RETT szindróma scoliosis rehabilitáció Dr. Medveczky Erika Ph.D. osztályvezető főorvos Neuromusculáris és SDR Centrum, Gyermekgyógyászati Rehabilitációs Osztály Szt. János Kórház, 1023. Budapest, Bólyai u.5-9.
Scoliosis: monitoring és intervenció
A gene&kai vizsgálat: a genotípus befolyásolhatja a gerincferdülés kialakulását, kezelését. Scoliosis: gyakori, korai tájékoztatás. A Re= szindróma diagnózisakor: gerinc fizikai állapot felmérés, félévente kontroll. A terápia célja: • Járás: fejlesztése, fenntartása, segítése, amíg csak lehetséges. • A há& feszítő izmok op&mális izomerejének elérése. • A gerinc hajlékonyságának megőrzése.
TEENDŐK: Testtartást javító program Pozícionálás: a helyes ülő, illetve alvó pozíciók kialakítása egyedi mintavétel alapján.
Scoliosis monitorizálása gyanú esetén ortopéd sebésze& vizsgálat fél évente gerinc vizsgálat Gyakrabban, ha: Izomtónus csökkenés van, • Kóros korai fejlődés, járni nem képes beteg, • gyors növekedés idején, • korai kezdet esetén, • nagyobb Cobb szög, • súlyos fokú a gerincferdülés: pR168X, pR270X genoTpusok esetén
Fizikális vizsgálat
ülési egyensúly,
szimmetrikus terhelés: üléskor
járás vizsgálata, és
a járással töltött idő napi szinten
maximális járási távolság
Minden kontrollnál: magasság és testtömeg mérése.
Csontfejlődés, és a gerinc állapota
Csontfejlődés vizsgálata: kéz és csukló rtg, ill.a csípőlapát növekedési zónájának mérése.
Ha a Cobb szög 25°-nál nagyobb: a csontérettség előtt: félévente rtg, a csontérettség érése után: évente, amíg nem várható állapotromlás RTG: görbület változásának követése, válltól csípőig áttekintés.
Állva: AP és laterális gerinc felvétel (akik képesek állni)
Ülve: AP felvétel és laterális gerinc (állni nem képes)
Hanyatt fekve: AP és laterális gerinc (ülésképtelen betegeknél)
Az AP irányú felvételek a későbbiekben összehasonlíthatók.
Konzervatív kezelés szempontjai
Üléspozícionálás: csökkenti a scoliosis progresszióját! - javítja a tartást, - a gyermek kényelmét és - az optimális ülőfunkciót szolgálja.
Mellkasi fizioterápia: tanítása, alkalmazása.
Esetleges decubitusok megelőzése, korai felismerése, kezelése.
Prevenció: influenza védőoltás (beszűkült légzésfunkció gyanúja)
Antibiotikum: csak indokolt esetben,légúti fertőzésekor,
a restriktív tüdőbetegségek megelőzésére. Ca- bevitel és napozási idő növelése, télen D3 vitamin adása.
Konzervatív kezelés
Fizioterapeuta és gyógytornász bevonásával
A fizioterápia preventív: -a váz-izomrendszer épségének fenntartása, - de a scoliosis progresszióját nem gátolja meg!
Cél: járásképesség fenntartása, ameddig csak lehetséges,
a járástávolság, ill. az állásképesség növelése (minimum 2 óra naponta)
Járásképtelen: minimum napi 30 perc állókeret használata.
Cél: az ízületek mozgathatóságának, mozgásterjedelmének megőrzése.
GerincFŰZŐ
Nincs konszenzus, hogy a scoliosis progresszióját csökkentené.
DE ülni nem képes, és csökkent törzsizomzat mellett is hasznos!
Kitolja a gerincműtét időpontját fejlődésben lévő gyereknél.
