PITIRIASIS LIKENOIDES ET VARIOLIFORMIS AKUTA Ayu Purnama Dewi, IGK Darmada, Luh Made Mas Rusyati Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah, Denpasar ABSTRAK Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta (PLEVA) adalah penyakit inflamasi pada kulit yang jarang ditemukan dan belum diketahui penyebabnya dengan gambaran klinis berupa makula eritema yang berkembang menjadi papul dengan tanpa keluhan, namun terkadang muncul rasa gatal atau terbakar dengan meninggalkan jaringan parut berbentuk varioliform. Dilaporkan kasus seorang remaja laki-laki berusia 15 tahun datang dengan gambaran lesi yang tersebar diseluruh tubuh berupa papul multipel diatas makula eritema dengan batas tegas dan berbentuk bulat dengan diameter 1-3 mm serta terdapat ekskoriasi di beberapa tempat. Pemeriksaan biopsi kulit dilakukan dan menunjukkan gambaran morfologi sesuai dengan PLEVA. Terapi untuk pasien ini berupa eritromisin 500 mg dengan dosis 4 kali sehari, hidrokortison krim 2,5%, dan chlorampenicol krim 2% yang digunakan 2 kali sehari. Hasil pengobatan pada kunjungan pertama cukup baik, namun untuk selanjutnya masih belum dapat di evaluasi. Prognosis pasien ini baik. Kata kunci : PLEVA, remaja laki-laki, papul multipel.
PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA ABSTRACT Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) is an inflammatory disease of the skin are rare and the cause is unknown with clinical features such as macular erythema that develops into a papule with no complaints, but sometimes appears itching or burning with varioliform shaped scarring . Reported the case of a adolescent boy 15 year old came up with an idea lesions scattered throughout the body in the form of multiple papules on macular erythema with firm boundaries and are round with a diameter of 1-3 mm and are excoriated in some places. Skin biopsy performed and showed morphological according to PLEVA. This form of therapy for patients with a dose of erythromycin 500 mg 4 times daily, hydrocortisone cream 2.5%, and 2 % cream chlorampenicol used 2 times daily. The results of the treatment on the first visit quite good, but still not be able to subsequently evaluated. The patient's prognosis is good. Keywords : PLEVA, adolescent boy, multiple papules.
Penyakit ini jarang ditemukan dan belum
PENDAHULUAN Pitiriasis likenoides (PL) adalah penyakit inflamasi pada kulit yang merupakan bagian
dari
penyakit
parapsoriasis.1,2
diketahui
penyebabnya.
Penyakit
ini
biasanya ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda serta lebih sering ditemukan 1
pada laki-laki daripada perempuan. Belum ada dilaporkan penyakit PL ini terkait dengan ras tertentu ataupun letak geografis tertentu.1,2
LAPORAN KASUS Seorang remaja laki-laki berusia 15 tahun datang ke poliklinik kulit dan kelamin RSUP Sanglah diantar oleh ayahnya pada
Berdasarkan perjalanan penyakitnya, PL
tanggal 27 Januari 2014 dengan nomor
dapat dibedakan dalam bentuk akut yang
rekam medis 01231002. Keluhan utama
disebut
et
pasien adalah bercak – bercak merah di
varioliformis akuta (PLEVA) dan bentuk
seluruh tubuh sejak bulan Desember.
kronis yang disebut pityriasis lichenoides
Pasien mengatakan lesi tersebut dimulai
chronica
dari
pitiriasis
(PLC).
likenoides
PLEVA
dan
PLC
tangan, kemudian menyebar ke
memiliki kesamaan berupa papul berwarna
seluruh tubuh. Pasien tidak merasakan
merah
gatal dan nyeri di sekitar lesi tersebut.
kecoklatan.
PLEVA
memiliki
karakteristik makula eritema yang cepat
Pasien
berkembang menjadi papul dengan tanpa
pengobatan ke dokter umum sebanyak 3
keluhan, namun terkadang muncul rasa
kali, namun keluhan tidak ada perbaikan.
gatal atau terbakar dengan meninggalkan
Pasien datang ke dokter kulit dan kelamin
jaringan parut berbentuk varioliform. PLC
sebanyak 3 kali dan diberi obat berupa
memiliki
papul
salep dan tablet, namun pasien tidak ingat
dengan ciri khas fine scalling dengan
nama obat tersebut. Dengan pengobatan
meninggalkan
hipopigmentasi
tersebut, pasien mengatakan keluhan yang
setelah inflamasi tanpa adanya jaringan
dialami sudah membaik, namun dalam
parut.1,3
beberapa hari kemudian muncul lagi.
karakteristik
bentuk
adanya
Secara umum, diagnosis PL ditegakkan melalui pemeriksaan penunjang berupa biopsi kulit yang merupakan standar baku emas. Terapi untuk penyakit ini masih sulit dilakukan
karena
belum
diketahui
penyebab pastinya. Secara umum, terapi yang digunakan berupa kortikosteroid topikal, antibakteri secara oral dan terapi penyinaran.1,2,4
sudah
pernah
melakukan
Pasien akhirnya disarankan datang ke poliklinik
kulit
dan kelamin.
