Rhabdomyoma as the Cause of Left Ventricle Obstruction in a Two Days Old Neonate

Jurnal Kardiologi Indonesia

J Kardiol Ind 2008; 29:40-6 ISSN 0126/3773

Case report

Rhabdomyoma as the Cause of Left Ventricle Obstruction in a Two Days Old Neonate Suryono*, Mahrus A Rachman**, Teddy Ontoseno**

*Department of Cardiology and Vascular Medicine **Subdivision of Cardiology Department of Child Health Airlangga University Medical School – Dr Soetomo Hospital Surabaya

A case of congenital cardiac rhabdomyoma presenting as left ventricle obstruction is reported. Pediatric intracardiac tumor is a very rare case, the incidence is only 0,001% to 0,003% of all case. Rhabdomyoma is an intracardiac benign tumor which was offen neonate less than 1 year old. The frequency is more than 75% of all cases of cardiac tumor with similar distribution in men and women. The locations are intramural, wall, septum and ventricular chamber. The clinical sign are ventricular obstruction, arrhythmias and sudden death. More than 50% rhabdomyoma was found in tuberous sclerosis, in this case neither tuberous sclerosis was found in neonate nor his parents. The indications of surgery is the presence of hemodynamic disturbance manifested as heart failure. (J Kardiol Ind 2008;29:40-46) Keywords : Cardiac rhabdomyoma, tuberous sclerosis, Left ventricular obstruction

40

Jurnal Kardiologi Indonesia • Vol. 29, No. 1 • Januari 2008


Laporan Kasus

J Kardiol Ind 2008; 29:40-6 ISSN 0126/3773

Rhabdomyoma Penyebab Obstruksi Ventrikel Kiri Pada Neonatus Umur Dua Hari Suryono*, Mahrus A Rachman**, Teddy Ontoseno**

Tumor intrakardiak pada pediatri sangat jarang ditemukan, kejadiannya hanya mencapai 0,001% sampai 0,003% dari semua kasus yang diterima di rumah sakit rujukan. Rhabdomyoma merupakan tumor jinak intrakardiak yang ditemukan pada bayi di bawah usia satu tahun, kejadiannya mencapai lebih dari 75% dari keseluruhan kasus tumor jantung dengan distribusi sama antara pria dan wanita.1 Rhabdomyoma biasanya multiple, berukuran antara beberapa millimeter hingga beberapa sentimeter; lokasinya dapat intramural pada dinding, septum bahkan pada rongga ventrikel. Gambaran klinisnya dapat berupa : obstruksi ventrikel, aritmia dan kematian mendadak.1,2 Obstruksi ventrikel kiri (left ventricle/LV) yang ditandai dengan gagal jantung merupakan manifestasi klinis Rhabdomyoma yang sangat langka. Diagnosis dini tumor jantung (Rhabdomyoma) pada LV merupakan hal penting karena tindakan bedah diharapkan dapat memberikan perbaikan klinis dan harapan hidup lebih panjang, meskipun reseksi sempurna tidak selalu tercapai. Berikut ini kami laporkan neonatus umur dua hari dengan obstruksi LV akibat Rhabdomyoma pada dinding dan rongga LV, dengan manifestasi klinis gagal jantung.

Alamat korespondensi: Dr. Suryono MD, Department of Cardiology and Vascular Medicine, Airlangga University Medical School – Dr Soetomo Hospital Surabaya. E-mail: [email protected]. mobile. +628123514186


Ilustrasi Kasus Neonatus N umur 2 hari, lahir prematur 8 bulan dengan berat badan lahir 2700 gram, persalinan normal ditolong oleh bidan pada tanggal 16 April 2008 pukul 16.00 langsung menangis dan tidak biru. Penderita adalah anak ketiga dari tiga bersaudara, antenatal care rutin di bidan sejak kehamilan muda. Pada hari kedua kelahiran pasien ini mengalami batuk, sesak dan nampak kebiruan, sehingga akhirnya dirujuk ke rumah sakit swasta di Surabaya dengan kecurigaan aspirasi pnemonia. Selama perawatan di rumah sakit pasien tidak pernah kejang. Riwayat epilepsi, penyakit kulit dan keterbelakangan mental pada keluarga disangkal. Dari anamnesis juga tak ada riwayat tumor jantung pada keluarganya. Pemeriksaan fisik pasien tampak lemah, terpasang ventilator, nadi 140 x/menit, respirasi 44 x/menit, temperatur 37 oC dan saturasi oksigen 96%. Ditemukan peningkatan vena sentral, murmur sistolik blowing derjat III skala VI di apex, menjalar ke axial. Hepar dan lien tidak teraba, akral hangat. Hasil laboratorium pada saat itu : Hb 13,6 g/dl lekosit 20.330 trombosit 133.000 bilirubin direk 0,85, total 7,79, albumin 3 Kalium 6,3 meq/L, Natrium 1366,3 meq/L, HS-CRP 10,3. Foto toraks memperlihatkan kardiomegali dan kongesti paru (Gambar 1). Elektrokardiografi tidak ada data, namun pada monitor EKG tampak irama sinus 140 x/menit. Dari ekokardiografi didapatkan hasil : situs solitus, AV & VA concordance, Drainase vena pulmonalis normal, Ruang

