Plazmafehérjék és plazmaenzimek laboratóriumi diagnosztikája
Plazmafehérjék funkciója Funkció: z transzport
Példa tiroxinkötő fehérje, (és egyéb hormonok kötőfehérjéi)
apolipoproteinek, (koleszterin, trigliceridek)
z humorális immunitás z enzimek z proteáz inhibitorok z a plazma onkotikus nyomásának fenntartói z pufferelés
transzferrin, cöruloplazmin; immunglobuliok; renin, véralvadási faktorok, komplementrendszer tagjai; α1-antitrypsin; minden fehérje, különösképpen az albumin; minden fehérje
A plazmafehérje koncentráció változásának legfontosabb okai normál tartomány: 60-80 g/l
Megnövekedett:
Csökkent:
z Fokozott fehérjeszintézis:
z Csökkent fehérjeszintézis:
hypergammaglobulinaemia, paraproteinaemia
malnutritio, malabszorpció, májbetegségek
zA megoszlási térfogat csökkenése: dehidráció
z A megoszlási térfogat növekedése: hyperhidráció
z Kiválasztás növekedése, katabolizmus fokozódása: fehérjevesztő állapotok
Plazmafehérjék eltérései Dysproteinemia: a plazmafehérjekoncentráció normális, az egyes összetevők egymáshoz viszonyított aránya változik pl: akut gyulladás, krónikus gyulladás.
Defektdysproteinemia: egy bizonyos plazmafehérje teljes hiánya pl: albuminhiány, alfa-1 antitrypsinhiány, cöruloplazmin hiánya (Wilson-betegség)
Paraproteinemia: a plazmában olyan fehérje található, amely normál körülmények között nem fordul elő pl: monoclonalis gammopathia
A plazmafehérjék osztályozása Osztály:
α1-globulin α2-globulin
β-globulin γ-globulinok
Fehérje: prealbumin albumin α1-antitrypsin, α1- savanyú glikoprotein haptoglobin α2-makroglobulin cöruloplazmin transzferrin LDL komplementrendszer tagjai IgG, IgM, IgD, IgE, IgA
A hypoalbuminaemia legfőbb okai Csökkent szintézis: z malnutritio z malabsorptio z májbetegségek
A megoszlási térfogat növekedése: z infúzió „túladagolása” z fokozott kapillárispermeabilitás: septikaemia, hypoxaemia
A kiválasztás és/vagy lebontás fokozódása: z nephrosis szindróma z fehérjevesztő enteropathiák z égés, vérzés z a fehérjebontás fokozódását előidéző állapotok: súlyos szepszis, láz, trauma, malignus folyamat
bu li
no
k
lob u li β1glo nok bu βl 2glo inok bu γ-g li n lo b ok ul in ok
α2- g
1glo
m u b Al
α-
Plazmafehérje elektroforézis normál állapot in
Albumin α1 α2 β 1 β2
γ -g
3
lob uli no k
1s
av an yú α1a gli nt ko itr pr yp ote ha si n in pto glo bin α2m kc ro glo bu tr a lin ns fer ri n C
α-
Al
bu mi n
Plazmafehérje elektroforézis normál állapot
γ
Plazmafehérje elektroforézis akut gyulladás
Alb
α-1
α-2
β-1 β-2
γ
Plazmafehérje elektroforézis akut gyulladás
Alb
α-1
α-2
β-1 β-2
γ
Plazmafehérje elektroforézis krónikus gyulladás
Alb
α1
α2 β1 β2
γ
Gyulladásos megbetegedések laboratóriumi diagnosztikája Fehérvérsejtszám (WBC): mennyiségi és minőségi változások gyulladás esetén
Szérumfehérjék változásai: albumin↓ IgG, IgA, IgM: ↑ A/G ↓ fehérje elektroforézis: α1, α2 ↑
Süllyedés (We): aspecifikus
CRP: gyors és érzékeny
Akut fázis fehérjék:
× α1-antitrypsin fibrinogén haptoglobin cöruloplazmin CRP
Ø albumin transzferrin
Procalcitonin: súlyos bakteriális, gombás, parazitás fertőzésekben és sepsisben szintje megnövekedett
Plazmafehérje elektroforézis nephrosis szindróma
Alb
α-1
α-2
β-1 β-2 γ
Plazmafehérje elektroforézis májcirrhosis
β-γ híd
Alb
α1
α2
β1
β2 γ
Plazmafehérje elektroforézis hyper- and hypogammaglobulinemia
Alb α1 α2 β1 β2
γ
Alb
α1
α2
β1 β2
γ
Plasma protein electrophoresis monoclonalis gammopathia
Alb
α1 α2 β1 β2
γ
Myeloma multiplexben található legfőbb laboratóriumi eltérések Vér: z paraprotein jelenléte z normál immunglobulinok ↓ z BUN↑ z kreatinin ↑ z β2-microglobulin ↑ z kalcium ↑ z húgysav ↑ z ALP → Vizelet: z Bence-Jones proteinuria
Hematológiai: z süllyedés jelentős fokozódása z normocyter normochrom anaemia z pénztekercsképződés
