NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ Robert Rusina Neurologické oddělení Thomayerova nemocnice, Praha
Gastrointestinální systém hypovitaminózy B1, B6 Wernicke-Korsakov
Gastrointestinální poruchy malabsorbce, malnutrice neuroanemický syndrom
B12
míšní postižení, neuropatie, demence
Wernickeova encefalopatie
ethylismus, B1
ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy
Korsakovův syndrom
ethylismus, B1
porucha paměti krátkodobé i dlouhodobé, konfabulace, desorientace
Deficit B12 -
atrofická gastritida achlorhydrie – interferuje s absorpcí kobalaminu makrocytóza protilátky proti vnitřnímu faktoru a proti parietálním buňkám
1) míšní postižení 2) neuropatie náhlý vznik začíná na HK bolestivé parestézie
3) kognitivní postižení – diskutováno… 4) neuropatie optiku riziková anestézie s N2O!!
Deficit B1 -
opakované zvracení gravidita alkoholismus malnutrice chronická jaterní a gastrointestinální onemocnění chirurgie obezity AIDS
Wernickeova encefalopatie ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy postižení hypotalamu – hypotermie, ortostatická hypotenze iniciálně může připomínat kmenový iktus riziko přechodu do Korsakovova syndromu
Wernickeova encefalopatie
symetrické postižení: talamus corpora mamilaria tectum periakveduktální šeď Sugai & Kikugawa, AJR 2009
Korsakovův syndrom
anterográdní a částečně i retrográdní amnézie konfabulace krátkodobá paměť zachována není narušen úsudek ani vizuo-spaciální funkce
„zajatec přítomnosti“ (šachová partie)
Koppelman 1995
Korsakovův syndrom
oboustranné postižení Papezova okruhu
+ přilehlých oblastí mediální temporální a frontobazální krajiny
+ především gyrus cinguli
Hepatální encefalopatie akutní a chronické formy hepatitida C
Jaterní encefalopatie toxicita amoniaku – edém astroglie, volné radikály - zvyšuje tvorbu GABA
klasický pohled: „klidná“ obnubilace, amentní stav flapping tremor, kolísavý stav pomalé trifazické vlny na EEG projevy jaterního selhání
Jaterní encefalopatie časné projevy: kognice:
pozornost, soustředění, reakční čas, koordinace
hybnost: bradykineze, rigidita, tremor
reverzibilita postižení!! řízení motorového vozidla
Jaterní encefalopatie stadia: I. II. III. IV.
porucha pozornosti, psychomotorické zpomalení desorientace, somnolence stupor kóma
Jaterní encefalopatie chronická forma: významné porto-kavální shunty, cirhóza progresivní myelopatie spastická paraparéza
hepatolentikulární degenerace extrapyramidový a mozečkový syndrom
akutní forma: akutní jaterní selhání těžký edém mozku epileptické záchvaty
Jaterní encefalopatie spouštěcí faktory u cirhotiků: krvácení do zažívacího traktu elektrolytová dysbalance infekce farmaka – benzodiazepiny jaterní encefalopatie s psychotickými projevy kontraindikace benzodiazepinů!!!
Jaterní encefalopatie záludnosti: plasmatická hladina amoniaku může být normální u jaterní encefalopatie
kognitivní deficity (pozornost, soustředění, paměť) u hepatitidy C těžké únavové stavy až u 50% pacientů s hepatitidou C
Renální encefalopatie urémie, komplikace dialýzy hepatitida C
Uremická encefalopatie renální insuficience dialyzační program výrazné kolísání stavu
tremor, neuropatie delirantní stavy
Uremická encefalopatie retence tekutin, hypertenze, iontová dysbalance zároveň projevy CNS útlumu (letargie, kóma) a excitace (neklid, křeče, tetanie, tremor, epileptické záchvaty) přidružená neuropatie
Komplikace dialýzy 1) syndrom. dialyzačního dysekvilibria příliš rychle odstraněna urea a osmot. aktivní látky z plazmy – edém mozku mírné: bolesti hlavy, únava závažné: epileptické záchvaty, obnubilace, kóma
Dialyzovat méně intenzivně, kratší dobu ale častěji
Komplikace dialýzy 2) dialyzační demence progresivní demence plus: dysartrie apraxie myoklonus hyperreflexie epileptické záchvaty toxicita hliníku v dialyzátu Používat dialyzační roztok bez obsahu hliníku (iontoměniče..)
