedsel verplaatsen in de mond - Bijten tijdens het slikken - Naslikken - Larynxheffing langer vasthouden - Kuchen na slikken - Bewust en krachtig slikken Indien langzaam eten dan: - Eten warm houden d.m.v. warmhoudbord, magnetron, kleinere porties op het bord, bord voorverwarmen Hulpmiddelen bij eten en drinken (samen met ergotherapie): - Handvat lepel, vork (lengte, dikte en hoek) - (kogel)rietje, lang rietje - Beker (gewicht, model, plaatsing, grip) - Bordverhoging - Knietafeltje - Antislip matje - Elleboog op tafel Mondhygiëne + elektrisch tandenpoetsen
7
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
•
•
•
•
•
•
Indien slijmvorming dan: - Stomen (maar ook douchen, waterkoker etc.) - Kamille - Cola - Bisolvon / Fluimucil (pas op voor bijwerkingen) - Zure dranken (maar die geven speekselproductie) - Geen havermout - Geen volle melkproducten - Zout op de tong - Geitenmelk Indien speekselovervloed dan: - Ananassap - Bewuster en frequenter speeksel wegslikken - Lip / mondsluiting - Medicamenteus - Bestraling / extirpatie / botox injectie speekselklieren Indien droge mond dan: - Zure producten (o.a. zure dranken, snoepje) - Stomen (maar ook douchen waterkoker etc.) - Voldoende luchtvochtigheid in huis (natte handdoek over verwarming, deur van douche open, waterkoker etc.) Indien partner eten / drinken geeft,dan: - Rustig tempo (wacht tot er geslikt is en nageslikt is) - Lepel- en vorkvoering (recht van voren in de mond en er uit, vorm en grootte van de lepel, materiaal van de lepel) - Beker (brede beker, naar buiten gebogen rand, eventueel neusuitsparing beker) Indien verslikken dan: - Krachtig hoesten m.b.v. induwen buikwand (in en omhoog) - Met hulp van partner (flanken bij uitademing naar binnen duwen) - Heimlichgreep Indien bedlegerig dan: - Houding tijdens eten en drinken: rechtop zitten, hoofd naar voren - Zie verder bovenstaande adviezen
8
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
2.
Ademing
Anamnese • •
• •
• •
•
Ademing in rust Ademing tijdens het spreken: - Last van wegzakken van de stem - Hoorbare inademing - Roepen nog mogelijk Ademing tijdens bewegen: - Snel buiten adem - Hoorbare inademing Ademing tijdens slapen: - Angst voor slapen - Angst om te stikken - Angst van de partner - Lighouding in bed Ademing en hoesten: - Hoe gaat het hoesten Hypoventilatie kan zich uiten in: - Last van nachtmerries - Transpireren - Verminderde eetlust - Moeheid - Overdag in slaap vallen - Concentratieproblemen - Hoofdpijn 's morgens Problemen met neussnuiten
Onderzoek • • • • • • •
Observeer ademing in rust Observeer ademing tijdens spreken (dysfonie, afonie, stemtremoren, volume) Ademspan Ademritme Houding en ademing Hoesttechniek + kracht Hoorbare inademing door slijmvorming
Informatie • • • •
Invloed juiste adem / stemkoppeling op spreken Invloed houding op adem (stoel en bed) Invloed emotie op adem Invloed vermoeidheid op adem
9
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Wanneer patiënt vragen heeft over de volgende punten dan patiënt terugverwijzen met deze vragen naar de arts. Wel is het belangrijk hier als therapeut zelf kennis over te hebben. • Adem en obstipatie • Longvolume (meting door specialist) • Mogelijkheid van 's nachts beademen of continu • Mogelijkheid van zuurstof toedienen • Invloed medicatie • Uitzuigen • Informatiefolders spierziekten en ademtraining Therapie • Bewustmaken ademing • Optimaliseren koppeling tussen ademing en spreken met juiste houding • Aanleren costo abdominale inademing • Verdiepen van de ademing • Hoesttechnieken aanleren zelfstandig • Hoesttechniek met hulp partner • Compensatie van hoesten: resoneren, brommen, zoemen • Techniek bij roepen Een aantal van bovenstaande technieken in samenwerking met de fysiotherapeut Adviezen • • •
