A szív betegségei
Normális viszonyok Tömeg
Nők: 300 g, férfiak: 350 g
Kamrafal vastagság
JK: 0.3-0.5 cm, BK:1.3-1.5 cm
Szívhypertrophia A szív a ⇑ igénybevételre az izomrostok túltengésével válaszol: tömeg > 400 g
A hypertrophia típusai • A systolés kiáramlás akadályozottságakor (hypertonia, aorta stenosis) a kamra emeli az ejectiós nyomást ⇒ nyomásterhelés ⇒ koncentrikus hypertrophia • Nyomásterhelés - sokáig tünetszegény, pumpaelégtelenség későn; előfordulhat hirtelen szívhalál
A hypertrophia típusai • A kilökött vér diastolés visszaáramlása (aorta/mitralis insufficiencia) ⇒ a kóros irányból visszaáramló vérmennyiséget a kamra tágulattal befogadja, majd ezt az extra térfogatnyi vért a következő systoléval kilöki térfogatterhelés ⇒ excentrikus (dilatatív) hypertrophia • Térfogatterhelés - pumpaelégtelenség viszonylag hamar; kontraktilitást fokozó gyógyszerrel jól kompenzálható
Szívhypertrophia ⇒ szívelégtelenség Hypertensio Nyomásterhelés
Myocardialis infarctus Gócosan Ø contractio + térfogatterh. ⇑ szívmunka
Billentyűbetegség Nyomás- és/v. térfogatterhelés
Szívhypertrophia ⇒ szívelégtelenség Hypertensio Nyomásterhelés
Myocardialis infarctus Gócosan Ø contractio + térfogatterh.
Billentyűbetegség Nyomás- és/v. térfogatterhelés
⇑ szívmunka ⇑ falstressz ⇑ sejtfeszülés Progresszív dilatativ hypertrophia
A contractiók egyre renyhébbek
Szívhypertrophia ⇒ szívelégtelenség Hypertensio Nyomásterhelés
Myocardialis infarctus Gócosan Ø contractio + térfogatterh.
Billentyűbetegség Nyomás- és/v. térfogatterhelés
⇑ szívmunka ⇑ falstressz ⇑ sejtfeszülés Progresszív dilatativ hypertrophia
• Pumpaelégtelenség • Arrhythmiák • Neurohumoralis stimuláció A contractiók egyre renyhébbek
A szív betegségei 1. 2. 3. 4. 5.
Szívelégtelenség Cor pulmonale Hypertensiv SZB Ischaemiás SZB Billentyűbetegségek
A szív betegségei 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
Szívelégtelenség Cor pulmonale Hypertensiv SZB Ischaemiás SZB Billentyűbetegségek Myocardium betegségei Veleszületett szívhibák Pericardium betegségei Daganatok
Szívelégtelenség (SZE) A kamra nem képes a perctérfogat fenntartására (systolés dysfunctio) ⇒ pangásos SZE
Pangásos SZE A ⇓ ejectióhoz a dysfunctiós kamra mögötti vénás rendszerben a vér torlódása, azaz pangás társul Lehet BK-i, JK-i, ill. mindkét kamrát érintő; jelentkezhet: hevenyen, ill. idülten
A BK heveny elégtelensége Oka Hypertensiv krízis Myocardialis infarctus
• Tüdővizenyő: tömeg > 1200 g, tésztatapintatú, az ujjbenyomatot megtartja, a légutakban habos szilvalészerű folyadék
Morfológia
Klinikum Előrefelé pumpaelégtelenség
A szervek hypoperfusiója Agy - aluszékonyság ⇒ eszméletvesztés Vese - oliguria Máj - icterus Belek - trophicus erosiók/fekélyek ⇒ vérzés
Klinikum Előrefelé pumpaelégtelenség
A szervek hypoperfusiója Agy - aluszékonyság ⇒ eszméletvesztés Vese - oliguria Máj - icterus Belek - trophicus erosiók/fekélyek ⇒ vérzés
Hátrafelé pangás
Tüdővizenyő, dyspnoe és tachypnoe + a JK heveny elégtelensége
A BK idült elégtelensége Fontosabb okai
• Hypertensiv szívbetegség • ISZB • Billentyűbetegségek (aorta stenosis/insuff., ill. mitralis insuff.)