41


Gambar 1. Foto toraks tampak kardiomegali & kongesti paru

jantung dilatasi, Tampak 2 buah massa padat di rongga LV ukuran 1,63 x 1,78 cm dan 1,2 x 1,55 cm tidak mobil (Gambar 2), tidak tampak ASD/VSD/PDA, Katup mitral regurgitasi berat, Arkus aorta di kiri normal, Fungsi sistolik LV menurun (EF 43%). Sehingga pasien ini didiagnosis: Tumor di LV (diduga trombus), regurgitasi mitral derajat berat, aspirasi pnemonia, Kardiomyopati dilatasi dan gagal jantung. Obat-obatan yang diberikan : injeksi Meronem 35 mg/8jam iv, injeksi Lasix 2 mg/hari iv, Dopamin infus 3 µg/kgBB/menit, Dobutamin infus 5 µg/kgBB/menit, injeksi Radin 2,5 mg/12 jam iv, {asien diberi infus cairan : D10 0.18 NS 265 cc/24 jam, Amino steril 6% 35 cc/24 jam, disamping sonde D5 2 cc/2 jam. a disimpulkan bahwa terdapat massa di rongga LV, diffrensial diagnosis trombus, kardiomiopati dilatasi dan

A

B

C

D

Gambar 2. A. Pandangan parasternal long axis tampak massa pada dinding posterior LV. B. Pandangan apical - 4 chamber : regurgitasi mitral serta 2 massa pada dinding lateral kiri dan katup mitral. C. Short axis : 2 massa dengan ukuran yang berbeda. D. Apical 4 chamber: 2 massa pada dinding lateral kiri dan katup mitral. LV : left ventricle

42


Zulkarnain. Stroke Iskemik Pasca Terapi Fibrinolitik

Perjalanan Penyakit Pada hari ke 5 perawatan dilakukan evaluasi ekokardiografi, ternyata massa semakin membesar, hampir menutup seluruh LV dengan diameter 1.89 x 1,26 cm dan 1,16 x 1,18 cm, sedangkan regurgitasi mitral derajat sedang (membaik, sebelumnya berat), Fungsi sistolik LV membaik pula, dengan EF 50%. (Gambar 3). Biakan urine maupun darah tidak ditemukan pertumbuhan kuman, bilirubin direk 3,73 total 18,55 dan albumin 3,5. Penderita diputuskan untuk dilakukan evakuasi massa (open heart) di RSUD Dr. Soetomo, dengan alasan biaya. Pada hari ke 6

perawatan penderita dipindah ke ICU Dr. Soetomo guna persiapan operasi. Hari ke 7 perawatan penderita menjalani operasi open heart dengan righ atrial approach ditemukan 2 buah tumor pada rongga LV dengan ukuran 1,5 x 1,2 cm dan 0,7 x 0,4 cm (gambar 4A). Setelah dilakukan penutupan jantung penderita mengalami tiga kali fibrilasi ventrikel, namun kembali ke irama sinus. Pada pengamatan selanjutnya, tampak posisi jantung terangkat dan kontraksinya melemah sehingga diputuskan untuk dilakukan pemeriksaan Ekokardiografi. Hasilnya : masih tampak massa melekat pada dinding dalam LV tepat dibelakang katup mitral serta didapatkan regurgitasi mitral