Pasien
memiliki riwayat opname karena thypoid dan demam berdarah enam bulan yang lalu. Pasien menyangkal memiliki riwayat alergi obat maupun makanan. Pasien memiliki
riwayat
penyakit
gastritis.
Riwayat penyakit kronis lainnya, riwayat operasi, dan riwayat transfusi disangkal. Dari riwayat keluarga pasien, tidak ada yang mengalami keluhan dan penyakit 2
yang serupa dengan pasien dan tidak ada
didapatkan keluhan yang dirasakan berupa
riwayat penyakit lainnya dalam keluarga.
bercak merah sudah mengering, tidak ada
Pada pemeriksaan fisik didapatkan status Internus pasien dalam batas normal. Keadaan umum tampak baik, tekanan darah 120/80 mmHg, frekuensi napas 20 kali/menit, suhu 36,5o C, dan nadi 80 kali/menit.
Pada
status
dermatologi
terdapat lesi pada seluruh tubuh. Bentuk kelainan kulit (eflorisensi) berupa papul multipel diatas makula eritema dengan batas tegas dan berbentuk bulat dengan diameter 1-3 mm serta terdapat ekskoriasi di beberapa tempat. Pemeriksaan lain pada mukosa, rambut, kuku, kelenjar limfe, fungsi kelenjar keringat, dan sistem saraf tidak
ditemukan
adanya
kelainan.
Diagnosis kerja pasien ini belum dapat ditegakkan, namun dicurigai mengalami pityriasis lichenoides chronica (PLC) dengan diagnosis banding berupa pitiriasis likenoides
et
varioliformis
akuta
(PLEVA). Untuk menegakkan diagnosis, pasien melakukan pemeriksaan penunjang berupa biopsi kulit di punggung. Terapi awal untuk pasien ini berupa hidrokortison krim 2,5% dan chlorampenicol krim 2% yang digunakan dua kali dalam sehari serta pemberian KIE.
bercak merah baru yang muncul dan tidak dirasakan adanya gatal. Pada pemeriksaan fisik didapatkan status Internus pasien dalam
batas
normal.
Pada
status
dermatologi terdapat lesi pada seluruh tubuh yang sudah mengering. Bentuk kelainan kulit (eflorisensi) berupa makula hiperpigmentasi multipel dengan bentuk bulat dengan diameter 1-3 mm. Terdapat pula
makula
eritema
multipel
erosi
multipel bentuk bulat dengan diameter 1-4 mm. Pemeriksaan lain pada mukosa, rambut, kuku, kelenjar limfe, fungsi kelenjar keringat, dan sistem saraf tidak ditemukan adanya kelainan. Dari hasil pemeriksaan
laboratorium
dapat
disimpulkan bahwa gambaran morfologi sesuai dengan PLEVA. Setelah diagnosis kerja ditegakkan, terapi untuk pasien ini berupa eritromisin 500 mg diminum 4 kali sehari selama 7 hari, hidrokortison krim 2,5% dan chlorampenicol krim 2% yang digunakan 2 kali sehari serta pemberian KIE. DISKUSI Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta (PLEVA) adalah penyakit inflamasi pada
Pada tanggal 6 Februari 2014 pasien
kulit yang sering ditemukan di bagian
datang untuk kontrol dan membawa hasil
tubuh depan dan ekstremitas, namun bisa
pemeriksaan
berdifusi dan bisa menyebar diseluruh
biopsi.