Komplikace dialýzy 3) nitrolební krvácení podávání antikoagulace během dialýzy chronická hypertenze při urémii
časté pády
Důsledná kontrola rizikových faktorů
Endokrinopatie
hypo/hyper(para)tyreóza
Hashimotova encefalitida SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)
subakutní encefalopatie: - kolísavý a rychlý průběh - tremor - myoklonus - ataxie - epileptické záchvaty - cefalea - ložiskové projevy
Hashimotova encefalitida SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)
subakutní encefalopatie: - kolísavý a rychlý průběh - tremor - myoklonus - ataxie - epileptické záchvaty - cefalea - ložiskové projevy
může připomínat CJN!!
Hashimotova encefalitida EEG: - nespecifické změny
TSH: - může být v normě vysoký titr anti-TPO hyperproteinorachie (nespecifický nález)
dramatické zlepšení na kortikoidech
Hypotyreóza až u 90% pacientů cefalea psychomotorické zpomalení
svalová slabost hyporeflexie syndrom karpálního tunelu - oboustranně
Hypotyreóza a kognice poruchy pozornosti apatie výrazně pomalé myšlení i řeč
nezaměňovat za depresi nebo demenci! stanovení TSH – součást screeningové vyšetřování poruch paměti a kognice! (American Academy of Neurology Guidelines 2001)
Hypotyreóza a cefalea chronická nepulzující bolest hlavy reaguje na analgetika
nižší T3,T4 – silnější bolesti vyšší TSH – nižší intenzita cefalei mizí na substituční léčbě
Cefalea při hypotyreóze A) bolesti hlavy splňují alespoň 1 z následujících charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D - bolesti oboustranné - nepulzující - setrvalé
B) prokázaná hypotyreóza C) bolesti hlavy se objeví do 2 měsíců po vzniku dalších symptomů hypotyreózy D) bolesti hlavy vymizí během 2 měsíců účinné léčby hypotyreózy Int classif. of Hedache disord. Cephalalgia 2004
Hypertyreóza emoční labilita s euforií
podrážděnost manické stavy
tremor halucinatorně-delirantní stavy myopatie exoftalmus
Příštítná tělíska hyperparatyreoza až u 25% pacientů akutní zmatenost, manické projevy, delirium
hypoparatyreoza až u 80% přechodně psych. alterace, pseudodeprese až pseudodemence, lze ale i agitace a hypomanie
Jiné metabolické encefalopatie hyper/hyponatrémie pozor na korekci hyponatrémie!!! (centrální pontinní myelinolýza)
diabetes poruchy nadledvin…
Vaskulitidy
primární CNS vaskulitida
Primární CNS vaskulitida projevy: velmi různorodé, mnohdy nespecifické - cefalea - kognitivní postižení - atypické ikty - fokální epileptické záchvaty likvor normální až v 50% případů! angiografie negativní až ve 30-40% případů!
Primární CNS vaskulitida histologická diagnóza – granulomatozní zánět - epietooidní buňky - nekrotizující arteritida střední a menší leptomeningeální cévy
Vaskulitidy – II. Wegenerova nemoc
Wegenerova nemoc 1) nekrotizující granulomatóza vedlejších dutin dolních dýchacích cest
2) systémová nekrotizujíc vakulitida cév menšího kalibru 3) glomerulonefritida
fibrinoidní nekróza, lymfocytární infiltrace, granulomatoza protilátky c-ANCA proti proteináze 3
Wegenerova nemoc neurologické projevy u 25% pacientů - přímá destrukce tkání nekrotizujícím granulomatozním procesem - nekrotizující arteritida
pseudotumory neuritis optica ischemické ikty krvácení parenchymové/subarachnoidální
Vaskulitidy – III. Hortonova nemoc
Temporální arteritida věkově vázané (> 50 let) postihuje tepny středního a většího kalibru granulomatozní zánět – postiženy i cévy na končetinách a abdominální tepny, ale typicky projevy jen z větví zevní karotidy
Temporální arteritida projevy: cefalea palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie porucha vizu, unilaterálně „klaudikace při žvýkání“ velmi vysoká sedimentace
Temporální arteritida projevy: cefalea palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie porucha vizu, unilaterálně „klaudikace při žvýkání“ velmi vysoká sedimentace „tuhnutí kštice“ bolesti v ramenním kloubu s omezením pohybu (polyarthralgia rheumatica)
Temporální arteritida výrazná kortikosenzitivita – ale i kortikodependence! biopsie před zahájením léčby trávicí obtíže, bolesti břicha, postižení mesenterické tepny při kortikoterapii…
léčba až 2 roky (!), sledování sedimentace
Systémové nemoci pojiva systémový lupus erthematodes antifosfolipidový syndorm
SLE kognitivní postižení (75-80%) poruchy nálady a chování (69-74%) cefalea (39-61%) epilepsie (8-18%) neuropatie, ikty, postižení hlavových nervů, psychotické stavy…
Neuropsychatrické projevy SLE komplexní etiologie tvorba protilátek mikroangiopatie intratekální syntéza cytokinů zvýšená propustnost hematoencefalické bariéry
vždy pomýšlet na možnost infekce u hospitalizovaných!