Morfológia BK hypertrophia (falvastagság > 15 mm) és dilatatio + induratio brunea pulmonum (az idült vénás pangás miatt az interalveolaris septumokban fibrosis, az alveolusokban per diapedesim vérzések és haemosiderintartalmú macrophagok)
Induratio brunea pulmonum a tüdő barna keményedése
Klinikum Előrefelé pumpaelégtelenség: ⇓ terhelhetőség, ⇑ fáradékonyság Hátrafelé pangás: fulladás terhelésre, majd nyugalomban, folyadékretenció, tüdő-, később nagyvérköri oedemaképződés
A JK heveny elégtelensége Oka Masszív pulmonalis thromboembolisatio
Morfológia JK heveny tágulata + passzív pangásos vérbőség a nagyvérkörben (hyperaemia passiva): passiva máj, lép, vesék, tápcsatornai nyálkahártya, lágyagyhártya
Elhúzódó acut JK elégtelenség és a máj Hyperaemia passiva hepatis ⇓ ”szerecsendió” máj (hepar moschatum)
Levesek ízesítésére használt fűszer
Szerecsendió máj: a hypoxia a v. centralisok körül a legkifejezettebb: a májsejtek centrilobularisan elzsírosodnak
Ha a hypoxia súlyos A zsíros degeneratio májsejtnecrosisba torkollik ⇒ necroenzymek ⇑ (aszpartát- [AST], alanin aminotranszferáz [ALT])
A ⇑ venás nyomás miatt a necroticus gócokban a sinusoidok megrepednek: ⇒ centralis haemorrhagiás necrosis
A JK idült elégtelensége (cor pulmonale chronicum) Idült pulmonalis hypertensio által kiváltott JK-i nyomásterhelés ⇒ JK hypertrophia majd dilatatio
Cor pulmonale chronicum okai 1.Idült obstruktív légúti betegségek
• Chronicus bronchitis • Tüdőemphysema • Bronchiectasia
• Az asthma bronchiale manapság ritkán okoz cor pulmonale-t
Idült JK elégtelenség okai • Idült obstruktív légúti betegségek • Chronicus interstitialis tüdőbetegségek • A. pulmonalis thromboembolisatio • Kyphoscoliosis, pectus carinatum (tyúkmell),
pectus excavatum (tölcsérmell), ill. a légzőizmokat megbetegítő neuromuscularis kórképek
• Dekompenzálódott BK • Mitralis stenosis
Morfológia JK hypertrophia (falvastagság › 6 mm) + jelentős kamratágulat és idült pangásos jelek a nagyvérkörben
Idült pangásos jelek • Anasarca
• K.o. hydrothorax (500 - 1000 ml) • Hydropericardium (300 - 500 ml) • Ascites • Induratio cyanotica hepatis, lienis et renum • Pangásos hurut a tápcsatornai nyálkahártyában (gastroenterocolitis catarrhalis chronica congestiva)
Hosszantartó idült pangás a májban Induratio cyanotica (hepatomegalia congestiva) ⇓ atrophia cyanotica hepatis ⇓ Ksz szaporulat erősödik fibrosis cardiaca hepatis ⇓ Ksz-es sövények⇒állebenyek cirrhosis cardiaca hepatis (ritkán)
Hypertensiv szívbetegség Éveken át fennálló szisztémás arteriola vasospasmus ⇒BK-i nyomásterhelés ⇒ BK hypertrophia
Morfológia Kezdetben koncentrikus hypertrophia; falvastagság > 20 mm; tömeg > 500 g
Később dilatativ hypertrophia; falvastagság < 20 mm; tömeg > 550 g
Hypertensiv SZB jelentősége • A magasvérnyomás betegségben
szenvedők 1/3-a pangásos szívelégtelenségben, vagy hirtelen szívhalálban hal meg
•
Hypertensiv SZB jelentősége • A magasvérnyomás betegségben
szenvedők 1/3-a pangásos szívelégtelenségben, vagy hirtelen szívhalálban hal meg
• Gyakori a pitvarfibrillatio • A magasvérnyomás atherosclerosist
súlyosbít; a HSZB-hez rendszerint coronariasclerosis társul