Dari
anamnesis
3
tubuh. PLEVA merupakan penyakit yang
yang dilapisi oleh krusta yang berwarna
jarang ditemukan dan belum diketahui
merah
penyebab
dikatakan
hiperpigmentasi. Terdapat pula bercak
bahwa terdapat beberapa agen infeksi yang
merah pada tubuh bagian depan dan
terkait dengan awal munculnya ruam
ekstremitas yang bisa disertai dengan gatal
seperti virus Epstein-Barr, Streptococcus
dan rasa terbakar.2,3,5 Pada kasus ini
pyogenes,
Adenovirus,
didapatkan lesi berupa papul multipel
pneumonia,
Toxoplasma
pastinya,
namun
Mycoplasma gondii,
dan
kecoklatan
dengan
hipo
atau
diatas makula eritema berukuran 1-3 mm,
parvovirus B19. Disebutkan pula bahwa
ekskoriasi
penyakit ini biasanya di dahului oleh
hiperpigmentasi
adanya infeksi saluran pencernaan atau
dengan PLEVA. Pada pasien didapatkan
infeksi saluran pernafasan bagian atas
keluhan bercak merah di seluruh tubuh
(ISPA). Penyakit ini merupakan bentuk
yang diawali dari ekstremitas atas yang
akut dari penyakit Pityriasis lichenoides
menyebar keseluruh tubuh namun tidak
(PL) dan biasanya self-limiting dalam
disertai dengan rasa terbakar ataupun
beberapa minggu atau bulan. Biasanya
gatal. Di kasus didapatkan pasien memiliki
ditemukan pada anak-anak berumur 2-3
riwayat gastritis yang merupakan salah
tahun dan 5-7 tahun, namun dikatakan pula
satu
terjadi pada 20 atau 30 tahun pertama
munculnya manifestasi klinis ini pada
kehidupan dimana jenis kelamin laki-laki
pasien.
lebih sering dibandingkan perempuan dengan rasio 1,5:1.2,4,5 Pada kasus ini, memang dikatakan jarang didapatkan di RSUP Sanglah. PLEVA sering ditemukan pada
laki-laki
dewasa
muda
dengan
etiologi yang belum diketahui seperti pada kasus ini.
yang
dibeberapa
tempat,
multipel
diduga
yang
sebagai
dan sesuai
penyebab
Gambaran histopatologi PLEVA berupa parakeratosis fokal yang melapisi bagian spongiosa
dari
lapisan
epidermis.
Ditemukan pula keratinosit diskeratotik pada lapisan ini namun relatif jarang. Pada bagian dermis ditemukan perivaskular dan infiltrat yang berdifusi terdiri dari sel-sel
PLEVA memiliki gambaran klinis berupa
mononuklear dan ekstravasi dari eritrosit
makula eritema yang berkembang menjadi
ke lapisan epidermis dan papillary dermis.
papul yang berwarna merah kecoklatan
Pada dermis retikularis ditemukan adanya
dengan diameter 2-10 mm, nekrotik, dan
infiltrat limfositik yang meluas hingga ke
berkembang
bagian
secara
perlahan
menjadi
vesikuler, pustul, erosi, kemudian ulserasi
dermis
terbawah
dan
sekitar
adneksa. Perubahan vaskular yang terjadi 4
berupa pembengkakan endotel disertai
dikatakan sangat efektif sebagai terapi lini
tidak adanya fibrin di dinding pembuluh
pertama. Penggunaan terapi penyinaran
darah.1,2,6 Pada
didapatkan
berupa PUVA (Psoralen Ultraviolet A)
adanya kerusakan bagian basal (lichenoid
ataupun UVB (Ultraviolet B) dikatakan
reaction)
yang
efektif sebagai terapi lini kedua pada
ditandai dengan degenerasi vakuolar dari
penyakit ini. Secara umum pasien dengan
sel-sel basal. Disekitarnya tampak pula
PLEVA jika
ekstravasasi eritrosit yang prominent dan
memberikan prognosis yang baik.2,4,7,8
sel-sel apoptotik (civatte bodies). Pada
Pada kasus ini terapi awal yang diberikan
papillary
dermis
tampak
berupa pengobatan simptomatik dengan
infiltrat
perivaskular
padat
hidrokortison dan chlorampenicol dalam
didominasi limfosit yang meluas hingga
bentuk krim sebelum adanya hasil biopsi.