A

B

C

D

Gambar 3. A. Pada pandangan parasternal long axis terlihat massa semakin membesar menutupi rongga LV. B. Apical - 4 chamber : regurgitasi mitral berkurang. C. Parasternal Short axis : 2 massa semakin membesar menutupi rongga LV. D. Apical 4 chamber : 2 massa semakin membesar menutupi rongga LV. LV : left ventricle


43


berat (Gambar 4B). Akhirnya diputuskan untuk dilakukan reoperasi, dengan tujuan mengeksplorasi rongga LV; namun tidak ditemukan massa, pada saat itu dilakukan penjahitan anulus mitral. Posisi jantung tetap terangkat dan edema, evaluasi Ekokardiografi masih tampak massa pada dinding dalam LV tanpa regurgitasi mitral. Kontraksi jantung semakin lemah dan pasien mengalami henti jantung, resusitasi tidak berhasil menolongnya sehingga pasien meninggal. Setelah meninggal dilakukan insisi dinding LV, didapat tumor intramural besar dengan bentuk makroskopis sama dengan dua tumor yang telah diangkat sebelumnya. Ketiga tumor dikirim ke bagian Patologi Anatomi (PA) untuk pemeriksaan lebih lanjut. Hasil pemeriksaan PA diterima dua minggu kemudian dengan hasil : Ketiga potongan memberikan

gambaran serupa, menunjukkan jaringan tumor berbatas jelas yang terdiri dari prolifrasi sel bentuk poligonal berukuran besar, sitoplasma vacuolated dan radier memberikan gambaran spider cell. Tidak tampak tanda keganasan. Kesimpulannya : Rhabdomyoma (Gambar 5).

Diskusi Rhabdomyoma lebih sering ditemukan pada bayi umur kurang dari satu tahun, diikuti dengan teratoma dan fibroma; umumnya jinak, hanya sekitar 4% yang ganas.1 Tumor ini merupakan salah satu manifestasi klinis dari tuberus sclerosis, diturunkan secara autosomal dominan yang dapat dideteksi pada kromosom nomor 9 dan 16.3 Untuk membedakan ketiga tumor pada

A

B

A

B

Gambar 4. A. Tumor dari rongga LV. B. Ekokardiografi diambil saat operasi berlangsung, tampak massa pada dinding posterior LV

Gambar 5. A. Pengangkatan Tumor dari rongga LV. B. Hasil PA tampak spider cell

44


Zulkarnain. Stroke Iskemik Pasca Terapi Fibrinolitik

neonatus dapat dilihat pada Tabel 1. Diagnosis tumor jantung dapat menggunakan Ekokardiografi dua dimensi.4 Foto toraks tidak banyak membantu, kadang ditemukan perubahan kontur jantung dan atau disertai perubahan vaskuler paru. Diagnosis pasti Rhabdomyoma ditegakkan dengan Patologi Anatomi.1,2,5 Diagnosis Rhabdomyoma antenatal dapat menggunakan USG foetal, atau karena adanya hydrops foetalis akibat aritmia selama perkembangan janin.6 Kemungkinan teratoma atau fibroma pada kasus ini dapat disingkirkan dengan memperhatikan data: usia pasien baru 2 hari, serta hasil Ekokardiografi yang dengan jelas memperlihatkan tumor multipel Gambaran klinis Rhabdomyoma pada jantung bergantung pada lokasi, besar dan jumlah tumor; yakni gagal jantung akibat obstruksi tumor atau gangguan kontraktilitas pada kasus Rhabdomyoma intramural. Bila lokasi tumor pada septum ventrikel / atrial dapat timbul aritmia (ventrikuler takikardia, supraventrikel takikardia maupun block). Kematian mendadak akibat Rhabdomyoma juga pernah dilaporkan. Pada pemeriksaan fisik mungkin terdengar murmur stenosis atau regugitasi, terutama bila lokasi tumor dekat katup.1 Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu, mungkin ditemukan: hiper-ammaglobulin, trombositosis atau trombopenia, polisetemia atau anemia dan lekositosis. Elektrokardiografi dapat ditemukan perubahan ST-T, low-voltage, aritmia ventrikel / atrial dan gangguan block.1 Sayangnya pada penderita ini tidak ada data, namun selama perawatan dan durante oprasi tidak tampak adanya aritmia, baik atrial maupun ventrikuler. Tidak ditemukannya aritmia pada kasus ini oleh karena tumor terletak pada rongga dan dinding posterior ventrikel. Apabila tumor terletak di septum ventrikel, besar kemungkinan timbul aritmia akibat penekanan tumor pada sistim konduksi. Pada kasus ini diagnosis Rhabdomyoma ditegakkan berdasarkan adanya tumor multipel pada Ekokardiografi dan bedah yang didukung dengan hasil Patologi Anatomi. Hasil PA yang khas yakni ditemukannya spider cell seperti tertera pada gambar diatas. Kesesuaian literatur dengan gambaran klinis Rhabdomyoma pada kasus ini tertera pada tabel 2. Rhabdomyoma dapat sporadis / progresif, pada kasus ini nampaknya tergolong progresif; terbukti pada hasil Ekokardiografi memperlihatkan penambahan ukuran tumor dalam waktu 4 hari. Tumor ini berbentuk jeringan yang relatif longgar di dalamnya, berbatas tegas, sehingga awalnya diduga trombus. Sebenarnya kemungkinan trombus dapat disingkirkan dengan alasan : massa ini Jurnal Kardiologi Indonesia • Vol. 29, No. 1 • Januari 2008