Houding in stoel en bed (in samenwerking met de ergotherapeut) Neussnuiten - Techniek als hoesten + afsluiten mondholte (kaak / tong) + lipsluiting Compensatietechnieken bij neussnuiten: - Stomen, douchen
10
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
3. Spreken en communicatie Anamnese • • • • • •
Informeren hoe het spreken gaat Zijn er veranderingen in het spreken (tempo verlaging, monotoon, volume afname) + verloop Zijn er situaties die moeilijkheden geven (telefoon, visite etc.) Wordt er vaker om herhaling door omgeving gevraagd Wat vinden de partner en omgeving van het spreken Hoe is het gehoor van de partner
Onderzoek •
•
Observatie spraak - Tempo - Verstaanbaarheid - Coördinatie - Monotonie - Volume - Ademverdeling tijdens spreken - Nasaliteit Onderzoek mondmotoriek
Informatie • • • •
• •
Uitleg geven over invloed vermoeidheid, emotie op spreken / verstaanbaarheid Uitleg geven over invloed situaties op spreken / verstaanbaarheid (telefoon, bekenden / onbekenden, grote / kleine groep) Uitleg geven over verminderde mimiek Informatie geven over hulpmiddelen (in samenwerking met de ergotherapeut): - Spraakversterker - Pen en papier - Letterkaart + eventueel oogaanwijzen - Klankgebaren - Natuurlijke gebaren - Apparaten met tekstuitvoer - Apparaten met spraakuitvoer (digitaal) - Apparaten met spraakuitvoer (synthetisch) - Alarm Artikel communicatiehulpmiddelen bij mensen met A.L.S. Bespreken vóórkomen dwanghuilen / lachen
11
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Therapie • • • • • • • • •
Begrip voor elkaar krijgen Bewust worden van spreken Optimaliseren koppeling tussen houding, ademing en spraak, waardoor volume en verstaanbaarheid verbeteren Leren aanpassen spreektempo Articulatieoefeningen Leren spreken met steekwoorden (onderwerp aangeven) Bewust structuur aanbrengen in een verhaal Afspreken signalen (wel of niet overnemen gesprek, aandacht trekken buiten gezichtsveld etc.) Leren omgaan met hulpmiddelen
Adviezen • • •
Uitgangshouding bij telefoneren, plaats en soort telefoon Rust nemen vóór bezoek Welke hulpmiddelen voor betreffende patiënt (in samenwerking met de ergotherapeut)
12
Richtlijn voor de logopedische begeleiding van mensen met Amyotrofische Lateraal Sclerose (A.L.S.)
Literatuur • • • • • • • •
Amyotrofische Lateraal Sclerose, patiëntenbrochure (D015), VSN, 1998 Amyotrofische Lateraal Sclerose, patiëntenvouwfolder (K001), VSN, 2000 Revalidatie bij ALS. Symposiumverslag ´Uit eigen beweging´(P016), VSN, 1992 Reader symposium ´nieuwe ontwikkelingen in de zorg aan mensen met ALS´(P047), VSN, 2001 Protocol voor de revalidatiegeneeskundige behandeling van mensen met ALS (R003), VSN, 1999 Myonet ALS (MYO.006), VSN, 1997 Alles over Rilutek, patiëntenbrochure, Aventis Pharma B.V., 2001 (herziene uitgave) Samenwerkingsmodel ALS, Multidisciplinaire samenwerking in de zorgverlening aan patiënten met ALS, Synchron, 1997
Bovenstaande informatie is verkrijgbaar via de VSN-infolijn, tel.nr. 0900-5480480 op werkdagen bereikbaar van 10.00 – 16.00 uur.
13