Ischaemiás szívbetegség (ISZB) • Nagyon gyakori • A cardiovascularis betegségek ~ 50%-a ISZB • ISZB a leggyakoribb halálos betegség az iparilag fejlett országokban
• Pathogenesis: koszorúér atherosclerosis
Angiographia: 50%-ot meghaladó, ún. kritikus szűkületek
Prof. Rudas László, Kör-ITO
ISZB típusai 1. Hirtelen szívhalál 2. Angina pectoris 3. Myocardialis infarctus (MI) 4. Chronicus ischaemiás SZB
1. Hirtelen szívhalál Boncoláskor stenotisáló atheromás plakkok + plakkon thrombus, rendszerint a ramus descendens anteriorban
Halálok Arrhythmia: kamrafibrilláció ⇒ asystolia
2. Angina pectoris • Fizikai terhelésre, ill. izgalomra jelentkező substernalis, a b. vállba és karba sugárzó fájdalom vagy discomfort érzés • A roham nyugalomra oldódik • A fájdalom a myocardialis ischaemia jele
Angina pectoris formái Stabil • Leggyakoribb • Terhelésre, izgalomra • Morf.: szűkületes plakk
Angina pectoris formái Stabil Instabil • Leggyakoribb • Preinfarctusos angina • Terhelésre, izgalomra • Hevesedő fájdalom • Morf.: szűkületes viszonylagosan kis plakk terhelésre • Morf.: plakk disruptio ⇒ coronaria occlusio
Angina pectoris formái Stabil Instabil • Leggyakoribb • Preinfarctusos angina • Terhelésre, izgalomra • Hevesedő fájdalom • Morf.: szűkületes viszonylagosan kis plakk terhelésre • Morf.: plakk disruptio ⇒ coronaria occlusio Prinzmetal • Nyugalomban jelentkezik • Coronaria spasmus okozza • Nitroglycerin oldja
3. Myocardialis infarctus (MI) A szívizomsejtek ischaemiás elhalása Típusai: transmuralis, ill. subendocardialis
Transmuralis MI elhelyezkedése
JCE Underwood: General and Systemic Pathology, 2004
Coronaria occlusio után 0-18 órán belül 24-48 óra között
Makro Ø Halvány terület
Mikro Ø Izomrostok kezdődő necrosisa, ng⇑, vizenyő
Coronaria occlusio után 0-18 órán belül
Makro Ø
24-48 óra között
Halvány terület
2-4 nap
Anaemiás infarctus: agyagsárga, vérzézéses szegély; felette fibrines pericarditis; endocard.: thrombus
Mikro Ø Izomrostok kezdődő necrosisa, ng⇑, vizenyő Teljesen kifejlődött coagulatiós necrosis
Coronaria occlusio után 0-18 órán belül
Makro Ø
24-48 óra között
Halvány terület
2-4 nap
Anaemiás infarctus: agyagsárga, vérzézéses szegély; felette fibrines pericarditis; endocard.: thrombus Szürke, elvékonyodott
1-3 hét 4 hét után
Szürkésfehér, tömött
Mikro Ø Izomrostok kezdődő necrosisa, ng⇑, vizenyő Teljesen kifejlődött coagulatiós necrosis
Granulatiós szövet Hegszövet
Transmuralis MI: agyagsárga elhalás, Acute myocardial infarction (⇑CK, c-troponin, LDH) vérzéses szegély övezi
Koszorúérelzáródás klinikuma • Substernalis fájdalom > 30 min; nitroglicerin nem oldja • Szapora, gyenge pulsus, verítékezés, dyspnoe • EKG: ST-eleváció • Vérben: az elhalt szívizomsejtekből ⇑ troponin I, kreatin kinázMB
ST-eleváció transmuralis infarctusban
Prof. Rudas László, Kör-ITO
Koszorúsérelzáródás következményei 0-18 órán belül: • „malignus” arrhythmiák ⇒ kezelés nélkül halálos • acut balszívfélelégtelenség ⇒ • cardiogen shock ⇒ halálos lehet