berbentuk dan berbatas tegas, sedangkan trombus biasanya amorphous. Trombus lebih sering terbentuk di apikal bila akinetik / diskinetik atau bila aliran di tempat itu lamban. Walaupun trombus dapat tumbuh progresif, namun pada kasus ini dapat disingkirkan oleh karena pada Ekokardiografi tidak adanya center echo-lucent.7 Gagal jantung dan mitral regurgitasi dapat disebabkan oleh karena obstruksi pada ventrikel kiri, yang diperberat dengan kardiomiopati dilatasi. Kelemahan kontraksi miokard dapat terjadi akibat tumor intramural. Perbaikan hemodinamik selama perawatan yang ditandai dengan peningkatan fraksi ejeksi, terjadi oleh karena pemberian inotropik. Namun pada akhirnya terjadi penurunan hemodinamik kembali akibat membesarnya tumor. Walaupun beberapa literatur disebutkan bahwa Rhabdomyoma dapat mengalami regresi spontan sekitar 2 mm/ bulan8,9 yang terjadi pada 4 tahun pertama kehidupan3, namun pada kasus ini tindakan bedah sesegera mungkin merupakan pilihan yang paling tepat, mengingat progresifitas tumor dan pasien telah mengalami gagal jantung disertai kardiomyopati dilatasi. Indikasi bedah lainnya adalah bila terjadi aritmia membandel yang tidak Tabel 1. Karakteristik Tumor Jantung pada bayi kurang dari satu tahun Tumor

Jumlah

Lokasi

Mikroskopis

Rhabdomyoma

multipel

spider cell

Teratoma

single

Fibroma

single

septum, dinding & rongga ventrikel dapat pula pada septum atrium Intrapericardial dekat arteri besar septum ventrikel, dapat pula pada dinding rongga jatung

gambaran germ layer calcified, solid

Tabel 2. Kesesuaian literatur dengan gambaran klinis Rhabdomyoma pada kasus Literatur

Usia penderita Thorax foto Elektrokardiografi Murmur Gagal Jantung Ekokardiografi/ Bedah : - Tumor - Lokasi Tumor Patologi Anatomi

Kasus < 1 tahun Ya perubahan kontur jantung Ya ST-T changes/aritmia/block Tidak ada data (+) (+) (+) (+)

multiple Septum,rongga & dinding Ventrikel spider cell

Ya Ya (+)