retikularis dermis dan sedikit ke bagian
Pengobatan
basal
namun
diberikan
berupa
kortikosteroid
di
kasus ini
lapisan
epidermis
epidermis
dibawahnya yang
yang sesuai
dengan
diagnosis PLEVA. Diagnosis
banding
pada
kasus-kasus
PLEVA yang memiliki gambaran klinis serupa
adalah
skabies,
limfomatoid
eritema
papulosis,
multiforme,
sifilis
sekunder, pityriasis rosea, psoriasis gutata, varisela,
tularemia, sindrom
Gianotti-
Crosti, ektima, vaskulitis, reaksi gigitan arthropoda, dan urtikaria papular.2,5 Pada kasus ini tidak dicantumkan diagnosis banding dari PLEVA karena hasil biopsi sudah menunjukkan diagnosis kerja yaitu
Terapi klinis untuk PLEVA masih sulit dilakukan karena penyebab penyakit ini belum
antibakteri
PLEVA
dengan tepat
sulit
terapi
ditentukan, simptomatik
topikal
yaitu
hidrokortison karena pasien mengalami bercak merah serta antibiotika spektrum luas topikal yaitu chlorampenicol untuk menangani infeksi yang terjadi pada pasien. Setelah didapatkan hasil biopsi, terapi awal dilanjutkan dan ditambahkan dengan antibakteri yaitu eritromisin oral untuk infeksi bakteri sistemik. Penggunaan terapi penyinaran berupa PUVA ataupun UVB tidak dilakukan pada kasus ini. Hasil pengobatan saat kunjungan pertama cukup baik karena lesi sudah mengering, tidak
PLEVA.
yang
ditangani
diketahui. seperti
Penggunaan
tetrasiklin
atau
eritromisin dan kortikosteroid topikal atau immunomodulator
pada
dosis
ada lesi baru, dan tidak ada gatal yang terlihat
pada
saat
kontrol
setelah
pengobatan awal berupa kortikosteroid dan antibiotika,
namun
untuk
selanjutnya
belum bisa di evaluasi. Prognosis pasien
standar 5
ini baik dilihat dari hasil pengobatan pada kunjungan pertama.
2. Guerra AAH, Osguthorpe RJ, Putnam A,
and
Vanderhooft
SL.
Visual
Diagnosis : A 7 Month-Old Who Has a Persistent Rash. American Academy of
SIMPULAN
Pediatrics. 2011;32(12):1-5 Dilaporkan kasus pitiriasis likenoides et
3. Markus JR, Carvalho VO, Lima MN,
varioliformis akuta (PLEVA) pada seorang
Abagge KT, Nascimento A, Werner B.
remaja laki-laki berusia 15 tahun dengan
The Relevance of Recognizing Clinical
gambaran lesi yang tersebar diseluruh
and Morphologic Features of Pityriasis
tubuh berupa papul multipel diatas makula
Lichenoides
eritema dengan batas tegas dan berbentuk
Study of 29 Cases. Dermatol Pract
bulat dengan diameter 1-3 mm serta
Concept. 2013;3(4):2
:
Clinicopathological
terdapat ekskoriasi di beberapa tempat.
4. Lazaridou E, Fotiadou C, Tsorova C,
Pemeriksaan biopsi kulit dilakukan untuk
Trachana M, Trigoni A, Patsatsi A,
menegakkan diagnosis kerja. Hasil biopsi
Ioannides
menunjukkan gambaran morfologi sesuai
Lichenoides et Varioliformis Acuta in
dengan PLEVA. Terapi untuk pasien ini
a 3-year-old Boy. International Journal
berupa eritromisin 500 mg diminum 4 kali
of Dermatology. 2010;49:215-217
sehari selama 7 hari, hidrokortison krim
5. Pereira N, Brinca A, Brites MM, Juliao
D.
Resistent
Pityriasis
2,5% dan chlorampenicol krim 2% yang
MJ,
digunakan 2 kali sehari. Hasil pengobatan
Pityriasis Lichenoides et Varioliformis
saat kunjungan pertama cukup baik karena
Acuta : Case Report and Review of the
lesi sudah mengering, tidak ada lesi baru,
Literature.
dan tidak ada gatal yang terlihat pada saat
2012;4:61-65
kontrol, namun untuk selanjutnya belum
Tellechea
6. Nair
PS.
O,
Case
Goncalo
Rep
A
M.
Dermatol.
Clinical
and
bisa di evaluasi. Prognosis pasien ini baik.
Histopathological Study of Pityriasis
DAFTAR PUSTAKA
Lichenoides.
Indian
J
Dermatol
Venereol Leprol. 2007;73:100-102 1. Djuanda
A.
Dermatosis
Eritroskuamosa Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-
7. Verhamme T, Arnaout A, Ayliffe WH. Limbal
and
Bulbar
Inflammatory
Nodules in a Patient with Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta.
6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2011;h:196 6
Bull. Soc. Belge Ophtalmol. 2008;307: 13-18 8. Aydogan K, Saricaoglu, Turan H. Narrowband UVB (311 nm, TL01) phototherapy
for
Pityriasis
Lichenoides. Blackwell Munksgaard. 2008;24:128–33
7