Koszorúsérelzáródás következményei 0-18 órán belül: • „malignus” arrhythmiák ⇒ kezelés nélkül halálos • acut balszívfélelégtelenség ⇒ • cardiogen shock ⇒ halálos lehet 2-7 nap között: tt • az elhalt terület rupturája ⇒ halálos: - szabad falon: haemopericardium - interventricularis septum: balról jobbra sönt - szemölcsizom leszakadása ⇒ mitralis insuff. • fali thrombusból arteriás embolisatio
Koszorúsérelzáródás következményei Hetekkel - hónapokkal később: bb • Idült szívaneurysma képződése (hegszövet nem rupturál!!!), • Benne fali thrombus ⇒ arteriás embolisatio • Hátulsó fali hegesedés ⇒ mitrális insufficientia • A BK a hegszövet okozta pumpafunkciókiesést hypertrophiával kompenzálja ⇒ évekkel később BK-elégtelenség ⇒ halál
Anteroseptalis idült szívaneurysma
Lezajlott MI
Q-hullám
Prof. Rudas László, Kör-ITO
Az infarctus-nagyság befolyásolása a véráramlás helyreállításával (reperfusio)
Koszorúserek • Végarteriák ⇒ collateralis keringés Ø. • Az atheromás stenosisok évek alatt fejlődnek ki ⇒ collateralis keringés alakul ki
A szívizomrostok idült ischaemiában • Prekondicionálódás: az anginás rohamok, ill. a néma ischaemia „hozzászoktatják” a szívizomrostokat egy később jelentkező súlyosabb ischaemiás esemény elviselésére
A szívizomrostok idült ischaemiában • Prekondicionálódás: az anginás rohamok, ill. a néma ischaemia „hozzászoktatják” a szívizomrostokat egy később jelentkező súlyosabb ischaemiás esemény elviselésére • Hibernált myocyták: a csökkent véráramlású myocardium renyhén vagy nem kontrahál ⇒ ha a keringést helyreállítják (revascularisatio), az összehúzódások ereje ⇑
A necrosis az ischaemiához hozzáedződött szívizomrostokban a coronaria-occlusio után több óra elteltével alakul ki
0 óra
2 óra
6 óra
Kumar és mtsai: Pathologic Basis of Disease, 2005
Ha az elzáródott coronariában a véráramlást helyreállítjuk, az infarctus jóval kisebb lesz
A reperfusio eszközei • Thrombolysis • Percutan coronariatágítás és „sámfázás” (stent beültetés) • Koszorúsér-áthidaló (bypass) műtét
A reperfusio eredményei • < 20 min: teljes siker, siker necrosis nincs • 2-4 hr: részleges siker: viszonylagosan kicsi coagulatiós necrosis, melyet reperfusiós necrosis övez (necrotikus, bevérzett izomrostok, ill. ún. contractiós köteg necrosis az izomrostokban)
A reperfusio eredményei < 20 min: teljes siker 2-4 óra: részleges siker ⇒ viszonylagosan kis elhalás (coagulatiós necrosis + reperfusiós necrosis) ⇒ kis heggel gyógyul 6 óra után: kudarc: kudarc a MI nagysága már nem ⇓ ha a beteg a MI-t túléli ⇒ nagy heg ⇒ pangásos SZE
Reperfusiós vérzéses elhalás anteroseptalisan és a hátulsó falon (a coronariatágításra a tünetek jelentkezése utáni 7. órában került sor; időablakon túli beavatkozás) Anterior Septum
BK
JK
Posterior
Reperfusio okozta vérzéses elhalás: az izomrostok magfestése eltűnt, a capillarisok szétszakadtak, az IS-ban vérzés
Reperfusio-kiváltotta contractiós kötegek: tegek erősen eo, harántul futó cytoplasma-csíkok (hypercontrahált sarcomerek)
Subendocardialis MI • Szűkületes plakkokkal élő egyénekben • Valamilyen okú hypotensio, pl., polytraumatisatio, tápcsatornai vérzés, stb. ⇒ a myocardium hypoperfusiója •