45


hilang dengan terapi konvensional3. Walaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini dilaporkan hanya 5%3, namun tindakan bedah pada kasus ini berisiko tinggi dan sangat kecil keberhasilannya, mengingat tumor multipel dan lokasinya tidak hanya pada rongga LV tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard. Tujuan operasi pada kasus ini adalah menghilangkan obstruksi sehingga tekanan di rongga LV Turín, dan meningkatkan kontraktilitas miokard. Tumor intramural pada kasus ini memperburuk prognosis, oleh karena reseksi tumor intramural akan mengurangi kontraktilitas miokard dan mengganggu sistem konduksi. Kematian neonatus akibat Rhabdomyoma dapat terjadi oleh karena empat hal, yaitu : obstruksi ventrikel, aritmia, infark miokard akut intrauterin akibat kompresi tumor pada arteri koroner, dan hilangnya kontraktilitas miokard akibat pertumbuhan tumor pada rongga LV, muskulus papilaris serta septum interventrikularis.6 Seandainya penderita ini hidup, perlu dilakukan pencarian manifestasi klinis dari tuberus sclerosis di organ lain. Sebagai contoh, CT scan kepala untuk mencari kemungkinan tumor otak, USG abdomen untuk mengetahui polikistik ginjal, gangguan pendengaran dan angiofibroma. Gejala klinis tuberus sclerosis otak dapat berupa kejang, epilepsi, defisiensi mental dan sebaceous adenoma. Pemantauan kemungkinan adanya tuberus sclerosis pada Rhabdomyoma didasarkan pada kenyataan bahwa, lebih dari separuh pasien tuberus sclerosis disertai Rhabdomyoma; sebaliknya lebih dari 50% pasien Rhabdomyoma menderita tuberus sclerosis.2,3,8,10 Namun, pernah juga dilaporkan pasien Rhabdomyoma tanpa tuberus sclerosis. Kondisi ini tentunya merupakan keadaan langka, seperti halnya pada kasus ini. Rhabdomyoma tanpa tuberus sclerosis pada kedua orang tuanya, kemungkinan akibat mutasi de novo pada kromosom 9 atau 16, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus sclerosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.11

Simpulan Telah dilaporkan Neonatus umur 2 hari yang mengalami gagal jantung akibat obtruksi ventrikel kiri akibat Rhabdomyoma. Yang menarik pada kasus ini adalah : jumlah tumor yang lebih dari satu, dan terdapat infiltrasi ke miokard. Rhabdomyoma tanpa disertai tuberus sclerosis pada kedua orang tua pasien

46

ini menambah kelangkaannya. Kendatipun demikian, diagnosis dapat ditegakkan sangat dini, dan keputusan operasi diambil cukup cepat. Sayangnya infiltasi Rhabdomyoma ke miokard sudah terjadi dan ini berakibat fatal. Pesan khusus yang dapat kita petik dari kasus ini adalah : kewaspadaan para klinisi untuk memikirkan kemungkinan tumor jantung pada neonatus yang mengalami gagal jantung tanpa ada bukti penyakit jantung bawaan, dan pikirkan Rhabdomyoma sebagai penyebab utama.

Daftar Pustaka 1.

Park MK, Troxler RG. Cardiac tumors. In Pediatric Cardiology for Practitioners. 4th edition. Philadelphia: Mosby an imprint of Elsevier Science; 2002.p.321-5 2. Marx GR, Moran MA. Cardiac tumors. In �� : Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, editors. Moss and Adams’ Heart Disease in Infant, Children and Adolescents. 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2000.p.1435-7 3. Ibrahim CPH, Thakker P, Miller PA, Barron D. Cardiac rhabdomyoma presenting as left ventricular outflow tract obstruction in a neonate. Interactive Cardiovascular and Thoracic surgery 2. 2003. 573-4 4. Miner S, Abramowitz JA, Levin SE. Rhabdomyoma of the Heart in a new-born infant diagnosis by echocardiography. Br Heart J 1980; 44: 224-7 5. Erdem S, Kucukosmanoglu O et al. A �� Case Report: Rhabdomyoma Caused Right Ventricular Outflow Tract Obstruction in an Infant 6. Geva T, Santini F, Pear W at al. Cardiac Rhabdomyoma. Rare cause of Fetal Death. American College of Chest Physicians. 1991. 139-42 7. Feigenbaum H, Armstrong W, Ayan T. In Feigenbaum’s Echocardiography 6th edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2000.p. 710-18 8. Farooki ZQ, Ross RD at al. Spontaneous regression of cardiac rhabdomyoma. AM J Cardiol 1991; 67:897-9 9. Ross RD, Farooki ZQ. Medical versus surgical management of intracardiac rhabdomyoma. Am J Cardiol 1991; 68: 836 10. Fyler DC. Cardiac tumors. In: Fyler DC, editor. Nadas’ Pediatric Cardiology. Philadelphia: Hanley and Belfus; 1992. p. 727-30 11. Darling TN. Tuberous Sclerosis Complex. In : Wolf K, Goldsmith LA, Stephen IK, Gilchrest B, Paller A, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in general Medicine. 7th ed. New York: Mc.Graw-Hill; 2008. p. 1327-30


Rhabdomyoma as the Cause of Left Ventricle Obstruction in a Two Days Old Neonate

Recommend Documents