Antifosfolipidový syndrom Pozitivita aPL protilátek: - rizikový faktor prvního iktu - rizikový faktor pro rekureci iktů jen u SLE dlouhodobá pozitivita aPL protilátek u SLE: - vyšší riziko kognitivní deteriorace - vyšší riziko rozvoje epilepsie pacienti po iktu s dlouhodobou pozitivitou aPL/lupus antikoagulans – doporučena antikoagulace (INR 2-3)
Systémové nemoci pojiva - II. Revmatoidní artritida
Revmatoidní artritida nejčastější autoimunitně podmíněná artritida prevalence: 0,5-1%
snižuje funkční schopnosti a kvalitu života zkracuje život nemocných průměrně o 5-10 let
Příčný stisk
Revmatoidní artritida korelace mezi titrem revmatoidního faktoru a tíží postižení i rychlostí progrese 1) subluxace atlanto-dentálního skloubení 2) revmatoidní meningitida 3) úžinové syndromy
Atlanto-dentální subluxace
Atlanto-dentální subluxace vyskytuje se u RA často, mnohdy asymptomatická
lehké formy – cervikokraniální syndrom
těžké formy – kompresivní cervikální myelopatie
pozdní stadia RA…
Revmatoidní meningitida Často nespecifické projevy:
cefalea epileptické záchvaty postižení hlavových nervů méně často ložiskové projevy
TNFα inhibitory (infliximab): riziko rozvoje demyelinizačních ložisek!!
Periferní postižení úžinové syndromy komprese nervů při tendosynovitidě, kloubních deformacích mononeuritis multiplex vs. distální senzitivní polyneuropatie
etiologie periferního postižení u RA: 1) komprese nervu 2) nekrotizující vaskulitida
Systémové nemoci pojiva - III. Sjögrenův syndrom neuronopatie
Sjögrenův syndrom neurologické manifestace mohou být časné a významné a mohou vést k odhalení diagnózy!
Sjögrenův syndrom klinika: sicca syndrom (xerostomie, xeroftalmie)
patologie: lymfocytární infiltrace exokrinních žláz laboratoř: protilátky anti-Ro (SSA) a anti-La (SSB) pozitivita v 60% případů užitečný, ale nespecifický marker
Periferní postižení neuronopatie distální parestézie těžká proprioceptivní ataxie pseudoatetóza deaferentace míšní
atypická neuralgie trigeminu
nevýbavnost senzitivního neurogramu zánět gangliových buněk jader zadních kořenů míšních a trigeminu
Autonomní a centrální postižení autonomní postižení pupilotonie (Adieho syndrom) ortostatická hypotenze nadměrné pocení centrální postižení málo údajů v literatuře neuromyelitis optica
Sjögrenův syndrom terapie imunosuprese
kortikoidy, azathioprin IVIg u refrakterního periferního postižení
Doporučení - pomyslet na možnost CNS projevů interní choroby (a naopak…) - etiologický přístup - základní laboratoř (biochemie, krevní obraz) - B12, TSH, sedimentace - EEG, CT
Respirační insuficience hypoxie a hyperkapnie (hyperkapnie zvyšuje nitrolební tlak)
letargie, cefalea, nepozornost, amentní stavy
in extremis až koma a epileptické záchvaty
