Periférás neuropáthia centrális idegrendszeri betegségekben
Nagy Ferenc Kaposvár
Parkinson-kór tünetei Motoros tünetek: •Tremor •Rigor •Akinesis
Nem motoros tünetek: • • • • • • • • • •
Kognitív problémák Viselkedés változás Hallucináció és piszchózis Szorongás Apátia Dopamin diszregulációs tünetek Alvászavarok Fájdalom Szenzoros működések zavara (hyposmia, fájdalom küszöb, színlátás) Autonom zavarok: Vizelési problémák Székrekedés Nyáltermelés és nyálfolyás • Szédülés, instabilitás • Fáradékonyság
Parkinson-kór patológiája • • • • •
Alfa synuclein aggregátumok „inclusion body” Lewy neurites punctate structures pale body Lewy body
Parkinson's disease: lesions in dorsal horn layer I, involvement of parasympathetic and sympathetic pre- and postganglionic neurons. Braak H, Sastre M, Bohl JR, de Vos RA, Del Tredici K. Acta Neuropathol. 2007 Apr;113(4):421-9. Epub 2007 Feb 9. Eredmények:
• spinális hátsó szarv I. rétegében LB patológiát mutat. • spinalis ganglion sejtekben nincs patológia • Az LB patológia cervicalis szegmentumban kezdődik, és lefelé haladva egyre kifejezettebbé válik • Comissura , intermediate horn is érintett • II. lamina nem értintett • Preganglionáris paraszimpatikus és preganglionáris és posztganglion szimpatikus rostok is érintettek
Parkinson's disease: lesions in dorsal horn layer I, involvement of parasympathetic and sympathetic pre- and postganglionic neurons. Braak H, Sastre M, Bohl JR, de Vos RA, Del Tredici K. Acta Neuropathol. 2007 Apr;113(4):421-9. Epub 2007 Feb 9.
• Kizárólag a proiciáló neuronok melyek hosszúak és kevéssé myelinizáltak károsodnak PD-ben • A rövid axonú és a vastagon myelinizáltak ellenállnak a patológiának • A PD patológia nem szorítkozik a központi idegrendszerre • Vulnerábilis neuronok előfordulnak a perifériás, vegetatív idegekben is.
Pain in Parkinson's disease: Prevalence and characteristics. Beiske AG, Loge JH, Rønningen A, Svensson E. Pain. 2009 Jan;141(1-2):173-7. Epub 2008 Dec 18
•A fájdalom gyakori panasz (83%)0 PD-ben •Nem függ össze (?) a motoros tünetekkel •Szignifikánsan nagyobb arányban alkalmaznak fájdalomcsillapítót PD betegek.
Sudomotor, skin vasomotor, and cardiovascular reflexes in 3 clinical forms of Lewy body disease. Akaogi Y, Asahina M, Yamanaka Y, Koyama Y, Hattori T. Neurology. 2009 Jul 7;73(1):59-65.
•Sudomotor skin reponse jelentősen csökken*** PDben •Skin vasomotor function csökkenés** •RR ”head up tilt teszt” során csökken (NS) (korai tünete a PD-ben 50%-ban jelenlévő ortosztatikus hipotóniának)
Abnormal processing of the nociceptive input in Parkinson's disease: a study with CO2 laser evoked potentials. Tinazzi M, Del Vesco C, Defazio G, Fincati E, Smania N, Moretto G, Fiaschi A, Le Pera D, Valeriani M. Pain. 2008 May;136(1-2):117-24. Epub 2007 Aug 31.
•LEP amplitúdója szignifikánsan csökkent PD-ben •Alacsonyabb fájdalom küszöb PD-ben
Changes of unmyelinated nerve fibers in sural nerve in amyotrophic lateral sclerosis, Parkinson's disease and multiple system atrophy. Kanda T, Tsukagoshi H, Oda M, Miyamoto K, Tanabe H. Acta Neuropathol. 1996;91(2):145-54.
•PD-ben a nem-myelinizált rostok 21%-os átlagos csökkentést mutatnak az egészségesekhez képest, •ugyanakkor nincs változást a myelinizált rostok számában (Sural nerve; n=11) (Braak)
Spontaneous pain, pain threshold, and pain tolerance in Parkinson's disease. Zambito Marsala S, Tinazzi M, Vitaliani R, Recchia S, Fabris F, Marchini C, Fiaschi A, Moretto G, Giometto B, Macerollo A, Defazio G. J Neurol. 2011 Apr;258(4):627-33. Epub 2010 Nov 17.
•A fájdalom küszöb és a fájdalom tolerancia szignifikánsan alacsonyabb PD-ben •A csökkenés linárisan összefügg a betegség súlyosságával és a depresszió mértékével •Taktilis küszöb nem változik.
Pain sensitivity and descending inhibition of pain in Parkinson's disease. Mylius V, Engau I, Teepker M, Stiasny-Kolster K, Schepelmann K, Oertel WH, Lautenbacher S, Möller JC. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009 Jan;80(1):24-8. Epub 2008 Jul 24.
• PD-ben alacsonyabb a elektromos sztimulációra és hőingerlésre a mérhető fájdalom küszöb • Hamarabb jelenik meg a nociceptiv flexiós reflex • DNIC (leszálló rendszer aktivációja) nem változik!
Konklúzió: • PD multiszisztémás (motoros-szenzorosautonom)betegség • A centrális neuronok mellett a vegetatív és perifériás szenzoros rostok egyaránt érintettek • A fájdalom szindrómákért és a vegetatív panaszokért centrális és perifériás károsodás egyaránt felelős lehet • valószínűleg a spinális vagy perifériás rostok működészavara felelős a szenzoros tünetek keletkezésében PD-ben
Köszönöm a figyelmet !
Teshima Art Museum, Japan