Subendocardialis MI • Szűkületes plakkokkal élő egyénekben • Valamilyen okú hypotensio, pl., polytraumatisatio, tápcsatornai vérzés, stb. ⇒ a myocardium hypoperfusiója • Myocyta vacuolisatio (myocytolysis) és/vagy a szívizomsejtek coagulatiós necrosisa; többgócú; kis területeket érint •
Hypoxiás myocytolysis: a hólyagos cytoplasmájú szívizomrostoknak nincs magfestése (speciális necrosis)
Subendocardialis MI • Szűkületes plakkokkal élő egyénekben • Valamilyen okú hypotensio, pl., polytraumatisatio, tápcsatornai vérzés, stb. ⇒ a myocardium hypoperfusiója • Myocyta vacuolisatio (myocytolysis) és/vagy a szívizomsejtek coagulatiós necrosisa; többgócú; kis területeket érint • Hegesedés lesz a helyén • A transmuralis MI-nál jobb kórjóslatú
4. Chronicus ISZB • Idős egyénekben • Hosszú ideje fennálló idült ischaemiás myocardialis károsodás miatt kialakuló, progrediáló pangásos SZE • Angina pectoris és/vagy lezajlott MI az anamnesisben
Morfológia • A koszorúerekben (RDA, RCx, JC) stenotisaló atherosclerosis • A szívkamrák tágulásos túltengése • + fali thrombus a kamrá(k)ban vagy a pitvar(ok)ban
Morfológia • Metszlap: kicsiny (2-3 mm) heges gócok + nagyobb transmuralis hegek • FM: gócos interstitialis fibrosis, izomrost sorvadás, subendocardialisan myocytolysis
Halálok Pangásos SZE Re-infarctus Arrhythmia
Felnőttkori szívbillentyű betegségek
Létrehozza 1. Degeneratív folyamat 2. Immunológiai-gyulladásos folyamat 3. A billentyű közvetlen fertőződése
1. Degeneratív folyamat 1.1. Az aortabillentyű calcifikáló stenosisa 1.2. A mitralis anulus fibrosus elmeszesedése 1.3. A kéthegyű billentyű prolapsusa
1.1. Az aortabillentyű kalcifikáló stenosisa • A billentyű ismeretlen okú dystrophiás meszesedése • Gyakori; korosodással járó elváltozás • Elősegítő tényező: ha a billentyű kéttasakos • A következmények 60-70 éves korban jelentkeznek
Subendothelialisan mészlerakódás a Valsalva sinusokban ⇒ vastag, nem mozgó billentyű ⇒ stenosis A comissurák fusiója nem jellemző
Következmények • Nyomásterhelés ⇒ előbb koncentrikus, majd dilatativ BK hypertrophia • Hirtelen szívhalál • Pangásos SZE Kezelés: műbillentyű beültetés
1.2. A mitralis anulus fibrosus elmeszesedése Dystrophiás meszesedés idősekben, főként 60 év feletti nőkben
Következmények • A meszes anulus a systole során nem zár össze ⇒ mitralis insufficientia • Feszül a BP; gyakori a pitvarfibrillatio • A meszesedés akadályozza a billentyű nyitását ⇒ mitralis stenosis • Károsodhat az ingervezető rendszer ⇒ arrhythmia
Mitral anulus meszesedés: regurgitáció + szájadék szűkület
1.3. A kéthegyű billentyű prolapsusa • Etiológia: nem ismert • Ksz-i anomáliáról lehet szó, mert Marfan sy-ban gyakori a mitralis prolapsus • Gyakori: Gyakori a lakosság 5-10%-ában előfordul, 20-40 évesekben
Morfológia • A vitorlák lazák, megnagyobbodottak, myxoid degeneratiót mutatnak • Az ínhúrok vékonyak, rendellenesen hosszúak, esetenként elszakadnak • A laza vitorlák a systole során a pitvarba visszaboltosulnak
Mitralis prolapsus: vékony és nagy vitorlák; igen hosszú és vékony ínhúrok
Klinikum • Tünetmentes: UH vizsgálat során veszik észre • Lassú, progrediáló mitrális insufficiencia • Hajlamosít infectiv endocarditisre, arrhythmiára, hirtelen szívhalálra