A potenciális komplikációk korán felismerhetők:
Nyomásos tünet,
Respirációs zavar,
Diszkomfort,
Bőr irritáció,
Reflux,
A fizikai aktivitás-, a törzs tónusának potencionális csökkenése
Műtétet megelőző megfontolások
A műtétet nem javasolt a csontérettségig kitolni, de
Figyelembe kell venni 10 év alatti gyermek operálásakor, hogy - rel. rövid a törzs, - pulmonális restrikció van (csökkent tüdőkapacitás), -„főtengely” jelenség és szekunder görbületek.
Műtéti indikáció: Cobb fok 40-50 körüli.
A műtét célja:
kiegyensúlyozott és fúzionált gerinc kialakítása
nyíl irányú sík mentén norm. állapot visszaállítása
vállak és csípők egy síkba hozása,
a gyermek (és a szülő) jólétének, állapotának javítása
Gerincműtét előkészítése
Roborálás: ha a testtömeg 5 percentil alatti
A tápláltsági adatok: BMI, haemoglobin, elektrolitok, albumin (<3.5 mg/dl), fehérvérsejt
Izomdisztrófiánál szokásos speciális aneszteziológiai előkészület indokolt!
Fokozott körültekintés: analgetikum, szedatívum és gáz alapú anesztetikum alkalmazásánál.
Műtét előtti kivizsgálás
lélegzési mintázat (hyperventilláció, levegő visszatartása)
pre-operatív artériás vérgázok, kapilláris vérgázok
gastroesophagealis reflux (GOR)
autonóm zavarok
epilepsziás rohamok, gyógyszerelése
EKG: a hosszú QT szindróma tisztázása
Gerincműtét: biztonságnövelő technikák
Gyakori: „hátsó korrekciós spondylodesis” (posterior fúzió)
Ha antero-posterior (AP) fúziós műtét: egy ülésben végzett beavatkozás kívánatos, így csökkenthetők az anesztézia mellékhatásai
Több üléses beavatkozás: súlyos társbetegség esetén
A medencéhez fixálás: ferde medence, járásképtelen gyermek.
Az idegsérülés megelőzése: motoros (MEP), ill. somatosensoros (SSEP) kiváltott potenciál vizsgálatok (mint NM betegeknél).
POSZTOPERATÍV szak
Intenzív ellátás szükséges.
A fájdalomcsillapítók „titrálása”: mf. hatás minimálás szedálással, a
spontán légzés megőrzése érdekében.
A fájdalomcsillapítást monitorozni kell, specialista teamnek 24 órán keresztül.
Rendszeres és intenzív mellkasi fizioterápia szükséges.
Non- invazív pozitív nyomású lélegeztető készülékek használata extubáció után.
Osztályra visszahelyezés: ápolási terv szükséges.
Jártas dietetikus: a megfelelő tápláláshoz.
Szülőkkel konzultálás: a műtétet követő otthoni ápolásról.
Mobilizálás műtét után
Már elkezdeni az ágyban mobilizálást!
1. posztoperatív nap:
ágy szélére kiültetés
2. nap:
székbe kiültetés
3. nap:
ha lehetséges, állítás, járásgyakorlás
Posztoperatív követés
Kontroll vizsgálatok:
6 héttel
a műtét után
1. évben: két-három havonta
2. évtől:
évente
A műtét kimenetének vizsgálata Szempontjai:
komplikációk: vérzés, fertőzés az intenzív ellátás során
az intenzív osztályon töltött idő,
Cobb fok és a fúzió sikeressége,
ülési egyensúly,
respirációs státusz,
súlygyarapodás,
funkcionális javulás és életminőség,
szülő vagy gondviselő elégedettségi szintje.
Köszönöm a figyelmet!
Elérhetőség:
345-0600/3134
kedd/szerda csütörtök
Ambuláns szakorvosi vizsgálatok: ideggyógyászat ortopédia mozgásszervi rehabilitáció, rtg, UH Ellátás: segédeszközök (közgyógyellátás, egyedi kérelem OEPnél) egyedi mintavétel (testközeli ortézisek, pozcionálók) tanácsadás
